Tecido Conjuntivo histlogia 26-11

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Tecido Conjuntivo
Síndrome de Marfan
Universidade Estadual do Sudoeste da Bahia
DISCENTES: Daison Silveira Sampaio
Girlane Alves de Souza
Hêmily de Souza Santos
Jéssica Sampaio Silva
 
Tecido Conjuntivo
Esse tecido de conexão é composto de grande quantidade de matriz extracelular, células e fibras.
Características:
 Origem mesodérmica;
 Amplamente distribuído pelo corpo; 
 Tecido de sustentação (estroma);
 Vascularizado e inervado.
Funções:
 Estabelece conexões e une tecidos;
 Defesa;
 Nutrição;
 Preenchimento e manutenção da forma do corpo.
A matriz extracelular é constituída de substância amorfa fundamental e fibras.
Substância amorfa fundamental
Íons;
Glicosaminoglicanos (GAG);
Proteoglicanos;
Glicoproteínas multiadesivas.
Fibras do conjuntivo
Sistema colágeno: composto pelas fibras colágenas e reticulares, que garante resistência ao tecido e o conecta aos outros tecidos;
 
Sistema elástico: composto por fibras elásticas, elaunínicas e oxitalânicas, que conferem elasticidade ao tecido conjuntivo.
Principais células:
Classificação 
Síndrome de Marfan
 Histórico:
A descoberta dessa síndrome foi no ano de 1896. A doença foi descrita pelo médico pediatra Antoine Bernard-Jean Marfan (1858-1942), após examinar uma criança.
 
 O que é a síndrome de Marfan?
Doença de herança autossômica dominante do tecido conjuntivo;
 Afeta três sistemas principais: músculo-esquelético, ocular e cardiovascular (pleiotropia);
Diagnóstico se baseia nos sintomas e no histórico familiar;
Atinge um em cada 3 a 5 mil indivíduos. No Brasil, estima-se que há cerca de 150 mil casos por ano;
É comum que as pessoas com a síndrome de Marfan só venham a apresentar sintomas na vida adulta; quando percebida no recém-nascido é chamada de síndrome de Marfan neo-natal.
 Como é causada essa síndrome?
Causada devido às mutações no gene que codifica uma proteína chamada fibrilina.
A fibrilina é uma glicoproteína ligante de cálcio rica em cisteína; é essencial para a formação das fibras elásticas do tecido conjuntivo.
MATRIZ EXTRACELULAR 
MIOFIBRILAS
FIBRILINA-1
Origem da mutação
Cromossomo 15
Gene FBN-1
 Fibrilina
 Elasticidade Apoio
 
Principais manifestações clínicas 
Sistema esquelético
Estatura elevada;
Escoliose;
Braços e mãos alongadas;
Deformidade torácica.
Sistema cardiovascular 
Prolapso da válvula mitral;
Dilatação da aorta;
Sopro cardíaco.
Sistema ocular
Miopia;
Luxação do cristalino;
Descolamento de retina.
Sistema respiratório
 O surgimento de cistos, que podem se romper, ocasionando dor e falta de ar.
Tratamento
A Síndrome de Marfan não tem cura, sendo assim, O objetivo do tratamento da síndrome de Marfan é prevenir e/ou reparar as anomalias antes do surgimento de complicações perigosas.
 O tipo de tratamento depende da gravidade do problema que o portador da Síndrome de Marfan, sendo os mais utilizados:
Betabloqueadores;
Reparo cirúrgico da aorta e das válvulas;
Nos casos críticos, uma órtese e cirurgia para reparar a curvatura da coluna.
Prevenção 
 É muito importante manter a pressão arterial dentro de níveis da normalidade para tentar prevenir uma maior dilatação da aorta. Quanto às atividades físicas, é importante o aconselhamento médico para avaliar o tipo e intensidade indicados.
 Para as mulheres portadoras da Síndrome de Marfan que desejam engravidar, em algumas ocasiões, a cirurgia para correção dos problemas que envolvem a aorta é necessária. A medida visa evitar futuras complicações que podem ocorrer durante o período gestacional.
Referências
JUNQUEIRA, L. C. ; CARNEIRO, J. Histologia básica. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan. 1999.
GARTNER, L. P. ; HIATT, J. L. Tratado de histologia. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2003.
https://www.google.com/amp/s/seucardio.com.br/sindrome-de-marfan/amp/