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Questionário - Proficiência Clínica Área: Hematologia Rodada: Abril/2013 Página 1 de 3 Tema DOENÇAS LINFOPROLIFERATIVAS CRÔNICAS Elaborador Raimundo Antônio Gomes Oliveira. Professor Adjunto de Hematologia Clínica. Coordenador do Curso de Especialização em Hematologia Clínica do DEFAR UFMA. Coordenador do Laboratório do Centro de Pesquisa Clínica e responsável pelo Serviço de Imunofenotipagem do CEPEC – HU-UFMA. Doutor em Análises Clínicas pela USP. Texto Introdutório O tema proposto, “Doenças Linfoproliferativas Crônicas” trata sobre um grupo bastante heterogêneo de neoplasias hematológicas que muitas vezes na rotina laboratorial são confundidas com a leucemia linfóide crônica (a mais comum das doenças linfoproliferativas) ou mesmo com as doenças reacionais de linfócitos maduros (geralmente causada por viroses). O objetivo deste questionário é levar o leitor a buscar suas principais diferenças observadas em sangue, bem como o seu diagnóstico diferencial com base em sua morfologia e em seu imunofenótipo. Questão 1 Qual o critério atual que define laboratorialmente uma leucemia linfóide crônica (a mais comum das neoplasias linfoproliferativas crônicas)? 1. Linfocitose persistente sem causa aparente com > 10.000 linfócitos/mm3 de sangue caracterizados morfologicamente como linfócitos pequenos com cromatina condensada em blocos, e imunologicamente com CD20fraco/CD5+/CD23+/CD10-/sIgdim/FMC7-; 2. Linfocitose persistente sem causa aparente com > 5.000 linfócitos/mm3 de sangue caracterizados morfologicamente como linfócitos pequenos com cromatina condensada em blocos, que sejam comprovadamente clonais para uma das cadeias leves de imunoglobulinas, apresentando CD20fraco/CD5+/CD23+/CD10-/sIgdim/FMC7-; 3. Linfocitose persistente sem causa aparente com > 80% linfócitos, caracterizados morfologicamente como linfócitos pequenos com cromatina condensada em blocos, CD20fraco/CD5+/CD23+/CD10- /sIgdim/FMC7-; 4. Linfocitose persistente sem causa aparente com > 70% linfócitos, caracterizados morfologicamente como linfócitos pequenos com cromatina condensada em blocos, CD20fraco/CD5+/CD23+/CD10- /sIgdim/FMC7-. Questão 2 Qual das doenças linfoproliferativas crônicas, de modo contrário às demais, se apresenta comumente com pancitopenia em sangue periférico e raras células linfóides maduras neoplásicas? 1. Leucemia linfóide crônica típica; 2. Linfoma de células da zona do manto leucemizado; 3. Linfoma linfoplasmocítico leucemizado; 4. Leucemia de células pilosas ou tricoleucemia. Questão 3 Qual das doenças linfoproliferativas crônicas se apresenta ao diagnóstico, comumente com hiperleucocitose (> 100.000 leucócitos/mm3) decorrentes de células linfóides maduras neoplásicas nucleoladas? 1. Leucemia linfóide crônica típica; 2. Leucemia linfóide crônica atípica; 3. Leucemia prolinfocítica; 4. Leucemia de células pilosas ou tricoleucemia. Questão 4 Qual das doenças linfoproliferativas crônicas de células B a seguir, comumente não coexpressa de modo anômalo o CD5 (marcador linfóide da linhagem T)? 1. Leucemia linfóide crônica típica; 2. Linfoma de células da zona do manto leucemizado; 3. Linfoma folicular leucemizado; 4. Leucemia de linfócitos grandes granulares. Questão 5 Qual das doenças linfoproliferativas crônicas descritas a seguir pode ser tanto da linhagem B como T? 1. Leucemia de células pilosas ou tricoleucemia; 2. Linfoma de células da zona do manto leucemizado; 3. Linfoma folicular leucemizado; 4. Leucemia prolinfocítica. Questionário - Proficiência Clínica Área: Hematologia Rodada: Abril/2013 Página 2 de 3 Questão 6 Morfologicamente, qual das opções a seguir melhor traduziria a população linfocitária em um processo reacional linfóide? 1. Células de morfologia bastante pleomórfica, de tamanho variado, mas com uma maior população de células maiores, com cromatina heterogênea, porém ainda de aspecto maduro, apesar de raramente poderem se apresentar até mesmo com nucléolos, de contorno irregular tanto na membrana nuclear quanto citoplasmática e moderada a intensa basofilia em citoplasma; 2. Células com projeções vilosas em sua membrana citoplasmática; 3. Células uniformemente pequenas, cromatina nuclear condensada em blocos, citoplasma escasso e pálido; 4. Linfócitos em sua maioria grandes e granulares. Questão 7 Em relação às linfoproliferações crônicas de linfócitos grandes e granulares, é correto afirmar: 1. Podem ser do tipo B ou T; 2. Podem ser do tipo B ou NK; 3. Podem ser do tipo B, T ou NK; 4. Podem ser do tipo T ou NK. Questão 8 Um paciente cujo hemograma demonstra linfócitos anômalos (neoplásicos) com projeções vilosas citoplasmáticas, pergunta-se: Qual a hipótese diagnóstica deve ser inicialmente descartada? 1. Linfoma folicular em fase circulante (leucêmica); 2. Leucemia de células pilosas ou tricoleucemia; 3. Leucemia de células pilosas ou tricoleucemia em forma variante; 4. Linfoma da zona marginal esplênica com linfócitos vilosos, em fase circulante (leucêmica). Questão 9 Qual das linfoproliferações T a seguir relacionadas comumente não apresenta perda característica do CD7? 1. Síndrome de Sézary; 2. Leucemia/linfoma de células T do adulto; 3. Leucemia prolinfocítica T; 4. Leucemia linfóide crônica típica. Questão 10 A presença de linfócitos anômalos (neoplásicos) com nucléolos marcados, afasta a possibilidade de qual das neoplasias linfoproliferativas a seguir? 1. Leucemia prolinfocítica; 2. Leucemia de células pilosas ou tricoleucemia; 3. Leucemia de células pilosas ou tricoleucemia em forma variante; 4. Linfoma da zona marginal esplênica com linfócitos vilosos, em fase circulante. Questão 11 Qual das linfoproliferações crônicas está associada ao vírus HTLV-1? 1. Síndrome de Sézary; 2. Leucemia linfóide crônica típica; 3. Leucemia prolinfocítica T; 4. Leucemia/linfoma de células T do adulto. Questão 12 Todas são neoplasias de células B imunologicamente maduras, exceto: 1. Leucemia de células pilosas ou tricoleucemia; 2. Leucemia de células pilosas ou tricoleucemia em forma variante; 3. Leucemia linfóide crônica típica; 4. Síndrome de Sézary. Questionário - Proficiência Clínica Área: Hematologia Rodada: Abril/2013 Página 3 de 3 Questão 13 Todas são neoplasias de células linfóides imunologicamente maduras primariamente leucêmicas, exceto: 1. Leucemia de células pilosas ou tricoleucemia; 2. Síndrome de Sézary; 3. Leucemia prolinfocítica; 4. Leucemia linfóide crônica típica. Questão 14 O perfil imunofenotípico, células neoplásicas T CD4+/CD7-/CD25+, está mais associado a: 1. Síndrome de Sézary; 2. Leucemia linfóide crônica típica; 3. Leucemia prolinfocítica T; 4. Leucemia/linfoma de células T do adulto. Questão 15 O perfil imunofenotípico de células neoplásicas CD3+/CD8+/CD16+, está mais associado a: 1. Leucemia de linfócitos grandes e granulares T; 2. Leucemia de linfócitos grandes e granulares NK; 3. Leucemia/linfoma de células T do adulto; 4. Síndrome de Sézary. Referências Bibliográficas • Hemograma: como fazer e interpretar, R. A. Gomes Oliveira. 1ª edição. LMP Editora. 2007. • Anemias e leucemias: Conceitos Básicos e Diagnóstico por Técnicas Laboratoriais, R. A. Gomes Oliveira & A. Poli-Neto. 1ª edição. Editora Roca. 2004.