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Distrofia Muscular de Duchenne
Aline Perfeito Fernandes
Cristiane Cardoso
Isadora Pinheiro da Conceição
Welington Burzynski
Conceito
Distúrbio
neuromuscular
genético
Incurável e
progressivo
Pacientes do
sexo
masculino
1 a cada
3500 NV
Herança autossômica recessiva
Cromossomo X (região Xp21);
Mãe assintomática;
Afeta os meninos.
Fisiopatologia
Ausência de distrofina
Aumento do influxo de cálcio;
Enfraquecimento da membrana celular;
Aumento da creatina quinase (CK)
Degeneração e variação de tamanho das fibras musculares;
Proliferação de tecido conjuntivo e adiposo;
Fisiopatologia
Fisiopatologia
Fraqueza muscular progressiva;
Dificuldade na Marcha;
Quedas frequentes;
Cardiomiopatias;
Problemas respiratórios;
Pseudo-Hipertrofia das Panturilhas;
Escoliose.
Sintomas
Hiperlordose lombar
Pé Equino
Pseudo – hipertrofia das Panturrilhas
Posiciona os braços e ombros para trás na marcha
Atrofia Muscular
Fraqueza em musculatura pélvica
Medida de Função Motora (MFM)
Escalas
Escala motora Egen Klassifikation (EK) 
Escalas
Escala motora Egen Klassifikation (EK) 
Escalas
Escalas
Escala de Vignos
A Fisioterapia em pacientes com DMD tem um papel fundamental
Sendo seus principais objetivos
Prevenir encurtamentos musculares precoces;
Fortalecimento e alongamento muscular;
Corrigir o alinhamento postural;
Ganho de ADM
Tratamento: músculo-esquelético
Tratamento: exercícios ativos
Alongamento de músculos da panturrilha
Flexibilidade de tronco e manutenção do comprimento normal de flexores da coxa
Alongamento de músculos extensores de joelho
01.
02.
03.
Tratamento: exercícios passivos
Alongamento de músculos flexores de quadril
Alongamento do músculo tensor da Fáscia lata
Alongamento de músculos adutores de quadril
04.
05.
06.
Tratamento: exercícios passivos
Alongamento e flexores de joelho
07.
A falência respiratória é causa de morte em cerca de 70% a 80% dos pacientes com DMD
Hipoventilação noturna;
Oximetria;
Hipóxia;
Ventilação mecânica 24hrs ou cuidados paliativos.
Tratamento: respiratório 
Sendo seus principais objetivos
Respiração diafragmática;
Expansão torácica;
Alongamento do gradil costal.
Tratamento: respiratório 
Tratamento: respiratório 
Drenagem postural
Inspiração e expiração
Tratamento: respiratório 
Shaker
Respiron
Darcy A, UMPHRED Reabilitação Neurológica. Rio de Janeiro, Rj Brasil: Rosane Guedes Elsevier Editora Ltda., 2007. 5 v. (5).
MOURA, Renata Calhes Franco de et al. : Motive Physiotherapeutic orientations for pacient wI with Muscular. Fisioterapia Brasil, Orientações fisioterapêticas motoras para pacientes portadores de Distrofia Muscular de Duchenne, na fase I: motive physiotherapeutic orientations for pacient wi with muscular. São Paulo, v. 3, p. 46-52, 2002.
WISKI, Marina Bianco; SOUZA, Mariana Castro. Perfil Clinico e Funcional da Distrofia Muscular de Duchenne:. Iniderp: Atuação da Enfermagem no Tratamento e Diagnostico Precoce., Sp, Brasil., p. 81-88, 2014.
Referências