NEUROPATIAS PERIFÉRICAS

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NEUROPATIAS PERIFÉRICAS 
- classificação: mononeuropatia simples (um nervo afetado), mononeuropatia múltipla (vários nervos 
individualmente afetados, aleatórios e não contíguos), polineuropatia (muitos nervos afetados ao mesmo tempo, 
simétrico, predominantemente distal, com perdas dos reflexos tendinosos - subclassificados em axonopatias, 
mielopatias e neuronopatias). 
Achados clínicos 
- ​dor​: ​fibras pequenas dentro dos nervos afetadas. DM, alcoolismo, porfiria, doença de Fabry, amiloidose, artrite 
reumatoide, Aids, neuropatia sensorial hereditária dominante e neuropatia sensorial paraneoplásica. 
- ​perda sensorial dissociada​: comprometimento de algumas modalidades sensoriais com a preservação de outras. 
Lesão medular, neuropatia amiloide, neurite lepromatosa e neuropatia sensorial hereditária. ​Fibras pequenas - 
dolorosa e térmica, dor espontânea e disfunção autonômica; ​fibras grandes - tátil, vibratória e postural articular, 
perda precoce dos reflexos tendinosos e sintomas motores importantes. 
- ​déficits motores​: fraqueza =>atrofia e fasciculação. Déficit de neurônio motor inferior. 
- ​reflexos tendinosos​: comprometidos ou abolidos. 1°: tendão do calcâneo. 
- ​distúrbios autonômicos​: Guillain-Barré, DM, insuficiência renal, porfiria, neoplasia ou amiloidose. Hipotensão 
postural, extremidades frias, comprometimento da sudorese, distúrbios da função vesical e intestinal, e impotência. 
- ​aumento dos nervos​: hanseníase, amiloidose, neuropatias motoras e sensoriais hereditárias, doença de Refsum, 
acromegalia ou polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica. 
Avaliação 
Evolução 
- ​polineuropatia​: aguda - processo inflamatório. Guillain-Barré, neoplasia, difteria, porfiria aguda intermitente, 
exposição a tálio ou o fosfato de triortocresil). Crônica - hereditárias/metabólicas, inflamatória desmielinizante. 
- ​mononeuropatia​: aguda - traumática/isquêmica; crônica - aprisionamento ou traumatismo menor recorrente. 
Idade 
- polineuropatia: infância/adulto jovem - hereditária/inflamatória. Outros - metabólico/tóxico/inflamatório/neoplasia. 
- mononeuropatia: RN - desenvolvimento/lesões do parto; outros - aprisionamento ou lesão (ocupacional). 
Ocupação 
- ​toxinas industriais​: dissulfeto de carbono, n-hexano, óxido de etileno, brometo de metila, fosfato de triortocresil e 
certos outros organofosforados, DDT, arsênico, chumbo e tálio; 
- ​manuseio repetido​: túnel do carpo, lesão de ramo palmar profundo do nervo ulnar. 
História médica 
- ​metabólicos​: DM: mononeuropatia por aprisionamento/isquêmica aguda, polineuropatia sensorimotora distal, 
polirradiculopatia motora proximal subaguda (amiotrofia diabética), radiculopatia toracoabdominal ou neuropatia 
autonômica. Outros: uremia, doença hepática, mixedema, acromegalia, leucodistrofia metacromática/Fabry. 
- ​neoplasia​: mononeuropatia por compressão/infiltração ou polineuropatia por síndrome paraneoplásica. 
- ​distúrbios do tecido conectivo​: mononeuropatia múltipla - poliarterite nodosa, artrite reumatoide, síndrome de 
Churg-Strauss e granulomatose de Wegener; polineuropatia - LES. 
- AIDS: polineuropatia inflamatória desmielinizante aguda ou crônica, mononeuropatia múltipla ou autonômica. 
Fármacos 
- ​Neuropatia sensorial​: Cloranfenicol, Cisplatina, Docetaxel, Piridoxina, Taxo. 
- ​Neuropatia predominantemente sensorial​: Etambutol, Hidralazina, Metronidazol, Misonidazol. 
- ​Neuropatia motora​: Dapsona, Imipramina, Sulfonamidas (algumas). 
- ​Neuropatia mista​: amiodarona, cloroquina, dissulfiram, ouro, indometacina, isoniazida, nitrofurantoína etc. 
DD 
- ​polineuropatias periféricas​: déficit motor/sensorial. Preservação da sensibilidade e dos reflexos tendinosos (déficit 
motor​≠​lesões piramidais puras, atrofias musculares espinais, miopatias ou distúrbios da transmissão neuromusc). 
- mielopatias: déficit piramidal abaixo do nível da lesão+perda sensorial distal. Tabes dorsalis - sífilis. Sensibilidade 
tátil preservada. 
- ​radiculopatias​: distribuição dos déficits motores ou sensoriais- dor na nuca ou nas costas que irradia para as 
extremidades em uma distribuição radicular. 
Investigações 
- ​eletromiografia​: denervação nos músculos afetados. Pode determinar se unidades motoras permanecem sob 
controle voluntário. Classifica em neuropatias desmielinizantes (​Ø condução ou ​↓ ​da velocidade máxima) ou 
axonais (denervação princip distal nas extremidades, com velocidade de condução normal ou pouco ​↓​). 
- ​descartar causas​: hemograma completo, VHS, Ur e Cr, glicemia de jejum, vitB12, proteína sérica, eletroforese de 
proteínas e imunoeletroforese, testes sanguíneos da função hepática e tireóidea, testes sorológicos para sífilis (FTA 
ou MHA-TP), fator reumatoide, anticorpo antinuclear e raio X de tórax. 
Tratamento 
- tratamento específico da doença: pode reverter até totalmente. 
- suporte ventilatório: na polineuropatia idiopática aguda (síndrome de Guillain-Barré), na polineuropatia inflamatória 
desmielinizante aguda e na neuropatia diftérica. 
- prevenção de escaras de decúbito, contraturas periarticulares e lesão compressiva de nervo periférico. 
- alívio da dor: duloxetina, venlafaxina, pregabalina, fenitoína, carbamazepina, mexiletina, amitriptilina (constância 
da dor), gabapentina, lamotrigina, topiramato ou valproato de sódio. 
- distúrbios autonômicos: hipotensão postural - meias elásticas com cintura alta, suplementação dietética com sal e 
tratamento com fludrocortisona; medicamentos - clonidina, midodrina, di-hidroergotamina, octreotide ou 
b-bloqueadores; posição semiereta em vez de inclinada. 
Neuropatias inflamatórias idiopáticas 
Síndrome de Guillain-Barré (polineuropatia desmielinizante aguda) 
- associação com infecção precedente por Campylobacter jejuni. Parece ter uma base imunológica. 
Características clínicas 
- necessários para o diagnóstico: fraqueza progressiva em mais de um membro; arreflexia distal com arreflexia 
proximal ou hiporreflexia. 
- de apoio para o diagnóstico: progressão por até 4 semanas; déficits simétricos; envolvimento sensorial leve; 
envolvimento de NC (VII); recuperação em 4 semanas após cessar a progressão; disfunção autonômica; ​Ø febre no 
início; ​↑​ proteína no LCR após 1 semana; leucócitos no LCR ​≤​ 10/mm3; Condução nervosa lenta ou bloqueada. 
- costumam apresentar fraqueza ascendente simétrica, começando nas pernas, + proximal do que distal e pode ter 
risco para a vida, principalmente se os músculos respiratórios ou a deglutição estiverem envolvidos. 
- atrofia muscular se degeneração axonal. 
- disfunção autonômica, com taquicardia, irregularidades cardíacas, labilidade da pressão arterial, sudorese 
comprometida, distúrbio da função pulmonar, distúrbios esfincterianos, íleo paralítico e outras anormalidades. 
Investigação 
- LCR: dissociação citoalbuminológica - ​↑​[ ]proteica e celularidade normal. 
- eletrofisiologia: ​↓​ velocidade de condução motora e sensorial, ou denervação evidente e perda axonal. 
- sorologia de HIV. 
TTO 
- plasmaférese: reduz tempo de recuperação e probabilidade de déficits neurológicos residuais. Precoce em 
pacientes com comprometimento ou déficit respiratório rapidamente progressivo. Não fazer junto com Ig. 
- imunoglobulina intravenosa: 400 mg/kg/dia por 5d) - em instabilidade cardiovascular e em crianças. 
- sintomáticos: UTI, ventilação, reposição volêmica em hipotensão, heparina em embolia pulmonar. 
- prognóstico: autololimitado e com poucas sequelas. Quanto mais grave e precoce o acometimento, pior. 
Polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica 
- clinicamente similar à síndrome de Guillain-Barré.Causa desconhecida. 
- responsiva ao tratamento com corticosteroides e Ig intravenosa. 
Neuropatias metabólicas e nutricionais 
Diabetes melito 
- polineuropatia mista (mas pode vir como poli sensorial, mono múltipla e mono simples - pé diabético). 
- reflexos tendinosos deprimidos e comprometimento da sensibilidade vibratória nas pernas. 
- + comuns nas pernas que nos braços: dormência, dor ou parestesias. 
- disautonomia: hipotensão postural, distúrbios do ritmo cardíaco, comprometimento da sudorese termorreguladora 
e distúrbios da função vesical, intestinal, gástrica e sexual. 
- mononeuropatia múltipla: dor e fraqueza - base vascular. Déficit clínico depende dos nervos afetados. 
- amiotrofia diabética: radiculoplexopatia, polirradiculopatia ou polirradiculoneuropatia - dor, fraqueza e atrofia dos 
músculos da cintura pélvica e dos músculos da coxa, com reflexo do quadríceps ​Ø​ e ​↓​ perda sensorial. 
- mononeuropatia simples: início abrupto e frequentemente é dolorosa. 
- TTO: tratar a diabetes e medidas sintomáticas - descompressão, suplementação salina, permanência em posição 
ereta para dormir, meias elásticas de cintura alta, fludrocortisona, 0,1 a 1 mg/dia, e midodrina. 
Hipotireoidismo 
- por aprisionamento: síndrome do túnel do carpo. 
Acromegalia 
- síndrome do túnel do carpo e polineuropatia. 
Uremia 
- polineuropatia sensorimotora simétrica, predominantemente do tipo axonal. 
- afeta pernas>braços, distal>proximal. Pernas inquietas, cãibras musculares e dor em ardência nos pés. 
- pode melhorar com o transplante renal. 
Doença hepática 
- neuropatia sensorial axonal. Desmielinizante - doença hepática crônica. 
VitB12 
- polineuropatia: comprometimento sensorial distal simétrico e motor leve, além de perda dos reflexos tendinosos. 
- pode ser considerada também como uma mielopatia. 
Neuropatias infecciosas e granulomatosas 
AIDS 
- infecção do HIV ou secundárias à doença. 
- sensorimotora simétrica: HIV-1. Axônios + afetados que a mielina. 
- dor e parestesias, que afetam principalmente os pés. TRV pode melhorar o quadro. 
 
Hanseníase 
- Mycobacterium leprae tem crescimento facilitado pelas temperaturas mais frias presentes na superfície corporal. 
- ​tuberculoide​: mácula/pápula hipopigmentada com sensibilidades térmica e dolorosa comprometidas. Anidrose - 
fibras autônomas. Sensorial - nervos digital, radial e auricular posterior; motor - nervo ulnar ou fibular (peroneal). 
Aumentados de tamanho. 
- ​lepromatosa​: polineuropatia simétrica, primariamente sensorial, que afeta a sensibilidade dolorosa e térmica de 
modo desproporcional. Poupa os reflexos tendinosos. Associados: reabsorção de dígitos, úlceras tróficas, cianose e 
anidrose das mãos e dos pés. 
- ​tto​: dapsona, rifampina e clofazimina. 
Difteria 
- desmielinização dos nervos periféricos: 1 mês após a infecção - neuropatia de nervos cranianos (acomodação 
ocular - visão borrada). 
- músculos extraoculares da face, do palato e da faringe e o diafragma afetados, mas reflexo pupilar à luz 
conservado. 
- 2 a 3 meses: polineuropatia sensorimotora distal simétrica. A maioria dos pcts se recupera completamente. 
Sarcoidose 
- mononeuropatia ou, raramente, uma polineuropatia. 
- nervos cranianos: nervo facial - pode ser indistinguível da paralisia facial idiopática (paralisia de Bell). 
- neuropatia de fibras pequenas: dor, disestesias e envolvimento autonômico. 
- diagnóstico: RX pulmão e ossos e dosagem da ECA. TTO com prednisona. 
NOTA: sepse e falência de múltiplos órgãos também pode causar a polineuropatia de doença crítica. 
Neuropatias na vasculite e na doença vascular do colágeno 
 
Neuropatias neoplásicas e paraproteinêmicas 
Compressão e infiltração por tumor 
- mieloma múltiplo, carcinoma (mama e pâncreas), leucemia e linfoma. 
Síndromes paraneoplásicas 
- ​polineuropatia sensorial ou sensorimotora​: carcinoma e linfoma. agudo e muitas vezes assimétrico. Podem 
apresentar gamopatia monoclonal e pode ser um aviso de processo hematológico maligno (TTO melhora). 
- ​neuropatia sensorial​: carcinoma. Corpos celulares dos neurônios sensoriais no gânglio de raiz dorsal e está 
associada com a presença de anticorpos anti-Hu. Variável. 
- ​neuropatia motora e síndrome de Guillain-Barré​: linfoma, doença de Hodgkin e linfadenopatia angio-imunoblástica. 
- ​neuropatia autonômica​: Ca de pulmão pequenas céls. Hipotensão, hipotensão ortostática, hipoventilação, 
sudorese termorreguladora anormal, apneia do sono, gastroparesia, pseudo-oclusão intestinal e arritmias 
cardíacas, algumas vezes levando à morte súbita. 
Paraproteinemias 
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