CONTEÚDO 6 - ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA Ed UNIP

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1 INTRODUÇÃO
1.1 HISTÓRICO:
Em 1869, Jean-Martin Charcot e Joffroy publicaram o estudo de dois pacientes que apresentavam uma nova síndrome, que 
de esclerose lateral amiotrófica (ELA). 
As características clínicas e patológicas desta entidade foram muito bem definidas por Charcot, em 1874. Com o estudo de 
a esclerose lateral primária (ELP) .
A denominação ELA é a forma de apresentação clínica mais comum descrita. Por essa razão, são encontradas na literatura 
denominações dos autores citados acima, utilizando os termos ELA, DNM/ELA ou ainda, Doença de Charcot. Esta última de
homenagem ao maior estudioso desta doença na França, Charcot. Também é conhecida como Doença de Lou Gehrig, em ho
falecido, com esta doença, em 1941.
Segundo Levy e Oliveira, a ELA é uma doença neurodegenerativa, progressiva, decorrente da perda de neurônios do córtex ce
mais comum, sendo responsável por aproximadamente 66% de todos os pacientes com doenças neuromusculares.
Uma elevada incidência com ELA foi detectada em uma área do Pacífico, os Chamorros de Guam, localizados nas ilhas Mar
Guam. Com exceção deste local específico, a ELA é considerada como tendo uma distribuição homogênea pelo mundo, ape
Devido à dificuldade de se estabelecer diagnósticos precoces, bem como a falta de informações dos pacientes e o tardio au
tanto quanto difícil determinar incidência e prevalência desta doença. Acredita-se que a incidência anual gira em torno de 1-3
Uma pesquisa sobre o registro nacional, em 1998, mostra que a incidência varia de 0,2 a 0,9 no Brasil. 
Embora possa ocorrer desde a adolescência até os 80 anos, é mais incidente na sexta ou sétima décadas 3, sendo que men
mulheres numa proporção de 1,5-2:1. As formas familiares representam 5% a 10% de todos os casos, em geral sob herança 
esporádica e clinicamente indistinguível desta 3, 5.
O tempo médio de vida destes pacientes varia consideravelmente de acordo com o início da doença ou dependência de vent
pacientes sobrevivam cinco anos e 8% a 22% por 10 anos. 
Melhora e/ou recuperação espontâneas deixam dúvidas e são raramente relatadas 3. Para determinar a sobrevida destes pa
bulbar ou não) e a velocidade de progressão. A idade de início parece ser fator considerável tanto nas formas esporádicas q
Atividades ou profissões que exigem uso intenso da musculatura também podem ser fatores de risco importantes para o de
pesados ou substâncias químicas, trauma elétrico ou mecânico (fraturas inclusive) .
A etiologia da ELA permanece incerta 3, 5, 6, 7, 8. Vinte por cento das famílias com ELA de herança dominante estão associa
(SOD1) 3, 6, mas a atuação deste gene ainda permanece incerta 3. Segundo Oliveira, alguns trabalhos pertinentes à patogen
imunidade, no provável envolvimento de anticorpos contra canais de cálcio, na ação tóxica de radicais livres e em alterações
situação multifatorial com implicação de alguns ou todos os mecanismos citados, de forma associada.
As primeiras manifestações da ELA variam de acordo com a participação percentual do primeiro neurônio (neurônio motor s
 NMI) e com a localização das lesões no sistema nervoso central (SNC) .O acometimento prevalece de distal para proximal q
menos comum, possa acontecer. 
As queixas iniciais mais freqüentes consistem em distúrbios da marcha, fraqueza muscular dos membros, disartria e disfag
Os sintomas neurológicos são freqüentemente acompanhados ou precedidos por perda de força, cãibras e fasciculações (c
déficits neurológicos de NMS e NMI, apresentam disartria e a disfagia.
 São freqüentes a atrofia e as fasciculações de língua, juntamente com velocidade diminuída dos movimentos de língua.
Uma das características-chave da doença é a coexistência de sinais de acometimento dos NMS (clônus, fraqueza, espastici
hipotonia e reflexos tendíneos reduzidos) no mesmo grupo muscular. 
Quando apenas sinais de acometimento do NMS estão presentes, o diagnóstico com ELA requer evidências eletromiográfica
evidências da necropsia de envolvimento do trato córtico-espinhal. 
Os sinais de acometimento de NMI limitados aos braços e a espasticidade e hiperreflexia limitadas às pernas poderiam adv
uma raiz ou mais raízes espinais) ou abaixo do nível da lesão (por envolvimento dos tratos espino-talâmicos ou das colunas
A função vesical está preservada na ELA, pelo menos até o estágio final da doença 6. A inteligência, o controle dos esfíncter
entre o comprometimento do NMS e do NMI. A diminuição da capacidade respiratória é encontrada em todos os casos, mai
 A insuficiência respiratória instala-se muitas vezes de forma rápida, ao contrário do que ocorre nas miopatias 11. Os pacien
paralisia total, tendo como únicos movimentos espontâneos os oculares 6.
As cãibras musculares na ELA são atribuídas à irritabilidade do músculo desnervado. As fasciculações não são específicas 
pessoas normais, em situações de estresse, ansiedade, deficiência nutricional,overdose de drogas, efeitos colaterais de med
fasciculações apreciáveis. Na ELA observam-se fasciculações em músculos atróficos fracos, supostamente uma indicação 
1.2 CLASSIFICAÇÃO:
A ELA é classificada como um subtipo das DNM 3 na qual há acometimento combinado do NMS e do NMI, das musculatura
Um outro subtipo de DNM é a atrofia muscular progressiva (AMP), na qual há acometimento isolado do NMI e representa de
A paralisia bulbar progressiva (PBP) caracteriza-se por acometimento da musculatura bulbar devido ao comprometimento d
A ELP apresenta acometimento isolado do NMS, com manifestações de fraqueza, espasticidade e hiperreflexia bulbar e dos
com envolvimento dos tratos córtico-bulbar e córtico-espinhal.
1.3 DIAGNÓSTICO:
O diagnóstico é mais difícil de ser feito no início da evolução da doença ou quando a doença se manifesta de maneira atípic
para o neurologista não apresenta grandes dificuldades. Apesar disso, o diagnóstico confirmado pode demorar até 17 mese
de seus familiares em busca de outros especialistas para novas opiniões.
Para fazer um diagnóstico é necessário um exame físico adequado, com uma história do comprometimento neurológico, his
neuroimagem, eletrofisiologia e investigação laboratorial .
O exame eletroneuromiográfico analisa a velocidade de condução elétrica e o estado das unidades motoras. Nesse exame o
se quando há presença de desnervação aguda e crônica em grupos musculares de três ou mais segmentos, velocidade norm
ausência de bloqueio de condução nos locais pesquisados. 
Deve, também, confirmar a presença de comprometimento do NMI em regiões clinicamente comprometidas e aparentement
O diagnóstico topográfico e etiológico é feito através da realização de exames laboratoriais, como dosagem da enzima crea
quinase (CK) e a biópsia muscular com estudo histoquímico, que é essencial para fazer o diagnóstico definitivo em muitos c
 Principais diagnósticos diferenciais da ELA:
SISTEMA NERVOSO CENTRAL
Cérebro Tumores cerebrais
Acidente vascular encefálico (AVE)
Doença de Parkinson
Esclerose múltipla
Medula Paraparesia espástica hereditária
Síndrome Pós-Pólio
Mielopatias
Tumores medulares
Siringomielia e siringobulbia
SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO
Nervos periféricos Radiculopatia cervical e/ou lombossacral
Plexopatias
Mononeuropatias compressivas
Neuropatia motora com bloqueio multifocal
Junção neuromuscular Miastenia grave
Músculos Miopatias
SISTÊMICAS
Infecciosas Doença de Lyme
Lues
Aids
Metabólicas Doenças da tireóide e paratireóide
Auto-imunes Síndromes paraneoplásicas
Tóxicas Mercúrio
Organofosforados
Fasciculações benignas
Outras Depressão
Fonte: Calia LC, Annes M 3.
1.4 INTERVENÇÃO FISIOTERAPÊUTICA:
A intervenção fisioterapêutica assume uma enorme importância no contexto do tratamento da ELA.
 A fisioterapia deve iniciar-se antes de qualquer alteração física ou funcional do paciente como forma de prevenção e até me
tentativa de minimizar qualquer perda, continuando por toda a vida do paciente, tendo como objetivos principais: manter a fl
movimento, preservar função e diminuir a dor. 
Não são indicados exercícios prolongados ou excessivos,pois esses poderiam levar à fadiga ou até a uma maior degeneraç
O objetivo da fisioterapia é alcançado mediante avaliação do paciente regularmente, instruindo-
o e/ou a quem o assiste, a realizar exercícios apropriados e quando necessário, indicando equipamentos de adaptação conf
Recomenda-se a introdução precoce da assistência ventilatória não invasiva (AVNI), para uma melhor qualidade de vida e du
paciente quanto ao seu uso .
Para a introdução da AVNI, inicialmente, utiliza-se o limite da queda de 50% da capacidade vital forçada (CVF), porém atualm
De acordo com a literatura, podemos salientar que a ventilação mecânica não invasiva (VMNI) por pressão positiva melhora
aumenta a sobrevida de pacientes com ELA, porém, não existem estudos que comprovem a interferência na taxa de declínio
sabemos que a modalidade ventilatória não altera a progressão da doença. 
Essa mesma modalidade ventilatória não é bem aceita pelos pacientes com deterioração bulbar moderada ou grave, assim, 
descontinuar seu uso e optar, ou não, pela ventilação mecânica invasiva (VMI) de acordo com suas próprias necessidades re
O paciente com ELA vai progredindo com perdas parciais. decorrentes da evolução da doença. Estas perdas podem ser tida
parciais que afetam tanto o paciente como seus familiares 17. Sendo assim, elegem os cuidados paliativos como os mais im
sintomático, planejamento de cuidados avançados e suporte psicológico. Este tipo de tratamento também é muito valorizad
maior no tratamento da dor e sintomas, de modo a se prepararem, bem como aos seus familiares, para uma morte inevitáve
Estas perdas parciais decorrem em vários aspectos do ser, de modo que nenhuma profissão possui todas as habilidades de
profissionais se complementem, integrem saberes, buscando um objetivo comum .
A equipe multidisciplinar deve então contar com médicos,enfermeiros, fonoaudiólogos, fisioterapeutas, terapeutas ocupacio
Decreto de Lei n° 938, DOU n° 197 de 14/10/69, retificado em 16/10/69, seção I, Página 3.658, que a profissão de fisioterape
 A conduta terapêutica não pode ser limitada ao protocolo de tratamento, mas também depende de uma boa avaliação e mo
parentes e ao paciente quanto aos cuidados e convivência sócio-familiar .
Inicialmente, o profissional deve aprender a se comunicar com o paciente de modo a conquistar seu respeito e confiança pa
transmitir dados sobre seu estado e problemática atuais, cabendo a este o papel de porta-voz do paciente perante os demai
Um trabalho em equipe eficaz necessita de comunicação com cuidados especiais e compreensão mútua por parte dos profi
habilidades e competências, bem como suas expectativas e os profissionais devem ser tolerantes quanto aos diferentes mo
 
Fonte: http://www.latoneuro.com.br/TCC/TCC2006/FABIANAGISELEMARIANAEMARIANA.PDF
Artigo: A Esclerose Lateral amiotrófica e A Fisioterapia Motora. Costa, F.A. et al. Disponível em www.ipg.org.br
 
 
http://www.latoneuro.com.br/TCC/TCC2006/FABIANAGISELEMARIANAEMARIANA.PDF
Exercício 1:
Paciente H.K.M, 40 anos, sexo masculino, foi encaminhado ao serviço de fisioterapia com diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotrófica e queixa de d
A)
ao comprometimento da sensibilidade ocasionado pela doença
B)
ao medo de cair do paciente devido à tontura que é frequente nesta doença
C)
à fraqueza muscular dos membros inferiores
D)
ao déficit de propriocepção
E)
ao déficit de coordenação comum nesta doença
O aluno respondeu e acertou. Alternativa(C)
Comentários:
C) 
Exercício 2:
 A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma das doenças neurológicas que acarreta em importantes limitações funcionais aos seus portadores. Ba
A)
 Trata-se de um acometimento não progressivo, envolvendo o sistema motor nos níveis bulbar, cervical, torácico e lombar.
B)
 É um distúrbio neurológico prevalente na faixa etária entre 55 a 75 anos, sendo que a sobrevida média dos pacientes é de 3 a 5 anos.
C)
 São sintomas clínicos frequentes na ELA: fraqueza e atrofia muscular, cãibras, anestesia superficial e profunda.
D)
 O quadro clínico da ELA reflete a degeneração e perda dos neurônios do sistema motor presentes somente no córtex cerebral.
E)
 Todas as frases anteriores são incorretas.
O aluno respondeu e acertou. Alternativa(B)
Comentários:
B) 
Exercício 3:
 O diagnóstico da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é realizado baseado na presença de sinais clínicos sugestivos de comprometimento do neurôn
A)
 Manifestações clínicas como pé caído, dificuldade para subir escada, devido à fraqueza muscular proximal, são indicativos de envolvimento dos neu
B)
 Um quadro clínico de ELA resultado do envolvimento da região medular cervical pode ser caracterizado por fraqueza muscular proximal dos membr
C)
 Sintomas clínicos envolvendo disfunção na linguagem, bem como deglutição, não estão inclusos no quadro clínico da ELA.
D)
 O acometimento bulbar da ELA é resultado somente da degeneração dos neurônios motores inferiores. 
E)
 Todas as frases anteriores estão incorretas.
O aluno respondeu e acertou. Alternativa(B)
Comentários:
B) 
Exercício 4:
 A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença progressiva e degenerativa de causa desconhecida, que compromete os neurônios motores sup
A)
 A fisioterapia nos pacientes de ELA tem como objetivo o controle dos sintomas clínicos de paresia e anestesia superficial e profunda.
B)
 Exercícios de alongamento, fortalecimento muscular devem ser a base do tratamento fisioterapêutico, independemente do sintoma clínico fadiga es
C)
 Exercícios ativos na piscina terapêutica devem ser contraindicados em portadores da ELA.
D)
 Exercícios respiratórios devem constar no tratamento fisioterapêutico, objetivando o controle da dispnéia, sintoma clínico frequente nos portadores 
E)
 Todas as frases anteriores estão incorretas.
O aluno respondeu e acertou. Alternativa(D)
Comentários:
D) 
Exercício 5:
 Evolução clínica progressiva de fraqueza muscular proximal de membros superiores e inferiores, associado a quadros de cãibras musculares e disfa
A)
 Esclerose Múltipla.
B)
 Doença de Parkinson.
C)
 Esclerose Lateral Amiotrófica.
D)
Distrofia Muscular de Duchenne.
E)
 Síndrome de Guillain Barret.
O aluno respondeu e acertou. Alternativa(C)
Comentários:
C) 
Exercício 6:
No tratamento fisioterapêutico da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) e da Esclerose Múltipla, pode se afirmar que:
A)
O fortalecimento muscular aplicado em pacientes com ELA deve ser realizado com resistência máxima e um grande número de repetições.
B)
O tratamento fisioterapêutico para a fadiga presente em pacientes com Esclerose Múltipla baseia-se em grande número de repetições e pequenos in
C)
O alongamento muscular é contraindicado em pacientes com ELA, pois os pacientes podem apresentar déficit de sensibilidade.
D)
Os exercícios respiratórios são de extrema importância para os pacientes com ELA desde o início da doença, com o objetivo de prevenção de compl
E)
A hidroterapia é um ótimo recurso terapêutico para pacientes com ELA , cuja característica clínica é a presença de intolerância ao calor.
O aluno respondeu e acertou. Alternativa(D)
Comentários:
D) 
Exercício 7:
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença do sistema nervoso central de caráter degenerativo e progressivo, cujos neurônios acometidos s
A)
A redução da força muscular dos pacientes ocorre de forma lenta ao longo dos anos, não sendo esse sintoma um dos responsáveis pela incapacida
B)
A alteração de sensibilidade superficial e profunda é um dos principais sintomas clínicos da ELA, sendo muito frequente a evolução e desenvolvimen
C)
Embora possua um prognóstico relativamente fechado, os pacientes com ELA podem apresentar uma variabilidade na apresentação dos sintomas, p
D)
Uma vez que os neurônios motores correspondem às principais células acometidas na ELA, o tônus muscular dos pacientes estará diminuido e os re
E)
Independemente da forma de evolução clínica dos pacientes com ELA, os músculos respiratórios sãoacometidos somente nas fases terminais da d
O aluno respondeu e acertou. Alternativa(C)
Comentários:
C)