trabalho de patologia dos sistemas

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UNESC
Faculdade de Educação e Cultura de Vilhena
Mantidas pela Associação Educacional de Rondônia
Internet: www.unescnet.br - e-mail: unesc@unescnet.br
SABRINA ABREU LEGRAMANTI
DIFERENÇAS ENTRE A FIBROSE CÍSTICA E A FIBROSE IDIOPÁTICA
VILHENA/RO
2020
UNESC
Faculdade de Educação e Cultura de Vilhena
Mantidas pela Associação Educacional de Rondônia
Internet: www.unescnet.br - e-mail: unesc@unescnet.br
SABRINA ABREU LEGRAMANTI
DIFERENÇAS ENTRE A FIBROSE CÍSTICA E A FIBROSE IDIOPÁTICA
 
 Trabalho apresentado à disciplina de Patologia dos Sistemas Faculdade de Educação e Cultura de Vilhena/RO - UNESC, como requisito parcial de avaliação do 1º Bimestre. Prof. HELUANA AUGUSTA RUAS 5º período.
VILHENA/RO
2020
1.0- Introdução:
 Neste trabalho veremos sobre a diferenças entre Fibrose Cística e Fibrose Pulmonar Idiopática, sobre o que realmente elas são, modo de diagnóstico e tratamento de ambas. A fibrose cística (FC) é uma doença genética que acomete vários sistemas orgânicos de forma progressiva. Com o progresso na abordagem diagnóstica e terapêutica a FC não é mais uma doença terminal da infância. Além da melhora na sobrevida, mais diagnósticos têm sido feitos tanto em adolescentes quanto em adultos, possibilitando a instituição de medidas terapêuticas que favorecem o prognóstico da doença. Esta revisão tem por objetivo ressaltar a importância da suspeita clínica de FC em várias faixas etárias e os recursos disponíveis para o diagnóstico.
 A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma das doenças pulmonares intersticiais mais comuns. Tem caráter crônico, progressivo, restringe-se ao pulmão e é de causa desconhecida, acometendo preferencialmente adultos a partir da meia idade — idade média ao diagnóstico de 66 anos, variando de 55 a 75 anos. Histologicamente se manifesta no padrão de pneumonia intersticial usual (PIU), e esse padrão histológico pode ser inferido a partir de achados radiográficos típicos em muitos casos.
2.0- Fibrose Cística:
 A fibrose cística (FC), também conhecida como mucoviscidose, é uma doença genética, autossômica recessiva, crônica, com manifestações multissistêmica que comprometem basicamente os aparelhos respiratório, digestivo e reprodutor devido à disfunção de glândulas exócrinas. Considerada a enfermidade congênita letal mais frequente em caucasianos (Europa, EUA, Austrália), pode acometer qualquer grupo étnico ou racial.
 A síndrome clínica de pâncreas com fibrose e bronquiectasias foi primeiramente descrita na literatura médica em 1938, pela Dra. Dorothy Andersen(7). Nos anos 1960, quando os programas de tratamento começaram a modificar o prognóstico da FC de uma condição de expectativa de vida inferior a um ano para uma doença crônica de crianças, adolescentes e adultos, assumiu-se que essa patologia era uma disfunção da produção de muco que obstruía bronquíolos e brônquios, levando a doença pulmonar obstrutiva, infecção, inflamação e, subsequentemente, formação de fibrose e cistos pulmonares. Da mesma forma, o muco espesso levaria a síndromes obstrutivas intestinais e cirrose biliar, bem como de vasos deferentes e esterilidade em 98% dos homens. Em 1989, geneticistas moleculares localizaram e clonaram o gene da FC (braço longo do cromossomo 7). A partir desses estudos foi descoberto que o gene da FC codifica uma proteína que regula o transporte transmembrana de células epiteliais, a reguladora da condutância transmembrana da fibrose cística (CFTR), cuja disfunção leva ao desencadeamento da sequência fisiopatológica da FC(7).
2.1- Diagnóstico Clínico:
 Tosse crônica, esteatorreia e suor salgado são sintomas clássicos de fibrose cística. Entretanto, a gravidade e a frequência dos sintomas são muito variáveis e podem ser diferentes conforme a faixa etária, mas a maioria dos pacientes apresenta-se sintomática nos primeiros anos de vida. Ao nascer, 10%-18% dos pacientes podem apresentar íleo meconial. O sintoma respiratório mais frequente é tosse persistente, inicialmente seca e aos poucos produtiva, com eliminação de escarro mucoide a francamente purulento. A radiografia de tórax pode inicialmente apresentar sinais de hiperinsuflação e espessamento brônquico, mas, com o decorrer do tempo, podem surgir atelectasias segmentares ou lobares. O achado de bronquiectasias é mais tardio. As exacerbações da doença pulmonar caracterizam-se por aumento da tosse, taquipneia, dispneia, mal-estar, anorexia e perda de peso. Insuficiência respiratória e cor pulmonale são eventos finais. Sinusopatia crônica está presente em quase 100% dos pacientes. Polipose nasal recidivante ocorre em cerca de 20% dos casos e pode ser a primeira manifestação da doença.
 Distensão abdominal, evacuações com gordura e baixo ganho de peso são sinais e sintomas fortemente sugestivos de má-absorção intestinal que, na maioria dos casos, deve-se à insuficiência pancreática exócrina. No sistema reprodutor, observam-se puberdade tardia, azoospermia em até 95% dos homens e infertilidade em 20% das mulheres.
2.2- Diagnóstico Laboratorial:
 O diagnóstico de fibrose cística é clínico, podendo ser confirmado pela detecção de níveis elevados de cloreto e sódio no suor ou por estudo genético com a identificação de 2 mutações para fibrose cística8. O teste mais fidedigno é a análise iônica quantitativa do suor estimulado por pilocarpina. Consideram-se positivos os valores de cloreto e sódio no suor > 60 mEq/l em pelo menos 2 aferições. Os exames da função pulmonar, como a espirometria, mostram distúrbio ventilatório obstrutivo. Considera-se o volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) o melhor parâmetro da função pulmonar para monitorização da doença respiratória.
3.0- Tratamento:
 O tratamento das manifestações pulmonares de pacientes com fibrose cística deve incluir um programa de fisioterapia respiratória, hidratação, tratamento precoce das infecções respiratórias e fluidificação de secreções. 
 Alfadornase é uma solução purificada de desoxirribonuclease recombinante humana para uso inalatório, que reduz a viscosidade do muco por hidrólise do DNA extracelular, derivado do núcleo de neutrófilos degenerados, presente no muco dos pacientes com fibrose cística e um dos responsáveis pelo aumento da sua viscosidade. Vários estudos demonstram que alfadornase é segura, efetiva e bem tolerada nos pacientes com doença pulmonar leve, moderada ou grave. Os estudos de curto e longo prazos relatam melhora máxima do VEF1 de cerca de 5%-13%, conforme a gravidade da doença. Nos pacientes com doença mais grave, terapia mais prolongada pode ser necessária antes do surgimento de efeito benéfico. Fuchs e cols. Mostraram redução significativa dos dias de hospitalização e do uso de antibióticos e melhora dos escores da qualidade de vida em relação ao grupo controle. Estudos multicêntricos a curto e longo prazos evidenciaram redução dos sintomas respiratórios e da infecção respiratória, diminuição do risco de exacerbações, e melhora da função pulmonar. A instituição precoce do tratamento com alfadornase está relacionada à melhora na taxa de declínio da função pulmonar.
4.0- Fibrose Pulmonar Idiopática:
 A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é uma doença do interstício pulmonar, que se manifesta por fibrose progressiva, de etiologia desconhecida, que ocorre principalmente em adultos de idade avançada, e que apesar de ser rara, é o quadro clínico mais prevalente das Pneumonias Intersticiais Idiopáticas. A história natural desta doença fibrosante é altamente variável. De uma forma geral ocorre uma deterioração fisiológica lenta e progressiva, muitas vezes subclínica, condicionando um diagnóstico quase sempre tardio. Por vezes, em alguns doentes, acontece um declínio rápido da função pulmonar, uma tendência para o aparecimento de exacerbação aguda durante a evolução da doença, com agravamento respiratório súbito associado a hipoxemiae aparecimento de novos infiltrados pulmonares, sem aparente causa. Apesar dos diferentes tipos de evolução clínica, a FPI está associada a um mau prognóstico, com uma sobrevida mediana de dois a cinco anos. 
 A apresentação insidiosa, associada ao mau prognóstico da doença e à ausência de tratamento curativo, leva a intensificar os esforços de forma a se obter um diagnóstico precoce assim como uma melhor caracterização da doença, de forma a atuar com uma terapêutica mais atempada e eficaz, tendo nomeadamente em consideração a existência de novas moléculas antifibróticas, cujo benefício comprovado em retardar a evolução da FPI é potenciado pela sua introdução precoce no desenvolvimento da doença. 
 O processo fisiopatológico de fibrose resulta de micro lesões repetidas por estímulos ambientais de etiologia em grande parte desconhecida, associada a uma resposta anómala na cicatrização, que se traduz por deposição progressiva de matriz extracelular. 
 O envolvimento é exclusivamente pulmonar e é caracterizado por um padrão imagiológico e histológico de pneumonia intersticial usual (UIP). Histologicamente o padrão UIP é caracterizado por um aspeto irregular, com áreas de fibrose e favo de mel alternadas com áreas de parênquima com menor envolvimento ou mesmo normais. A fibrose e favo de mel normalmente envolvem as regiões subpleural, paraseptal e zonas inferiores dos campos pulmonares.
4.1- Diagnóstico: 
 O diagnóstico é baseado principalmente num quadro clínico caracterizado pela ocorrência de dispneia de esforço de evolução lenta e progressiva num indivíduo habitualmente com mais de 60 anos, que invariavelmente apresenta crepitações inspiratórias bibasais. A TAC-AR é o método diagnóstico central nesta doença, dado que no caso de periférico, bronquiolectasias e bronquiectasias de tração, padrão em favo de mel, distribuição das alterações na periferia e nas bases pulmonares, distribuição heterogénea com áreas normais intercaladas com áreas pulmonares anómalas), que definem o padrão radiológico de UIP, sustentam o diagnóstico.
4.2- Tratamento: 
 Até o momento, não existe nenhum tratamento capaz de curar a Fibrose Pulmonar Idiopática. Dois medicamentos novos são eficazes em reduzir o ritmo de progressão da doença, mas os seus efeitos sobre a sobrevida ainda não estão completamente esclarecidos. Essas duas medicações, nintedanibe e pirfenidona, podem provocar efeitos colaterais sérios e não estão indicadas para outras formas de doenças intersticiais pulmonares como, por exemplo, fibrose pulmonar por artrite reumatoide ou pneumonites de hipersensibilidade. Além disso, são medicações de alto custo. Portanto, a prescrição de tais medicamentos e o a acompanhamento a longo prazo dos pacientes devem ficar a cargo de médicos pneumologistas, familiarizados com o diagnóstico e tratamento de pacientes com doenças intersticiais pulmonares. Refluxo gastresofágico é bastante comum nos pacientes com fibrose pulmonar idiopática, recomendando-se tratá-lo com medicações e mudanças comportamentais, mesmo nos pacientes que não o apresentam sintomas dessa complicação o. O tratamento com suplementação de oxigênio está indicado para aqueles que apresentam redução da oxigenação sanguínea. Em alguns pacientes, essa queda na oxigenação só ocorre aos esforços e existem dispositivos portáteis de oxigênio que podem ser utilizados nessa situação. No momento oportuno, alguns pacientes podem ser encaminhados para avaliação em centros que realizam transplantes pulmonares. Esse tipo de cirurgia pode promover melhor qualidade e maior tempo de vida para um pequeno grupo de pacientes altamente selecionados.
5.0- Conclusão:
 Uma grande variedade de apresentações clínico laboratoriais em diferentes faixas etárias pode levar à suspeita diagnóstica de FC. O uso e a interpretação criteriosa dos testes laboratoriais permitem a confirmação do diagnóstico. A importância de se fazer o diagnóstico de FC envolve não só a instituição de monitoramento e tratamento adequados, visando a redução da progressão da doença e a subsequente melhora na qualidade de vida, mas também a possibilidade de encaminhamento para aconselhamento genético.
 Já A FPI continua sendo uma doença debilitante e mortal. Até o presente momento, nenhum tratamento médico provou ser capaz de prolongar a sobrevida, estabilizar a doença ou melhorar a qualidade de vida. Contudo, descobertas recentes têm melhorado dramaticamente nossa compreensão a respeito de muitas das facetas desta doença. À medida que o conhecimento se acumula, a lista de possíveis alvos terapêuticos e agentes dirigidos contra eles cresce. Vários ensaios multicêntricos e cuidadosamente delineados avaliando estes agentes têm mostrado resultados encorajadores, e há muito mais ensaios por vir. Esperamos que o ímpeto criado por estes recentes esforços de pesquisa continue a crescer e a gerar respostas para um número crescente de perguntas importantes relacionadas à FPI.
6.0- Referência: 
Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas Portaria SAS/MS no 224, de 10 de maio de 2010. (Retificada em 27.08.10) Fibrose Cística - Manifestações Pulmonares.
Artigo de Opinião / Opinion Article 
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA 
IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS 
Fibrose pulmonar idiopática: uma década de progressos
Idiopathic pulmonary fibrosis: a decade of progress