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Habilitada ANVISA/REBLAS Provedor Alternativo CAP Certificada ISO 9001 Pa rc e ria Co n tro lL a b Questionário - Proficiência Clínica Área: Hematologia Rodada: Set/2009 O questionário com as imagens coloridas encontra-se no site www.controllab.com.br, na área de clientes Offline. Página 1 de 4 Tema ANEMIAS Elaboradoras Irene Biasoli, Professora Adjunta da Faculdade de Medicina da UFRJ, Rio de Janeiro. Lúcia Monteiro de Castro, Coordenadora Médica do Setor de Hematologia do Laboratório Sérgio Franco Medicina Diagnóstica, Rio de Janeiro. Questão 1 As anemias hemolíticas são caracterizadas por uma _____(1)_____ e frequentemente também observamos _____(2)_____ no sangue periférico dos pacientes. Esse último achado está relacionado ao _____(3)_____. 1. Diminuída sobrevida eritrocitária (1), policromatofilia (2), ↑ do número de reticulócitos circulantes (3); 2. Aumento da sobrevida eritrocitária (1), policromatofilia (2), ↓ do número de reticulócitos circulantes (3); 3. Diminuída produção eritrocitária (1), macrocitose (2), diminuído nível de ferro sérico (3); 4. Diminuída sobrevida eritrocitária (1), hipocromia (2), diminuído nível de ferro sérico (3). Questão 2 As anemias hemolíticas podem ser adquiridas ou hereditárias. São exemplos de hemólise de origem hereditária as seguintes condições: 1. Anemia falciforme, anemia ferropriva e deficiência de G6PD; 2. Anemia falciforme, esferocitose hereditária e deficiência de G6PD; 3. Anemia megaloblástica, esferocitose hereditária e anemia hemolítica auto-imune; 4. Anemia ferropriva, mielodisplasia e anemia megaloblástica. Caso Clínico 1 Paciente do sexo feminino, 20 anos, procurou médico com queixas de cansaço aos esforços e icterícia. Ao exame clínico foi detectada discreta esplenomegalia. Exames laboratoriais realizados revelaram: Hemograma Hemoglobina: 10,5/dL Hematócrito: 30% Hemácias: 3.200.000/mm3 Leucócitos e plaquetas: normais Contagem de reticulócitos: 6% Bilirrubinas totais: 6,5g/dL Bilirrubina direta: 0,4g/dL Bilirrubina indireta: 6,1g/dL Enzimas hepáticas: normais Ao final da investigação o diagnóstico formulado pelo hematologista foi de esferocitose hereditária. De acordo com o caso clínico acima responda as questões 3 e 4. Questão 3 Para confirmar a hipótese acima, o médico solicitou ao laboratório a realização do (a) _____(1)_____ que caracteristicamente revela uma _____(2)_____ nas hemácias da paciente. É importante também a realização da hematoscopia do sangue periférico com o achado de _____(3)_____. 1. Teste de fragilidade osmótica (1), aumentada fragilidade osmótica (2), microesferócitos (3); 2. Teste de Ham (1), aumentada lise em pH ácido (2), esquizócitos (3); 3. Eletroforese de hemoglobina (1), hemoglobina anômala (2), drepanócitos (3); 4. Teste de fragilidade osmótica (1), diminuída fragilidade osmótica (2), microesferócitos (3). Habilitada ANVISA/REBLAS Provedor Alternativo CAP Certificada ISO 9001 Pa rc e ria Co n tro lL a b Questionário - Proficiência Clínica Área: Hematologia Rodada: Set/2009 O questionário com as imagens coloridas encontra-se no site www.controllab.com.br, na área de clientes Offline. Página 2 de 4 Questão 4 Em algumas patologias podemos encontrar esferócitos no sangue periférico, como por exemplo, nas anemias hemolíticas auto-imunes. Qual é o exame laboratorial para o diagnóstico das anemias auto-imunes? 1. Teste de Ham positivo; 2. Mielograma; 3. Dosagem de G6PD diminuída; 4. Teste de Coombs direto positivo. Caso Clínico 2 Recém-nato de 10 dias de vida, ictérico, apresenta os seguintes exames laboratoriais: Hemograma Hemoglobina: 7g/dL Hematócrito: 21% Leucócitos e plaquetas: normais para a idade Contagem de reticulócitos: 40% Bilirrubinas totais: 13g/dL Bilirrubina direta: 0,5g/dL Bilirrubina indireta: 12,5g/dL Eletroforese de hemoglobina: normal Dosagem de G6PD: normal Teste de Coombs direto: positivo Sorologia para rubéola, toxoplasmose, sífilis e citomegalovírus: negativo De acordo com o caso clínico acima responda as questões 5 e 6. Questão 5 Qual é o provável diagnóstico no caso descrito acima? 1. Anemia falciforme; 2. Hepatopatia; 3. Incompatibilidade sanguínea materno-fetal; 4. Persistência de hemoglobina fetal. Questão 6 Em relação ao caso clinico descrito é correto afirmar que: 1. É importante estudar os grupos sanguíneos do recém-nato e da mãe para corroborar com o diagnóstico; 2. A anemia falciforme não é causa de anemia nesta faixa etária, pois o nível de hemoglobina S elevado protege o recém-nato; 3. O aumento predominante da bilirrubina direta é caracteristicamente observado nos quadros hemolíticos, sendo acentuado nos recém-natos; 4. A persistência da hemoglobina fetal é uma causa comum de anemia nesta idade. Caso Clínico 3 Paciente do sexo masculino, 1 ano, durante quadro infeccioso fez uso de antibiótico a base de sulfa. Apresentou clínica (palidez e icterícia) compatível com episódio hemolítico agudo. Os exames laboratoriais confirmaram a hipótese. Os exames realizados foram: eletroforese de hemoglobina normal, teste de Coombs negativo, dosagem de G6PD diminuída. De acordo com o caso clínico acima responda as questões 7 e 8. Questão 7 Em relação a deficiência de G6PD podemos afirmar que: 1. É uma doença adquirida em geral após algum episódio infeccioso; 2. Tem evolução variável, podendo cursar como uma anemia hemolítica crônica ou em surtos deflagrados por infecções ou exposições a drogas oxidantes; 3. O diagnóstico pode ser feito na triagem neonatal (teste do pezinho) através do teste de Coombs; 4. É importante estudar os grupos sanguíneos do recém-nato e da mãe para corroborar com o diagnóstico. Questão 8 Qual das enzimas abaixo frequentemente está elevada nas hemólises, podendo ser utilizada como auxílio diagnóstico? 1. Amilase; 2. TGP; 3. LDH; 4. Fosfatase alcalina. Habilitada ANVISA/REBLAS Provedor Alternativo CAP Certificada ISO 9001 Pa rc e ria Co n tro lL a b Questionário - Proficiência Clínica Área: Hematologia Rodada: Set/2009 O questionário com as imagens coloridas encontra-se no site www.controllab.com.br, na área de clientes Offline. Página 3 de 4 Questão 9 As anemias por fragmentação eritrocitária se caracterizam por poiquilocitose no sangue periférico, com grande número de _____(1)_____. São exemplos de condições que podem cursar com fragmentação eritrocitária ou anemia microangiopática: _____(2)_____. 1. Dacriócitos (1); mielofibrose, anemia megaloblástica e púrpura trombocitopênica idiopática (2); 2. Esquizócitos (1); válvulas cardíacas artificiais, púrpura trombocitopênica trombótica e coagulação intravascular disseminada (2); 3. Ovalócitos (1); esferocitose hereditária, mielofibrose e anemia megaloblástica (2); 4. Esferócitos (1); esferocitose hereditária, púrpura trombocitopênica trombótica e mielodisplasia. Caso Clínico 4 Paciente masculino, 1 ano, apresentou queixa de dor em membros inferiores e edema das mãos. Ao exame clínico, apresentava palidez e icterícia moderadas. A mãe relatou que era portadora de traço falcêmico. De acordo com o caso clínico acima responda as questões 10 a 12. Questão 10 Para confirmar o diagnóstico de anemia falciforme neste paciente foram solicitados os seguintes exames: 1. Hemograma, teste de fragilidade osmótica e teste de afoiçamento; 2. Hemograma, teste de afoiçamento e estudo das hemoglobinas (eletroforese ou cromatografia líquida de alta resolução HPLC); 3. Hemograma, teste de Ham e teste da sacarose; 4. Hemograma, teste de afoiçamento e teste de Coombs. Questão 11 A anemia falciforme é uma patologia _____(1)_____ caracterizada por uma _____(2)_____ que faz com que em determinadas condições as hemácias do paciente sofram uma deformidade, produzindo poiquilócitos característicos, chamados _____(3)_____,causando as crises _____(4)_____. 1. Hereditária (1); mutação do gene da cadeia beta da hemoglobina (2); drepanócitos (3); hemolíticas e vaso- oclusivas (4); 2. Hereditária (1); mutação do gene da cadeia alfa da hemoglobina (2); drepanócitos (3); hemolíticas e hemorrágicas (4); 3. Adquirida (1); deleção do gene da cadeia beta da hemoglobina (2); codócitos (3); hemolíticas e vaso- oclusivas (4); 4. Hereditária (1); deleção do gene da cadeia beta da hemoglobina (2); drepanócitos (3); hemolíticas e hemorrágicas (4). Questão 12 Em relação aos indivíduos com traço falcêmico podemos afirmar que: 1. São frequentemente assintomáticos e apresentam teste do afoiçamento positivo e eletroforese de hemoglobina com perfil AA; 2. São frequentemente sintomáticos e apresentam teste do afoiçamento negativo e eletroforese de hemoglobina com perfil AS; 3. São frequentemente assintomáticos e apresentam teste do afoiçamento positivo e eletroforese de hemoglobina com perfil AS; 4. São frequentemente assintomáticos e apresentam teste do afoiçamento positivo e eletroforese de hemoglobina com perfil SS. Habilitada ANVISA/REBLAS Provedor Alternativo CAP Certificada ISO 9001 Pa rc e ria Co n tro lL a b Questionário - Proficiência Clínica Área: Hematologia Rodada: Set/2009 O questionário com as imagens coloridas encontra-se no site www.controllab.com.br, na área de clientes Offline. Página 4 de 4 Questão 13 De acordo com a figura abaixo complete: A hemoglobina C está entre as hemoglobinas anômalas mais prevalentes na população brasileira. O diagnóstico é feito através do exame _____(1)_____ e na hematoscopia do sangue periférico, frequentemente encontramos a presença de _____(2)_____. 1. Eletroforese ou cromatografia líquida de alta resolução (HPLC) de hemoglobina (1); drepanócitos (2); 2. Eletroforese ou cromatografia líquida de alta resolução (HPLC) de hemoglobina (1); codócitos (2); 3. Teste de fragilidade osmótica (1); esquizócitos (2); 4. Teste de fragilidade osmótica (1); codócitos (2). Questão 14 Paciente masculino, 40 anos, apresenta febre alta, calafrios e cansaço aos esforços. Os exames laboratoriais revelaram a presença de grave anemia hemolítica. O teste de Coombs foi negativo, o que afastou a hipótese de que a hemólise possuía mecanismo imunológico. Há relato de viagem recente à região amazônica. Qual patologia infecciosa pode estar relacionada ao quadro clínico apresentado? 1. Dengue hemorrágica; 2. Calazar; 3. Malária; 4. Tuberculose. Questão 15 Qual é o exame mais utilizado para o diagnóstico apresentado na questão anterior? 1. Mielograma; 2. Hemocultura; 3. Biópsia de medula; 4. Hematoscopia e/ou estudo da "gota espessa". Referências Bibliográficas • Wintrobe's Clinical Hematology, G. Richard Lee; Thomas C. Bithell; John Foerster; John W. Athens; John N. Lukens. - 9ª Edição. Lea & Febiger.1993.
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