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Artigo traduzido sobre paralisia cerebral. Resumo: Paralisia cerebral é a causa mais comum de incapacidade física ao longo da vida que se inicia na infância, afetando cerca de 1 em 500 recém-nascidos com uma prevalência estimada de 17 milhões de pessoas no mundo. Paralisia cerebral não é uma doença no sentido tradicional, mas uma descrição clínica de crianças que compartilham características de uma lesão cerebral não progressiva adquirida durante o pré-natal, perinatal ou pós-natal precoce. As manifestações clínicas de paralisia cerebral variam muito em relação ao tipo de desordem de movimento, o grau de capacidade funcional e limitação e as partes afetadas do corpo. Atualmente não há cura, mas tem se feito progresso tanto na prevenção quanto na amenização da lesão cerebral. Por exemplo, a administração de sulfato de magnésio durante o prematuro trabalho de parto e o resfriamento de bebês de alto risco podem reduzir a taxa e a gravidade da paralisia cerebral. Embora a desordem afete indivíduos ao longo de sua vida, a maioria dos esforços de pesquisa de paralisia cerebral e as estratégias de gestão atualmente se concentram nas necessidades das crianças. O manejo clínico das crianças com paralisia cerebral é direcionado para maximizar a função e participação em atividades e minimizar os efeitos dos fatores que podem piorar a condição, como epilepsia, alimentação inadequada, luxação do quadril e escoliose. Essas estratégias de gestão incluem o aprimoramento da função neurológica durante o desenvolvimento precoce; gestão de comorbidades, fraqueza e hipertonia; utilização de tecnologias de reabilitação para melhorar a função motora; e impedir o surgimento de problemas musculoesqueléticos secundários. Atender às necessidades de pessoas com paralisia cerebral em ambientes pobres em recursos é particularmente desafiador. Introdução: O termo paralisia cerebral não se refere a uma doença específica, mas sim para um grupo de condições com variável gravidade que tem certas características de desenvolvimento em Comum. A definição formal, delineada em meados dos anos 2000, é o seguinte: "Paralisia cerebral descreve um grupo de desordens permanentes do desenvolvimento de movimento e postura, causando limitações de atividade, que são atribuídas a distúrbios não progressivos que ocorreram no desenvolvimento fetal ou no cérebro infantil. Os distúrbios motores da paralisia cerebral são muitas vezes acompanhados por distúrbios de sensação, percepção, cognição, comunicação e comportamento, por epilepsia e por problemas musculoesqueléticos secundários". O que liga todas as pessoas com paralisia cerebral são as características clinicas e o início funcional dos sintomas no desenvolvimento precoce, a alta probabilidade de que os sintomas tenham um efeito sobre todo o curso da vida e a falta atual de uma cura definitiva. Quase todas as crianças com paralisia cerebral sobrevivem à idade adulta. Na verdade, as taxas de sobrevivência entre os jovens mais funcionalmente comprometidos com paralisia cerebral têm melhorado notavelmente ao longo dos últimos poucos anos, como demonstrado por dados de base populacional do Departamento de Serviços de Desenvolvimento da Califórnia, mas permanecem mais baixos do que os PC’s menos comprometidos. A paralisia cerebral tem sido tradicionalmente identificada como parte de um espectro de neurodeficiência, tendo grande potencial primário de prevenção em relação ao uso de terapias precoces que podem mitigar os efeitos do comprometimento cerebral na função. No entanto dado que a paralisia cerebral é apresenta cedo na infância e ao longo da vida de um indivíduo, a desordem precisa ser pensada e gerenciada no contexto de desenvolvimento e do envolvimento da família. Intervenções são necessárias para promover e melhorar o funcionamento motor e bem-estar da criança e da família, para prevenir prejuízos musculoesqueléticos secundários e para ajudar as famílias a traçar um plano de vida bem-sucedido para seus filhos (e si mesmos) diante das diferenças de desenvolvimento. Os últimos 25 anos foram os mais produtivos no campo da pesquisa, no entanto apesar de avanços neurocientíficos descritos neste Primer, e discutidos em detalhes em outros lugares, muitas perguntas sem resposta permanecem. Entre os mais convincentes desafios para o século XXI é a necessidade para traçar e entender o curso da vida de adultos que cresceram com uma "condição de criança" e cujas vidas adultas permanecem afetadas pela condição. Talvez este Primer na paralisia cerebral inicie um novo e frutífero diálogo, e estimule uma nova geração de jovens estudantes e cientistas para trabalhar em busca de respostas para essas questões básicas clínicas e científicas. Epidemiologia: Paralisia cerebral é a deficiência motora mais comum na Infância. Registros populacionais de paralisia cerebral, em grande parte na Austrália e Europa, têm historicamente encontrado prevalência de paralisia cerebral variando de 1,5 a 2,5 por 1.000 nascidos vivos. No entanto, estudos recentes nos Estados Unidos Estados, Taiwan e Egito encontraram prevalência de taxas acima de 3 por 1.000 nascidos vivos em pessoas de 4 a 48 anos de idade. O aumento da sobrevida de bebês muito prematuros contribuiu para um aumento modesto na prevalência de paralisia cerebral em países desenvolvidos ao longo do quarto final do século XX. A primeira descrição clínica de crianças com paralisia cerebral reconheceu que a maioria dos pacientes tinha dois fatores em comum: parto prematuro e trabalho de parto difícil com asfixia neonatal (ou privação de oxigênio). Ambos os fatores foram considerados causas diretas de paralisia cerebral, mas agora são considerados reflexivos de fatores que operam anteriormente no desenvolvimento. Bebês que sofrem inflamação fetal, por exemplo, são mais propensos a nascer prematuramente e desenvolver paralisia cerebral; inflamação fetal provavelmente contribui independentemente para ambos os resultados. De fato, embora recém-nascidos com síndrome de Down são cinco vezes mais propensos a experimentar diminuição da taxa de nascimento, como indicado por uma pontuação baixa (<6 de 10 pontos) (que avalia a condição do bebê com base na coloração da pele, frequência cardíaca, reflexos, tônus muscular e respiração) 5 minutos após o nascimento, não relacionamos a síndrome com a asfixia. O nascimento prematuro é o fator de risco mais importante para a paralisia cerebral. O risco aumenta constantemente com o declínio da idade gestacional ao nascer, com um aumento modesto no risco já detectável já com 38 semanas de gestação. O risco em bebês nascidos antes de 28 semanas de gestação é aproximadamente 50 vezes maior do que o dos nascimentos a termo. Entre os nascimentos prematuros, o fator de risco mais importante é a evidência de dano à matéria branca na ultrassonografia craniana ou outras modalidades de imagem cerebral. Bebês com evidência de danos persistentes, como uma única ou múltiplas lesões cerebrais (cística ou cavitária) ou ventriculomegalía (dilatação dos ventrículos cerebrais laterais), têm aproximadamente 50% de risco de desenvolvimento paralisia cerebral. Fatores perinatais que foram associados com o desenvolvimento de PC em bebês prematuros incluem: corioamnionite (infecção intraamiótica) ou outra evidência de inflamação perinatal, especialmente quando sustentada no pós-natal; hipotexiemia transitória (hormônio da tireoide materno baixo); e hipocapnoea (dióxido de carbono reduzido níveis, que podem induzir vasoconstrição cerebral) em associação com ventilação mecânica. Alguns desses fatores também estão associados ao risco de desenvolver dano de matéria branca, mas não está claro se todas essas associações são causas diretas. A constatação de que o retardo do crescimento intrauterino e a inflamação pós- natal têm efeitos aditivos sobre o risco de paralisia cerebralno desenvolvimento em bebês prematuros indica que combinações de processos biológicos também poderiam estar envolvidos na aquisição dessa condição. Vários testes recentes têm demonstrado que a paralisia cerebral é reduzida por aproximadamente 30% em bebês prematuros cujas mães receberam sulfato de magnésio durante o trabalho de parto. Em bebês a longo prazo, que representam a maioria de casos de paralisia, sinais de depressão ao nascer, como baixa pontuação de Apgar, também se correlacionam com um aumento do risco de desenvolver paralisia cerebral. No entanto na ausência de depressão ao nascer, muitas outras complicações do trabalho de parto provavelmente não aumentam o risco de PC. A imprecisão quanto à proporção de PC que é casualmente atribuível à asfixia do nascimento em parte reflete a dificuldade de definir rigorosamente a asfixia do nascimento, mas apenas 10% das crianças que desenvolvem PC claramente experimentaram asfixia de nascimento grave. Várias anormalidades perinatais frequentemente atribuídas ao nascimento, como passagem de meconium, necessidade de cesariana, convulsões neonatais e dificuldades respiratórias após o nascimento, estão correlacionadas com paralisia cerebral, mas podem ser reflexo de outros processos biológicos subjacentes que ocorrem mais cedo no desenvolvimento. Patologias extra cerebrais, como anormalidades cardíacas e esqueléticas, são encontradas com frequência muito maior na paralisia cerebral. Um avanço recente mais importante na prevenção da paralisia cerebral é a descoberta de que 72 horas de resfriamento do cérebro e/ou corpo em bebês que sofreram asfixia ao nascimento reduzem a prevalência de paralisia cerebral. Outros fatores que estão associados a um maior risco de paralisia cerebral a termo incluem anormalidades placentárias e retardo do crescimento fetal. Hiperbilirubinaemia neonatal (níveis excessivos de bilirrubina no sangue devido ao colapso de glóbulos vermelhos) pode causar paralisia cerebral discinética em qualquer idade gestacional, mas é atualmente, muito raro em países desenvolvidos como um resultado de intervenções preventivas, incluindo a intervenção com transfusão de sangue, fototerapia e, o mais importante, terapia Rho(D) de imunolbulina. Aproximadamente 10-15% das crianças com PC tem uma malformação cerebral diferente de uma lesão cerebral, que geralmente requer neuroimagem para detectar. Uma pequena porcentagem de paralisia cerebral (<5%) a longo prazo em bebês é consequência de derrame isquêmico perinatal; isso está associado principalmente com paralisia cerebral hemiplégica em que apenas um lado do corpo é afetado. Dado que o status socioeconômico está fortemente associado com nascimento prematuro e baixo peso ao nascer, pode-se esperar que a paralisia cerebral mostre um gradiente semelhante. A prevalência de paralisia cerebral parece ser maior em crianças afro-americanas nos Estados Unidos Estados, o que pode ser explicado pela maior taxa de nascimento prematuro em mulheres afro-americanas. De sete estudos epidemiológicos de base populacional em relação a prevalência de paralisia cerebral em países de baixa renda e renda média, um estudo mostrou muito menor prevalência de PC que nos países em desenvolvimento, dois foram na mesma faixa e quatro apresentaram prevalências maiores, variando de 4,4 a 10 por 1.000 nascidos vivos ou crianças. Esta observação sugere um aumento do risco de PC em países de baixa renda e de renda média versus países de alta renda, apesar do fato de que a exposição a fatores que predispõe o surgimento de PC em países subdesenvolvidos ocasiona a não sobrevivência do feto. Em algumas regiões do mundo, a criança pode nascer com uma síndrome neurológica que fortemente se assemelha à diplegia espástica , um tipo de PC, devido à deficiência grave de iodo. Icterícia neonatal causada por altos níveis de bilirrubina continua sendo um grande fator de risco para paralisia cerebral em países em desenvolvimento, como também é infecção perinatal. Pouco se sabe da epidemiologia distinta dos diferentes subtipos de paralisia cerebral. PC hemiplégico, como observado acima, às vezes representa os efeitos de um derrame isquêmico perinatal, mas pode ocorrer em bebês prematuros que têm cistos no cérebro cheios de liquido cefalorraquidiano após danos de matéria branca. Diplegia espástica, que geralmente é acompanhada por perda periventricular de matéria branca, está ligada ao retardo de crescimento e nascimento prematuro. A combinação de quadriplegia espástica com discinesia em bebes a termo foram associadas com asfixia grave ao nascimento. Discinesia acompanhada de perda de audição é característica mais frequente em casos de PC associado à altos níveis de bilirrubina. A forma mais rara de paralisia cerebral, paralisia cerebral atáxica, às vezes indica a presença de uma malformação cerebelar. Mecanismos/Fisiopatologia: Paralisia cerebral é uma entidade clínica que implica muito heterogeneamente em termos da etiologia e fisiopatologia. Nossa compreensão dos caminhos que levam a paralisia cerebral se enriqueceu muito com o estudo epidemiológico, a neuroimagem, os estudos pós- morte e animais modelo. No entanto, uma compreensão abrangente dos mecanismos que estão por trás das muitas características e profundas variações fenotípicas de paralisia cerebral permite estratégias específicas para a gestão e prevenção primária e secundária das comorbidades associadas à PC. Lesões cerebrais: Em aproximadamente 90% dos casos, a PC resulta de processos destrutivos que ferem tecido cerebral saudável, em vez de anormalidades no desenvolvimento cerebral. Hipóxia e isquemia têm sido tradicionalmente propostos como causas da lesão cerebral. Estudos patológicos e de imagem da paralisia cerebral demonstraram combinações variadas de lesões no córtex cerebral, na matéria branca hemisférica, nos gânglios basais e no cerebelo. O estágio de maturação cerebral, durante o qual os eventos patogenéticos ocorrem define o tipo e local das lesões, bem como a resposta específica à lesão. No início da maturação os vasos sanguíneos no cérebro têm limitada capacidade de dilatação, o que aumenta a isquemia e leva a lesões difusas. Lesão difusa durante o segundo trimestre de gravidez leva à necrose de liquefação (um tipo de necrose que transforma tecido em massa líquida viscosa), resultando em cistos porencefálicos. A resposta à lesão (incluindo atividade bioquímica e mudanças morfológicas), o que pode levar à gliose, é limitada durante o segundo trimestre da gravidez (<15% do nível observado no cérebro maduro) e aumenta gradualmente durante o desenvolvimento. Tal resposta leva a cistos com componentes crescentes de proliferação astroglial e septação observados para injúrias até o período neonatal e astroglilose sem cistos para lesões sofridas posteriormente. A localização de lesões cerebrais após a lesão difusa varia notavelmente com a idade gestacional. Em bebês pré-termo, a matéria branca periventricular profunda, que é um local de proliferação ativa de oligodendrócitos, é a mais vulnerável. Os fatores moleculares aumentam ainda mais a suscetibilidade da matéria branca periventricular no pré-termo. Consequentemente, leucomalacia periventricular (necrose da matéria branca perto dos ventrículos laterais) é o padrão característico de lesão visto na PC associada ao nascimento prematuro; pode ser difusa, focal ou multifocal, cístico ou não cístico. Em contraste, injúrias a longo prazo que ocorrem em crianças afetam principalmente o córtex cerebral, o subcortical subjacente e matéria branca periventricular. A paralisia cerebral está associada à vários defeitos motores, que em grande parte dependem da localização da lesão cerebral. O rompimento do tratocortico-estriatal- talamico-cortical e cortico-cerebelar-cortical prejudica o planejamento motor, a coordenação,regulação da força muscular, aprendizado motor e habilidades motoras. As deficiências motoras, como baixo repertório motor, hipertonia, mudanças musculares progressivas relacionadas ao neurônio, nutrição e fatores mecânicos levam a deformidades musculoesqueléticas. A ligação entre dificuldades respiratórias no período perinatal levando a hipóxia ou isquemia e paralisia cerebral têm sido reconhecidas clinicamente desde a descrição original por Little, e serviram para projetar vários modelos de estudo em animais desde a década de 1950. Dado que a asfixia no nascimento não conta como fator determinante na maioria dos casos de paralisia cerebral, outros mecanismos devem ser considerados. A lesão cerebral em resposta à hipóxia ou isquemia sugere envolver vários eventos, incluindo esgotamento energético celular, excitotoxicidade (isto é, dano ou morte de células nervosas devido à estimulação excessiva por neurotransmissores, particularmente glutamato) e estresse oxidativo; estresse oxidativo leva a falha mitocondrial que agrava ainda mais esse esgotamento energético. Em última análise, os neurônios e as células gliais sofrem apoptose ou necrose. Esgotamento de atp causado pela falha mitocondrial interrompe processos celulares dependentes de ATP, que podem resultar em morte celular. Entre os processos dependentes de ATP, estão o rompimento na+/K+-ATPase que altera o potencial da membrana neuronal, contribuindo para a excitotoxicidade mediada por receptores através de influxo maciço ca2+ no citoplasma, levando à necrose e apoptose. O entendimento desse caminho levou ao estudo do potencial neuroprotetor e os efeitos de agentes que bloqueiam receptores NMDA, incluindo sulfato de magnésio. A sobrecarga intracitoplasmática de Ca2+ induz necrose e apoptose, induzindo assim o estresse oxidativo. A ativação de oxidases dependentes de Ca2 e a inibição de antioxidantes geram espécies de oxigênio reativas em excesso que afetam a função mitocondrial e aumentam ainda mais a taxa de produção de espécies de oxigênio reativas, em última análise levando à morte celular. Este efeito é particularmente marcado no início da maturação cerebral (segundo trimestre) devido à eficiência limitada dos sistemas de limpeza. Esta noção levou ao desenvolvimento de estratégias neuroprotetoras baseadas em radicais livres, como a melatonina. Além disso, o uso de oxigênio em elevadas concentrações em abordagens de ressuscitação neonatal devido à asfixia é contraindicado com base em estudos em animais e aqueles que mostram desfecho clínico adverso em humanos. Várias injúrias, não apenas hipóxia e isquemia, podem levar a necrose e/ou apoptose. A necrose ocorre como uma resposta imediata a lesões e normalmente resulta em lesão focal que envolve morte não específica do tipo celular. Por outro lado, a apoptose é mais prolongada, geralmente mais difusa e de tipo celular específico, preferencialmente segmentação pré- oligodendrócitos, se o processo é acionado no Cérebro. Estas características de necrose e apoptose são refletidas em padrões de lesão de matéria branca, que ocorrem no nascimento a termo, mas são tipicamente associadas com nascimento prematuro. A necrose resulta em lesões focais que podem ser microscópicas e evoluir para gliose (uma reação inespecífica de células gliais em resposta a lesão que envolve proliferação e hipertrofia), sendo um achado neuropatológico predominante em leucomalacia não cística. Menos comumente, a necrose pode levar ao surgimento de cistos macroscópicos como, por exemplo, em leucomalacia periventricular cística. A consequência da apoptose pré-oligodendrócito é a hipomielinização. Os caminhos subjacentes a esses dois mecanismos de morte celular oferecem alvos potenciais para intervenção anti-necrótica ou anti-apoptótica. Achados em animais sugerem que a hipóxia e a isquemia têm a maior relevância no caso de asfixia perinatal no recém-nascido a termo, em oposição a recém-nascidos pré-termo. Os requisitos metabólicos envolvem a matéria cinzenta, principalmente os gânglios basais, o tálamo e partes do córtex cerebral. Esta demanda metabólica é refletida em dano cerebral com lesões estruturais e sinais clínicos de paralisia cerebral dissértica, espástica ou mista. A necessidade de entender essa demanda metabólica tem sido o foco de estudos em animais e do desenvolvimento terapêutico da hipotermia como o padrão de cuidado para recém-nascidos a longo prazo com moderada ou grave asfixia perinatal. Além desses avanços, muitos progressos foram alcançados com embasamento clinico e epidemiológico através de evidências patológicas da implicação de inflamação materna e neonatal, seja infecciosa ou não infecciosa. A via inflamatória também pode ser alvo de terapias estratégicas. Embora o papel das citocinas pró-inflamatórias tem sido principalmente estudado em relação à leucomalacia periventricular e PC associada ao nascimento prematuro, a hipóxia- isquemia a termo também desencadeia a liberação de mediadores pró-inflamatórios, principalmente de astrócitos, levando a danos a neurônios vizinhos. De fato, a inflamação tem sido sugerida como determinante final na paralisia cerebral comum a hipóxia isquemia, infecção cerebral, infecção materna sistêmica, ou infecção fetal ou infantil, e outras condições em que ocorreram trauma e inflamação. Estas citocinas pró-inflamatórias podem induzir a expressão de moléculas de adesão no parênquima cerebral e células endoteliais vasculares e podem promover ativação microglial e desmielinização. A sintomatologia clínica pode ser diretamente atribuível a anormalidades cerebrais ou pode ocorrer no curso do desenvolvimento como uma consequência secundária das limitações de atividade durante períodos críticos para a atividade dependente e independente da neuroplasticidade. Por exemplo, além do comprometimento de componentes motores atribuído a lesões ao longo de vias motoras, a experiência sensorial restrita (menos estimulação neural devido a menor complexidade de movimentos) impede o aprendizado motor. Da mesma forma, o prejuízo visual pode resultar de uma combinação de lesões nos tratos visuais e de um desenvolvimento perceptivo pobre em experiências. Esses atributos de reforço seriam um forte argumento para a intervenção precoce como um meio de prevenção secundária. O aspecto de desenvolvimento da paralisia cerebral implica um foco especial na neuroplasticidade. Por exemplo, o trato corticoespinhal do hemisfério menos afetado pode projetar se bilateralmente, particularmente se o dano ocorreu antes de 24 semanas de gestação. Provas da plasticidade adaptativa e parcialmente compensatória impulsionada por experiência influenciou o desenvolvimento de programas de terapia. Além disso, a falta de poda fisiológica (ou seja, eliminação natural da sinapse) da conectividade neural precoce também pode prejudicar o controle motor. Entre as características não motoras, mecanismos subjacentes disfunção visual foram bem documentadas. A deficiência visual cerebral, em particular déficits perceptivos e de atenção, tem sido relacionada a lesões em fluxos ventral e dorsal. O fluxo ventral leva informações do lobo occipital até o lobo temporal para identificação e reconhecimento de objetos; o fluxo dorsal termina no lobo parietal e está envolvido no processamento da localização espacial de um objeto relativo para o espectador. Essas noções se tornaram importantes para o planejamento de estratégias de tratamento. Da mesma forma, houve aumento no interesse em entender outros processos cognitivos, em relação, por exemplo, à comunicação, funções executivas e desempenho aritmético. Musculatura esquelética na paralisia cerebral: Considerando que a paralisia cerebral resulta de uma lesão primária no sistema nervoso central (SNC), sintomas clínicos são observados no sistema neuromuscular periférico — músculosesqueléticos em particular. De fato, contraturas musculares, definidas como conjunto limitado de movimentos que resulta de alta tensão muscular passiva, são complicações comuns de paralisia cerebral. Nossa compreensão do nível de adaptações teciduais — tanto funcionais quanto estruturais — em contraturas musculares melhorou drasticamente nos últimos anos. Os músculos de crianças com paralisia cerebral são menores e contêm fibras de diâmetro reduzido. Músculos esqueléticos têm diferentes distribuições do tipo fibra, o que significa que os músculos contêm uma mistura de fibras contração rápida e fibras de contração lenta. Numerosas descrições de distribuição alterada do tipo de fibra muscular em casos de PC foram relatadas. No entanto, alguns estudos relatam aumento do tipo de fibra rápida, enquanto outros relatam aumento do tipo de fibra lenta. Esses resultados inconsistentes ocorrem principalmente porque o tipo de fibra analisada varia muito entre os músculos e a amostragem é extremamente não confiável. No geral, parece que os tipos de fibras musculares não são uniformemente afetados pela PC. Assim, a diminuição do diâmetro da fibra, o que leva a um músculo com menor área geradora de força, explica parcialmente a diminuição da força nessas crianças. O comprimento e o número do sarcômeros mudam. A mudança mais dramática e sem precedentes que tem sido a documentação de crianças com contraturas musculares fixas (ou seja, contraturas que estão presentes o tempo todo, mesmo quando o músculo está relaxado) em que os sarcômeros têm o dobro do comprimento usual e encontram se em menor número. O sarcômero — a unidade funcional de contração do músculo - é altamente alongado mesmo que o músculo esteja encurtado. Estes sarcômeros longos em músculos encurtados são adaptação muscular paradoxal que agora foi observada em contraturas devido à paralisia cerebral nos flexores do pulso, isquiotibiais e flexor plantar. Os sarcômeros extremamente longos são responsáveis por gerar força muscular reativamente baixa, bem como podem contribuir para a fraqueza observada em crianças com PC, além de todas as mudanças de tamanho mencionadas acima. Os sarcômeros com comprimentos maiores também estão associados ao surgimento de contraturas e deformidades devido a alta tensão muscular passiva. Até hoje não se conhece a base mecanicista que explique a ocorrência de sarcômeros extremamente longos em pacientes com PC, no entanto os estudos e análise em nível tecidual descritos abaixo podem fornecer um insight. A mudança mecânica mais consistente observada nos músculos de pacientes com PC é a hipertrofia de matriz extracelular (ECM), o que leva ao aumento da rigidez muscular. Quantidades aumentadas de ECM podem ser quantificadas de várias maneiras, sendo a medição do teor de colágeno a mais comum. Na maioria dos estudos até o momento, o conteúdo de colágeno é aumentado em amostras musculares obtidas de pacientes com paralisia cerebral, assim como o aumento aparente do volume do espaço extracelular em comparação com a massa celular. Embora o aumento de colágeno e volume de espaço extracelular se correlacionem com aumento da rigidez, eles não se correlacionam bem com as propriedades biomecânicas teciduais, como o módulo de Young (define a relação entre a tensão e deformação de um material) ou a rigidez medida nas mesmas amostras. A estrutura do ECM (organização de colágeno e crosslinking), bem como outros constituintes não colagenosos, tais como ácido hialurônico, decorina, biglycan e ácido urônico, também pode influenciar as propriedades biomecânicas. Além das mudanças mecânicas, o aumento da rigidez de fibras simples foi relatado nos flexores do pulso e músculos da panturrilha de indivíduos com PC, mas não nos tendões, em comparação com células do mesmo tipo muscular obtidas a partir de crianças com desenvolvimento típico. A base estrutural para tais mudanças é desconhecida, embora não haja envolvimento aparente da titina, proteína muscular que se estende metade do comprimento do sarcômero. A análise da porção superior dos extensores do pulso e dos tendões de crianças com PC aponta para várias anormalidades, por exemplo o musculo de crianças com desenvolvimento motor típico não apresenta miosinas com isoformas (um tipo de miosina normalmente encontrada em recém-nascidos ou crianças pequenas), mas o músculo de indivíduos com PC apresenta, sugerindo que a paralisia cerebral está associada com um tipo mais imaturo de miosina. Da mesma forma dentro do ECM, há um aumento paradoxal em ambas a matriz de metaloproteinases (MMPs) e seus inibidores (inibidores teciduais de MMPs), o que pode indicar um grande aumento no volume de ECM. Outra mudança dramática observada na transcrição muscular da paralisia cerebral é o aumento considerável na expressão de parvalbumina (uma proteína Ca2+-tampão). Embora a regulação parvalbumina ainda seja mal compreendida em músculos de mamíferos, isso parece indicar que o músculo está sujeito a cargas ca2+ cronicamente aumentadas. Outra mudança fundamental em músculos afetados pela contratura é a diminuição do número de células tronco musculares, conhecidas como células satélite, que são consideradas precursoras das células responsáveis pela maior parte do crescimento do músculo esquelético e são cruciais para a regeneração muscular. Especificamente, o método de classificação de células assistidas por fluxo (FACS) mostra que o número de células de satélite é reduzido em aproximadamente 70% nos músculos das crianças com contraturas em comparação com crianças com desenvolvimento típico em idade compatível. No entanto, as tecnologias FACS podem ser vulneráveis à condição física do tecido; as células satélite (CS) do musculo saudável são mais propensas a ser liberadas por métodos de digestão enzimática do que células daqueles com paralisia cerebral devido ao excesso de ECM. Estudos independentes que identificam células satélite baseando se em um marcador de superfície, apoiam a teoria apontada pelo o FACS, portanto, os resultados obtidos não dependem do método de medição. No entanto, se o número de células de satélite é de fato reduzido, isso sugere algum tipo de desenvolvimento ou defeito de maturação nos músculos no contexto de paralisia cerebral. De fato, a diminuição do número de CS poderia explicar a redução no tamanho da fibra, com crescimento muscular prejudicado como consequência. O aumento do comprimento dos sarcômeros poderia resultar de uma capacidade reduzida do músculo de pessoas com PC em adicionar sarcômeros em série, que normalmente permite que uma fibra muscular saudável cresça em comprimento, mantendo o comprimento do sarcômero quase inalterado. Finalmente, o excesso de ECM observado em indivíduos com paralisia cerebral pode, em parte, ser causado por o número reduzido de células satélites, que tem sido mostrado por levar ao excesso de ECM muscular em alguns experimentos através da ativação do WNT. As descobertas nesta área parecem estar convergindo para a compreensão do crescimento e regulação de CS e o surgimento fibrose tecidual; dado que esta é uma área ativa de pesquisa, a mesma contribui para o tratamento das consequências devastadoras da paralisia cerebral. É fácil vislumbrar terapias que envolvem ativação de pequenas moléculas de células satélites, inibição de alguns ou de todos os WNT, injeção direta de precursores miogênicos ou mesmo injeção direta de genes apropriados em conjunto com ou em vez de cirurgia ortopédica. Estudos futuros são necessários para determinar se e como as lesões citadas alteram células de satélite musculares. Modelos animais: Vários modelos animais (incluindo roedores, primatas, ovelhas, lhamas e porcos) foram desenvolvidos para investigar os mecanismos das lesões cerebrais e do resultado funcional de lesões cerebrais particulares em um dado momento. Os modelosanimais também permitem que os investigadores testem potenciais abordagens terapêuticas para paralisia cerebral. No entanto as diferenças acentuadas no desenvolvimento motor e cerebral entre muitos animais e humanos complicam a comparação. Roedores mostram desenvolvimento cerebral pós-natal, com a maior parte da formação de mielina após o nascimento, enquanto em humanos e a maioria dos mamíferos, incluindo primatas não humanos, o cérebro se desenvolve principalmente no útero. Assim, o período embrionário do dia 18 para o dia 7 pós-natal é comumente usado em roedores para modelar lesões humanas no início do terceiro trimestre de gestação. As diferenças nos sistemas motores também limitam a relevância de dados animais. Por exemplo, os roedores diferem significativamente de humanos em projeções do trato corticoespinhal, que são particularmente cruciais na paralisia cerebral. No entanto, alguns modelos de roedores mostram vantagens interessantes, incluindo a possibilidade de imitar plasticidade humana ou o estudo do controle motor adaptativo. Insights valiosos foram obtidos de gatinhos com relação à plasticidade do trato corticoespinhal em desenvolvimento, apesar de algumas diferenças notáveis nas projeções corticospinais entre gatos e humanos. A principal dificuldade para lidar com características clínicas na maioria dos modelos é a falta de comprometimento motor marcado assemelhando-se a paralisia cerebral em animais sobreviventes. Uma exceção promissora foi documentada em um modelo de coelho que sofreu hipóxia fetal. Coelhos mostram desenvolvimento cerebral perinatal com mielinação a começar logo após o nascimento. Neste modelo, o aumento do tônus muscular do membro tem sido correlacionado com tempo de injúria. Distonia e espasticidade: A espasticidade é um fenômeno clínico no qual os músculos reagem exageradamente a um alongamento rápido. Em contraste, distonia é definida como uma desordem de movimento caracterizada por contrações musculares sustentadas ou intermitentes ou co-contrações (ou seja, ativação simultânea de grupos musculares em uma ou mais articulações) causando movimentos repetitivos e/ou posturas anormais. Distonia e espasticidade têm características fisiopatológicas distintas que exigem diferentes estratégias de gestão. Cada componente — ou seja, o movimento, a postura e desordens de reflexo de estiramento e as mudanças tróficas em músculos — tem definições operacionais distintas definidas em relação a atividade eletromiográfica ou inatividade. Muitos médicos têm optado por cirurgias para gerenciar desordens de movimento associadas à paralisia cerebral. Entretanto até 17% das pessoas com paralisia cerebral têm ressonância magnética normal, um número que sobe para 50% para aqueles com paralisia cerebral discinética. Distúrbios genéticos e metabólicos, como as distonias responsivas, deficiência de AADC e de transportador de glicose podem gerar complicações semelhantes a PC devido ao início precoce de distúrbios de movimento, incluindo características distônicas e atraso do desenvolvimento motor. Movimentos distônicos são tipicamente padronizados ou em torção e podem se associar com tremores, interferindo assim em movimentos voluntários. A distonia é frequentemente iniciada ou piorada por ação voluntária como a intenção de se mover ou estresse, fortes sensações e emoções. Em crianças pequenas, a presença de posturas labirínticas tônicas produz imagem típica da tesoura, que é exacerbada quando deitado em supino, em suspensão vertical e é invertida quando mantido de cabeça para baixo, mas é sempre abolida dormindo. Em todos os casos de paralisia cerebral, a influência de sono, que transientemente desliga a distonia e as posturas labirínticas, deve ser considerada. Características da distonia incluem: co-contração e ativação muscular de transbordamento (excesso no recrutamento de grupos musculares que não são diretamente necessários para uma tarefa); e dificuldade em alternar entre movimentos componentes de tarefas complexas. No entanto, a co-contração pode ser um processo fisiológico normal. Por exemplo, durante o desenvolvimento, o feto assume padrão flexor oposto e estágios posturais extensores caracterizados pela co-contração; essas co-contrações precedem e acompanham o desenvolvimento de movimentos voluntários. Este processo pode ser preso ou prolongado em paralisia cerebral, dependendo do local, tempo e gravidade da lesão cerebral ou reorganização. Mamíferos recém-nascidos exibem inervação muscular polissináptica, essa inibição recíproca de músculos opostos leva a supressão de reflexos, devido a uma eliminação dependente da atividade de sinapses redundantes nesses músculos algumas semanas depois do nascimento. No entanto, esse processo pode ser perturbado na paralisia cerebral e substituído por excitação reflexa recíproca persistente e inibição de reflexo reduzida. A inervação excessiva pode persistir se a atividade for prejudicada, especialmente quando membros ou articulações são imobilizados seguindo tenotomia (ou seja, divisão cirúrgica de um tendão) ou depois bloqueio anestésico local crônico de impulsos nervosos. Um fenômeno semelhante pode ocorrer em bebês prematuros e recém-nascidos doentes, que se movem menos e podem se submeter a ventilação devido a paralisia neuromuscular, ou como consequência de lesões cerebrais, levando à paralisia cerebral. Crianças pequenas têm inércia e rigidez de membros; as contrações musculares são fracas e lentas; e o desenvolvimento da co-contração resulta em desempenho motor grosseiro. A co-contração é, portanto, anormal nos primeiros anos, mas (ao lado de sincronias conjuntas) oferece estabilidade postural em detrimento da mobilidade. Sutherland et al. Demonstra ter encontrado ativação prolongada da panturrilha durante a caminhada em dois terços das crianças de 1ano de idade com desenvolvimento típico (DT) e um terço das crianças de 7 anos de idade, produzindo uma marcha equina, em que o pé sem mantem em flexão plantar em balanço terminal. A co-contração diminui à medida que os movimentos se tornam mais graciosos e funcionais em caminhadas sem suporte nas crianças em desenvolvimento típico, mas persiste durante a caminhada em crianças com paralisia cerebral101 Crianças e adolescentes podem apresentar distonia em tarefas desconhecidas. Na verdade, todas as crianças de 4 anos de idade e 25% das crianças de 16 anos apresentam posturas involuntárias do rosto, língua, braços ou mãos durante a realização de uma tarefa desconhecida. A distonia relacionada a execução de tarefas pode persistir, sugerindo dificuldades e prejuízos motores. Aumentar a velocidade de caminhada também leva a uma maior dependência da dependente de co-contração. Todos os bebês e muitas crianças com paralisia cerebral têm uma marcha agachada que é muito cansativa a longo prazo e é acompanhada de corrida anterior ou pressa, também levando a co-contração dependente de tarefas. Crianças com paralisia cerebral têm baixa seleção motora resultando em atividade motora excessiva. Normalmente crianças em desenvolvimento e idosos saudáveis recrutam áreas maiores do córtex cerebral do que jovens adultos. A falta de controle motor seletivo, excessiva plasticidade sináptica e perda de inibição são também marcas de distonia, levando a muitos padrões simultâneos de ativação muscular durante uma tarefa em vez do que aqueles mais apropriados para a tarefa. Isso pode ser por que distonias ocorrem nos jovens e idosos quando padrões motores são menos focados e em paralisia cerebral quando o desenvolvimento motor normal falha. Os movimentos são normalmente modulados por feedback sensorial, motor, cognitivo e subdivisões dos gânglios basais e suas projeções para o tálamo e de lá para o respectivo córtex cerebral, sendo necessário o paralelo entre as unidades de ligação da função, planejamentomotor, execução e feedback, que são moduladas pela substancia negra e pelo cerebelo. Crianças com PC respondem mal a perturbações inesperadas. Quando de repente inclinadas para frente ou para trás, crianças em DT realizam a estabilização do tornozelo seguida por articulação do joelho, produzindo assim uma ativação muscular distal-proximal. Em crianças com hemiplegia ou diplegia, a sequência de ativação 'proximal-distal' ocorre quando inclinado para a frente ou para trás, que é um padrão anormal que não é encontrado em crianças com DT ou em crianças com ataxia e na perna não afetada de crianças com hemiplegia. As adaptações do sistema vestibular (equilíbrio) facilitam a adoção de posturas funcionais, que são alteradas de acordo com a posição da cabeça. Tais respostas são exageradas em crianças com PC quando são observadas deitadas em supino, quando realizam suspensão vertical ou de cabeça para baixo. Estas sequências de ativação muscular anormal e os reflexos tonicolabirinticos dão origem a co-contrações musculares que são abolidas pelo sono e que poderiam ser o alvo de futuras intervenções específicas em crianças com paralisia cerebral. A distonia pode ter um efeito severo nas crianças. Em um estudo envolvendo 279 crianças que foram encaminhadas para um centro especializado em estimulação cerebral profunda, no momento da estimulação 60% apresentaram piora de sua distonia, a distonia permaneceu grave em 30% e foi melhorando em menos de 8%. As causas da distonia neste estudo foram paralisia cerebral (em 54%), lesão cerebral adquirida (em 18%), distúrbios heredodegenerativos (em 10%), distonia primária (em 11%) e síndromes de distonia-plus (em 7%). Em uma revisão de 70 estudos intervencionais de distonia, os aspectos que mais importavam para as crianças (dor, atividades de vida diária, função manual e sentar se) não foram medidos. A definição fisiológica atualmente aceita de espasticidade foi enquadrada por James Lance e destaques a importância velocidade Reflexo. De fato, a resposta do reflexo de estiramento aumenta aproximadamente linearmente com o aumento da velocidade de estiramento. O aumento da velocidade de estiramento pode, portanto, ser medido em termos do limiar de velocidade necessária para evocar atividade reflexa em relação a velocidade apresentada através da eletromiografia. A espasticidade explica apenas parcialmente o déficit motor broto naqueles com PC. Foram encontradas importantes relações entre força, função motora bruta e funcionalidade, indicando que a fraqueza muscular é mais marcante do que a espasticidade quando se avalia o nível de capacidade. Isso chamou atenção para a utilização de intervenções não prejudiciais no caso de espasticidade. Reflexos de estiramento dependentes da velocidade podem ser reduzidos pelo uso de baclofen oral (um γ-aminobutírico agonistácido ácido usado como um relaxante muscular de ação central) e por métodos de biofeedback, mas tal redução da espasticidade não necessariamente promove ganhos funcionais. A co-contração na distonia do quadríceps não pode ser suprimida com pequenas doses de baclofen oral, apesar de se observar redução nos reflexos de estiramento dependentes de velocidade. A espasticidade não é a causa da postura típica de equino (andar na ponta do pé) vista em crianças com paralisia cerebral. Estudos farmacológicos sobre distribuição de receptores baclofen nas camadas da medula espinhal podem explicar porque o uso de baclofen tem resultados na alteração postural e a risotomia dorsal não, indicando assim que a rizotomia dorsal não deve ser considerada como uma alternativa mais barata ao baclofen intratecal. No entanto, baclofen também pode induzir relaxamento postural, sonolência e em altas doses pode provocar coma e depressão respiratória, o que pode ser fatal. Observam se mudanças nos reflexos elásticos em indivíduos com paralisia cerebral ao longo do tempo e após intervenções. . Exercícios de imobilização, cirurgia ou desuso alteram o reflexo de estiramento, a excitabilidade, o clonus (twitches musculares rítmicos) e as propriedades visco-elásticas do músculo, embora a lesão cerebral permanece inalterada. Em uma revisão de 15 estudos em crianças com paralisia cerebral, a espasticidade permaneceu mal definida. O desenvolvimento de métodos para distinguir a resistência neural de não-neural ao estiramento muscular continua. A distonia pode coexistir com corea (movimentos similares a dança) e atetose (movimentos lentos e contorcidos), muitas vezes referido coletivamente como paralisia cerebral discinética, que explica 6-14% de toda paralisia cerebral. Exames cerebrais de ressonância magnética podem apresentar resultados sem alteração em 11-17% das crianças com paralisia cerebral. Em casos onde os tratos corticoespinais estão preservados mas há lesão nos talâmicos posteriores pode ser observada leucomalácia periventricular (LP), que é um tipo de lesão cerebral de matéria branca comumente encontrada em indivíduos com paralisia cerebral. O tempo de condução da informação motora em crianças com PC, incluindo LP pode apresentar se sem alterações, bem como a neuroimagem em casos de PC discinética pode estar normal em 50% das crianças. Os casos restantes apresentam anormalidades talâmicas e cerebelares. Achados demonstram que a LP não necessariamente se relaciona a espasticidade, de forma que a PC discinética nesses casos é provavelmente mal interpretata. A paralisia cerebral produz atraso motor e desenvolvimento anormal, podendo causar a continuação de estratégias motoras imaturas, incluindo co-contração de desenvolvimento e mau controle seletivo dos movimentos. Distonia e Espasticidade geralmente separadamente, mas às vezes em combinação, são componentes da desordem de movimento da PC. Novas intervenções direcionadas, como a estimulação cerebral profunda e as técnicas de desnervação mais antigas, como rizotomia dorsal seletiva, intervenções farmacológicas (por exemplo, gabapentina, que parece ser melhor tolerado para distonia) e melhor planejamento na gestão estratégias, demonstram por que uma maior compreensão deste complexo distúrbio de movimento é necessária para melhorar os desfechos funcionais em crianças com paralisia cerebral. A gravidade motora da paralisia cerebral - incluindo a distonia - pode ser avaliada com precisão em comparação com distonias genéticas e heredodegenerativas usando as mesmas escalas comumente usadas dentro da literatura de paralisia cerebral. A distonia apresenta um impacto severo ao longo da vida de crianças com PC, portanto estratégias mais bem-sucedidas de gestão são urgentemente necessárias. Diagnóstico, triagem e prevenção: A paralisia cerebral é o resultado de uma lesão não progressiva no cérebro em desenvolvimento e tem múltiplas causas e manifestações clinicas, tornando assim a discussão sobre o diagnóstico e triagem desafiadora. No passado, o diagnóstico de paralisia cerebral foi em grande parte um diagnóstico clínico, principalmente com base no reconhecimento de recursos, como um atraso em atingir marcos motores e mudanças musculares em relação a tônus ou reflexos. Com o desenvolvimento dos exames de imagem, incluindo tanto a ultrassonografia craniana quanto a ressonância magnética cerebral, o Subcomitê Americano de Padrões de Qualidade de Vida, a Academia de Neurologia e o Comitê de Prática de Neurologia Infantil recomendaram que, sempre que possível, o diagnóstico clínico de paralisia cerebral deve ser confirmado por imagem. Um desenvolvimento adicional na avaliação clínica é o interesse renovado na avaliação qualitativa dos movimentos gerais. Esta ferramenta de diagnóstico consiste em observar o bebê por um período entre 5 minutos e 20 minutos e atribuir uma classificação da qualidade dos movimentos espontâneos do bebê. Desde a década de 1970, a análise clínica da marcha tem sido usada na avaliaçãode crianças com PC. A análise da marcha foi usada principalmente para fins de pesquisa, mas progressivamente tem sido mais amplamente utilizada para apoiar a tomada de decisões clínicas. A evolução da tecnologia da câmera e do computador tem suportado a maior disponibilidade de sistemas de análise de marcha. Existem vários sistemas técnicos para a análise clínica de marcha disponíveis para medir a cinemática articular: biplanar, com observação de vídeo, sistemas de marcador passivo 3D com câmeras infravermelhas, sistemas de marcador ativo 3D com diodos emissores de luz e, recentemente, com sensores inerciais. Forças de reação terrestre também podem ser medidas em conjunto aos dados cinéticos computados. Os dados capturados pelo sistema são importados em modelos biomecânicos, com saída em formato gráfico nos planos sagital, coronal e transverso. Existem sistemas de passarela livre integrados em esteiras, com ou sem ambientes de realidade virtual que podem ser utilizados em conjunto a eletromiografia de superfície para fornecer informações cruciais sobre a ativação de grupos musculares durante a caminhada. Usando essa tecnologia, a marcha patológica em PC pode ser classificada usando tanto o sistema de classificação clínico quanto o biomecânico. A hiperatividade do músculo sóleo na resposta de carregamento e mid-stance pode causar hiperextensão do joelho, com diminuição da anteriorização da tíbia. Fraqueza do músculo sóleo na resposta de carregamento pode causar aumento da flexão do joelho e aumento da anteriorização da tíbia. A hiperatividade do músculo gastrocnêmio em posição média pode causar extensão do joelho (ou hiperextensão) com calcanhar em extensão. A fraqueza do músculo sóleo com hiperatividade do músculo gastrocnêmio pode causar flexão do joelho com aumento da flexão do calcanhar. Em posição terminal e/ou pré-swing, a hiperatividade do músculo gastrocnêmio pode bloquear a extensão completa do joelho, mas uma propulsão insuficiente também pode resultar em flexão excessiva do joelho. Várias classificações de marcha têm sido descritas, e embora estas têm alguns usos clínicos, elas representam uma simplificação substancial de dados complexos biomecânicos. Os efeitos fisiopatológicos entre um músculo encurtado e um hiperativo são biomecanicamente equivalentes; só por exame físico pode se distinguir essas condições. Qualquer criança que tenha fatores de risco conhecidos – incluindo no útero, pré-natal ou fatores relacionados ao nascimento — deve ser considerada como em risco e a triagem apropriada deve ser oferecida. Os fatores de risco mais fortes incluem a prematuridade e hipóxia-isquemia. Uma combinação de avaliação de movimentos gerais com ultrassonografia craniana e, quando disponível e apropriado, ressonância magnética, permitirá o diagnóstico de paralisia cerebral com um nível muito alto de sensibilidade e especificidade. Vale a pena verificar se dois pontos adicionais. Primeiro aproximadamente 11-17% das crianças com diagnóstico de paralisia cerebral por motivos clínicos terá ressonância magnética normal. Essas crianças, em particular, devem ser investigadas cuidadosamente para excluir condições genéticas e metabólicas. Segundo, dado que muitas crianças com PC não têm fatores de risco conhecidos, todos os bebês e crianças ainda devem ser avaliados em relação a anormalidades no desenvolvimento motor, por exemplo, atrasos em sentar, ficar em pé ou andar, preferência pela utilização de um membro específico, padrões assimétricos de rastejando ou andar, ou anormalidades de tônus muscular. Verificações regulares tanto por enfermeiros de saúde infantil quanto por familiares e médicos são essenciais, com encaminhamento para pediatras, neurologistas pediátricos e intervenção na primeira infância quando houver necessidade. Alguns subtipos específicos de paralisia cerebral têm fatores de risco claros (por exemplo, isoimunização a doença de rhesus, deficiência materna de iodo, doença da tireóide ou hiperbilirubinaemia), em relação a isso foram desenvolvidas estratégias a bem-sucedidas de prevenção, particularmente em países de média e alta renda. No entanto, quando paralisia cerebral resulta da interação de múltiplos fatores ao longo de uma gestação não observada, a prevenção é infinitamente mais desafiadora. Por exemplo, uma mãe que esconde sua gravidez, fuma e toma drogas recreativas em combinação com uma dieta pobre e dá à luz a um bebê prematuro fora do hospital, pode ter múltiplos fatores contribuintes para a lesão cerebral potencial no bebê prematuro. Em tais circunstâncias, a prevenção secundária pode ser mais eficaz do que a prevenção primária. Estratégias preventivas secundárias podem incluir esforços para reduzir a prematuridade, por exemplo, o uso da sutura cervical para prevenir o parto prematuro em mães com incompetência cervical e medicamentos tocolíticos para atrasar o início do trabalho de parto. Sulfato de magnésio tem se mostrado eficaz na redução do risco de PC quando administrado a mulheres em risco de parto em pré-termo, assim como esteróides pré-natais quando administrados antes de 34 semanas de gestação. O resfriamento do corpo inteiro tem se mostrado eficaz na redução do risco de morte e neuroincapacidade iniciado dentro de 6 horas após o nascimento. Controle desordenado dos músculos e do movimento nas pessoas com paralisia cerebral pode ser associado com uma ampla gama de desafios funcionais. Esforços tradicionais para gerenciar essas deficiências motoras foram direcionados para a "normalização" do tônus muscular e a promoção de padrões motores 'normais'. Por outro lado, as abordagens contemporâneas tratam a fraqueza muscular como um elemento comum dentre os desafios encontrados no desenvolvimento de pacientes com PC, de forma a obter se resultados encorajadores. Fisioterapia: Dado que a marca da paralisia cerebral é a deficiência motora, a fisioterapia tem sido central para o manejo clínico de crianças com esses transtornos. As crianças são frequentemente referidas à fisioterapia assim que o diagnóstico é confirmado ou suspeito. A fisioterapia pode oferecer muitos benefícios aos pacientes e suas famílias, tais como uma avaliação detalhada das capacidades motoras para identificar pontos fortes, bem como possíveis metas de intervenção, provisão de mobilidade ou ajuda para melhoras as posturas adotadas diariamente e como uma fonte de apoio e obtenção de informações de saúde relacionadas à paralisia. O aspecto mais investigado da terapia é a intervenção direta, como o treinamento de habilidade motora de membros superiores ou inferiores foi facilitado pelo fisioterapeuta. Isso transformou lentamente décadas de abordagens baseadas principalmente em observações clinicas e suposições como a especulação de que a espasticidade seja a causa primária das dificuldades motores em paradigmas apoiados por emergente aprendizagem biomecânica e neurofisiológica. Mesmo que as atuais evidencias falhem em apoiar abordagens mais tradicionais, como Bobath ou terapia Vojta, estas e outras abordagens ainda são notavelmente proeminentes, especialmente em países em desenvolvimento. No entanto, o rápido progresso na neurociência e outros campos, como ciência do exercício e genética mostra e continuará mostrando avanços nas abordagens terapêuticas para aqueles com deficiência motora resultante de PC, Tendo como objetivo principal da intervenção fisioterapêutica a melhora da atividade motora funcional priorizada tanto pela criança como pela família. Os dois tipos principais de intervenção que têm se mostrado eficazes em indivíduos com PC são o treinamento de habilidades motoras especificas para melhorar a coordenação e o desempenho (que é, terapia de movimento induzida por restrição, uma forma de terapia que combina contenção do membro não afetado para incentivar o uso intensivo do membro afetado), e treinamentofísico para abordar um subjacente, talvez secundário, prejuízo (por exemplo, fraqueza ou diminuição do condicionamento físico) que pode estar limitando o desempenho da atividade desejada. Para maximizar o aprendizado motor, o paciente deve estar ativamente engajado na tarefa física e mental, o regime deve ser suficientemente intenso e a prática, embora específica de tarefa, também deve ser variável e incrementalmente desafiadora. Abordagens não tão bem- sucedidas incluem manuseio ou manipulação passiva através das mãos do terapeuta ou um dispositivo externo, ou prática de memorização de uma técnica baseada na repetição, em tais casos tanto o paciente quanto o sistema nervoso ou se desgastam ou habituam se ao estímulo. A intervenção fisioterapêutica na PC mais consistente envolve o treinamento intenso de membros superiores para melhorar a função da mão em crianças com desenvolvimento unilateral. Os tipos e formatos de treinamento variam entre os estudos, com taxas de sucesso bastante uniformes. Protocolos específicos de tarefas em membros inferiores não demonstram, efeitos fortes e consistentes, isso possivelmente se explica pelo fato dos regimes não serem tipicamente tão grandes em estudos de membros inferiores comparados com estudos em membros superiores. A utilização da realidade virtual pode auxiliar o regime de treinamento de forma a otimizar o engajamento e aumentar assim o aprendizado. Relatórios citando a falta de treinamento motor na esteira com apoio superior ou treinamento assistido por robótica sobre treinamento motor similar por si só são surpreendentes (baseando se em evidências precoces que apoiam sua eficácia). No entanto, a lógica é clara para o uso de dispositivos para permitir que aqueles com repertório de movimento limitado na execução e pratica de movimentos que são difíceis ou impossíveis para eles. Mais esforços devem se concentrar no design de dispositivos que idealmente desafiem o sistema motor e são mais precisamente adaptados as para capacidades individuais. O aproveitamento da plasticidade do sistema nervoso permite melhorar a habilidade motora com o tipo e quantidade adequados de exercícios para membros superiores, mas ainda não foram explorados protocolos de treinamento para membros inferiores. Pessoas com paralisia cerebral podem reduzir a quantidade e os tipos de atividade realizados durante a adolescência e início da vida adulta, o que pode exacerbar a incapacidade e acelerar o desenvolvimento progressivo de deficiências secundárias que, por sua vez, tornam ainda mais difícil a locomoção. Atividade física regular pode prevenir ou reverter esse declínio e ajudar a manter a função, bem como reduzir desfechos adversos de saúde associados a estilos de vida inativos. Mesmo as crianças mais funcionais com PC são substancialmente mais fracoa e têm menor aptidão aeróbica do que seus pares sem paralisia cerebral; o nível de fraqueza e aptidão aeróbica varia de acordo com o Sistema de classificação de função motora bruta (GMFCS). O relato subjetivo de fadiga em indivíduos com paralisia cerebral também está diretamente relacionado com o grau de fraqueza, forçando aqueles com paralisia cerebral a realizar atividades sempre perto de sua capacidade máxima, mesmo quando são atividades diárias normais, como caminhar. Embora uma revisão recente cite a terapia de fortalecimento de MMII como a mais eficaz para melhorar a marcha e a função motora bruta, a literatura sobre o fortalecimento na paralisia cerebral é inconsistente. Recomendações recentes são de que a abordagem para o fortalecimento em paralisia cerebral pode precisar ser mais direcionada para os músculos individuais cuja fraqueza é mais limitante para o desempenho da tarefa motora devido aos desequilíbrios musculares anormais que, se não abordados, podem levar a problemas musculoesqueléticos, como contratura e deformidades ósseas. O fortalecimento funcional e a integração em programas de ganho de força mostraram não atingir o sucesso esperado, muito provavelmente porque os músculos mais fortes se sobressaem aos músculos chave mais fracos durante o treinamento de tarefas, tornando se ainda mais fortes ou tensionados. Sempre que possível, o fortalecendo dos músculos mais fracos em uma articulação através de treinamento de resistência direcionada e/ou estimulação elétrica é preferível sobre estratégias que visam corrigir o desequilíbrio bloqueando ou enfraquecendo o músculo mais forte (por exemplo, órteses), injeções de neurotoxina botulína A (BoNT-A) ou alongamento músculo-tendão. Programas de atividade a curto prazo têm um benefício limitado no tratamento de PC, o que talvez não seja surpreendente, dado que os benefícios do treinamento físico se acumulam ao longo do tempo, sendo necessária uma avaliação ao longo de um período prolongado em que as mudanças funcionais tornem se mais evidentes. Programas de fortalecimento não devem ser considerados como intervenções terapêuticas, mas sim como componentes cruciais de um estilo de vida saudável para todos, algo que é ainda mais importante para aqueles em mais alto risco de inatividade. O papel do terapeuta é principalmente ajudar seus pacientes com paralisia cerebral a identificar com eficácia estratégias sustentáveis para incorporar atividades físicas intensas em suas vidas e, talvez, treinamentos específicos que aumentarão sua capacidade de exercício. Atividades aquáticas são particularmente benéficas para as pessoas com paralisia cerebral grave e menos grave, dado suficiente treinamento e supervisão. Novos dispositivos de exercício estão sendo desenvolvidos para fornecer vários tipos de assistência para aqueles com desafios físicos. Gestão de patologia musculoesquelética: À medida que as crianças com paralisia cerebral crescem, os efeitos da lesão cerebral se estendem para a maioria das partes do sistema musculoesquelético. A interação das características positivas e negativas da lesão do neurônio motor superior é responsável pela patologia musculoesquelética na PC e pelo local específico da lesão. A vias biomecânicas e biológicas para lidar com deformidades musculoesqueléticas incluem a inibição de crescimento longitudinal em unidades musculares-tendões e ossos longos, que acarretam em desequilíbrio muscular e hipertonia, havendo alteração na biomecânica da marcha e fraqueza que resultão em redução atividade. O uso de medicamentos orais, injeções de BoNT-A e baclofen intércal têm efeitos mínimos sobre a progressão de contraturas fixas nos músculos, mesmo quando combinado com a terapia física ideal, de forma que a cirurgia para correção de contraturas fixas e deformidades pode ser adiada, mas não evitada. A PC tem sido historicamente chamada de “doença muscular de encurtamento” devido a prevalência de contraturas. O encurtamento é, a princípio, dinâmico, secundário a hipertonia, onde se observa comprimento muscular normal perante anestesia, de forma que sua gestão é focada em intervenções não cirúrgicas. Entretanto, com o tempo, as contraturas físicas se desenvolvem, sendo presentes ainda sob efeito anestésico, de forma que o alongamento cirúrgico pode se fazer necessário. Os tendões de crianças com PC raramente encurtam, pois eles simplesmente não conseguem alongar o suficiente para acompanhar o crescimento das crianças com paralisia, de forma que ao longo dos anos as contraturas progressivas se desenvolvem. Um estudo sueco em crianças com PC observou que a espasticidade aumentou até os 4 anos de idade e em seguida diminuiu a cada ano até os 12 anos de idade, o estudo relatou que há uma diminuição significativa na faixa de movimento das articulações de crianças com PC até os 14 anos devido ao desenvolvimento de contraturas fixas. Músculos que cruzam duas articulações são mais propensos a contraturar do que músculos que cruzam uma única articulação. Esta observação embasa técnicaspadrão para o exame físico, por exemplo, medir a faixa de dorsiflexão do tornozelo com o joelho fletido e depois estendido. Alguns procedimentos cirúrgicos são projetados para adaptar músculos bi articulares para mono articulares. As contraturas espásticas são reversíveis e podem responder a intervenção não cirúrgica, como as injeções intramusculares de BoNT-A, porém tais injeções causam diminuição do torque muscular, fraqueza e atrofia muscular, consequentemente atrofia do osso subjacente. Mais estudos são necessários para avaliar os benefícios e riscos de tal terapia. As contraturas fixas são, portanto, gerenciadas pelo método de alongamento que for mais seguro e tiver a dose mais eficaz. Muitas técnicas cirúrgicas estão disponíveis e diferentes desfechos clínicos podem ser esperados em termos de supercorreção e subcorreção. As técnicas cirúrgicas devem ser adaptadas ao subtipo de paralisia cerebral, e estudos de acompanhamento de longo prazo com análise de marcha, medidas de atividade, participação e saúde relacionadas a Qualidade da vida útil (QC) são necessários para determinar os resultados. A cirurgia ortopédica para contraturas raramente é necessária antes dos 6 anos de idade e os resultados são mais previsíveis depois dessa idade. Estratégias para tentar prevenir deformidades fixas incluindo posicionamento (ou seja, sistemas de sono, aparelhos noturnos e várias formas de dispositivos ortotísticos), fundição e tala são amplamente utilizadas. O segundo componente principal da patologia musculoesquelética em pessoas com paralisia cerebral é torção de ossos longos. Em um grande estudo de base populacional observou se anteversão femoral de 40 graus (com o normal sendo 15-20°), tão torção não é adquirida devido a espasticidade, mas representa a falha em remodelar a anteversão fetal. A torção tibial anormal também é comum, mas na maioria dos casos crianças com PC desenvolvem tal torção com o crescimento e como resposta a forças biomecânicas anormais no momento da marcha. A medição clínica da torção tibial e femoral não é confiável, devendo se optar por exames de imagem, como TC, mas a mesma é contra indicada em casos de PC devido a exposição a altas doses de radiação e a ressonância magnética muitas vezes requer anestesia geral para obter imagens de alta qualidade. Alternativas que podem melhorar a pesquisa em torção óssea longa incluem ultrassonografia 3D e sistema eletro-óptico (EOS). A torção patológica em crianças deambulantes com PC é tratada por osteotomia rotacional para corrigir o osso em uma nova posição apropriada, geralmente no contexto de cirurgia de evento único, multinível. Este tipo da cirurgia abrange a correção de todas as contraturas fixas e deformidades de torção dos ossos longos nos membros inferiores, durante uma sessão operativa, com apenas um período de reabilitação como consequência. Este procedimento resultou em grandes melhorias na marcha, pequenas melhorias na função motora bruta e ganhos em todos os domínios da Classificação Internacional de Funcionalidade em dois estudos de coorte e em um ensaio clínico controlado randomizado publicado até o momento. Embora este tipo de cirurgia seja idealmente realizado entre 6 anos e 12 anos de idade, ele também pode ser indicado em adultos cuidadosamente selecionados, embora a reabilitação poderia ser mais demorada. No geral, o deslocamento do quadril afeta um terço das crianças com PC. A prevalência e fatores de risco para o deslocamento do quadril foram estabelecidos em grandes estudos de base populacional na Austrália e Suécia. O risco de deslocamento do quadril, definido como uma porcentagem de migração de >30% (normal é <10%), foi encontrado linearmente relacionado ao nível GMFCS, mas não tinha uma relação com nenhum tipo de desordem de movimento. Parece que os aspectos negativos da lesão do neurônio motor superior são os fatores causadores no deslocamento do quadril. A relação entre escoliose neuromuscular (curvatura anormal da coluna vertebral) e o nível GMFCS é semelhante, com curvas severas apenas evidentes em crianças não ambulantes no nível IV GMFCS e nível V GMFCS. Estes achados têm influência direta sobre a compreensão da fisiopatologia e da abordagem a ser adotada. Foi observado que crianças com hipotonia em um determinado nível GMFCS têm o mesmo risco de deslocamento do quadril que crianças com hipertonia. Isso sugere que a função prejudicada de estabilização articular que é essencial para o desenvolvimento e estabilidade normais do quadril. Esta hipótese explica a alta taxa de falha após terapia BoNT-A e cirurgia de liberação dos adutores para deslocamento do quadril em crianças não ambulantes com PC. Também explica a alta taxa de sucesso da cirurgia óssea reconstrutiva. O tratamento ideal de deslocamento do quadril em paralisia cerebral requer um estudo de base populacional para determinar o momento ideal para prevenção e gestão, e apropriadamente cirurgia preventiva e reconstrutiva oportuna, de forma que tanto a luxação quando as cirurgias de correção podem ser evitadas. A avaliação do quadril e as intervenções na coluna requerem avaliações significativas em domínios de maior preocupação para indivíduos com cerebral PC, pais e cuidadores. Os efeitos da gestão postural precoce da escoliose e das posturas mantidas durante o período sentado estudos controlados por um prazo maior. Nesses casos o Bracing não é bem tolerado e injeções de BoNT-A têm efeitos adversos e não são eficazes. Evidências atuais apoiam o manejo cirúrgico de escoliose por uma longa fusão instrumentada de T2 com a pelve. Tanto a escoliose quanto o deslocamento do quadril podem progredir em adultos jovens com paralisia cerebral de forma que sua prevenção torna se algo desafiador. Artroplastia total do quadril (procedimento cirúrgico para restaurar a integridade e função de uma articulação substituindo a superfície articular) promove confiável alívio da dor em adultos jovens cuidadosamente selecionados com artrite degenerativa. Mais estudos de base populacional e estudos prospectivos de coorte com embasamento clínico e acompanhamento radiológico oferecem a melhor oportunidade para o estudo da prevalência, mecanismos e gestão de patologia musculoesquelética em Indivíduos com PC. Tecnologias de reabilitação: A reabilitação pode proporcionar uma grande variedade de oportunidades para melhorar o estado funcional das pessoas com PC. As intervenções visam promover uma melhora na realização de atividades, mesmo que as metas e objetivos sejam diferentes entre os diversos acometimentos causados pela paralisia. A tecnologia de reabilitação inclui dispositivos de assistência, o que melhora participação na comunidade, bem como aprimora as opções terapêuticas disponíveis quando se avalia a abordagem mais efetiva. A marcha patológica no plano sagital pode ser melhorada pelo uso de órteses de pé- tornozelo (AFOs). Por exemplo, hiperextensão do joelho em resposta a descarga de peso ou a posição média pode ser corrigida por vários tipos de AFOs, incluindo uma AFO de concha dorsal ou uma AFO com mola posterior. A flexão excessiva do joelho pode ser parcialmente controlada por projetos alternativos de AFO, incluindo uma AFO de concha anterior ou uma AFO de reação ao solo. O uso de uma AFO que impede a forsiflexão do tornozelo vai aumentar a extensão de quadril e joelho na fase de apoio. A maioria das AFO também são capazes de evitar a flexão plantar excessiva do pé durante a fase de balanço da marcha. Deformidades resultando em desvio no plano coronal do pé e joelho (valgo, varo, inversão ou deformidade de eversão) podem ser evitadas pelo uso de AFOs, enquanto desvios rotacionais são não influenciados. A tecnologia abriu diversas possibilidades para pessoas com deficiência, incluindo pessoas com PC, através do incremento de equipamentos já existentes (por exemplo, cadeirasde rodas controladas eletronicamente) ou substituição (tecnologias de fala). Embora a mobilidade seja o foco habitual para os pais de crianças com paralisia cerebral em primeira infância, a linguagem e comunicação são fundamentais no desenvolvimento de relacionamentos e na busca por emprego para adultos com paralisia cerebral, de forma que o uso das mesmas possibilita a realização de atividades consideradas impossíveis com um esforço mínimo. Os dispositivos de comunicação evoluíram de hardwares com configurações limitadas para sistemas que funcionam em várias plataformas diferentes com aplicativos móveis personalizáveis. A tendência de fornecer auxílios de mobilidade e aumento das opções de comunicação em idades e estágios de capacidade cognitiva mais precoces leva a resultados sociais positivos para o paciente e os pais. Dispositivos robóticos podem colaborar com o movimento e teoricamente também pode melhorar educação sensorial215. Um exemplo de um sistema robótico que auxilia e colabora com o movimento é o Lokomat® (Hocoma, Volketswil, Zurique, Suíça) ou treinador de marcha assistido por robótica (RAGT). RAGT tem sido usado com segurança em crianças tão jovens quanto 5 anos de idade com paralisia cerebral. Crianças que têm usado o RAGT mostram melhora significativa na velocidade de marcha e na função motora bruta. Estudos adicionais do RAGT demonstraram melhorias na velocidade máxima de marcha depois de 3 a 5 semanas de uso. O treinamento robótico é uma terapia que pode fornecer assistência passiva, ativa ou treinamento ativo para a amplitude de movimento do tornozelo. Estes dispositivos robóticos foram desenvolvidos para aumentar o alcance de movimento e para melhorar os parâmetros de marcha em crianças com paralisia cerebral. Os relatórios sobre ambos os dispositivos robóticos de marcha e tornozelo são a prova da eficácia de tais métodos de tratamento baseados em estudos randomizados.A realidade virtual, incluindo jogos de vídeo que oferecem motivação, movimento de corpo inteiro, está sendo abraçada por praticantes de reabilitação em todo o mundo. No entanto, como esses jogos foram desenvolvidos para uso recreativo, vários desafios devem ser superados antes que eles possam ser efetivamente implementados em um ambiente clínico. O custo de configuração de jogos, disponibilidade de espaço em casa, bem como o tempo de uso são considerações para a implementação da terapia de realidade virtual. A realidade virtual foi testada em casos de desordem de equilíbrio e de percepções e hemiplegia, mas sua eficácia não foi estabelecida em relação a outras terapias mais convencionais Pesquisas são necessárias para determinar se os aspectos motivacionais da realidade virtual serão sustentados durante mais tempo e em repetidas sessões ou se a novidade dos sistemas de realidade virtual é parte de um recurso inicial que declina ao longo do tempo. Atualmente, as assistências robóticas foram centradas e usadas na extensão da terapia para crianças. No entanto, a telemedicina ou tele-reabilitação está ganhando impulso de modo que o uso doméstico é iminente e desejável. Crianças e as famílias prontamente adotam novos tratamentos tecnológicos. No entanto, para que a tecnologia seja eficaz e sustentada ao longo do tempo, deve ser amigável, leve, adaptável, eficiente e econômica com evidências para uso terapêutico. O cuidado de crianças e adultos com paralisia cerebral envolve atenção a inúmeras questões médicas que podem estar presentes. A epilepsia ocorre em aproximadamente 40% dos indivíduos com paralisia cerebral, mais comumente naqueles com comprometimento motor grave. Obtendo um histórico do tipo de convulsão permitirá a escolha apropriada de medicação antiepiléptica quando indicado. O crescimento e a nutrição devem ser monitorados lembrando que a falha no processo nutricional frequentemente ocorre devido a dificuldades oromotoras. O uso da alimentação por tubos de gastrostomia pode tanto melhorar a nutrição e melhorar a QOL. O refluxo gastro-esofágico geralmente ocorre e pode resultar em dor, falta de apetite e, se severo, broncoaspiração. Doenças pulmonares crônicas podem desenvolver-se em alguns indivíduos devido à aspiração ocasionada pela disfunção oromotor ou pelo refluxo gastro- esofágico. Complicações respiratórias são a principal causa de morbidade e mortalidade. A osteopenia pode exigir tratamento, particularmente se for seguida por fraturas. Intervenções no excesso de saliva e de patologias de fala através de medicamentos, injeções de BoNT-A ou cirurgia para as glândulas salivares podem significativamente melhorar QOL235. Qualidade de vida: Dois resultados cruciais para todas as pessoas, não apenas para aqueles com paralisia cerebral, são o 'QOL' — definido como "a percepção do indivíduo de sua posição na vida no contexto da cultura e dos sistemas de valor em que vive"— e "participação" — definida como "envolvimento" em situações de vida". O QOL é, portanto, subjetivo e autorreferido. A participação também pode ser autorreferida, mas pode ser avaliada externamente para se assegurar sua objetividade. O QOL de crianças e jovens (8-17 anos de idade) com paralisia cerebral é semelhante à de seus semelhantes na população geral em nove domínios do Instrumento KIDSCREEN. Em contraste, sua participação em atividades de vida é muito reduzida, por quantidades que são proporcionais à gravidade e número de deficiências. Além disso, o QOL de adolescentes com paralisia cerebral é significativamente reduzido no domínio de suporte social (ou seja, o apoio social percebido pela criança dos colegas e amigos). O QOL estimado a partir de relatórios (incluindo aqueles com severas dificuldades de aprendizagem) é menor em alguns domínios de QOL, e comprometimentos mais severos estão associados a QOL mais baixo. É necessário cuidado ao se interpretar o QOL pois o estresse parental sofrido ao se criar uma criança com PC pode afetar o julgamento do QOL do seu filho. Pais de crianças com paralisia cerebral comumente experimentam estresse e depressão. Embora os serviços de saúde visem minimizar o estresse parental, eles podem inadvertidamente exacerbar tal estrese com recursos mal coordenados ou limitados, que requerem que pais lutem para obter serviços. No entanto estresse parental na infância é raramente associado com o QOL relatado pelo paciente na adolescência. Embora uma pessoa com capacidades corporais típicas possa considerar estressante levantar uma criança com PC, a vida não é percebida dessa forma por indivíduos com paralisia. A dor está fortemente associada com a redução da QOL e participação reduzida. Em todas as idades, a dor nos indivíduos com paralisia cerebral é mais prevalente do que na população geral. Os médicos devem perguntar a seus pacientes sobre dor e tentar aliviá-la quando presente. Sempre que possível, as causas da dor devem ser eliminadas (por exemplo, refluxo gastro-esofágico) ou evitadas. A fisioterapia pode causar dor; o alongamento assistido é a atividade diária mais frequentemente associada à dor apesar do fato de que em condições neurológicas como paralisia cerebral, o alongamento não produz clinicamente melhorias importantes nas contraturas ou funções. Se a dor não pode ser eliminada inteiramente e o indivíduo desenvolve dor crônica, fortes evidencias sustentam o benefício de técnicas de distração, hipnose ou terapia cognitivo-comportamental. Embora a paralisia cerebral seja uma condição vitalícia, a maioria das pesquisas tem considerado como uma questão pediátrica. O reconhecimento de que os resultados na vida adulta podem ser ruins destacou a necessidade de se analisar todo o curso da vida do paciente. Poucas pesquisas abordam o QOL de adultos com PC, porém tais adultos experimentam desvantagens em relação a sua vida social e emprego. Fadiga, dor e sintomas de depressão são muito comuns. Observando
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