CASOS CLÍNICOS LES, AR, mieloma aula prática 2010

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CASOS CLÍNICOS – Mieloma múltiplo e Doenças autoimunes
1. Uma senhora de 54 anos foi a uma clínica médica devido a uma fratura patológica no quadril direito enquanto tomava banho. Na anamnésia, ela relatou uma história de dor de cabeça há cerca de 6 meses e fraqueza. Ela estava na menopausa e estava fazendo reposição hormonal. Além disso, relatou 3 episódios de pneumonia por pneumococos nos 2 anos anteriores. Ao exame, ela apresentou encurtamento da perna direita, anemia normocrômica e normocítica e taquicardia. Os resultados dos exames laboratoriais são mostrados abaixo:
	Exame
	Valor de referência
	Radiografia da bacia e fêmur: fratura do colo do fêmur em áreas de densidade óssea diminuída
	
	Hemácias
	
	Hemoglobina: 9,0 g/dL
	VR hemoglobina (mulher): 12,0-16,0 g/dL
	Global de leucócitos: 3.500 mm3 
	Valor de referência (mulher): 4-11.000 mm3
	Plaquetas: 60.000 mm3
	VR: 140.000-400.000 mm3
	Velocidade de hemossedimentação (VHS): 25 mm/hora
	VR (mulher): até 15 mm/hora
	Ureia: 60 mg/dL
	VR: 10-45 mg/dL
	Creatinina: 4,0 mg/dL
	VR (adulto): 0,5-1,4 mg/dL
	Proteínas totais: 9,0 g/dL, Albumina: 2,5 g/dl, 
Globulinas: 6,5 g/dL
	VR: Proteínas totais: 6,0-8,2 g/dL, Albumina: 3,5-5,0 g/dL
Globulinas: 1,5-3,0 g/dL
	Fosfatase alcalina ósseo-específica: 45 U/L
	VR feminino pré-menopausa: 11,6-29,6 U/L
	Cálcio sérico: 12 mg/dL
	VR adulto: 8,8-10,6 mg/dL
Por haver suspeita de condição maligna, outros exames foram feitos:
	EXAME
	RESULTADO
	Radiografia da coluna vertebral e crânio
	Múltiplas lesões em “saca-bocado”
	Eletroforese de proteínas séricas
	Pico monoclonal na região das gamaglobulinas 
	IgG sérico
	3.600 mg/dL (Valor de referência: > 18 anos: 672-1440 mg/dL)
	IgM sérico
	20 mg/dL (VR: > 18 anos: 57—285 mg/dL)
	Exame de urina: proteinuria
	
	Imunoeletroforese de uma banda monoclonal encontrada na urina
	Proteína de Bence-Jones do tipo kapa
	Biópsia de medula óssea 
	20% de plasmócitos contendo somente IgG e cadeia kapa. Número diminuído dos outros plasmócitos contendo IgM e IgA comparado com medula óssea normal.
Perguntas:
No caso acima, marcar as alterações laboratoriais.
Qual o diagnóstico dessa paciente? Em que achados ele se baseia?
A que se deve o aumento de cálcio? E a diminuição de albumina?
Por que a paciente apresentou pneumonia recorrente? Por que ela apresenta anemia?
O que é a proteína de Bence Jones? Por que ela só encontra-se aumentada na urina e não no sangue?
Citar 2 fatores envolvidos na lesão renal nessa doença.
Por que é importante acompanhar a função renal desta paciente? Os níveis de 2-microglobulina são importantes fatores prognósticos desta doença. Onde ela é encontrada e por que seus níveis aumentam quando há deterioração da função renal?
Por que é importante pesquisar o Ag CD10 nos plasmócitos?
Embora o achado de uma paraproteína sugira mieloma múltiplo, este achado nem sempre está presente. Como pode ser feito o diagnóstico da doença neste caso?
2. MSS, uma senhora de cerca de 30 anos de idade, foi a uma clínica reumatológica queixando de forte dor nas mãos, com piora na parte da manhã. Outros sintomas incluíam fadiga, febre baixa, perda de peso (cerca de 2 kg) e dor no peito. MSS havia retornado recentemente de férias no litoral e relatou o uso de contraceptivo oral. Além disso, ela relatou anemia hemolítica autoimune há 2 anos atrás. Ao exame, notou-se eritema maculopapular na face e tórax e alopecia. Notou-se a presença de úlceras no palato. As articulações interfalangianas proximais estavam moderamente edemaciadas. As outras articulações não estavam afetadas, porém ela relatou dor muscular por todo o corpo. O resultado de alguns exames é mostrado abaixo:
	Exame
	Resultado
	Radiografia das mãos
	Tecido edemaciado, ausência de erosão
	Radiografia do tórax
	Derrame pleural na base do pulmão direito
	Hemoglobina
	8,0 g/dL (VR (mulher): 12,0-16,0 g/dL
	PCR
	< 6 mg/dL (VR: prova do látex < 6 mg/dL)
	VHS
	30 mm/hora (VR - mulher: até 15 mm/hora)
	Prova do látex para fator reumatóide
	< 50 UI/mL (VR: prova do látex <50 UI/mL)
	IgG sérico
	1600 mg/dL (VR> 18 anos: 672-1440 mg/dL)
	FAN
	1/320 (VR para RIFI usando como substrato células Hep-2: título até 1/20)
	Anticorpo anti-DNA de dupla fita
	1/160 (VR: 1/20 por ELISA)
Foi feito o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico (LES) e a paciente foi tratada com cloroquina, um agente anti-malárico. Foram feitos alguns exames, que são mostrados abaixo:
	EXAME
	RESULTADO
	Uréia
	65 mg/dL(VR: 10-45 mg/dL)
	Creatinina
	3 mg/dL (VR: 0,5-1,4 mg/dL)
	Urina rotina
	Proteinúria 3+ (VR: negativo), 20-30 hemácias por campo (VR: 3-5 hm/campo), traços de glicose (VR: ausência de glicose)
Foram prescritos um corticosteroide e um agente anti-hipertensivo, o que provocou melhora do quadro renal. O médico aconselhou-a com relação a métodos anticoncepcionais e gestações e foram combinados exames periódicos.
Questões:
Que anticorpos nesta paciente são altamente sugestivos de LES? O diagnóstico pode ser feito somente pela presença destes anticorpos?
A que se devem os baixos níveis de C3 e C4 em pacientes na fase ativa do LES? E a anemia hemolítica relatada há 2 anos?
Citar 2 fatores presentes em pacientes com LES que atrapalham a remoção dos imunocomplexos.
Citar 2 fatores ambientais que podem ter sido responsáveis pela exacerbação dos sintomas desta paciente.
Sabendo que a paciente relatou 1 parto prematuro e 1 aborto, a que anticorpo você associa esses 2 fatos? 
Que manifestação osteoarticular está ausente nessa paciente e é comumente encontrada em pacientes com artrite reumatóide?
Vários fatores genéticos podem provocar redução da remoção de IC. A menor eliminação dos IC tem alguma relação com a patologia renal? Explicar.
Como são pesquisados os anticorpos antinucleares? Por que se fala que a ausência destes Ac faz com que o médico suspeite do paciente na ter LES? Por que anticorpos diferentes provocam a formação de padrões diferentes na RIFI?
Por que recém-nascidos de mães com lúpus podem apresentar alguns sinais da doença após o nascimento?
3. JJA, uma senhora de 45 anos de idade, foi ao médico queixando de dor e rigidez dos punhos e dedos. Muitos anos antes ela havia tido sintomas semelhantes, sendo que eles haviam voltado durante a última gestação. Ela relatou que desde o nascimento de seu filho ela tinha dificuldade em executar atividades manuais (costura, etc). A rigidez era pior durante a manhã, embora suas mãos doessem durante todo o dia. Recentemente ela também notou formigamento do polegar e de dois dedos de ambas as mãos, o que se tornava pior à noite.
Ao exame, ela tinha edema do punho, articulações metacarpo falangianas e inter falangianas e desvio ulnar dos dedos. Não havia evidência de atrofia muscular e as outras articulações não estavam comprometidas. Os resultados dos exames são mostrados abaixo:
	Exame
	Resultado
	Hemoglobina
	12,0 g/dL (VR mulher: 11,7-15,7 g/dL)
	Global de leucócitos
	7.000 mm3 (VR - mulher: 4-11.000 mm3
	PCR
	48 mg/dL (VR: prova do látex < 6 mg/dL)
	Prova do látex para fator reumatóide
	400 UI/mL (VR – prova do látex: 50 UI/mL)
	Anticorpos anti citrulina: 100 unidades
	Valor de referência:
- Não reagente: inferior a 20 Unidades.
- Fracamente reagente: entre 20 e 49 Unidades.
- Moderadamente reagente: entre 50 e 79 Unidades.
- Fortemente reagente: superior a 80 Unidades.
	Anticorpos antinucleares
	1/40 (VR para RIFI usando como substrato células Hep-2: título até 1/20)
	Nível de C3 e C4
	C3: 100 mg/dL (VR: 90-200 mg/dL)
C4: 25 mg/dL (VR: 15-45 mg/dL)
Foi feito o diagnóstico de artrite reumatóide e o médico prescreveu aspirina. Essa prescrição provocou alívio de alguns sintomas, porém levou a irritação gástrica. JJA retornou ao médico 3 meses mais tarde relatando piora dos sintomas nas mãos e envolvimento dos dois joelhos.Ao exame, as articulações metacarpofalangianas estavam inchadas e havia derrame nos dois joelhos. Foi prescrito indometacina para controlar o derrame e a aspirina foi retirada.
9 meses mais tarde, a paciente desenvolveu nódulos subcutâneos bilaterais nas superfícies extensoras dos antebraços. A sensação de formigamento nas mãos havia progredido para forte dor e entorpecimento. Foi notado eritema palmar bilateral. A análise do soro foi positiva para fator reumatóide e negativa para anticorpos antinucleares. Ela tinha anemia microcítica, porém leucograma normal. A proteína C reativa e o VHS estavam aumentados e o complemento normal. O exame radiográfico dos punhos e mãos mostrou erosão nas articulações metacarpofalangianas. O tratamento foi trocado para ibuprofeno (anti-inflamatório não esteróide) e recomendou-se fisioterapia.
Questões:
Citar as alterações que permitiram fazer o diagnóstico de AR (basear nos critérios da ACR/EULAR – 2010).
Em sua opinião, os critérios da ACR/EULAR – 2010 apresentam alguma vantagem em relação aos critérios da ACR 1987 para o diagnóstico precoce e prognóstico de pacientes com AR?
Que outras manifestações extra-articulares são vistas em pacientes com AR?
Citar 4 achados clínicos e/ou laboratoriais que sugeriram que a doença estava evoluindo mal
A ausência de fator reumatoide exclui o diagnóstico de AR? Explicar baseado nos critérios da ACR/EULAR - 2010.