CARDIOPATIAS CONGÊNITAS - Robbins

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Patologia do Sistema Cardiovascular 
Pamela Barbieri – T23 – FMBM 
Capítulo 10, pág. 368, Robbins, 9ª edição 
 
→As cardiopatias congênitas são anomalias do coração ou dos grandes vasos que estão presentes ao nascimento. São 
responsáveis por 20-30% de todos os defeitos congênitos e compreendem amplo espectro de malformações, que 
variam de anomalias graves a lesões pequenas (sintomas mínimos ao nascimento ou que são irreconhecíveis durante a 
vida). 
• Epidemiologia: 
Brasil: 5/1000 nascidos vivos apresentam cardiopatia congênita. 
• Etiologia: 
Genéticas: genes GATA4, TBX-5, NXK2, trissomias 13, 18 e 21. 
Causas ambientais: rubéola congênita, agentes teratogênicos e diabetes materno. 
Três grupos principais com base em suas consequências hemodinâmicas e clínicas: 
✓ 1) malformações que causam shunt da esquerda para a direita; 
✓ 2) malformações que causam shunt da direita para a esquerda (cardiopatias congênitas cianóticas); 
✓ 3) malformações que causam obstrução. 
 
✓ SHUNTS 
→Shunts da esquerda para a direta: 
Tipo mais comum. 
▪Defeitos do septo atrial (DSAs), os defeitos do septo ventricular (DSVs) e o ducto arterial patente (DAP). 
DSAs normalmente aumentam apenas o volume do VD e volume e o volume do fluxo de saída pulmonar. 
DSVs e os DAPs aumentam o fluxo sanguíneo e a pressão pulmonares. 
A cianose não é uma característica inicial dos distúrbios causados por esses defeitos. 
✓ Defeito do Septo Atrial → abertura anormal fixa no septo atrial que permite a passagem livre de sangue entre 
as câmaras atriais. A maioria dos DSAs (90%) corresponde a defeitos do tipo ostium secundum, nos quais o 
crescimento do septo secundum é insuficiente para ocluir o 
ostium secundum. 
→Características clínicas: 
Maioria dos DSAs: assintomática até a idade adulta. 
Os DSAs provocam no início shunts da esquerda para a direita, como 
consequência das pressões mais baixas na circulação pulmonar e no lado 
direito do coração. 
Com o tempo pode causar hipertensão pulmonar. 
Baixa mortalidade, sobrevida pós-operatória (para evitar desenvolvimento 
do IC) é igual da população normal. 
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Pamela Barbieri – T23 – FMBM 
Capítulo 10, pág. 368, Robbins, 9ª edição 
 
 
✓ Defeito do Septo Ventricular → provocam shunt da 
esquerda para a direita (é a anomalia cardíaca congênita 
mais comum ao nascimento). 
A região basal (membranosa) é a última parte do septo ventricular 
a se desenvolver, e 90% dos DSVs estão localizados nesse local. 
Os DSVs são mais comuns ao nascimento, mas a maioria se fecha 
espontaneamente durante a infância. 
20-30% dos DSVs ocorrem isoladamente; a maioria está 
associada a outras malformações cardíacas. 
Patologia do Sistema Cardiovascular 
Pamela Barbieri – T23 – FMBM 
Capítulo 10, pág. 368, Robbins, 9ª edição 
 
→ Características clínicas: DSVs pequenos podem ser assintomáticos. Os 
defeitos grandes provocam shunt da esquerda para a direita crônico 
grave, com frequência complicado por hipertensão pulmonar e insuficiência 
cardíaca congestiva. A correção cirúrgica precoce está indicada para os 
pacientes com essas lesões. 
Os defeitos pequenos ou de tamanho médio que produzem fluxos 
sanguíneos em jato no interior do ventrículo direito, podem causar lesão 
endotelial: ↑ risco de endocardite infecciosa. 
 
✓ Ducto Arterial Patente → O ducto arterial origina-se da artéria pulmonar 
esquerda e une-se à aorta em posição imediatamente distal à origem da 
artéria subclávia esquerda. Durante a vida intrauterina, esse ducto permite que o sangue passe da artéria pulmonar para a aorta, 
desviando assim dos pulmões não oxigenados. Nos bebês a termo saudáveis, o ducto estreita-se logo após o nascimento e torna-se 
funcionalmente fechado depois de 1-2 dias. A obliteração completa ocorre nos primeiros meses de vida, restando apenas um 
cordão de tecido fibroso conhecido como ligamento arterial (ligamentum arteriosum). Nos bebês com hipóxia (relacionada a 
distúrbio respiratório ou a doença cardíaca), o fechamento do ducto com frequência é retardado (ou não 
ocorre). 
→ Características clínicas: shunts esquerda para a direita, de alta pressão, produzem sopros ásperos “semelhantes ao 
som de uma máquina”. 
DAP pequeno: não causa sintomas; já os defeitos maiores com o tempo podem levar à síndrome de Eisenmenger, com 
cianose e insuficiência cardíaca congestiva. 
 O shunt de alta pressão → predispõe endocardite infecciosa. 
Apesar de haver consenso sobre o fechamento dos DAPs isolados o mais cedo possível, a preservação da patência do ducto (pela 
administração de prostaglandina E) pode salvar vidas quando o DAP é o único meio para manter o fluxo sanguíneo pulmonar ou sistêmico 
(p. ex., nos bebês com atresia da valva da aorta ou da valva do tronco pulmonar). 
✓ Shunts da direita para esquerda: 
As malformações cardíacas associadas a shunts da direita para a esquerda distinguem-se pela cianose precoce (sangue 
pouco oxigenado proveniente do lado direito do coração entra diretamente na circulação arterial) 
✓ Tetralogia de Fallot → causa mais comum de cardiopatia congênita cianótica (cerca de 5% de todas as 
malformações cardíacas congênitas). 
4 características cardinais: 
1) DSV; 
2) obstrução da via de saída do ventrículo direito (estenose 
subpulmonar); 
3) cavalgamento do DSV pela aorta; 
4) hipertrofia do ventrículo direito 
 
Resultam do deslocamento anterossuperior 
do septo infundibular que produz septação 
anormal entre o tronco pulmonar e a raiz 
da aorta. 
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Pamela Barbieri – T23 – FMBM 
Capítulo 10, pág. 368, Robbins, 9ª edição 
 
→ Características clínicas: 
Shunt da direita para a esquerda, diminuição do fluxo sanguíneo 
pulmonar e aumento dos volumes aórticos. 
A gravidade depende em grande parte do grau da obstrução do 
fluxo de saída pulmonar; 
Sem tratamento, alguns pacientes sobrevivem até vida adulta. 
Se obstrução for leve: assemelha a DSV (apenas shunt da 
esquerda para direita, sem cianose). 
Graus maiores de estenose pulmonar causam cianose precoce. 
A medida que a criança cresce e seu coração aumenta de 
tamanho, o orifício pulmonar não se amplia de modo proporcional 
→ piora progressiva da estenose (estenose da via de saída 
pulmonar protege os vasos pulmonares das sobrecargas de pressão e volume, de modo que não ocorre hipertensão 
pulmonar, e a falência do ventrículo direito é rara). 
Pacientes desenvolvem as sequelas típicas da cardiopatia cianótica → a policitemia (por causa da hipóxia), acompanhada 
de hiperviscosidade, e a osteoartropatia hipertrófica. 
Aumento do risco de endocardite infecciosa e embolia sistêmica. 
A correção cirúrgica completa é possível na tetralogia de Fallot clássica, mas é mais complicada nos casos em que há 
atresia pulmonar. 
 
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Capítulo 10, pág. 368, Robbins, 9ª edição 
 
✓ Transposição das grandes artérias: 
é a comunicação anormal (discordante) dos ventrículos com suas vias de saída vasculares. O defeito embriológico 
consiste na formação anormal dos septos troncal e aortopulmonar, de modo que a aorta se origina do ventrículo 
direito e a artéria pulmonar deriva do ventrículo esquerdo. As comunicações dos átrios com os ventrículos são 
normais (o átrio direito se une ao ventrículo direito, e o átrio esquerdo se esvazia no ventrículo esquerdo). 
Ocorre separação das circulações sistêmica e pulmonar, uma condição incompatível com a vida pós-natal, a menos 
que haja um shunt, como um DSV, que permita a mistura adequada do sangue e o envio de sangue oxigenado para a 
aorta (DSV ocorre em 1/3 dos casos e são shunts estáveis). 
O ventrículo direito exibe hipertrofia acentuada (atua como ventrículo sistêmico); o ventrículo esquerdo é atrófico, 
uma vez que bombeia apenas para a circulação pulmonar (baixa resistência.) 
→ Características Clínicas: a principal manifestação é a cianose, e o prognóstico depende da magnitude do shunt, do 
grau de hipóxia tecidual eda capacidade do ventrículo direito de manter as pressões sistêmicas. Sem cirurgia (mesmo 
com shunt estável), a maioria dos pacientes com transposição das grandes artérias não corrigida morre nos primeiros 
meses de vida. Contudo, agora técnicas cirúrgicas aprimoradas possibilitam uma correção definitiva, e esses pacientes 
sobrevivem com frequência até a vida adulta. 
✓ Lesões obstrutivas: podem ocorrer ao nível das valvas cardíacas ou mais distalmente dentro de um grande vaso. 
A obstrução também pode ocorrer próximo de uma valva, como a estenose subpulmonar da tetralogia de Fallot. 
Exemplos de obstrução congênita: estenose da valva do tronco pulmonar, a estenose ou atresia da valva da 
aorta e a coarctação da aorta. 
 
• Coarctação da Aorta: a coarctação (estreitamento, constrição) da aorta é uma forma comum de cardiopatia 
congênita obstrutiva. 
2x mais comum no sexo masculino; mulheres com síndrome de Turner apresentam coarctação. 
▪2 formas: 
1) forma “infantil”: caracterizada por hipoplasia do arco da aorta 
próximo a um DAP 
2) forma “adulta”, consiste em uma pequena prega da aorta que se 
assemelha a uma crista em posição adjacente ao ligamento arterial. 
A coarctação pode ser um defeito solitário. Mas em metade dos casos é 
acompanhada por valva da aorta bicúspide. Pode haver estenose da 
valva aorta, DSA, DSV ou regurgitação mitral. 
→ Características clínicas: dependem da gravidade do estreitamento e 
da patência do ducto arterial. 
A coarctação pré-ductal com DAP geralmente se manifesta cedo na vida, e os casos clássicos exibem cianose na 
metade inferior do corpo; sem intervenção, a maioria dos bebês afetados não sobrevive ao período neonatal. 
A coarctação pós-ductal sem DAP geralmente é assintomática, e a doença pode permanecer oculta até a vida adulta. 
Classicamente, há hipertensão nas extremidades superiores, e os membros inferiores exibem pulso fraco e hipotensão 
relativa, associada a sintomas de claudicação e hipotermia. Com frequência, surge “ao redor” da coarctação uma 
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circulação colateral exuberante formada pelas artérias torácica interna (artéria mamária interna) e intercostais, que 
estão muito aumentadas; a expansão do fluxo através desses vasos pode causar a erosão das costelas, um sinal visível 
nas radiografias. 
Na maioria dos casos, as coarctações importantes estão associadas a sopros sistólicos e, às vezes, a frêmitos palpáveis.