QUESTÕES GABRITO COMENTADO ANEMIAS HEMOLÍTICAS, HEMOGLOBINOPATIAS E ANEMIA FALCIFORME

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NAYSA GABRIELLY ALVES DE ANDRADE 1 
 
QUESTÕES AIN 04 – ANEMIAS HEMOLÍTICAS, HEMOGLOBINOPATIAS E ANEMIA 
FALCIFORME 
1. Fernanda, 4 anos, é levada à Unidade de Pronto Atendimento por 
sua mãe, que relata que sua filha está amarelada e cansa-se com 
facilidade. Há três dias iniciou tratamento para infecção urinária com 
ácido nalidíxico. Ao exame físico, Fernanda encontra-se descorada 
++/4+, ictérica +/4, principalmente em face e tronco. Ausculta 
cardíaca e pulmonar normais. FC: 120 bpm, FR: 44 irpm, SatO₂: 
96%, Abdome: flácido, ruídos hidroaéreos presentes, fígado no 
rebordo costal direito e baço palpável a 1 cm do rebordo costal 
esquerdo. Exames laboratoriais: Hb: 6,5 g/dL, Ht: 19,5%, 
reticulócitos: 9%. Dentre as abaixo, a principal hipótese diagnóstica 
para esse caso é 
 
A) anemia ferropriva. 
B) anemia falciforme. 
C) esferocitose. 
D) deficiência de G6PD. 
E) deficiência de piruvato quinase 
 
2. Homem negro de 20 anos, com história de várias internações por 
crises vaso-oclusivas, é internado por novo quadro álgico. Em 
relação à doença de base, o resultado laboratorial característico é 
sugerido por: 
 
A) reticulócitos aumentados, haptoglobina diminuída e LDH e 
bilirrubina indireta elevados 
B) reticulócitos diminuídos, haptoglobina diminuída e LDH e 
bilirrubina indireta normais 
C) reticulócitos aumentados, haptoglobina alta e LDH e bilirrubina 
indireta elevados 
D) reticulócitos diminuídos, haptoglobina alta e LDH e bilirrubina 
indireta normais 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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3. Paciente feminina de 18 anos procura atendimento devido a dor de 
garganta e febre há três dias. Também apresenta cefaleia, dor 
abdominal, náuseas e êmese. Refere persistência de quadro de 
fadiga e mialgia, que iniciou duas semanas antes da primeira febre. 
Nega comorbidades ou uso de medicamentos. Nega relação 
desprotegida. Apresenta FC 96/min, PA 118/78 mmHg, FR 14/min, 
temperatura 38,0 °C, e SpO₂ 99% em ar ambiente. Ao exame físico, 
destacam-se hiperemia e exsudato em faringe, linfonodomegalia 
cervical, icterícia, hepatimetria = 15 cm e espaço de Traube 
ocupado. Exames laboratoriais demonstram: Hb = 11,4 g/dL; VG = 
34%; VCM = 90,1 fL; HCM = 30,2 pg; CHCM = 33,9 g/dL; RDW = 
17%; leucócitos = 10.012/mm³ ; linfócitos = 7.147/mm³ ; linfócitos 
atípicos = 4.211/mm³ ; plaquetas = 96.500/mm³ ; ALT = 128 U/L; AST 
= 133 U/L; FA = 174 U/L; GGT 55 U/L; BT = 3,4 mg/dL; BD = 0,9 
mg/dL; LDH = 451 U/L. A pesquisa de anticorpos heterófilos foi 
positiva (considere especificidade = 100%). São consideradas 
complicações ou doenças associadas a essa hipótese diagnóstica, 
EXCETO: 
 
A) linfoma. 
B) encefalite. 
C) hepatite fulminante. 
D) síndrome de Guillain-Barré. 
E) anemia hemolítica por anticorpos quentes. 
 
4. São exemplos de anemia hemolítica provocadas por defeito 
extrínseco às hemácias do paciente, EXCETO: 
 
A) Hemólise de próteses cardíacas. 
B) Púrpura Trombocitopênica Trombótica. 
C) Hemoglobinúria Paroxística Noturna. 
D) Malária. 
E) Doença Hemolítica do Recém Nascido 
 
5. Mulher de 35 anos vai à UPA queixando-se de dispneia e palpitação. 
É portadora de pustulose subcórnea e está em uso de prednisona e 
dapsona há 20 dias. Ao exame físico, apresenta PA 120/80mmHg, 
FC 109bpm, FR 23irpm, Spo₂ em ar ambiente 94%. Encontra-se 
alerta, orientada, com mucosas descoradas e ictéricas. O restante do 
exame físico não apresenta alterações. Exames de laboratório: Hb 
3,9g/dL; Hct 15,3%; VCM 105fL; HCM 31pg; CHCM 32g/dL; RDW 
19,2%; LG 8.600/mm³; Plq 210.000/mm³; LDH 1.200U/L; BT 
3,2mg/dL; BD 0,4mg/dL; reticulócitos 12,2%. Coombs direto 
negativo; exame de urina: heme positivo, 3 hemácias/campo. 
Assinale o diagnóstico MAIS PROVÁVEL nesse caso. 
 
A) Anemia hemolítica autoimune. 
B) Anemia megaloblástica. 
C) Anemia por deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase. 
D) Anemia sideroblástica. 
 
 
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6. Paciente de 67 anos, tabagista desde a adolescência, veio à 
consulta por cansaço progressivo, perda de apetite e 
emagrecimento. As mucosas estavam descoradas. Trouxe um 
hemograma mostrando anemia (hemoglobina de 9,6 g/dl) e VCM de 
78 fl (valor de referência: 80-100 fl), sem elevação de reticulócitos. 
Os níveis de LDH e de haptoglobina estavam normais, os de ferritina 
elevados e os de ferro e de saturação da transferrina normais. Havia 
linfopenia, mas não alterações nas plaquetas. Sobre a anemia desse 
paciente, assinale a assertiva correta. 
 
A) O padrão sugere fortemente anemia hemolítica microangiopática. 
B) O padrão laboratorial sugere deficiência de vitamina B12 ou de 
folato com resposta medular adequada, devendo ser realizada 
investigação neste sentido. 
C) Os dados sugerem anemia de doença crônica, mas sangramento 
crônico não pode ser descartado completamente. 
D) Há indícios de hemorragia intensa recente associada a neoplasia 
de trato respiratório. 
E) Há alta probabilidade de anemia microcítica por talassemia menor 
 
7. Homem de 52 anos procura assistência médica com queixas de 
fadiga, dispneia ao esforço e dor abdominal que é mais intensa no 
lado esquerdo do abdome, há cerca de um mês. Nega febre. O 
paciente apresenta uma história clínica de hipertensão difícil de 
tratar. Faz uso de enalapril, anlodipino, hidroclorotiazida e metildopa 
(iniciado há 3 meses). Ao exame clínico com frequência cardíaca de 
106 bpm, frequência respiratória de 18 incursões/min, temperatura 
de 37°C, pressão arterial de 148/84 mmHg e saturação de oxigênio 
de 95% no ar ambiente. O paciente está descorado 3+/4+, com 
icterícia +/4+. O exame de tórax está normal, e o exame 
cardiovascular revela apenas taquicardia. O fígado é de 10 cm à 
percussão e é palpável 1 cm abaixo do rebordo costal direito. O baço 
é palpável 3 cm abaixo do rebordo costal esquerdo, ausência de 
macicez móvel à percussão do abdomen. Não há edema de 
membros inferiores. Ao exame laboratorial, o nível de hemoglobina é 
de 7,5 g/L, e o hematócrito, de 23,2%. Reticulócitos estão 
aumentados (4%). A contagem de leucócitos é de 8.300/μL com 
contagem diferencial normal e contagem de plaquetas de 
143.000/μL. O nível de bilirrubina total é de 3,3 mg/dL. Qual é a 
provável etiologia? 
 
A) Leucemia mieloide crônica 
B) Anemia hemolítica autoimune 
C) Linfoma de Hodgkin 
D) Leishmaniose visceral 
 
 
 
 
 
 
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8. Paciente de 21 anos de idade, sexo masculino, apresenta quadro de 
celulite na coxa direita, iniciando o tratamento oral com trimetoprim-
sulfametoxazol. Algumas horas depois, evolui com mal-estar, tontura, 
falta de ar, calafrios e lombalgia. Não há histórico de uso prévio de 
antibióticos. Exame físico: hipocorado (2+/4+), ictérico (1+/4+), 
eupneico e afebril. Exames séricos: hemoglobina: 9,1 g/dL, 
plaquetas: 330000/mm³, reticulócitos corrigidos: 15,8%; esfregaço de 
sangue periférico: presença de corpúsculos de Heinz. O diagnóstico 
mais provável é: 
 
A) deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase. 
B) desordem da membrana do eritrócito. 
C) hemólise autoimune. 
D) sepse por bactérias anaeróbias 
 
9. A avaliação do paciente com anemia deve conter obrigatoriamente 
uma história familiar e pessoal detalhada, além de exame físico 
completo e exames laboratoriais inicias. Dentro dos exames 
laboratoriais que devem ser solicitados em um primeiro momento 
estão todos os abaixo, exceto: 
 
A) Hemograma completo. 
B) Contagem de reticulócitos. 
C) DHL. 
D) Hematoscopia. 
 
10. Considerando o diagnóstico de anemia hemolítica, assinale a 
alternativa correta: 
 
A) A anemia hemolítica é uma condição comum causada pela 
presença de auto-anticorpos direcionados contra antígenos de 
superfície das células vermelhas do sangue, provocando a sua 
destruição prematura. 
B)O tratamento de primeira linha consiste em imunoglobulinas 
endovenosas em altas doses e anticorpos monoclonais. 
C) O tratamento com pulsoterapia com corticoide e as transfusões 
sanguíneas demandam recomendações específicas. 
D) O uso de corticoides é a primeira linha de tratamento. 
 
11. Criança de 9 meses com anemia falciforme apresenta palidez súbita 
com hipoatividade e dor abdominal. Familiares negam febre. 
Apresenta baço em fossa ilíaca esquerda e fígado normal. 
Hemograma demonstra Hb: 3; 10% de eritroblastos; plaquetas: 
150.000 e Leucócitos 15.000, sem desvios. Qual a hipótese 
diagnóstica mais provável? 
A) Rotura traumática do baço 
B) Sequestro esplênico 
C) Anemia hemolítica autoimune 
D) Leucemia 
 
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12. O diagnóstico de anemia hemolítica só pode ser realizado com 
exames complementares, entre os exames que devem ser realizados, 
assinale a alternativa errada: 
A) Hemograma completo, juntamente com índices de glóbulos 
vermelhos e contagem de plaquetas. Como os reticulócitos são células 
maiores, o volume corpuscular médio nestes pacientes pode ser 
aumentado em níveis similares aos encontrados na anemia 
megaloblástica. 
B) Esfregaço de sangue periférico: pode demonstrar hemácias 
esferocíticas (como na anemia hemolítica autoimune ou esferocitose 
hereditária). Outras alterações na forma de eritrócitos também podem 
ser encontradas. 
C) Lactato desidrogenase (LDH): aumentada nas anemias hemolíticas. 
D) Teste de Coombs direto ou de antiglobulina direto: negativo nas 
anemias hemolíticas autoimunes. 
13. Maria, 22 anos, tem uma filha recém-nascida que recebeu o 
diagnóstico de anemia falciforme pelo teste do pezinho. A consulta com 
pediatra e hematologista irá demorar algumas semanas, e devido a 
angústia em relação ao diagnóstico, ela procura atendimento hoje, na 
clínica médica, desejando maior conhecimento sobre as possíveis 
complicações da doença e opções de tratamento disponíveis. Sobre a 
anemia falciforme é incorreto afirmar. 
A) As vacinas contra pneumococos e Haemophilus influenzae são 
menos eficazes nos indivíduos esplenectomizados. 
B) A maioria dos pacientes falcêmicos apresenta anemia hemolítica com 
reticulocitose. 
C) As crises de sequestro esplênico são comuns no início da infância e 
podem exigir transfusão de emergência e/ou esplenectomia. 
D) A isquemia óssea e articular pode resultar em necrose asséptica, 
artropatia crônica e susceptibilidade incomum à osteomielite, por micro-
organismos como a Salmonella. 
E) Deve-se considerar o uso de hidroxiureia em pacientes que sofrem 
episódios repetidos de síndrome torácica aguda ou mais de três crises 
por ano exigindo internação. 
14. Na doença falciforme, crises de anemia com baixa contagem de 
reticulócitos são causadas, principalmente, por: 
A) deficiência de vitamina B12. 
B) deficiência de folato. 
C) infecção por parvovírus B19. 
D) fenômenos de vasoclusão. 
E) hemólise grave 
 
 
 
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15. A mutação do ponto falciforme no gene da beta globina resulta na 
produção de hemoglobina falciforme, que é menos solúvel que a 
hemoglobina fetal ou adulta normal. A doença das células falciformes 
refere-se a qualquer uma das síndromes nas quais a mutação falciforme 
é co-herdada com uma mutação no outro alelo da beta globina que 
reduz ou abole a produção normal de beta globina. Estes incluem 
anemia falciforme (mutação falciforme homozigótica), talassemia beta 
falciforme entre outras. As manifestações clínicas da doença falciforme 
estão relacionadas à anemia hemolítica e à oclusão de vasos, que 
podem levar a dores agudas e crônicas e isquemia ou infarto tecidual. O 
infarto esplênico leva ao hiposplenismo funcional no início da vida, o 
que, por sua vez, aumenta o risco de infecção. Essas complicações têm 
um grande impacto em morbidez e mortalidade. Em relação à anemia 
falciforme, assinale a alternativa correta. 
A) A anemia apresentada pelos pacientes é de caráter crônico, sendo 
normalmente hipocrômica e microcítica. 
B) O quadro clínico está relacionado à fenômenos hipóxicos, uma vez 
que a hemoglobina S possui baixa solubilidade, implicando numa menor 
liberação de oxigênio pelas hemácias nos capilares. 
C) Pacientes com anemia falciforme possuem risco aumentado de 
infecção por germes encapsulados, em virtude da asplenia funcional 
decorrente da doença. 
D) São sinais de maior gravidade da doença a presença de acidentes 
vasculares cerebrais, priapismo, infarto do miocárdio, depressão e 
icterícia. 
E) A hidroxiureia reduz a polimerização das hemácias doentes, o que 
reduz o risco de vaso-oclusão, porém seu uso incorre em riscos como 
trombocitopenia, leucemias e hepatite medicamentosa 
16. A reticulocitose é um bom indicador de eritropoiese. Assim, a anemia 
que costuma cursar com reticulocitose é 
A) Anemia carencial ferropriva. 
B) Anemia por deficiência de vitamina B12. 
C) Esferocitose hereditária. 
D) Anemia de Blackfan-Diamond. 
E) Talassemia. 
17. Paciente com insuficiência renal crônica (clearance de creatinina = 
18mL/min), em tratamento conservador, tem anemia e está sendo tratado 
com eritropoietina. Revisando o prontuário, constata-se que, antes dessa 
identificação terapêutica, foram solicitados apenas hemograma e creatinina. 
O exame atual, feito meses depois do primeiro, constata que o nível de 
creatinina aumentou ligeiramente, sem melhora no nível da hemoglobina. 
Antes de iniciar a eritropoietina, deveria ter sido assegurada a normalidade 
dos estoques da medula óssea de: 
A) vitamina B12 
B) ácido fólico 
C) tiamina 
 
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D) ferro 
18. Assinale a alternativa que indica uma causa de anemia microcítica. 
A) Insuficiência renal crônica 
B) Deficiência de Vitamina B12 
C) Talassemia 
D) Hemorragia aguda 
19. Assinale a alternativa correta sobre o traço falcêmico. 
A) Apresenta hemograma normal. 
B) Apresenta anemia leve a moderada. 
C) Apresenta esplenomegalia discreta. 
D) Apresenta dores ósseas. 
20. No paciente que apresenta diagnóstico de anemia falciforme pelo teste 
do pezinho, o resultado encontrado é: 
A) HgFSC 
B) HgFSA 
C) HgFA 
D) HgFS 
21. As complicações mais frequentes da Doença Falciforme são 
A) crisesaplásticas. 
B) crises de sequestração esplênica. 
C) crises vaso-oclusivas dolorosas. 
D) síndrometorácica aguda. 
E) acidentevascular cerebral. 
22. Analise as seguintes afirmativas sobre a doença falciforme e assinale 
com V as verdadeiras e com F as falsas. 
( ) Podem apresentar dor severa nas extremidades, no abdome e nas 
costas, sendo que a primeira manifestação dolorosa na maioria das crianças 
e a dactilite. 
( ) As crises aplásticas são frequentes e se manifestam por anemia com 
aumento esplênico. 
( ) Trata-se de uma anemia hemolítica hereditária autossômica recessiva. 
( ) As hemorragias constituem a principal causa de morte nestes pacientes, 
principalmente nos primeiros cinco anos de vida. 
Assinale a alternativa que apresenta a sequência CORRETA. 
A) F V F V. 
B) F V V F. 
C) V F F V. 
 
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D) V F V F 
23. Pré-escolar de 02 anos, portador de anemia falciforme é levado à 
emergência apresentando dor abdominal, palidez acentuada (Hg 3g|dl), 
hipovolemia, reticulocitose, taquicardia, taquipneia, prostração, baço 5 cm 
do Rebordo Costal Esquerdo (RCE). A hipótese diagnóstica mais provável é: 
A) Sequestro esplênico. 
B) Crise aplástica. 
C) Colelitíase aguda. 
D) Hepatite A. 
24. Homem negro de 20 anos, com história de várias internações por crises 
vaso-oclusivas, é internado por novo quadro álgico. Em relação à doença de 
base, o resultado laboratorial característico é sugerido por: 
A) reticulócitos aumentados, haptoglobina diminuída e LDH e bilirrubina 
indireta elevados 
B) reticulócitosdiminuídos, haptoglobina diminuída e LDH e bilirrubina 
indireta normais 
C) reticulócitos aumentados, haptoglobina alta e LDH e bilirrubina indireta 
elevados 
D) reticulócitos diminuídos, haptoglobina alta e LDH e bilirrubina indireta 
normais 
25. Mulher negra de 26 anos procura atendimento com queixa de fraqueza e 
desânimo há algumas semanas com piora progressiva. Relata febre e 
emagrecimento. O exame físico mostra mucosas descoradas 2+/4+, sem 
outras alterações. Exames laboratoriais revelam hemoglobina = 7,8g/dL; 
hematócrito = 22%, VCM = 77fL, CHCM = 25pg, leucócitos = 10.500/mm³ , 
plaquetas = 550.000/mm³ , reticulócitos = 3,0%, ferro sérico = 30µg/dL 
(normal de 35 a 150µg/dL) e capacidade de ligação do ferro = 200µg/dL 
(normal de 220 a 420µg/dL). A classificação e a causa da anemia 
microcítica, respectivamente, são: 
A) normocrômica / anemia falciforme 
B) hipocrômica / anemia de doença crônica 
C) hipocrômica / anemia por deficiência de ferro 
D) normocrômica / anemia por deficiência de eritropoietina 
26. Pais procuram o serviço de emergência de hospital pediátrico, com seu 
filho de 20 dias de vida, porque ficaram muito preocupados com o resultado 
do teste do pezinho que identificou a presença de Hb FAS. Qual sua 
hipótese diagnóstica? 
A) Anemia falciforme 
B) Traço falciforme 
C) S/ß⁺ talassemia 
D) S/ß⁰ talassemia 
E) Hb S associada a persistência hereditária da Hb fetal 
 
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27. A anemia falciforme é uma alteração da hemoglobina (Hb) com 
modificação na estrutura molecular e com produção de Hb anormal. É uma 
doença de herança autossômica recessiva. Na triagem neonatal (teste do 
pezinho), os recém-nascidos portadores de traço falciforme apresentarão a 
seguinte interpretação: 
A) FS. 
 B) FSC. 
C) FAS. 
D) FA. 
GABARITO 
1. D  Essa criança tem provável anemia hemolítica (A errada), tendo 
em vista a existência de icterícia e reticulocitose... Agora, será que 
apenas aos quatro anos de idade passaria a manifestar sinais de 
esferocitose ou anemia falciforme? Certamente não (B e C erradas). 
A chave para o diagnóstico desse quadro hemolítico é a citação ao 
uso de ácido nalidíxico, um dos fármacos mais incriminados em 
crises hemolíticas nos portadores de deficiência de glicose-6-fosfato 
desidrogenase. Em geral, deficiência de piruvato quinase aparece 
nesse tipo de questão somente para "compor elenco" (E errada) 
2. A  A questão apresenta um paciente negro com crises vaso-
oclusivas, sendo a principal hipótese diagnóstica a de anemia 
falciforme, que é mais comum em indivíduos dessa etnia. Trata-se de 
um tipo de anemia hemolítica crônica, cursando, portanto, com níveis 
de LDH e bilirrubina indireta elevadas, em razão da destruição das 
hemácias, e níveis reduzidos de haptoglobina, proteína que associa-
se à hemoglobina livre. Por não haver deficiência de substrato ou da 
função medular, esperamos níveis elevados de reticulócitos 
3. E  Detalhe do detalhe! A infecção pelo EBV está associada à 
anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios (doença da 
crioaglutinina), e não quentes! Esse vírus pode afetar praticamente 
todos os órgãos e sistemas do corpo cursando com diversas 
complicações, como pneumonia, miocardite, pancreatite, adenite 
mesentérica, miosite, glomerulonefrite, úlceras genitais, síndromes 
neurológicas (ex.: síndrome de Guillain-Barré, paralisia do nervo 
facial, meningoencefalite, meningite asséptica, mielite transversa, 
neurite periférica e neurite óptica) e outras desordens hematológicas 
(ex.: linfoma e anemia aplásica). Embora não seja comum, o EBV 
também está associado à hepatite aguda, que pode ser fulminante 
4. C  As anemias hemolíticas são classificadas em 
intracorpusculares, causadas por defeitos intrínsecos das hemácias 
(na membrana, complexo enzimático ou hemoglobina), ou 
extracorpusculares, causadas por fatores externos às hemácias, 
como anticorpos ou danos causados pela microcirculação ou por 
trauma macrovascular. A HPN é causada por uma mutação adquirida 
que reduz a produção de uma proteína que atua como "gancho" de 
determinadas proteínas à membrana da hemácia. Nesses casos, a 
hemácia se torna muito sensível à lise pelo complemento endógeno. 
Por se tratar de um defeito de membrana, é classificada como 
 
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hemólise por defeito intrínseco da hemácia, sendo o gabarito. Todas 
as demais condições citadas são causas de hemólise por defeito 
extrínseco 
5. C  Paciente com quadro de anemia grave - Hb 3,9 g/dL - e 
claramente hemolítica, tendo em vista a icterícia por elevação de 
bilirrubina indireta, o aumento da LDH e da contagem de 
reticulócitos. A etiologia autoimune está praticamente descartada - 
observe o teste de Coombs direto negativo (A errada). Anemia 
megaloblástica também pode causar icterícia, por conta do 
fenôemno de eritropoiese ineficaz, mas se acompanharia de 
percentual normal de reticulócitos (B errada). Anemia sideroblástica, 
por falha na síntese do heme, é microcítica (D errada). Quando 
paciente previamente hígida desenvolve hemólise aguda associada 
ao uso de dapsona, temos que pensar prioritariamente em 
deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD), enzimopatia 
hereditária que pode se manter assintomática até que algum evento 
que eleve o grau de estresse oxidativo dentro das hemácias 
aconteça... Em geral, tal “evento” é a exposição a algum fármaco 
dotado de potencial oxidante, sendo clássica a associação com a 
dapsona 
6. C  Pessoal, temos diante de nós um paciente com anemia 
microcítica e hipocrômica sem elevação de reticulócitos, logo, trata-
se de anemia hipoproliferativa. Dentre das anemias 
hiporpoliferativas, aquela que classicamente se apresenta como 
micro-hipo é a ferropriva, embora até 20% dos casos de anemia de 
doença crônica também tenham esse padrão. Contudo, a cinética de 
ferro desse paciente nos direciona mais para a anemia de doença 
crônica, uma vez que encontramos ferritina elevada. Não é possível, 
contudo, afastar sangramento crônico: vamos relembrar que o 
câncer colorretal é uma causa clássica de anemia de doença crônica 
associada a sangramento crônico em pacientes > 50 anos 
7. B  Paciente de 52 anos desenvolve anemia com reticulocitose, que 
nos faz lembrar de anemia hemolítica ou hemorragia aguda... Como 
não há história de perda sanguínea, mas o paciente está ictérico, 
nada mais justo que pensarmos em hemólise como a causa da 
anemia (A, C e D erradas). A história de ter iniciado o quadro 
anêmico e a dor abdominal após iniciar uso de metildopa para o 
tratamento de hipertensão arterial corrobora a nossa formulação 
diagnóstica. Recorde que metildopa é causa de anemia hemolítica 
extravascular, isto é, no baço; este, quando hiperfuncionante pela 
hemólise, pode aumentar de tamanho e se tornar doloroso. Na 
leucemia mieloide crônica esperaríamos leucocitose importante; no 
calazar, pancitopenia; e no linfoma de Hodgkin, adenomegalias 
8. A  Esse paciente tem intensa reticulocitose, o que nos faz formular 
a hipótese de anemia hemolítica. A existência dos corpúsculos de 
Heinz, por sua vez, está presente nas hemoglobinopatias e na 
deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase, G6PD (B e C 
erradas) — os corpúsculos de Heinz são formados por hemoglobina 
desnaturada. Células que contêm corpúsculo de Heinz são 
destruídas parcial ou completamente no baço, resultando em células 
mordidas (bite cells – visualizadas no esfregaço do sangue 
 
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periférico) e em hemólise. A deficiência de G6PD é doença em que o 
quadro hemolítico pode ser precipitado por estresse oxidativo trazido 
por certos fármacos, como o sulfametoxazol-trimetoprim (A certa). A 
sepse por anaeróbios não é capaz de causar anemia hemolítica com 
tamanha reticulocitose (D errada) 
9. C  Os exames laboratoriais devem serdirecionados pela 
anamnese e pelo exame físico. O exame do sangue periférico 
(hemograma) e a contagem de reticulócitos são os procedimentos 
mais úteis para avaliação laboratorial inicial do paciente com anemia. 
A eritroscopia deve ser analisada tanto quantitativamente quanto 
morfologicamente e aí entra a necessidade da hematoscopia. 
Através dela podemos constatar a presença de esferócitos, 
eliptócitos, drepanócitos, esquizócitos, acantócitos, dacriócitos, 
corpúsculos de Heinz e outras alterações. O LDH não faz parte da 
investigação inicial das anemias, mas faz parte especificamente da 
investigação de anemias hemolíticas 
10. D  Considerando que a questão está se referindo à anemia 
hemolítica autoimune por anticorpos "quentes" (AHAI por IgG), já que 
esta é a forma mais frequente de AHAI e predomina em pessoas 
mais jovens (a questão caiu na prova de pediatria), podemos afirmar 
que a mesma é uma entidade rara (e não "comum"), com incidência 
estimada (nos EUA) de 2 casos por cada 100 mil habitantes (A 
errada). Seu tratamento de primeira linha consiste na corticoterapia 
em altas doses (B errada e D correta). A pulsoterapia e a 
hemotransfusão seguem sim recomendações específicas: a 
pulsoterapia com altas doses de metilprednisolona IV (1g/dia, por 3-5 
dias) é restrita aos casos mais graves, assim como a 
hemotransfusão, que deve ser feita de acordo com as indicações 
habituais (ex.: Hb < 7 g/dl em pessoas previamente hígidas ou < 10 
g/dl em cardiopatas). A única diferença é que, devido à presença de 
autoanticorpos anti-hemácia (os quais são direcionados contra um 
antígeno presente em todas as hemácias, independentemente do 
grupo sanguíneo), a prova cruzada pré-transfusional não deve ser 
realizada, pois sempre dará resultado "positivo", isto é, sugerindo 
que o sangue é incompatível. Neste caso, o sangue deve ser 
transfundido sem prova cruzada, utilizando como guia apenas a 
tipagem sanguínea da bolsa e do sangue do paciente. Assim, 
entendemos que a letra C, conceitualmente, também estaria correta! 
Ao nosso ver, portanto, a questão tem duas respostas possíveis (C e 
D), e por isso merecia ter sido anulada. O gabarito oficial da banca 
foi letra D. 
11. B  Por ser uma paciente portadora de anemia falciforme, devemos 
pensar que está ocorrendo alguma complicação da doença de base. 
Vamos avaliar as opções: A - ruptura de baço seria uma hipótese 
pouco provável, primeiro não história de trauma, segundo o baço 
está palpável em FIE - muito aumentado. B- sequestro esplênico: 
Aumento súbito do baço e redução aguda dos índices 
hematimétricos são sugestivos. C- anemia hemolítica autoimune - 
uma hipótese provável pelo aumento do baço mas teríamos palidez, 
icterícia e fadiga, além da presença de Coombs direto positivo. D- 
Leucemia: não preenche critério clínico 
 
NAYSA GABRIELLY ALVES DE ANDRADE 12 
 
12. D  Questão sobre conceitos basilares em hematologia, daquelas 
para revisar! Vamos ver cada alternativa: A - certa. Na avaliação 
inicial das anemias, devem ser solicitados hemograma completo e 
contagem de reticulócitos. Dentre os índices hematimétricos 
avaliados, o volume corpuscular médio pode estar aumentado nas 
anemias hemolíticas. O motivo é a reticulocitose, já que este tipo 
celular tem tamanho maior que as hemácias adultas. B - certa. Os 
microesferócitos, vistos no esfregaço de sangue periférico, podem 
estar presentes na esferocitose hereditária, mas também nas 
anemias hemolíticas autoimunes. Outras alterações podem ser vistas 
no esfregaço, como os drepanócitos na anemia falciforme. C - certa. 
A destruição de eritrócitos libera seus conteúdos intracelulares no 
plasma. Por isso, ocorre, nas anemias hemolíticas, aumento da 
lactato desidrogenase sérica. D - errada. O teste de Coombs direto 
detecta anticorpos ligados à superfície das hemácias e, embora não 
universalmente, tende a ser positivo nas anemias hemolíticas de 
etiologia autoimune. 
13. C  Essa questão se baseou no capítulo de Hemoglobinopatias do 
livro texto Harrison. Vamos analisar as assertivas de acordo com 
essa bibliografia: A) Correta. As vacinas contra pneumococos e 
haemophilus influenzae são menos eficazes nos indivíduos 
esplenectomizados o que faz com que os pacientes com anemia 
falciforme devam ser vacinados no início da vida. B) Correta. A maior 
parte dos pacientes com anemia falciforme apresentam-se com um 
quadro de anemia hemolítica com reticulocitose, que caracteriza a 
doença. C) Incorreta. As crises de sequestro esplênico são raras no 
início da infância. D) Correta. Realmente a osteomielite associada à 
Salmonella é incomum em outros contextos mas é vista em 
pacientes com Anemia Falciforme. E) Correta. Trata-se de uma 
indicação formal do uso de hidroxiureia: episódios repetidos de 
síndrome torácica aguda ou mais de três crises por ano exigindo 
internação 
14. C  Questão clássica de prova! Pacientes com doenças hemolíticas 
crônicas, como a anemia falciforme, apresentam um rápido turnover 
celular na medula óssea e a interrupção da eritropoiese com 
reticulocitopenia leva uma queda abrupta da hemoglobina. Devemos 
considerar que todos os pacientes com anemia falciforme que 
apresentem uma crise aplásica estejam infectadas pelo parvovírus 
B19, até que se prove ao contrário. A crise aplásica é uma das crises 
anêmicas mais comuns e está associada principalmente à infecção 
pelo parvovírus B19. Esse vírus possui tropismo pelos percursores 
eritroides e é capaz de levar a uma hipoplasia eritroide 
15. C  Boa questão para revisarmos alguns aspectos sobre a anemia 
falciforme: A) O VCM é geralmente normal, caracterizando uma 
anemia normocítica e normocrômica. INCORRETA. B) Essa não é a 
fisiopatologia correta! Na verdade, a HbS sofre polimerização 
reversível ao se desoxigenar, formando uma rede gelatinosa de 
polímeros fibrosos que enrijecem a membrana eritrocitária (formato 
de foice), o que leva a fenômenos vasooclusivos e hemólise. 
INCORRETA. C) Falcêmicos são, por definição, 
imunocomprometidos, devido a disfunção esplênica (asplenia 
 
NAYSA GABRIELLY ALVES DE ANDRADE 13 
 
funcional) o que os torna mais suscetíveis à ocorrência de infecções 
invasivas por bactérias encapsuladas. O principal deles é o 
pneumococo. CORRETA. D) Não há uma associação direta entre AF 
e depressão. INCORRETA. E) A hidroxiureia é um agente 
mielossupressor, efeito esse que é inclusive explorado no tratamento 
de algumas leucemias. INCORRETA 
16. C  Questão conceitual de hematologia. Na investigação das 
anemias, o primeiro grande divisor de águas é a contagem de 
reticulócitos. Aquelas com contagem reduzida são conhecidas como 
hipoproliferativas, enquanto as anemias com aumento de 
reticulócitos são classificadas como hiperproliferativas. Deste último 
grupo, os grandes representantes são a anemia hemolítica e a perda 
sanguínea aguda. A esferocitose hereditária é exemplo de doença 
hemolítica e, portanto, hiperproliferativa (C certa). As demais 
condições impedem a produção normal de células vermelhas — são 
hipoproliferativas — seja por carência de nutrientes (A e B erradas), 
seja por defeitos genéticos (D e E erradas). Por curiosidade, a 
anemia de Blackfan-Diamond é resultante da aplasia eritroide 
medular congênita, em que a fábrica de sangue tem capacidade 
reduzida de produzir células vermelhas 
17. D  O passo básico dos pacientes que vão iniciar reposição de EPO 
devido a anemia de doença crônica por DRC é a dosagem e 
reposição de ferro, a fim de que não falte matéria prima para a 
produção das hemácias, já que pode surgir deficiência de ferro 
secundária ao aumento na eritropoiese. A opção D seria a resposta 
que obviamente nos viria primeiro à mente. Contudo, também é 
necessário garantir suprimentos de folato e B12 adequados, de 
modo, que as opções A e B também respondem a questão. Logo, 
sugerimos recurso, que não foi aceito pela banca18. C  Vejamos os tipos de hemácias esperados em cada uma das 
etiologias para a anemia: Insuficiência renal crônica - Normocítica; 
Deficiência de vitamina B12 - Macrocítica; Talassemia - Microcítica; 
Hemorragia aguda - Normocítica. Vale lembrar que cronicamente a 
depleção dos estoques de ferro ocasiona anemia microcítica. 
19. A  O indivíduo heterozigoto para Hb S é popularmente conhecido 
como “traço falcêmico” ou “traço falciforme” (Hb AS). Portadores 
dessa alteração não apresentam nenhuma doença e geralmente 
cursam com hemograma absolutamente normal e sua morfologia 
eritrocitária apresenta uma Hemoglobina Corpuscular Média (HCM), 
e também um volume corpuscular médio (VCM) dentro dos padrões 
da normalidade. Vale lembrar, entretanto, que estes indivíduos até 
podem apresentar alguma anemia leve, mas este é um achado raro 
e por isso a alternativa A está correta. O indivíduo deve realizar 
seguimento do seu crescimento e desenvolvimento como qualquer 
outra pessoa 
20. D  A Doença Falciforme é uma afecção genética com padrão de 
herança autossômico recessivo, causada por um defeito na estrutura 
da cadeia beta da hemoglobina, que leva as hemácias a assumirem 
forma de lua minguante, quando exposta a determinadas condições 
como febre alta, baixa tensão de oxigênio, infecções etc. As 
alterações genéticas (mutação) nessa proteína (hemoglobina) são 
 
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transmitidas de geração em geração (padrão de herança familiar). 
OK, mas qual o padrão normal? A hemoglobina padrão em humanos 
adultos é chamada de hemoglobina A (Hg A) - padrão Hb AA. A 
hemoglobina padrão em humanos recém-nascidos é a hemoglobina 
Fetal (Hg F) - padrão Hg FA. Este, então, é o normal a ser 
encontrado no teste do pezinho, que expõe sempre duas letras, no 
mínimo, após a “Hb”. A primeira letra representa a hemoglobina em 
maior concentração no sangue da criança, e a segunda letra, a de 
menor concentração. Assim, vamos aprender… O recém- nascidos 
heterozigoto (com traço falcêmico ou traço falciforme) é representado 
com HgFAS e os homozigotos, ou seja, doentes (Hg FS). 
21. C  As crises dolorosas vaso-oclusivas representam as 
complicações mais frequentes da doença falciforme e comumente 
constituem sua primeira manifestação. A vaso-oclusão é iniciada e 
mantida por interações entre as hemácias falcizadas, células 
endoteliais e constituintes plasmáticos. A dor aguda é causada por 
dano tecidual isquêmico, resultante da oclusão do leito microvascular 
por hemácias falcizadas durante a crise. Pode ocorrer em qualquer 
parte do corpo, mas são mais comuns nos ossos longos e no 
abdome 
22. D  A anemia falciforme, por cursar com afoiçamento de hemácias 
na microcirculação e consequente isquemia de órgãos e tecidos, se 
caracteriza por apresentar sucessivas crises vaso-oclusivas, sendo a 
dor orgânica (em qualquer parte do corpo) sua principal 
manifestação clínica. Nas crianças, o padrão clínico da primeira crise 
vaso-oclusiva costuma ser a síndrome "mão-pé", isto é, isquemia e 
inflamação das extremidades distais, ou dactilite (assertiva I 
verdadeira). A crise aplástica não é comum, e sua causa é 
geralmente a infecção pelo parvovírus B19, que infecta precursores 
eritroides na medula óssea levando à súbita queda do hematócrito e 
dos níveis de hemoglobina. Não há represamento de células no 
baço, como na crise de sequestro esplênico, logo, uma importante 
diferença em relação a esta última é que na crise aplástica não 
ocorre esplenomegalia (assertiva II falsa). A anemia falciforme é a 
expressão da doença falcêmica homozigótica (ambos os alelos da 
cadeia beta da globina são defeituosos). O padrão de herença é 
autossômico recessivo (assertiva III verdadeira). As INFECÇÕES - 
principalmente por germes encapsulados, como o pneumococo - 
constituem a principal causa de morte nesses doentes (assertiva IV 
verdadeira) 
23. A  A leitura do enunciado deixa clara a possibilidade de crise 
anêmica... Mas qual será a etiologia? Veja, hepatite A é improvável 
aqui, tendo em vista que o enunciado não relata os clássicos 
pródromos — espécie de "gripão" que precede a icterícia (D errada). 
Ao mesmo tempo, não há relato de dor em hipocôndrio direito, sinal 
de Murphy ou febre — não há nada aqui que nos faça pensar em 
colecistite aguda (C errada). Crise aplásica por infecção pelo 
parvovírus B19 ou sequestro esplênico, sim, poderiam explicar a 
piora aguda da hemoglobina do nosso paciente. Entre elas, qual é a 
mais provável? Certamente a segunda: o baço desse pré-escolar 
está gigante, a 5 centímetros do rebordo costal esquerdo — imagine 
 
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isso no corpinho do paciente! Outro dado altamente sugestivo é a 
hipovolemia — no sequestro esplênico, o baço vira espécie de 
esponja que retém grande parte da volemia... Por fim, lembre que, na 
crise aplásica pelo parvovírus, a medula óssea se torna incapaz de 
produzir reticulócitos para fazer frente à anemia (B errada) 
24. A  A questão apresenta um paciente negro com crises vaso-
oclusivas, sendo a principal hipótese diagnóstica a de anemia 
falciforme, que é mais comum em indivíduos dessa etnia. Trata-se de 
um tipo de anemia hemolítica crônica, cursando, portanto, com níveis 
de LDH e bilirrubina indireta elevadas, em razão da destruição das 
hemácias, e níveis reduzidos de haptoglobina, proteína que associa-
se à hemoglobina livre. Por não haver deficiência de substrato ou da 
função medular, esperamos níveis elevados de reticulócitos. 
25. B  Questão de hemato típica da Universidade Estadual do Rio de 
Janeiro (UERJ)... Para resolvê-la, vamos começar classificando a 
anemia de acordo com o CHCM: o normal vai de 32 a 35 pg, 
permitindo-nos afirmar que a anemia dessa mulher é hipocrômica — 
ficamos entre B e C. A diferenciação entre anemia ferropriva e 
inflamatória ficará a cargo da cinética do ferro. Nesse paciente, o 
nível sérico de ferro está próximo ao limite inferior e capacidade total 
de ligação do ferro (TIBC) baixa, achados totalmente contrários à 
possibilidade de ferropenia (C errada). Lembre que a TIBC reflete a 
transferrina circulante, proteína de fase aguda negativa. Como assim 
negativa? Isso significa que, em situações de inflamação sistêmica, a 
transferrina sofre redução. E quanto ao ferro sérico? Na anemia 
inflamatória, as citocinas aprisionam o ferro em seus estoques, 
sobrando pouco para a circulação... Apenas para ratificar nosso 
diagnóstico: o paciente parece ter, de fato, alguma condição 
inflamatória crônica, tendo em vista a perda ponderal e a febre 
26. B  O indivíduo heterozigoto para Hb S é popularmente conhecido 
como “traço falcêmico” ou “traço falciforme” (Hb AS). Nos 
procedimentos de triagem neonatal em recém-nascidos, é possível 
identificar de forma diferenciada os indivíduos heterozigotos (Hb 
FAS) dos indivíduos homozigotos, ou seja, doentes (Hb FS). Neste 
caso, trata-se de traço falcêmico. 
27. C  No teste do pezinho, na triagem de hemoglobinopatias, a 
primeira letra representa a hemoglobina em maior concentração no 
sangue da criança, e a segunda letra, a de menor concentração. A 
terceira letra, quando presente, demonstra alteração do resultado. 
Espera-se como resultado normal o resultado FA até 28 dias de vida, 
pois nesse período há uma predominância de hemoglobina Fetal (Hb 
F). O resultado FAS representa o indivíduo heterozigoto, com dois 
alelos diferentes no mesmo gene, ou seja, um normal e um alterado. 
Esse indivíduo é considerado como portador de traço falcêmico. O 
padrão FSA pode ser anemia falciforme ou interação da HbS com 
beta-talassemia ou HbS associada à persistência hereditária da Hb 
fetal, mas só pelo teste do pezinho não dá para saber. O padrão FS 
é característico de portador de anemia falciforme e o FSC é da 
hemoglobinopatia SC (doença falciforme associada à hemoglobina