anemia hemoliti e hbpatia alunos

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ANEMIAS HEMOLÍTICAS E 
HEMOGLOBINOPATIAS
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
• ↑ destruição de Hc c/ ↓ da vida média
• ↑↑ Hemólise
– estímulo (EPO)
• hiperplasia da sé �rie vermelha 
• compensação medular
– níveis de eritrócitos normais
• hemólise aguda ou crônica intensa
– tempo insuficiente 
– RETICULOSE
1. Alteração Genética
a) da membrana: 
– esferocitose, eliptocitose, estomatocitose
b) da hemoglobina: 
– talassemias, Hbpatias, 
c) de enzimas: 
– def. de 6GPD, def. piruvatoquinase, outras enz.
CLASSIFICAÇÃO 2. Alterações adquiridas
a)imunológicas: 
- auto-imune, drogas e mecânicas
b) infecciosas: 
- bacterianas
c) químicas: 
- chumbo
d) outras: 
- doença hepática
SINTOMAS
- todos os já estudados anteriores associados à: 
- icterícia
- urina escura (urobilinogênio) 
- dor na região do baço
• Hemograma
• Morfologia dos eritrócitos:
– esferócitos, eliptócitos, alvo, foice, elmo, estomatócitos alvo, foice, elmo, 
estomatócitos
• Mielograma: 
– c/ hiperplasia eritrocitária
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• Dosagem:
– de bilirrubina (↑↑)
– urobilinogênio(↑↑)
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• Hbnúria
INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL
• Teste de Coombs:
– (+) para processos imunes
• Pesquisa de Ac anti-eritrocitários
• Eletroforese de Hb
– (↑ A2 e F ou variantes)
�
• �Dosagem de enzimas eritrocitárias
– 6GPD 
– piruvato
• Casos crônicos
– calculose vesicular 
– esplenomegalia
HEMOGLOBINOPATIAS
• caráter hereditário
• defeito quantitativo na produção de cadeias globínicas
anormais (anemia ou não)
TALASSEMIAS
– apresentam defeito na formação de uma ou mais 
cadeias globínicas do eritrócito
– redução na síntese de cadeias α ou β
– Lembrando que:
- Hb pode ter combinações de pares de globinas:
- alfa(α), beta(β), gama(γ) e delta(δ)
- em quantidades adequadas
– existem mais de 100 tipos de mutações: talassemias
– podem ser classificadas em 2 grupos principais:
1. Alfa:
- resulta na alteração genética que codifica a cadeia alfa 
- de assintomáticos a graus variados de anemia
2. Beta:
- Beta 0 = ausência da cadeia β
- Beta + = deficiência parcial da cadeia β
Quanto a severidade:
• Beta menor: β/β+ : Traço talassêmico
• Beta intermediaria: β+/β+
• Beta maior: β°/β°
Sintomatologia: graus variados:
1. heterozigótica 
– geralmente assintomática
– esplenomegalia leve a moderada 
– qdo anemia: 
• ↓ Hb, ↓ VCM, ↓ HCM, CHCM nl ou ↓
• reticulocitose
• target cell
• ponteado basófilo
2. homozigótica:
- ausência de cadeias β
- deformidades do esqueleto, fraturas frequentes
- hepatoesplenomegalia
- úlceras crônicas das pernas 
- crescimento e desenvolvimento sexual retardados
- anemia grave: Hb, HCM, VCM, CHCM (↓ ↓)
- target cell
- poiquilocitose
- reticulocitose
ANEMIA FALCIFORME
– Hbpatia c/ presença da HbS: 
• substituição de ác. glutâmico/valina (β) 
• Hc em forma de foice 
• ↓ vida média: hemólise 
• passagem pelos vasos dificultada: necrose
1. Heterozigóticas: 
– HbAS, SC, SD ... 
– geral/e assintomáticas 
- tratamento: aconselhamento genético 
– ag. antifalcêmicos descritos: pouca ou s/ eficácia
ANEMIA FALCIFORME
2. Homozigóticas: 
– Hb SS
– anemia hemolítica crônica
– icterícia 
– infecções intercorrentes
– dor no sistema músculo esquelético 
– oclusões vasculares no baço: fibrose, atrofia
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
- hc em foice
- índices eritrocitários (↓↓)
�
- reticulocitose, leucocitose, plaquetose
�
- bilirrubinemia
Tratamento: 
– s/ terapêutica eficaz 
– transfusões evitam crises falcêmicas
– bioengenharia e engenharia genética