Tumores na Infância

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Tumores Prevalentes na Infância 
Impacto da doença 
 O câncer infantil representa 0,5 a 3% de todos os casos. 
 Aproximadamente 200 mil casos/ano 
 Primeira causa de óbito em países desenvolvidos. 
 Em países subdesenvolvidos, ainda temos as causas perinatais, desnutrição e outras 
causas. 
 Expectativa da família em ter um filho e seu futuro. 
 Importância da SOBOPE (Sociedade Brasileira de Oncologia Pediátrica), a medida que 
cada país ou grupo de estudo age no intuito de estudar o câncer infantil, surgem mais 
protocolos direcionados a sua população, influenciando no diagnóstico precoce, no 
tratamento e na sobrevida. 
 Oncogenética e diferenciação individual para tratamento → melhor medicações e 
prognósticos específicos (tratamento alvo). 
Impacto social 
 Dia 15 de fevereiro – dia internacional do combate ao câncer infantil. 
 Dia 23 de novembro – dia nacional do combate ao câncer infantil. 
 Dia 4 de abril – dia mundial do combate ao câncer. 
Direção de políticas, problemas ganham vozes na sociedade, tratamento e estudos se tornam 
mais importantes e possíveis. 
Casas de apoio → tratamento de câncer infantil deve ser feito em centro de referência. São 
hospitais quaternários, ou seja, eles tem estrutura que não é replicável em pequenas cidades. 
Cada setor de tratamento do câncer infantil tem uma estrutura extra-hospitalar fundamental na 
logística de tratamento do câncer infantil. 
Diferenças entre câncer infantil e no adulto 
Câncer Infantil Adulto 
Células afetadas Sanguíneas e tecido de 
sustentação (mesênquima) 
Epitélios 
Comportamento biológico 
de mesmos tumores 
Pior prognóstico/ rápido 
crescimento 
Melhor prognóstico/Latência 
maior 
Resposta quimioterápica Melhor Pior 
Cura 80% se diagnóstico precoce Depende do estádio e 
oncogenética 
 
Na criança, muitos cânceres são de células germinativas, que são bem diferenciadas e de rápido 
crescimento, respondendo melhor a quimioterapia. 
Isabela Terra Raupp 
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A cura se refere a países em desenvolvimento e com grandes centros. 
Fatores de Risco 
 Familiares: retinoblastomas – células jovens (totipotentes) – ausência de reflexo no teste 
do olhinho. 
 Síndromes genéticas: trissoma 21 (Down), anemia de Fanconi, Noonan, Beckwith-
Wiedeman, neuroofibromatose, WARG, Bloom, Nijmegen. 
 Radiação ionizante e não ionizante → a tomografia equivale a 400 RX. A cada 10.000 
TC, nós temos relacionados 2 novos casos de leucemia em crianças. Isso acontece 
porque na criança ela acumula mais radiação e como ainda tem muita vida pela frente, 
tem maior chance de causar mutações oncogênicas. 
o Protocolos de baixa radiação. 
o RMN também. 
o Às vezes é necessário usar sedação para conseguir fazer exames. Precisa avaliar 
o uso de contraste. 
o Precisa avaliar se a indicação é absoluta e vai mudar o tratamento/prognóstico. 
 Drogas citotóxicas (ciclofosfamida + etoposide) → quimioradioterapia precisa de 
seguimento para não aparecer novo câncer, com outro padrão histológico. 
 Asbestose → tumores pulmonares, mesotelioma, planoblastoma 
 Dietilestilbestrol → sarcoma botrioide 
 Vírus – Epstein Barr + HTLV-1 → leucemias e linfomas 
 
É importante reconhecer esses pacientes desde atenção básica, porque além de exame físico e 
anamnese detalhadas anuais, eles podem necessitar de outros exames, como na síndrome de 
Down, que está indicado realização de US anual, porque podem ter doenças associadas como 
litíase biliar. 
O uso de TC na infância 
 1,9 casos de leucemia infantil a cada 10.000 tomografias em crianças menores de 5 anos. 
 4 milhões de tomografias em crianças/ano nos EUA. 
 São projetados em média 5000 novos casos de câncer infantil/ano por causa da TC. 
A trissomia do 21 está 
associada a leucemia 
(leucose) congênita
A Síndrome de Noonan está 
associada a nefroblastoma 
(tumor de Wilms). É associada 
a criptorquidiase, agenesias e 
estenose pulmonar congênita.
Síndrome de Beckwith-
Wiedeman (hemi-hipertofia), 
está associada a 
pancreatoblastoma e 
hepatoblastoma
Neurofibromatose pode ter 
malignização dos seus 
neurofibromas
Malformação de WARG é 
umas sequencia de 
malformações
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 Meninas podem ter câncer sólido a cada 270 a 800 tomografias → por causa do tecido 
embrionário intra-abdominal, principalmente os ovários. 
 Reduzindo a irradiação em 25%, consegue redução de 43% do risco de câncer infantil. 
o Protocolos de baixa radiação ou de rápida aplicação, com mais canais. 
Quando suspeitar 
 
 Vômitos, dor de barriga e dor de 
cabeça. 
 Manchas roxas pelo corpo (purpuras 
e petéquias). 
 Caroço pelo corpo (umbigo, pescoço, 
axila). 
 Palidez inesperada, pode ser visto na 
mucosa jugal, sublingual, conjuntival, 
pele comprimindo regiões 
vascularizadas. 
 Crescimento do olho → proptose 
(crescimento do tumor com infiltrado 
periorbitário) ou exoftalmia (hipertireoidismo) → retinoblastoma (crescimento unilateral) e 
neuroblastoma (câncer de células do SN Autônomo). 
 Febre prolongada. 
 Dores nos ossos → DD: dor em metástase por crescimento. 
 Perda de peso → lembrar que na infância o ganho de peso significa desenvolvimento de 
órgãos, como rins e cérebro (2 anos) e pulmão (8 anos) até a maturidade. Por isso se 
deve seguir uma tabela de peso e curva de crescimento. Crianças que fica internadas, 
com ITU, com outras comorbidades podem perder peso pela doença. Geralmente a perda 
de peso vem acompanhada de outro sintoma, que caracteriza melhor a doença. 
São sinais inespecíficos. Por isso, precisa de anamnese e exame físico bem detalhado. 
Tumores mais prevalentes 
 Leucoses ou leucemia 40% 
 Tumor de SNC 20% 
 Linfomas 10-15% 
Tumores sólidos: 
1) Tumor de SNC. 
2) Neuroblastoma – 
 pode ser congênito, pode ser identificado intrautero e uma pequena 
porcentagem tem resolução espontânea. 
 Tumor agressivo, mais comum em < 2 anos de idade; 
 Origem de células nervosas autonômicas, geralmente na região 
paravertebral, mais comum na região de mediastino e retroperitoneal. 
 Majoritariamente abdominal. 
3) Nefroblastoma (Tumor de Wilms) – 
 Mais comum tumor primário renal maligno, associado com várias 
síndromes. 
Diagnóstico na palpação 
superficial e profunda, mas a 
massa mais comum é 
hidronefrose, que é um DD. 
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 Necessidade de US anual. 
 Majoritariamente abdominal. 
 Mais comum > 2 anos. 
 
4) Rabdomiossarcoma – 
 tumor mais comum em cabeça e pescoço, mas o mais famoso é o tumor botrioide, 
que é mais comum em bexiga, mais comum em meninas e aparece como cachos 
de uva, com sangramento urinário e facilmente metastático. 
5) Sarcomas de ossos – 
 osteossarcoma, osteocondroma. 
 São grandes responsáveis por sequelas nos 
pacientes, com alto risco de amputação de 
membro. 
 
6) Tumor de células germinativas 
 ovários, testículos, síndrome do tumor de células 
germinativas (erro de migração de células 
germinativas, podendo ser tecidos ectópicos, 
geralmente em linha média). 
 Podem ser classificados em seminomatosos e não seminomatosos nos testículos, 
e nos ovários o mais comum é não seminomatosos, principalmente 
coriocarcionoma, carcinoma embrionário, tumor de seio endodérmico (menino), 
germinoma (menina). Esses tumores podem ter histologia mista, podendo ser 
coriocarcionona com b-HCG positivo, porem no anatomopatológico vem com 
tumor de células germinativas ou outro. 
 Nesse caso tem que fazer biopsia excisional e pesquisar bem, porque pode ser 
mais de um tipo histológico, implicando no prognóstico. 
 Nos tecidos germinativos, as metástases podem ter tipo histológico diferente do 
tumor primário, porque é célula germinativa e pode gerar novos tipos de tecidos. 
 São difíceis de trataram em estágio tardio. 
 Em meninas é mais difícil porque ele pode já estar grande ou avançado e não ter 
sido detectado, mesmo na palpação. Nos meninos é mais fácil de detectar quando eles não tem criptorquidia. A 
criptorquidia é um fator de risco aumentado para tumor seminomatoso germinativo 
e germinativo não seminomatoso quando operado. 
7) Retinoblastoma 
 Avaliado pelo teste do olhinho - reflexo vermelho ausente. 
 Sinal de olho de gato - olho brilhoso a noite. 
 Oftalmologista só é chamado em estágios mais avançados, antes disso, é 
indicado o pediatra. 
 Biópsias guiadas podem ser feitas 
 Causa perda visual e enucleação unilateral 
 
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8) Hepatoblastoma 
 Menos frequente 
 Confundido com hemangiomas hepáticos – tumores benignos e tratados 
deformas menos agressivas. 
 Pode necessitar de transplante hepático. 
 Diagnóstico precoce é importante. 
 Facilmente visto no US. 
 Relacionado com a Síndrome de Beckwith-Wiedeman, heredietariedade e 
câncer de tireoide familiar, especialmente medular. 
i. Triagem semestral ou anual. 
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1. Aumento de volume muito desproporcional ao trauma que ocorreu. DD: hemartrose (hemofilia), 
negligencia. Aumento de partes moles, como em região proximal, coxas, ombros. Sarcomas 
(menos) e leucemias podem causar infiltrados. 
2. Tratamento de radioterapia prévio pode gerar tumores novos de SNC, como histiocitose de 
células de Langerhans (neoplasia de comportamento agressivo). 
3. Infecções STORCH e H (Hepatites, HIV) são diagnósticos diferenciais de 
hepatoesplenomegalia. Diferenciar de tumores sólidos, como neuroblastoma e nefroblastoma. 
4. Hidronefrose é a massa abdominal mais comum, diferenciada de tumor pela ecografia. Pode 
causar leucemia e linfoma (sempre palpar todas as cadeias de linfonodos para descartar). 
5. Edema: infiltrado das partes, não necessariamente com aumento. Aumenta o turgor da pele. 
6. Estrabismo: afeta o quiasma óptico. 
7. Excessivo ganho de peso: de forma centrípeta, 
como se fosse uma síndrome cushingoide, que 
pode estar relacionado ao carcinoma supra-renal. 
Não é tão comum, mas ele tem prognóstico ruim, 
porque cresce no retroperitônio, podendo invadir a 
veia cava, aorta e fígado do lado direito e do lado 
esquerdo, envolvendo base do diafragma e 
pericárdio. São tumores de difícil tratamento, 
dependentes de cirurgias de alta complexidade 
que levam a uma alta morbimortalidade. 
8. Sarcoma de Ewing é um tumor ósseo. 
9. Tumor de Wilms – considerar a PA de acordo com 
a faixa etária da criança, percentil. Esfigmo deve 
cobrir 2/3 do braço da criança. Se for muito grande 
vai dar falso-negativo. Se for curto, vai dar 
falsamente alta. E medir 3 vezes para média. 
 
 
 
 
 
10. Heterocromia e leucromia – sinal de gravidade. Pode ser por tumor no SNC. Pode se apresentar 
como reflexo de olho de gato. 
11. Carcinoma medular de tireoide – caráter genético, com mutação genica familiar específica. 
Indica tireoidectomia profilática. 
12. O achado de linfonodomegalia não indica necessariamente câncer. Ela precisa estar associada 
a sinais de gravidade. Os sinais de malignidade são: linfonodos > 1cm, de consistência pétrea. 
98% das linfonodomegalias em crianças são por hipertrofia linfonodal crônica benigna, 
causadas por infecções bacterianas e virais. 
13. Melanoma: Raro! 50% antes do 5 anos de idade. Principal DD: nevos gigantes, hemangiomas 
planos. Sempre devem ser bem avaliados. 
14. Obstrução nasal com sangramento: DD com corpo estranho. 
15. Otorreia ou otalgia quando associado a rabdomiossarcoma, o quadro já está avançado. 
16. Cânceres que cursam com infiltrado medular podem causar anemias e assim palidez e fadiga. 
Esses são leucemias, linfomas. 
17. Linfoma de Hodgkin – linfonodomegalia assimétrica, tipo saco de batata, com prurido e 
sudorese noturna. 
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18. Carcinoma de córtex suprarrenal pode causar pseudopuberdade precoce ou androgenisação 
em meninas. 
19. Massa em mediastino: linfoma é o mais visto. DD: teratomas, neuroblastomas. Por compressão 
mediastinal causa tosse seca e persistente, podendo cursar com dispneia, perda de folego fácil. 
Leucemias 
 Agudas 40% → LLA 70% e LMA 15%. 
 Pico→ 2-5 anos e semelhante em adolescentes (bimodal). 
 Sobrevida: 
o LLA 80% 
o LMA 50% 
 Fatores prognósticos em LLA: 
Fator Favorável Desfavorável 
Idade >1 a <6 anos Restante 
Leucometria no 
diagnóstico 
<20.000 >100.000 
Blastos após 1ª semana de 
tratamento no sangue 
periférico 
< 1.00/mm³ >1.000/mm³ 
Medula óssea no D14 da 
indução 
Remissão Sem remissão 
Número de cromossomos 
(cariótipo) 
>50 < 45 
Translações 
cromossômicas 
t(12;21) - Down t(9;22) e t(4;11) 
 
 
Centrifugação do sangue. No sangue normal, tem hematócrito 
e pasma prevalentes. Se você tem um aumento no número de 
leucócitos, veremos assim a centrifugação. O plasma fica 
mínimo e o hematócrito reduzido também. 
 
 
Tumores de SNC 
 Neoplasia sólida mais comum. 
 Maior morbimortalidade 
 Pico na primeira década, mais em 
meninos, sem distinção de etnia. 
 80% são astrocitomas, 
meduloblastomas, ependiomas e 
craniofaringiomas. 
 Maioria de tratamento cirúrgico com 
terapias neoadjuvantes e adjuvantes. 
 Localização mais comum é 
infratentorial (cerebelo e tronco), 
causando pressão intracraniana. 
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 Supratentoriais tem pior prognóstico. 
 O segundo mais comum são infiltrados cancerígenos 
do linfoma e leucemias. 
 Consequências: hidrocefalia e disseminação 
meníngea, por crescimento tumoral ou êmbolos 
tumorais. Pode causar compressão dos ventrículos e do 
aqueduto de Sylvius, causando hidrocefalia. 
 
 
Cefaleia persistente, que acorda a criança com vômitos, sinais de irritação meníngea, alterações 
visuais concomitantes e convulsões – pensar em tumor. 
Tríade de hipertensão intracraniana: 
 Papiledema – fundo de olho, tem edema macular. 
 Vômitos matinais 
 Cefaleia 
Causa mais comum é hidrocefalia, mas sempre precisa fazer diagnóstico diferencial. 
Linfoma 
3 tumor mais comum na infância 
Não é considerado sólido e sim doença sistêmica 
Representado com linfonodos retroauriculares, cervicais, 
maior que 1 cm, fundidos e agrupados, assimétricos e mal 
delimitados, associados a dor a palpação e aderidos a planos 
profundos. 
 
Tipos: 
 Hodgkin 
 Não Hodgkin 
 
1) Doença de Hodgkin: 
 Célula Reed-Sternberg, célula gigante, 
multinucleada. 
o Identificado na biópsia por punção, 
excisional e se tiver invasão medular 
(hematopoiética ou espinhal) pode ser visto 
em líquor. 
o 
ATENÇÃO: 
APENAS 10% DOS TUMORES DE SNC CURSAM COM CEFALEIA COMO ÚNICO E 
PRINCIPAL SINTOMA. 
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o Líquidos de complicações também podem ter a célula, exemplo, líquido de massa 
pleural. 
 Quadro clínico: 
o Linfonodomegalia cervical 
o Etiologia ligada ao Epstein-Barr 
o 2/3 tem massas mediastinais associadas visíveis 
no raio-x de tórax. Em 2 incidências. 
 Em neonatais e lactentes tem que tomar 
cuidado para não confundir com o timo. 
 Exames: 
o Sorologias para STORCH 
o Raio x simples de PA e Perfil 
o DHL 
o PPD para tuberculose (descartado se história epidemiológica negativa) 
 
 
2) Não Hodgkin: 
 Mais comum após os 3 anos de idade e na 
segunda década de vida. 
 Forma agressiva – Burkitt (crescimento 
rápido, causando síndrome da lise tumoral) 
 Se abdominais: 1/3 se apresenta com 
abdome agudo e na forma de invaginação 
intestinal. 
 Risco de vida: síndrome da lise tumoral – 
encharca o meio endovascular com 
eletrólitos e intracelular, podendo levar 
rapidamente a insuficiência renal e óbito. 
DD: linfadenite bacteriana, com exames 
laboratoriais 
 
 2/3 com linfonodomegalia cervical. 
 
Exames: 
 Dosagem de ácido úrico, ureia, creatinina, 
sódio, potássio, cálcio, cloro. 
 Geralmente vão estar bem elevados 
 
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Triagem de crianças com linfonodomegalia 
 Situações: 
o Linfonodomegalia muito suspeita: biopsia 
o Linfonodomegaliabenigna (fraca suspeita): observar 
 Não tem dor, é menor que 1 cm, não tem sinais flogísticos, é móvel, 
bem delimitada e individualizada. 
o Linfonodomegalia duvidosa: triagem 
 Triagem: 
o Raio X de tórax PA e perfil: objetivo 
 Alargamento de mediatino – DH 
 Focos pulmonares – TB 
o Desidrogenase Lactica (DHL): 
 >1000UI ou seriada em ascensão rápida. 
o Pensar em linfoma: biopsia. 
o STORCHHH: IgG e IgM 
o PPD ou reação de Mantoux