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TRANSTORNO DA LINGUAGEM R4 Alice Ap. Burle Faria INTRODUÇÃO O início da fala e da linguagem é um dos principais marcos do desenvolvimento infantil Comunicação: “tornar comum” Linguagem: domínio do código utilizado na comunicação - linguagem receptiva - linguagem expressiva Fala: produção de sons que compõem um idioma e inclui: - articulação / fluência / voz / qualidade da ressonância Por meio da comunicação são capazes de compartilhar informações A linguagem inclui toda 2 TRANSTORNO DA LINGUAGEM Falha em desenvolver os marcos para a linguagem de sua idade cronológica. Aproximadamente 10-15% das crianças de 2 anos apresentam atraso linguagem, mas apenas 4-5% permanecem com o atraso aos 3 anos. 6-8% das crianças em idade escolar têm algum distúrbio da linguagem. TRANSTORNO DA LINGUAGEM FASE PRÉ-LINGUÍSTICA (até 11-12 meses) - Olhar - Expressão facial - Movimentos corporais FASE LINGUÍSTICA - Inicia-se com a 1ª palavra com significado TRANSTORNO DA LINGUAGEM Pode ser um sintoma comum a diversas patologias, podendo ser o primeiro sinal de alerta. Até 60% das crianças com atraso na fala podem melhorar, sem intervenção especializada, aos 3 anos de idade. TRANSTORNO DA LINGUAGEM Avaliação: Desenvolvimento neuropsicomotor História familiar História pregressa História perinatal Audição Compreensão Comportamento social Padrão de mastigação TRANSTORNO DA LINGUAGEM ictericia 12 HISTÓRICO 1808: Gall localizou a linguagem nas regiões anteriores do cérebro 1825: Bouilland situou a linguagem nos lobos anteriores do cérebro 1831: Aubert observou pacientes com lesão frontal 1836: Dax localizou a linguagem no hemisfério cerebral esquerdo 1861: Broca situou o centro da imagem motora das palavras na terceira circunvolução frontal, no hemisfério cerebral esquerdo 1865: Broca “falamos com o hemisfério esquerdo” Assimetria hemisférica Wernicke chamou de afasia receptiva 13 ASSIMETRIA HEMISFÉRICA A ASSIMETRIA HEMISFERICA JÁ ESTA PRESENTE DESDE O INICIO DO DESENVOLVIMENTO. Sugere que, ao nascimento, os dois hemisférios cerebrais são mais ou menos equipotenciais para a aquisição da linguagem. No entanto, devido à programação genética, já se observa no recém-nascido leve assimetria anatomofuncional com predomínio no plano temporal do hemisfério esquerdo. Acrescente-se a isso a maior estimulação cocleolabiríntica dessa área. EVOLUÇÃO NORMAL DA DOMINÂNCIA HEMISFERIAS PARA A LINGUAGEM 14 HISTÓRICO 1808: Gall localizou a linguagem nas regiões anteriores do cérebro 1825: Bouilland situou a linguagem nos lobos anteriores do cérebro 1831: Aubert observou pacientes com lesão frontal 1836: Dax localizou a linguagem no hemisfério cerebral esquerdo 1861: Broca situou o centro da imagem motora das palavras na terceira circunvolução frontal, no hemisfério cerebral esquerdo 1865: Broca “falamos com o hemisfério esquerdo” 1874: Wernicke encontrou comprometimento do lobo temporal em pacientes afásicos (afasia receptiva) Wernicke chamou de afasia receptiva; estudando ppcientes afásicas ele percebeu maior dificuldade na compreensão em casos de comprometimento do lobo temporal 15 ÁREAS ANATÔMICAS DA LINGUAGEM Área de Broca: planejamento motor da linguagem oral Área de Wernicke: percepção auditiva Fascículo arqueado: liga as áreas de Broca e Wernicke Circunvolução angular ou prega curva: Circunvolução supramarginal Fibras de associação como o corpo caloso: integração inter-hemisférica Áreas subcorticais: quadrilátero de Pierre Marie Área frontomesial anterior: intenção e vontade de usar a linguagem Hemisfério não dominante: prosódia e pragmatismo Wernicke chamou de afasia receptiva 16 ÁREAS ANATÔMICAS DA LINGUAGEM Circunvolução angular ou prega curva: integração gnósico-práxica dos lobos P, T,O e F. Circunvolução supramarginal Fibras de associação como o corpo caloso: integração inter-hemisférica Áreas subcorticais: quadrilátero de Pierre Marie + tálamo. Área frontomesial anterior: intenção e vontade de usar a linguagem Hemisfério não dominante: prosódia e pragmatismo Wernicke chamou de afasia receptiva 18 Circunvolução angular ou prega curva Circunvolução supramarginal ÁREAS ANATÔMICAS DA LINGUAGEM Fibras de associação como o corpo caloso: integração inter-hemisférica Áreas subcorticais: quadrilátero de Pierre Marie + tálamo. Área frontomesial anterior: intenção e vontade de usar a linguagem Hemisfério não dominante: prosódia e pragmatismo - “Área de Wernicke” à direita: “musicalidade da fala” Wernicke chamou de afasia receptiva 20 ÁREAS ANATÔMICAS DA LINGUAGEM Nas crianças as áreas ainda não estão totalmente formadas e a maturação é posteroanterior 21 AFASIAS DEFINIÇÃO É um comprometimento da linguagem, afetando a produção ou compreensão da fala e da capacidade de ler ou escrever. Alterações da linguagem secundárias a comprometimentos cerebrais. Ocorre sempre devido a uma lesão cerebral nas regiões envolvidas na linguagem. Na criança, se fala em afasia somente após a total aquisição da linguagem. SÍNDROMES DE AFASIA AFASIA DE BROCA AFASIA DE WERNICKE AFASIA DE CONDUÇÃO AFASIA GLOBAL AFASIA MOTORA TRANSCORTICAL AFASIA SENSORIAL TRANSCORTICAL AFASIA MISTA TRANSCORTICAL AFASIA ANÔMICA DE ACORDO COM CARACTERISTICAS ANATOMOCLINICAS 24 AFASIA DE BROCA Afasia de expressão, motora ou não fluente Lesão em área pósteroinferior frontal à esquerda Dificuldade ou impossibilidade de se expressar em resposta a um questionamento. Vocabulário restrito (4 palavras) e estereotipado Parafasia (outra palavra para dizer o que deseja) Boa compreensão (frases simples) e leitura Escrita limitada, agramática, repetição prejudicada Etiologia: AVC, trauma Associada a hemiparesia direita, apraxia da fala Gramatica: omissão de elementos como pronome, conectivos 25 AFASIA DE WERNICKE Afasia fluente, sensorial. Lesão em região temporal posterior esquerda Compreensão prejudicada, fala sem sentido “salada de palavras”. Frases sem sentido, porém gramaticais Leitura e escrita prejudicadas. Não percebe a própria dificuldade. Repetição prejudicada. Pode estar associado a defeito do campo visual superior direito. Não há déficit motor Compreensao prejudicada do que ouve, le e do que fala 26 AFASIA DE CONDUÇÃO Afasia fluente. Comprometimento das fibras que unem as áreas de Broca e Wernicke (feixes arqueados). Repetição prejudicada, uso incorreto das palavras Compreensão preservada. Pode ser observada na recuperação da afasia de Wernicke. Compreensao prejudicada do que ouve, le e do que fala 27 AFASIA GLOBAL Não fluente. É a forma mais grave. Envolve as áreas de Broca e Wernicke. Déficit em todas as funções da linguagem (compreensão, leitura, escrita). Poucas palavras são reconhecíveis. Geralmente são mudos. Hemiparesia direita e déficit de campo visual. Compreensao prejudicada do que ouve, le e do que fala 28 AFASIA MOTORA TRANSCORTICAL Não fluente. Lesão em área frontal. Dificuldade em iniciar a fala. Pode ocorrer durante recuperação da afasia de Broca ou como déficit primário. Boa compreensão e repetição. Compreensao prejudicada do que ouve, le e do que fala 29 AFASIA SENSORIAL TRANSCORTICAL Fluente. Erros parafásicos, repetição intacta (DD com Wernicke). Compreensão prejudicada. Desconexão entre processamento fonológico e a decodificação léxico-semântica. Ausência de déficits motores. Pode haver déficits laterais ou sensoriais do campo visual (hemianopsia). Compreensao prejudicada do que ouve, le e do que fala 30 AFASIA TRANSCORTICAL MISTA Mesmas características da global, porém repetição preservada. Geralmente há outros déficits neurológicos. Lesão em lobo frontal e parietal do hemisfério esquerdo. Compreensao prejudicada do que ouve, le e do que fala 31 AFASIA ANÔMICA Fluente. Repetição intacta e compreensão preservada. Não podem nomear ou escrever a palavra para um item específico. Podem dizer palavras relacionadas. Circunlocução.Lesão em qualquer área da linguagem no hemisfério esquerdo. Encefalopatias metabólicas, TCE, Doença de Alzheimer inicial. Compreensao prejudicada do que ouve, le e do que fala Circunlocução: emissão correta da palavra porem com prolixidade, pela dificuldade de nomeação 32 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DAS AFASIAS DE ACORDO COM CARACTERISTICAS ANATOMOCLINICAS 34 DIAGNÓSTICO Afasia Aguda: - RNM Afasia transitória: - Crises epilépticas? - AIT? - EEG e Exame de imagem. Início insidioso e progressão gradual - Doença neurodegenerativa. - Excluir lesão tumoral. SÍNDROME LANDAU-KLEFFNER SÍNDROME DE LANDAU-KLEFFNER Síndrome epilepsia-afasia. Descrita por Landau e Kleffner em 1957 Rara Predomínio no sexo masculino Entre 4 e 7 anos SÍNDROME DE LANDAU-KLEFFNER Afasia adquirida em crianças tipicamente normais Inicialmente receptiva. Crises epilépticas e distúrbios comportamentais em 2/3 dos pacientes. As crises como primeira manifestação em 50%. Regressão autística. Epilepsia com boa resposta aos medicamentos. Importante avaliação auditiva!! Não se sabe se são as crises ou a ocorrência de descargas epileptiformes a causa da disfunção da linguagem, pois tanto a afasia como as anormalidades EEG poderiam ter uma causa comum 39 SÍNDROME DE LANDAU-KLEFFNER ETIOLOGIA: - Alteração estrutural? - Genética? - Autoimune? Não se sabe se são as crises ou a ocorrência de descargas epileptiformes a causa da disfunção da linguagem, pois tanto a afasia como as anormalidades EEG poderiam ter uma causa comum 40 SÍNDROME DE LANDAU-KLEFFNER EEG com paroxismos epileptiformes em regiões rolândicas em mais de 80% do tempo do traçado - atividade mais intensa no sono não-REM RNM geralmente normal - Displasia cortical / astrocitoma - Atrofia de áreas da linguagem SÍNDROME DE LANDAU-KLEFFNER TRATAMENTO: - Corticóides? - ACTH? - DAE’s: VPA, TPM, BDZ ****CI: fenobarbital, CBZ, OXC e fenitoína - Cirurgias paliativas: transecção subpial múltipla - Dieta cetogênica - Fonoaudiologia OBRIGADA!! VAI PASSAR
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