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23/10/2009
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Sistemas de grupos 
sanguíneos ABO, Rh e 
menores
Dr. Fernando M. Rodrigues
CRBM-4 1691
Conceitos em imunohematologia
� Resposta primária: primeira exposição ao antígeno
� Resposta secundária: contatos subseqüentes com o
antígeno
Reação Ag + Ac ↔ complexo AgAc
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Antígenos:
- Substâncias capazes de provocar uma reação imune e de
reagir especificamente com produtos dessa reação (anticorpos
ou linfócitos sensibilizados).
�Antígenos heterólogos
�Antígenos isólogos ou aloantígenos
�Antígenos autólogos
Anticorpos:
- Proteínas (imunoglobulinas) cuja produção é induzida pelo
contato com um antígeno, sendo capazes de se ligar
especificamente a ele.
� Divididos em classes: IgM, IgG, IgA, IgD e IgE
� Heteroanticorpos
�Aloanticorpos
�Autoanticorpos
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Divisão dos anticorpos segundo suas propriedades especiais:
� Naturais x imunes
� Quentes x frios
� Regulares x irregulares
�Aglutinantes x sensibilizantes
(completos) (incompletos)
Imunohematologia
Reação entre:
Ag eritrocitários + Ac do soro ou plasma
↓
Aglutinação (grumos de hemácias)
X
Sensibilização (hemácias revestidas por anticorpos)
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Sistema ABO
� Descrito inicialmente por Landsteiner em 1900
� Divide os indivíduos em quatro grandes grupos: O, A, B e AB
� Antígenos desse sistema estão presentes em quase todas as
células corporais
� São de natureza glicolipídica e glicoprotéica
Substância 
precursora
Genes HH 
ou Hh
Genes hh
Ag H
Substância precursora 
inalterada
Ausência de antígenos 
A, B e H (Bombay ou 
falso O)
Genes AA/AO –
grupo A
Genes BB/BO –
grupo B
Genes AB –
grupo AB
Ausência de 
genes A e B –
ag H inalterado 
(grupo O)
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Produção dos antígenos do sistema ABO
� Ocorre de maneira indireta:
Gene Produz a enzima Incorpora o açúcar
A N acetilgalactosaminil
transferase
N acetilgalactosamina
B Galactosiltransferase Galactose
H Fucosiltransferase Fucose
Formação do antígeno H
Substância precursora
Fucosiltransferase
Fixação da fucose
(antígeno H – grupo O)
Subst. 
precursora
Fucose
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Formação do antígeno A
Antígeno H
N acetilgalactosaminil 
transferase
Fixação da N acetilgalactosamina
(antígeno A – grupo A)
Subst. 
precursora
Fucose
N acetilg.
Formação do antígeno B
Antígeno H
Galactosiltransferase
Fixação da galactose
(antígeno B – grupo B)
Subst. 
precursora
Fucose
Galactose
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Anticorpos do sistema ABO
- São classificados como:
� Naturais
� Regulares
� Frios (mas capazes de reagir a 37°C)
� Predomínio de IgM
� Fixadores de complemento
Antígeno na 
hemácia
Anticorpo no 
plasma
Grupo sanguíneo
H Anti-A e anti-B O
A Anti-B A
B Anti-A B
A e B Nenhum AB
Tabela de antígenos e anticorpos do sistema 
ABO
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Compatibilidade transfusional no sistema ABO
O
A B
AB
Subgrupos do sistema ABO
� Existem pequenas variações quantitativas e qualitativas nos
antígenos A e B
� Subgrupos de A: A2, A3, Ax, Aend
� Subgrupos de B: B3, Bx, Bm
� Indivíduos que possuem o gene secretor (SeSe ou Sese)
secretam antígenos H, A e B em líquidos corporais
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Sistema Rh
� Segundo sistema mais importante e talvez o mais complexo
� Antígenos produzidos de maneira direta por dois genes: RHD
e RHCE
�Aproximadamente 49 antígenos identificados
� Várias nomenclaturas para esses antígenos
�Antígeno mais importante: D / 004001 / Rh0
- Variantes do antígeno D:
�Antígeno “D fraco” ou “Du”
�Antígeno “D parcial”
� Rh nulo (“Rh null”)
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Rh positivo normal D fraco (Du) D parcial
Antígeno D
Anticorpos do sistema Rh
� Imunes
� Irregulares
� Quentes
� Os anticorpos desse sistema só aparecem após aloimunização
(transfusão sanguínea ou gravidez)
� Na maioria das vezes são da classe IgG
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Sistema Duffy
� Descrito em 1950 por Cutbush et al.
� Pacientes transfundidos podem desenvolver incompatibilidade
transfusional
� Relacionado com casos de doença hemolítica perinatal
(DHPN)
� Nomenclatura 008 - SITS
Antígenos e anticorpos do sistema Duffy
� Dois antígenos principais: Fya e Fyb
� Fenótipos possíveis: Fy(a+b-), Fy(a+b+) e Fy(a-b+) →
caucasianos
� Fenótipo Fy(a-b-) → mais comum em negros
� Antígenos Fya e Fyb são muito sensíveis a maioria das
enzimas proteolíticas
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�Anticorpos anti-Fya:
- Imunes (não-naturais)
- Classe IgG (sensibilizantes) e fixadores de complemento
- Causam reações hemolíticas imediatas e tardias, além de
DHPN
- Mais comuns em indivíduos Fy(a-b+)
�Anticorpos anti-Fyb:
- Ocorrem em indivíduos que produzem múltiplos anticorpos
ou estimulados por gestação
- Classe IgG (sensibilizantes) e raramente fixam complemento
- Indivíduos com gene FYB fraco e não FYB → reação
fracamente positiva com anti-Fyb
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Aspectos funcionais do sistema Duffy
1) Receptor para malária
- Ausência de Fy6 = indivíduos Fy(a-b-)
2) Receptor para quimiocinas
- Receptor peptídeo pró-inflamatório
- Possível escoadouro do excesso de citocinas inflamatórias
Sistema Kell
� Descoberto em 1946
� Composto atualmente por 24 antígenos
� Presentes em hemácias, órgãos linfóides, cérebro, coração,
músculo esquelético, pâncreas, testículos e células progenitoras
mielóides
� Associados com graves reações e transfusões incompatíveis,
além de anemia fetal e DHPN
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Antígenos do sistema Kell
�Antígenos compostos pela glicoproteína Kell
� Divididos em antígenos com pares opostos e antígenos
independentes (chamados de para-Kell)
� Fenótipos (K+k-) e Kp(a+b-) são mais freqüentes em
brancos
� Fenótipo Js(a+b-) é mais freqüente em negros
� Nomenclatura: K2 = k ; K1 = K
Relevância clínica
� Antígenos Kell (particularmente K) são altamente
imunogênicos
� Casos de aloimunização por anti-K são comuns em
transfusões crônicas (talassemias e anemia falciforme)
�Anti-K e anti-Jsb - associados com DHPN (10% dos casos)
� Anticorpos IgG quentes anti-K – casos de anemia hemolítica
auto-imune