METABOLISMO DA FRUTOSE

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BCM-2 03/09/2019
METABOLISMO DA FRUTOSE 
A frutose encontra-se como componente da sacarose na fruta, monossacarídeo livre no mel e em xarope de milho. A frutose entra nas células epiteliais por difusão facilitada por transportador GLUT 5. 
A frutose é metabolizada pela conversão a gliceraldeído-3-P e diidroxiacetona-fosfato, que são intermediarias de glicólise. As etapas são paralelas àquelas da glicólise. A frutoquinase fosforila frutose na posição 1. A frutose-1-P formada NÃO é um intermediaria da glicólise, mas sim é quebrada pela aldolase B a diidroxiacetona-fosfato e gliceraldeído. O gliceraldeido é fosforilado a gliceraldeído-3-P pela triose-quinase. Diidroxiacetona-fosfato e gliceraldeído-3-P são intermediários da rota glicolítica e podem proceder através dela a piruvato, ciclo do TCA e síntese de ácidos graxos. alternativamente, também podem ser convertidos a glicose por gliconeogênese. 
Esse metabolismo ocorre principalmente no fígado e em extensão menor na mucosa do intestino delgado e no epitélio proximal dos túbulos renais, pois esses tecidos têm frutoquinase e aldose B. 
A aldose B possui afinidade muito menor por frutose-1-fosfato do que por frutose-1,6-bifosfato e é muito lenta nos níveis fisiológicos de frutose-1-fosfato. Como consequência, após ingerir uma alta dose de frutose, pessoas normais acumulam frutose-1-fosfato no fígado enquanto ela é lentamente convertida a intermediários glicoliticos. Pessoas com intolerância hereditária à frutose acumulam quantidades muito menores de frutose-1-fosfato no fígado. 
Em outros tecidos também tem a capacidade de metabolizar frutose, mas o fazem de forma mais lenta. As isoformas da hexoquinase presentes nos músculos, no tecido adiposo e nos outros tecidos podem converter frutose-6-P, mas reagem de forma muito mais eficiente com glicose. Resultando, a fosforilação da frutose é muito lenta na presença de níveis fisiológicos de glicose e glicose-6-P intracelular.
Pula algumas etapas da via glocolitica 
Esteatose hepática. 
Doença hepática gordurosa não alcoólica (DHGNA) é caracterizada pelo acúmulo excessivo de lipídios no fígado, provocando o desequilíbrio entre a captação hepática dos ácidos graxos e sua utilização. Há entrada excessiva de ácidos graxos no fígado, que pode decorrer da ingestão excessiva de gordura pela alimentação ou pelo aumento de triglicerídeos do tecido adiposo (...). O excesso de frutose pode ser relacionado como a estimulação da síntese de triglicerídeos pelo fígado, e seu uso como aditivo alimentar deve ser visto com cautela.
CASO CLÍNICO – INTOLERÂNCIA HEREDITÁRIA À FRUTOSE 
Uma criança foi levada à sala de emergência sofrendo de ânuses, vômitos e sintomas de hipoglicemia juntamente com sudoreses, tontura e tremedeira. Os pais indicam que esses ataques ocorrem logo após a ingestão de frutas ou balas. Como resultado desses sintomas, a criança foi desenvolvendo uma forte aversão a frutas; então a mãe passou a fornecer uma grande suplementação com preparações multivitamínicas. A criança tinha peso abaixo do normal, mas não exibia qualquer um dos sintomas anteriores durante o período de tempo em que foi alimentado no peito. Uma sé2rie de exames clínicos demonstrou certa cirrose no fígado, e um teste de tolerância à glicose normal. Entretanto, substâncias redutoras foram detectadas na urina, e estas substâncias redutoras não reagiram no teste da glicose oxidase (isto é, não são devido à glicose). O teste de tolerância à frutose foi realizado usando 3g de frutose/m2 de área de superfície corporal, dados intravenosamente em uma única e rápida injeção. Dentro de 30 minutos, a criança apresentou sintomas de hipoglicemia. Sendo o diagnostico de intolerância hereditária à frutose.
A deficiência de qual enzima está relacionada com o caso acima?
Aldolase B.
Por que o paciente apresentou hipoglicemia 
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