078 - Cardiopatias Congênitas Acianóticas e Cianóticas

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Cardiopatias Congênitas Acianóticas e Cianóticas
Anatomia da Circulação Fetal
· 3 estruturas próprias para viabilizar melhor oxigenação pra pulmão e cérebro
· Ducto Venoso – desvia 50% do sangue oxigenado materno da veia umbilical do fígado, indo direto pra veia cava inferior
· Forame Oval – passagem do sangue oxigenado do átrio direito diretamente pro átrio esquerdo. A anatomia do forame não permite sangue retornar do esquerdo pro direito.
· Canal Arterial – a artéria pulmonar constringe passagem de sangue pro pulmão, mantendo sangue somente pra oxigenação dos tecidos (já que não ocorre troca gasosa). Para tanto, o canal arterial permite a passagem do sangue da artéria pulmonar que iria para os pulmões diretamente pra Aorta.
· Após o nascimento o ducto venoso se fecha imediatamente, com a respiração pulmonar há fechamento fisiológico imediato do forame oval. O canal arterial ira se fechar fisiologicamente em 15-20h de vida, a medida que sobe a PaO2.
Avaliação Inicial das Cardiopatias Congênitas
· Cianóticas ou Acianóticas
· RX Tórax
· ECG
· Ecocardiograma (exame de escolha!)
· Cateterismo
· CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS
Introdução
· Excesso de volume
· Shunt Esquerda-Direita
· Regurgitação da Valva AV
· Remodelamento de câmaras por dilatação sustentada
· Aumento da resistência vascular pulmonar pode transformar cardiopatia acianótica em cianótica
· Fisiologia de Eisenmenger – hipertensão do ventrículo esquerdo causa hiperfluxo na artéria pulmonar, levando a fibrose destas e hipertensão vascular pulmonar. A resistência vascular causada pelos vasos pulmonares leva a hipertrofia do ventrículo direito, essa hipertrofia permite retorno do sangue da esquerda pra direita, levando a cianos.
· Principais Alterações com Shunt Esquerda-Direita
· CIV
· CIA
· PCA
· Excesso de pressão
· Obstrução a saída do ventrículo
· Hipertrofia das câmaras
Comunicação Inter-Atrial (CIA)
· Exame Físico
· Desdobramento fixo de B2
· Sopro sistólico de ejeção (foco pulmonar)
Comunicação Inter-Ventricular (CIV)
· Cardiopatia congênita mais comum (25%)
· Quadro Clínico
· Shunt menor no período neonatal, gerando clínica menor
· Se CIV pequeno, não demanda TTO (fecha espontaneamente)
· Se CIV grande, deve-se realizar cirurgia!
Defeito do Septo Atrioventricular 
· Defeito em todo septo
· CIA + CIV + Insuficiência Mitral
· Hiperfluxo pulmonar 
· Comum na Síndrome de Down
· Tratamento – Cirurgia precoce pra prevenir Eisenmenger
Persistência do Canal Arterial
· Permanência do gera fluxo aórtico-pulmonar (menor pressão para maior pressão)
· Associado a rubéola na gestação
· Comum em prematuros (por imaturidade)
· RN a termo com PCA = lesão estrutural
· Associado a 10% de outras cardiopatias congênitas (fenômeno positivo)
· Exame Físico
· Sopro contínuo (maquinaria) no foco pulmonar)
· PA divergente (diferença entre sistólica e diastólica)
· Complicações
· ICC
· Endarterite
· Doença Vascular Pulmonar (Eisenmenger)
· Tratamento
· Indometacina ou Ibuprofeno (Prostaglandina E1)
· Funciona melhor em prematuros
· Cirurgia
· Cateterismo
Estenose Pulmonar Periférica
· Associada a rubéola congênita
· Pode ocorrer na Síndrome de Williams (associada a fáceis de elfo, retardo mental e hipercalcemia idiopática)
Coarctação da Aorta
· Em 98% dos casos ocorre coarctação justaductal (próxima do ducto arterial)
· Associado a síndrome de Turner
· Quadro Clínico
· Sinal Clássico – diferença de pulso entre MMSS e MMII
· Atraso radiofemural na palpação de pulsos
· Ocasionalmente pode ter cianose diferencial (maior em MMII)
· Tratamento
· Cirurgia
· Angioplastia
· CARDIOPATIAS CIANÓTICAS
Introdução
· Hipofluxo pulmonar
· Hiperfluxo pulmonar
Tetralogia de Fallot
1. Estenose da válvula pulmonar
2. Espessamento de VD
3. CIV
4. Destroposição da aorta sobre septo ventricular
· Quadro Clínico
· Crises hipóxicas, hipercianóticas
· Comum nos 2 primeiros anos de vida
· Lactentes pouco cianóticos são mais propensos a episódios graves
· Tratamento das Crises Hipercianóticas
· Posição genupeitoral
· Oxigênio
· Morfina (vasoconstrição)
· Bicarbonato IV
· Casos refratários
· fenilefrina (aumenta resistência vascular sistêmica)
· Propanolol IV (aumento do tempo de diástole)
· Complicações
· Trombose cerebral (policitemia, desidratação, < 2 anos)
· Abcesso cerebral (> 2 anos)
· Endocardite
· Tratamento
· Neonato – shunt sistêmico pulmonar (Blalock-Taussing)
· Cirurgia Definitiva – aliviar obstrução de VD + Fechamento de CIV
Transposição dos Grandes Vasos
· 2 circuitos paralelos, aorta saindo pelo VD e pulmonar saindo pelo VE
· Pode ter CIV associada, permitindo troca sanguínea e melhor prognóstico
· Associada a filhos de mães diabéticas
· Tratamento
· Indometacina (Prostaglandina E1)
· Cateterismo de Rashkind (destruição do septo)
· Cirurgia de Jatene – troca arterial, deve ser feita nas 2 primeiras semanas de vida
Anotações de Questão
· Na PCA pode ocorrer PA divergente, precordio hiperdinâmico e sopro em maquinaria com irradiação para dorso.
· Na coarctação da aorta os sinais de hipofluxo em MMII podem ser atenuados pela PCA, até 20 dias de nascimento.