Doenças Congenitas

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Cardiopatias Congênitas
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O sangue que vai para o feto vem através da placenta, passa pela veia umbilical seguindo 2 vias:
• Uma parte vai para a circulação hepática
• Outra segue pela VCI indo para AD
passando diretamente para AE através do
forame oval.
(MARCONDES, 1995) 
Circulação Fetal
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 O restante vai para AD e VD sendo bombeado para a artéria pulmonar; porém, como o pulmão fetal está expandido e preenchido por líquido, e sua vasculatura contraída, o sangue não pode entrar no pulmão sendo desviado para a aorta através do Canal Arterial. Após irrigar o corpo do feto, o sangue retorna para a placenta através das artérias umbilicais.
Circulação Fetal
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O aumento do oxigênio nos pulmões provoca redução na resistência do fluxo sangüíneo para os pulmões. 
Aumento na resistência do fluxo sangüíneo dos vasos corporais. 
A ausência de fluxo sangüíneo do cordão umbilical, redução da resistência vascular pulmonar e aumento da resistência vascular sistêmica provocam um fechamento do forame oval. 
Alterações após inicio da Respiração
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 É necessário saber diferenciá-la de outras entidades que, mesmo para os mais experientes, pode oferecer dificuldades no diagnóstico, embora o conjunto de elementos clínicos, laboratoriais e exames complementares possam ajudar esta diferenciação. 
 
Reconhecimento das Cardiopatias
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 		Há grande diversidade de sinais e sintomas conflitantes.
 		As mais importantes manifestações clínicas que aparece nas crianças portadoras de lesão cardíacas, nos primeiros dias de vida, são: insuficiência cardíaca, cianose, sopro e disritmia cardíaca. 
Diagnóstico
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 	São má formações do coração, sua etiologia é multifatorial, incluindo fatores ambientais, genéticos, uso de medicamentos e drogas, doença materna como o diabetes, o lúpus e infecções como a rubéola e a sífilis que possam agir no momento de formação do coração fetal, que ocorre nas primeiras oito semanas de gravidez.
		Quanto mais precoce aparecimento de um defeito no desenvolvimento da vida intra-uterina, mais complexa a cardiopatia existente.
Cardiopatias Congênitas
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Acianogênicas:
 	São constituídas por alterações anatômicas ligadas às comunicações das circulações sistêmica e pulmonar. Como exemplo, pode-se citar:
Persistência do canal arterial (PCA)
Comunicação interatrial (CIA)
Comunicação interventricular (CIV)
Defeito do septo atrioventricular (DSAV)
Obstrução do ventrículo esquerdo (estenose valvar aórtica, estenose subaórtica, coarctação da aorta)
Cardiopatias Acianogênicas e Cianogênicas
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Cianogênicas
 	Temos o subgrupo que corresponde as alterações mais complexas, existência de mais do que um defeito:
tetralogia de Fallot (T4F)
transposição das grandes artérias (TGA)
atresia da válvula tricúspide e pulmonar
dupla saída do ventrículo direito; dupla via de saída do ventrículo esquerdo (DVSVD/DVSVE)
tronco arterioso comum (Truncus)
hipoplasia de câmaras e esquerdas
ventrículo único VU
Cardiopatias Acianogênicas e Cianogênicas
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		A incidência total de cardiopatias congênitas é de 8 por 1000 nascidos vivos e, ao relacionarmos sua complexidade, podemos observar maior incidência de CIA e CIV entre as cardiopatias mais simples, sendo que entre as mais complexas ou seja as mais graves se destaca a TGA e T4F.
Etiologia
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 	Se relaciona diretamente com alterações no fluxo sanguíneo pulmonar, promovendo modificações temporárias ou permanentes da estrutura do pulmão. 
 São classificadas em
Cardiopatias de Hiperfluxo
Cardiopatias de Hipofluxo
Cardiopatias Congênitas
Outra Classificação
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Cardiopatias de Hiperfluxo: acarretam shunt da esquerda para direita, ocasionando aumento do fluxo sanguíneo para o pulmão (CIA, CIV,PCA) 
Cardiopatias de Hipofluxo pulmonar: cursam com má formação das estruturas anatômicas do lado direito do coração (atresia tricúspide, atresia pulmonar, estenose pulmonar).
Cardiopatias Congênitas de Hiperfluxo ou Hipofluxo
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Cardiopatias Congênitas
Acianogênicas
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Fisiológico ao nascer
Prematuridade é a maior fator relacionado a patologia 
Funcional fecha após 12 a 48 horas 
Anatômico em 04 semanas
Persistência do Canal Arterial (PCA)
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Persistência do Canal Arterial
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Atribui-se a:
Poucas fibras musculares com diminuição de resposta aos estímulos de contração;
Hipoxemia;
Acidose quando apresenta problemas pulmonares;
Doença da membrana hialina (distúrbio decorrente da produção insuficiente de surfactante);
depressão da contratilidade miocárdica;
aumento da resistência vascular pulmonar. 
Falta de Fechamento do Canal Arterial
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 	É uma das cardiopatias congênitas mais freqüentes, podendo ocorrer isoladamente ou acompanhando outras má formações cardíacas. Sua incidência na população geral varia de acordo com vários autores, aceitando-se a ocorrência em média de 1: 2.500 nascimentos, correspondendo a ± 12% de todas as cardiopatias congênitas.
Epidemiologia da PCA
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 	Quando há falência no fechamento do canal após o nascimento, o resultado é aumento no fluxo sangüíneo pulmonar.
 	Se o canal é pequeno, o “shunt” esquerdo para direita também e em geral é assintomático.
 Se o canal é de tamanho maior que 1,5mm há associação com "shunt" significativo - aumento do débito ventricular esquerdo, aumento do volume e pressão diastólica final, elevação da pressão atrial, acarretando congestão pulmonar e evolução com ICC.
Fisiopatologia da PCA
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Mesmo com a presença de um "shunt" ductal significativo, podem ser necessários vários dias para os sinais clínicos se desenvolverem
 O clássico sopro contínuo é infreqüentemente ouvido.
 Geralmente há um sopro sistólico crescente com estalido, às vezes detectável na diástole. Freqüentemente a 2a bulha não é ouvida.
Quadro Clínico da PCA
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O pulso é amplo nos quatro membros. O pulso cheio e o sopro sistólico podem estar ausentes de 15 à 20% dos pacientes;
Podem apresentar taquipnéia, taquicardia, cardiomegalia;
Sudorese; 
Infecções respiratórias recorrentes;
Sinais de ICC, porém o diagnóstico é difícil porque pode ser mascarado pela patologia pulmonar.
Quadro Clínico da PCA
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Ecocardiograma
Eletrocardiograma
Ecodoplercardiograma
Exames Complementares p/ PCA
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 Medicamentos que induzam o fechamento do canal (Indometacina) e se necessário cirurgia.
 
Tratamento da PCA
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Bastante comum, é fisiológica ao nascimento, e tem predomínio no sexo feminino,
Fisiológico ao nascer,
A comunicação entre os átrios ocorre na região da fossa oval, gerando um defeito no desenvolvimento do septo primum ou septo secundum que constituem o septo interatrial, e pode ser classificado quanto sua localização.
Comunicação InterAtrial (CIA)
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Defeito ao nível da fossa oval
Ostium primum: se localiza na porção inferior do septo freqüentemente associados a defeitos da válvula mitral 
Ostium secundum: ocorre no centro do septo atrial
Defeito fora da região da fossa oval
Defeito do seio venoso: situa-se na parte superior do septo interatrial, Uma veia pulmonar direita anômala conecta-se com o átrio direito ao invés do AE.
Comunicação Interatrial CIA
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Comunicação Interatrial CIA
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		Corresponde de 10 a 15% das CCA, aproximadamente 40% dos casos são diagnosticados quando o paciente tem por volta de 40 anos de idade, maior incidência no sexo feminino e pode estar associada a outras anomalias congênitas.
Epidemiologia da CIA
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		Ocorre por anomalias no desenvolvimento do septo interatrial. Logo após o nascimento, há uma resistência vascular pulmonar alta e sistêmica baixa, limitando o fluxo da esquerda para direita. Durante as primeiras semanas, a resistência pulmonar cai, tornando a parede do ventrículo direito mais fina e distensível, enquanto a resistência sistêmica
aumenta, facilitando o esvaziamento do ventrículo esquerdo, estabelecendo assim, um curto circuito do átrio esquerdo para o direito.
Fisiopatologia da CIA
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Fadiga e dispnéia aos exercícios 
Mais propensão às infecções. 
Grave principalmente na vida adulta quando surgem sintomas de hipertensão pulmonar, arritmias e insuficiência cardíaca.
Exame Clínico da CIA
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RX Tórax
Ecocardiograma
Eletrocardiograma
Cateterismo
Exames Complementares p/ a CIA
Grande dilatação de câmara direita
Tronco da artéria pulmonar aumentada
Dilatação de câmara direita
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Indicações da cirurgia: 
 hipertensão pulmonar;
 lactentes com insuficiência cardíaca, infecções respiratórias de repetição e atraso de crescimento; 
Adultos com grave disfunção das câmaras direitas.
Tratamento Cirúrgico da CIA
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Corresponde a 25% dos casos. 
 É reconhecida pela ausência de tecido septal, permitindo comunicação entre os ventrículos.
Sempre patogógico.
Comunicação InterVentricular (CIV)
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Comunicação Interventricular (CIV)
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Defeito em um gene único; 
Doenças do tecido conjuntivo
Erro inato de metabolismo
Anormalidades nos cromossomos, como na Trissomia do cromossomo 21,
Anormalidades associadas a Teratogenia, como na Rubéola materna,
Ingestão de Talidomida e abuso crônico de bebidas alcoólicas pela gestante (causando toxicidade por álcool etílico) 
Pode estar também relacionadas com interações ambientais e genéticas. 
Etiologia da CIV
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 Correção do defeito estrutural através de cirurgia.
Tratamento da CIV
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Corresponde de 25 a 30% das cardiopatias congênitas;
A prevalência nos sexos é 
 equilibrada;
Alguns autores registram discreto predomínio no sexo feminino. 
Epidemiologia da CIV
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 Permite um fluxo sanguíneo da esquerda para a direita: o ventrículo esquerdo ejeta sangue para a aorta, para o ventrículo direito e para artéria pulmonar (sangue oxigenado se mistura com sangue não oxigenado, levando à alterações hemodinâmicas), resultando em hiperfluxo pulmonar, que resulta em aumento do retorno venoso para o átrio esquerdo e ventrículo esquerdo
Fisiopatologia da CIV
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CIV pequena. Pode não haver alterações na hemodinâmica
CIV moderada. O fluxo pulmonar aumenta levando à considerável aumento do retorno venoso, com sobrecarga de volume das cavidades esquerdas que ocasiona dilatação e hipertrofia das câmaras esquerdas e o volume adicional para o átrio esquerdo provoca aumento da pressão nesta câmara e nos capilares pulmonares, não é perceptível no recém nascido, apenas após terceiro mês. 
Fisiopatologia da CIV
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CIV grande. No recém nascido há elevadas pressões na artéria pulmonar levando a edema da parede bronquial, aumento da secreção mucosa e diminuição da luz brônquica, fatores que vão diminuindo a capacidade ventilatória. Aos 2 meses de vida, a criança apresenta importante quadro de insuficiência cardíaca à esquerda.
Fisiopatologia da CIV
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Pode apresentar:
ICC nos primeiros meses de vida, 
infecções respiratórias repetitivas,
desenvolvimento precoce de doença vascular pulmonar, 
curva ponderal (estacionária ou descendente)
cardiomegalia.
Quadro Clínico da CIV
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ECG
Ecocardiograma Bidimensional
Cateterismo
RX Tórax
Exames Complementares p/ CIV
CIV de moderada à grande:
 Cardiomegalia
 Aumento do ventrículo e átrio esquerdo
 Dilatação do tronco pulmonar
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 Correção do defeito estrutural. Conforme o caso, pode-se precisar de cirurgia imediata ou aguardar meses ou anos para a cirurgia de correção que vem sendo realizada desde 1954.
Tratamento Cirúrgico da CIV
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Cardiopatias Congênitas
Cianogênicas
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	É uma das anomalias congênitas mais comuns e graves encontradas no recém-nascido, metade das crianças falece no primeiro mês e 90% até o primeiro ano de vida. 
 O ventrículo direito tem conexão com a aorta e o ventrículo esquerdo com o tronco pulmonar. A cianose e/ou insuficiência cardíaca desenvolve-se nas primeiras horas de vida, necessitando de tratamento de urgência e específico.
Transposição das Grandes Artétias (TGA)
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Transposição das Grandes Artérias (TGA)
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 A TGA correspondente a aproximadamente 8% de todas as cardiopatias congênitas, ocorrendo com uma freqüência de 1 em 3000 nascimentos.
Epidemiologia da TGA
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 O sangue insaturado chega as câmaras cardíacas direitas e dirige-se para aorta, com baixa saturação de oxigênio, já o sangue rico em oxigênio chega pelas veias pulmonares ao átrio esquerdo e saem do ventrículo esquerdo novamente, para os pulmões através do tronco pulmonar. 
Fisiopatologia da TGA
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A cianose global, manifesta-se geralmente nas primeiras 24h de vida, e sua intensidade dependem dos defeitos associados e do grau da resistência pulmonar;
Hiperfonese da segunda bulha em foco pulmonar;
Sopros podem ou não estar presentes pela concomitância ou não de outros defeitos congênitos;
Insuficiência Cardíaca Congestiva;
Hipertensão pulmonar. 
Quadro Clínico da TGA
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RX Tórax
Eletrocardiograma
Exames Complementares p/ TGA
Silhueta cardíaca ovóide
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Cirurgia paliativa (aumenta mistura do sangue entre as duas circulações ou reduz o fluxo para os pulmões) ou correção definitiva (Jatene) para que o sangue venoso alcance a artéria pulmonar e o arterial chegue à Aorta.
Tratamento da TGA
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	Cardiopatia congênita com quatro características principais: 
Defeito do septo ventricular, 
Obstrução na via de saída do ventricular direito, 
Aorta em dextroposição (direcionada para lado direito)
Hipertrofia do ventrículo direito.
Tetralogia de Fallot (T4F)
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Tetralogia de Fallot (T4F)
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 Os defeitos anatômicos resultam em sangue insuficientemente oxigenado bombeado para o corpo, o que leva a uma cianose, falta de ar, e hipóxia. A hipóxia é encontrada com freqüência, predispondo os pacientes a AVE. Quando não tratada, a maioria dos pacientes morre ainda na infância.
Tetralogia de Fallot (T4F)
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 Ocorre em aproximadamente 50 em cada 100.000 crianças. É a segunda causa mais comum de doença cardíaca cianótica em crianças.
A causa da maioria dos defeitos congênitos do coração é desconhecida. Há uma incidência mais alta de Tetralogia de Fallot em crianças com Síndrome de Down.
Epidemiologia da T4F
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 São quatro má formações cardíacas, que se apresentam concomitantemente:
Estenose pulmonar: Diminuição de diâmetro do trato de saída do ventrículo direito.
Aorta que se sobrepõe ao defeito septal ventricular: Uma valva aórtica com conexão biventricular, ou seja, está situada no defeito septal ventricular e conectada com os dois ventrículos. 
Fisiopatologia da T4F
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Defeito septal ventricular (DSV): Um buraco entre os dois ventrículos do coração. O defeito é centralizado na região mais superior do septo ventricular, e na maioria dos casos é única e grande.
Hipertrofia do ventrículo direito: O ventrículo direito tem mais músculo que o normal, causando uma aparência característica de bota. A parede do ventrículo direito aumenta de tamanho para lidar com a crescente obstrução de fluxo da câmara direita. 
Fisiopatologia da T4F
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Cianose: A cianose ocorre precocemente nos recém-nascidos.
Sopro sistólico: Moderado tipo ejetivo é encontrado devido à estenose pulmonar. 
Baqueteamento digital: Normalmente ocorre em crianças após o sexto mês de vida, como conseqüência da hipoxemia crônica.
Atraso no crescimento e desenvolvimento. 
Quadro Clínico da T4F
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RX Tórax
Ecocardiograma
Ressonância Magnética
Tomografia Computadorizada
Cateterismo
Exames Complementares p/ T4F
Nota-se o coração “em bota” 
(dilatação do ventrículo direito)
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 A maioria dos pacientes tem saturação arterial de oxigênio adequada e podem ser submetidos
à correção cirúrgica.
 O objetivo é corrigir o defeito e suprir os segmentos pulmonares com fluxo sangüíneo proveniente do ventrículo direito.
Tratamento da T4F
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 Caracterizado pela presença de apenas um ventrículo funcionante, um dos ventrículos é atrofiado. O retorno do sangue sistêmico insaturado é misturado com sangue oxigenado que retorna dos pulmões. Quando a artéria pulmonar e a aorta estão anatomicamente relacionadas com o ventrículo único e não há obstrução, os fluxos do leite pulmonar e sistêmico serão fracionados de acordo com a resistência de cada circuito.
Ventrículo único (VU)
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Ventrículo Único (VU)
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 Rara, encontrada em cerca de 1% dos pacientes com cardiopatia congênita.
Epidemiologia do VU
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 A morfologia do ventrículo esquerdo com o ventrículo direito é rudimentar, as grandes artérias podem se originar do ventrículo dominante ou uma delas originar-se do ventrículo atrofiado.
Fisiopatologia do VU
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 O objetivo do tratamento é aumentar a resistência vascular pulmonar e redirecionar parte do débito cardíaco para a circulação sistêmica, até que se têm condições de tratamento cirúrgico.
Tratamento do VU
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 	O valor médio de um por cento (1%) é habitualmente aceito para o Brasil e demais países da América Latina. Cada grupo de 100 nascimentos vivos, gera 1 (um) portador de doença cardíaca congênita. Para a nossa população de 146 milhões de habitantes, nascem, anualmente, cerca de 3.358.000 (três milhões trezentos e cinquenta e oito mil) crianças, das quais 33.580 (trinta e três mil quinhentas e oitenta), são portadoras de cardiopatias congênitas
Incidência Geral das Cardiopatias Congênitas
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Estudo sobre a Incidência das Cardiopatias Congênitas
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 A criança ou lactente que submete-se a cirurgia torácica se beneficia com fisioterapia pré e pós-operatório para a mobilização das secreções, limpeza dos brônquios e melhora da capacidade de ventilação. 
Papel do Fisioterapeuta nas Cardiopatias Congênitas
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Fim 
OBRIGADO !!!
e