Cardiopatias congênitas acianogênicas Cirurgia Cardíaca

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Cardiopatias congênitas acianogênicas – Dr. Bonini
❖ INTRODUÇÃO CARDIOPATIA CONGÊNITA:
· Correspondem menos de 5% de todas as cardiopatias
· De 6 – 8/1000 nascidos vivos
· 1/3 são casos mais graves
· Acomete mais meninos que meninas
· E 25% estão fora do coração, ou seja, são anomalias extra-cardíaca
❖ ETIOLOGIA DE CARDIOPATIAS CONGÊNITAS:
· Hereditariedade: Comunicação interatrial (CIA) e persistência do canal arterial (PCA)
· Alterações cromossômicas:
· Síndrome de Down: muito comum ter defeito do septo atrioventricular (DSAV)
· Síndrome de Turner: muito comum ter coarctação da aorta
· Teratógenos
· Altitude
· Sexo
· Idade materna: Tetralogia de Fallot
· Patologias maternas: Diabetes, Lúpus
· Rubéola no 1º trimestre de gestação: Fatores de risco para cardiopatias congênitas, principalmente a persistência do canal arterial
· Uso crônico de álcool
❖ MANIFESTAÇÕES DAS CARDIOPATIAS:
· Sopros – muito importante 
· ICC
· Cardiomegalia
· Infecções respiratório de repetição – “pulmão úmido”
· Alterações das bulhas, pulsos, PA
· Arritmias
· Episódios de sincope
· Cianose
· Crises de hipóxia
❖ ANAMNESE:
· Antecedentes familiares
· Condições da gestação
· Condições do nascimento
· Descoberta da cardiopatia 
· Desenvolvimento físico
· Dispneia aos esforços
· Cianose
· Crise de hipóxia
· Posições viciosas
· Infecções respiratórias 
· Atividade física
❖ EXAME FISÍCO GERAL:
· Peso
· Desenvolvimento físico
· Malformações associadas
· Cianose
· Pulsos periféricos
· Pressão arterial
· Edemas
· Estase venosa
· Ausculta pulmonar
❖ EXAME FÍSICO DAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS:
· INSPEÇÃO
· Presença de abaulamentos, edema e cianose
· PALPAÇÃO
· Alteração do ictus, frêmitos e pulsos
· AUSCULTA ( o principal )
· Ritmo, sopros e 2ª Bulha
❖ MANIFESTAÇÕES CLÍNICA:
· Se divide em dois grandes grupos: Aquelas com hiperfluxo pulmonar e as com fluxo pulmonar normal
· HIPERFLUXO PULMONAR:
· Cansaço aos esforços, as mamadas
· Episódios de BCP
· Hipodesenvolvimento
· FLUXO PULMONAR NORMAL
· Assintomáticos
· Cansaço aos esforços mais tardiamente
· SOPROLOGIA
· Sopro sistólico de regurgitação: Na comunicação interventricular (CIA)
· Insuficiência valvares: No defeito do septo atrioventricular (DSAVT)
· Ejetivo: Estará presente na estenose aórtica (EAo), estenose pulmonar (EP), coarctação da aorta (CoAo) e na CIA
· Continuo em maquinário/ Sopro em locomotiva: Na presença do canal arterial
· 2ª Bulha:
· Desdobramento fisiológico = CIv
ECG:
SVE: CIV, PCA, EAo E CoAo 
SVD: 
RADIOGRAFIA DO TÓRAX:
Hiperfluxo pulmonar:
Cardiomegalia variável
Hiperfluxo pulmonar
Tp abaulado
Fluxo Normal:
Area cardíaca normal
Fluxo pulmonar normal
❖ MAGNITUDE DO FLUXO PULMONAR:
· Volume do fluxo pulmonar (Qp)
· Volume do fluxo sistêmico (Qs)
· Qp/Qs = 1 se houver um shunt há um desequilíbrio desse fluxo e assim altera essa relação – normalmente shunt da esquerda para a direita aumentando o fluxo pulmonar – IMPORTANTE.
· Hiperfluxo:
· Discreto < 1,5
· Moderado 1,5 – 2,0 (daqui para frente há indicação cirúrgica)
· Importante > 2,0
2ªBULHA
 Desdobramento fisiológico na CIV, PCA, CoAo, EP e DSAVT
 Desdobramento paradoxal na EAo
 Desdobramento amplo e fixo na CIA)
❖ EXAMES COMPLEMENTARES
 ELETROCARDIOGRAMA
 Sobrecarga ventricular esquerda
› CIV
› EAo
› CoAo
› PCA
 Sobrecarga ventricular direita
› CIA
› EP
 Sobrecarga biventricular
› DSAVT
 RADIOGRAFIA DO TÓRAX
 Hiperfluxo pulmonar
› Cardiomegalia variável
› Hiperfluxo pulmonar
› TP abaulado
 Fluxo pulmonar normal
› Área cardíaca normal
› Fluxo pulmonar normal
❖ MAGNITUDE DO FLUXO PULMONAR (Importante)
 Usado para classificar se a criança tem hiperfluxo pulmonar ou não
 A regra é:
 Qp/Qs → É feito a divisão entre a quantidade de sangue que vai para os pulmões sobre a quantidade de sangue que vai para aorta e isso tem que ser igual a 1.
 Hiperfluxo:
› Discreto se < 1,5
› Moderado se entre 1,5 – 2
› Importante se >2
 Esse hiperfluxo é calculado através do Ecocardiograma
 A indicação cirúrgica é quando o hiperfluxo pulmonar for maior ou igual a 1,5
 Crianças que ficam muito
❖ CARDIOPATIAS CONGÊNITAS ACIANÓTICAS COM HIPERFLUXO PUMONAR:
1. PCA – PERSISTÊNCIA DO CANAL ATRIAL
· Deveria fechar em 12 a 24 horas ou até algumas semanas
· Crianças debilitadas, evoluem com resfriados de repetição, pneumonia e desenvolvimento retardado
· O diferencial é a presença de sopro em máquina ou locomotiva (contínuo) em região infraclavicular E
· TRATAMENTO
· É feito nas crianças em idade pré-escolar, 12-24 meses
· As técnicas são feitas através de uma oclusão via cateterismo intervencionista (mais comum), mas pode ser feito uma cirurgia por minitoracotomia ou videotocacoscopia
· QUANDO FECHA EM CRIANÇAS ABAIXO DO 1º ANO?
· Crianças no respirador
· ICC de difícil controle
· Broncopneumonia de difícil controle
· Sinais de hipertensão pulmonar importante
· Hipodesenvolvimento pondo-estatural importante
2. CIV – COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR:
· Sobrecarga de volume em VD, pulmões e câmaras esquerdas, preservando apenas AD; aorta normal, mas tronco pulmonar dilatado.
· Sintomas: Resfriados de repetição, pneumonia, retardo do crescimento, endocardite e ICC
· Sopro em platô sendo ele mais rude (holossistólico), na região do mesocárdio (FT), pancardíaco (irradiado), frequentemente acompanhado de frêmito.
· AUSCULTA:
· Aqui a hipertensão pulmonar se desenvolve mais rapidamente, o tronco pulmonar vai estar mais alterado e por isso a intervenção deve ser feita rapidamente em relação a CIA.
· TRATAMENTO:
· Em CIV pequenas, sem repercussão: O tratamento é clínico, o retorno deve ser periódico ao cardiologista; e se não houver fechamento até os 10 anos, deve fazer correção cirúrgica, pois existe o risco mais tardiamente da criança desenvolver endocardites.
· Em CIV grandes, com repercussão: A indicação é cirúrgica de maneira precoce (com 6 meses de vida, não ultrapassar disso)
· CORREÇÃO DA CIV:
· Também é feita através de um tampão, entra pelo átrio direito, e é feita uma abertura na tricúspide e por ela corrige a comunicação entre os ventrículos.
3. CIA – COMUNICAÇÃO INTERATRIAL:
· Patologia em que o septo interatrial não se fecha o que leva a uma comunicação, um fluxo de sangue entre os átrios.
· Pode ser assintomático
· E quando há sintomas, eles serão:
· Resfriados de repetição
· Pneumonia
· Retardo do crescimento – Esse retardo ocorre pois o desvio de sangue do átrio esquerdo para o átrio direito leva a uma diminuição de fluxo para o ventrículo esquerdo e artéria aorta, o que diminui o debito cardíaco, e como consequência a criança terá menos nutrição tecidual e assim ela vai se desenvolver menos
· Geralmente estes sintomas começam aparecer no 3º-5º ano de vida: Diminui a FC e evidencia o sopro
· Sopro sistólico ejetivo de pequena magnitude em borda esternal esquerda alta (foco pulmonar): Desdobramento fixo de B2, geralmente mesossistólico
· Sopro diastólicos precoce: hiperfluxo pela tricúspide
· AUSCULTA
· Desvio do fluxo da esquerda para a direita
· RAIO X DE TÓRAX
· Aumento do tronco da pulmonar e da trama vascular que gera uma hipertensão de grau importante
· Aparecerem mais tardiamente
· ECOCARDIOGRAMA
· Faz o diagnóstico
· Possível analisar a presença da passagem de sangue através da CIA (localização, tamanho e repercussão);
· Analisa o aumento das câmaras direitas e quantifica a função ventricular.
· CORREÇÃO DA CIA
· O acesso é pelo átrio direito, vai até o local da CIA e coloca um tampão de pericárdio bovino ou do próprio paciente, e fecha esse orifício entre o átrio direito e esquerdo.
· Outra forma de fazer a correção é através da colocação de uma mola por cateteres via femoral da criança, sendo menos invasivo e bem comum.
4. DSAV – DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR:
 É o maior/pior das patologias
 Ausência de estruturas septais atrioventriculares normais, o que denota um canal atrioventricular comum.
 A criança nasce com uma válvula atrioventricular única (não separa mitral e tricúspide).
 Muito comum na Síndrome de Down: Sinais de IC e infecções de repetição precoce a correção cirúrgica deveser antes dos 6 meses de vida (geralmente com 3 meses de vida, se não a criança evolui com hipertensão pulmonar fatalmente).
 Cerca de 50% das crianças portadoras de síndrome de Down, que possuem cardiopatias congênitas, possuem o defeito do septo atrioventricular.
 EXAMES
 Sopro sistólico em borda esternal esquerda alta, desdobramento fixo de B2 e sopro sistólico regurgitativo em foco mitral, sem sinais de IC.
 RX tórax: Down – Aumento global da área cardíaca e hiperfluxo pulmonar bem aumentado
 ECG: sinusal, mas pode ter desvio de eixo para esquerda
 Down – Hipertrofia do VD ou biventricular
 ECO: Localiza e quantifica o aumento das câmaras esquerdas
 TRATAMENTO
 DSAV parcial
› Cirurgia eletiva em pré-escolares, antes dos 4 anos, onde se faz o fechamento da CIA através de um PATCH e fechamento da fenda valvar
 DSAV total
› É feita a cirurgia nos primeiros 6 meses de vida (PATCH), e sempre tomar cuidado com o nodo AV.
❖ CARDIOPATIAS CONGÊNITAS ACIANÓTICAS OBSTRUTIVAS
1. ESTENOSE PULMONAR
· Pode ser subvalvar (infunfibular), valvar (mais comum) ou supravalvar
· Presença de sopro sistólico ejetivo rude, precedido por clique de abertura, audível em borda esternal esquerda alta
· Dilatação do tronco pulmonar e hipertrofia do ventrículo direito em consequência da estenose
· B2 normal, diminuída ou inaudível
· EXAMES:
· RX tórax: Dilatação do tronco pulmonar
· ECG: Hipertrofia do ventrículo direito
· ECO: 
· Nos dará as diretrizes para indicar o tratamento cirúrgico ou não - Características da valva, grau de hipertrofia, função do ventrículo e gradiente pressórico transvalvar (diferença de pressão do ventrículo direito e da artéria pulmonar;
· A média é acima de 40mmHg – gradiente/estenose valvar importante)
· CONDUTA:
· Valvar:
· Primeira conduta: valvuloplastia com cateter-balão
· Cirurgia ou valvuloplastia: GS >50 mmHg (isso significa que quando eu tiver uma pressão dentro do ventrículo direito de 100mmHg e na artéria pulmonar de 50mmHg, essa diferença é de 50 então já existe indicação para cirurgia.
· Supra-valvar ou infundibular:
· Geralmente já é feita cirurgia pois não tem como abrir a válvula ali
2. ESTENOSE AÓRTICA
 Pode ser subvalvar, valvar ou supravalvar
 Valvar: Está inerente
 Sub-valvar:
 Supra-valvar
 Tricúspide, bicúspide ou monocúspide (raro)
 Pode permanecer assintomático durante anos, mas pode evoluir, dependendo do grau de estenose com sintomas como:
 Fadiga, dispneia aos esforços, precordialgia e síncope (casos graves)
 Ictus “sustentado” de VE; frêmito sistólico em foco aórtico, fúrculas e carótidas.
 Clique de abertura após B1, seguido de sopro sistólico ejetivo rude irradiado para o ápice, fúrcula e carótidas.
 Presença de B4 em casos mais graves (B4 está relacionada a complacência ventricular esquerda). Em ventrículos muito hipertróficos não ocorre diástole corretamente, e no final dela ocorre um som parecido com desdobramento da B1, que seria a B4.
 CONDUTA
 Cirurgias: Com GS> 50 mmHg
 Primeira conduta: Valvuloplastia com cateter-balão
 Se houver ICC: cirurgia em qualquer idade e peso, é preciso intervir
 Em membrana sub-aórtica ou hipertrófica
› Geralmente é cirúrgico, não há coo fazer por cateter
› Cirurgia: Indicada com GS > 30 mmHg (lesão em jato na válvula aórtica)
 Hipertrófica
› Cirurgia: Indicada com GS > 50 mmHg
 A cirurgia é feita da mesma forma que na pulmonar, mas a entrada aqui é via arterial, ou pela radial ou femoral (mais comum), vai um cateter na aorta ascendente, passa o plano valvar e o hemodinamicista faz um balonamento nessa criança, e então espera ela se desenvolver e crescer, para que futuramente ela poça ser tratada da melhor forma possível, ou por troca valvar ou por enxerto.
 Crianças maiores podem trocar a válvula, ou colocar uma prótese, mas depende do meio que ela vive (socioeconômico) e do seu quadro clínico.
3. COARCTAÇÃO AÓRTICA
 Obstrução localizada no istmo aórtico, entre a emergência da artéria subclávia esquerda e o local de inserção do ducto arterioso. É uma membrana internamente a aorta, causando obstrução e gradiente.
 Essa coarctação pode estar associada a válvula aórtica bicúspide, e assim pode ser necessário intervir nessa criança.
 Abaixo da subclávia esquerda haverá um estreitamento ductal da aorta, junto ao canal arterial, e assim o sangue terá dificuldade de passar do arco aórtico para a aorta
descendente, o que causará uma hipertensão de todo esse sistema pré-ductal e uma sobrecarga ventricular esquerda.
 Em pacientes com valva aórtica bicúspide, é OBRIGATÓRIO fazer tomografia para ver o arco aórtico, porque a chance de ela ter coarctação é aumentada.
 Evolução clínica: Os pulsos femorais podem desaparecer; e presença de claudicação intermitente aos esforços
 RX tórax: Sinal de Roesler (tardio): Comum ser encontrado em crianças que não trataram adequadamente - O gradil costal fica serrilhado, porque com o tempo, como a circulação se faz pelas artérias intercostais, elas ficam calibrosas e o fluxo de sangue através delas aumenta. O contato delas com o gradil costal faz uma erosão, e elas ficam batendo no gradil costal.
 CONDUTA/TRATAMENTO
 Correção cirúrgica ou percutâneo
 Pré-ductal (Infantil):
› Cirurgia precoce
 Pós-ductal (Infantil):
› Eletiva: entre 1 e 5 anos de idade (menos índice de H.A.R)
› Qualquer idade: Se a criança tiver ICC ou PA diastólica > 90mmHG
 Em adultos
› Sempre que possível: aortoplastia com cateter-balão
› Cirurgia ou aortoplastia: GS> 50mmHg – Tira a área coarctada e faz uma reanastomose boca-boca dessa área coarctada, promovendo a união desses pontos.
LEMBRAR:
 No grupo com hiperfluxo – magnitude do fluxo pulmonar é importante para indicar a cirurgia (saber a regra Qp/Qs). Não pode demorar para tratar crianças acima de 1,5 pois se deixar muito tempo ela evolui com hipertensão pulmonar fixa, impossibilitando o tratamento.
Foco nos hiperfluxos – e nas regrinhas da aula.