Mitocôndrias: Função e Estrutura

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Mitocôndrias
- função;
Produção de atp- baseada na fosforilação oxidativa mecanismo de obtenção de energia baseado no sistema de membrana.
- Aumento da produção de glicose
Respiração celular
Lá como tem etapas de oxirredução tem a formação de EROS
- Apoptose
MECANISMO PARA OBTENÇÃO DE ENERGIA BASEADO EM MEMBRANA
- na face interna da membrana plasmática de procariotos consegue fazer a fosforilação oxidativa
- membrana de mitocôndrias
- membranas do cloroplastos
Local:
- Célula muscular cardíaca. 
- Próximo da cauda de espermatozoide, para ter uma motilidade do flagelo, a falta de mitocôndria ou defeito leva a ausência de motilidade do espermatozoide.
Importante para sinapse que usa atp.
Organização geral de uma mitocôndria 
Matriz mitocondrial: enzimas, dna mitocondrial, ribossomos, rnas. – local onde ocorre o ciclo de Krebs Para cada volta no ciclo de Krebs tem a produção de 3 NAD e 1 FADH2, esses NAD vão ser transportados para a cadeia transportadora de elétrons para ali ocorre o processo de fosforilação oxidativa 
Membrana interna: cristas envolvidas na cadeira respiratória, transferência de elétron e a síntese de atp, e esta envolvida com a síntese de lipídeo
E espaço entre membrana: relacionada com alguns enzimas e ao fluxo de prótons H+ que faz com que haja a diferença de potencial para que ocorra a produção de atp.
Membrana Dupla
Externa: Superfície Lisa;
Proteínas (porinas).
Espaço Intermembranoso.
Interna: Cristas;
Enzimas de oxidação;
Matriz;
DNA Mitocondrial;
Ribossomos.
Membrana externa: superfície lisa. Proteínas(porinas)- relacionada com o transito de mitocôndrias para o meio do citosol.
A teoria endossimbiótica- serve para mitocôndrias e cloroplastos.
- teoria que fala que as mitocôndrias foram endocitados por células eucarióticas, que passaram a viver de forma mutualística.
- dna circular, genoma próprio 
- bactérias parasitas intracelulares possuem genoma compactos como mitocôndrias
- capacidade de autoduplicação
- processamento de membrana semelhante ao das arqueo bactérias 
Translocação das proteínas para a mitocôndria.
Processo de importação:
A proteína precursoras ligada a chaperona hsp70 citosólica (para sinalizar a entrada e manutenção da forma da proteína) se liga ao complexo tom(membrana externa) pela sequência sinal, e quando a chaperona se desliga gera ATP, caso precise passar pela membrana interna, o complexo TIM reconhece a sequência e a proteína passa pelo complexo TIM para entrar na matriz mitocôndria e tem a ligação da chaperona hsp70 mitocôndria, que para essa ligação usa-se atp, essa chaperona causa a mudança conformacional para a formação da proteína madura. Obs: Vai ter a clivagem do peptídeo sinal para a formação da proteína madura.
- o complexo tom tem uma comunicação com complexo TIM. 
- a clivagem da sequência final leva o amadurecimento. 
Proteína transmembrana: se tem o reconhecimento do peptídeo sinal via complexo TIM 22, e vai ter um reconhecimento para que essa proteína se fixe na membrana interna
Proteínas ancoradas: além do peptídeo sinal de reconhecimento se tem uma sequência de parada que faz com que o complexo TIM reconheça e libere a proteína na membrana interna 
Algumas proteínas que passam para á matriz por meio dos complexos TIM e TOM são inseridas na membrana interna por outro complexo da membrana chamado OXA, esse complexo reconhece a sequencia sinalizadora. Após liberar a proteína na membrana vai tem a clivagem dessa sequência por uma protease e a liberação da proteína solúvel no espaço intramembrana. 
Curiosidade: envenenamento por cianeto inibe as proteínas que estão presentes na membrana interna e as retirá. 
Localização
Todas células praticamente- eucarionte
- no tecido adipócito multilocular, notamos a presença de números de mitocôndrias em suas células.
- na membrana das mitocôndrias das células adiposas multiloculares encontra-se a termoginina uma proteína que tem a função de gerar calor.
- muitas mitocôndrias ao redor da porção do flagelo (peça intermediaria) dos espermatozoides
- no tecido nervoso as mitocôndrias fornecem atp para sintetizar nova substancia transmissora durante a sinapse 
Doenças mitocondriais 
- Afeta tecidos que demandam uma alta demanda energética 
- Ex: ptose pálpebra