Doença de Legg-Calvé-Perthes

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Rev Bras Ortop _ Vol. 39, No 10 – Outubro, 2004 543
DOENÇA DE LEGG-CALVÉ-PERTHES
Doença de Legg-Calvé-Perthes*
Legg-Calvé-Perthes disease*
PAULO BERTOL1
* From Serviço de Ortopedia e Traumatologia, Faculdade de Medicina, Uni-
versidade Luterana do Brasil (Ulbra), Porto Alegre, RS, Brazil.
1. PhD in Orthopedics; Head Professor, Disciplina do Sistema Ósseo-muscu-
lar, Faculdade de Medicina, Universidade Luterana do Brasil (Ulbra), Porto
Alegre, RS, Brazil.
* Trabalho realizado no Serviço de Ortopedia e Traumatologia, Faculdade de
Medicina, Universidade Luterana do Brasil (Ulbra), Porto Alegre, RS.
1. Doutor em Ortopedia; Professor Regente da Disciplina Sistema Ósseo-mus-
cular, Faculdade de Medicina, Universidade Luterana do Brasil (Ulbra), Por-
to Alegre, RS.
Endereço para correspondência (Correspondence to): Dr. Paulo Bertol, Av. Itaqui, 45 – 90460-140 – Porto Alegre, RS. Tel./fax: (51) 3332-4101/3332-4842. E-mail:
bertolp@terra.com.br
Copyright RBO2004
ATUALIZAÇÃO / UPDATE
RESUMO
A moléstia de Legg-Calvé-Perthes (LCP) ainda perma-
nece um enigma para o ortopedista, seja com relação à
causa, à maneira como ela evolui e, sobretudo, quanto ao
tratamento. Nem sempre o diagnóstico precoce auxilia na
decisão terapêutica, até que haja evidências concretas de
que o tratamento precoce seja benéfico para o paciente.
Considerando-se a história natural da moléstia de LCP, cer-
ca de 60% dos pacientes evoluem satisfatoriamente sem
problemas futuros. Em torno de 20% dos casos necessi-
tam de tratamento, havendo bons resultados quando ma-
nejados de forma adequada. Nos demais 20%, os resulta-
dos são insatisfatórios com relação à forma e à congruência
da cabeça femoral, qualquer que seja o tratamento insti-
tuído. Com relação ao tratamento, alguns tópicos mere-
cem destaque. Tratamentos que não envolvam a centrali-
zação da cabeça femoral não alteram os resultados, quando
comparados com aqueles dos pacientes não tratados. O
tratamento por meio de aparelhos não tem mostrado os
bons resultados que lhes foram atribuídos inicialmente.
Está contra-indicada qualquer forma de centralização da
cabeça diante de um quadril com mobilidade limitada.
Antes de qualquer medida terapêutica, é fundamental re-
cuperar a mobilidade articular, sem o que é difícil centra-
lizar a cabeça femoral. O perfil do paciente e o grau de
comprometimento da cabeça femoral são importantes para
determinar o prognóstico da doença. Em crianças com
mais de oito anos de idade, grupos III e IV com colapso do
ABSTRACT
Legg-Calvé-Perthes (LCP) disease is still an orthopedic
enigma, because of its unclear etiology, its uncertain evolu-
tion, and, overall, its treatment. Early diagnosis not always
helps therapeutic decision, as there is no concrete evidence
that early treatment is advantageous for the patient. Consid-
ering the natural history of LCP disease, about 60% of the
patients satisfactorily evolve with no future problems. Around
20% of cases need treatment, which produces good results
when adequately managed. In the remaining 20%, results
are unsatisfactory regarding to femoral head shape and con-
gruity, no matter the treatment. Some issues deserve to be
highlighted regarding the treatment. Treatments not involv-
ing femoral head centralization do not change results, when
compared to untreated patients. The treatment by harnesses
has not showed those initially assigned good results. Any
form of head centralization is contraindicated on a hip with
limited mobility. Before any therapeutic measure, to recover
joint mobility is fundamental, as its absence makes difficult
femoral head centralization. Patient profile and the degree
of femoral head compromise are important to determine dis-
ease prognosis. The prognosis is reserved in children above
eight years of age, in groups III and IV with collapse of the
lateral pillar. In girls, prognosis is worse for the develop-
ment of more severe forms of the disease; nonetheless, re-
sults are similar within the same group for both sexes. Al-
though all therapeutic forms of LCP disease aim the
maintenance or congruity restoration of the femoral head,
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pilar lateral, o prognóstico é reservado. Nas meninas, o
prognóstico é pior por desenvolverem as formas mais gra-
ves da doença, não obstante os resultados sejam similares
dentro de um mesmo grupo para ambos os sexos. Embora
as formas terapêuticas da moléstia de LCP visem sempre a
manutenção ou a restauração da congruência da cabeça
femoral, o objetivo deve ser sempre oferecer tratamento
somente quando os benefícios obtidos justifiquem sua in-
dicação.
Unitermos – Quadril; osteocondrite; osteotomia
INTRODUÇÃO
Desde a sua descoberta, em 1909, a moléstia de LCP tem
continuamente fascinado os ortopedistas, especialmente aque-
les mais afeitos ao tratamento da criança. O fato de não co-
nhecermos de maneira precisa a etiologia e a fisiopatologia
da doença torna mais difícil, na prática, prever o seu compor-
tamento.
Embora se possa estabelecer o prognóstico conforme a ex-
tensão da necrose, muitas vezes a resposta ao tratamento se
processa de maneira variável e, sobretudo nas formas mais
graves, é mais difícil prever os resultados.
Algumas crianças, cujo perfil revela serem hiperativas e
apresentarem retarde na maturidade óssea, são mais propen-
sas a desenvolver a doença. As meninas, nas quais a doença é
menos freqüente, desenvolvem formas mais graves e com pior
prognóstico(1).
ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA
A etiologia exata da doença de LCP não é conhecida, embo-
ra autores tenham mostrado que 70% dos pacientes portado-
res dessa patologia apresentam anormalidades trombolíticas,
demonstradas pela presença de proteínas anormais C e S e
hipofibrinólise(2).
Essas anormalidades, presentes na população em geral na
proporção de 1/15.000, estão associadas a fenômenos trom-
bolíticos. A ocorrência desses fenômenos comprometeria a
circulação da cabeça femoral e a esse fato se atribuiria a etio-
logia da moléstia de LCP. A possibilidade de identificarmos as
crianças que apresentam tais alterações poderia mapear aque-
las potencialmente sob risco de desenvolver a moléstia de LCP.
Estudos mais recentes, no entanto, não confirmaram a asso-
ciação entre LCP e doenças tromboembólicas(3).
A sinovite é a primeira reação clínica a ocorrer no quadril,
provavelmente em resposta à necrose da cabeça femoral já,
the goal should always be to offer treatment only when ben-
efits justify the indication.
Key words – Hip; osteochondritis; osteotomy
INTRODUCTION
Since its discovery, in 1909, Legg-Calvé-Perthes disease
has continually fascinated orthopedic surgeons, especially
those more fond of treating children. The fact of not precisely
knowing the disease etiology and pathophysiology makes more
difficult, during practice, to foresee its behavior.
Although prognosis can be established upon necrosis ex-
tension, many times the treatment response is variable and,
especially in more severe forms of the disease, the outcomes
are more difficult to foresee.
Some hyperative children with bone maturity retardation
are prome to develop disease. Girls, whose disease is less
frequent, develop more severe and poorer prognostic forms(1).
ETIOLOGY AND PATHOPHYSIOLOGY
Exact etiology of Legg-Calvé-Perthes disease is still not
known, although authors have demonstrated that 70% of pa-
tients having such disease present thrombolytic abnormali-
ties, as showed by the presence of abnormal C and S proteins,
as well as hypofibrinolysis(2).
Those abnormalities, present in general population in a
proportion of 1/15,000, are associated to thrombolytic phe-
nomena. The occurrence of those phenomena would jeopar-
dize femoral head circulation; the etiology of the disease would
be due to that fact. The possibility of identifying children who
present such changes would tag those potentially under risk
of developing Legg-Calvé-Perthes disease. More recent stud-
ies, however, have not confirmed the association of Legg-
Calvé-Perthesdisease and thromboembolic illnesses(3).
Synovitis is the first clinical reaction occurring in the hip,
probably as a response to ongoing femoral head necrosis.
Recurring synovitis, or that of prolonged duration, mandates
considering the hypothesis of Legg-Calvé-Perthes disease,
although it is known that in practice the incidence after tran-
sient synovitis does not go beyond 1% to 3%.
Keenan and Clegg demonstrated that children who present
transient synovitis associated to bone maturity retardation do
have high probability of developing the disease(4).
The most accepted cause is a disturbance of epiphyseal
blood supply of variable intensity, and probably in different
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então, instalada. Sinovites recorrentes ou de duração prolon-
gada devem obrigatoriamente levantar a hipótese de LCP, em-
bora na prática se saiba que a sua incidência após sinovite
transitória não passa de 1% a 3%.
Keenan e Clegg demonstraram que crianças que apresen-
tam sinovite transitória associada a retarde na idade óssea têm
grande probabilidade de desenvolver a doença(4).
Distúrbio do suprimento sanguíneo da epífise, de intensi-
dade variável e provavelmente em diferentes episódios isquê-
micos, é a causa mais aceita(5). A maioria dos casos de LCP
ocorre entre os três e 10 anos de idade, predominantemente
em meninos (4:1), e somente 10% são bilaterais.
Ogden demonstrou que, entre três e 10 anos de idade, o
suprimento sanguíneo mais importante da epífise é feito pe-
los vasos retinaculares superiores e inferiores provenientes da
artéria circunflexa medial(6). Interferência com esses vasos,
seja por obstrução ou por tamponamento devido à efusão, faz
com que a epífise se torne necrótica, ocorrendo, como conse-
qüência, parada do seu crescimento normal. Por sua vez, a
cartilagem articular, que é nutrida pelo líquido sinovial, con-
tinua a proliferar. Isso resulta no seu espessamento e, como
resultado, ocorre aumento do diâmetro da cabeça femoral.
Uma vez restabelecida a circulação, o tecido de granulação
vascular invade a epífise e substitui o tecido ósseo necrótico.
Inicialmente, ocorre reabsorção de parte do trabeculado ós-
seo e, a seguir, tecido ósseo novo de aposição produz espessa-
mento das trabéculas, o que se manifesta na radiografia pelo
aumento da densidade da epífise.
A cartilagem articular espessada, a qual apresenta grande
plasticidade biológica, sofre moldagem pela posição e pelo
movimento da cabeça femoral. Por sua vez, em decorrência
do colapso da epífise, que é mais acentuado na porção ante-
rior, ocorrerá a deformação da cabeça femoral. Após isso ins-
tala-se o processo de reparação por meio da formação de teci-
do fibrocartilaginoso inicial, que sofrerá posterior ossificação(7).
A doença evolui em várias fases, que mostram característi-
cas radiográficas diferentes. A fase inicial tem a duração de
aproximadamente seis meses e radiologicamente varia desde
a normalidade até alguma osteoporose. Ela é seguida pelo
aumento da opacidade radiológica da epífise. Após ocorre a
fase de fragmentação, com duração aproximada de um ano. A
densidade homogênea é invadida por áreas translúcidas, su-
gerindo que o processo de revascularização está começando.
A fase de reparação dura ao redor de dois anos, durante a qual
as áreas translúcidas gradualmente vão desaparecendo até que
a densidade radiológica normal se restabeleça.
ischemic episodes(5). Most cases of LCP occur between three
and 10 years of age, predominantly in boys (4:1 ratio), and
only 10% of cases are bilateral.
Ogden demonstrated that between three and 10 years of
age, the most important epiphyseal blood supply comes from
upper and lower retinacular vessels, arising from medial cir-
cumflex artery(6). Any interference with those vessels, by ob-
struction or by tamponade caused by effusion, leads to epi-
physeal necrosis and, as a consequence, halts its normal
growth. Conversely, the joint cartilage, which is nurtured by
synovial fluid, continues to proliferate. That results in thick-
ening and, as a result, causes femoral head diameter increase.
Once the circulation is reestablished, vascular granulation
tissue invades the epiphysis and replaces bone necrotic tis-
sue. There is initially a partial resorption bone trabeculae
and, following, newly formed bone produces trabeculae thick-
ening, radiographically manifested by increased epiphyseal
density.
Thickened joint cartilage, which presents high biological
plasticity, is molded by femoral head position and motion.
Then, due to epiphyseal collapse, which is more intense at the
anterior aspect, femoral head deformation supervenes. Re-
pair process installs initially through fibrocartilage tissue for-
mation, which will later ossify(7).
The disease evolves in several phases that show different
radiographic features. The initial phase lasts about six months
and radiologically varies from normality to some osteoporo-
sis. It is followed by increased epiphyseal radiological opac-
ity. After there is the fragmentation phase, with an approxi-
mate duration of one year. The homogeneous density is invaded
by translucent areas suggesting that revascularization pro-
cess is starting. Hard repair phase lasts around two years,
when translucent areas will gradually disappear until nor-
mal radiological density is reestablished.
DIAGNOSIS
During initial phase, clinical signs recall transient synovi-
tis, with a limp predominating over the pain. Abduction and
internal rotation are the first motions to be limited. After an
initial period of joint irritation, the disease causes little dis-
comfort, even if left untreated. Although early diagnosis does
not have a high importance regarding the treatment, image
allows us to differentiate LCP disease from other illnesses that
require a more immediate treatment.
X-ray has always been the classical exam to confirm the
diagnosis, although it fails to show the disease initial phase.
The bone scan, which is capable to early evidence the ischemic
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DIAGNÓSTICO
Na fase inicial, os sinais clínicos lembram a sinovite transi-
tória, com claudicação predominando sobre a dor. Abdução e
rotação interna são os primeiros movimentos a sofrer limita-
ção. Após um período inicial de irritação da articulação, a
doença causa pouco desconforto, mesmo quando não tratada.
Embora o diagnóstico precoce não tenha grande importância
com relação ao tratamento, o uso da imagem nos permite di-
ferenciar a doença de LCP de outras afecções que requerem
tratamento mais imediato.
A radiografia sempre foi o exame clássico para confirmar o
diagnóstico, embora falhe em mostrar a fase inicial da doen-
ça. A cintilografia, capaz de evidenciar precocemente a área
isquêmica, parece ser útil em duas circunstâncias especiais: a
primeira, nos casos de sinovite aguda, na qual os sintomas
perduram por duas a três semanas; a segunda, para demons-
trar o grau de envolvimento da epífise e sua revasculariza-
ção(8).
A ressonância magnética também é útil para evidenciar pre-
cocemente a necrose e sua extensão; no entanto, resultados
falso-negativos são freqüentes(9). Além disso, durante a evo-
lução, a ressonância magnética é útil para avaliar a esfericida-
de da cabeça. A artrografia, por sua vez, tem sido, ao longo
das últimas décadas, o exame mais utilizado no manuseio da
doença de LCP. Além de ser útil para avaliar o grau de defor-
midade da cabeça femoral, é um exame importante para de-
terminar de maneira dinâmica, no pré-operatório, a posição
do quadril em que ocorre melhor congruência articular quan-
do a cabeça estiver subluxada.
CLASSIFICAÇÃO
As classificações de Catterall e de Herring são as mais uti-
lizadas(7,10). As classificações de Salter e Thompson e a cinti-
lográfica são empregadas em menor escala(11,12). Em nosso
meio, a classificação de Laredo tem sido usada mais recente-
mente(13).
Catterall, em 1971, estabeleceu o conceito de cabeça em
riscoe classificou a moléstia de LCP em quatro grupos, con-
forme o grau de envolvimento da cabeça(7). Para usar a classi-
ficação de Catterall são necessárias radiografias nas posições
ântero-posterior e de Loewenstein. No grupo 1, somente a
parte anterior da epífise está envolvida, não estando presentes
colapso ou seqüestro da área necrótica e nem tampouco exis-
te envolvimento da metáfise. No grupo 2, uma área maior que
a parte anterior da epífise está comprometida, podendo haver
colapso da epífise. Quando ocorre colapso, a porção não com-
area, seems to be useful in two special circumstances: the
first, in cases of acute synovitis, where the symptoms last for
two to three weeks; the second, to demonstrate the degree of
epiphyseal involvement, and its revascularization(8).
The magnetic resonance imaging is also useful to show early
evidence and necrosis extension, although false-negative re-
sults are frequent (9). Moreover, during the evolution, magnet-
ic resonance imaging is useful to assess femoral head sphe-
ricity. On the other hand, the arthrography has been the most
widely used exam to handle Legg-Calvé-Perthes disease in
the last decades. Besides being useful to evaluate the femoral
head degree of deformity, it is an important exam to dynami-
cally determine the hip position with the best joint congruity
when there is head subluxation preoperatively.
CLASSIFICATION
Catterall and Herring are the most employed classifica-
tions(7,10). Salter and Thompson classifications, and the scin-
tigraphic classification are less commonly employed(11,12).
Laredo classification has been more recently employed in Bra-
zil(13).
Catterall, in 1971, established the concept of head risk and
classified LCP into four groups, according to degree of head
involvement(7). Frog-leg (Loewenstein’s), anteroposterior and
lateral X-ray views are needed to employ Catterall classifica-
tion. In group 1, only the anterior epiphyseal aspect is in-
volved, with neither necrotic area collapse or sequestration,
nor metaphyseal involvement. In group 2, an area larger than
the anterior epiphysis is compromised, and there could be
epiphyseal collapse. When there is a collapse, the uncompro-
mised aspect of the epiphysis holds its height. There may be a
subchondral fracture of the epiphyseal anterior half. In group
3, only the epiphyseal posterior third is not compromised,
which is seen in Loewenstein’s view; there is an epiphyseal
collapse. The effect of a “head within the head” is produced
by a subchondral fracture at the epiphyseal dome, which is
seen during initial phase on the AP X-rays. Metaphyseal com-
promise is usually present in this group. In group 4, the whole
epiphysis is compromised. There is a marked collapse, with
early loss of height between the physeal plate and acetabular
roof, an indication of femoral head flattening. Metaphyseal
lesions are always present, and diffuse. Regarding prognosis,
groups 1 and 2 evolve well, whilst groups 3 and 4 have poorer
prognosis. Prognostic is determined by the appearance of head
risk signs: head lateral subluxation, lateral calcification, phy-
seal plate horizontalization, diffuse metaphyseal reaction, and
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prometida da epífise mantém a sua altura. Pode estar presente
fratura subcondral na metade anterior da epífise. No grupo 3,
somente o terço posterior da epífise não está comprometido,
sendo visualizado na posição de Loewenstein; colapso da epí-
fise está presente. Durante a fase inicial observa-se na radio-
grafia AP fratura subcondral situada no domo da epífise,
produzindo o aspecto de cabeça dentro da cabeça. Compro-
metimento da metáfise geralmente está presente nesse grupo.
No grupo 4, a totalidade da epífise está comprometida. O co-
lapso é acentuado, ocorrendo perda precoce da altura entre a
placa de crescimento e o teto do acetábulo, indicando achata-
mento da cabeça femoral. Lesões metafisárias estão sempre
presentes e difusas. Quanto ao prognóstico, os grupos 1 e 2
têm boa evolução, ao passo que nos grupos 3 e 4 ela é reserva-
da. O prognóstico é determinado pelo surgimento dos sinais
de cabeça em risco: subluxação lateral da cabeça, calcifica-
ção lateral, horizontalização da placa de crescimento, reação
metafisária difusa e sinal de Gage, este último observado na
radiografia lateral sob forma de um “V” representando a ossi-
ficação da epífise.
A classificação de Herring fundamenta-se na extensão do
colapso precoce que ocorre na porção lateral da epífise, ou
pilar lateral, observado na radiografia ântero-posterior. A doen-
ça deve atingir o estágio de fragmentação para que esta classi-
ficação possa ser utilizada. A doença é dividida em grupos A,
B e C. No grupo A, a totalidade da altura do pilar lateral está
preservada. No grupo B, mais de 50% da altura do pilar late-
ral estão preservados e, no grupo C, menos de 50% da altura
do pilar lateral estão mantidas. Com relação ao prognóstico,
no grupo A os resultados são uniformemente bons; no grupo
B, os resultados são bons quando a doença tem início abaixo
dos nove anos de idade; e, no grupo C, a maioria evolui para
cabeça não esférica.
A classificação de Salter e Thompson considera o envolvi-
mento da epífise como maior ou menor que 50%, adotando
como parâmetro a extensão da fratura subcondral(11). A vanta-
gem dessa classificação é que a fratura subcondral aparece
precocemente e a desvantagem é que está presente em so-
mente 30% dos casos.
A classificação cintilográfica visa determinar o prognósti-
co da doença por meio de cintilografia seriada com tecnécio
99 realizada a cada três a quatro meses durante o primeiro
ano de evolução da doença. A classificação considera o pa-
drão evolutivo do tipo A quando a coluna lateral da epífise se
refaz precocemente. Já no padrão evolutivo do tipo B, a colu-
na lateral não se refaz. Segundo autores, com a classificação
cintilográfica é possível detectar os sinais de cabeça em risco
the V-shaped Gage sign, representing epiphyseal ossification,
which is observed on lateral X-rays.
Herring classification is based on extent of early collapse
that occurs at the lateral epiphysis, or lateral pillar, which is
observed on anteroposterior X-rays. The disease must reach
fragmentation stage to allow the use of this classification. The
disease is divided into groups A, B, and C; in group A, the
whole lateral pillar height has been preserved. In group B,
more than 50% of the lateral pillar height is preserved; and
in group C, less than 50% of the lateral pillar height is kept.
Prognostically, outcomes of group A are uniformly good. In
group B, there are good results when the disease occurs be-
low nine years of age. In group C, most patients evolve to a
non-spherical head.
Salter and Thompson classification considers epiphyseal
involvement as either higher or lower than 50%, adopting as
a parameter the subchondral fracture extension(11). The ad-
vantage of such classification is that the subchondral fracture
appears early; the disadvantage is that it is present in only
30% of cases.
Scintigraphic classification aims to determine disease prog-
nosis by means of serial Tc-99 bone scans, performed at ev-
ery three to four months during the first year of disease evolu-
tion. The classification considers as type A evolving pattern
when there is early recovery of the epiphyseal lateral column.
The type-B pattern does not show lateral column recovery.
According to some authors, the scintigraphic classification
yields a mean of three months earlier detection of head risk
signs before radiographic appearance(12).
More recently, Laredo classification has established prog-
nosis through arthrographic parameters(13). Five groups com-
prise the classification. Groups 1 and 2 may be conservative-
ly treated, whereas groups 3 and 4 would have point to surgical
indication. Group 5 shows advanced disease and established
deformity.
TREATMENT
Considering the natural history, it has been proven that
57% of casesshow satisfactory evolution, without any forms
of treatment whatsoever(7). Outcomes are poor around 20%
of cases, whether treated or not. It is up to the orthopedic
surgeon to identify those remaining 20% of cases that will
benefit with the treatment.
Historically, the most commonly employed forms of treat-
ment involve weight bearing preclusion, the use of several
orthotic modalities, or abduction casting. Weight bearing elim-
ination by means of either bed rest or orthoses does not effec-
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em média três meses antes de ser visibilizados na radiogra-
fia(12).
Mais recentemente, a classificação artrográfica de Laredo
estabeleceu o prognóstico por meio de parâmetros artrográfi-
cos(13). Compõem a classificação cinco grupos. Os grupos 1 e
2 podem ser tratados conservadoramente, enquanto que os
grupos 3 e 4 teriam indicação de tratamento cirúrgico. No
grupo 5 a doença está em estado adiantado e a deformidade,
já estabelecida.
TRATAMENTO
Considerando-se a história natural, está comprovado que
57% dos casos têm boa evolução sem nenhuma forma de tra-
tamento(7). Em torno de 20% dos resultados não são bons,
independentemente de tratamento ou não. Cabe então ao or-
topedista identificar os restantes 20% que se beneficiarão com
o tratamento.
Historicamente, as formas de tratamento mais utilizadas
envolvem a eliminação da carga, uso de várias modalidades
de órteses ou aparelhos gessados em abdução. A eliminação
da carga por meio de repouso no leito ou aparelho não reduz
efetivamente o estresse através da articulação(14). A não ser na
fase de irritação inicial, a retirada do apoio, na prática, não
afeta o resultado final(15). Na comparação com casos não tra-
tados, constatou-se não existir diferença nos resultados em
pacientes tratados por meio da centralização com ou sem
apoio(16,17,18).
Para que ocorra o crescimento normal e a forma da cabeça
seja preservada, a articulação do quadril deve manter o arco
de movimento normal. A limitação da mobilidade provocada
pela sinovite e pela irritação do quadril na fase inicial leva ao
espasmo dos adutores, o que provoca a subluxação. Catterall
mostrou que os resultados não são influenciados por métodos
de tratamento cujo objetivo principal não seja a centralização
da cabeça femoral(7).
A centralização da cabeça foi proposta, inicialmente, por
Eyre-Brooke(19). Ela pode ser obtida por meios conservadores
ou por procedimentos cirúrgicos(17,18,20,21,22). Conservadoramen-
te, a órtese mais utilizada durante décadas foi o Atlanta brace,
a qual visa manter o quadril em abdução(17). Trabalhos recen-
tes mostraram que esse aparelho não oferece vantagens quan-
do comparado com outros métodos de tratamento ou sem tra-
tamento(23,24). Esses estudos contra-indicam o uso do Atlanta
brace em pacientes com envolvimento extenso da cabeça fe-
moral (Catterall III e IV).
Antes de adotar qualquer um dos métodos de centraliza-
ção, é fundamental que a abdução e a rotação interna, as quais
tively reduce the stress across the joint (14). Except from the
initial irritative phase, weight bearing removal does not prac-
tically affect the final result(15). When compared to untreated
cases, no difference was found in results of patients treated by
centralization, either with or without weight bearing(16,17,18).
The hip joint shall keep the usual range of motion for the
normal growth and head shape preservation. Movement lim-
itation due to synovitis and the hip irritation, during the ini-
tial phase, lead to adductor spasm, and produces subluxation.
Catterall showed that outcomes are not influenced by treat-
ment methods whose main objective is not femoral head cen-
tralization(7).
Head centralization was initially proposed by Eyre-Broo-
ke(19). It may be obtained by either conservative or surgical
procedures(17,18,20,21,22). The Atlanta brace, which aims to keep
the hip abducted, has been the most employed conservative
therapy for decades(17). Recent studies have showed that this
device does not offer advantages when compared to either
other treatment methods or no treatment at all(23,24). Those
studies have contraindicated the use of Atlanta brace in pa-
tients with extensive involvement of the femoral head (Catter-
all III and IV).
Before adopting any centralization method, it is basic that
abduction and internal rotation, which are limited in a sub-
luxed hip, are recovered by hip motion. This can be achieved
by different ways, including percutaneous traction and immo-
bilization for a few weeks, and by ambulatory broomstick cast-
ing(25). In this method (figure 1), the degree of abduction and
internal rotation is progressively increased until total recov-
ery, which takes from two to three weeks. Once abduction and
internal rotation are recovered, X-rays should demonstrate
head centralization, which must be maintained. It is more dif-
ficult to reverse the subluxation when the femoral head is de-
formed, and shows the shape of hinge abduction, the so-called
groove over the head that is produced by the acetabular rim
from a subluxed head.
Once subluxation is reduced, the head should be kept re-
duced. This can be conservatively or surgically attained. The
use of a brace brings about a handful of inconveniences, both
for the patient and the family. Besides, it is difficult to precise
when the device can be safely removed. Conversely, as cen-
tralization is definite, such problem does not exist with the
surgical option.
An important treatment issue is the time elapsed from the
beginning of the disease and the surgery. Centralization should
be performed when there is head sphericity preserved, as dem-
onstrated by arthrography or magnetic resonance imaging.
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estão limitadas diante de um quadril subluxado, sejam recu-
peradas por meio da mobilização do quadril. Isso pode ser
conseguido de diferentes maneiras, seja pela tração percutâ-
nea e mobilização por algumas semanas, seja ambulatorial-
mente pelo uso de gesso tipo broomstick(25). Nesse método
(fig. 1), o grau de abdução e rotação interna é gradativamente
aumentado até sua total recuperação, o que leva de duas a três
semanas. Uma vez recuperadas a abdução e a rotação interna,
a radiografia deve mostrar a centralização da cabeça, a qual
deve agora ser mantida. Quando a cabeça femoral estiver de-
formada e mostrar a forma de hinge abduction ou quadril em
dobradiça, denominação dada ao sulco sobre a cabeça que é
produzido pelo rebordo acetabular diante de uma cabeça sublu-
xada, é mais difícil revertermos a subluxação.
Uma vez obtida a redução da subluxação, é necessário en-
tão manter a cabeça reduzida. Isso pode ser obtido por apare-
lho ou através da cirurgia. O uso de aparelho traz uma série de
inconvenientes, tanto para o paciente como para a família.
Além disso, é difícil precisar a época em que o aparelho pode
ser retirado com segurança. Por outro lado, com a cirurgia
esse problema não existe, já que a centralização é definitiva.
Um aspecto importante no tratamento é o período decorri-
do entre o início da doença e a cirurgia. A centralização deve
ser realizada quando a cabeça ainda estiver com a esfericida-
de preservada, demonstrada por artrografia ou ressonância
magnética. Lloyd-Roberts et al mostraram que a cirurgia rea-
lizada após oito meses do início da doença não é aconselhá-
vel, pois, após esse período, a cabeça geralmente já está de-
formada e a cirurgia não é capaz de melhorar os resultados(18).
Uma vez tenhamos optado pela cirurgia, esta pode ser rea-
lizada no fêmur ou no acetábulo. A osteotomia varizante foi o
primeiro procedimento cirúrgico adotado com a finalidade de
obter a centralização da cabeça femoral(18,20,22,26). Ela alivia o
estresse sobre a articulação, facilitando a remodelagem da
cabeça; no entanto, apresenta a desvantagem de provocar en-
curtamento. Quando realizada antes dos oito anos de idade, o
varismo resultante da osteotomia sofre correçãogradativa em
um período aproximado de dois anos, o que não acontece
acima dessa idade, resultando em encurtamento mais acen-
tuado e definitivo.
A angulação ótima para a osteotomia deve ser de 100o a
110o, visto que nessa posição a redução do estresse sobre a
articulação é a mais efetiva(27). A fixação da osteotomia com
placa angulada tipo AO infantil é o método ideal, já que dis-
pensa o uso de gesso (fig. 2). Quando a fixação não for está-
vel, mantém-se imobilização por um período de oito sema-
nas.
Lloyd-Roberts et al showed that surgery performed after eight
months after disease onset is not advisable, as the head is
usually deformed by then, and surgery cannot improve out-
comes(18).
Once we have opted for surgery, it can be performed either
on the femur or on the acetabulum. Varus osteotomy was the
first surgical procedure adopted for femoral head centraliza-
tion(18,20,22,26). It relieves the joint stress, enhancing head re-
modeling; however, there is the drawback of shortening.
When performed before eight years of age, the varus result-
ing from osteotomy sustains a gradual correction within an
approximate timing of two years; that does not occur above
this age, resulting in more marked and definitive shortening.
The ideal angulation for osteotomy should be from 100
degrees to 110 degrees, as joint stress reduction is more effec-
tive in that position(27). Osteotomy fixation with pediatric AO
angled plate is the ideal method, precluding the need of post-
operative casting (figure 2). Whenever fixation is not stable,
immobilization is kept for a period of eight weeks.
Trochanteric epiphysiodesis is a procedure that may be as-
sociated to femoral osteotomy, recommended below eight years
of age in cases of major metaphyseal lesions that pose risks of
greater trochanter excessive growth; or to reduce abductor
weakening caused by femoral varization during osteotomy(28).
Salter’s innominate osteotomy is indicated, according to
Robert Salter himself, in children above six years of age when
Fig. 1 – Aparelho gessado do tipo broomstick. A abdução e a rota-
ção interna são recuperadas por meio da regulagem do compri-
mento da haste e pelo aumento gradativo da rotação interna do
membro inferior.
Fig. 1 – Broomstick type hip spica. Abduction and internal rotati-
on are recovered by a length gage and gradual increase of lower
limb internal rotation.
P. BERTOL
550 Rev Bras Ortop _ Vol. 39, No 10 – Outubro, 2004
Epifisiodese trocantérica é um procedimento que pode ser
associado à osteotomia femoral, sendo recomendado até a ida-
de de oito anos nos casos com lesões metafisárias importan-
tes que apresentem risco de hipercrescimento do grande tro-
canter, ou visando amenizar o enfraquecimento dos abdutores
provocado pela varização do fêmur durante a osteotomia(28).
A osteotomia do inominado de Salter está indicada, segundo
o autor Roberto Salter, em crianças acima de seis anos de ida-
de, quando não houver comprometimento da mobilidade e a
forma da cabeça femoral estiver preservada. Na prática, ela pode
aumentar a cobertura anterior do acetábulo em 25o e lateral em
15o(21). Portanto, não é procedimento adequado para os casos
que requeiram cobertura mais acentuada da cabeça femoral.
Estudo recente de 72 pacientes mostrou que não existe di-
ferença nos resultados quando a osteotomia femoral é com-
parada com a osteotomia do inominado de Salter(1).
there is no motion compromising, and femoral head shape is
still preserved. Practically speaking, it can increase 25 de-
grees of acetabular anterior cover, and 15 degrees of acetab-
ular lateral cover(21). Thus, it is not an adequate procedure in
cases demanding femoral head increased cover.
A recent study of 72 patients showed no difference in re-
sults when femoral osteotomy is compared to Salter’s innom-
inate osteotomy(1).
The criticism attributed to Salter’s osteotomy is that it pro-
duces hip rigidity due to femoral head increased pressure(29).
However, such complication is irrelevant if the tendon por-
tion of the iliopsoas muscle is severed during the surgery, and
postoperative casting is not used.
A combined procedure, i.e., femoral osteotomy with Salt-
er’s osteotomy, can be indicated when there is important fem-
oral head extrusion, yielding good results(30).
Fig. 2 – A e B) Radiografias
AP e Loewenstein de me-
nino de seis anos de idade
com LCP grupo 4, subluxa-
do, no quadril direito. C)
Osteotomia varizante e de
rotação do fêmur. D) Resul-
tado radiológico aos 13
anos de idade.
Fig. 2 – A and B) AP and
frog-leg view radiographs
of a six-year-old boy with
group 4, subluxed right hip,
LCP. C) Femoral varus and
rotation osteotomy. D) Ra-
diological outcome at 13
years of age.
A
B
C
D
Rev Bras Ortop _ Vol. 39, No 10 – Outubro, 2004 551
DOENÇA DE LEGG-CALVÉ-PERTHES
A crítica atribuída à osteotomia de Salter é de que ela pro-
duz rigidez do quadril pelo fato de aumentar a pressão sobre a
cabeça femoral(29). No entanto, se a porção tendinosa do psoas
for seccionada durante o ato cirúrgico e o uso do gesso no pós-
operatório for dispensado, essa complicação é desprezível.
Quando existir extrusão importante da cabeça femoral, pro-
cedimento combinado, ou seja, osteotomia femoral e osteoto-
mia de Salter, pode ser indicado e com bons resultados(30).
A cirurgia tipo shelf tem sido recomendada para crianças
acima de oito anos de idade, com o objetivo de aumentar a
cobertura da cabeça, sobretudo nos grupos 3 e 4 de Catterall e
mostrando bons resultados(31).
Kuwajima et al compararam esse procedimento com a os-
teotomia de Salter no tratamento da doença de LCP em 90
pacientes e constataram que a cobertura final a longo prazo
não foi significativamente diferente entre os dois procedimen-
tos(32).
A osteotomia tripla tem sido mais recentemente considera-
da como procedimento efetivo para aumentar a cobertura da
cabeça femoral. O procedimento é recomendado em casos
com extrusão importante da cabeça e após o fechamento da
cartilagem trirradiada(33).
O quadril em dobradiça ou hinge abduction ocorre nos ca-
sos tardios em que a cabeça aumentada permaneceu subluxa-
da por longo tempo. Nessas situações, a artrografia revelará
acúmulo de contraste medial e a extrusão da parte lateral da
cabeça. Ao mesmo tempo, a artrografia mostra congruência
quando o quadril é aduzido. Qualquer outro procedimento
que não a osteotomia valgizante não é eficaz em restabelecer
a congruência articular(34).
A osteotomia de Chiari, como procedimento de salvamen-
to, é reservada para pacientes que apresentam dor. O aumento
da área de carga irá eliminar a dor por vários anos(35).
Nos casos de doença identificada tardiamente, com início
acima dos oito anos de idade, nos quais a mobilidade está
limitada e a cabeça não apresenta deformidade importante, a
artrodiástase com uso de fixador externo tem sido utilizada e
com bons resultados. Ela minimiza o estresse entre as super-
fícies articulares e assim evita o colapso da cabeça femoral;
além disso, tem efeito positivo na regeneração óssea e cartila-
ginosa do fêmur e acetábulo(36).
Sinais de cabeça em risco – Embora os sinais de cabeça
em risco tenham sido considerados importantes como um todo,
estudos recentes mostram que a subluxação lateral é o que
tem mais valor prognóstico(37).
Deformidade da cabeça – Quando o resultado for uma ca-
beça achatada porém congruente com o acetábulo, existe o
The shelf procedure has been recommended for children
above eight years of age, in an attempt to increase head cover,
especially in Catterall groups 3 and 4, producing good results(31).
Kuwajima et al compared this procedure to Salter’s osteot-
omy for the treatment of LCP in 90 patients, and found that the
final cover in the long run was not significantly different be-
tween both procedures(32).
Triple osteotomy has been recently considered as an affec-
tive procedure to increase femoral head cover. The procedure
is recommended in cases with important head extrusion, and
after triradiate cartilage closure(33).
Hingeabduction hip occurs in late cases where the in-
creased head remained subluxed for a long time. In those sit-
uations, arthrography will reveal medial contrast accumula-
tion, and extrusion from the head lateral aspect. At the same
time, arthrography shows congruity when the hip is reduced.
Any procedure other than valgus osteotomy is not effective to
reestablish joint congruity(34).
Chiari’s osteotomy, as a salvage procedure, is reserved for
patients who present pain. The increased loading area will
terminate pain for several years(35).
In cases of late identification disease, above eight years of
age, with limited motion and head with no important deformi-
ty, arthrodiastasis with an external fixator has been employed
with good results. It minimizes the stress between joint sur-
faces, thus avoiding femoral head collapse; besides, it has a
positive effect on femoral and acetabular bone and cartilage
regeneration(36).
Head risk signs – Although head risk signs have been con-
sidered important as a whole, recent studies have showed that
lateral subluxation has more prognostic value(37).
Head deformity – When the result is a flattened but acetab-
ulum-congruent head, there is the risk of osteoarthrosis by
the sixth decade of life. On the other hand, if the head is flat-
tened and acetabulum-incongruent, early hip osteoarthritis
should be expected(38). The head is flattened and incongruent
in the hinge abduction hip, thus being a deformity with poor
prognosis.
Patient age – The lower the patient age, the better is the
prognosis in the long run. The age between six to eight years
seems to be where the line is drawn(38,39). This is attributed to
the loss of acetabular growth remodeling potential(35).
Group – In groups 1 and 2, results are usually good; 93%
to 100%, respectively. In groups 3 and 4, satisfactory results
range from 40% to 60%, respectively(11).
Lateral column – Another indicator of good prognosis is
the integrity of lateral column, as observed on the anteropos-
P. BERTOL
552 Rev Bras Ortop _ Vol. 39, No 10 – Outubro, 2004
risco de ocorrer artrose pela sexta década de vida. Por outro
lado, se a cabeça está achatada e incongruente com o acetábu-
lo, artrose precoce deve ser esperada(38). No quadril em dobra-
diça, a cabeça se apresenta achatada e incongruente, razão
pela qual a deformidade tem mau prognóstico.
Idade do paciente – Quanto mais baixa a idade do paciente
melhor tem sido o prognóstico de longo prazo. A idade de
seis a oito anos parece ser o divisor das águas(38,39). Isso é
atribuído à perda do potencial de remodelagem do acetábulo
com o crescimento(35).
Grupo – Nos grupos 1 e 2, os resultados são geralmente
bons: 93 a 100%, respectivamente. Nos grupos 3 e 4, os resul-
tados satisfatórios variam de 40 a 60%, respectivamente(11).
Coluna lateral – Outro indicador de bom prognóstico é a
integridade da coluna lateral observada na radiografia ântero-
posterior. Ela age como suporte para proteger a epífise, evi-
tando assim o seu colapso.
CONDUTA ATUAL DO AUTOR
Pacientes na fase inicial da doença, sem limitação da abdu-
ção e rotação interna, sem sinais radiológicos de subluxação
e cujo grupo não foi determinado: observação, restrição da
atividade física (corrida, saltos ou qualquer outro tipo de im-
pacto). O apoio é permitido e a cada três meses é realizada
radiografia da bacia em AP e Loewenstein até a determinação
do grupo. Se o quadril persistir com mobilidade normal e ca-
beça congruente, segue-se com a conduta estabelecida.
Nos pacientes com limitação da abdução e rotação interna,
quadril subluxado evidenciado pela radiografia, indicamos a
centralização do quadril. Inicialmente, realiza-se o processo
de recuperação da abdução e rotação interna. São realizados
exames, artrografia ou ressonância magnética, para eviden-
ciar se não há deformidade da cabeça. A artrografia dinâmica
é realizada em posição neutra, abdução e abdução e rotação
interna para evidenciar a posição de melhor congruência da
cabeça femoral. A recuperação da mobilidade é feita por meio
de aparelho gessado do tipo broomstick (fig. 1) com o pacien-
te retornando ao ambulatório a cada três dias para aumentar o
grau de abdução e rotação interna.
Uma vez recuperadas totalmente a abdução e a rotação in-
terna, efetua-se a centralização por meio da cirurgia. Nas crian-
ças abaixo de oito anos temos usado a osteotomia varizante e
de rotação do fêmur (fig. 2).
Acima de oito anos preconizamos a acetabuloplastia tipo
shelf, visando aumentar a cobertura da cabeça femoral. Quando
a subluxação é importante, associamos a osteotomia femoral
varizante e de rotação (fig. 3).
terior radiograph. It acts as an epiphyseal protection buttress,
thus avoiding its collapse.
AUTHOR’S CURRENT OPTION
Patients in the initial stage of the disease, with no abduc-
tion or internal rotation limitation, no radiological signs of
subluxation, and undetermined group: observation, physical
activity restriction (avoiding running, jumping, or any other
type of impact). Weight bearing is allowed, and hip AP and
frog-leg view X-rays are performed every three months, until
the group is determined. If the hip persists with normal mo-
bility and congruent head, this established management op-
tion is followed.
In patients with abduction and internal rotation limitation,
and radiographically-evidenced subluxed hip, we advocate
hip centralization. We initially perform abduction and inter-
nal rotation recovery process. Imaging exams, arthrography,
or magnetic resonance are obtained to uncover any head de-
formity. Dynamic arthrography is performed in neutral, ab-
duction and internal rotation positions to show femoral head
best congruity position. Mobility recovery is performed by a
broomstick hip spica (figure 1), with the patient returning to
the clinic every three days to have abduction and internal
rotation degrees increased.
Once abduction and internal rotation are fully recovered, a
surgical centralization is performed. We have been employ-
ing varus and femoral rotation osteotomy in children below
eight years of age (figure 2).
We advocate a shelf-type acetabuloplasty to increase fem-
oral head cover above eight years of age. We associate a varus
and rotation femoral osteotomy when subluxation is signifi-
cant (figure 3).
For patients above eight years old presenting significant
subluxation and hinge abduction femoral head deformity, we
start the treatment with patient traction in abduction for two
weeks. After traction, we move to a broomstick type casting,
gradually increasing abduction and internal rotation every
three days. As soon as we attain the best possible head cen-
tralization, the patient is submitted to varus and rotation fem-
oral osteotomy, associated to a shelf-type acetabuloplasty.
In patients with advanced stage of hinge abduction, femo-
ral valgus osteotomy has been the most adequate option to
improve joint congruity.
FINAL CONSIDERATIONS
The treatment of Legg-Calvé-Perthes disease aims to pro-
duce a congruent femoral head, with as much sphericity as
Rev Bras Ortop _ Vol. 39, No 10 – Outubro, 2004 553
DOENÇA DE LEGG-CALVÉ-PERTHES
Nos pacientes acima de oito anos que estejam apresentan-
do subluxação importante e deformidade da cabeça do tipo
hinge abduction ou dobradiça, iniciamos o tratamento colo-
cando o paciente em tração em abdução por duas semanas.
Após a tração, passamos para gesso tipo broomstick, aumen-
tando gradativamente a abdução e a rotação interna a cada
três dias. Tão logo tenhamos conseguido a melhor centraliza-
ção possível da cabeça, submetemos o paciente à cirurgia,
que consiste em osteotomia femoral varizante e de rotação
associada à acetabuloplastia tipo shelf.
Nos pacientes com dobradiça em estágio mais avançado a
osteotomia valgizante do fêmur visando melhorar a congruên-
cia articular tem sido a opção mais adequada.
CONSIDERAÇÕES FINAIS
O tratamento da moléstia de Legg-Calvé-Perthes visa ob-
ter uma cabeça femoral congruente e com a forma mais esfé-
rica possível. Ahistória natural mostrou que a maioria dos
casos evolui satisfatoriamente sem tratamento. O papel do ci-
rurgião é identificar os casos (em torno de 20%) que se bene-
ficiarão com o tratamento. O tratamento pela centralização é
o método atualmente mais aceito e utilizado pela maioria das
escolas. A recuperação da mobilidade articular prévia é fun-
damental para que se possa obter a centralização da cabeça
femoral subluxada.
Quando indicada, a cirurgia de centralização deve ser reali-
zada precocemente, tão logo apareça a subluxação, antes que
ocorra deformação da cabeça femoral, o que irá comprometer
os resultados.
possible. The natural history has proved that most cases evolve
satisfactorily with no treatment. The role of the surgeon is to
identify cases (around 20%) that will benefit with the treat-
ment. Treatment by centralization is the most widely accept-
ed, and employed by most services nowadays. Previous joint
motion recovery is fundamental to obtain centralization of a
subluxed femoral head.
When indicated, centralization surgery should be performed
early, as soon as subluxation appears, and before femoral
had deformity ensues, which compromises the outcomes.
Fig. 3 – A e B) Radiografias AP e Loewenstein de menino de oito
anos de idade com LCP grupo 3, subluxado, no quadril esquerdo.
C) Resultado radiológico aos 11 anos e sete meses de idade, após
acetabuloplastia do tipo shelf associada à osteotomia varizante e
de rotação do fêmur.
Fig. 3 – A and B) AP and frog-leg view radiographs of an eight-
year-old boy with group 3, subluxed left hip, LCP. C) Radiological
outcome at 11 years and seven months of age, after shelf-type ac-
etabuloplasty associated to femoral varus and rotation osteotomy.
A B
C
P. BERTOL
554 Rev Bras Ortop _ Vol. 39, No 10 – Outubro, 2004
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