Hemoglobina e Anemia Falciforme

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Tecido Hematológico
1. Estudar o funcionamento fisiológico e características histológicas da hemoglobina. 
2. Descrever a conformação hematológica da anemia falciforme.
3. Listar as consequências da anemia falciforme para o organismo.
4. Listar os sintomas da anemia falciforme. 
5. Determinar a prevalência da doença em idade, raça e origem. 
6. Determinar as proporções genéticas de um indivíduo herdar a anemia falciforme.
7. Listar as hemoglobinopatias. 
CONCLUSÃO
Concluímos que as hemácias, também designadas por eritrócitos ou glóbulos vermelhos, são constituídas basicamente por hemoglobina e globulina e sua função é transportar O2 e CO2. Nesse sentido a hemácia é peça fundamental na manutenção da vida e qualquer mutação em sua conformação tem grandes consequências, podendo inclusive levar a óbito. 
Proteínas são polipeptídios , formados de cadeias de aminoácidos que se unem por ligações peptídicas que se caracterizam por grupos amina(NH2) e carboxila (COOH).
· Estruturas das proteínas 
🡪Uma mudança na estrutura primária de uma proteína pode levar a uma alteração de uma função 
Ex: AMOR ROMA, mesmas letras diferentes seqüências, diferentes funções .
Fibrosa: longas fitas, um tipo de estrutura secundária e insolúvel em água.
Globulares: forma esférica, várias estruturas secundárias.
ANEL PORFIRÍNICO
🡪a substância que p Fe vai transportar depende dos prótons que os anéis vão adicionar 
Ex: Mioglobina: armazenamento de o2, Hemoglobina:transporte de O2.
🡪 4 ligações com o nitrogênio e cada nitrogênio é ligado a um anel 
🡪 A histidina une o FE( agrupamento HEME) a uma proteína 
Mioglobina 
🡪 Transporta o O2 que a hemoglobina trouxe e manda o O2 para a mitocôndria para fazer o ciclo de Krebs para a produção de ATP ( células cardíacas tem em grande quantidade).
🡪 Músculo e coração
🡪 Leva uma molécula de O2 
Hemoglobina 
🡪 Possui 4 agrupamentos HEME, ou seja carrega 4 moléculas de O2, 4 mioglobinas.
No pulmão o 02 se liga a hemoglobina vai para o tecido, liberando oxigênio para o mesmo e armazenando-o. O CO2 liberado do tecido, se liga a hemoglobina para eliminar através da respiração.
· Estrutura da Hemoglobina 
🡪 Composta de 4 cadeias terciárias 
🡪 Cadeia alfa e beta são unidas por ligação covalente e não se desligam
🡪A lfa e alfa, beta e beta, são ligadas por ponte de hidrogênio e podem se romper de acordo com a concentração de hidrogênio no meio 
· Forma T e forma R 
🡪na forma tensa não se liga a oxigênio 
🡪relaxada, se liga a oxigênio 
No pulmão o oxigênio se liga a hemoglobina e vai para a artéria em estado relaxado, a mioglobina transporta do oxigênio para o músculo cardíaco, armazenando-o na célula. Depois desse processo a Hb fica no estado tenso e vai para a veia, como o tecido já foi irrigado com gás, a Hb não precisa ligar a nenhum oxigênio, mais. E vai para o pulmão novamente para ser reoxigenado e transformada em Hb relaxada.
LIGAÇÃO DE OXIGENIO NA HB E MB
MB🡪 se liga direto ao oxigênio, independente da quantidade de 02 
Hb🡪precisa de uma mais saturação de O2 no meio para se ligar 
EFEITOS ALOSTERICOS(EXTERNOS) DA LIGAÇÃO DE o2-Ph e Co2
Efeito Bohr🡪 a diminuição do ph resulta em decréscimo da afinidade da hemoglobina pelo oxigênio e, dessa forma, é necessária uma maior concentração de saturação do oxigênio. ( aumenta a quantidade de H, fazendo com que a Hb se ligue ao H ao invés do O2)
🡪 Hb deixa de se ligar ao 02 e se liga ao Co2 
INTOXICAÇÃO POR CO 
· A hemoglobina tem até 250x maior afinidade com o CO , do que ao oxigênio, podendo causar intoxicação, asfixia e morte , quando ela se liga ao Co forma a carboxihemoglobina . diminuindo a liberação de O2 da Hb para os tecidos
· Inibindo a respiração pelas mitocôndrias.
Tipos de hemoglobina
120 dias 
HEMOGLOBINOPATIA
Síntese anormal de moléculas de hemoglobina 
🡪Falciforme= no lugar da HBA, se torna HBS 
🡪Talassemia= sem cadeia Beta, a hemácia fica cortada no meio, só podendo carregar 2 moléculas de oxigênio 
ANEMIA FALCIFORME 
Normal🡪 120 dias polar
Afetada🡪 20 dias apolar 
A aglomeração de Hemácias falciformes pode gerar uma diminuição do fluxo sanguíneo, agravando para um IAM.
🡪é uma doença recessiva(pais normais filho afetado , 25% dos descendentes)
 Sintomas 
· Falta de ar se deve a baixa funcionalidade das hemácias alteradas em carregar o oxigênio 
· Com a morte rápida das hemácias , o baço tem uma sobrecarga para limpar as Hb.
TRATAMENTO 
1. Hidratação
2. Analgésicos 
3. Antibióticos 
4. Transfusões ( aumenta a qntd de HBa)
5. Hidroxiureia ( aumenta Hb fetal )
 EXAMES 
· Baixa taxa de Hb
· Muitos leucócitos indicando infecção 
· Ph baixo , acidez 
Tipos de anemias:
1. Anemias macrocíticas
As anemias macrocíticas são aquelas em que as hemácias apresentam um tamanho maior do que o normal
Anemia megaloblástica
Anemia de Fanconi
Anemia perniciosa
2. Anemias microcíticas
As anemias microcíticas são aquelas em que as hemácias possuem tamanho menor que o normal
Anemia ferropriva
Talassemia
3. Anemias normocíticas
As anemias normocíticas são aquelas em que o tamanho das hemácias é normal
Anemia hemolítica
Anemia falciforme
Anemia aplástica