Lúpus: Doença Autoimune

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O QUE É LÚPUS?
O nome científico da doença é "Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)".
O lúpus é uma doença autoimune em que as células de defesa do sistema imunológico saem de controle e passam a atacar as estruturas saudáveis do próprio organismo da pessoa. Provocando inflamações e lesões em vários órgãos; rins, pulmões, pele e articulações são as áreas mais acometidas, porém a doença eventualmente atinge até cérebro e coração. Uma vez que a doença sai de controle, é capaz de levar o paciente a óbito.
O que são doenças autoimunes?
Doenças autoimunes são aquelas em que o sistema imunológico da pessoa ataca tecidos saudáveis do próprio corpo, por engano. As causas das doenças autoimunes ainda não são conhecidas. A teoria mais aceita é que fatores externos estejam envolvidos na ocorrência dessa condição, principalmente quando há predisposição genética e o uso de alguns medicamentos.
A maioria das doenças autoimunes são crônicas, ou seja, não são transmissíveis, no entanto muitas delas podem ser controladas com tratamento. Além disso, os sintomas das doenças autoimunes podem aparecer e desaparecer continuamente, sem causa aparente.
A doença lúpus não é contagiosa e por isso não pode ser transmitida de um indivíduo a outro. Ela é o resultado de uma série de processos internos no organismo de uma pessoa, que não podem ser passados para terceiros.
O lúpus é mais comum em mulheres do que homens, mas pode afetar pacientes de ambos os sexos. Existem diferentes tipos de lúpus, sendo que o lúpus sistêmico é mais recorrente. Já o lúpus discoide afeta somente a pele da pessoa, mas também precisa ser tratado e controlado porque pode acabar evoluindo para o lúpus sistêmico, que afeta todo o organismo.
TIPOS DE LÚPOS:
Existe 2 tipos de LÚPUS chamados de Cutâneo com sintomas que se manifestam através de manchas na pele, principalmente em locais mais expostos ao sol e o Lúpus Sistêmico aquele que afeta um ou mais órgãos internos, apresentando sintomas diretamente no órgão afetado.
 
- Está incluso subtipos de LÚPUS SISTÊMICO:
· Lúpus Discoide: esse tipo de lúpus fica limitado à pele da pessoa. Pode ser identificado com o surgimento de lesões avermelhadas com tamanhos, formatos e colorações específicas na pele, especialmente no rosto, na nuca e/ou no coro cabeludo. 
· Lúpus Sistêmico: esse tipo de lúpus é o mais comum e pode ser leve ou grave, conforme cada situação. Nessa forma da doença, a inflamação acontece em todo o organismo da pessoa, o que compromete vários órgãos ou sistemas, além da pele, como rins, coração, pulmões, sangue e articulações. Algumas pessoas que têm os lúpus discoide podem, eventualmente, evoluir para os lúpus sistêmicos.
· Lúpus induzido por drogas: essa forma dos lúpus também é comum e acontece porque substância de algumas drogas e/ou medicamentos podem provocar inflamação com sintomas parecidos com os lúpus sistêmicos. No entanto, a doença, nesse caso, tende a desaparecer assim que o uso da substância terminar.
· Lúpus neonatal: esse tipo de lúpus é bastante raro e afeta filhos recém-nascidos de mulheres que têm lúpus. Normalmente, ao nascer, a criança pode ter erupções na pele, problemas no fígado ou baixa contagem de células sanguíneas, mas esses sintomas tendem a desaparecer naturalmente após alguns meses.
- Subtipos de LÚPUS CUTANEO:
· Lúpus Eritematoso Cutâneo Agudo,as lesões não são pruriginosas e primariamente ocorrem em áreas expostas ao sol, como face, tórax, ombros, face extensora dos braços e dorso das mãos, regredindo sem atrofia. Ocorre em percentual que varia de 55 a 85% dos pacientes.
 
· Lúpus Eritematoso Cutâneo Subagudo, situa-se entre a forma mais agressiva, com tendência cicatricial do LED e o eritema malar de curta duração, sem caráter destrutivo, A erupção é frequentemente fotossensível, ou seja, desencadeada ou exacerbada pela exposição solar, podendo também ser induzida por drogas. Inicialmente a lesão cutânea é idêntica nos dois subgrupos, apresentando-se como uma pápula ou pequena placa eritematosa levemente descamativa. Na variante papuloescamosa as lesões progridem e confluem formando placas psoriasiformes, em arranjo muitas vezes reticulado; na variante anular ocorre progressão periférica das lesões, com eritema e fina descamação na borda. Ocasionalmente surgem hipopigmentação e telangiectasias no centro das lesões anulares, podendo ainda ocorrer arranjos policíclicos ou formas giradas. 
· Lúpus Eritematoso Cutâneo Crônico, é mais comum em mulheres, acometendo entre 1,9 e 6,8 mulheres para cada homem, apresentando pico de incidência na quarta década, lesões tornam-se mais infiltradas e confluentes, formando placas recobertas por escamas espessas e queratose que se estende para o interior do folículo piloso dilatado. Os locais mais acometidos são couro cabeludo, pavilhão auricular, região torácica anterior e porção superior dos braços. Na face, sobrancelhas, pálpebras, nariz, e as regiões mentoniana e malar estão frequentemente envolvidas. Ocasionalmente encontra-se uma placa disposta sob a forma de "asa de borboleta", simetricamente localizada na região malar e no dorso nasal.
SINTOMAS
 -lesões de pele: as lesões mais características são lesões avermelhadas em maçãs do rosto e dorso do nariz;
– dor e inchaço, principalmente nas articulações das mãos;
– inflamação de pleura ou pericárdio (membranas que recobrem o pulmão e coração);
– inflamação no rim;
– alterações no sangue podem ocorrer em mais da metade dos casos: diminuição de glóbulos vermelhos (anemia), glóbulos brancos (leucopenia), dos linfócitos (linfopenia) ou de plaquetas (plaquetopenia);
– menos freqüentemente observam-se inflamações no cérebro, causando convulsões, alterações do comportamento (psicose) ou do nível de consciência e até queixas sugestivas de comprometimento de nervos periféricos;
– inflamações de pequenos vasos (vasculites) podem causar lesões avermelhadas e dolorosas em palma de mãos, planta de pés, no céu da boca ou em membros;
– queixas de febre sem ter infecção, emagrecimento e fraqueza são comuns quando a doença está ativa;
– manifestações nos olhos, aumento do fígado, baço e gânglios também podem ocorrer em fase ativa da doença.
Lúpus. Biblioteca Virtual em Saúde MINISTÉRIO DA SAÚDE , 2016. Disponível em: https://bvsms.saude.gov.br/lupus/. Acesso em: 18/10/2021.
VOCÊ SABIA? 
A atriz e cantora Selena Gomez já foi submetida a um transplante de rim em decorrência de complicações da LES (Lúpus Eritromatoso sistêmico)
EXAMES UTILIZADOS PARA PESQUISA E DIAGNÓSTICO
O lúpus é uma doença de causa multifatorial e os sintomas podem variar muito de um paciente para o outro, além de se assemelhar com outras doenças. Diante disso, não existe exames específicos para confirmar o lúpus. O diagnóstico envolve vários critérios, desde anamnese, avaliação física e exames laboratoriais, com o objetivo de diagnosticar e identificar a atividade da doença no organismo.
PRINCIPAIS EXAMES SOLICITADOS PARA DIAGNÓSTICO E SUAS FINALIDADES:
· Exame físico: O exame físico baseia-se na avaliação dos sinais apresentados pelo paciente durante a anamnese. Possui a finalidade de nortear os demais exames a serem solicitados para pesquisa e conclusão do diagnóstico. 
· Hemograma Completo: Avalia possíveis alterações hematológicas como anemia, leocopenia, linfopenia que são alterações comuns em pacientes com lúpus. 
· Avaliação de autoanticorpos: (FAN, anti-DNA nativo, anti-Sm, anticardiolipina IgG e IgM, anticoagulante lúpico, anti-La/SSB, anti-Ro/SSA e anti-RNP), são marcadores laboratoriais característicos do LES. 
· Exame de Urina: Detectar presença de proteinúria e hematúria que podem está diretamente relacionado com alterações renais. 
· Velocidade de hemossedimentação (VHS)/ proteína C reativa: Ambos avaliam a presença de inflamação. 
· Biópsia Renal: Possui a finalidade de pesquisar inflamações/ alterações nos rins. 
A solicitação dos exames deve basear-se na avaliação clínica de cada paciente,de acordo os sintomas apresentados na anamnese e exame físico. Diante disso, por se tratar de uma doença que possui causas inespecíficas e sintomas muito relacionados a outras doenças, o diagnóstico pode incluir outros exames como a contagem de reticulócitos, teste de Coombs direto, aspartato-aminotransferase (AST/TGO), alanina-aminotransferase (ALT/TGP), bilirrubinas total e frações, ureia e creatinina, complementos (CH50, C3 e C4), exames radiográficos e dentre outros. Em casos de alteração, a conduta é definida pelo médico assistente, que deve ser capacitado para o tratamento desta doença.
DIAGNÓSTICO 
De acordo com o protocolo clínico e diretrizes terapêuticas do Lúpus eritematoso sistêmico (LES) o diagnóstico é estabelecido a partir da avaliação de onze critérios que são determinados pelo American College of Rheumatology e aceitos universalmente. Com base nisso é avaliado as alterações e se detectado a presença de pelo menos quatro dos mesmos, pode ser confirmado o diagnóstico da doença, sendo descritos os seguintes critérios: eritema malar; lesão discoide; fotossensibilidade; úlcera oral; artrite; serosite (pleurite e pericardite); alteração renal( proteinúria, cilindros celulares); alterações neurológicas( convulsão, psicose); alterações hematológicas( anemia hemolítica com reticulocitose, linfopenia, leocopenia, trombocitopenia); alterações imunológicas (presença de anti-DNA nativo, presença de anti-Sm, achados positivos de anticorpos antifosfolipídios baseados em concentração sérica anormal de anticardiolipina IgG ou IgM) e anticorpo antinuclear (FAN).
No entanto, existe a possibilidade do paciente ser portador do LES e não apresentar os critérios estabelecidos, por se tratar de uma doença que possui causas ainda desconhecidas. 
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
O tratamento medicamentoso deve ser individualizado para cada paciente e dependerá dos órgãos ou sistemas acometidos, e da gravidade destes acometimentos. Quando houver manifestação que não responda a uma droga, pode ser necessário fazer uso concomitante de diversos medicamentos. Por exemplo, paciente com nefrite e lesões cutâneas podem necessitar de corticóide e imunossupressor para o tratamento da nefrite, associado ao uso de talidomida para o tratamento da lesão cutânea refratária. 
Independentemente do órgão ou sistema afetado, o uso contínuo de antimaláricos como 4 mg/kg/dia de difosfato de cloroquina ou 6 mg/ kg/dia de sulfato de hidroxicloroquina é indicado com a finalidade de reduzir atividade da doença e tentar poupar o uso de corticóides. A manutenção da droga em pacientes controlados reduz a possibilidade de novo surto de atividade. Melhora do perfil lipídico, como a redução do colesterol sérico, a elevação do HDL-Colesterol, e redução do risco de trombose, são benefícios adicionais atribuídos ao uso de antimaláricos.
Além dos antimaláricos, os glicocorticóides são as drogas mais utilizadas no tratamento. Didaticamente as doses de glicocorticóides, tendo a prednisona como padrão, podem ser divididas em: 
-Dose baixa: 0,125 mg/kg/dia 
-Dose moderada: 0,125 a 0,5 mg/kg/dia 
-Dose alta: 0,6 a 1 mg/kg/dia 
-Dose muito alta: 1 a 2 mg/kg/dia Pulsoterapia com glicocorticóides: injeção intravenosa de 1g de metilprednisolona (15-20 mg/kg/dia) por três dias consecutivos. 
Devido aos múltiplos efeitos colaterais, os glicocorticóides devem ser utilizados na dose efetiva para o controle da atividade da doença, e, assim que possível, deve haver redução gradual de sua dose. Embora haja grande variabilidade individual na sensibilidade aos glicocorticóides, está demonstrado que o uso de glicocorticóides de longa ação, como a dexametasona, é o mais deletério, devendo ser evitado o seu uso diário. Nos pacientes que não conseguem atingir uma dose de manutenção de glicocorticóides aceitável, menor que 15 mg/ dia, está indicada a associação de outra droga para poupar glicocorticóides. Entre as drogas com comprovada ação poupadora de glicocorticóides, além dos antimaláricos já mencionados, temos a azatioprina, e o metotrexate na manifestação cutânea e vasculítica.
TRATAMENTO NÃO MEDICAMENTOSO
O tratamento do LES envolve inicialmente medidas gerais, listadas a seguir. 
- Realizar orientação dietética para prevenção e controle de osteoporose, dislipidemia, obesidade e hipertensão arterial sistêmica (HAS); dar preferência para uma dieta balanceada, com baixo teor de sal, carboidratos e lipídios, especialmente nos usuários crônicos de GC; considerar a suplementação de cálcio e de vitamina D para todos os pacientes. 
- Estimular a realização de exercícios físicos regulares aeróbicos para melhorar e manter o condicionamento físico dos pacientes; evitar exercícios nos períodos de importante atividade sistêmica da doença. 
- Adotar proteção contra luz solar e outras formas de irradiação ultravioleta, por meio de barreiras físicas, como roupas com mangas longas, gola alta e uso de chapéus; evitar exposição direta ou indireta ao sol e a lâmpadas fluorescentes ou halógenas. 
- Realizar avaliação ginecológica anual, com exame clínico das mamas e do colo do útero para detecção de displasia cervical causada por HPV. 
- Realizar avaliação oftalmológica a cada 6 a 12 meses, especialmente para pacientes em uso de antimaláricos. - Realizar consulta odontológica periódica para preservação da saúde oral. 
- Realizar vacinação anual contra o vírus da gripe e vacinação pneumocócica a cada 5 anos. Em pacientes com LES e em uso de imunossupressores, devem-se evitar vacinas com vírus vivos atenuados. 
- Suspender o tabagismo. 
- Receber orientações a respeito da anticoncepção. Havendo necessidade do uso de anticoncepcionais orais, dar preferência para os sem ou com baixa dose de estrogênio. Não é aconselhado o uso de anticoncepcionais orais em pacientes com LES e história de doença cardiovascular ou risco aumentado para a ocorrência de fenômenos tromboembólicos. Recomenda-se evitar a concepção nos períodos de atividade da doença ou durante o tratamento com medicamentos contraindicados na gestação. 
- Realizar teste cutâneo para tuberculose (reação de Mantoux) antes da introdução dos medicamentos imunossupressores e quimioprofilaxia com isoniazida para pacientes com infecção latente, de acordo com as normas do Ministério da Saúde para o diagnóstico e tratamento da Tuberculose. 
- Realizar investigação sorológica para hepatite B, hepatite C e HIV antes do início do tratamento. 
- Realizar tratamento empírico com anti-helmíntico para estrongiloidíase antes de iniciar o uso dos medicamentos imunossupressores. 
- Realizar controle e tratamento dos fatores de risco cardiovasculares, tais como diabetes melito, hipertensão arterial sistêmica, dislipidemia e obesidade.
TEMPO DE TRATAMENTO
Sugere-se reduzir primeiro a dose da prednisona. Após suspensão do GC, diminuir a dose dos imunossupressores em intervalos mensais ao longo de aproximadamente 6-12 meses. A hidroxicloroquina deve ser utilizada de forma contínua.
FÁRMACOS 
- Cloroquina: comprimidos de 150 mg. 
- Hidroxicloroquina: comprimidos de 400 mg. 
- Betametasona: suspensão injetável de (3 mg +3 mg)/ml. 
- Dexametasona: comprimidos de 4 mg. 
- Metilprednisolona: pó para solução injetável de 500 mg. 
- Prednisona: comprimidos de 5 ou 20 mg. 
- Azatioprina: comprimidos de 50 mg.
 - Ciclosporina: cápsulas de 10, 25, 50, 100 mg e solução oral de 100 mg/ml – frasco de 50 ml.
- Ciclofosfamida: comprimidos de 50 mg e pó para solução injetável de 200 e 1.000 mg. 
- Danazol: cápsulas de 100 ou 200 mg. 
- Metotrexato: comprimidos de 2,5 mg e solução injetável de 25 mg/ml com 2 ml. 
- Talidomida: comprimido de 100 mg.
PREVENÇÃO DO LÚPUS
Ainda não existem formas de prevenir do Lúpus, a doença geralmente ocorre por predisposição genética e não há como evitar seu surgimento. Devem ser tomados cuidados para que reduzam os riscos do Lúpus se manifestar no organismo, entre esses hábitos estão os hábitos saudáveis; exames regulares; alimentação saudável; evitar a exposição ao sol em excesso, utilizando sempre o protetor solar;evitar o cigarro e ambientes com fumantes (após o diagnóstico principalmente)
A EXPECTATIVA DE VIDA DE PACIENTES COM LÚPUS.
A esperança de vida das pessoas que sofrem de Lúpus é igual à da população em geral, para 90% dos pacientes. Em 10% dos casos mais graves, a esperança de vida pode ser reduzida, geralmente entre 5 e 10 anos menos do que a população em geral. Os piores prognósticos têm pacientes com comprometimento renal grave ou disfunção cardíaca. Ter um estilo de vida saudável, de um controle médico adequado, seguir o tratamento pautado pelo médico e evitar os fatores desencadeantes de brotos podem elevar a esperança de vida de uma pessoa com lúpus e melhorar a qualidade de vida dos afetados/as. Os novos tratamentos estão melhorando muito a expectativa de vida das pessoas com lúpus, reduzindo tanto o número de brotos, como a intensidade e a gravidade dos mesmos. Há várias pesquisas em andamento que poderiam melhorar ainda mais o curso da doença.
CONTAGIOSO?
A doença lúpus não é contagiosa e por isso não pode ser transmitida de um indivíduo a outro. Ela é o resultado de uma série de processos internos no organismo de uma pessoa, que não podem ser passados para terceiros. O lúpus é mais comum em mulheres do que homens, mas pode afetar pacientes de ambos os sexos
LUPUS X CANCER
Lúpus aumenta as chances de desenvolvimento de câncer
 O lúpus eritematoso sistêmico, também chamado de LES, não é um câncer. É uma doença inflamatória crônica, autoimune que pode afetar a pele, articulações, rins, pulmões, sistema nervoso, e/ou outros órgãos do corpo. Os sintomas mais comuns incluem erupções na pele e artrite, frequentemente acompanhada de fadiga e febre. A doença acomete principalmente mulheres na idade fértil.
Se não tratado corretamente, o Lúpus pode desenvolver complicações graves a diversos órgãos e tecidos do corpo humano, podendo provocar, inclusive, a morte da pessoa. Além disso, o lúpus pode acarretar outros problemas de saúde, ou desenvolver os que já existem, como, por exemplo: Câncer: o lúpus também pode provocar o surgimento de tumores ou agravar os que a pessoa tiver. As pessoas com lúpus eritematoso sistêmico apresentam 1,15 % mais chances de desenvolver câncer e mais de 2,5% de chances de desenvolver doenças hematológicas malignas, como o linfoma e a leucemia.
Linfoma ou Doença de Hodgkin é um tipo de câncer que se origina no sistema linfático, conjunto composto por órgãos (linfonodos ou gânglios) e tecidos que produzem as células responsáveis pela imunidade e vasos que conduzem essas células através do corpo. O linfoma de Hodgkin tem a característica de se espalhar de forma ordenada, de um grupo de linfonodos para outro grupo, por meio dos vasos linfáticos. A doença surge quando um linfócito (célula de defesa do corpo), mais frequentemente um do tipo B, se transforma em uma célula maligna, capaz de multiplicar-se descontroladamente e disseminar-se. A célula maligna começa a produzir, nos linfonodos, cópias idênticas, também chamadas de clones. Com o passar do tempo, essas células malignas podem se disseminar para tecidos próximos, e, se não tratadas, podem atingir outras partes do corpo. 
A leucemia é uma doença maligna dos glóbulos brancos, geralmente, de origem desconhecida. Tem como principal característica o acúmulo de células doentes na medula óssea, que substituem as células sanguíneas normais.
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