Cardiopatias Congênitas

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Alterações estruturais e/ou funcionais do sistema circulatório que culminam com disfunção do fluxo 
de sangue. Portanto, podem estar comprometidas desde a estrutura das cavidades do coração até 
a anatomia dos vasos da base. Essas alterações ocorrem essencialmente por um defeito na 
formação embrionária do sistema cardiocirculatório. 
Aproximadamente 0,8% dos nascidos vivos têm uma 
malformação cardiovascular. Nesta estatística não se incluem 
duas anomalias congênitas mais comuns: valva aórtica 
bicúspide e prolapso de valva mitral. 
Mais comuns no sexo feminino → Persistência do canal 
arterial (PCA), Anomalia de Ebstein, Comunicação interatrial 
(CIA). 
Mais comuns no sexo masculino → Estenose aórtica, 
Coarctação de aorta, Hipoplasia do coração esquerdo, 
Atresia pulmonar e tricúspide e transposição das grandes 
artérias. 
Anomalias extracardíacas ocorrem em 25% dos lactentes 
com cardiopatia significativa. Destes, 1/3 se incluem em alguma síndrome conhecida. 
 1° mês: da gestação o tubo cardíaco é reto e composto de sinoátrio (mais cefálico), ventrículo 
primitivo, bulbo cardíaco, e tronco arterial (mais caudal), dispostos em série. 
 2° mês: o tubo se dobra formando 2 sistemas em paralelo, cada um com 2 câmaras e um grande 
artéria. 
o Sinoátrio → origina os átrios → é dividido pelo septo primum que cresce a partir de 
seu teto em direção ao canal AV, criando uma abertura inferior, o ostium primum. O 
septo secundum forma-se para a direita do primeiro, e começam a surgir perfurações 
neste. Eles coalescem formando o ostium secundum. O septo secundum não divide 
completamente os átrios, deixando uma abertura central (fossa oval), que é coberto 
por tecido do septum primum, formando a válvula do forame oval. 
o Canal AV → dividido pelos coxins endocárdicos em orifício tricúspide e mitral. 
o O ventrículo primitivo e o bulbo cardíaco originam 
VD e VE. 
o A porção inferior do septo atrial, superior do septo 
ventricular e porções dos folhetos septais das valvas 
AV são formados pelo coxim endocárdico. 
Isabela Terra Raupp 
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O sangue altamente oxigenado e rico em nutrientes 
parte da placenta e chega ao feto através da veia 
umbilical que leva esse sangue diretamente ao 
fígado, onde parte dele seguirá para o ducto venoso 
– um desvio dentro do fígado que conduz esse 
sangue diretamente para a veia cava inferior, e a 
outra parte desse sangue entra nos sinusóides 
hepáticos. A veia cava inferior vai até o átrio direito do 
coração, e como ela também recebe sangue pouco 
oxigenado vindo do corpo. Também recebe sangue 
pobremente oxigenado que retorna da cabeça e 
membros superiores através da veia cava superior e 
também do seio coronário. A maior parte deste 
sangue é direcionado para o átrio esquerdo via 
forame oval. O átrio esquerdo também recebe sangue 
das veias pulmonares. Do átrio esquerdo o sangue 
passa para o ventrículo esquerdo e segue para o arco 
da aorta, sendo distribuído pelas artérias do coração, 
pescoço, cabeça e membros superiores. O sangue 
proveniente da veia cava superior vai até o VD, 
enviando 10% do fluxo aos pulmões (porque quem 
faz a oxigenação é a placenta) e o restante é enviado 
a aorta pelo ducto arterioso. 
Ao nascimento, algumas estruturas se fecham, em função da cessação da circulação placentária, 
uma vez que o forame oval (até os 3 meses de vida), o ducto arterioso, o ducto venoso e os vasos 
umbilicais não são mais necessários. Além disso, pela necessidade da expansão pulmonar, há um 
aumento da pressão arterial de oxigênio, que cursa com dilatação do leito vascular pulmonar. 
A maior parte dos defeitos congênitos é bem tolerada durante a 
vida neonatal devido à natureza em paralelo da circulação fetal. 
Poderíamos citar como exceção a anomalia de Ebstein 
(regurgitação tricúspide), que pode se manifestar como 
insuficiência cardíaca intraútero. 
 
A partir do nascimento, quando se fecham funcionalmente o 
canal arterial e o forame oval, as alterações hemodinâmicas 
causadas pelas anormalidades começam a se apresentar. 
 
Existem dois tipos de cardiopatias congênitas: 
 As que cursam com shunts direita-esquerda em 
geral se manifestam como cianose. 
 As que cursam com shunts esquerda-direita, como 
insuficiência cardíaca. 
 
Cardiopatias acianóticas: oxigenação pulmonar do sangue está preservada. Tem 2 mecanismos 
fisiopatológicos: 
1) Sobrecarga de volume → defeito no septo atrioventricular, comunicação interatrial, 
comunicação interventricular e persistência do canal arterial. 
 O que há de comum nessas lesões é a comunicação sanguínea entre VD e VE, 
levando a sobrecarga intracavitária. 
Má formação na 
diferenciação celular
Altera o desenvolvimento 
do coração e estruturas 
adjacentes
Altera velocidade e direção 
do fluxo sanguíneo para os 
diversos órgãos e sistemas
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 Com a queda na resistência vascular pulmonar, aumenta o fluxo pelo defeito 
septal, aumentando o fluxo de sangue pulmonar e possibilitando o extravasamento 
de fluido no leito capilar, necessitando de mais esforço respiratório (taquipneia, 
batimento de asa de nariz, aumento na frequência respiratória, dispneia, retração 
subcostal/intercostal/fúrcula). 
 O aumento no débito cardíaco também é representado por taquicardia e aumento 
de catecolaminas. Mais tarde isso pode gerar insuficiente ganho de peso, aumento 
de sudorese irritabilidade. 
Com o passar dos anos, a sobrecarga no leito pulmonar induz ao desenvolvimento 
de hipertensão arterial secundária, conhecida como síndrome de Eisenmenger. 
2) Sobrecarga de pressão → lesões que obstruem o fluxo de saída VD ou VE, como 
estenose da valva pulmonar, estenose aórtica e coarctação de aorta. 
 Se leve a moderada, o débito pode ser mantido as custas de hipertrofia muscular 
em estados iniciais, sem manifestações clínicas no início da vida. 
 Se grave, a estenose pulmonar pode apresentar falência de VD precoce, com 
hepatomegalia, edema periférico e cianose (desvio do sangue AD para AE por 
forame oval) ou, no caso da estenose aórtica, falência de VD, edema pulmonar, 
hipoperfusão cerebral e renal e falência de VD. Na coarctação grave de aorta, fluxo 
sistêmico é mantido pelo ducto arterioso. 
Cardiopatias cianóticas: dessaturação sanguínea. 
1) Lesões que cursam com hipofluxo pulmonar → tetralogia de Fallot, atresia tricúspide e 
estenose pulmonar. 
 Levam a obstrução ao trato de saída de VD, fazendo o fluxo pulmonar ficar restrito e 
em menor volume que consegue ser oxigenado. A presença de comunicações 
esquerda-direita (CIA, CIV ou PCA) minimizam a cianose. 
2) Lesões que cursam com hiperfluxo pulmonar → transposição de grandes vasos. 
 Saída da aorta a partir do VD e saída do tronco pulmonar de VE. A sobrevivência é 
dependente de comunicações que permitam a mistura de sangue sistêmico com 
pulmonar, como forame oval aberto e persistência do canal arterial. Como 
consequência, gera a cianose. 
 
 
 Genética: herança mendeliana, mutações genéticas ou alterações cromossomiais. 
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1. Trissomia do 18 (S. de Edwards) → CIV (95%) e Tetralogia de Fallot (25%). 
2. Trissomia do 21 (S. Down) → DSAV, CIV, CIA, T4F, coarctação de aorta. 
3. Síndrome de Turner (46, X0) → estenose aórtica, valva aórtica bicúspide e 
coarctação de aorta. Associado a baixa estatura, pescoço alado, amenorreia primária, 
drenagem anômala das veias pulmonares. 
4. S. Marfan → prolapso das valvas e dilatação aórtica. 
5. S. Williams → estenose supravalvar aórtica. 
6. S. Alagille (deleção no cromossomo 20p) → estenose periférica/hipoplasia da artéria 
pulmonar e seus ramos. Associado a colestase intra-hepática, anomalias vertebrais. 
7. S. DiGeorge (trissomia do cromossomo 21q11) → T4F, interrupção do arco aórtico e 
dupla saída de VD. Associado a hipoplasia do timo, fenda palatina, truncus arteriosus. 
8. S. Leopard (autossômica dominate): lentiginose, alterações eletrocardiográficas, 
hipertelorismoocular, estenose pulmonar, anomalias genitais, retardo de crescimento 
e surdez. 
9. S. Noonan (autossômica dominante): baixa estatura, dismofirmo craniofacial, 
criptorquidia, pescoço aldado, CIA, CMH. 
10. S. Holt-Oram (autossômica dominante) → CIA, permanência de ostium secundum, 
CIV. Associado a anomalias radiais no antebraço e mão. 
 
 Ambiental: doenças adquiridas ou drogas teratogênicas 
utilizadas durante a gestação. 
 
 
 
 
Após a 18ª semana de gestação, pequenas alterações 
morfológicas poderão ser visualizadas. É usado a 
ultrassonografia obstétrica e ecocardiografia fetal para o 
diagnóstico. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Exame físico: 
 Pulsos: importante comparar os pulsos periféricos. 
 O braquial esquerdo pode estar comprometido devido a cirurgias e coarctação de 
aorta (que pode causar também diferença entre os pulsos dos MMSS e MMII). 
 Pulso hepático/hepatomegalia pode estar presente em disfunção diastólica ou 
insuficiência tricúspide. 
 Tórax: 
 Pode-se encontrar abaulamentos e pulsações devido ao crescimento de câmaras 
cardíacas. 
 Cicatrizes podem indicar que o paciente já fez cirurgias de correção anteriormente. 
 Tiragem intercostal pode ser sinal de insuficiência cardíaca (edema é raro em 
crianças). 
 Ausculta: pode ter roncos, estertores crepitantes ou até chiado. 
 As características de um sopro inocente são: idade superior aos dois anos (entre três 
e sete anos), sistólico (+/4+), localizado na borda esternal esquerda média e inferior, 
com timbre musical ou surdo, sem irradiação, alterando- se com a respiração e 
decúbito e praticamente desaparecendo com a criança de pé. 
 Sinais de IC: 
 Taquipneia, dispneia (batimento de asa de nariz, retrações costais), taquicardia, 
precórdio hiperdinâmico e hepatomegalia. 
 Cianose: a cianose central é a coloração azul-arroxeada da pele/mucosa (ex: 
boca) e ocorre quando há 5g/dl de hemoglobina desoxigenada (reduzida) no 
sangue e a saturação de oxigênio é aproximadamente 80%. Pode variar de 
acordo com o hematócrito do paciente (ex: a cianose não será vista em casos 
de anemia), é causada por shunt (mistura) do sangue venoso ao arterial na 
circulação sistêmica. A cianose periférica é restrita às extremidades (mãos e 
pés) e pode estar ou não acompanhada de cianose central (hipoxemia). 
 
 Observar: sudorese, atraso no ganho de peso e estatura, irritabilidade. 
(CIA) 
 Cardiopatia não-cianótica. 
 Comunicação entre os dois átrios na ida fetal é responsável por permitir que o sangue 
oxigenado da VCI atinja segmento cefálico do corpo. 
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 O septo interatrial é constituído por 2 membranas, 
o septum primum e secundum. O fechamento 
ocorre até o primeiro ano de vida. 
 Mais comum no sexo feminino (2:1). 
 Classificação: 
o Ostium Primum: comunicação de 
localização baixa em relação as válvulas 
AV. 
o Ostium Secundum ou fossa oval: mais 
superior. É a mais comum. 
o Seio venoso: entrada da VCS e pode ser 
acompanhada de drenagem anômala de 
veias pulmonares. 
 
 Fisiopatologia: 
o Fluxo esquerda-direita entre AE e AD não é importante 
no RN, porque o VD oferece resistência ao enchimento 
diastólico. 
o Após os 3 anos, a complacência de VD diminui, 
permitindo maior shunt. 
o O grande fluxo entre as cavidades direita levará ao 
aumento delas e dilatação da artéria pulmonar. Aorta e VE 
normais. 
o Há uma sobrecarga de volume do lado direito. 
o Se não corrigido, pode se manifestar como ICC e 
arritmias. 
 
 Quadro clínico: 
o Pode ser assintomático e ser achado como sopro ao exame físico. 
o Dispneia, palpitações e fadiga aos esforços, infecções respiratórias e déficit ponderal. 
Mais raramente IC. 
o Desdobramento fixo e amplo de B2. 
o Sopro sistólico mais audível em borda esternal esquerda média e alta. 
 Sistólico entre B1 e B2 que 
começa a aumentar a PA e depois regride 
até terço final da sístole pelo aumento 
pressórico na esquerda. 
 Sopro de ejeção audível no 2° 
espaço intercostal esquerdo e um ruflar 
mesodiastólico presente na borda 
esternal inferior esquerda. 
 Diagnóstico: 
o Sinais radiológico: variam com a magnitude do shunt. Aumento de AD e VD. Aumento 
da trama vascular, tronco pulmonar abaulado e convexo à esquerda, com marcada 
dilatação do ramo direito. 
o Ecocardiograma: Tamanho e posição da CIA, aumento de AD e VD. Quantificação 
entre o fluxo pulmonar e sistêmico, avalia a repercussão hemodinâmica. 
o ECG: ritmo sinusal com P normal, QRS aumentado (bloqueio incompleto de ramo 
direito), padrão RSR em V1, com crescimento do R conforme aumento do shunt, com 
aspecto de M. 
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 Pode apresentar aumento voluetrico de QRS e T em precordiais direitas (V1, 
V2 e V3). 
 Evolução: 
o Benigna, ostium secundum é assintomático geralmente até a terceira década de vida. 
o Complicações: IC, Insuficiência mitral, Insuficiência tricúspide. 
 Tratamento: 
o Cirurgia eletiva: após 2 anos, para evitar aumento de AD e VD. Indicada em pacientes 
sintomáticos ou assintomático com relação fluxo pulmonar/fluxo sistêmico de 2:1. 
o Diurético endovenoso, solução salina, inotrópicos podem auxiliar na redução dos 
sintomas, mas não são tratamento definitivos. 
o Cirurgia percutânea endovascular com endoprótese na hemodinâmica é o 
procedimento com menores complicações e alta precoce. 
(CIV)
É a cardiopatia congênita mais frequente (25-
30% dos casos). 
As de grande tamanho geralmente estão 
associadas a outros defeitos cardíacos. 
 Classificação: 
 Infundibulares (acima da crista 
supraventricular), inferiores a válvula 
aórtica ou pulmonar 
 Infracristais estão na septo 
membranoso ou na porção muscular 
do septo. 
 A CIV mais comum é a 
perimembranosa. 
Fisiopatologia: 
 Desvio do sangue das cavidades direitas de maiores pressão para as direitas de menores 
pressão. No decorrer do tempo a túnica muscular das arteríolas pulmonares vai involuindo, 
levando a queda de pressão no leito pulmonar, sendo responsável pelos sintomas. 
 Os sintomas também dependem do tamanho da comunicação: restritiva (<0,5 cm²) a pressão 
do VE> VD. Na CIV não restritiva (>1cm²), o defeito é grande, porque equaliza as pressões 
cavitárias. 
Manifestações clínicas: 
 Variam em relação ao tamanho da CIV e da relação fluxo pulmonar: fluxo sistêmico. 
o CIV pequena: paciente assintomático, podendo ser identificada 2 bulha discretamente 
aumentada e sopro sistólico na borda esternal esquerda. 
o CIV moderada: Sintomas de ICC, infecções respiratórias de repetição e déficit 
poderoestrutural. 
o CIV grande: grande aumento das cavidades esquerdas, com congestão pulmonar 
grave e manifestações mais exuberantes, o que favorece infecções respiratórias. 
 
 
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Exame físico: 
 Ictus deslocado lateral e inferiormente. 
 Frêmito paraesternal, na borda esternal esquerda. 
 Ocorre sopro holossistólico que pode ser acompanhado de 
frêmito, melhor auscultado na borda esternal esquerda,4-
5° EIC. Quanto menor a CIV, maior é o gradiente e maior 
o sopro. Assim as CIV pequenas geram pouco sintomas, 
mas um sopro mais intenso. Pacientes com CIV 
moderadas e grandes podem ter sintomas como fadiga, 
sudorese, restrição de crescimento. 
Diagnóstico: 
 Radiológico: CIV pequenas: normal. CIV grande: cardiomegalia, 
artéria pulmonar aumentada e intensificação da trama pulmonar. 
 Ecocardiograma: Anatomia de defeito, avaliar componente 
hemodinâmico. 
 ECG: CIV pequena: sem sobrecarga ventricular. Nos defeito 
grandes, pode ser observado sobrecarga biventricular ou 
predomínio de ventrículo esquerdo com crescimento atrial 
associado – onda T invertida em V1 sugere aysência de 
hipertensão pulmonar, enquanto onda T ascendente indica 
presença. 
 
 
 
 Cateterismo: casos de dúvida de shunt, associação com outros defeitos, estudo da pressão 
pulmonar. 
Evolução e conduta: 
 CIVpequena: sem indicação cirúrgica se não tem repercussão hemodinâmica. 
 CIV moderada a grande: 
o Manejo clínico: diuréticos digitálicos, inibidores da Enzima Conversora de 
Angiotensina e restrição hídrica. 
o Manejo cirúrgico: Indicado em pacientes com qualquer idade com defeitos 
significativos, nos quais a insuficiência cardíaca não tratada clinicamente, lactentes 
entre 6 e 12 meses com defseneitos significativos. 
 Bandagem da artéria pulmonar diminui o hiperfluxo pulmonar, sendo utilizado 
em crianças com defeitos múltiplos de septo interventixular, crianças 
pequenas, denutridas ou com sinais de doença vascular pulmonar. 
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Hipertensão pulmonar desenvolvida em cardiopatas que cursam com hiperfluxo e congestão 
pulmonar prolongada (CIV, CIA grande, PCA e defeitos septoatriais). 
Fisiopatologia: 
 Fatores de aumento do fluxo sanguíneo e pressão sobre o leito 
pulmonar associados a hipóxia e hipercapnia fazem alterações 
no vaso, com hipertrofia da camada média, hiperplasia intimal e 
obliteração do lúmen vascular, dilatação arteriolar e formação de 
redes vasculares anormais. 
 Há reversão do shunt pela obliteração dos vasos pulmonares. 
 No PCA, por exemplo, sangue não oxigenado chega a aorta distal 
às artérias subclávias, dessa forma os membros superiores 
recebem sangue oxigenado e os inferiores não, causando 
cianose diferencial (mãos rosadas e pés cianótico e com 
baqueteamento). 
 
 
 
 
Clínica: 
o Agravamento da cianose (shunt direita-esquerda, 
fazendo dessaturação). 
o Piora da dispneia 
o Taquipneia 
o Fadiga 
o Arritmias- FA ou Flutter 
o Sopro holossistolico de regurgitação tricúspide. 
o Pulsação da artéria pulmonar. 
o Hemoptise (ruptura de vasos brônquicos ou infarto 
pulmonar) 
o Tromboembolismo pulmonar, síncope, angina, 
baqueteamento digital. 
o Sinais de hipertensão arterial pulmonar como impulsão 
do VD e P2 palpáveis, hiperfonese de P2, B4 de VD, 
estalido de ejeção pulmonar e sopro sistólico de ejeção 
devido á dilatação do tronco pulmonar e sopro diastólico 
de alta frequência em crescendo-decrescendo (Graham-
Steell) devido a insuficiência pulmonar. 
 No PCA com Eisenmerger o sopro não é mais ouvido. 
Shunt E-D
e ↑fluxo 
pulmonar
Disfunção 
endotelial 
com 
remodelame
nto vascular 
pulmonar
↑Resistência 
vascular 
pulmonar
Inversão do 
Shunt
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Exames: 
 Raio x de tórax: aumento das câmaras direitas e arco 
pulmonar. 
 ECG: onda P apiculada (aumento do AD e hipertrofia 
VD). 
 Eco doppler: aumento da resistência pulmonar, com 
fluxo sanguíneo bidirecional através do defeito de 
comunicação. 
 
Tratamento: 
 Bloqueadores do canal de cálcio e prostaciclina são medicamentos que induzem 
vasodilatação pulmonar. 
 Transplante duplo pulmonar e cardíaco. 
 Na presença de canal arterial, o fluxo pulmonar 
desvia-se da aorta para a artéria pulmonar. 
 Relacionado com Síndrome da rubéola 
congênita. 
 É decorrente de um defeito na camada endotelial 
e da camada muscular média, por isso seu 
tratamento é cirúrgico. 
 Em prematuros está relacionado com 
imaturidade e hipóxia, diminuindo a eficácia da 
contração ductal, estando relacionada a doença 
da membrana hialina. 
Clinica: 
 Pulso de amplitude aumentada, podendo ter 
pulso palmar (diferencia CIV de PCA neonatal). 
 Pressão arterial divergente, PAD baixa. 
 Precordio hiperdinâmico. 
 Sopro sistólico em região infraclavícular 
esquerda, com irradiação para o dorso, descrito 
como maquinaria. 
 Resistência pulmonar maior que a sistêmica, com reversão do fluxo pelo ducto, aparecimento 
de cianose em MMII. 
 Mais facilmente faz circuito de reentrada 
 
 
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Diagnóstico: 
 Radiologia: shunt, aumento das câmaras esquerdas e trama vascular e aorta ascendente. 
 Ecocardiograma: relação AE:Raiz da aorta > 1,5:1 
 ECG: Sobrecarga biventricular ou predomínio de VE. 
Tratamento: 
 Cirurgia nos primeiros anos de vida 
 Tratar IC farmacologicamente – indometacina intravenosa em 3 doses de 12 a 24 horas. 
Estreitamento de qualquer ponto da aorta. 
Na maioria das vezes acontece abaixo da emergência da 
artéria subclávia esquerda. 
Pode acontecer por hipoplasia tubular de aorta, que se 
inicia na altura dos vasos do pescoço e vai até o ducto. 
Mais comum no sexo masculino. 
Dependendo do tamanho da coarctação, há uma 
variabilidade de alterações hemodinâmicas. 
O VE fica hipertrofiado pelo aumento da pós carga (obstrução da aorta), com aumento da pressão 
intracavitária se disseminando retrogradamente para o AE e veias pulmonares, fazendo ICC 
esquerda. 
Clínica 
 Há cianose diferencial pelo fluxo de sangue dessaturado provindo do VD. 
 Há hipertensão arterial em segmentos superiores →cefaleia, epistaxe, tontura e palpitações. 
 A pressão sistólica nos MMSS é 10-20mmHg maior 
que MMII → má perfusão renal, causando 
hipertensão, claudicação, alteração de pulsos. 
 Pulsos femorais e pediosos débeis ou não palpáveis. 
 Frêmito referente a circulação colateral palpado nos 
espaços intercostais. 
 Em crianças, está relacionado a PCA 
 Em adultos, não há PCA, sem mistura sanguínea. 
 
 
 
 
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Diagnóstico: 
 ECG: hipertrofia biventricular no período neonatal ou hipertrofia ventricular em mais velhos. 
 Ecocardiograma: estreitamento aórtico e anomalias associadas. 
 Radiologia: cardiomegalia global. 
Tratamento: 
 Prostalandinas E1 em infusão continua para manter PCA e perfusão de MMII. 
 Angioplastia com balão. 
É a cardiopatia congênita cianótica mais 
comum, resultado do desvio do septo AV 
durante a embriogênese. 
Existem 4 defeitos cardíacos: 
1. Estenose pulmonar; 
2. CIV perimembranosa; 
3. Dextroposição da aorta 
4. Hipertrofia de VD; 
 
Ocorre cianose proporcional ao grau de obstrução da via de saída do VD e à resistência vascular 
sistêmica. Há também shunt direita-esquerda através da CIV. A cianose/hipoxemia é progressiva ao 
longo da vida, e pode se manifestar por crises que ocorrem devido a espasmo do infundíbulo do VD. 
Os pacientes podem adotar a posição de cócoras que por aumentar a resistência vascular periférica, 
reduz o shunt e consequentemente a hipóxia. 
Quando o VD se contrai, o sangue pobremente oxigenado é desviado para a cavidade esquerda, 
gerando cianose. Não necessariamente aparece cianose, porque a PCA permite fluxo pulmonar 
adequado, mas pode haver fechamento com o tempo, gerando cianose. 
Manifestações clinicas: 
 Cianose oral; após atividade física e melhora ao repouso ou cócreas. 
 Sem cianose (shunt predominante e-d- 
fallot rosa), mas com sopro cardíaco e 
sinais/sintomas de ICC. 
 Cansaço. 
 Baqueteamento digital e dedos em 
baquetas 
 Hipodesenvolviemnto ponderal; 
 Sopro sistólico ao longo da borda esternal 
esquerda e estalido protossistólico 
audível; 
 Durante as crises de cianose o sopro 
desaparece; 
 B2 é única (P2 geralmente não é ouvida). 
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Diagnóstico: 
 Radiologia: botão aórtico saliente, com arco pulmonar côncavo, ponta cardíaca acima do 
diafragma (sinal do tamanco holandês), vasos pulmonares pouco desenvolvidos; 
 ECG: hipertrofia de VD, com onda T positiva em V1 e onda R proeminente nas derivações 
precordiais direitas; 
 Ecocardiograma: tamanho da CIV, aspectos anatômicos dos 
defeito, dextroposição da aorta, diâmetro do tronco e ramos; 
 Cateterismo: define aspectos de hemodinâmica e oximetria. 
Tratamento: 
 Propranolol 0,5 a 1,5 mg/kg/dia e betabloqueador até realizar 
a cirurgia. 
 Nas crises hipercianóticas: manter a criança em posição 
genupeitoral, administrar oxigênio, morfina, propranolol, 
cetamina, bicarbonato de sódio, vasoconstritores, cirurgia 
 Cirurgia Blalock-Taussing: anastomose entre artérias subclávia 
e pulmonar. 
 
Deslocamento apical dos folhetos septal e as vezes 
o posterior da valvatricúspide, com displasias 
destes. Pode ocorrer em vários graus. 
Pode estar associado a CIA. 
Fisiopatologia: 
 Ocorre “atrialização” do ventrículo direito e 
insuficiência da valva tricúspide. 
 Há sobrecarga de volume do VD pela 
regurgitação, levando ao desvio do sangue para o 
AE, o que leva a cianose. 
 Há redução do débito do VD. 
 
Clínica: 
 Dispneia→ ICC 
 Arritmias → O paciente pode ter palpitações 
causadas por TPSV, ou até mesmo arritmias 
fatais. 
 Cianose → por shunt direito-esquerda(CIA) ou 
pela ICC 
 Cardiomegalia 
 Sopro sistólico → O sopro de insuficiência 
tricúspide é holossistólico e melhor audível na 
bordaesternal inferior esquerda. Este aumenta com a inspiração (Manobra de Rivero-
Carvalho) 
 Ocorre insuficiência cardíaca devido á disfunção do VD. 
o Isso pode causar fadiga, dispneia, edema de MMIIs e ascite. 
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 B1 encontra-se desdobrada amplamente e com hiperfonese do componente tricúspide (“som 
em vela de barco”), há também desdobramento de B2 devido a bloqueio de ramo direito 
associado. Pode-se encontrar B3 e B4 também. 
Diagnóstico: 
 Radiografia: Cardiomegalia e vascularidade pulmonar diminuída. 
 ECG: aumento de PR e sinas de sobrecarga atrial direita. QRS 
desviado para direita com duração aumentada e onda P de grande 
amplitude. 
 Ecografia: fechamento da valva tricúspide atrasado em relação a 
mitral. 
 Ecocardiograma é o padrão ouro: deslocamento apical do folheto septal e displasia de 
folhetos da tricúspide, aumento de volume de cavidades direitas, modificação paradoxal do 
septo. 
 Pode ser detectada na us obstétrica. 
 Cateterismo 
Tratamento: 
 Prostaglandinas 
 Shunt aortopulmonar. 
Topografia anormal da aorta, 
anterior e à direta em relação 
ao tronco pulmonar. A aorta 
sai do VD e o tronco pulmonar 
do VE, com duas circulações 
paralelas. 
O sangue pulmonar 
oxigenado circula nos 
pulmões sem chegar ao 
corpo, e o sangue 
desoxigenado circula pelo 
corpo sem chegar aos 
pulmões, fazendo cianose. 
É incompatível com a vida se 
não houver mistura do 
sangue, como na presença de 
forame oval patente, PCA e 
CIV. 
A persistência do canal arterial pode ser induzida de forma medicamentosa com o uso de infusão 
contínua de prostaglandina, até que seja realizado o procedimento cirúrgico. 
Clinica: 
 Cianose progressiva após as primeiras horas de vida se septo integro 
 Hipoxemia grave 
 Acidose metabólica evolutiva 
Disfunção miocárdica com ICC, 
gerando taquipneia com piora nas 
12 a 24 horas. 
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 Cansaço nas mamadas. Gemência e palidez cutâneo-mucosa podem acontecer. 
 B2 é única e alta, não há sopros. 
 
Diagnóstico: 
 Radiologia: mediastino superior estreito, com aparência de ovo deitado. 
 ECG: Pode apresentar ondas P proeminentes, hipertrofia biventricular, mas não tem muito 
valor. 
 Ecocardiograma: conexões anormais e alterações associadas, percentual de sangue 
misturado. 
Tratamento: 
 Infusão de prostaglandina E 0,05-0,2 mg/kg/min, para manter canal arterial pérvio. 
 Manter RN aquecido e com controle de hipoglicemia. 
 Atriosseptostomia de Rashkid por balão – comunicação entre AD e AE. 
 Inversão arterial de Jatene, realizada nas primeiras 2 semanas de vida. 
Considerada a cardiopatia congênita de mais alto risco, a atresia pulmonar caracteriza-se por 
apresentar uma valva pulmonar imperfurada ou atrésica, ou seja, não há comunicação entre VD e a 
artéria pulmonar e todo o suprimento pulmonar é proveniente do canal arterial. Então, o fluxo 
pulmonar é dependente do diâmetro do canal arterial e da resistência vascular. 
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VD pode estar hipoplásico ou dilatado. O sangue 
venoso que chega ao AD é desviado para o AE pelo 
forame oval. 
Doença canal-dependente. 
Clínica: 
A cianose é precoce e tão mais grave na medida em 
que o canal arterial se fecha. À ausculta observa-se 
B2 única, e um sopro sistólico contínuo decorrente do 
fluxo pelo canal arterial. Se houver hepatomegalia, 
suspeita-se que o forame oval seja do tipo restritivo. 
 
 
 
 
 
Exames complementares: 
 Radiografia: área cardíaca normal com hipofluxo pulmonar. 
 ECG: sobrecarga VE e AD. 
 
 
Tratamento: 
Iniciar a infusão de prostaglandina para manter o canal arterial aberto até a correção cirúrgica. Em 
corações nos quais o VD não é hipoplásico, pode-se perfurar a valva pulmonar por cateter de alta 
frequência. Contudo, trata-se de uma cardiopatia grave, com mortalidade de até 50% no primeiro 
mês de vida. 
 
 
 
 
 
Valva pulmonar 
com defeito
↑Pressão VD
Shunt D-E pelo 
forame oval
↑AE e VE 
Shunt E-D 
pelo PCA