DESORDENS NEUROMUSCULARES

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DESORDENS 
 NEUROMUSCULARES
 Miastenia gravis
 Considerações Idade de início bimodal
 20-30 anos
 70-75 anos
 Fisiopatologia
 Autoanticorpos anti-receptor de acetilcolina - AchR
 Internalização dos AchR
 Ligação cruzada c/ IgG --> ineficácia
 Fator desencadeante
 Hiperplasia do timo (65%)
 Timoma (10%)
 Manifestações clínicas
 Fraqueza muscular
 Músculos extraoculares (diploplia) e pálpebras (
 ptose)
 Fraqueza bulbar
 Disartria
 Disfonia (voz anasalada)
 Disfagia
 Proximal assimétrica de membros
 Flutuante
 Piora ao longo do dia
 Melhora com repouso e piora com exercício físico
 Alterações sensitivas
 Reflexos tendinosos normais
 Diagnóstico
 Sorologia
 Anti-AchR
 Anti-MuSK
 Eletroneuromiografia
 Condução decremental dos potenciais de ação (> 
 10%)
 Teste do edrofônio (Tensilon)
 Inibidor da acetilcolinesterase
 Melhora evanescente dos sintomas de fraqueza 
 muscular
 Tto
 Anticolinesterásicos
 Piridostigmina (30-60 mg, 3-4x/dia, até máx. 120 mg 
 a cada 4-6 h)
 Timectomia
 Timoma
 Pct entre puberdade e 55 anos
 Glicocorticoides
 Prednisona (15-25 mg/dia, inicialmente, até melhora 
 clínica significativa ou atingir 50-60 mg/dia) 
 Imunossupressores
 Micofenolato de mofetila (1-1,5 mg, 2x/dia)
 azatioprina
 ciclosporina
 tacrolimo
 Pcts refratários Ciclofosfamida em altas doses "reiniciação" do sistema imune
 Plasmaférese ou Imunoglobulina IV ↓ a curto prazo de anticorpos anti-AchR
 Pcts graves
 Antes da cirurgia (p. ex. timectomia)
 Crise miastênica
 exacerbação grave --> risco à vida do pct
 Insuf. resp. por fraqueza do diafragma e musc. 
 intercostais
 Tratar fatores precipitantes
 Plasmaférese ou IgIV
 Assistência respiratória
 Fisioterapia pulmonar
 Síndrome miastênica de 
 Lambert-Eaton (SMLE)
 50% associado ao carcinoma de pequenas células do 
 pulmão
 Presença de anticorpos anticanais de cálcio 
 voltagem dependente no neurônio pré-sináptico ↓ acetilcolina liberada 
 Geralmente, os sintomas neurológicos precedem o 
 ddo de câncer
 Manifestações clínicas
 Fraqueza muscular Maior nas cinturas escapular, pélvica e no tronco
 raro o comprometimento dos músculos inervados 
 pelos nervos cranianos
 Hipo ou arreflexia
 Sintomas autonômicos
 Boca seca
 impotência
 constipação
 hipotensão postural
 Ddo
 ENMG
 Detecção de anticorpos anti-VGCC
 TC ou RM de tórax pesquisa p/ tumor maligno
 Tto
 Sintomático 3,4-diaminopiridina (5-25 mg/dia)
 bloqueador de canal de potássio voltagem 
 dependente
 Tto da neoplasia
 Síndrome de Guillain-barré (SGB)
 70% dos casos ocorrendo 1-3 sem. após infecção 
 gastrointestinal ou respiratória Campylobacter jejuni
 Manifestações clínicas
 Paralisia motora
 Padrão ascendente
 Pernas são mais afetadas do que os braços
 Nervos cranianos inferiores
 Nervo facial
 Fraqueza bulbar
 Arreflexia
 Dor
 Disestesia nos membros acometidos
 Muscular
 Manifestações autonômicas
 PA flutuante
 Hipotensão postural
 Arritmias cardíacas
 Dnç se estabiliza após ~ 4 sem.
 Ddo
 Exame do LCR
 Proteinorraquia s/ pleocitose
 Pode estar normal em ≤ 48h de evolução
 Tto
 Internação em ambiente de terapia intensiva nos 
 momentos de piora
 IgIV ou plasmaférese
 Controle da dor
 Analgésicos e anti-inflamatórios
 Gabapentina ou pregabalina
 Profilaxia de TVP
 Heparina profilática
 Meias de compressão
 Poliomielite
 Vírus da polio
 Manifestações clínicas
 Bifásica
 Cefaleia
 febre
 sintomas gastrointestinais
 Paralisia flácida
 Membros inferiores
 assimétrica
 desproporcional
 +- musculatura do tórax e bulbar
 Progressão cessa em 5-7 dias +- recuperação muscular nos meses subsequentes Platô em 6-8 meses da recup.
 Síndrome pós-poliomielite
 Após anos de estabilidade 
 Nova fraqueza muscular
 Músculos anteriormente afetados
 Novos músculos
 Síndromes polio-like
 Enterovírus não-polio
 Coxsackie A e B
 Enterovírus 70 ou 71
 Ecovírus
 Manifestações neurológicas semelhantes à polio
 Botulismo
 Clostridium Botulinum
 anaeróbia
 gram-positiva
 Intoxicação por exotoxina bloqueio pré-sináptico da liberação de acetilcolina
 Ingestão por alimentos mal preparados
 feridas contaminadas
 Período de incubação 18-36 h
 Manifestações clínicas
 Instalação aguda
 constipação
 ptose palpebral
 diplopia
 disfagia
 insuficiência respiratória
 fraqueza muscular progressiva
 Outros sinais precoces e típicos
 Oftalmoplegia
 Dilatação pupilar
 Turvação visual
 Dura vários dias
 Recuperação lenta
 Ddo
 Clínico
 Eletroneuromiografia
 Detecção de toxina
 sangue
 fezes
 alimento contaminado
 Tto
 Sintomático
 Suporte ventilatório
 Eliminação da toxina do TGI
 lavagem gástrica
 laxantes
 enema
 Tto específico Antitoxina A, B e E, IV Repetir após 2 h
 Esclerose lateral amiotrófica 
 (ELA)
 Lesão do 1º e 2º neurônios motores
 Manifestações clínicas
 1º neurônio motor
 Hiperreflexia
 Sinal de Babinski
 2º neurônio motor
 Atrofia muscular
 Fasciculações
 Manifestações
 Sensitivas
 Autonômicas
 Visuais
 Parkinsonismo
 Progressiva
 Tto
 Suporte multidisciplinar
 Riluzol (50 mg a cada 12 h) Inibe a excitotoxicidade do glutamato