Lupus Eritematoso Sistêmico

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Lupus Eritematoso Sistêmico
Psoríase
Disciplina: Microbiologia
Discente: Ana Maria 
Docente: Kamila Almeida dos Santos
UNIÃO DAS FACULDADES DE MATO GROSSO - UNIFAMA
Graduação em Odontologia
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Lupus Histórico
O nome lúpus surgiu do latim lobo, em razão da semelhança da lesão facial típica em relação àquela promovida pela mordida deste animal 
Considerada doença exclusivamente dermatológica até 1890 - Osler em 1904 enfatiza o acometimento sistêmico.
 Libman e Sacks em 1924 relatam um quadro de endocardite verrucosa atípica.
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Lupus Eritematoso Sistêmico 
Conceito
O Lúpus Eritematoso Sistêmico é uma doença auto-imune, crônica, do tecido conjuntivo, com acometimento sistêmico, de etiologia desconhecida, que atinge principalmente mulheres dos 15 aos 35 anos de idade, embora possa ocorrer em qualquer faixa etária.
- Espectro de apresentação clínica .
- Evolução crônica com fases de exacerbações e remissões de suas manifestações clínicas.
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Lupus Eritematoso Sistêmico
Lúpus eritematoso é uma doença rara autoimune, ou seja, na qual o sistema imunológico reage contra as células da própria pessoa, causando danos que podem ser nos órgãos internos (rim, pulmão, coração, cérebro e articulações) ou somente na pele. 
Afeta mais as mulheres que os homens, e mais adultos jovens que crianças e idosos. 
Trata-se de uma doença crônica em que é importante o tratamento contínuo e monitorização para avaliar a atividade da doença.  Como a pele é afetada em 80% dos pacientes, o médico dermatologista é frequentemente o responsável pelo diagnóstico.
predomínio do sexo feminino; Faixa etária - os primeiros sintomas ocorrem geralmente entre os 20 e 40 anos; Localidade – é mais comum nos países tropicais; Prevalência étnica e feminina - é mais comum em mulheres negras.
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Lúpus eritematoso sistêmico Costuma ser o mais grave, pode afetar quase todos os órgãos e sistemas.
Sinais e sintomas:
• Febre
• Mal-estar
• Inflamação nas articulações
• Inflamação no pulmão (pleurisia)
• Inflamação dos gânglios linfáticos
• Dores pelo corpo (por causa das inflamações)
• Manchas avermelhadas
• Úlceras na boca (aftas)
A detecção precoce pode prevenir lesões graves no coração, articulações, pele, pulmões, vasos sanguíneos, fígado, rins e sistema nervoso.
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Manifestações dermatológicas: Grande parte dos pacientes sofre de Eritema malar e podem apresentar espessura na pele ou manchas vermelhas na mesma.
Manifestações hematológicas: 50% dos casos correm o risco de sofrer de anemia. Uma significante baixa de plaquetas e leucócitos pode acontecer. Pessoas com LES podem sofrer de síndrome de Hughes.
Causa/etiologia:
• Nas doenças autoimunes o sistema imune identifica partes do nosso corpo como patógenos, e ataca-os. Atribui-se a uma combinação de tendências genéticas com fatores ambientais, como vírus, raios ultravioletas, exposição à sílica ou alergias a medicações.
•Diminuição das células T citotóxicas.
• Diminuição dos linfócitos T reguladores (inibidores de resposta imunológica).
• Aumento de CD4+.
• Activação anticorpo policlonal (estágios iniciais).
• Excesso de linfócito B por defeitos na apoptose (morte celular programada).
• Defeito nos sinais das células do sistema imunológico resultando em aumento da resposta para o cálcio, fosforilação de proteínas do citosol e baixo factor nuclear kappa B (NFkB).
• Aumento da produção de citocinas Th2.
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Por causa dessas alterações acredita-se que a patogenia envolva algum defeito básico na manutenção. Esse processo pode ocorrer secundariamente a alguma combinação de defeitos hereditários na regulação os linfócitos T auxiliares. Acredita-se também que o defeito primário ocorra nos linfócitos T CD4 que impulsionam as células B auto-antígeno-específicas a produzir anticorpos. Estes defeitos acabam resultando na degradação celular e produção de auto anticorpos.
Transtornos associados
•Cerca de 90% dos pacientes com Lupus apresentam distúrbios psicológicos, sendo geralmente problemas de ansiedade. No caso de doenças cerebrovasculares, normalmente em decorrência da obstrução de vasos sanguíneos.
•Mancha vermelha no rosto (Eritema malar): 95%
•Problemas nas articulações (Artrites): 90%
•Fotossensibilidade: 80%•Úlceras mucosas: 70%
•Dislipidemia: 70%
•Nefrite (inflamação dos rins): 50-70%.
•Problemas hematológicos (como hipertensão): 30%.
•Lúpus discóide: 15%.
•Transtornos neuropsiquiátricos: 10-80%.
•Filhos de pacientes lúpicos têm 5 a 29 vezes mais probabilidade deter a doença do que a população em geral, mas, como Lúpus é uma doença rara, esta hipótese ainda é bastante pequena.
•Cerca de 10% dos pacientes têm parentes de 1º, 2º ou 3º graus afetados.
•As mutações estão alojadas no braço curto do cromossoma 6.
Tratamentos 
As diferentes formas de lúpus demandam diferentes formas de tratamento.
Praticamente todos os casos se beneficiam do uso de medicamentos antimaláricos (que tratam malária, mas também reduzem a inflamação no organismo), por longo período, que reduzem a inflamação da pele, articulação e rins.
O lúpus da pele pode ser tratado com cremes ou injeções locais com medicação que reduz a inflamação Formas pulmonares, renais e cerebrais de lúpus necessitam de outras drogas que reduzem a imunidade (imunossupressoras), e que, muitas vezes, requerem internação hospitalar ou infusões diretamente na veia.
Uma equipe multidisciplinar com reumatologistas, neurologistas, nefrologistas e pneumologistas pode ser necessária.
A febre isolada pode ser tratada com aspirina ou anti-inflamatórios. Corticoides e imunossupressores (especialmente ciclofosfamida) são indicados nos casos mais graves.
É recomendado o uso de antimaláricos como cloroquina no caso de lesões cutâneas disseminadas. Caso não melhore pode-se associar prednisona em dose baixa a moderada por curto período de tempo.
Como não existe um diagnóstico muito preciso para as doenças chamadas autoimunes, deve-se ter cuidado ao administrar medicamentos, uma vez que os seus efeitos colaterais podem ser muito agressivos para o organismo.
Tratamentos medicamentosos
Tratamento Medicamentoso do Lúpus Eritematoso Sistêmico: 
Anti-inflamatórios não esteroides: Sintomáticos Antimaláricos: Rashes, artrite.
Corticosteroides: em crises severas e para tratamento de manutenção (baixas doses). 
Drogas imunossupressoras (azatioprina, methotrexate, ciclofosfamida, etc.): em crises severas (junto com corticosteroides). 
Tratamentos adicionais: para hipertensão, infecção, lupus cerebral, trombose, desordens hematológicas.
Tratamento não medicamentoso
1-Proteção solar 
2-Dieta 
3-Atividade física
4-Tratamento adequado da Hipertensão arterial 
5-Tratamento de dislipidemia
Belimumab, é um anticorpo que inibe o estimulador de linfócitos B, um conhecido fator de ativação de células B. Foi aprovado em Março de 2011 nos EUA para o tratamento de lúpus sistémico erythmatosis, e está sob investigação para uso em outras doenças autoimunes. Esse medicamento também é usado para artrite reumatoide. Os seus principais efeitos colaterais são náuseas, diarreia e febre.
Tratamneto psicológico 
Assim como outras doenças crónicas, é recomendado um tratamento multiprofissional que inclua psicólogo e assistente social. O portador de Lúpus provavelmente terá dificuldade em atividades profissionais e académicas devido à fadiga e às dores das articulações, e frequentemente lida com depressão, ansiedade, stress, irritabilidade e raiva.
Diagnóstico
Diagnóstico Critérios diagnósticos do LES Na tabela a seguir estão os critérios do Colégio Americano de Reumatologia de 1982 modificados em 1997. 
Erupção malar: Eritema fixo plano ou elevado sobre as regiões malar malares e dorso do nariz. 
Lesão discóide: Placas eritematosas com escamação discóide aderente, comprometimento dos pelos e cicatrização com atrofia. 
4. Foto-sensibilidade: Erupção cutânea que aparece após exposição à Foto-sensibilidade luz solar.4.Úlceras orais: Ulceração de nasofaringe ou boca vista por médico. orais 
5. Artrite: Não erosiva comprometendo duas ou mais articulações Artrite periféricas. 
6. Serosite: Pleurite documentada por médico; pericardite documentada por ECG ou médico.
7. Desordem renal: Proteína na urina maior do que 500mg por dia ou + renal ++ em exame comum; cilindros de hemácias, granulosos, tubulares ou mistos. 
8. Desordem neurológica: Convulsões ou psicose na ausência de outra neurológica causa.
9. Desordens hematológicas: Anemia hemolítica, menos de 4000 hematológicas leucócitos/mm3 em 2 ou mais ocasiões, menos de 1500 linfócitos/mm3 em 2 ou mais ocasiões, menos de 100.000 plaquetas/mm3 na ausência de outra causa. 10.Desordens imunológicas:
a)Anti-DNA positivo ou 
b)anti-Sm positivo imunológicas ou 
c) Anticorpo antifosfolípide (+) baseado em (I) Aumento sérico de anticardiolipina IgG ou IgM II) Anticoagulante lúpico positivo ou III)falso teste positivo para lues (sífilis) por mais de 6 meses com FTA-ABS normal. 11.FAN positivo: Na ausência de uso das drogas que podem induzir positivo lúpus.
Prognóstico 
O LES é tratável sintomaticamente principalmente com corticosteroides e imunossupressores. Atualmente ainda não há cura. O LES pode ter complicações fatais, no entanto, as fatalidades têm-se tornado cada vez mais raras. A taxa de sobrevivência para pessoas com LES nos Estados Unidos, Canadá e Europa é de aproximadamente 95% em 5 anos, 90% em 10 anos e 78% em 20anos.
Comprometimento cutâneo 
Comprometimento cutâneo Há muitos tipos de lesão cutânea no LES. A mais conhecida é a lesão em asa de borboleta que é um eritema elevado atingindo as regiões malares e dorso do nariz. Manchas eritematosas planas ou elevadas podem aparecer em qualquer parte do corpo.
Comprometimento articular
Artrite de pequenas articulações das mãos, dos punhos e joelhos, simétricas, caráter intermitente. Há poucos casos em que aparecem lesões destrutivas que podem ser bastante graves. 
O uso de corticoide por longo tempo (que muitas vezes é indispensável) pode provocar, em cerca de 5% dos pacientes, necrose em extremidade de ossos longos, principalmente fêmur.
Tendinites ocorrem com frequência e podem acompanhar as crises de artrite ou se manifestarem isoladamente. Regiões não habituais como tendão de Aquiles podem incomodar por bastante tempo. Poucas vezes há lesões graves. 
Miosite (inflamação das fibras musculares) não é um evento comum, mas pode ser grave e confundir com outras doenças musculares. Dor muscular discreta pode ocorrer e não é preocupante.
Comprometimento Pulmonar
Pleurite Pneumonite aguda lúpica: febre, dispnéia e tosse, com ou sem cianose.RX: Infiltrado acinar difuso predominantemente nas bases, acompanhado ou não de derrame pleural. Hemorragia pulmonar Hipertensão pulmonar.
Psoríase 
O que é? 
A psoríase é uma doença da pele relativamente comum, crônica e não contagiosa. É uma doença cíclica, ou seja, apresenta sintomas que desaparecem e reaparecem periodicamente. Sua causa é desconhecida, mas sabe-se que pode ter causas relacionadas ao sistema imunológico, às interações com o meio ambiente e à suscetibilidade genética. Acredita-se que ela se desenvolve quando os linfócitos T ( células responsáveis pela defesa do organismo) começam a atacar as células da pele.
Sintomas
Variam de paciente para paciente, conforme o tipo da doença, mas podem incluir: 
manchas vermelhas com escamas secas esbranquiçadas ou prateadas 
pequenas manchas escalonadas 
pele ressecada , às vezes, com fissuras e sangramento 
coceira, queimação e dor 
unhas grossas, sulcadas ou com caroços
 inchaço e rigidez nas articulações
Classificação
Psoríase em placas ou vulgar:
 É a manifestação mais comum da doença. Forma placas secas, avermelhadas com escamas prateadas ou esbranquiçadas. Essas placas coçam e algumas vezes doem, podem atingir todas as partes do corpo, inclusive, genitais e dentro da boca. Em casos graves, a pele em torno das articulações pode rachar e sangrar
Psoríase Ungueal:
 Afeta os dedos das mãos e dos pés e também as unhas. Faz com que a unha cresça de forma anormal, engrosse e escame, além de perder a cor. Em alguns casos a unha chega a descolar e, nos casos mais graves, a esfarelar.
Psoríase do couro cabeludo:
Surgem áreas avermelhadas com escamas espessas branco-prateadas, principalmente após coçar. O paciente pode perceber os flocos de pele morta em seus cabelos ou em seus ombros, especialmente depois de coçar o couro cabeludo. Assemelha-se à caspa.
Psoríase Gutata:
 Geralmente é desencadeada por infecções bacterianas, como as de garganta. É caracterizada por pequenas feridas, em forma de gota no tronco, braços, pernas e couro cabeludo. As feridas são cobertas por uma fina escama, diferente das placas típicas da psoríase que são grossas. Este tipo acomete mais crianças e jovens antes dos 30 anos. 
Psoríase Invertida:
 Atinge principalmente áreas úmidas, como axilas, virilhas, embaixo dos seios e ao redor das genitais. São manchas inflamadas e vermelhas. (O quadro pode agravar em pessoas obesas ou quando há sudorese excessiva e atrito na região).
Psoríase pustulosa:
Forma rara de psoríase, pode ocorrer manchas em todas as partes do corpo ou em áreas menores, como mãos, pés ou dedos (chamada de psoríase palmo-plantar). Geralmente se desenvolve rápido, com bolhas cheias de pus que aparecem poucas horas depois de a pele tornar-se vermelha. As bolhas secam dentro de um dia ou dois, mas podem reaparecer durante dias ou semanas. A psoríase pustulosa generalizada pode causar febre, calafrios, coceira intensa e fadiga. 
Psoríase Eritodérmica:
 É o tipo menos comum. Acomete todo o corpo com manchas vermelhas que podem coçar ou arder intensamente, levando a manifestações sistêmicas. Ela pode ser desencadeada por queimaduras graves, tratamentos intempestivos como uso ou retirada abrupta de corticosteróides , infecções ou por outro tipo de psoríase foi mal controlada. 
Psoríase Artropática:
 Além da inflamação na pele e da descamação, a Artrite psoriática, como também é conhecida, causa fortes dores nas articulações. Afeta qualquer articulação, e embora sendo menos grave do que a artrite comum, pode causar rigidez progressiva. Pode estar associada a qualquer forma clínica da psoríase.
Causas da Doença
Fatores genéticos:
Pelo menos 25% dos casos de ocorrência da doença parecem ser o resultado de uma predisposição genética. 
A investigação da doença em gémeos monozigóticos demonstrou que quando um dos gémeos sofre de psoríase, existe uma probabilidade de 65 a 72% do outro gémeo vir a sofrer da mesma doença. Em gémeos dizigóticos, esta probabilidade é de 15 a 30%.
Sistema HLA (AntigénioLeucocitário Humano), presente no braço curto do cromossoma 6.
Cada indivíduo possui o seu próprio sistema HLA, mas, em 66% dos doentes parece haver uma variação específica no gene HLA Cw6.
Fatores imunológicos:
Associada a um funcionamento anormal do sistema imunitário. As defesas imunitárias do organismo, reconhecendo as células do próprio organismo como estranhas, ataca-as, desencadeando uma reação inflamatória.
Fatores ambientais:
Nos doentes com predisposição genética, as manifestações exteriores da doença podem ser desencadeadas por fatores ambientais internos e externos.
Infecções por agentes patogénicos como bactérias, fungos e vírus.
Uso inadequado de medicamentos.
Uso de vestuário feito à base de lã.
Complicações emocionais.
Consumo de álcool e tabaco.
Fatores externos que ajudam a controlar a Psoríase
Alimentação:
Indivíduos portadores de doenças crónicas inflamatórias, como é o caso, devem de incluir na sua dieta alimentar alguns alimentos que contenham substâncias que favoreçam o bom funcionamento do sistema imunitário.
Antioxidantes: Fonte: Maioria dos vegetais (fruta, legumes, cereais).
Ácidos Gordos Ómega. 
Maioria dos peixes gordos : Salmão, Sardinha, Carapau.
Óleos vegetais : Azeite.
Frutos secos : nozes, amêndoas.
Tratamento
Não se conhececura definitiva para a doença. Contudo, é apresentado um conjunto de tratamentos que permite controlar os sintomas.
Terapêuticas Tópicas: 
- Uso de emolientes e queratolíticos.
Ajudam no controlo da dermatite, facilitando o processo de descamação e cicatrização da epiderme.
Aplicação de compostos análogos de vitamina.
Participam no ciclo de renovação celular, acelerando o processo de descamação da pele.
Helioterapia.
Estimula a produção de vitamina D, que entre outras funções actua no funcionamento do sistema imunológico, promovendo, por exemplo a fagocitose.
Fototerapia a Laser.
Limpeza por peixes.
Medicamentos imunobiológicos
Os processos mais recentes no tratamento da doença
Etanercept:
Composto essencialmente pela substância que lhe confere o nome. Tal molécula liga-se ao Factor de Necrose Tumoral Alfa diminuindo a sua acção, reduzindo deste modo a resposta inflamatória induzida.
Adalimumabe
Actuando da mesma maneira que o anterior, funciona como inibidor do TNF α. Anticorpo monoclonal unicamente humano, obtido através da imunoglobina humana.
Prevenção 
Um estilo de vida saudável pode ajudar na diminuição da progressão ou melhora da psoríase, mas pessoas que possuem histórico familiar da doença devem ter atenção redobrada a possíveis sintomas. É importante estar atento aos sinais. Caso perceber qualquer um dos sintomas, procurar o dermatologista imediatamente. Quanto mais precoce for o diagnóstico, mais fácil será o tratamento.  
Referências
BERBERT, A. L. C. V; MANTESE, S. A. O. Lúpus eritematoso cutâneo - Aspectos clínicos e
Laboratoriais. 2004. Disponível em : <https://www.scielo.br/pdf/abd/v80n2/a02v80n02.pdf> Acesso em: 03 de junho de 2020.
PORTARIA Nº 1229, DE 5 DE NOVEMBRO DE 2013. Ministério da Saúde - Secretaria de Atenção à Saúde. Psoríase. Disponível em : < https://www.saude.gov.br/images/pdf/2014/abril/02/pcdt-psoriase-2013.pdf > Acesso em: 03 de junho de 2020.
Sociedade Brasileira de Dermatologia – SBD. Lupús. 2017. Disponível em : <https://www.sbd.org.br/dermatologia/pele/doencas-e-problemas/psoriase/18/> Acesso em: 03 de junho de 2020.
Sociedade Brasileira de Dermatologia – SBD. Psoríase. 2017. Disponível em : <https://www.sbd.org.br/dermatologia/pele/doencas-e-problemas/psoriase/18/> Acesso em: 03 de junho de 2020.
Sociedade Brasileira de Reumatologia – SBR. Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES). Disponível em : <https://www.reumatologia.org.br/doencas-reumaticas/lupus-eritematoso-sistemico-les/ > Acesso em: 03 de junho de 2020.