Vasculites: Inflamação dos Vasos

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VASCULITES 
VASCULITES 
- VASCULITE: Inflamação da parede dos vasos. 
- O quadro clinico depende do vaso afetado. 
- Normalmente acomete pequenos vasos (vênulas, arteríolas e capilares) e pode causar a 
oclusão total ou parcial dos vasos  ISQUEMIA  NECROSE COAGULATIVA. 
CAUSAS DAS 
VASCULITES 
- Inflamação imunomediada 
- Invasão direta de patógenos 
- Trauma físico e químico. 
- Trauma mecânico e toxinas. 
 
CARACTERISTICAS 
HISTOLOGICAS 
DAS VASCULITES. 
- Infiltrado por células PMN, mononucleares. 
- Necrose fibrinoide (Destruição da parede do vaso). 
- Leucocitoclasia (restos de neutrófilos e outras células que entraram na 
parede do vaso e morreram) 
 
 
 
NECROSE FIBRINOIDE 
- Comum em vasculites 
imunologicamente onde temos a 
DEPOSIÇÃO DE 
IMUNOCOMPLEXOS (antígeno + 
anticorpo). 
- O ataque aos imunocomplexos 
pelo sistema imune, na tentativa 
de elimina-los causa uma 
inflamação. 
- Há o preenchimento e 
destruição da parede do vaso 
por material proteico eosinófilo, 
causando oclusão do lúmen do 
vaso. 
INFILTRADO INFLAMATÓRIO 
DA INTIMA, COM OBSTRUÇÃO 
DO VASO 
 VASCULITES 
VASCULITE NÃO INFECCIOSA. 
MECANISMOS 
IMUNLOGICOS 
QUE CAUSAM  
- Deposição de imunocomplexos (Antígeno + Anticorpo) 
- Anticorpos anticitoplasma de neutrófilos -ANCA. 
- Anticorpos anticélulas endoteliais. 
 
 
VASCULITE 
ASSOCIADA A 
IMUNOCOMPLEXOS 
- Na lesão vemos: anticorpos + parte do sistema complemento + 
complexos antígeno-anticorpos. 
OBS: O ataque aos imunocomplexos na tentativa de elimina-los é o que 
causa a vasculite. 
- A deposição comumente acontece em glomérulos (glomerulonefrite) e 
na pele. 
Hipersensibilidade 
medicamentosa 
- Algumas drogas levam a formação de 
imunocomplexos que se depositam nos vasos. 
Secundaria a 
infecções virais 
- Os anticorpos produzidos contra os vírus, formam 
imunocomplexos que se deposição nos vasos. 
 
 
 
ANTICORPOS 
ANTICITOPLASMA 
DE NEUTRÓFILOS 
- ANCAs: auto anticorpos contra constituintes (principalmente enzimas) 
dos grânulos primários dos neutrófilos, lisossomos dos monócitos e 
células endoteliais. 
 
- ALVOS DOS ANCAs: 
Antimieloperoxidase (MPO-ANCA ou p-ANCA): 
- Constituinte dos grânulos lisossômicos 
Antiproteinase-3 (PR3-ANCA ou c-ANCA) 
- Constituinte dos grânulos dos neutrófilos 
ANTICORPOS 
ANTICÉLULAS 
ENDOTELIAIS 
- Os anticorpos contra células endoteliais podem causar vasculites. 
- Exemplo: Doença de Kawasaki 
 
ANCAs 
NEUTRÓFILOS 
(ATIVADOS) 
LIBERAÇÃO DE ESPECIES REATIVAS 
DE OXIGENIO E ENZIMAS 
PROTEOLITICAS (DESGRANULAÇÃO) 
LESÃO ENDOTELIAL 
 
ANCAs  LIGA-SE AO 
NEUTROFILO  
DESGRANULAÇÃO  
LIBERAÇÃO DE EROS 
(ESPECIES REATIVAS DE 
OXIGENIO)  DESTRUIÇÃO 
DAS CELULAS ENDOTELIAIS. 
LESÃO 
ENDOTELIAL 
 VASCULITES 
 
 
 
 
 VASCULITES 
ESTRUTURA NORMAL DE UM VASO. 
 
 
ARTERITE DA CÉLULAS GIGANTES (TEMEPORAL) 
- Inflamação crônica granulomatosa de grandes e pequenos vasos. 
- Alvo principal: Artérias cabeça (temporais, vertebral e oftálmica). 
- IDOSOS (APÓS 50 ANOS) 
PATOGENIA - Resposta de linfócitos T contra antígeno desconhecido 
- Anticorpos anticélulas endoteliais. 
 
 
MORFOLOGIA 
- Espessamento da intima (redução da luz) 
- Redução diâmetro da luz do vaso. 
- Inflamação granulomatosa (infiltrado inflamatório: células T e macrófagos, 
células gigantes multinucleadas) 
- Resolução: cicatriz. 
 
 VASCULITES 
 
 
 
VEMOS: 
- ESPESSAMENTO DA 
INTIMA. 
- REDUÇÃO DA LUZ DO VASO 
- CELULAS INFLAMATÓRIAS 
 
INTIMA 
 
REGIÇÕES MAIS ESCURAS  
CALFICAÇÕES. 
 
VEMOS: 
- ESPESSAMENTO DA 
INTIMA. 
- REDUÇÃO DA LUZ DO VASO 
- CELULAS INFLAMATÓRIAS 
 
VEMOS: 
- ESPESSAMENTO DA 
INTIMA. 
- REDUÇÃO DA LUZ DO VASO 
- CELULAS INFLAMATÓRIAS 
 
 VASCULITES 
 
 
 
 
 
ARTERITE DE TAKAYASU 
- Vasculite granulomatosa. 
- Alvo principal: artérias médias e maiores. (A. pulmonar, A coronária e arco aórtico). 
- Apresentasse  Espessamento fibrinoso transmural da aorta (arco aórtico e grandes vasos) 
- ABAIXO DE 50 ANOS. 
- FIGURA A (HE): NA SETA VEMOS CELULAS GIGANTES, VEMOS TB PROCESSO INFLAMATÓRIO 
INTESNO, DIMINUIÇÃO DA LUZ E ESPESSAMENTO DA PAREDE DO VASO. 
- FIGURA B: NA SETA VEMOS UMA DISTRUIÇÃO DA PAREDE POR METALOPROTEINASE  
DEGRADA ELASTINA (Produzida por células inflamatórias). 
VEMOS: 
- CELULAS GIGANTES 
(CIRCULO AZUL); 
- INFILTRADO 
INFLAMATÓRIO. 
- ESPESSAMENTO DA 
INTIMA. 
- REDUÇÃO DA LUZ DO 
VASO. 
 
 VASCULITES 
 
 
MORFOLOGIA 
- Espessamento da parede do vaso. 
- Diminuição da luz do vaso. 
- Infiltrado inflamatório e inflamação granulomatosa (infiltrado inflamatório: 
células T e macrófagos, células gigantes multinucleadas) 
- Cicatrizes de colágeno podem surgir com o tempo. 
PATOGENIA - Desconhecida 
- Resposta Imunológica. 
 
A  ANGIOGRAFIA DE ARCO 
AORTICO, MOSTRANDO 
ESTREITAMENTO DAS ARTÉRIAS 
BRAQUIOCEFALICA, CAROIDA E 
SUBCLAVIA. 
B  CORTES TRANSVERSAIS DA 
ARTERIA CARÓTIDA DIREITA, 
MOSTRANDO ESTREITAMNTO DA 
LUZ E ESPESSAMENTO DA INTIMA. 
C  DESTRUIÇÃO 
DA MÉDIA POR 
INFLAMAÇÃO 
MONONUCLEAR 
COM CELULAS 
GIGANTES. 
 VASCULITES 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
POLIARTERITE NODOSA (PAN) 
- Vasculite sistêmica que pode acometer JOVENS 
- Alvos: pequenas e médias artérias. 
- Sem associação com ANCAs. (Auto anticorpos) 
- 30% dos pacientes  hepatite B crônica. 
MORFOLOGIA - Inflamação. 
- Redução da luz do vaso. 
- Necrose fibrinoide. 
PATOGENIA - Desconhecida. 
- Etiologia: Imunocomplexos. O ataque aos imunocomplexos depositados na 
parede do vaso na tentativa de elimina-los é o que causa a vasculite e o dano 
endotelial. 
VEMOS: 
- DESTRUIÇÃO DA 
PAREDE DO VASO 
(A) 
- INFILTRADO 
INFLAMATÓRIO 
(B e C) 
 
VEMOS: 
- METALOPROTEINASES 
DESTRUINDO A ELASTINA 
I  INTIMA; 
M  MÉDIA; 
 
 VASCULITES 
 
 
 
VEMOS: 
- INFLAMAÇÃO 
TRANSMURAL 
(AFETA TODA A 
PAREDE). 
- NECROSE 
FIBRINOIDE. 
 - REDUÇÃO DA 
LUZ DO VASO. 
 
VEMOS: 
- OCLUSÃO 
COMPLETA DO 
VASO. 
- PROCESSO 
INFLAMATÓRIO 
INTENSO. 
 
VEMOS: 
- OCLUSÃO DO VASO. 
- PROCESSO INFLAMATÓRIO 
INTENSO. 
- ESPESSAMENTO DA INTIMA 
- NECROSE FIBRINOIDE. 
 
 VASCULITES 
 
DOENÇA DE KAWASAKI 
- Alvo: artérias de pequeno, Médio e grande calibre. 
- Envolvimento das artérias coronárias  aneurismas, trombos, infarto do miocárdio. 
- Doença febril aguda, que afeta lactentes e CRIANÇAS. 
MORFOLOGIA - Inflamação. 
- Pode haver aneurisma e trombose. 
- Espessamento da intima e ↓ luz do vaso. 
ASPECTOS 
CLINICOS 
- Eritema, erosão conjuntivais e orais, edema. 
- Linfadenopatia cervical. 
- Comum em CRIANÇAS. 
PATOGENIA - Incerta; 
- HIPERSENSIBILIDADE TARDE (LT)  PRODUÇÃO DE CITOCINAS E ATIVAÇÃO 
DE MACROFAGOS  PRODUÇÃO DE AUTOANTICORPOS CONTRA CELULAS 
ENDOTELIAIS E CELULAS MUSCULARES LISA (PAREDE DO VASO) 
 
VEMOS: 
- LESÃO EM 
CHAMA DE VELA 
(ESPESSAMENTO 
DA INTIMA, COM 
ESSE FORMATO 
PODE OCORRER) 
 
VEMOS: 
- ESPESSAMENTO DA PAREDE 
DO VASO; 
- PROCESSO INFLAMATÓRIO 
INTENSO; 
 VASCULITES 
 
 
POLIANGIITE MICROSCÓPICA (PAN) 
- Vasculite necrosante que afeta capilares, arteríolas e vênulas (VASOS MENORES) 
- “vasculite por hipersensibilidade ou vasculite leucocitoclástica” 
- Envolvimento da pele, mucosa, pulmão, coração, cérebro, rins, TGI 
- Glomerulonefrite necrosante: 90% dos pacientes 
MORFOLOGIA - Necrose fibrinoide. 
- Lesões necrosantes. 
- Vasculite leucocitoclástica: restos e fragmentos de neutrófilos e outras células. 
 
 
PATOGENIA 
Anticorpos contra antígenos: drogas, microrganismos, proteínas tumorais 
↓ 
Deposição de imunocomplexos (O ataque aos imunocomplexos depositados na 
parede do vaso na tentativa de elimina-los é o que causa a vasculite e o dano 
endotelial.) 
MPO-P-ANCA  Ativação de neutrófilos  degranulação  liberação de EROS(ESPECIES REATIVAS DE OXIGENIO)  Destruição de células endoteliais. . 
 
VEMOS: ESPESSAMENTO DA INTIMA, INTENSO INFILTRADO INFLAMATÓRIO, OCLUSÃO DO VASO. 
VEMOS: 
- ESPESSAMENTO DA PAREDE DO VASO; 
- PROCESSO INFLAMATÓRIO INTENSO; 
- OCLUSÃO DA LUZ DO VASO. 
 VASCULITES 
 
 
 
GRANULOMATOSE DE WEGENER 
- Vasculite necrosante (infiltrado inflamatório: células T e macrófagos, células gigantes 
multinucleadas) 
- Caracterizada por uma tríade: 
+ Granulomas necrosantes agudos do trato respiratório 
+ Afeta pequenos vasos Pulmões e outros locais 
+ Glomerulonefrite necrosante 
 
 
PATOGENIA 
Hipersensibilidade LT contra agente infeccioso ou ambiental  Granuloma 
PR3-C-ANCA (ANCAs: auto anticorpos)  Ativação de neutrófilos  
Degranulação  liberação de EROS (ESPECIES REATIVAS DE OXIGENIO)  
Destruição de células endoteliais 
VEMOS: 
- NECROSE 
FIBRINOIDE. 
- OCLUSÃO 
TOTAL. 
- INFILTRADO 
INFLAMATÓRIO 
 
VEMOS: 
- Leucocitoclasia 
(restos de 
neutrófilos e 
outras células 
que entraram na 
parede do vaso e 
morreram) 
 VASCULITES 
MORFOLOGIA - Granulomas necrosante; 
- Células gigantes e infiltrado de leucócitos; 
- Espessamente da parede do vaso 
 
 
VEMOS: 
- Destruição do pulmão, 
pela granulomatose de 
Wegener. 
- Aéreas brancas  
cavitações. 
VEMOS: 
- Granulomas  Células 
gingantes na ponta da seta. 
- Processo inflamatório. 
 VASCULITES 
 
TROMBOANGIITE OBLITERANTE 
- Inflamação TROMBOSANTE aguda e crônica 
- Artéria de médio e pequeno calibre – tibial e radial 
- Afeta grandes Tabagistas- Abaixo de 35 anos 
- Leva à insuficiência vascular 
PATOGENIA Tabagismo.  Toxicidade das células endoteliais  Hipersensibilidade a 
extratos de tabaco (comprometimento dos vasos) 
MORFOLOGIA - Células Inflamação nos vasos. 
- Trombose. 
- Inflamação granulomatosa. (infiltrado inflamatório: células T e macrófagos, 
células gigantes multinucleadas) 
 
VEMOS: 
- Glomerulonefrite 
crescêntica: granulomatose 
de Wegener nos capilares 
renais. 
VEMOS: 
- INFILTRADO 
INFLAMATÓRIO. 
- REDUÇÃO DA 
LUZ DO VASO. 
- ESPESSAMENTO 
DA LUZ DO VASO. 
- ASSOCIADO A 
UM TROMBO 
 
 VASCULITES 
 
SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS 
- Vasculite necrosante de pequenos vasos 
- “Granulomatose e angiite alérgica” 
- Associada a asma, rinite alérgica, infiltrados pulmonares 
- Hipereosinofilia periférica e granulomas extravasculares 
- 60% pacientes: envolvimento cardíaco – óbito 
PATOGENIA - P-ANCAs  (ANCAs: auto anticorpos)  Ativação de neutrófilos  
Degranulação  liberação de EROS (ESPECIES REATIVAS DE OXIGENIO)  
Destruição de células endoteliais 
MORFOLOGIA - Células Inflamação nos vasos. 
- Inflamação granulomatosa. (infiltrado inflamatório: células T e macrófagos, 
células gigantes multinucleadas). 
- Temos mastócitos e eosinófilos no infiltrado inflamatório. 
 
VEMOS: 
- INFILTRADO 
INFLAMATÓRIO. 
- REDUÇÃO DA 
LUZ DO VASO. 
- ESPESSAMENTO 
DA PAREDE DO 
VASO. 
- ASSOCIADO A 
UM TROMBO 
VEMOS: 
- INFILTRADO 
INFLAMATÓRIO. 
(EOSINOFILICO) 
- REDUÇÃO DA LUZ DO 
VASO. 
- ESPESSAMENTO DA 
PAREDE DO VASO. 
- CELULAS GIGANTES. 
 
 VASCULITES 
VASCULITES INFECCIOSAS 
- Arterite localizada pode ser causada por invasão direta de agentes infecciosos: 
+ Bactérias 
+ Fungos: Aspergillus, Mucor. 
OBS: NESSE TIPO DE VASTICULITE, PODEMOS ATRAVES DE CORTES HISTOLOGICOS IDENTIFICAR 
O ORGANISMO AGRESSOR. 
Tecidual - localizada Pneumonia, abscessos Hematogênica Bactérias - sepse 
PATOGENIA Infecções vasculares: Enfraquecem a parede  Trombose e Infartos 
 
 
VEMOS: 
- NECROSE 
FIBRINOIDE. 
- OCLUSÃO DA 
LUZ DO VASO. 
- INFILTRADO 
INFLAMATÓRIO. 
VEMOS: 
- OCLUSÃO DA 
LUZ DO VASO. 
- INFILTRADO 
INFLAMATÓRIO. 
 
 VASCULITES 
 
 
VEMOS: 
-- OCLUSÃO DA LUZ 
DO VASO. 
- INFILTRADO 
INFLAMATÓRIO. 
- AGENTE: FUNGO 
ASPERGILUS 
VEMOS: 
- OCLUSÃO DA LUZ 
DO VASO. 
- INFILTRADO 
INFLAMATÓRIO. 
- AGENTE: FUNGO 
ASPERGILUS