Doenças Tubulointersticiais

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Marcela Maria Lopes Costa - 14º Turma de Medicina UEMA 
Nefrologia 
Doenças Túbulo Intersticiais 
 
NEFRITE INTERSTICIAL AGUDA 
Lesão aguda, geralmente reversível, caracterizada 
por infiltrado inflamatório no interstício renal, que 
acaba por causar lesão renal por edema intersticial. 
Rara (2 a 3% das biópsias renais) e subdiagnosticada. 
Mecanismos imunológicos e geralmente relacionada 
a drogas. 
 
 
 
 
 
MEDICAMENTOS 
(75%) 
Antibióticos: betalactâmicos, 
sulfonamidas, quinolonas, 
vancomicina, eritromicina, 
rifampicina, aciclovir e 
etambutol 
Anti-Inflamatórios Não 
Esteroides (AINEs) 
Diuréticos (não muito comum): 
furosemida e tiazídicos 
Anticonvulsivantes: fenitoína, 
fenobarbital, carbamazepina e 
valproato 
Outros: captopril, ranitidina, 
omeprazol, mesalazina, 
indinavir e alopurinol 
INFECÇÕES 
(5 A 10%) 
Bactérias 
Vírus: Epstein-Barr, 
citomegalovírus, HIV, 
poliomavirus 
Outras: leptospirose, 
Mycoplasma e Rickettsia 
IDIOPÁTICAS 
(15 A 20%) 
Síndrome uveíte-nefrite 
intersticial 
Sarcoidose 
 
 
Quadro Clínico: 
História de exposição a um gatilho + 
• Febre geralmente baixa 
• Rash cutâneo 
• IRA 
• Leucocitúria 
• Proteinúria moderada (origem não glomerular) 
• Eosinofilia 
• Eosinofilúria (patognomônico) – mecanismo 
imunológico envolvido 
 
Tratamento – retirada do fator causal mais provável 
+ Corticoterapia de curta duração 
NEFRITE INTERSTICIAL AGUDA (NIA) 
 
Rash Cutâneo + biópsia com 
eosinofilía em intesticio 
 
SÍNDROME DE FANCONI 
Disfunção generalizada do túbulo proximal por 
causas variadas como genética, mieloma, 
medicações, amiloidose. 
Por acometer uma região de reabsorção e excreção 
de diversos solutos, a Síndrome de Fanconi 
apresenta-se como: 
• Glicosúria 
Marcela Maria Lopes Costa - 14º Turma de Medicina UEMA 
• Aminoacidúria 
• Fosfatúria (osteomalácia/raquitismo) 
• Uricosúria 
• Bicarbonatúria (ATR II com acidose 
metabólica) 
A conduta a ser aplicada nesses casos deve-se basear 
na reposição e equilíbrio de fatores identificados. 
 
ACIDOSE TUBULAR RENAL TIPO II (ATR II) 
Acomete também o Túbulo proximal, responsável por 
reabsorção de >80% bicarbonato filtrado. 
ATR II – redução da capacidade tubular proximal em 
reabsorver NaHCO3: bicarbonatúria + acidose 
metabólica hiperclorêmica. 
Assim, com o aumento de aporte de Na no túbulo 
distal, ocorre ativação do SRAA e redução do potássio 
sérico: hipocalemia 
TRÍADE: Acidose metabólica hiperclorêmica, 
Bicarbonatúria e Hipocalemia. 
Pode estar associada à síndrome de Fanconi 
 
ACIDOSE TUBULAR RENAL TIPO I (ATR I) 
Disfunção tubular distal, com defeito na secreção 
distal de H+: Acidose metabólica hiperclorêmica 
Meio acidêmico leva a aumento na reabsorção óssea, 
levando a calciúria elevada e, assim, aumenta risco 
de osteoporose, litíase renal, nefrocalcinose. 
Todo paciente jovem com nefrocalcinose deve ser 
investigado para Acidose Tubular Renal II. 
Assim como a II, cursa com Hipocalemia. 
SÍNDROME DE LIDDLE 
Síndrome autossômica dominante rara 
1. Disfunção do túbulo coletor com aumento na 
reabsorção de Na+ 
2. Aumento da secreção de K e H+: alcalose 
metabólica e hipocalemia 
Hipertensão arterial por excesso de sódio, com até 
depleção do SRAA – renina e aldosterona baixas 
(pseudo-hiperaldosteronismo). 
Tratamento – restrição de sal na dieta + diuréticos 
poupadores de potássio (melhora retenção 
hidrossalina e hipocalemia). 
 
SÍNDROME DE BARTTER 
Disfunção hereditária da porção ascendente da alça 
de Henle. 
Deficiência na capacidade de concentração urinária 
(carreador Na-K-2Cl) com desenvolvimento de 
Poliúria/polidipsia. 
Aumento de aporte de Na distal, havendo maior troca 
tubular com Ca (aumento de calciúria), K 
(hipocalemia) e H+ (alcalose metabólica). 
Consequências: Deformidades ósseas/retardo 
mental. 
Tratamento – restrição de sal na dieta + diuréticos 
poupadores de potássio 
Síndrome de Gitelman – variante hipocalciúrica e 
hipomagnesêmica da síndrome de Bartter. 
• Apresentação com alcalose metabólica 
 
Apresentação com alcalose metabólica 
Síndrome de 
Bartter/Gitelman 
Disfunção da alça de Henle 
Liddle Disfunção do túbulo coletor 
Apresentação com acidose metabólica hiperclorêmica 
ATR tipo II Tubulopatia proximal 
ATR tipo I Tubulopatia distal 
Todas com queda de potássio!! 
 
 
Marcela Maria Lopes Costa - 14º Turma de Medicina UEMA 
TUBULOPATIA + AÇÃO DE DIURÉTICOS 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Síndome de Liddler 
(coletor) 
Espironolactona 
ATR I (distal) 
Tiazídico 
Sindrome de Bartter e 
Gitelman 
(deficiência do co-
transportador Na-K-2Cl) 
Inibido por Furosemida 
Acidose tubular renal é um 
acometimento proximal, 
sensível a Acetazolamida