ELA - Esclerose Lateral Amiotrófica_ tudo sobre a doença

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03/07/2020 ELA - Esclerose Lateral Amiotrófica: tudo sobre a doença
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Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA): o
que é, quais as causa, sintomas e
tratamento
O que é Doença rara Tem cura? Causas Fatores de risco 
Sintomas Diagnóstico Tratamento Complicações Prevenção 
Saúde de A a Z
O que é ELA - Esclerose Lateral Amiotrófica?
ELA ou Esclerose Lateral Amiotrófica é uma doença que afeta o sistema nervoso de
forma degenetariava e progressiva e acarreta em paralisia motora irreversível. Pacientes
com a doença sofrem paralisia gradual e morte precoce como resultado da perda de
capacidades cruciais, como falar, movimentar, engolir e até mesmo respirar. O físico
britânico Stephen Hawking, morto em 2018, foi um dos portadores mais conhecidos
mundialmente da ELA.
Não há cura para a Esclerose Lateral Amiotrófica. Com o tempo, as pessoas com
doença perdem progressivamente a capacidade funcional e de cuidar de si mesmas. O
óbito, em geral, ocorre entre três e cinco anos após o diagnóstico. Cerca de 25% dos
pacientes sobrevivem por mais de cinco anos depois do diagnóstico.
A descrição do seu nome, Esclerose Lateral Amiotrófica, significa: Esclerose -
endurecimento e cicatrização.
Lateral - endurecimento da porção lateral da medula espinhal.
Amiotrófica - fraqueza que resulta na redução do volume real do tecido muscular, atrofia.
A ELA é uma das principais doenças neurodegenerativas ao lado das doenças
de Parkinson e Alzheimer. A idade é o fator preditor mais importante para a sua
ocorrência, sendo mais prevalente nos pacientes entre 55 e 75 anos de idade.
Desde 2009, o Ministério da Saúde, por meio do Sistema Único de Saúde (SUS), oferece
assistência e medicamentos gratuitos, de forma integral, aos pacientes com essa doença,
com base no que está cientificamente comprovado. Ainda não existem evidências em
nível mundial de tratamento que levem à cura da doença.
Por ser um distúrbio progressivo, a ELA envolve a degeneração do sistema motor em vários
níveis:
https://www.saude.gov.br/#oque
https://www.saude.gov.br/#rara
https://www.saude.gov.br/#cura
https://www.saude.gov.br/#causas
https://www.saude.gov.br/#fatores
https://www.saude.gov.br/#sintomas
https://www.saude.gov.br/#diagnostico
https://www.saude.gov.br/#tratamento
https://www.saude.gov.br/#complicacoes
https://www.saude.gov.br/#prevencao
https://www.saude.gov.br/saude-de-a-z/
https://www.saude.gov.br/#Esclerose%20Lateral%20Amiotr%C3%B3fica
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bulbar;
cervical;
torácico;
lombar.
A incidência da ELA - Esclerose Lateral Amiotrófica (média cerca de 1 / 50, 000 por ano)
e prevalência (média cerca de 1 / 20, 000) são relativamente uniformes nos países
ocidentais, apesar de terem descritos focos de maior frequência no Pacífico Ocidental. No
geral, há uma ligeira preponderância do sexo masculino (razão entre homens e mulheres
de cerca de 1,5:1).
Em 2014, o Ministério da Saúde ampliou o cuidado a pessoas com doenças raras,
instituindo a Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras,
incluindo a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). O Protocolo Clínico e Diretrizes
Terapêuticas dessa doença foi atualizado em novembro de 2015.
Acesse o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas para ELA
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) tem cura?
Não há cura para ELA - Esclerose Lateral Amiotrófica. Com o tempo, as pessoas com
doença perdem progressivamente a capacidade funcional e de cuidar de si mesmas. O
óbito, em geral, ocorre entre três e cinco anos após o diagnóstico. Cerca de 25% dos
pacientes sobrevivem por mais de cinco anos depois do diagnóstico.
Os medicamentos e tratamentos são apenas paliativos, para ajudar a melhorar a qualidade
de vida e a retardar a evolução da doença, que inevitavelmente acontecerá em algum
momento. 
Leia também:
MS libera R$ 2,3 milhões para pesquisas sobre ELA
Quais são as causas da ELA?
As causas da ELA - Esclerose Lateral Amiotrófica ainda não são conhecidos, no entanto
sabe-se que em cerca de 10% dos casos ela é causada por um defeito genético. Na
prática, os neurônios dos pacientes acometidos pela doença se desgastam ou morrem e já
http://portalarquivos2.saude.gov.br/images/pdf/2015/novembro/12/MINUTA-de-Portaria-SAS-PCDT-ELA-ATUALIZADO-09-11-2015.pdf
https://www.saude.gov.br/noticias/agencia-saude/42755-ministerio-da-saude-libera-r-2-3-milhoes-para-pesquisas-sobre-esclerose-lateral-amiotrofica
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não conseguem mais mandar mensagens aos músculos.
Isso gera a curto e médio prazo enfraquecimento dos músculos, contrações involuntárias e
incapacidade de mover os braços, as pernas e o corpo. A doença piora lentamente.
Quando os músculos do peito param de trabalhar, fica muito difícil respirar por conta
própria.
Além disso, outras causas que podem estar relacionadas com a Esclerose Lateral
Amiotrófica (ELA) são:
Mutação genética.
Desequilíbrio químico no cérebro (níveis de glutamato mais elevado), o que é tóxico para as células
nervosas.
Doenças autoimunes.
Mau uso de proteínas.
Existem fatores de risco para Esclerose Lateral Amiotrófica
(ELA)?
Não existem fatores de risco ou comportamentos de risco conhecidos para a Esclerose
Lateral Amiotrófica (ELA). No entanto, sabe-se que parentes próximos de alguém que tenha
a doença têm chances de adquiri-la também, tendo em vista que uma das causas são
exatamente os fatores genéticos/hereditários.
Nesses casos recomenda-se fazer acompanhamento médico periódico.
Quais são os sintomas da ELA?
Os sintomas da ELA - Esclerose Lateral Amiotrófica normalmente começam a aparecer
após os 50 anos, mas também podem surgir em pessoas mais novas. Entre outros sinais e
sintomas, pessoas com ELA têm:
perda gradual de força e coordenação muscular;
incapacidade de realizar tarefas rotineiras, como subir escadas, andar e levantar;
dificuldades para respirar e engolir;
engasgar com facilidade;
babar;
gagueira (disfemia);
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cabeça caída;
cãibras musculares;
contrações musculares;
problemas de dicção, como um padrão de fala lento ou anormal (arrastando as palavras);
alterações da voz, rouquidão;
perda de peso.
ELA - Esclerose Lateral Amiotrófica não afeta os sentidos (visão, olfato, paladar, audição e
tato) e raramente atinge o funcionamento da bexiga, dos intestinos ou a capacidade de
pensamento e raciocínio de uma pessoa.
Leia mais:
Ricky Ribeiro conta sua história ao Blog da Saúde sobre como é viver com a Esclerose
Lateral Amiotrófica
O que são doenças raras?
Considera-se doença rara aquela que afeta até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou
seja, 1,3 pessoas para cada 2 mil indivíduos. O número exato de doenças raras não é
conhecido, mas estima-se que existam entre 6 mil a 8 mil tipos diferentes de doenças raras
em todo o mundo. As doenças raras são caracterizadas por uma ampla diversidade de
sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para
pessoa acometida pela mesma condição. Manifestações relativamente frequentes podem
simular doenças comuns, dificultando o seu diagnóstico, causando elevado sofrimento
clínico e psicossocial aos afetados, bem como para suas famílias. 
Como é feito o diagnóstico da Esclerose Lateral Amiotrófica
(ELA)?
O diagnóstico da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é feito, inicialmente, por meio
de análise clínica e exame físico, que pode mostrar algumas deficiências físicas, sinais e
sintomas que podem estar relacionados à doença. Podem haver, por exemplo, tremores,
espasmos e contrações musculares, ou perda de tecido muscular (atrofia). Atrofia e
contrações involuntárias da língua são comuns.
http://www.blog.saude.gov.br/index.php/53254-entenda-a-esclerose-lateral-amiotrofica-ela03/07/2020 ELA - Esclerose Lateral Amiotrófica: tudo sobre a doença
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Além disso, a pessoa pode ter um jeito de andar rígido ou desajeitado. Os reflexos são
anormais. Há mais reflexos nas articulações, mas pode haver perda do reflexo faríngeo.
Alguns pacientes têm problemas para controlar o choro ou o riso, estado chamado de
"incontinência emocional".
Para confirmar o diagnóstico, o médico especialista pode solicitar os seguintes exames:
Exames de sangue, para descartar outras doenças.
Teste respiratório, para verificar se os músculos do pulmão foram afetados.
Tomografia computadorizada ou ressonância magnética da coluna cervical, para garantir que não
exista uma doença ou lesão no pescoço, que pode ser semelhante à ELA.
Eletromiografia, para ver quais nervos não funcionam corretamente.
Teste genético, se houver um histórico familiar de ELA.
Tomografia computadorizada ou ressonância magnética da cabeça, para excluir outras doenças.
Estudos de condução nervosa.
Testes de deglutição
Punção lombar.
Como é feito o tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica
(ELA)?
O tratamento para a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) começa com um medicamento
chamado riluzol, que é distribuído gratuitamente por meio do Sistema Único de Saúde
(SUS). O riluzol reduz a velocidade de progressão da doença e prolonga a vida do
paciente.
Fisioterapia, reabilitação, uso de órteses, de uma cadeira de rodas ou outras medidas
ortopédicas podem ser necessárias para maximizar a função muscular e o estado de saúde
geral, conforme cada caso e de acordo com a evolução da doença.
A participação de um nutricionista é muito importante, pois os pacientes com ELA tendem a
perder peso. A própria doença aumenta a necessidade de ingestão de alimentos e calorias.
Ao mesmo tempo, os problemas de deglutição podem fazer com que seja difícil comer o
suficiente. Os dispositivos respiratórios incluem máquinas usadas somente durante a noite
e ventilação mecânica constante.
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O Ministério da Saúde oferece ainda Práticas Integrativas e Complementares, como
cuidados paliativos terapêuticos, ajudando na promoção, prevenção e tratamento de
doenças crônicas ou raras, como ELA. Essas práticas possuem recursos tecnológicos
simplificados e potentes, que podem contribuir ao longo de todo o tratamento, tanto para o
paciente quanto para os familiares.
Os cuidados paliativos são uma abordagem de tratamento que promove a qualidade de
vida de pacientes que enfrentam doenças que ameacem a continuidade de vida, por meio
da prevenção e alívio do sofrimento. Estão previstos nos cuidados paliativos tratamentos
para dor e outros problemas de natureza física, psíquica, espiritual e social.
Reabilitação
No âmbito da reabilitação, a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) pode englobar medidas
relacionadas à dor, prevenção de contraturas musculares e articulares fixas com uso de
órteses, tratamento das dificuldades da fala, da deglutição, dificuldades respiratórias e
suporte familiar. Esses tratamentos podem ser feitos nos Centros Especializados em
Reabilitação do SUS.
O acompanhamento na reabilitação é baseado em avaliações multidisciplinares das
necessidades e capacidades das pessoas com deficiência, incluindo dispositivos e
tecnologias assistivas, e com foco na produção da autonomia e o máximo de independência
em diferentes aspectos da vida. O processo de reabilitação tem o objetivo de melhorar a
funcionalidade e promover a inclusão social das pessoas com deficiência em seu ambiente
social, por meio de medidas de prevenção da perda funcional, de redução do ritmo da
perda funcional, da melhora ou recuperação da função; da compensação da função
perdida; e da manutenção da função atual.
Quais são as possíveis complicações da Esclerose Lateral
Amiotrófica (ELA)?
Em algum momento, de acordo com a evolução da doença, a Esclerose Lateral Amiotrófica
(ELA) trará as seguintes complicações, que podem ocorrer de forma isolada ou somadas.
Aspiração de comida ou líquido.
Perda da capacidade de cuidar de si mesmo.
Insuficiência pulmonar.
Pneumonia.
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Escaras (úlceras de pressão).
Perda de peso acentuada.
Incapacidade de respirar sozinho.
Incapacidade de engolir.
Incapacidade de falar.
Morte.
Como prevenir a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?
Infelizmente, não existem evidências na literatura médica e científica mundial formas de
prevenir a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA).