TABELAS TED

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SUMÁRIO	
	
ACNE	E	ROSÁCEA....................03	
BULOSES....................05	
CBC	E	CEC	+	RUMORES	EPITELIAIS....................07	
CIRURGIA....................09	
COLEGENOSES....................12	
COSMIATRIA....................18	
DERMATITE	ATÓPICA....................19	
DERMATITE	DE	CONTATO....................20	
DERMATOSES	CERATÓTICAS	E	ATRÓFICAS....................21	
DERMATOSES	DA	GESTAÇÃO	E	RN....................22	
DERMATOSES	DO	RN....................24	
DERMATOSES	NEUTROFÍLICAS....................26	
DERMATOZOONOSES....................28	
DISCROMIAS	HIPERCROMIAS....................30	
DST....................31	
FARMACODERMIAS....................32	
GENODERMATOSES....................33	
GRANULOMATOSAS	NÃO	INFECCIOSAS....................38	
HANSENÍASE....................39	
HIDROSES	E	PSICODERMATOSES....................41	
HIPER	E	HIPOVITAMINOSES....................42	
IMUNOBIOLÓGICOS....................43	
LEISHMANIOSE....................45	
LINFOMAS	E	PSEUDOLINFOMAS....................47	
MASTOCITOSES	E	HISTIOCITOSES....................48	
MELANOMA....................49	
MICOSES	SUPERFICIAIS	E	PROFUNDAS....................51	
MUCINOSES....................57	
NEVOS	E	MELANOMA....................58	
NEVOS	EPITELIAIS,	CISTOS	E	LESÕES	PRÉ-MALIGNAS....................60	
ONICOSES....................62	
PIODERMITES....................64	
PSORÍASE....................66	
PÚRPURAS	E	VASCULITES....................67	
SÍFILIS....................70	
TRICOSES....................72	
TUBERCULOSES	CUTÂNEAS	E	MICROBACTERIOSES	ATÍPICAS....................74	
TUMORES	MESENQUIMAIS	E	NEURAIS....................76	
TUMORES	VASCULARES....................77	
URTICÁRIAS....................79	
VASCULITES....................80	
Acne	
→	Sebum:	
-	Glicerídeos	+	ác	graxos	livres	
-	Ésteres	de	cera	
-	Esqualeno	
-	Ésteres	de	colesterol	
-	Colesterol	
-	Nascimento:	sebum	~adulto	(influencia	de	hormônios	
maternos)	
-	<	8	anos:	↓ésteres	de	cera	+	esqualeno;	↑	colesterol	e	seus	
ésteres	
-	8	–	10	anos:	ésteres	de	cera	+	esqualeno	2/3	nível	do	adulto	
-	>	10	anos:	subum	=	adultos	
-	conforme	os	esteres	de	cera	e	esqualeno	vão	aumentando,	
começam	a	surgir	lesões	acneiformes	/	comedos	
Controle	da	produção	de	sebum:	
Endócrino:	
-	Andrógenos:	desenvolvimento	e	manutenção	da	secreção	
sebácea	em	ambos	os	sexos	(+	em	homens);	testosterona	→	
5DHT	pela	ação	5alfa	redutase	I	(presente	nas	glândulas	
sebáceas)	–	DHT	=	sulfato	de	deidroepiandrosterona	
-	Estrógenos:	deprimem	a	atividade	sebácea	(fator	protetor)	
-	Progestágenos:	aumentam	a	produção	de	sebo	(piora	na	
gestação)	
-	Hormônios	adrenocorticais:	ACTH	causa	hipertrofia	das	gls.	
Sebáceas	
-	Hormônios	hipofisários:	prolactina	e	GH	exacerbam	acne	
Influencia	genética	
-	Tamanho	e	atividade	da	gld	sebácea	e	queratinização	
folicular	
-	Crianças	com	acne:	45%	um	ou	ambos	pais	com	HP	acne	x	ø	
acne	8%	pais	com	HP	de	acne	
-	Alta	concordância	entre	gêmeos	homozigóticos	
Epidemiologia	
-	Puberdade	(geralmente)	-	↑	DHT	
-	+	precoce	no	sexo	feminino;	+	intensa	no	saxo	masculino	
-	Regressão	lenta	aos	20	–	25	anos	
-	Persistência	até	vida	adulta	é	maior	nas	mulheres	que	
homens;	Parkinson	
Etiopatogenia	(fundamentais	para	acne)	
1)	Seborréia	
2)	Comedogênese	
3)	Colonização	pelo	P.	acnes	
4)	Inflamação	(principal)	
1)	Seborréia	
-	Produção	excessiva	de	sebum	
-	Ácido	linoléico	(fator	protetor)	diminui	na	acne,	o	que	
aumenta	a	queratinização	do	folículo	>	acne;	e	normaliza	após	
o	tratamento	
-	Atividade	sebácea	e	regulada	por	andrógenos	(5α	redutase	I	
é	a	+	relevante	para	acne)	
-	Testosterona	plasmática	é	normal	(até	mesmo	na	acne	grave)	
-	Mulheres:	SOP	é	a	alteração	hormonal	+	associada	
2)	Comedogênese	
-	Anormalidades	da	diferenciação	e	proliferação	dos	
queratinócitos	ductais	→	hiperceratinização	folicular	→	
retenção		
-	Paralelismo	entre	a	gravidade	da	acne	//	quantidade	e	
tamanho	dos	comedos	//	níveis	de	DHEAS	
3)	Propionibacteium	acnes:	enzimas	hidrolítitcas	>	fragiliza	
parede	infundibular	>	ruptura	>	processo	inflamatório	local	
-	Também	presentes	no	ducto	pilossebáceo:	S.	epidermidis	e	
M.	furfur	
4)	Inflamação	
-	1
o
	passo	da	etiopatogenia;	ocorre	antes	da	hiperproliferação	
folicular	e	persistente	
-	Infiltrado	inflamatório	de	células	T	e	macrófagos	presentes	
na	pele	clinicamente	normal	ou	ao	redor	de	folículos	não	
acometidos	em	áreas	suscetíveis	de	pessoas	com	acne	
-	População	de	células	de	Langerhans	perifolicular	
-	Resposta	TH1	
Fatores	que	influenciam	a	acne	
-	Dieta:	↑carga	glicêmica	e	↑	carga	proteica	=	piora	da	acne	
-	Ciclos	menstruais:	70%	mulheres	pioram	acne	2	-7	dias	antes	
da	menstruacao	por	hidratação	do	epitélio	folicular	
-	Sudorese:	piora	da	acne	em	15%	
-	Ocupacional:	alta	umidade	ambiental	hidrata	o	folículo	>	
acne	
-	Tabagismo:	relação	direta	com	acne	
-	Stress:	induz	acne	e	vice	versa;	isolamento	social	ansiedade	e	
raiva	
Quadro	clínico	
-	Acne	comedoniana	(Grau	I):	acne	não	inflamatória,	
microcomedos,	comedos	abertos	e	fechados	
-	Acne	Pápulo-Pustulosa	(Grau	II):	Comedos	abertos,	pápulas	e	
pústulas	
-	Acne	Nódulo-Cística	/	Abscedans	(Grau	III):	Comedos	abertos,	
pápulas	e	pústulas	+	nódulos	por	ruptura	do	epitélio	folicular	
Acne	Conglobata	(Grau	IV):	variante	grave;	
-	+	homens	20	–	30	anos	
-	Ø	acometimento	sistêmico		
-	Múltiplos	comedões	abertos,	pápulas	inflamatórias	e	
pústulas		
-	Nódulos	purulentos	dolorosos	+	abscessos	que	formam	
pertuitos	e	fístulas		
-	+	tronco	e	MMSS	
→	Tétrade	de	oclusão	folicular:	hidradenite	+	foliculite	
dissecante	do	couro	cabeludo	+	cisto	pilonidal	+	acne	
conglobata	
Acne	Fulminans	(Grau	V):	
-	Homens	adolescentes	
-	Instalação	abrupta	em	acne	leve	a	moderada	
-	Sintomas	sistêmicos:	febre,	poliartropatia,	leucocitose,	perda	
de	peso,	anorexia,	mal	estar	
-	Acometimento	ósseo	é	comum	–	lesões	líticas	~	osteomielite	
(reversíveis)	
-	Material	das	pústulas	é	estéril		
-	Desencadeantes:	testosterona,	anabolizantes,	isotretinoína	
-	TTO:	CE	oral	por	3	–	4	semanas	→	iniciar	isotretinoína	em	
baixas	doses	
Fatores	de	pior	prognóstico		
-	História	familiar	+	
-	Inicio	precoce	de	comedos	centro-faciais	
-	Produção	precoce	e	intensa	de	sebum	
-	Inicio	precoce	em	relação	à	menarca	
-	Acne	no	tronco	(dorso)	
-	Cicatrizes	e	acne	persistente	
Tratamento	
Retinóides	Tópicos	
-	Normaliza	a	proliferação	e	desenvolvimento	dos	
ceratinocitos	no	ducto;	↑	epiderme	e	granulosa	
-	Inibem	o	desenvolvimento	dos	comedos;	↑	angiogênese	
-	Ácido	retinóico	(1
a
	geração),	Isotretinoína	(2
a
	geração),	
Adapaleno	(3
a
	geração)	e	Tazaroteno	(4
a
	geração)	
Peróxido	de	Benzoíla	
-	Antimicrobiano	bactericida	+	ação	anti-inflamatória	
-	↓	Hiperceratose	folicular	
-	Lipofílico,	penetra	no	ducto	pilossebáceo	
-	Destrói	P.	acnes	
Clindamicina,	Eritromicina	e	Tetraciclina	
-	↓	P.	acnes	
-	Sempre	associar	PBO	e	nunca	associar	ATB	oral		
Ácido	Azeláico	
-	↓	P.	acnes	
-	Anti-inflmatório	
-	Baixa	ação	na	queratinização	do	folículo		
Antibióticos	Sistêmicos	
-	Acne	grave	que	não	responde	a	tto	tópico,	acne	extensa	
-	Tratamento	m;inimo	de	3	semanas	SEMPRE	associado	a	tto	
tópico	para	diminuir	resistência	bacteriana	(PBO	ou	retinóide)	
-	1
a
	escolha:	Ciclinas	(tetraciclina,	doxiciclina,	limeciclina,	
monociclina)	–	CI	em	crianças	por	causar	alteração	músculo-
esquelética	e	descoloração	dentária	(permanentes)	
→	Tetraciclina:	1h	antes	ou	após	as	refeições;	derivados,	não	
precisa	
-	Macrolideos	:	eritromicina,	azitromicina,	clindamicina	
Isotretinoína	Oral	
-	Ácido	13-cis-retinóico	(análogo	sintético	da	vitamina	A)	
-	Efeito	em	todos	os	fatores	etiológicos	da	acne	
-	não	tem	ação	antimicrobiana	direta	mas	↓	P.	acnes	
-	0,5	–	1	mg/kg/d	
-	Reduz	produção	de	sebo	em	90%	em	6	semanas	
-	Acne	vulgar	(nodular,	conglobata,	Fulminans),	falta	ao	tto	com	
ATB	oral	+	tto	tópico	
-	Dose	acumulada:	120	–	150	mg/kg	
-	Exames	de	rotina	pré-tto:	>1m,	3	–	3	meses	
-	Contraindicações:	gestação	e	lactação;hipervitaminose	A,	
insuficiência	hepática,	uso	de	tetraciclinas	
-	Efeitos	colaterais:	secura	labial	(100%,	queilite	(98%),	Eritema	
facial	(60%),	xerose	cutânea,	oral,	nasal	e	ocular,	mucosite,	
vestibulite,	epistaxe,	eflúvio	telógeno,	alterações	lipídica	e	
hepática	reversíveis	
Outros:		ACO	combinados,	bloqueador	de	receptor	de	
andrógenos	(ciproterona,	espironolactona)	–	suprimem	a	
produção	de	sebo;	metformina	(pouca	melhora)	
Acne	Neonatal	
-	Presente	ao	nascimento	ou	loco	após	
-	Comedos	nas	bochechas,	raras	lesões	inflamatórias	
-	Hiperatividade	das	gls.	Sebáceas	pelo	estimulo	hormonal	
neonatal	e	materno	
-	Regressão	espontânea	
-	TTO:	PBO	2,5%	ou	eritromicina	tópica	(ilosone	gel);	Tetraciclina	
não	pode		
Acne	Infantil	
-	3	–	6m;	pode	persistir	até	5	anos		
-	Masculino	
-	+	comedos	
-	Pápulas	pústulas...	
-	+	suscetíveis	a	acne	grave	na	adolescência		
-	TTO:	=	adulto	(exceto	tetraciclinas)	
Acne	Escoriada	
-	Escoriação	neurótica	
-	Mulheres	adolescentes	e	adultas	jovens	
-	Lesões	de	acne	+	escoriações	
-	Prurido	frequente	
-	TTO:	acne	+	antipsicóticos	
Acne	Cosmética	
-	Mulheres	e	adultas	jovens	
-	Obstruçao	folicular	pelo	cosmético	(lanolina,	vaselina,	óleso)	
-	+	comedos	que	inflamação	
-	+	região	perioral	
Acne	da	Mulher	Adulta	
-	80%	persistente	desde	a	adolescência		
-	20%	acne	iniciando	>20	–	30	anos	
-	Região	perioral,	mento	e	mandibular;	tronco	(50%)	
-	Piora	no	período	pré-menstrual		
-	Hipercromia	pós-inflamatória	(>50%	casos)	
-	Tabagista:	piora	do	quadro	
→	Alterações	menstruais	em	<	10%	casos	
-	Investigar	somente	pacientes	com	outras	alterações	como	
virilização	
→	testosterona	total	e	livres,	17-OH-progesterona,	LH/FSH	
(colher	1
o
	–	5
o
	dia	do	ciclo),	DHEAS,	USG	TV	
-	TTO:	retinóides	e	manutenção	com	retinóides;	ACO	combinado	
>	espironolactona	se	falha	ACO	
-	Pouca	melhora	com	metformina	
-	Atenção	com	dietas	hipercalóricas	e	whey	protein	
Acne	Mecânica	
-	Obstrução	mecânica	ou	friccional	do	óstio	pilossebáceo	
-	Placas	bem	delimitadas	com	acne	no	local	do	trauma	
Acne	Medicamentosa	
-	Quadro	monomórfico:	pápulas,	pústulas,	pouco	ou	nenhum	
comedão	
-	Face	e	superior	do	tronco	
Drogas	que	causam	ou	exacerbam	acne:	CE	tópico,	oral	ou	
inalatório,	ACTH,	GH,	esteroides	anabolizantes	/	andrógenos	
sintéticos,	anticonvulsivantes	(carbamazepina,	fenitoína,	
fenobarbital,	gabapentina,	topiramato),	antidepressivos	(lítio,	
sertralina),	drogas	antiTB	(isoniazida	e	pirazinamida),	vitamina	B	
(B12)	e	antivirais	(ganciclovir)	
Acne	Ocupacional	
-	Hidrocarbonetos	aromáticos	e	halogenados	(+	potentes)	
-	Homens>	mulheres,	principalmente	os	que	já	tem	acne	vulgar	
-	Comedões	e	lesões	inflamatória	até	6	semanas	do	contato	em	
qualquer	parte	do	corpo	
-	Coxas	e	antebraços	(+	frequente)	
Cloracne	
=	Acne	Halogênica	(exposição	a	hidrocarbonetos	
halogenados	clorados	
-	Face,	mesmo	quando	substancia	ingerida	
-	Múltiplos	comedões	e	cistos	amarelados	/	cor	da	pele	
-	Quadro	grave:	axilas,	região	escrotal,	tronco,	membros	
-	Hepatotoxicidade	
-	Condutores	e	isolantes	elétricos,	fungicidas,	herbicidas,	
pesticidas	
-	TTO:	resistente;	cicatrizes	
Elaioconiose	
-	Impregnação	do	folículo	por	óleos	minerais	insolúveis	ou	
graxas	
-	Petróleo	e	derivados	
-	Mau	uso	do	vestuário	impregnado	com	óleo	
-	Pontos	negros	nos	óstios	foliculares	
-	Dedos	e	antebraços	
Acne	dos	Pesticidas	
-	Produtos	cloraos	orgânicos	usados	na	agricultura	
-	Fungicidas,	herbicidas	e	pesticidas	
-	Quadro	~	acne	
-	Agrotóxicos:	pentaclorofenol,	pentacloronitrobenzeno	
(PCNB)	
-	Trabalhador	rural,	agricultura	
Acne	Tropical	
=	Acne	de	Majorca;	acne	estival	
-	Hidratacao	dos	óstios	pilossebáceos	→	bloqueio	do	
ducto	→	inflamação	(=	acne	pré-menstrual)	
Pápulas	e	pústulas	na	parte	superior	do	tronco	
-	Prurido	leve	
-	+	no	verão	
-	Predisponentes:	sudorese,	acne	discreta,	cremes	e	
pomadas	
Dermatite	Perioral	
-	+	Mulheres	adultas	jovens	
-	Irritantes	primário	e	alérgicos	(creme	dental,	cosméticos	
e	barba	do	parceiro),	saliva	
-	Relacionado	ao	uso	intempestivo	de	CE	tópico	mesmo	
por	curto	período	
-	Ø	comedão;	lesões	monomórficas	
-	Alta	prevalência	de	atopia:	barreira	cutânea	prejudicada	
-	TTO:	Suspensão	de	cosméticos	e	CE;	tetraciclina	oral,	
metronidazol	tópico		
Rosácea	
-	Crônica,	etiologia	desconhecida	
-	H.	pylori	
→	Demodex	folliculorum	e	Demodex	brevis:	parasitas	
oportunistas	que	agravam	a	rosácea	mas	não	é	
obrigatório	sua	presença	para	a	rosácea	
-	Mulheres	(+	comum)	35	–	50	anos		
-	Homens:	quadro	+	grave	e	extenso	(rinofima)	
Rosácea	Eritêmato-Telangiectásica	(Grau	I)	
-	Surtos	de	rubor	
-	Eritema	persistente	com	ou	sem	telangiectasia	
-	Ardor	e	sudorese	
-	Áreas	convexas	da	face:	mento,	bochechas,	fronte	e	
nariz	
Rosácea	Pápulo-Pustulosa	(Grau	II)	
-	Pápulas	e	pústulas	nas	áreas	eritematosas	
-	Eritema	e	edema	
-	Extensão	até	área	de	implantação	dos	cabelos,	esterno	e	
retroauricular	
Rosácea	Infiltrativa-Nodular	(Grau	III)	
-	Placas	eritêmato-edêmato-infiltradas	
-	Nódulos	por	hiperplasia	sebácea	
-	Região	mentoniana	e	nasal	
-	Podem	surgir	abscessos	
Rosácea	Fulminante	(Grau	IV)	
-	Rara,	mulheres	20	–	40	anos	
-	Relação	com	stress	emocional	
-	Surgimento	abrupto	de	pústulas	e	nódulos	inflamatórios	
na	face	
-	Raros	comedões	
-	Ø	sintomas	sistêmicos	(≠	acne	fulminans)	
-	TTO:	CE	sistêmico,	isotretinoína	oral,	tetraciclina		
	
Rosácea	Ocular	(Grau	IV)	
-	Até	50%	casos	
-	Sensaçao	de	areia	ou	irritabilidade	ocular	com	hiperemia	
conjuntival	
-	Blefarite,	hordéolo	
-	Ceratite	–	5%	casos	
-	↓	das	lágrimas	e	↓	glândulas	de	Meibomius	
-	Ø	relação	com	a	gravidade	da	rosácea	cutânea,	pode	ocorrer	
em	qualquer	tipo	
Histopatológico:	infiltrado	inflamatório	variável	linfo-
histiocitário	perivascular	discreto	(grau	I)	até	intenso	
perivascular,	perifolicular	e	interfolicular	(grauIII);	mastócitos,	
células	gigantes	multinucleadas;	demodex	folliculorum	(50%	
casos)	
Rosácea	granulomatosa	(10%)	
=	Tubercúlide-Símile	de	Lewandowsky:	granulomas	
epitelióides	de	aspecto	tuberculóide	
→	=	Acne	Agminada	
=	Lúpus	Disseminado	da	face	
-	Variante	da	rosácea	granulomatosa	(Lewandowsky)	
-	Adolescentes	e	adultos	jovens;	H=M	
-	Pápulas	eritêmato-acastanhadas	simétricas	no	mento,	
fronte,	bochecha	e	pálpebras;	pescoço	abaixo	do	mento	e	
laterais	do	rosto	
-	Diascopia	em	geleia	de	maçã	
-	HP:	granuloma	com	necrose	caseosa	
-	Autolimitada	(meses	–	2	anos)	
Rinofima	
-	Fibrose	+	hiperplasia	sebácea	+	linfedema	+	alterações	
vasculares	
-	Homens	>	40	anos,	rosácea	de	longa	data	
-	Nariz	(rinofima),	mento	(gnatofima),	fronte	(metofina),	
orelhas	(otofina),	pálpebras	(blefarofima)	
-	Forma	angiomatosa	(+	frequente;	somente	intumescimento	
nasal);	forma	glandular	(rinofima	clássica)	
-	TTO:	shaving	e	eletrodissecção,	CO2	
Tratamento	
1)	Sistêmico	
-	Tetraciclinas	e	doxiciclina	(1
a
	escolha)	
-	Isotretinoína	(formas	graves	e	resistentes)	–	evitar	se	
acometimento	ocular	
-	Rosácea	Grau	III	ou	IV:	CE	+	isotretinoína	+	eritromicina	
-	Ocular:	tetraciclina	
-	Mulheres	pós-menopausa:	associar	estrógenos	
2)	Tópico	
-	Metronidazol		
-	Eritromicina	ou	clindamicina:	lesões	pustulosas	
-	Enxofre	+	ác	salicílico	ou	permetrina:	demodex	
-	Brimonidina	(risco	de	rebote)	
3)	Laser	e	LIP	
-	595nm	(Pulsed	Dye	Laser)	e	1064nm	(Nd:Yag)	
-	Luz	intensa	pulsada:	540	–	590nm	
→	Desencadeantes	do	rubor:	emoção	e	stress,	bebidas	
quentes,	alimentos	condimentados,	álcool,	drogas	
vasodilatadoras	e	CE	tópico		
-	Na	crise	de	flushing:	resfriamento	com	água	gelada	e	água	
termal		
	
	
Cl
iv
ag
em
	In
tr
ae
pi
dé
rm
ic
a	
/	
Ac
an
tó
lis
e	
/	
N
ic
ko
ls
ky
	+
	
Pênfigo	Vulgar	
-	HLA	DRw6,	DR14	e	DR4	(judeus)	
-	90%	lesões	orais	(maioria	inicia	quadro	com	
exulcerações	na	mucosa	oral	–	Dsg3)	
-	Adultos	4a	–	6a	década	
-	Auto-Ac	patogênicos:	IgG4	e	IgG1	
-	Classificação:	Predominantemente	mucoso	(Dsg3)	e	
PV	cutâneo-mucoso	(Dsg	3	e	Dsg1)	
-	Clivagem	suprabasal	
-	Gengivite	esfoliativa-	Fotossensibilidade	
-	Lesões	hemorrágicas,	sangrantes	
-	Tzanck:	células	escamosas	acantolíticas	
(hematoxilina/Shorr)	
-	IF	do	Tzanck:	IgG	intercelular	
-	HP:	clivagem	suprabasal,	acometimento	de	anexos	
cutâneos	(acantólise	se	estende	ao	folículo),	teto	da	
bolha	íntegra,	células	acantolíticas;	pouco	infiltrado	
(≠	PB	com	muito	infiltrado)	
-	Bx	sempre	perilesional	
-	IFD:	IgG	e	C3	intercelular	intraeipérmica	
-	IFI:	Esôfago	de	macaco	–	depósito	de	IgG	
intercelular	intraepidérmico	
-	ELISA:	quantificação	de	Dsg3	e	1	
-	Imunoprecipitação:	130	e	160Kda	
Pênfigo	Vegetante	
-	Jovens;	variante	“benigna”	
-	DD	com	Hailey-Hailey	
-	Variante	Hallopeau:	inicia	com	pústulas	nas	dobras	
e	flexuras;	melhor	prognóstico;	responde	a	doses	
menores	de	corticóide	
-	Variante	de	Neumann:	lesões	PV	clássico	que	no	
processo	de	reparação	das	bolhas	vai	adquirindo	
aspecto	vegetante;	recaídas	e	remissões	
→	No	Pênfigo	Vegetante	há	↑inflamatório	
eosinofílico	(espongiose	eosinofílica)	com	
microabscessos	intraepidérmicos	que	não	ocorre	no	
PV	clássico	
-	TTO:	prednisona	(1	–	2	mg/kg/dia)	-	Profilaxia	de	
estrongiloidíase	
-	Poupadores:	azatioprina,	micofenolato	mofetil,	
imunoglobulina,	rituximabe	(Anti-CD20	LB)	
Pênfigo	Foliáceo	
=	Doença	de	Cazenave	(não	endêmica)	
=	Fogo	Selvagem	(endêmica)	
-	Auto-Ac	patogênicos:	IgG4	x	Dsg1	(camadas	+	altas	
da	epiderme)	
→	Doença	ativa:	↑IgG4	
-	Anticorpos	patogênicos:	IgG	x	Dsg1	EC1	e	EC2	
-	Clivagem	alta	na	epiderme		
-	Fotossensibilidade	
Pênfigo	Eritematoso:		fase	inicial	do	PF	com	lesões	
eritematodescamativas	na	face	e	áreas	seborreicas	
→	progressão	craniocaudal	→	eritrodermia	(hje	rara,	
mas	é	evolução	natural	da	doença)			
-	IF	positiva	na	mucosa,	mas	sem	lesão	clinica	pois	há	
>	Dsg3	que	ancoram	a	epiderme	
-	HP:	clivagem	subcórnea,	intragranulosa,	Ø	
acometimento	de	anexos,	células	acantolíticas	
-	IFD:	IgG	e	C3	intercelular	intraepidérmico	
-	IFI:	IgG	intercelular	
→	IF	não	diferenciam	PF	e	PV	
Fogo	Selvagem	
-	HLA-DRB1,	1402	ou	1406	(predisposição	genética)	
-	Ocorrência	familiar	
-	Brasil	(GO,	MS,	MG,	SP),	Colômbia,	Peru	e	Tunísia	
-	Áreas	rurais	próximas	a	rios	
-	Antígeno	ambiental	~Dsg1:	mimetismo	antigênico	
-	Simulium	nigrimanum:	prevalente	em	áreas	
endêmicas	
Sd.	Senear-Usher:	PF	+	LES	–	Auto-AC	x	Dsg1,	
periplaquina	e	BP230;	FAN+	
-	TTO:	=	PV	
-	Rituximabe:	anti-CD20	(Linfócito	B)	diminuindo	a	
produção	de	anticorpos	
Pênfigo	Induzido	Por	Drogas	
-	PV	ou	PF	podem	ser	induzido	por	drogas	
-	PF	é	+	comum	
→	Medicamentos	que	contêm	o	grupo	“tiol”	com	
capacidade	de	induzir	acantólise	de	forma	direta	em	
alguns	pacientes:	Penicilamina	e	Captopril	
→	Medicamentos	não	tiol:	mecanismo	imunológico	–	
formação	de	anticorpos	
-	Enalapril	
-	RIfampicina	
-	Amoxacilina,	penicilina,	ampicilina	
-	Cefalosporinas	
-	Quinolonas	
-	Propanolol	
-	Piroxicam	
-	Fenobarbital	
Pênfigo	Herpetiforme	
-	Variante	PF	/	PV	ou	entidade	distinta	
-	Geralmente	os	doentes	já	apresentam	quadro	de	
PV	ou	PF	prévio	que	assumem	configuração	
herpetiforme	
-	Ac	x	Dsg	1,	Dsg3	ou	Dsg1	e	3	
-	Ptn	de	178	kDa	
→	Auto-Ac	direcionados	a	epítopos	das	Dsg1	e	Dsg3	
que	não	causam	acantólise	
-	Variante	incomum	(6	–	7%)	
-	Lesões	eritematosas	circinadas	ou	anulares	
edematosas	com	agrupametos	de	bolhas,	vesículas	
e/ou	pústulas	sobre	base	eritematosa	
-	H=M	
-	30	–	80	anos;	raros	relatos	na	infância	
→	Prurido	intenso	
-	Clivagem	alta	ou	baixa	(depende	da	Dsg)	
-	HP:	pústulas	subcórneas	e/ou	vesículas	
intraepidérmicas	contendo	neutrófilos	e/ou	
eosinófilos,	espongiose	neutrofílica	e/ou	eosinofílica;	
→	Influxo	de	PMN	(neutrófilos)	para	a	epiderme	
→	Acantólise	mínima	ou	ausente	
-	IFD:	IgG	eC3	intercelular	por	toda	a	epiderme	
-	TTO:	dapona	(neutrófilos)	e/ou	corticoide.	Outros	
imunossupressores		
Pênfigo	Por	IgA	
-	Raro	
-	Lesões	pruriginosas	
-	Axilas,	virilhas,	tronco	e	abdome	inferior	
-	Ø	acometimento	mucoso	
-	Vesículas	e	pústulas	flácidas	sobre	pele	normal	ou	
eritematosa	
-	Crianças,	adultos	e	idosos	
-	Associações:	gamopatias,	neoplasia	hematológica,	
Doença	de	Crohn,	intolerância	ao	glúten	
-	Auto-Ac	x	Dsg3	ou	Dsc1	
→	Tipo	intraepidérmico	neutrofílico:	Auto-Ac	x	Dsg3	
-Pústulas	suprabasais	ou	em	toda	a	epiderme	
contendo	neutrófilos	
→	Tipo	pustulose	subcórnea:	Auto-Ac	x	Dsc1	-	
Pústulas	subcórneas	(Dsc1	acompanha	Dsg1:	>	nas	
camadas	mais	atas	da	epiderme)	
-	HP:	acantólise	discreta,	acúmulo	de	neutrófilos	
intraepidérmicos	(subcórneo	ou	em	toda	a	
epiderme)	
-	IFD:	IgA	intercelular	intraepidérmico	(IF	específica)	
(≠Pustulose	subcórnea:	IF	negativa)	
-	IFI:	positiva	em	50%;	IgA1	
→	A	IFD	fecha	diagnóstico	de	Pênfigo	por	IgA	(IFD	é	
necessário	para	realizar	o	DX	pois	HE	é	idêntico	à	
pustulose	subcórnea)	
-	TTO:	Dapsona	+	corticoide	sistêmico;	isotretinoína	e	
acitretina;	colchicina	
-	DD	com	Pustulose	Subcórnea	de	Sneddon-
Wilkinson;	este	tem	IFD	e	IFI	negativos,	HP	=	
impetigo;	TTO:	Dapsona	
	
IFD	
	
	
	
	
	
→	Família	dos	pênfigos:	somente	PP	e	Senear-Usher	
tem	depósito	na	CB	
	
Pênfigo	Paraneoplásico	
-	Raro	
-	Homens	45	–	70	anos;	relatado	em	crianças	
(associado	a	Doença	de	Castleman	-	benigno)	
-	Ac	x	Placa	do	desmossoma,	as	plaquinas	
(desmoplaquina,	envoplaquina,	periplaquina	=	170,	
190,	210,	250kDa);	
-	Ac	x	Caderinas	(Dsg3	e	Dsg1)	e	placa	do	
hemidesmossoma	=	BP	230	e	plectina	→	Único	
pênfigo	que	agride	proteínas	da	ZMB	
-	Alta	mortalidade:	Principal	causa	de	morte	=	
bronquiolite	obliterante	
→	Muitos	Auto-Ac	=	lesões	polimórficas:	bolhas	
(Nikolsky	negativo),	erosões,	lesões	em	alvo,	lesões	
liquenóides	
→	Mucosite	refretária	ao	tratamento	(PV	com	
mucosite	que	não	melhora	com	tto	–	pensar	em	PP)	
-	Mucosite:	DD	líqiuen	plano	erosivo	(inclusive	HP)	
-	Ac	produzidos	contra	o	tumos	com	reação	cruzada	
com	antígenos	epiteliais	
-	Componentes	tumorais	produzem	citocinas	que	
desregulam	o	sistema	imune	→	produção	de	Auto-Ac	
→	Nem	sempre	o	paciente	já	tem	a	neoplasia	no	
momento	do	diagnóstico	de	pênfigo	paraneoplásico;	
geralmente	o	tratamento	da	neoplasia	não	melhora	
o	PP	
→	Linfoma	não	Hodgkin:	neoplasia	+	associada	
→	Doença	de	Castleman:	neoplasia	+	associada	em	
crianças	
-	HP:	dermatite	de	interface	vacuolar	ou	liquenóide	
com	infiltrado	inflamatório	exuberate,	clivagem	
suprabasal	com	degeneração	hidrópica	da	CB,	corpos	
citoides.	
-	IFD:	quando	positiva:	IgG	e	C3	intercelular	(=PV	e	
PF)	+	depósito	na	ZMB	(só	ocorre	no	PP)	
-	IFI	IgG	intercelular	–	Bexiga	de	Rato	(epitélio	sem	
Dsg)	
-	PV:	negativa	(Auto-ac	x	Dsg)	
-	PP:	positiva	pois	há	Auto-Ac	contra	diversas	outras	
proteínas		
-	Se	IFI	negativa	→	imunoprecipitação																				IFI	
Cl
iv
ag
em
	S
ub
ae
pi
dé
rm
ic
a	
/	
Ø
	A
ca
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ól
is
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/	
N
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ko
ls
ky
	-	
/	
As
bo
e-
Ha
ns
en
	+
	
Penfigóide	Bolhoso	
-	+	comum	das	buloses	autoimunes	
-	H=M	
-	>	70	anos	
-	Não	é	paraneoplásica	
-	BPAg2	(180kDa)	→	depois	→	BPAg	1	(230kDa)	
-	Bolhas	tensas	de	conteúdo	seroso	ou	hemorrágico	
sobre	pele	normal	ou	eritematosa	
-	Prurido;	pode	iniciar	com	lesões	eczematosas	
-	Asboe-Hansen	e	Nikolsky	negativos	
-	Abdome	inferior	e	flexuras;	simétricas	
-	Lesão	mucosa	infrequente	(10-20%)	
-	Raro	na	infância:	acometimento	da	face,	induzida	
por	medicamento	
-	Variantes:	não	bolhoso,	disidrosiforme,	localizado,	
vegetante,	eritrodérmico,	erosivo,	nodular	(DD	com	
prurigo),	infância	
→	Medicamentos:	Furosemida,	espironolactona,	
AINE,	inibidor	ECA...	
→	PB	na	infância:	acomete	face;	DD	com	IgA	linear	
-	HP:	clivagem	subepidérmica	com	miscroabscessos	
de	eosibófilos	na	derme	papilar	(neutrófilos	e	
linfoctiso	tb)	
-	IFD:	C3	linear	em	todos	os	pacientes	(90	-	100%)	e	
IgG	(70	–	90%)	linear	na	ZMB,	IgM	e	IgA	
-	IFI:	realiza-se	SSS	para	aumentar	sensibilidade	
→	Salt-Split	Skin:	pele	incubada	em	solução	de	
cloreto	de	sódio	>	clivagem	na	lâmina	lúcida	(zona	
mais	frouxa	da	ZMB)	
	-	PB:	fluorescência	no	teto	da	bolha	(se	joga	Ac	Anti-
IgG	do	paciente	+	fluoresceína	na	peça)	
	
	
	
	
-	TTO:	clobetasol	tópico;	se	não	responder,	
prednisona	oral.		
-	Poupador	de	CE:	Tetraciclina	+	nicotinamida	ou	
Dapsona;	Azatioprina(atenção	à	deficiência	de	
tiopurina	metiltransferase	–	maior	mielotoxicidade),	
MTX,	Micofenolato	de	mofetil	
Penfigóide	Gestacional	
=	Herpes	gestacional	
-	Penfigóide	bolhoso	na	gestação	(mesmos	
anticporpos	e	HP)	
-	2o	e	3o	trimestre	da	gestação,	pós	parto	imediato	ou	
uso	de	ACO	
-	Lesões	iniciais	pruriginosas,	urticariformes	e	
confinadas	ao	abdome	(e	região	periumbilical);	
predileção	por	nádegas	e	extremidades,	geralmente	
poupa	palmas,	plantas	e	face	
-	Raramente	acomete	mucosas	
-	Auto-Ac	patogênicos:	IgG1	e	IgG3	
-	Anti-BPAg1	e	BPAg2	
→	Nem	sempre	em	gestantes,	pode	ocorrer	no	
coriocarcinoma,	mola	hidatiforme	
-	Pode	estar	associado	a	Dç	de	Grover	(10%),	
tireoidite	de	Hashimoto,		Doença	de	Graves	e	anemia	
perniciosa	(doenças	autoimunes)	
-	10%	dos	RN	apresentam	lesões	
-	Partos	prematuros	e	baixo	peso	
-	Comum	recorrência	em	gestações	subsequentes	
-	IFD:	C3	linear	na	ZMB	(em	todos	os	casos)	+	IgG	(30	
a	40%)	
→	Fator	HG	(herpes	gestacional)	=	IgG	anti-MB	
fixadores	de	complemento		
Epidermólise	Bolhosa	Adquirida	
-	Autoimunidade	x	colágeno	VII	
-	HLA-DR2	
→	Forma	mecânico-bolhosa	(clássica)	
-	Adultos;	mulheres,	cicatrizes	atróficas	com	milia	
-	Pode	acometer	mucosas	(sinéquias)	
-	Associação	com	DM,	tireoidite	
-	Alopecia	e	onicodistrofia	
-	HP:	bolha	subepidérmica	ø	infiltrado	
inflamatório(DD	PCT)	
-	TTO:	difícil	
→	Forma	inflamatória	(lesões	disseminadas)	
-	IFD:	IgG	linear	(principalmente)	e	C3	na	ZMB	
-	SSS:	assoalho	
Penfigóide	das	Membranas	Mucosas	
=	Penfigóide	Cicatricial	
-	Ac	Anti	BP180	+	laminina	5	(epiligrina)	
-	Clivagem	na	LL	alta	
→	Ac	anti-laminina	5	somente:	relacionado	com	
neoplasias	
-	30%	casos	relacionados	com	neoplasias	(somente	
Ac	x	epiligrina)	
-	Mucosa	oral	(90%)	e	ocular	(60	–	70%)	
-	Lesões	cutâneas	em	apenas	25%	pacientes	
-	Cabeça,	pescoço	e	áreas	de	trauma	
-	Pode	involuir	com	cicatrizes	e	milia	(DD	com	PCT	e	
EBA)	
-	Gengivite	esfoliativa	
-	Sinéquias	oculares	
-	Idosos	
-	Feminino	
-	HP:	Clivagem	subepidérmica	com	infiltrado	
inflamatório	misto	e	fibrose;	pode	ocorrer	ø	
infiltrado	
-	IFD:	C3	e	IgG	linear	na	ZMB;	+	IgA	ocasionalmente	
-	IFI:	IgG	na	ZMB	
-	SSS	indireto:	Fluorescência	no	lado	epidérmico	/	
teto	(BP180)	=	no	PB;	ou	dérmica	/	assoalho	
(laminina	5	–	investigar	neoplasia)	
→	Teto	=	BP180	
→	Assoalho	=	laminina	5		
Brusting-Perry:	variante	somente	com	
acometimento	cutâneo	que	acomete	couro	
cabeludo,	face	e	nuca	→	cicatrizes	atróficas	
	
	
Se	só	C3	linear	na	ZMB:	pensar	em	
Penfigóide	Bolhoso	e	Penfigóide	
Gestacional	
Todos	os	penfigóides	têm	C3	+	IgG	linear	na	
ZBM	
Sinéquias-	Iga	linear	do	asulto,	Eba	e	
cicatricial	
Dermatose	por	IgA	Linear	na	Infância	
=	Dermatose	Bolhosa	Crônica	da	Infância	
-	Bulose	autoimune	+	comum	na	infância	
-	Crianças	em	idade	pré	escolar	(2	–	5	anos)	
-	Remissão	espontânea	(2	anos)	ou	perdura	até	a	
puberdade	
-	Dobras	com	bolhas	em	arranjo	anular;	perioral	e	
genital	
-	Prurido	variável		
-	Pode	acometer	mucosas	
-	Ac	Anti-BP180	(ectodomínios	altos)	
-	BP230,	raramente	colágeno	VII	
-	HP:	bolha	subepidérmica	com	infiltrado	rico	em	
PMN	sobretudo	neutrófilos;	microabscessos	de	
neutrófilos	nas	papilas	dérmicas	podem	ocorrer	
-	pode	ser	induzida	por	medicamento	:	
principalmente	vancomicina	
-	IFD:	IgA	linear	na	ZMB	
-	IFI	positiva	em	60%	
-	TTO:	dapsona	(boa	resposta)	
	
Dermatose	por	IgA	Linear	no	Adulto	
-	Raro	
-	>	50	anos	
-	Acometimento	das	mucosas	é	comum	(oral,	ocular	
com	sinéquias	e	cicatrizes)	~Penfigóide	cicatricial	
-	Pele:	lesões	semelhantes	ao	PB	e	DH/EBA	
-	Ac	Anti-BP180	
-	Refratário	ao	tto	com	dapsona	
	
Dermatite	Herpetiforme	
=	Doença	de	Duhring-Brocq	
-	HLA	DR3,	DQ2	e	DQ8	
-	Vesículas	e	pápulas	eritêmato-edematosas	isoladas	
ou	agrupadas	
-	Áreas	extensoras,	região	cervical	posterior,	couro	
cabeludo,	dorso	e	nádegas	
→	Prurido	intenso	>	lesões	escoriadas	
-	100%		associação	a	enteropatia	glúten-sensível	
geralmente	assintomática	(15	–	20%	dos	celíacos	
desenvolvem	DH)	
-	Lesões	mucosas	são	incomuns		
-		2a	–	4a	décadas	de	vida	
-	Pode	ocorrer	em	crianças	
-	Homens	
-	Petéquias	nos	dedos	
-	Ac	anti-transglutaminase	epidérmica	(alvo-pele),	
anti-endomísio	e	anti-gliadina	
-	Gliadina	(ptn	do	glúten	e	substrato	da	
transglutaminase	tecidual	intestinal)	>	formação	de	
complexos	gliadina-gliadina	ou	gliadina-
transglutaminase	>	ativação	de	LT	>	Ac	x	gliadina	e	
transglutaminase	tecidual	
-	Maior	risco	de	desenvolver	linfoma	intestinal	que	
diminui	com	a	dieta	ø	glúten	
-	TTO:	Dieta	ø	glúten	(gênese	da	doença)+	dapsona	
(para	alívio	dos	sintomas)	
→	Somente	a	dieta	sem	glúten	elimina	os	anticorpos	
presentes	na	pele,	nenhum	outro	tto	é	eficaz	para	
negativas	a	IF	
-	Pode	estar	associada	a	outras	doenças	autoimunes:	
tireóide,	DM...	
-	HP:	bolha	subepidérmica	com	infiltrado	
inflamatório	rico	em	neutrófilos	(microabscessos	de	
neutrófilos	na	papila	dérmica/	Pierard)	–	pode	
ocorrer	também	na	IgA	linear,	EBA	inflamatória	e	LES	
bolhoso	
-	IFD:	padrão	ouro	para	diagnóstico	(+	em	92%)	
-	Depósito	de	IgA	granular	nas	papilas	dérmicas	e/ou	
ZMB	→	desaparece	somente	com	adieta	sem	glúten		
Líquen	Plano	Penfigóide	
-	Pacientes	com	líquen	plano	+	PB	
-	Bolhas	surgem	sobre	lesões	liquenóides	(esperado	
quando	degeneração	hidrópica	da	CB	exuberante)	ou	
sobre	a	pele	sã	(subepidérmicas	por	depósito	de	
Auto-Ac	x	BP180)	
-	Ag	alvo:	BP180	
-	IFD:	IgG	e	C3	linear	na	ZMB	(=	PB)	
	
	
	
	
Lúpus	Bolhoso	
-	Geralmente	associado	a	LES	
-	Autoimunidade	ao	colágeno	VII	
-	Ac	x	Colágeno	VII		
-	HLA-DR2	
-	Erupção	vésico-bolhosa	generalizada,	não	cicatricial	
-	Tronco	e	região	supraclavicular	
-	Não	há	paralelismo	entre	o	Lúpus	bolhoso	e	
atividade	do	LES	
-	Remissão	espontânea	geralmente	
-	Realizar	investigação	sistêmica	de	LES	
-	IFD:	IgG,	IgM,	IgA	e	C3	linear	(60%)	ou	granuloso	na	
ZMB	>	rica	em	depósito	de	imunoreagentes	(=LES)	
-	SSS:	fluorescência	no	assoalho	–	colágeno	VII	(=	
EBA)	
-	HP:	bolha	subepidérmica	com	PMN	(linfócitos	e	
neutrófilos);	pode	ocorrer	microabscessos	de	
neutrófilos	na	papila	dérmica	
→	DH,	IgA	linear	e	Lúpus	Bolhoso	tem	a	mesma	HP	
-	TTO:	dapsona	(rápida	resposta)	e	corticoide	
	
	
	 Pênfigo	Vulgar	 Pênfigo	Foliáceo	 PênfigoInduzido	por	Drogas	 Pênfigo	Herpetiforme	 Pênfigo	por	IgA	 Pênfigo	Paraneoplásico	
Ac	
Dsg3	
Dsg1	
(Dsg3>1)	
Dsg1	
Padrão	PV	ou	PF	
Dsg1	
Dsg3	
Dsg1	+	3	
(depende	se	PF	ou	PV)	
Dsc1	(Pustulose	subcórnea)	
Dsg3	(intraepidérmico	
neutrofílico)	
Dsg3	
Periplaquina,	envoplaquina,	
desmoplaquina	
BPAg1	
Plectina,	170kDa	
IFD	 IgG4	e	C3	intercelular	 IgG4	e	C3	intercelular	(camadas	+	altas)	 IgG	e	C3	intercelular	em	toda	a	epiderme	 IgA	intercelular	 IgG	e	C3	intercelular	+	linear	na	ZMB	
IFI	 Esôfago	de	macaco	 Esôfago	de	porquinho	da	Índia	 	 IgA	intercelular	intraepidérmico	 IgG	intercelular	-	Bexiga	de	Rato	(Epitélio	de	transição)	
HP	
Clivagem	suprabasal	(lápide	tumoral)	
Acantólise	
Acometimento	de	anexos	
Pouco	infiltrado	inflamatório	
Clivagem	subcórnea	/	granulosa	
Acantólise	
Ø	acometimento	de	anexos	
Pústulas	subcórneas	e/ou	vesículas	
intraepidérmicas	contendo	neutrófilos	e	
eosinófilos	
Espongiose	neutrofílica	e/ou	eosinofílica	
Acantólise	discreta	
Acúmulo	de	neutrófilos	intraepidérmicos	
(subcórneo	ou	em	toda	a	epiderme)	
	
Acantólise	suprabasal	
Dermatite	de	interface	vacuolar	da	MB	
Infiltrado	liquenóide	
Corpos	citóides	
	 Penfigóide	Bolhoso	 Penfigóide	Gestacional	 Penfigóide	das	Membranas	Mucosas	
Dermatose	por	IgA	Linear	da	
Infância	 Dermatite	Herpetiforme	 Epidermólise	Bolhosa	Adquirida	 Lúpus	Bolhoso	 Líquen	Plano	Penfigóide	
Ac	
BPAg2	(colágeno	XVII):	180	kDa;	
domínio	NC16A	transmembrana	
BPAg1:	230	kDa	(placa	
hemidesmoss)	
BPAg2	(colágeno	XVII):	180	kDa;	
domínio	NC16A	transmembrana	
	
BPAg2	(mucosa	e	pele)	
Subunidade	beta4	(lesão	ocular)	
Laminina	5	(epiligrina):	risco	
elevado	de	neoplasia	associada	
BPAg2	(ectodomínios	altos)	
97	e	120	kDa	
Transglutaminase	epidérmica	
Transglutaminase	tecidual	 Colágeno	tipo	VII	 Colágeno	tipo	VII	 BPAg2	
IFD	 C3	+	IgG	linear	na	ZMB	 C3	+	IgG	linear	na	ZMBC3	+	IgG	linear	na	ZMB	 IgA	linear	na	ZMB	 IgA	e	C3	granular	nas	papilas	dérmicas	+/-	ZMB	 IgG	+	C3	linear	na	ZMB	
IgG,	IgM,	IgA,	C3	granuloso	/	
linear	na	ZMB	 IgG	+	C3	linear	na	ZMB	
IFI	 SSS:	lado	epidérmico	(teto)	 Negativo	 SSS:	lado	epidérmico	(teto)	Se	Anti-epiligina:	lado	dérmico	(assoalho)	 SSS:	lado	epidérmico	(teto)	 Negativa	 SSS:	lado	dérmico	(assoalho)	 SSS:	lado	dérmico	(assoalho)	 SSS:	lado	epidérmico	
HP	
Bolha	subepidérmica	
Infiltrado	rico	em	eosinófilos	e	linfócitos	
na	derme	papilar	(microabscessos)	
+/-	Neutrófilos	
=	PB	
Clivagem:	lâmina	lúcida	
Clivagem	subepidérmica	com	infiltrado	
inflamatório	misto	e	fibrose;	pode	
ocorrer	ø	infiltrado	
Bolha	subepidérmica	
Infiltrado	neutrofílico	nas	papilas	
dérmicas	(~DH)	
Clivagem	subepidérmica	
Microabscessos	de	neutrófilos	na	papila	
dérmica	(Pierard)	
Clivagem	subepidérmica	
Ø	acantólise	
Infiltrado	inflamatório	discreto	ou	
ausente	(DD	com	PCT)	
Bolha	subepidérmica	
Infiltrado	com	PMN	(linfócitos	e	
neutrófilos);	pode	ocorrer	
microabscessos	de	neutrófilos	na	
papila	dérmica	
	
	
	-	Desmossoma:	ptns	que	se	agrupam	entre	as	celulas	formando	o	core	ou	desmogléia	
Desmogleínas:	5	domínios	extracelulares	(EC1	–	EC5)		sendo	o	EC1	e	EC2	os	
mais	importantes	para	adesão	intercelular	
Caderinas:	desmogleinas	e	desmocolinas	
-	Quanto	+	indiferenciada	a	célula,	↑	Dsg3	e	Dsc3	e	quanto	+	diferenciada,	
↑Dsg1	e	Dsc1	
→	A	ancoragem	da	epiderme	é	principalemte	pela	Dsg1	(presente	em	maior	
quantidade	na	epiderme)	
→	A	ancoragem	da	mucosa	é	principalmente	por	Dsg3	>	Dsg1	
-	Dsg4	=	camada	córnea	
	
Hemidesmossoma	=	BP230	+	Plectina	+	BP180	+	alfa6beta4	integrina	
conectadas	entre	si,	ancorando	à	lâmina	densa	
Laminina	5	=	epiligrina	ou	laminina	332	
	
Dsg1	=	160kDa;	todas	as	camadas	exceto	basal	
Dsg2	=	Apenas	camada	basal	
Dsg3	=	130kDa;	todas	as	camadas,	principalmente	basal	
Dsg4	=	todas	as	camadas	exceto	basal	
	
-	Queratinócitos	basais:	CQ	5	e	14	(filamentos	intermediários	ou	
tonofilamentos)	
-	Placa	do	hemidesmossomo:	BP230	
-	Componente	transmembrânico	do	hemidesmossomo:	BP180	(=	Colágeno	
tipo	XVII)	
-	Lâmina	lúcida	/	Lâmina	densa:	laminina	5	
-	Lâmina	densa:	colágeno	tipo	IV	
-	Fibrilas	de	ancoragem:	colágeno	tipo	VII		
	
IFD:	meio	de	mitchell;	microscópio	de	epiluminescência	
-	Dermatite	herpetiforme	e	IgA	linear:	IF	fecha	diagnóstico	
Imunoprecipitação:	identificação	dos	antígenos		
	
Penfigóides:	Auto-Ac	x	Ag	da	LL	
-	Todos	apresentam	epítopos	ou	Auto-Ac	IgG	x	NC16A	do	BPAg2	(180kDa)	
porção	alta	da	ZMB	
-	Todos	apresentam	IF:	IgG	e	C3	linear	na	ZMB	
	
-	Dapsonsa:	diminui	influxo	de	neutrófilos	nas	lesões;	não	é	imunossupressora	
-	Anti-plaquinas:	ocorrem	na	EM	grave,	NET,	PB	e	PF	
CBC	 CEC	
-	Neoplasia	malignamais	comum	
-	Células	semelhantes	às	células	basias	da	epiderme	
-	Origem:	bainha	externa	do	folículo	piloso	
-	Mutação	do	gene	PTCH	e	P53		
-	Crescimento	lento;	não	há	lesão	pré-maligna	
-	>	40	anos	
-	Predisponentes:	pele	clara,	exposição	à	luz	solar,	radioterapia	prévia	e	
arsênico	(água	contaminada)	
-	Raro	em	negros	
-	Acometimento	mucoso	somente	por	contiguidade	
-	0,5%	chance	de	metástases	→	disseminação	linfática;	geralmente	
metatípico/basoescamoso	
-	2/3	superiores	da	face	(todos	os	subtipos	exceto	superficial	e	
Fibroepitelioma	de	Pinkus	–	tronco)	
→	No	couro	cabeludo	→	↑	crescimento	perifolicular	→	excisao	
profunda	e	ampla	para	↓	recidivas	
-	Mitoses	frequentes	no	HP	
Fatores	que	influenciam	no	prognóstico:	
-	Tamanho	do	tumor	>20mm	
-	Local	do	tumor:	risco	>	na	face	(área	H	–	periocular,	nasal,	pré-
auricular,	e	sulco	nasolabial)	
-	Bordas:	mal	delimitadas	=	↑risco	
-	Imunossupressão:	>	risco	
-	Doença	recidivante	=	>	risco	
-	Subtipos	histológicos	agressivos:	esclerodermiforme,	metatípico,	
miconodular	e	infiltrativo	
-	Invasão	perineural	ou	vascular	:	>	risco	
Carcinoma	Basoescamoso	/	Metatípico	
-	CBC	que	se	diferencia	em	CEC	
-	Composto	por	células	basalóides,	escamosas	e	intermediárias	
-	Face	(principalmente	área	perinasal)	
-	Infiltração	agressiva	com	potencial	de	recidiva	e	metástases	
-	Invasão	perineural	10%	
-	Ø	paliçada	periférica		
≠	Tumor	de	colisão	=	CBC	e	CEC	no	mesmo	tumor	Ø	zona	de	transição		
Síndrome	do	Nevo	Basocelular	
=	Síndrome	de	Gorlin-Goltz	
-	Mutação	do	gene	PTCH1;	AD	
-	Múltiplos	CBCs	(presentes	ao	nascimento	ou	surgem	na	infância	→	35)	
-	Cistos	maxilares	/	dentários	
-	Pitting	palmoplantar	/	hipertelorismo	/	bossa	frontal	
-	Espinha	bífida	/	costelas	bífidas	/	alargamento	da	base	nasal	
-	Calcificações	da	foice	do	cérebro	/	agenesia	parcial	do	corpo	caloso	
-	Macrocefalia	/	Meduloblastoma	
Síndrome	de	Bazex	
=	Síndrome	de	Bazex-Dupré-Christol	
-	Dominate	ligada	ao	X	
-	Múltiplos	CBCs	na	face	(a	partir	da	adolescência)	
-	Atrofodermia	folicular	(óstio	folicular	diltado	com	cicatrizes	icepicks)	
-	Hipotricose	
-	Hipoidrose;		múltiplos	cistos	epidérmicos	
Síndrome	Rombo	
-	AD	
-	Múltiplos	CBCs	
-	Atrofodermia	vermiculata	
-	Milia	
-	Hipertricose	
-	Tricoepiteliomas	
-	Vasodilatação	periférica	
Indicações	para	MOHS	
-	Recidiva	
-	Tumores	invasivos	ou	subtipos	histológicos	agressivos:	
esclerodermiforme	(...)	
-	Tumor	>	2cm	
-	Localização	em	planos	de	fusão	embrionária	(periocular,	pré-auricular	
e	sulco	nasolabial	–	oferecem	↓	resistência	ao	crescimento	tumoral)	
-	Tumor	com	bordas	mal	delimitadas	
-	Tumores	incompletamente	excisado	
Classificação	Clínica	
1.	Nódulo-ulcerativo	
-	+	comum	
-	Forma	plano-cicatricial:	cicatricação	central;	região	orbitária	
-	Ulcus	rodens:	úlcera	de	borda	irregular,	indentada	e	elevada	
-	Ulcus	terebrans:	invasão	e	destruição	de	tecidos	subjacentes	
2.	Eslerodermiforme	/	Esclerosante	
-	Bordas	mal	definidas	e	telangiectasias	
-	Quase	nunca	ulcera	(quando	ocorre	é	superficial)	
-	Quase	exclusivo	da	face	
-	Altamente	recidivante	→	indicação	de	MOHS	
3.	Superficial	/	Pagetóide	
-	Múltiplas	lesões	eritêmato-escamosas,	infiltradas	com	bordas	irregulares	e	
elevadas	
-	Tronco	(derme	espessa	→	dificulta	aprofundamento	do	tumor)	
4.	Pigmentado	
-	Subtipo	da	nódulo-ulcerativa	com	pigmentação	melânica	
-	+	comum	em	negros	
5.	Fibroepitelioma	de	Pinkus	
-	Tumor	séssil	com	superfície	em	domo,	avermelhado	
-	Tronco	e	extremidades	
-	HP:	céulas	basalóides	~CBC	em	arranjo	de	colmeia	de	abelhas		
Classificação	Histológica	
1.	Superficial	/	Multicêntrico	
-	Ilhas	de	CBC	brotando	da	epiderme	em	locais	diferentes	
-	Pouca	invasão	na	profundidade	(superficial)	
2.	Nodular	/	Sólido	
-	Blocos	de	células	basais	com	paliçada	periférica		
-	Massa	tumoral	circunscrita	com	limites	bem	delimitados	
-	Alto	índice	de	cura	mesmo	com	margens	estreitas		
3.	Micronodular*	
-	Blocos	tumorais	<	folículos	pilosos	
-	Caráter	+	invasivo	
4.	Infiltrativo*	
-	Células	basalóides	formando	cordões	que	invadem	a	profundidade	
-	Pobre	demarcação	do	limite	tumor/	estroma	
-	Comportamento	biológico	agressivo	→	crescimento	perineural	e	perifolicular	
	-	Recidivas	frequentes	
5.	Esclerodermiforme*	
-	Pequenos	cordões	e	ninhos	de	células	basalóides	em	permeio	de	estroma	
↑↑↑	colágeno	
-	Mucina	escassa	ou	ausente	→	Ø	retração		
-	Iceberg:	extensão	subclínica	da	lesão	
-	Caráter	infiltrativo:	↑	recidivas	(maior	índice	de	recidiva	em	CBC)	
6.	Metatípico	/	Basoescamoso*	
-	Tumor	com	organização	típica	de	CBC	com	diferenciação	escamosa	do	CEC	
-	Comportamento	biológico	agressivo	
7.	Queratótico:	Presença	de	cistos	córneos	e	diferenciação	triquilemal	
8.	Diferenciacal	Anexial:	elementos	triquilemais,	sebáceos,	ductos	e	brotos	
basalóides	
9.	Adenóide:	↑↑↑	mucina	
*	=	subtipos	agressivos		
Tratamento	
-	Curetagem	+	eletrocoagulação	(CBCs	de	↓	risco):	cura	em	até	97%	
→	C	+	EC	=	tumor	residual	em	30%	das	vezes	(sem	significar	necessidade	de	
reabordagem	–	70%	não	recorrem	mesmo	residuais)	
→	A	remoção	total	do	CBC	não	é	necessária	para	a	cura,	desde	que	em	região	
não	crítica	e	histologia	no	agressiva	
-	Crioterapia	(-196oC):	↑	taxas	de	cura	em	CBCs	de	baixo	risco	
-	Quanto	maior	o	tumor,	maior	a	recidiva	
-	Excisão:	margens	de	4	–	5	mm	
-	Terapia	fotodinâmica:	ALA	ou	MAL	
-	Imiquimode:estimula	imunidade	inatae	celular;	↑IFNγ	↑NK	e	induz	resposta	
TH1;	pode	ser	usado	no	CBC	superficial;	também	atua	na	inibição	da	via	
Hedgehog	
→	Vismodegib:	bloqueia	a	proteína	SMO	da	via	hedgehog	levando	à	involução	
dos	CBCs;	efeitos	colaterais	mais	comuns	são	queda	de	cabelo,	câimbras,	
alterações	gustatórias	e	perda	de	peso.	
-	Proliferação	de	células	da	camada	espinhosa	atípicas	
-	Pode	ocorrer	em	pele	normal	
-	Mutação	do	gene	p16	e	p53	
-	Lesões	pré-malignas	mais	comuns:	ceratose	actínica,	ceratose	
arsenical,	queilite	actínica,	leucoplasia,	radiodermite	crônica,	xeroderma	
pigmentoso,	úlceras	crônicas	e	cicatrizes	/	queimaduras	
-	Leucoplasia	oral	→	CEC	em	10	–	30%	
-	Úlcera	de	Marjolin:	CEC	sobre	úlera	crônica	ou	cicatriz	de	queimadura	
-	Homens	>	50	anos	em	áreas	fotoexpostas	→	ação	crônica	da	radiação	
UVB	(principalmente)	+	UVA	
-	Todas	as	raças	(≠	CBC	raro	em	negros)	
-	+	comum	na	face	(lábio	inferior),	orelhas,	mucosa	bucal	
Fatores	de	Risco	
-	Exposição	solar	/	calor,	arsênico,	derivados	do	alcatrão	e	
hidrocarbonetos	
-	Mucosa	oral:	tabagismo,		
-	Pênis:	não	circuncisados;	eritroplasia	de	Queyrat,	líquen	escleroso	e	
atrófico,	líquen	plano	hipertrófico	e	erosivo,	HPV	7,	13,	18	
-	Transplantados	renais:	quanto	menor	a	idade	no	transplante	e	mais	
longo	o	tempo	de	transplante,	maior	o	risco	de	CEC	
→	Nos	transplantados	renais:	inversão	da	proporção	CEC	/	CBC	para	CEC	
3:1	CBC	
-	Granulomas	crônicos:	sífilis,	hanseníase,	lúpus	discoide,	úlceras	
crônicas,	poroqueratose	de	Mibelli	
CEC	Labial	
-	Quase	sempre	no	lábio	inferior	
-	Inicio	como	uma	queilite	actínica	crônica	
-	Drenagem	linfática	abundante	→	mtx	para	linfonodos	
submandibulares	
-	CEC	lábio	superior:	raro,	+	agressivo	com	metástases	+	precoces	para	
linfonodos	pré-auriculares	
CEC	Ungueal	
-	Inclui	Doença	de	Bowen:	CEC	in	situ	
-	Inicialmente:	estria	longitudinal	avermelhada	
-	Tardio:	nódulo	ulcerado	com	sangramento	
Carcinoma	Verrucoso	
-	Variante	verrucosa	do	CEC	(bem	diferenciado)	
-	Evolução	lenta	
-	Menos	agressivo,	metástases	raras	
-	HPV	6,	11,	16,	18	
1.	Epitelioma	Cuniculatum	
-	Região	plantar	de	homens	
-	Lesão	vegetante	e	endofítica		
-	Eliminação	de	odor	desagradável	
2.	Condiloma	Acuminado	Gigante	de	Buschke-Lowenstein	
-	Tumor	exofítico	na	região	ano-urogenital	
-	>	Pênis,	principalmente	não	circuncisados	
3.	Papilomatose	Oral	Florida	
-	HPV	na	mucosa	oral	(geniana)	
-	Inicio:	lesão	papilomatosa	vegetante	→	pode	invadir	periósteo	
Metástases	
-	Meses	ou	anos	
-	+	frequente	e	precoce	em:	CEC	de	mucosa,	dorso	das	mãos,	cicatrizes	
de	queimadura		
-	CEC	surgindo	a	partir	de	ceratose	actínica	geralmente	é	bem	
diferenciado,	com	prognóstico	melhor	e	menos	agressivo	
-	Tumor	<	2	mm	de	espessura	raramente	metastatiza	
-	CEC	verrucoso:	melhor	prognóstico	
	
CEC	de	Alto	Risco	
-	>	2	cm	(2x	mais	recidiva	e	3x	mais	mtx	quando	>2	cm)	
-	Moderadamente	ou	pouco	diferenciado	com	extensão	para	o	
subcutâneo		
-	Áreas	de	alto	risco:	couro	cabeludo,	orelhas,	nariz,	lábio	e	pálpebras	
-	CEC	associados	a	áreas	não	fotoexpostas	onde	atuam	fatores	mais	
importantes	que	RUV	(vírus,	cicatriz,	inflamação)	
-	Áreas	que	sofreram	radiação	ou	dano	térmico,	úlceras	crônicas,	
Doença	de	Bowen	
-	Tumor	com	>	4	mm	de	espessura	ou	que	atinge	o	subcutâneo	(Clark	V)	
-	Tumor	pouco	diferenciado	(Broders	III	e	IV):	prgnóstico	ruim	
-	CEC	acantolítico,	adenoescamoso,	desmoplásico	e	fusiforme	
-	Invasão	perineural,	linfática	ou	vascular	
-	No	paciente	imunodeprimido:	prognóstico	ruim	→	imunidade	celular	é	
importante	para	conter	invasão	local	e	resposta	às	metástases		
-	CEC	recidivado	ou	com	tratamento	prévio	
Histopatológico	
-	Células	epiteliais	atípicas	em	ninhos	ou	cordões	
-	Tendência	à	queratinização	→	pérolas	córneas	e	disceratoses	
-	Anaplasia	celular	
-	Invasão	da	derme		
→	Preditores	de	alto	risco	de	metástase:	espessura,	profundidade	de	
invasão,	grau	de	diferenciação	e	invasão	perineural	
CEC	Bem	diferenciado	
-	Células	poligonais	com	nucelo	vesicular,	nucléolo	proeminente,	
citoplasma	abundante,	e	pontes	intercelulares	
-	Pleomorfismo	celular	pouco	evidente	
-	Pérolas	córneas	paraceratóticas	(indicativo	de	diferenciação	do	tumor)	
-	Células	individuais	queratinizadas	(disceratose)	
CEC	Pouco	diferenciado	
-	Células	anaplásicas	com	citoplasma	basofílico	sem	evidência	histológica	
de	sua	origem	
-	Ø	pérolas	córneas	
-	DD	histológico:	melanoma	amelanótico	e	outros	tumores	
indiferenciados	
→	Subtipos	histológicos	de	CEC	agressivos:		
-	CEC	Acantótico	(perda	das	pontes	intercelulares)	
-	CEC	Adenoescamoso	
-	CEC	Desmolplásico	
-	CEC	Fusiforme	
Classificação	de	Broders	
-	Grau	I:	diferenciação	>	75%	
-	Grau	II:	diferenciação	entre	50	–	75%	
-	Grau	III:	diferenciação	entre	25	–	50%	
-	Grau	IV:	diferenciação	<	25%,	sem	queratinização	
Tratamento	
-	Lesões	<1	cm:	eletrocoagulação	+	curetagem	
-	Lesões	>	1	cm:	excisão	com	margem	0,5	cm	
-	Recidivas,	tumor	mal	delimitado,	invasão	de	osso	ou	cartilagem:	MOHS	
-	Metástases	linfonodais:	linfadenectomia	+	radioterapia	complementar	
-	Cetuximab:	Inibidor	do	fator	de	crescimento	epidérmico	utilizado	no	
tratamento	sistêmico	do	CEC	
Cetuximab:	
-	Anticorpo	monoclonal	quimérico	
-	Inibidor	da	tisosina	quinase	
-	Utilizado	também	no	CA	cólon		e	cabeça	e	pescoço	metastático	
-	Efeitos	colaterais:	Papulopústula	(acneiforme	/	paroníquia),	Regulação	
do	crescimento	do	pelo,	Itching,	Dry	skin,	EGFRI	-	PRIDE	
	
	
	
Ceratose	Seborréica	
-	H=M	
-	>	30	anos	
-	Ø	transformação	mligna	
-	Ø	palmoplantar	
-	Hiperpigmentação	→pápula	→	superfície	sulcada	
graxenta	
-	Múltiplas	lesões,	assintomáticas	
-	Tendem	a	recidivar	
→	SEB	irritada:	CS	com	eczematização	→	DD	histológico	
com	CEC	
→	Sinal	de	Lesser-Trélat:	paraneoplasia	altamente	
indicativa	de	neoplasia;	aparecimento	súbito	de	
múltiplas	CS;	quandi	associado	a	acantose	nigricante	=	>	
risco	de	neoplasia	associada;	Relacionado	ao	
adenocarcinoma	gástrico	e	de	cólon	
Histopatológico:	
-	Hiperceratose,	acantose	e	papilomatose	
-	Acúmulo	de	queratinócitos	basalóides	entre	a	CB	e	a	
camada	córnea	
-	Pode	apresentar	proliferação	de	melanócitos	
1.	CS	Clássica	
-	Proliferação	exofítica	de	células	basalóides	uniforme	
-	Pseudocistos	córneos	(focos	de	queratinização	dentro	
das	células	basalóides	que	podem	se	comunicar	com	a	
superfície	–	pseudocomedões)	
-	↑↑↑	Melanócitos	
-	Papilomatose	em	“torre	de	igreja”	
2.	CS	Reticulada:	cordões	com	aspecto	adenoide	
(cordões	anastomosados)	
3.	CS	Irritada:	alterações	inflamatórias;	os	pseudocistos	
podem	simular	pérolas	córneas	(DD	com	CEC)	
4.	CS	Clonal	(de	Borst-Jadassohn):	ninhos	bem	definidos	
de	queratinócitos	mais	claros	que	os	adjacentes		
5.	CS	Acantótica:	superfície	lisa	e	menos	verrucosa,	
clinica	~nevo	melanocítico,	↑acantose	↑melanina;	
↓papilomatose	↓	hiperceratose	
→	Melanoacantoma:	CS	acantótica	extremamente	
pigmentada;	↑	melanócitos	dendríticos	em	toda	
epiderme	
Ceratose	Folicular	Invertida	
-	CS	irritada	que	“cresce	para	baixo”	ao	longo	do	folículo	
-	Homens,	meia	idade	e	idosos	
-	Face	(malar	e	labial	superior)	
Dermatose	Papulosa	Nigra	
-	Componente	genético;	predisposição	familiar	
-	Comum	em	negros	
-	Mulheres	
-	Raro	<	7	anos	
-	Face,	pescoço	e	tórax	
-	HP:	~Ceratose	seborreica,	+	melanina;	-	células	
basalóides	
Estucoceratose	
-	Meia	idade	e	idosos	
-	Placas	ceratóticas	ásperas	e	esbranquiçadas		
-	Destaca	com	facilidade	
-	Extremidades	–	principalmente	tornozelo	
-	Assintomáticas	
-	HP	
Disceratoma	Verrucoso	
-	Brancos,	sexo	masculino	
-	5a	–	7a	décadas	
-	Nódulo	único	normocrômico	ou	eritêmato-acastanhado	
-	Tampão	córneo	central	
-	Couro	cabeludo,	face	e	pescoço	
-	Pode	ocorrer	na	mucosa	oral	(palato	duro)	
-	Ø	malignização	
-	HP:	invaginação	da	epiderme	~comedão	preenchida	por	
hiperceratose,	paraceratose,	ceratinócitos	disceratóticos	
e	acantolíticos	(corpúsculos	redondos	e	grãos)	
→	DD	histológico	com	doença	de	Darier		
Acantoma	de	Células	Claras	
=	Acantoma	de	Degos	
-	Adultos;	H=M	
-	Nódulo	único,	róseo-acastanhado	com	descamação	
periférica	
-	Membro	inferior	
-	Dermatosocpia:vasos	puntiformes	em	disposição	linear	
com	aspecto	de	“colar	de	pérolas”	
-	HP:	acantose,	papilomatose	com	áreas	bem	delimitadas	
compostas	de	células	claras	com	↑	glicogênio	(PAS+);	
edema	intercelular;	vasos	superficiais	em	maior	
quantidade	
	
Adenoma	Sebáceo	
=	Epitelioma	sebáceo	
-	Raro	
-	Solitário:	H=M,	idosos,	pode	ser	base	de	corno	cutâneo	
-	HP:	células	sebáceas	diferenciadas	incompletamente	
-	Face	e	couro	cabeludo	
-	Múltiplo:	ocorre	na	Sd.	De	Muir-Torre	
-	HP:	tumor	multilobulado	bem	delimitado	conectado	à	
epiderme	
→	Síndrome	de	Muir-Torre:	Adenomas	sebáceos	+	
ceratoacantomas	+	malignidade	(CA	colorretal)	
		
	
Tricoepitelioma	
-	Origem:	célular	derminativas	da	unidade	pilossebácea	
apócrina	
-	Tricoepitelioma	solitário:	Adultos	jovens;	nódulo	único,	
liso	e	e	indolor	~CBC		
-	Tricoepitelioma	múltiplo:	AD,	lesões	pequenas	e	
perláceas	na	região	centrofacial	(sulcos	nasogenianos	e	
periorbitária)	
-	Inicio	na	puberdade	com	aumento	progressivo	
→	Síndrome	de	Brooke-Spiegler:	AD;	tricoepiteliomas,	
cilindromas	e	espiroadenomas	écrinos	
-	HP:	células	germinativas	foliculares	de	aspecto	
basalóide,	paliçada	periférica	e	fendas	no	estroma	(DD	
com	CBC)	
Siringoma	
-	Origem:	ducto	da	glândula	écrina	
-	Mulheres	jovens	e	adultas	
-	Pápulas	duras,	translúcidas	
-	Múltiplas	e	simétricas	
-	Forma	localizada:	+	comum	
-	Forma	eruptiva:	após	puberdade;	pescoço	e	anterior	do	
tórax		
-	Sd.	De	Down:	30x	+	prequente	
-	HP:	ductos	císticos	na	parte	superior	da	derme	
composta	por	2	camadas	celulares	~ductos	écrinos;	
ductos	císticos	em	forma	de	vírgula	(ou	girino)	
Poroma	Écrino	
-	Origem:	ducto	écrino	(acrossiríngio)	
-	Adultos,	H=M	
-	Lesão	exofítica	única	(Gls.	Écrinas)	
-	Região	palmoplantar		
-	HP:	células	basalóides	na	CB	em	direção	à	derme;	pode	
ocorrer	diferenciação	écrina	ou	apócrina;	Células	PAS	+	
	
Espiroadenoma	Écrino	
-	Origem:	glândula	sudorípara	
-	Solitário	e	doloroso	(BLEND	AN	EGG)	
-	H=M;	adultos	jovens	
-	Tronco	e	proximal	de	membros	
-	HP:	lobular	com	2	tipos	celulares:	células	maiores	e	
mais	pálidas	no	centro	e	células	menores	e	mais	escuras	
na	periferia	
	
Hidradenoma	
-	Origem:	écrina	e	apócrina	
-	Mulheres	adultas	
-	Nodulo	firme	vermelho-azulado,	único	
-	Couro	cabeludo,	face	e	tronco	
-	Malignização	rara	
-	Crescimento	lento	
Hidradenoma	Papilífero	
-	Área	anogenital	de	adultas	do	sexo	feminino	
-	Glândula	apócrina	
-	Papilas	semelhantes	a	samambaias	
-	Vulva	>	perianal	
-	Assintomático	
-	HP:	papilas	recobertas	por	1	ou	2	camadas	de	células	
epiteliais		e	estruturas	glandulares	
Siringocistoadenoma	Papilífero	
-	Tumor	associado	a	nevo	sebáceo	de	Jadassohn	
-	Proliferação	exuberante	com	diferenciação	apócrina	
-	Pode	estar	presente	ao	nascimento	ou	infância	precoce	
-	↑	tamanho	na	puberdade	
-	Couro	cabeludo	(Nevo	sebáceo	de	Jadassohn)	
-	Pápulas	translúcidas	ou	pigmentadas	
-	CBC	pode	se	desenvolver	na	lesão;	raramente	CEC	
-	HP:	Invaginações	císticas	da	epiderme;	epitélio	
glandular	com	diferenciação	apócrina	–	secreção	por	
decapitação;	↑	plasmócitos	
Hidrocistoma	Apócrino	
=	Cistadenoma	apócrino	
-	Dilatação	cística	da	parte	secretora	das	glândulas	
apócrinas	
-	Adultos;	H=M	
=	Nódulo	cístico	transparente	/	azulado	
-	Geralmente	único	
-	Periocular		
-	Difícil	diferenciação	com	hidrocistoma	écrino	(podem	
ser	múltiplo	e	menores)	
-	HP:	células	colunares	com	fenômeno	de	decapitação	
Hidrocistoma	Écrino	
-	Dilatação	de	ducto	de	glândula	écrina	deformada	
-	Mulheres	de	meia	idade	
-	Múltiplas	
-	Face	(bochecha	e	pálpebras)	
-	Pápulas	císticas	translúcidas	ou	azuladas	
-	Aumento	de	tamanho	com	exposição	ao	calor	e	
diminuição	no	frio	
-	HP:	parede	com	duas	camadas	celulares	(interna	com	
células	colunares)	
Cilindroma	
-	Glândulas	apócrinas	
-	Familiar,	herança	AD	
-	Mulheres	2:1;	adultas	oven	
-	Múltiplos	tumores	
-	Crescimento	lento	com	novas	lesões	surgindo	com	o	
tempo	
-	Couro	cabeludo	e	pele	adjacente	
-	Pode	coexistir	com	tricoepitelioma	e	espiroadenoma		
(Brooke-Spiegler)	
-	HP:	ilhotas	de	células	basalóides	lembrando	“quebra-
cabeça”	rodeado	por	faixas	eosinofílicas	
Pilomatrixoma	
=	Pilomatricoma;	=	Epitelioma	Calcificado	de	Malherbe	
-	Hamartoma	da	matriz	do	folículo		
-	Tumor	de	folículo	piloso	+	comum	
-	<	20	anos,	feminino	
-	Nódulo	intradérmico	ou	subcutâneo	pétreo	
-	Geralmente	único	
-	Face,	pescoço	e	MMSS	
-	HP:	tumor	dérmico	com	ilhas	bem	delimitadas	e	
arredondadas;	mitoses	numerosas;	epiderme	normal	
-	Lesão	inicial:	células	basalóides	na	periferia	do	nódulo	-	
-	Lesão	tardia:	células	sombra/fantasmas	(espaço	vazio	
onde	deveria	estar	o	núcleo)	+	calcificação	central	
→	Pilomatricomas	múltiplos:	distrofia	miotônica	
Tumores	Dolorosos	
Blue	rubber	bleb	nevus	
Leiomioma	
Espiroadenoma	écrino	
Neuroma	
Dermatofibroma	
Angiolipoma	
Neurilemoma	
Endometriose	
Glomus	tumor	
Granular	cell	tumor	(Tumor	de	Abrikossoff)	
Ceratoacantoma	
-	~CEC	com	crescimento	rápido	
-	Geralmente	regride	espontaneamente	(4	–	6	meses)	
-	Origem:	epitélio	do	folículo	piloso	
-	>	50	anos	
-	Ø	negros	
-	HP:	Cratera	central	preenchida	por	material	orto	ou	
paraceratótico’epitélio	rico	em	glicogênio	(DD	CEC)	
1.	Ceratoacantoma	Múltiplo	Autocurável:	AD;	
Adolescentes	/	adultos	jovens;	Lesões	múltiplas;	áreas	de	
exposição	crônica	à	luz;	cura	esp.	com	cicatrizes	
2.	Ceratoacantoma	Generalizado	Eruptivo:	Multiplas	
lesões;	face	e	tronco,	pode	atingir	VAS;	tende	à	regressão	
3.	Ceratoacantoma	Gigante:	verrucosa,	nariz,	pálpebras	
e	dorso	das	mãos	
4.	Ceratoacantoma	Marginado	Centrífugo:	Variante	do	
gigante;	até	20	cm	nas	mãos	e	pernas;	lesão	anular	com	
crescimento	centrífugo	e	borda	periférica	nítida	
5.	Ceratoacantoma	Subungueal:	parte	distal	do	leito	
ungueal;	Lesão	dolorosa,	crescimento	rápido;	3	primeiros	
dedos	das	mãos;	RX:	erosão	da	falange	distal	–	imagem	
“em	cálice”	
Triquilemoma	
-	Origem:	bainha	externa	do	folículo	
-	Pápulas	pequenas	
-	Face	(centrofacial)	
-	HP:	TU	lobular	a	partir	da	epiderme	que	se	estende	à	
derme	conectado	a	folículo	piloso	
→	Sd.	De	Cowden:	epitélio	oral	com	aspecto	“em	
paralelepípedo”,	triquilemomas,	CA	mama	e	tireóide	
Tricoadenoma	
-	Origem:	infundíbulo	folicular	(˜cisto)	e	bulge	
-	Adultos	
-	Nódulo	acinzentado	na	face	
-	HP:	lesão	na	derme	superficial	com	aspecto	de	um	
grupamento	de	cistos	semelhantes	ao	infundíbulo	do	
folículo	pilossebáceo	+	ilhotas	de	células	basalóides	
Tricofoliculoma	
-	Origem:	folículo	piloso	
-	Nódulo	único	com	tufo	de	pelos	brancos	no	centro		
-	Face	
-	HP:	grande	folículo	central	(tipo	comdão)	no	qual	se	
projetam	folículos	secundários	bem	desenvolvidos	com		
pelos	
	
	
	
Avanço	 Transposição	 Rotação	
Avanço	em	U	(Avanço	simples)	
-	Relação	comprimento-largura	menor	que	3:1	
	
Avanço	em	H	(Duplo	avanço)	
-	2	retalhos:	um	de	cada	lado	da	área	receptora		
-	Região	frontal	
	
Avanço	em	Ilha	(Avanço	em	VY)	
=	Retalho	do	pedículo	subcutâneo	
-	Retalho	completamente	isolado,	ligado	pelo	pedículo	
	
Retalho	A-T	ou	O-T	
-	Vermelhão	do	lábio,	supercílio	e	sulco	nasal	
-	Pouco	risco	de	dano	vascular	
	
Retalho	de	Burow	
Webster-Bernard	
-	Lesão	no	lábio	inferior	
-	Retalho	de	avançamento	do	sulco	nasogeniano	
McGregor	
M-Plastiab	
	
→	VY	e	avancei	ATé	os	MM	
→	V-Y,	Avançamento,	A-T,	McGregor	e	M-plastia	
	
-	São	os	+	utilizados	
-	Maior	mobilidade;	↓risco	de	necrose	isquêmica		
→		A	transposição	do	R.	São	Francisco	gerou	um	
rombo	de	bilhões	e	zerou	os	cofres	públicos		
Retalho	Romboidal	(Limberg)	
-	Ferida	em	forma	de	losango	(60o	e	120o)	
-	Maior	tensão	na	área	doadora	
→	Dufourmentel	é	=	mas	com	mudança	dos	ângulos	
→	Webster		
	
Zetaplastia	
-	Duplo	retalho	de	transposição	
-	Tto	de	cicatrizes	com	contratura	(centro	da	incisão)	
-	Alterar	direção	de	cicatriz	linear	→	melhor	resultado	
cosmético	/	funcional	
-	Zetaplastia	clássica	60o	=	alteração	direção	da	cicatriz	
em	90o	e	ganho	75%	comprimento	
-	Zetaplastia	45o	=	ganho	de	50%	comprimento	
	
Retalho	de	Interpolação	
-	Similar	ao	retalho	de	transposição	
-	O	pedículo	passa	por	cima	de	pele	normal	
Retalho	Bilobado	
-	2	retalhos	de	transposiçãocom	um	pedículo	comum	
	
Retalho	de	Spear	
-	Defeitos	de	espessura	total	da	asa	nasal	
Abbe	
-	Lesão	no	lábio	superior		
-	Retalho	do	lábio	inferior	→	superior		
-	Posterior	remoção	do	pedículo	
Retalho	de	Von	Lagenback	
-	Palato-plastia	
Retalho	de	Fricke	
-	Defeitos	da	pálpebra	
-	Região	frontal	→	pálpebra		
Retalho	de	Tripier	
-	Bipediculado	
-	Retalho	da	pálpebra	superior	→	pálpebra	inferior		
	
→	Li	na	web	que	a	transposição	du	São	Francisco	
Gerou	rombo	bilionário	e	zerou	firmas		
→	Limberg,	Webster,	Transposição,	Duformentel,	
Spear,	Glabelar,	Rombóide,	Bilobado,	zetaplastia,	
Fricke	
-	Vantagem:	bom	para	grandes	defeitos	(pedículo	
largo)	
Mustardé	
-	Grandes	defeitos	na	pálpebra	inferior	
-	Retalho	de	rotação	da	bochecha	→	pálpebra	inferior	
Duplo	Z	ou	OZ	
-	Dupla	rotação	
-	Lesoes	no	couro	cabeludo	
Retalho	Dorso-nasal	
Retalho	em	Bigorna	
	
→	Otozcópio,	rotação,	bigorna,	dorso-nasal,	
Mustardé	→	temática	otorrino	
	
	
	
	
	
	
	
	
	
	
	
	
Enxertos	
-	Presença	de	tecido	de	granulação	no	leito	=	melhor	
recepção	
-	MMII	=	↓vascularização	=	falência	do	enxerto	
-	Contração	dos	enxertos	em	ordem	decrescente:	
pele	total	>	
pele	parcial	>	
cicatrização	2a	intenção		
Autólogo	 Doador	e	receptor	mesmo	individuo	
Alógeno	ou	
Homólogo	
Doador	e	receptor	
diferentes,	mesma	espécie	
Xenoenxerto	ou	
heterólogo	
Doador	e	receptor	espécies	
diferentes	
Enxerto	de	Pele	Total	
-	↑	[]	fibras	elásticas	
-	+	resistentes	
-	Restrito	a	pequenos	defeitos	
-	Maior	contração	primária	
	
Enxerto	de	Pele	Parcial	(+	comum)	
-	↓	[]	fibras	elásticas	
-	Retirado	com	dermátomos	
-	Defeitos	extensos	
-	Menor	contração	primária		
Etapas	do	Enxerto	
1)	Integração	
A.	Embebição	plasmática	(primeiras	24h)	
-	Período	isquêmico	no	qual	ocorre	formação	de	
fibrina	embaixo	do	enxerto	(mantém	anexado)	
-	Nutriçao	baseada	na	difusão	passiva	de	nutrientes	do	
leito	
B.	Inosculação	
-	Vasos	dérmicos	do	enxerto	se	ligam	aos	vasos	no	
leito	(anastomoses	de	pequenos	vasos)	
-	Nova	perfusão	do	leito	
C.	Neovascularização	(5o	–	7o	dia)	7	síilabas	
-	Capilares	crescem	no	enxerto	a	partir	do	leito		
-	Pode	ocorrer	junto	com	a	inosculação	
-	Fluxo	linfático	é	reestabelecido	
-	Melhora	da	tonalidade	do	enxerto	
2)	Contração	(a	partir	do	10o	dia	→	6	meses)	
Cicatrização	
→	Mediadores	químicos	+	importantes	para	
cicatrização:	prostaglandinas	e	tromboxanos		em	
todas	as	fases	
Fases:	
1)	Inflamatória	(1-4	dias)	
-	Hemostasia	e	inflamação	
-	Célula	principal:	macrófago	
-	↑	permeabilidade	vascular	–	dor	calor	rubor	edema	
2)	Proliferativa	/	Fibroplasia	(até	21	dias)	
-	Fibroplasia,	angiogênese	e	epitelização	
-	Formacao	de	tecido	de	granulação	no	leito	
-	Célula	principal:	fibroblastos	
3)	Remodelação	/	Maturação	(3a	semana	→	6	meses)	
-	Deposição,	agrupamento	e	remodelação	do	colágeno	
-	Regressão	endotelial	
-	Formação	de	tecido	cicatricial	
-	Contração	da	ferida	
-	Célula	principal:	miofibroblasto	
	
Substâncias	Cáusticas	Hemostáticas	
-	Subsulfato	férrico	
-	Nitrato	de	prata	
-	Cloreto	de	alumínio	
-	ATA	
	
Crioterapia	
Cristalização	do	citoplasma	celular	
Ruptura	da	membrana	plasmática	
Interstício	com	edema	
Osmose	equilíbrio	alterado	
Trombo	(microtrombos)	
Endotélio	lesado	
Resposta	imunológica	
Agregação	plaquetária	
Permeabilidade	vascular	aletrada	
Indução	de	
Apoptose	
Fios	de	Sutura	
Absorvíveis	(ordem	decrescente	de	resistência)	
-	Catgut	(↓força	tênsil)	
-	Monocryl	(poliglecaprone)	
-	Ácido	poliglicolico	
-	Vicryl	(poliglactina)	
-	Polidioxanone	(↑força	tênsil;	>duração)	
-	Poligliconato	
Anestésicos	Locais	
Grupo	Ester	
-	Procaína	
-	Butacaína	
-	Benzocaína	
-	Tetracaína	
-	Cocaína		
→	Início	de	ação	lento	
→	Curta	duração	
→	Menos	tóxico	
Grupo	Amida	
-	Mepivacaína	
-	Lidocaína	
-	Bupivacaína	
-	Ropivacaína		
-	Prolocaína	
-	Dibucaína	
→	+	potentes	
→	Maior	tempo	de	duração	
→	+	tóxico	
Toxicidade	pela	Lidocaína	
-	Ansiedade/agitação	
-	dormência	da	língua	
-	Desorientação	
-	Tontura	
-	Disturbios	áudio-visuais	
-	Sonolência	
-	Perda	temporária	da	consciência	
-	Tremor	
-	Contrações	musculares		
-	PCR	
Dose	Máxima	
→	Lidocaína	sem	vaso:	4	-5mg/kg	
→	Lidocaína	com	vaso:	7mg/kg	
→	Solução	de	Klein:	35mg/kg	
	
	 Elétrons	 Corrente	 Voltagem	 Amperagem	
Eletrodissecção	
Monoterminal	
Amortecida	
↑	 ↓	
Eletrofulguração	 Amortecida	
Eletrocauterização	
Biterminal	
Semi-amortecida	 	 	
Eletrocoagulação	 Amortecida	
↓	 ↑	
Eletrosecção	 Não	amortecida	(contínua)	
	
→	Fui	para	Disney	de	monorail	com	o	meu	amor	de	barba	aparada,	mas	na	volta	estava	alta	
→	Eletrofunguração,	Eletrodissecção,	Monoterminal,	Amortecida,	Baixa	Amperagem,	Voltagem	Alta	
	
→	No	modis	com	mofu	da	caucinha	da	Bibi	coloquei	Terbinafina	que	levou	a	morte	do	fungo,	mas	não	a	morte	do	
sebo	
→	Eletrodissecção,	Eletrofulguração,	Monoterminal,	Eletrocauterização,	Biterminal,	Eletrocoagulação,	Biterminal,	
amortecida;	Eletrosecção	Biterminal	Não	amortecida	
	
Colagenoses	no	geral:		
-	Capilaroscopia:	mau	prognóstico,	indica	doença	sistêmica	ou	risco	de	doença	sistêmica	
-	HLA-DR3	
-	15%	colagenoses	são	familiares	
Drogas	indutoras	de	apoptose:	
-	Hidralazina	
-	Procainamida	
-	Isoniazida	
-	Penicilamina	
-	Anti-TNFs	
Possíveis:	
-	Clorpromazina	
-	Metildopa	
-	Quinidina	
-	Propiltiuracil	
-	Silicones	e	derivados	
→	ACO	pioram	colagenoses	
→	Colagenoses	são	basicamente	TH1	mediadas	→	estimulam	células	B	e	produz	anticorpos	
dependendo	da	partícula	celular	que	lhe	foi	apresentada	→autoanticorpos	se	depositam	nos	
tecidos	→	consomem	complemento	→	favorece	mais	apoptose	
	
Indivíduos	normais:	UVA	/	UVB	→	DNA-UV	→	p53	→	Reparo	do	DNA	→	pele	retorna	ao	normal	
Colagenoses:	DNAUV	→	Falha	na	reparação	do	DNA-UV	→	Apoptose	→	Exposição	de	antígenos	
intracelulares	→	Formaçao	de	autoantianticorpos	→	se	dirigem	à	pele,	rim,	articulações..	
→	Fotoproteção	em	TODOS	os	tipos	de	lúpus,	inclusive	nos	somente	com	acometimento	renal	
pois	a	RUV	tem	papel	na	indução	de	formação	de	autoanticorpos	
Tolerância	Imunológica:	pessoas	com	FAN+	mas	que	não	apresentam	doença	
	
Apresentação	de	antígenos	para	os	Macrófagos	→	produção	de	IL-1	(responsável	pelos	
pródromos	–	febre,	mal	estar).	Após	este	processo,	se	o	autoanticorpo	tiver	potencial	de	provocar	
doença	progride	para	Estímulo	da	diferenciação	do	LT;	caso	não	seja,	induz	a	produção	de	TNFα		
com	sintomas	como	febe	e	mal	estar	sem	no	entanto	significar	doença	sistêmica.	
Linfocito	T	→	diferenciação	TH1	→	IFγ,	IL-2	e	TNFs	→	estimulam	Linfócito	B	a	produzir	
autoanticorpos	
	
BLyS	(fração	do	TNF)	↑↑↑	nas	colegenoses	
→	Belimumabe:	Anti-BLyS	–	bloqueia	o	BLyS	na	última	etapa	do	processo	imunológico:	inibe	a	
formação	de	autoanticorpos	pelo	LinfB	pois	os	BLyS	não	se	ligam	ao	LB	
	
FAN:	
-	Nuclear	homogêneo	→	ANTI-DNAds	
-	Nuclear	pontilhado	denso	→	população	geral	
	
Dermatomiosite:	Toxoplasmose,	infecções	estafilococicas	e	etreptococicas,	parvovirose,	antígenos	
tumorais→	podem	induzir	DM	após	longo	períodos	→	tto	do	tumor	melhora	DM	
-	Anti-RNA	sintetase	(JO-1	e	PL-12)	→	FAN	citoplasmáticos	(≠LES	que	é	anti-DNA)	
	
Esclerodermia	
-	Anormalidades	dos	fibroblastos	→	↑	deposição	de	colágeno	tipo	I	e	III	
-	pode	ocorrer	após	infecção	por	Borrelia	(esclerodermia	em	placa)	
Esclerodermia	Adquirida	
	
Ocupacional	
-	>40	anos	
-	>	10	anos	contato	diário	com	a	substância	causadora	
-	Placas	ou	generalizada	
-	FAN	e	Anti-Scl-70	podem	+	
-	Boa	resposta	ao	tratamento	
→PVC	(Cloretode	vinil):	utilizado	na	limpeza	de	reatores	
→Percloretileno	(lavagem	a	seco)	
→Solventes	orgânicos:	Benzeno,	tolueno,	xileno,	xilideno,	anilina	
→Pesticidas:	DDT,	heptacloro	
→	Resina-epóxi:	transformadores	
→	Silicose:	superfície	do	vidro,	rochas;	alterações	pulmonares	precedem	a	
esclerodermia	
	
Iatrogênica	
→	Bleomicina	
→	Penicilamina	
→	Cisplatina	
→Gadolínio	(contrastes)	
→	Cocaína	
→	Implantes	de	silicone	
→	Sd.	Do	óleo	tóxico:	azeite	contaminado	com	anilina	e	benzeno	
Síndrome	de	Sjögren	
-	Mulheres	(95%)	
-	4a	–	6a	décadas	
-	HLA-B8	(DR2	e	DR3)	e	DR3	
-	HLA-DR4	→	Sd.	Sjogren	+	Raynaud	
Primária:	Sd.	Seca:	Ø	associação	com	dçsdo	tecido	conjuntivo;	pode	ocorrer	associado	a	linfoma	
Secundária:	AR	(+	frequente),	LES	e	esclerodermia	sistêmica	
→	Tríade	clássica:	xeroftalmia,	xerostomia	e	artrite	
Quadro	Clínico	
-	aumento	e	dor	da	glândula	parótida	sintoma	inicial	+	comum	
-	Ressecamento	e	atrofia	da	conjuntiva,	xerostomia,	artrite	reumatoide	
-	Acometimento	cutâneo	em	50%:	xerose,	prurido,	descamação	LECSA	símile	
-	Purpura	palpável	20%	
-	Lingua	vermelha	lisa	e	seca	
-	Caries	graves	e	progressivas	
-	Candidiase	oral	
-	Inchaço	de	uma	ou	ambas	as	parotdas;	menos	comumente	as	submaxilares	e	submandibulares	
	
→	Diagnóstico:	biópsia	de	glândulas	salivares	menores	(mucosa	labial	inferior)	+	pesquisa	de	
autoanticospos	
	
-	HP:	gl.	Saliares	menores	(mucosa	labial	inferior):	infiltrado	linfoplasmocitário	e	proliferação	do	
tecido	conjuntivo	seguido	de	fibrose;	atrofia	dos	ductos	das	glândulas;	apoptose	de	células	
glandulares	com	atrofia	das	glândulas	
→	BX	pode	apresentar	alterações	mesmo	sem	xerostomia	
	
	Autoanticorpos	
-	Hipergamaglobulinemia	
-	FR,	mesmo	sem	artrite	
-	FAN	>	50%	
-	Anti-Ro	-	SSA:	+	associado,	primeiro	a	ser	descoberto	e	descrito	
-	Anti-La-SSB	
	
	
	
	
	
	
	
	
	 	
	
	
	
	
	
	
	
	
	
Esclerodermia	(↑	Colágeno	I	reticular	e	III	papilar)	
Localizada	(Ø	visceral,	Raynaud	e	anticorpo)	 Sistêmica	(Visceral,	anticorpo+	e	Raynaud+)	
Placa	
Em	plaque	
-	+	frequente	
-	Placa	de	crescimento	centrífugo	em	qualquer	
área	do	tegumento	
-	Lilac	ring	(vascular)	=	atividade	
-	Multiplas	e	bilaterais;	assimétricas	
-	Alopecia	cicatricial	
-	Hipo/hipercromia	
-	↓	sudorese	
-	Podem	ocorrer	bolhas	
Em	gotas	
=	Morfeia	gutata	
-	Lesões	menores	em	maior	quantidade	
-	Pescoço	e	tronco	(gogó)	
-	DD/coexiste	com	liquen	escleroso	
Líquen	Escleroso	
-	M>H	
-	Genitália,	hipo/acromia	
-	Prurido,	dispaurenia	e	erosão	
-	Pode	ser	extragenial	
-	Complicação:	craurose	vulvar	e	balaite	
xerótica	obliterante	
-	Pode	evoluir	para	CEC	
-	Pode	Borrelia	+	
-	HP:	liquefação	CB	+	infiltrado	de	linfócitos	em	
faixa	+	homogeneização	do	colágeno	
Atrofodermia	de	Pasini	e	Pierini	
-	Assintomática	
-	Única	ou	múltiplas	
-	Ø	lilac	ring	
-	Tronco	–	região	dorsal	
-	Pode	atingir	musculo	
-	Borrelia	negativo	
-	Não	há	tratamento	
Generalizada	
=	Disseminada	
-	Forma	cutânea	+	grave	
-	30	–	40	anos	
-	Feminino	3:1	M	
-	Insidioso	com	desenvolvimento	de	placas	
maiores	com	lilac	ring	nos	estágios	precoces	
-	Inicia	na	face	com	evolução	craniocaudal	
-	Espessamento	e	rigidez	cutânea	difusa		
-	Acometimento	do	tórax	com	dificuldade	de	
respirar	
-	Face	sem	expressão	com	pele	indurada	e	
brilhante,	geralmente	acastanhada	
-	Diminuicao	da	rima	bucal		
-	Artralgia	em	50%	
→	Associação	com	a	forma	sistêmica	é	
comum;	pode	ser	a	manifestação	inicial	da	
sistêmica	
Nodular	/	Queloidiana	
-	Nódulo	de	aspecto	queloidiano	sobre	placa	
de	esclerodermia	
Esclerodermia	Ocupacional	
-	Geralmente	em	placas	ou	generalizada	
-	FAN	e	Scl-70	podem	+	
Linear	
Clássica	
-	Crianças	
-	Face,	MMSS	e	MMII	
-	Ø	lilac	ring	(fase	inflamatória	
raramente	observada)	
-	Unilateral	
-	20%	extensão	para	músculos	e	ossos	
-	Lesoes	cicatriciais	deprimidas	
Em	golpe	de	Sabre	
-	Fronte	ou	couro	cabeludo	
-	Até	bochecha,	nariz	e	lábio	superior	
-	Pode	acometer	o	mento	e	pescoço	
-	Pode	acometer	mandíbula:	altera	
espaçamento	dos	dentes	e	atrofia	da	
língua	do	lado	afetado	(respeita	linha	
média)		
Síndrome	de	Parry	–	Romberg	
-	Hemiatrofia	lateral	da	face	-	da	
fronte	ao	mento	
-	Esclerose	cutânea	ou	não	
-	Atrofia	ou	parada	do	cresimento	
osso	e	cartilagem		
-	Hiperpigmentação	
-	Neuralgia	do	trigêmeo	
-	Paresia	facial,	convulsões	localizadas	
contralaterais,	enxaqueca	e	
alterações	oculares	
Bolhosa	
-	Raro	
-	Bolhas	ocorrer	em	todos	os	tipos	de	
esclerodermia	localizada	
-	Dilatação	linfática	
-	Vesículas	/	bolhas	nas	placas	
	
→	No	liquen	escleroso	ocorrem	
devido	ao	edema	da	derme	superficial	
levando	à	cliagem	dermoepidérmica	
	
Profunda	
Paniculite	/	Morfeia	Profunda	
-	Hipoderme	fáscia	e	músculos	
-	HP:	paniculite	septal	com	
hialinização	e	homogeneização	do	
colágeno	
-	Lesão	única	ou	múltipla,	aderida	a	
plano	profundo	
-	Hipo	ou	hiperpigmentação	
-	Ø	branco	marfinico	
Fasciíte	Eosinofílica	
=	Sd.	Shulman	
-	Variante	precoce	da	esclerodermia	
sistêmica	ou	linear	(?)	
-	+	crianças	
-	Sexo	masculino	
-	Excesso	de	atividade	física	previa	em	
50%	casos	
-	Associado	a	neoplasia,	atorvastatina,	
tireoidite	autoimune,	colite	
eosinofílica,	hipercalcemia,	púrpura	
trombocitopênica	
-	Início	súbito	
-	Dor	e	edema	cutâneo	das	mãos	
braços,	pernas	e	pés	>	esclerose	da	
pele	e	sc	>	limitação	dos	movimentos	
-	Calcificacao	secundaria		
-	Ø	Raynaud	
-	Acometimento	pulmonar	é	comum	
(SCHHulman)	
-	TTO:	CE	sistêmico;	MTX,	fototerapia	
-	Remissão	completa,	pode	recidivar	
→	Pele	em	“Peau	D’orange”	
Esclerodermia	Pan	Esclerótica	da	
Infância		
-	<	14	anos	
-	derme,	hipoderme,	fáscia,	músculo	e	
osso	
-	Lesões	cutâneas	superficiais	e	
profundas		
-	Tronco	e	extremidades;	poupa	ponta	
dos	dedos	
-	Ø	Raynaud	
-	Artralgias,	rigidez	articular,	
contraturas	e	limitações	do	
movimento	
-	Acometimento	esofágico	e	
pulmonar	
-	Associado	a	malformações:	pés	
cavos,	flebectasias,	espinha	bífida	
Morféia	Profunda	
-		
Limitada	
	Sd.	CREST	
Calcinose	cutânea	
Raynaud	
Esôfago	(1/3	distal)	
Sclerodactilia	
Telangiectasias	
-	Forma	beigna	da	esclerodermia	
sistêmica	
-	Anti-centrômero	+		
-	Fen.	Raynaud	seguido	de	
esclerodactilia	e	telangiectasias	
-	Púrpura	palpável,	petequais	
palmoplantares,	ulceras	digitais,	
fotossensibilidade	podem	ocorrer	
-	Poiquilodermia	
-	Telangiectasias	em	todo	o	TGi	(=	Sd.	
Rendu-Osler-Weber)	
-	Calcinose	subcutânea	nas	superfícies	
extensoras	(cotovelos,	punhos	
joelhos)	
-	Hipomotilidade	do	1/3	distal	do	
esôfago	(musculo	liso	esofágico	
-	Disfagia,	esofagite	e	refluxo	
-	Raramente	acomete	pulmão	
-	Raramente	progride	à	difusa	
-	Manifestacoes	vasculares	(Raynaud,	
livedo	e	cianose)	são	preditoras	de	
mau	prognostico	e	sistematização	
Acroesclerose	
	
Sd.	De	Superposição	
-	Anti-U1-RNP	
Difusa	
-	FAN	nucleolar	/	centromérico	
-	Anti-Scl-70:	acometimento	cutâneo	
difuso,	aometimento	pulmonar	
-	Anti-	fibrilarina:	acometimento	
pulmonar	e	pele	difuso	
-	ANti-centrômero:	CREST	
-	Anti-RNA-polimerase	III:	Doença	
grave,	acometimento	difuso	
	
-	H=M	(dividido)	
-	Morte	1	–	4	anos	
-	Discromia	em	sal	e	pimenta	
(leucodermia	poupando	óstios	
foliculares)	
-	Reabsorção	óssea	→	amputação	
-	Disfagia	frequente	(80%)	e	precoce	
dos	2/3	inferiores	do	esôfago	
-	Sinal	de	Blackburn:	
-	Fibrose	pulmonar:	Sd.	Restritiva	
intrínseca;	TTO:	ciclofosfamida		
-	Comprometimento	renal	
assintomático;	crise	TTO	AINE	
	
	
Anti-	centrômero	
-	Doenca	restrita	à	pele	
-	Raynaud	
-	CREST	
	
Anti-Scl-70	
-	Esclerodermia	difusa	
-	Acometimento	pulmonar	e	renal		
-	Acrosteólise	
-	Aminfestaçoes	TGi	
	 	
Dermatomiosite	
-	Rara;	colagenose	menos	frequente	
-	Etiopatogenia	desconhecida	
-	Universal	
-	Infanto-juvenil	(>5	–	6	anos)	e	adultos	(40	–	60	anos)	
-	F2:1M		
-	Pode	ser	manifestação	de	doença	sistêmica	/neoplasia	
-	HLA-B8	(crianças);	HLA-DR3	e	B14	(adultos)	
-	Infecções:	Toxoplasmose	(seu	tto	melhora	DM),	infecções	estafilocócicas	e	etreptocócicas,	parvovirus	B19,	Coxsackievirus	B	
-	Na	infância,	geralmente	sintomas	de	infecção	respiratória	ou	gastrintestinal	geralmente	precede	o	quadro	de	DM	
-	Neoplasias	(15-30%	casos,	somente	adultos):	antígenos	tumorais→	podem	induzir	DM	após	longo	períodos	→	tto	do	tumor	melhora	DM	
-	Pode	se	associar	a	outras	colagenoses	
-	Músculo	é	o	órgão	+	acometido,	seguido	da	pele	–	“Miodermatosite”	
	
Quadro	Clínico	
→	Heliotropo:	eritema	+	edema	região	periocular	
→	Pápulas	de	Gottron:	pápulas	eritematodescamativas	no	dorso	das	articulações	interfalangeanas,	metacarpo-falangeanas		e	ao	redor	de	dobras	
ungueais;	DD	com	granuloma	anular	pefurante	
→	Telangiectasias	periungueais:	regridem	com	o	tto	
→	Fraqueza	muscular	proximal	(escapular	/	pélvica):	dor,	artralgias,	reflexos	tendinosos	preservados	
-	Trato	digestivo:	engasgos,	dificuldade	de	engolir	
-	Trato	respiratório:respiração	superficial	
-	Musculo	cardíaco	(1/3	casos):	insuficiência	cardíaca	congestiva,	distúrbios	de	condução	(se	chegar	neste	estágio,	mortalidade	de	20%;	lesões	
cardíacas	difíceis	de	reverter)	
-	Rash	malar	(DD	com	LES)	
-	Edema	de	grandes	segmentos	musculares;	dolorosos	à	palpação	
-	Rash	eritematoso	
-	Vasculites	de	extremidades;	Fen.	Raynaud	em	10%	
-	Alopecia	
-	Lesões	poiquilodérmicas	
-	Paniculites	→	calcificações	
-	Bolhas	por	degeneração	hidrópica	da	CB	podem	ocorrer	
-	Músculo	cicatriza	fazendo	calcinose	
-	Calcinose	ocorre	nas	áreas	de	paniculites	(sobre	grandes	articulações)	>	50%	crianças	e	15%	adultos	
-	Calcinose	=	mairo	sobrevida	
-	Pneumonite	intersticial	com	tosse	não	produtiva,	dispneia	e	hipoxemia	
DM	+	Neoplasias	
-	Idade	>	50	anos	
-	Poiquilodermia	
-	DM	amiopática	(atenção)	
-	Anticorpo	anti	P155-P140	+	
→Tumores	de	acordo	com	o	sexo	e	idade	
Dermatomiosite	Infantil	/	Juvenil	
-	Geralmente	sintomas	mais	intensos	com	pródromo	importante	
-	Calcinose	e	vasculite	de	extremidades	>	40%	casos	
-	Hipertricose	nas	áreas	fotoexpostas	
-	Ø	acometimento	articular	e	sistêmico	
-	Cianose	de	extremidades	
-	Boa	resposta	ao	tto;	tende	a	regredir;	sem	relação	com	DM	adulto	
	
	
Síndrome	Anti-RNA	Sintetase	
-	Edema,	hiperceratose	e	fissura	nas	mãos	(Mão	de	Mecânico)	
-	Telangiectasias	
-	Poiquilodermia	
-	Calcinoses	
-	Pneumonites	(maior	acometimento	pulmonar)	
-	Cardiopatia	(por	diagnóstico	tardio)	
-	Artrite	
-	Fenomeno	de	Raynaud	+	febre	
→	Anti-Jo1	
	
Diagnóstico	
→	Obrigatório:	fraqueza	muscular	simétrica	e	progressiva	+	sinais	cutâneos	típicos	
-	↑	enzimas	musculares	(2	–	3x):	CPK	e	aldolase	(primeiros	a	elevar)	GGT,	TGO,	TGP,	creatina	urinária	(representam	degradação	muscular)	
→	CPK:	indicadora	mais	sensível	de	atividade	real	da	DM,	é	a	primeira	a	elevar	e	última	a	normalizar	
-	↑	VHS	>	3x	indica	atividade	
-	HP	do	músculo:	perda	das	estrias	transversais	com	necrose	+	inflamação	(padrão	ouro)	
-	HP	da	pele:	IF	geralmente	negativo	
-	ENMG:	↓	condução	elétrica		
-	Dermatoscopia	peri-ungueal		
-	RX	de	articulações:	calcificações	
-	RNM	muscular:	músculo	alterado	
	
Autoanticorpos	
-	FAN:	anti-DNAn	e	U1-RNP	
-	Anti-Jo-1	(citoplasmático):	Marcador	de	polimiosite	
-	Anti-Mi2:	específico	para	DM;	lesões	cutâneas	intensas,	fotossensibilidade	e	bom	prognóstico	
-	Anti-Jo-1	e	Anti-PL-12	→	fibrose	pulmonar	
-	Anti	CADM-140:	diagnóstico	precoce;	específico	para	DM	amiopática;	maior	acometimento	pulmonar;	pior	prognóstico	
-	Anti-p155/p140:	associação	com	neoplasias	
	
Tratamento	
-	Prednisona	1mg/kg/dia	
											+	
-	Metotrexato	
-	↓	CPK	e	aldolase	em	3	semanas	
-	Redução	muito	lenta	da	prednisona	até	estabilidade	de	enzimas	e	clínica	
→	MTX	não	aumenta	CPK	e	aldolase;	caso	somente	enzimas	hepáticas	aumentem,	suspeitar	de	hepatotoxicidade	pelo	MTX	
→	Ø	resposta	em	6	semanas:	associar	azatioprina	+	prednisona;	rituximabe	(Anti-CD20)	
-	Fotoproteção	
Prognóstico	
-	Quanto	>	tempo	para	diagnóstico,	pior	o	prognóstico	
-	25%	mortalidade	geral	
-	20%	mortalidade	no	1o	ano	
-	Principais	causas	de	morte:	insuficiência	respiratória	e	PNM	→	sepse	
	
	 	
	
	
	
	
	
	 	
Dermatomiosite	–	“Miodermatosite”	
DM	Amiopática	
-	6m	–	2	anos	sem	
manifestação	muscular	
-	+	mulheres	
-	Relação	com	neoplasia	
-	Acometimento	
pulmonar	(fibrose)	
-	Anti-CADM	(Cadê	M?)	
-	Prurido	
-	Manifestações	
sistêmicas	infrequentes	
DM	Juvenil	
-	Vasculites	→	TH2	
-	+	Artrite		
-	Calcinose	frequente	
próximo	a	eminências	
ósseas	
-	Hipertricose	
-	Lipoatrofia	
-	Sangramento	
Intestinal	
-	Relação	com	DM	
familiar	
-	Insuficiência	
ventilatória	subclínica	
	
DM	da	Infância	
-	<2	anos	
-	M=F	(única	forma,	
restante	F>M)	
DM	Clássica	
-	Artrite	é	infrequente,	
quando	ocorre	é	não	
erosiva	
-	Xerose	e	ictiose	
-	HLA-B8	e	DR3	(DM	em	
geral)	
-	Medicamentos:	D-
penicilamina,	
hidroxiuréia,	
bleomicina,	AINEs,	
Estatinas	
-	Pode	ter	relação	com	
silicone	
-	Infecções:	toxoplasma,	
parbvovírus	B19,	
coxsackievirus,	HIV	
-	Fotossensibilidade	>	
que	no	LES	→	Sinal	do	
xale	
-	Musculatura	proximal	
-	80%	acometimento	do	
couro	cabeludo	(DD	
com	psoríase	e	DS)	
DM	Paraneoplásica	
-	Malignidades	+	
comuns	para	a	idade	e	
gênero:	mama	/	ovário	
e	pulmão	
-	Geralemente	DM	
precede	a	neoplasia	
	
→	Maior	risco	de	
associação	com	
neoplasia:	
VHS	elevado	
A→Vasculite	
C→ceratoses	foliculares	
em	locais	atípicos	
O→	bolha		
Polimiosite	
-	6m	–	2	anos	sem	
manifestação	cutânea	
-	+	Frequente	no	adulto	
-	Geralmente	sem	
relação	com	neoplasia	
-	Pode	acometer	1/3	
proximal	do	esôfago	
Anti-CADM	 Anti-Mi2	e	Anti-MJ	 Anti-Mi2	 Anti-p155/140	 Anti-Jo-1	
Sd.	Anti-Helicase	 Sd.	Anti-Sintetase	
-	Anti-Mi2	
-	Fotossensibilidade	
-	Sinal	do	Xale	
-	Melhor	prognóstico	
-	Hipertrofia	cutivular	
-	Anti-Jo1	
-Fen.	Raynaud	
-	Artrite	
-Acometimento	muscular	
-Fibrose	pulmonar	
-	Mão	de	mecânico	
-	Pior	prognóstico	
	
→Mecânico	João	sintetizando	
carro	Renault	tem	artrite	e	
fibrose	pulmonar	pq	fica	
respirando	fumaça		
-	Sd.	Wong:	hiperceratose	com	destruição	folicular	(Wong	–	coreano	com	cera	e	cabelo	raspado)	
-	Sinal	de	Keinig:	eritema	periungueal	
-	Pápulas	de	Gottron:	patognomônico	de	DM	
-	Sinal	de	Gottron:	máculas	
-	Hipertrofia	cuticular	com	aspecto	de	cutículas	recortadas	
-	Heliotropo:	+	frequente	na	DM,	eritema	e	edema	periocular,	não	patognomônico	
-	Sinal	de	Holster:	poiquilodermia	nas	laterais	das	coxas	(Roasted)	
→	Poiquilodermia:	Discromia	+	telangiectasia	+	atrofia	
-	Telangiectasias	gengivais	
-Alopecia	não	cicatricial	
-	Eritema	malar	em	asa	de	borboleta	pode	ocorrer	
Histopatologia:	=	LES	mas	menos	intensas;	+	ceratose	folicular	no	LES	
→	CPK:	controle	clínico	da	DM	
→CK:	alta	sensibilidade	
→SP-D	(proteína	D	do	surfactante):	indica	doença	pulmonar	intersticial	
Lúpus	Eritematoso	
-	Acomete	principalmente	pele,	rins	e	articulações	
-	Vasculites	de	extremidades	e	eritema	nodoso	indicam	doença	
sistêmica	
-	Mulheres	18	–	30	anos;	sem	preferencia	por	raça	
-	+	grave	na	raca	negra	(doença	renal	+	precoce)	
-	Maior	incidência	de	anticorpos	(FAN)	nos	familiares	sadios	de	
pacientes	com	LE	
-	HLA-B8	nos	pacientes	e	familiares	
-	Piora	durante	a	gestação	(↑	estrogênio)	
-	RUV,	stress,	trauma	físico,	drogas,	infecções	virais,	fatores	ambientais	
-	Contato	com	substancias	com	alto	peso	molecular:	vinil,	epóxi,	resinas	
e	óleos	
-	Anticorpos	são	geralmente	IgG	→	fixação	em	diferentes	tecidos	com	
fixação	de	complemento	
-	Pacientes	com	os	mesmos	Ac	podem	ter	manifestações	diferentes	
-	Acometimento	mucoso	pode	ocorrer	em	todas	as	formas	clínicas	
LES	e	Gestação	
-	Não	é	cotraindicação	absoluta	de	gestação	
-	Pode	melhorar	na	gestação	
-	Fertilidade	normal,	desde	que	função	renal	boa	
-	Remissão	clinica	por	6	meses	antes	da	concepção	tem	bom	prognóstico	
-	Maior	risco	de	prematuridade,	perda	fetal	e	morte	perinatal	
-	Artralgia	é	comum	na	gestação	(não	fignifica	doença	sistêmica)	
-	SAAF	+	indica	maior	risco	de	IR	(microangiopatia	trobótica)	
-	↑	índice	de	abortamento	em	pacientes	com	AAF	
Condutas:	
-	Dosagem	mensal	de	C3	e	C4	para	detectar	LE	precocemente	
-	FAN	com	substrato	Hep-2	mensal	
-	ANti-Sm,	Anti-DNAds,	Anti-Ro,	ANti-La,	Anti-U1-Rnp	no	inicio	da	
gestação	e	de	3/3	meses	
-	Pesquisa	de	anticorpos	antifosfolípides	
-	Contraindicados:	MTX,	ciclofosfamida,	azatioprina	e	talidomida	
-	Doses	baixas	de	prednisona:	dificulta	desencadeamento	da	doença,	
morbidade	materna,	previne	passagem	transplacentaria	de	anticorpos	
sem	causar	danos	significativos	ao	feto	
→	COrticóide	em	altas	doses	durante	a	gestação:	fenda	palatina	
-	ACO	contendo	estrógeno	deve	ser	evitado	por	mulheres	com	LES	
Lúpus	induzido	Por	Drogas	
-	5%	casos	de	LES	
→	Hidralazina,	procainamida,	psoralênicos	
→	Isoniazida,	hidantoína,	anti-TNF,	quinidina,	clorpromazina,	metildopa,	
propiltiuracil,	captopril,	carbamazepina,	alopurinol,	atenolol	e	
clofibratos	
-	Anti-Histona+	
-	Pacientes	que	desenvolvem	FAN+	durante	o	uso	da	droga	não	devem	
suspender	a	medicação,	somente	se	surgirem	características	de	lúpus	
-	LE	ocorre	em	7%	dos	pacientes	que	usam	hidralazina