PEDIATRIA CARDIOPATIAS CONGÊNITAS ACIANOGÊNICAS E CIANOGÊNICAS

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Maria Beatriz Machado 
PEDIATRIA – AULA 19 – CARDIOPATIAS CONGÊNITAS ACIANOGÊNICAS E CIANOGÊNICAS 
1. INTRODUÇÃO 
 As cardiopatias congênitas são anormalidades tanto na estrutura como na função cardiocirculatória presentes 
no nascimento, mesmo que só sejam identificadas na vida adulta 
 Incidência: 
 1% dos nascidos vivos: 
 90% dos casos são defeitos isolados (sem fatores de risco) 
 5% dos defeitos são associados a alterações cromossômicas 
 5% são não genéticas (medicações, doenças maternas, infecções congênitas, causas ambientais) 
 3 – 5% dos óbitos no período neonatal 
 10% dos óbitos infantis 
 50% das mortes por malformações 
2. TESTE DO CORAÇÃOZINHO 
 O que é o teste do coraçãozinho? 
 É um teste feito nos RN entre 24 – 48h de vida ANTES da alta hospitalar, onde verificamos a oximetria 
de pulso do membro superior direito e membros inferiores. 
 Mesmo realizando o teste, 30% dos RN vão de alta hospitalar sem diagnóstico 
 Resultados do teste do coraçãozinho: 
 SPO2 < 95% OU diferença de ≥ 3% entre as medidas dos membros: Realizar nova oximetria em 1 hora 
 Se na nova oximetria tivermos novamente SPO2 < 95% OU diferença de ≥ 3% entre as medidas dos 
membros: Ecocardiograma antes da alta hospitalar (NÃO DAR ALTA SEM DIAGNÓSTICO) 
 Se na nova oximetria tivermos SPO2 ≥ 95% E uma diferença < 3% entre as medidas dos membros: 
Seguimento neonatal de rotina 
 SPO2 ≥ 95% E diferença < 3% entre as medidas dos membros: Seguimento neonatal de rotina 
3. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS 
 Sopro: 
 É importantíssimo determinar as características do sopro 
 Verificar se há frêmito associado 
 Lembrar que: Sopro não é sinal de doença 
 Taquidispneia/dispneia 
 Hipoxemia: 
 Cianose 
 Baqueteamento digital 
 Crise hipoxêmica 
 Alteração de pulsos 
 Baixo ganho ponderal 
 Arritmias 
 Síncope 
 Choque cardiogênico 
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4. EXAMES COMPLEMENTARES NAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS 
 Para suspeita diagnóstica: 
 Anamnese: Perguntar sobre idade materna, doenças maternas, doenças familiares, sintomas associados, 
desenvolvimento da criança, ganho de peso.. 
 Exame físico: Observar o tórax (área cardíaca), palpação para verificar se há frêmito, ausculta cardíaca.. 
 Eletrocardiograma: Não dá diagnóstico de certeza, só nos mostra se há alguma alteração 
 Radiografia de tórax: Não dá diagnóstico de certeza, só nos mostra se há alguma alteração 
 Confirmação diagnóstica: 
 Ecocardiograma (pode ser fetal, transesofágico ou transtorácico)  PADRÃO OURO 
 Cateterismo 
 Tomografia 
 Ressonância 
5. TIPOS DE CARDIOPATIAS CONGÊNITAS 
 Deixarei aqui um resuminho falando os tipos que podemos ter e que abordaremos para ficar mais fácil 
entender o resumo depois: 
 Cardiopatias congênitas ACIANOGÊNICAS (saturação > 92%): 
 Podem cursar com: 
 Hiperfluxo pulmonar: 
 Comunicação interatrial 
 Comunicação interventricular 
 Persistência do canal arterial 
 Defeito do septo atrioventricular total 
 Drenagem anômala parcial de veias pulmonares 
 Fluxo pulmonar normal ou hipofluxo: 
 Obstrutivas do ventrículo direito 
 Obstrutivas do ventrículo esquerdo: Coarctação de aorta 
 Cardiopatias congênitas CIANOGÊNICAS (saturação < 92%): 
 Podem cursar com: 
 Hiperfluxo pulmonar: 
 Fluxo pulmonar normal: 
 Transposição das grandes artérias 
 Hipofluxo pulmonar: 
 Tetralogia de Fallot 
 OBS: Só conseguimos ver a cianose quando a saturação está em torno de 84%, portanto, caso tenhamos 
uma criança saturando 90% e não coloquemos nela o oxímetro de pulso para verificar a saturação, podemos 
estar deixando passar uma cardiopatia congênita cianogênica (por isso a importância de colocar oxímetro de 
pulso em todas as crianças na consulta) 
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6. CARDIOPATIAS CONGÊNITAS ACIANOGÊNICAS 
 Saturação > 92% 
 Podemos ter as cardiopatias congênitas acianogênicas: 
 Com hiperfluxopulmonar: 
 Comunicação interatrial 
 Comunicação interventricular 
 Persistência do canal arterial 
 Defeito do septo atrioventricular total 
 Drenagem anômala parcial de veias pulmonares 
 Com fluxo pulmonar normal ou hipofluxo: 
 Obstrutivas do ventrículo direito 
 Obstrutivas do ventrículo esquerdo 
 Podemos ter cardiopatias congênitas acianogênicas COM ou SEM SHUNT 
 Shunt: Comunicação (pode ser comunicação entre os átrios, entre os ventrículos, etc). 
 Geralmente quando temos o shunt, temos um hiperfluxo pulmonar (porque teremos um desvio do fluxo 
sanguíneo da esquerda para a direita, o que vai levar maior fluxo para as câmaras direitas do coração, e 
consequentemente para o pulmão) 
 Lembrar que esse sangue que está indo da esquerda para a direita JÁ FOI OXIGENADO, e por isso 
são patologias acianogênicas. 
6.1. CARDIOPATIAS CONGÊNITAS ACIANOGÊNICAS COM HIPERFLUXO PULMONAR 
6.1.1. QUADRO CLÍNICO 
 A Dra disse que todas as cardiopatias congênitas acianogênicas com hiperfluxo pulmonar possuem os 
mesmos sintomas, então ela colocou o quadro clínico em conjunto aqui, e depois falaremos um pouco mais 
sobre cada patologia. 
 Depende da intensidade do “shunt” 
 “Shunt” pequeno = Assintomático  Geralmente descobrimos devido a um sopro auscultado em 
consulta de rotina. 
 “Shunt” moderado/grande = Sintomas de hiperfluxo pulmonar (congestão pulmonar) 
 Cansaço para mamar (interrupção frequente das mamadas) 
 Taquidispneia e sudorese excessiva 
 Infecções respiratórias de repetição 
 Baixo ganho pondero-estatural 
 IC aguda: Pode ser a primeira manifestação 
 A patologia que mais causa isso é a coarctação de aorta crítica (as câmaras cardíacas ficam muito 
dilatadas e o bebê entra em choque cardiogênico). 
 OBS: Geralmente a mãe chega na consulta dizendo que o bebê fica pálido enquanto está mamando, fica 
suando muito, e interrompe muito as mamadas. 
 
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6.1.2. TIPOS 
6.1.2.1. COMUNICAÇÃO INTERATRIAL 
 Presença de orifício entre os átrios (shunt/comunicação entre 
os átrios) 
 6 – 10% das cardiopatias congênitas 
 Desvio do fluxo da esquerda para a direita causa sobrecarga 
das câmaras direitas  O sangue tende a ir do local de maior 
pressão para o de menor pressão. Por isso ele desvia o fluxo 
da esquerda para a direita (porque as câmaras direitas 
possuem menor pressão). 
 Se o shunt for muito pequeno, a criança não terá 
repercussões clínicas 
 Se o shunt for grande, a criança terá repercussões 
clínicas 
 O bebê terá congestão pulmonar e ficará muito 
cansado. Ele gastará muita energia para respirar e 
não vai conseguir mamar corretamente, assim não 
ganhará peso, ou pode até perder peso). 
 Exame físico: 
 Desdobramento constante fixo da segunda bulha: A segunda bulha (fechamento da aórtica e pulmonar) 
desdobra variavelmente de acordo com a respiração. Quando temos a CIA, as válvulas sempre se fecham 
separadamente, alterando a ausculta cardíaca (TUM-TRA) 
 Sopro sistólico discreto durante a ejeção (1 a 2+/6+) auscultado no foco pulmonar (devido ao hiperfluxo) 
 O sopro não é algo muito característico dessa patologia porque o átrio é uma câmara de baixa pressão 
6.1.2.2. COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR 
 Presença de orifício entre os ventrículos 
(shunt/comunicação entre os ventrículos) 
 É a cardiopatia mais frequente (10 – 40%)  Além de ser a 
cardiopatia mais diagnosticada, é a que mais está 
associada a outras cardiopatias. 
 Sobrecarga das câmaras esquerdas  Como teremos 
grande quantidade de fluxo retornando para o pulmão e 
chegando novamente as câmaras esquerdas do coração, 
elas vão se tornar dilatadas. 
 Exame físico: Sopro sistólico na borda esternal esquerda 
baixa, com irradiação em faixa 
 Dependendo do tamanho do shunt, podemos até 
mesmo ter o frêmito. 
 Quando auscultamos no 3, 4 ou 5º espaço intercostal 
temos o sopro, e conforme movimentamos o 
estetoscópio para a esquerda ou direita, ele vaidiminuindo (por isso é em faixa). 
 O sopro da CIV é aquele que geralmente some com o tempo  Conforme a criança cresce, o músculo 
se desenvolve e a comunicação acaba se fechando sozinha. 
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6.1.2.3. PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL 
 Falta de oclusão do canal que comunica o istmo da aorta ao teto da 
bifurcação das artérias pulmonares (comunicação fisiológica 
durante a vida fetal) 
 Ou seja, esse canal é presente na vida intraútero e depois que 
o bebê nasce, ele deve fechar (são dois fechamentos, um até 
as 72 horas de vida, e outro até 21 dias de vida). 
 Sobrecarga das câmaras esquerdas 
 Quando não temos o fechamento do canal arterial, o fluxo vem 
pela aorta, acha uma pressão baixa na artéria pulmonar e 
desvia seu fluxo para ela, indo para os pulmões. Esse fluxo 
desviado também retorna para as câmaras esquerdas 
dilatando-as. 
 Exame físico: 
 Sopro contínuo na região infraclavicular esquerda (sopro em maquinário)  Ele é contínuo porque ocorre 
na sístole e diástole. 
 Pulsos amplos  Devido ao roubo do fluxo da aorta durante a diástole. 
 Maior diferencial de pressão entre sístole e diástole 
6.1.3. TRATAMENTO DAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS ACIANOGÊNICAS COM HIPERFLUXO 
 Clínico: 
 Suporte nutricional: Precisamos dar calorias para esses bebês de alguma forma. 
 Medicações (para insuficiência cardíaca): Não precisa saber as doses, somente as medicações 
 Captopril: 1 – 2mg/kg/dia 
 Furosemida: 1 – 3mg/kg/dia 
 Espironolactona: 1 – 3mg/kg/dia 
 Hidroclorotiazida: 1 – 3mg/kg/dia 
 Digoxina: 5 – 10mg/kg/dia  Utilizamos mais nos casos de defeito do septo atrioventricular 
 Profilaxia para endocardite: É feita nas cardiopatias com shunt  Antes de procedimentos invasivos e 
procedimentos dentários, é dada uma dose única de amoxacilina para o paciente 1 hora antes do 
procedimento (crianças até 29kg: 50mg/kg; crianças > 29kg: 2g) 
 Cirúrgico: Correção dos defeitos 
 OBS: Nos bebês sintomáticos que ainda não podem ser operados, a associação entre furosemida, captopril 
e espironolactona consegue segurar bem os sintomas. 
6.1.4. COMPLICAÇÕES DAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS ACIANOGÊNICAS COM HIPERFLUXO 
 Quando a patologia não é tratada: 
 Desnutrição 
 Infecções: Pneumonia de repetição; Endocardite infecciosa 
 ICC 
 Hipertensão pulmonar: SÍNDROME DE EISENMENGER (comentada abaixo) 
 Arritmias 
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6.1.4.1. SÍNDROME DE EISENMENGER 
 Ocorre mais nos adolescentes e adultos 
Disfunção endotelial pelo hiperfluxo pulmonar 
 
 
Estiramento circunferencial das arteríolas 
 
 
Aumento da tensão no leito vascular pulmonar 
 
 
Remodelamento (proliferação da camada muscular lisa, aumento da matriz intracelular e trombose 
intravascular) 
 
 
Aumenta resistência vascular pulmonar 
Inversão do shunt D – E 
 Explicação: 
 Quando a criança evolui com hipertensão pulmonar por muito tempo, a pressão pulmonar aumenta tanto 
que fica supra sistêmica (maior no tronco pulmonar do que na aorta), e por isso cessa o fluxo da esquerda 
para a direita, e pode haver inversão desse fluxo. 
 Quando isso ocorre, a patologia que antes era acianogênica, se torna cianogênica (vai sangue não 
oxigenado da direita para a esquerda, e consequentemente para o organismo). 
 Quando chegamos nesse ponto, não adianta mais fazer a correção do defeito, porque a pressão na árvore 
pulmonar está alta e fixa, e se fechar o orifício, o ventrículo direito entra em insuficiência. 
6.2. CARDIOPATIAS CONGÊNITAS ACIANOGÊNICAS COM FLUXO PULMONAR NORMAL/HIPOFLUXO 
 Com fluxo pulmonar normal (ocorre obstrução do lado esquerdo do coração): Estenose aórtica, coarctação 
de aorta, estenose mitral 
 Com hipofluxo pulmonar (ocorre obstrução da chegada do fluxo ao pulmão): Estenose pulmonar 
 OBS: A Dra disse para prestar atenção em pegadinhas, porque temos a tendência de pensar que a estenose 
aórtica e coarctação de aorta possuem fluxo pulmonar alterado, e elas não tem! O fluxo pulmonar é NORMAL 
 Manifestações clínicas dependem do grau da obstrução 
 Discreta: Assintomática 
 Moderada: 
 VE: Sinais de baixo débito cardíaco (palidez, sudorese fria, vertigem) 
 VD: Dispneia e fadiga 
 Grave: 
 Dor precordial 
 Síncope 
 Morte súbita 
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6.2.1. TIPOS 
6.2.1.1. COARCTAÇÃO DA AORTA 
 Constrição localizada na região ístmica da aorta: 
 Na vida fetal: Se tivermos uma constrição na região 
ístmica da aorta, o fluxo sanguíneo terá dificuldade de 
passagem. Com isso, teremos um aumento de pressão 
na artéria pulmonar, porque ela está tentando empurrar 
o fluxo pelo canal arterial e há uma grande resistência 
(lembrar que na vida fetal temos o canal arterial aberto). 
Devido a essa resistência, teremos aumento de 
pressão na artéria pulmonar e no ventrículo direito, e 
assim ele vai se tornar dilatado. 
 No nascimento: Quando o bebê nasce, o canal arterial 
vai se fechar, e assim quem vai se tornar responsável por empurrar o sangue para a artéria aorta, será o 
ventrículo esquerdo. Como temos a constrição na região ístmica da aorta, com obstrução da passagem 
do fluxo, teremos um aumento de pressão no ventrículo esquerdo e ele também vai se dilatar, porém, 
precisamos lembrar que já temos uma dilatação e disfunção do ventrículo direito, então esse bebê entrará 
em falência cardíaca. 
 Clínica: Temos duas fases 
 Até 1 ano: Sinais de ICC  Quando temos coarctação importante 
 Crianças mais velhas e adultos  Quando temos uma coarctação menos grave 
 Assintomáticos 
 Sintomas pré-coarctação: Hipertensão, cefaleia pulsátil 
 Sintomas pós-coarctação: Claudicação intermitente 
 90% dos adultos: HAS 
 Exame físico: 
 Pulsos assimétricos: Pulso bom nos membros superiores e fraco nos membros inferiores (pode até não 
ser palpável) 
 Diferencial de pressão nos membros superiores e membros inferiores 
 Sopro sistólico na região interescapular 
 Tratamento: 
 Clínico: 
 Seguimento 
 Medicação: Propranolol 1 – 4mg/kg/dia 
 Cirúrgico x hemodinâmico  Depende de cada caso 
 OBS: O tratamento primário é cirúrgico (istmoplastia), porque se apenas colocarmos um balão na região de 
constrição e dilatarmos a aorta, ela pode recoarctar logo em seguida, então o ideal é tentar operar invés do 
balão. 
7. CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANOGÊNICAS 
 Cardiopatias que cursam com cianose (saturação ≤ 92%) 
 Se temos cianose, OBRIGATORIAMENTE precisamos ter uma mistura de sangue não oxigenado com 
sangue oxigenado, então temos um shunt onde o fluxo vai da direita para a esquerda. 
 O sangue que está chegando nas veias cavas vai através de alguma comunicação, para a artéria aorta. 
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 Cianose: Coloração azulada da pele e/ou mucosas. Pode ser central ou periférica. 
 Central: Desvio de sangue da direita para a esquerda 
 Periférica: Relacionada a fenômenos vasomotores, a saturação é normal (fenômeno de Raynaud) 
 Podem cursar com: 
 Hiperfluxo pulmonar: Atresia mitral 
 Fluxo pulmonar normal: Transposição das grandes artérias 
 Hipofluxo pulmonar ou obstrutivas: 
 Tetralogia de Fallot  Muito importante! 
7.1. TIPOS 
7.1.1. CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANOGÊNICAS COM HIPOFLUXO PULMONAR 
7.1.1.1. TETRALOGIA DE FALLOT 
 7 – 10% das cardiopatias congênitas 
 Possui QUATRO defeitos: 
1. CIV tipo mal alinhamento 
2. Dextroposição da aorta 
3. Obstrução da via de saída do ventrículo direito (VSVD) 
4. Hipertrofia do VD (consequência da obstrução da via 
de saída) 
 O que ocorre: Teremos a CIV que vai desalinhar o septo 
(ele vai para o lado direito). A aorta vai para o lado direito 
e se anterioriza (dextroposta). Quando a aorta vai para o 
lado da artéria pulmonar, ela obstrui essa artéria, ou seja, 
ela obstrui a via de saída do ventrículo direito. Isso faz com 
que o ventrículo direito tenha dificuldade de bombear o 
fluxo sanguíneo pela artéria pulmonar, causando aumentode pressão em seu interior e consequente hipertrofia. 
 Clínica: Depende da obstrução da VSVD 
 Cianose (quanto maior a obstrução, maior a cianose) 
 ICC 
 Posição de cócoras (essa posição aumenta a resistência vascular do lado esquerdo, e isso faz com que 
aumente a pressão na artéria aorta e ventrículo esquerdo, assim o sangue vai pela artéria pulmonar invés 
de desviar pela aorta). 
 Baixo ganho ponderal 
 Crise hipoxêmica  Principal complicação (falaremos dela adiante) 
 Exame físico: 
 Frêmito 
 Sopro sistólico rude no foco pulmonar (1º e 2º EIE) 
 B2 única  Porque como a aorta foi para frente, não conseguimos auscultar a válvula pulmonar se 
fechando, somente a aórtica. 
 Estalido aórtico protossistólico  Devido ao fluxo aumentado na aorta 
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 Exames complementares: 
 ECG: Desvio do eixo para a direita e sinais de sobrecarga das câmaras direitas 
 RX de tórax: Coração em bota (aumento do VD e tronco pulmonar escavado) 
 Ecocardiograma 
 Cateterismo: Estudo da árvore pulmonar e coronárias (30% dos pacientes com tetralogia de fallot 
possuem alteração das coronárias) 
 Tratamento: 
 Tratamento clínico: 
 Suporte nutricional 
 Propranolol: 1 – 6mg/kg/dia 
 Ferro  Crianças com anemia desencadeiam mais facilmente as crises hipoxêmicas 
 Profilaxia contra endocardite infecciosa 
 Tratamento cirúrgico: 
 Cirurgia de urgência 
 Correção total 
 Complicações: 
 Complicações tardias pós-operatórias: 
 Insuficiência pulmonar: Porque ampliamos o anel valvar pulmonar 
 Dilatação e disfunção do VD – RNM 
 Arritmias 
 Reoperação – quando fazer? 
 Crise hipoxêmica: 
 Comum dos 3 aos 18 meses 
 Acentuação abrupta da cianose: 
 Ocorre por aumento da resistência vascular pulmonar (choro, movimento intestinal), ou por diminuição 
da resistência vascular periférica (calor, hipotensão, drogas, exercícios) 
 Aumento da resistência vascular pulmonar: O pulmão faz uma constrição aumentando sua 
resistência e fazendo hipertensão, e assim o fluxo não oxigenado não consegue chegar até ele, 
sendo desviado pela CIV diretamente para o ventrículo esquerdo e aorta, fazendo com que a 
saturação sofra uma queda ainda maior. 
 Diminuição da resistência vascular periférica: Quando temos uma vasodilatação periférica, 
isso faz com que o fluxo não oxigenado do ventrículo direito passe através da CIV para o ventrículo 
esquerdo e aorta (devido a diminuição da pressão), e assim teremos uma queda da saturação. 
 Clínica: Cianose intensa e generalizada, agitação, taquidispneia (Acidose)  Pode evoluir para síncope, 
convulsão, coma e óbito 
 Tratamento: 
 Posição genupeitoral e oxigenioterapia 
 Morfina: 0,1mg/kg (IM)  A morfina vai dilatar a região abaixo da válvula pulmonar, e assim 
conseguimos tirar o paciente da crise porque o fluxo volta a ir para a artéria pulmonar. 
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 Correção dos distúrbios metabólicos 
 Correção de anemia ou poliglublia 
 Se houver infecção: Tratar 
 Betabloqueador (propranolol): Para paciente estável 
 Prostaglandina E1: No período neonatal (até 29 dias de vida)  Para tentar abrir o canal arterial 
 Cirurgia de urgência: Se as medidas anteriores não resolverem a crise, devemos fazer a cirurgia de 
urgência. 
7.1.2. CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANOGÊNICAS COM FLUXO PULMONAR NORMAL 
7.1.2.1. TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS (CLÁSSICA) 
 
 Cardiopatia congênita cianogênica mais diagnosticada no período neonatal (10%)  Ela é incompatível com 
a vida, e se não diagnosticarmos e tratarmos, o paciente vai a óbito. 
 7% das cardiopatias congênitas 
 O que ocorre: 
 Nessa cardiopatia teremos a artéria pulmonar saindo do ventrículo esquerdo, e a artéria aorta saindo do 
ventrículo direito. 
 Na vida fetal, devido as comunicações (canal arterial e forame oval) isso não causa repercussão porque 
os sangues oxigenado e não oxigenado vão se misturar, porém, quando o bebê nasce e as comunicações 
começam a se fechar, começa a ser feita uma circulação em paralelo, onde não teremos mistura 
sanguínea. 
 A circulação fica assim: 
 Lado direito: Veias cavas  Átrio direito  VD  Artéria aorta  Corpo  Veias cavas 
 Lado esquerdo: Artéria pulmonar  Pulmões  Veias pulmonares  Átrio esquerdo  Ventrículo 
esquerdo  Artéria pulmonar 
 É uma condição INCOMPATÍVEL com a vida, porque não teremos sangue oxigenado indo para o 
corpo, então nas primeiras horas de vida (conforme as comunicações vão se fechando) esse bebê 
começa a evoluir com cianose, taquidispneia e acidose, e caso não seja diagnosticada e tratada 
imediatamente, ele vai a óbito. 
 Clínica: Cianose nas primeiras horas de vida + taquidispneia 
 Não diagnosticado  Não tratado  Paciente entra em acidose, fica letárgico e vai a óbito 
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 Exame físico: 
 Precórdio abaulado e hiperdinâmico (também pode ser normal ao nascimento) 
 B2 única e hiperfonética (como a artéria aorta está anterior, só escutamos a válvula aórtica fechando, não 
conseguimos auscultar a válvula pulmonar). 
 Sopro sistólico (hiperfluxo) 
 Exames complementares 
 Raio-x de tórax: Contorno cardíaco em forma ovóide 
 ECG: Varia de acordo com a anatomia 
 Ecocardiograma 
 Tratamento: 
 Suporte: Correção dos distúrbios (correção da acidose) 
 Prostaglandina E1: Iniciar na suspeita  Para que possamos manter o canal arterial aberto e haja mistura 
sanguínea (mantendo a vida) 
 Atriosseptostomia (Rashkind)  É um cateterismo guiado pelo ecocardiograma. Vamos passar um cateter 
pela veia cava chegando o átrio esquerdo através do forame oval, e insuflar um balão. Quando o cateter 
estiver bem posicionado, vamos puxá-lo de volta com esse balão insuflado, para que assim o septo 
interatrial se rasgue e haja comunicação entre os dois lados do coração para que ocorra mistura 
sanguínea e o bebê possa sobreviver até que seja feita a correção cirúrgica. 
 Tratamento cirúrgico: 
 Cirurgia de Jatene: Nessa cirurgia vamos recolocar as artérias aorta e pulmonar em seus respectivos 
lugares. 
 Complicação: Estenose das anastomoses (da aorta ou pulmonar), ou quando temos alterações 
das coronárias 
 Cirurgia de Sennig: Quando o paciente tem um shunt e não opera no período neonatal, o ventrículo 
esquerdo fica desadaptado e ele vai ter que ficar com a artéria pulmonar a vida toda (e 
consequentemente o VD vai ter que ficar com a aorta). Nesses casos é feito um desvio de sangue 
através dos átrios (é feito um túnel utilizando o próprio tecido atrial do AD para o AE, e outro túnel das 
veias pulmonares para o lado direito) 
 Complicação: Trombos e arritmias 
 Cirurgia de Mustard: É o mesmo procedimento da cirurgia de Sennig, porém aqui utilizamos pericárdio 
bovino para fazer os túneis. 
 Complicação: Trombos e arritmias 
7.2. COMPLICAÇÕES DAS CARDIOPATIAS CIANOGÊNICAS QUANDO NÃO TRATADAS 
 Destruição energético-proteica 
 Crise hipoxêmica 
 Policitemia (secundária à hipoxemia crônica): Acidente vascular encefálico 
 Infecções: 
 Abscesso cerebral 
 Endocardite bacteriana 
 Arritmias cardíacas 
 Óbito