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Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp Podem ser tumores primários (gliomas, meníngeos e embrionários) e secundários (metástases), bem como tumores em nervos (células de Schwann). Esses tumores são heterogêneos, ou seja, podem ter várias formas histológicas. Podem ser gliomas (30%), meningiomas (30%) e metastáticos (30%). As outras classes de tumores do SNC são mais raras e correspondem a 10% deles. Alguns tumores primários tem localização preferencial. 85% tem topografia intracraniana e 15% tem localização no canal espinal. Dentre os intracranianos, na população adulta eles predominam nos hemisférios cerebrais e nas crianças, na fossa posterior. Alguns tumores predominam em determinadas faixas etárias: - Adultos: gliomas de hemisfério, meningiomas e metástases. - Crianças: astrocitomas de cerebelo e embrionários. TUMORES PRIMÁRIOS DO SNC 1. GLIOMAS Uma das classes mais comuns, envolve tumores com diferenciação glial (astrocitomas), oligodendrogliomas e ependimários (ependimomas). Não conhecemos tumores derivados da micróglia. O mais comum dentre eles é o Astrocitoma. ASTROCITOMAS Podem ser circunscritos (limites bem definidos) ou infiltrativos/difusos (limites indefinidos). São categorizados em uma escala da OMS de I a IV, quanto maior o grau pior o prognóstico do tumor. Acometem diferentes topografias e em diferentes faixas etárias. • Astrocitoma Pilocítico: Astrocitoma relativamente bem circunscrito e com padrão histológico bifásico (no tecido neoplásico vemos áreas com dois aspectos distintos). Frequentemente é cístico, com nódulo mural. Correspondem a 2% das neoplasias intracranianas primárias (o tumor mais comum do SNC em crianças e jovens – 20anos). Pode se desenvolver em qualquer local do SN, sendo comum o cerebelo. O crescimento é lento, bom prognóstico pós-cirúrgico (grau I geralmente). Macroscopia: cístico com líquido pardacento. Área avermelhada que corresponde ao nódulo mural (aqui que deve ser feita a biopsia). Histologia: numa área predominam microcistos (espaço entre células neoplásicas) e área com células mais próximas umas das outras (fibrilar). Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp Prolongamentos celulares alongados que se distribuem como feixes – que lembram fios de cabelo, por isso pilocítico. Vemos fibras hialinas que chamamos de Fibras de Rosenthal (acúmulos de proteína alfa-beta cristalina dentro do citoplasma dos astrócitos). Imagem: Associação frequente com a neurofibromatose tipo 1. Baixa mutação da p53, ou seja, baixa agressividade. Não há neovascularização (baixa perfusão). Componente cístico, hiperssinal em T2. Após contraste o componente sólido capta contraste (bastante realce – terceira imagem). Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp Lesão na cisterna supraselar no corte coronal. No corte sagital T1 sem contraste a lesão está em estruturas diencefalicas envolvendo o quiasma óptico (sintomas visuais da NFtipo1). Após contraste há intenso realce (última imagem – lesão sólida). Assim, não há formação de cistos aqui. O local mais comum no TE é o bulbo, mas aqui está no mesencéfalo. Lesão de aspecto exofítico com sinal aumentado na ponderação T2 (primeira imagem). Hidrocefalia supratentorial. • Astrocitomas difusamente infiltrativos: Bem mais frequentes que os pilocíticos (80% das neoplasias encefálicas primárias). Mais comuns em adultos (em idosos tem maior agressividade). Comum surgir na substancia branca dos hemisférios cerebrais, mas pode ocorrer no cerebelo e TE. Crescimento lento sugere baixo grau (II) e rápido sugere alto grau (III ou IV). Astrocitoma difuso de baixo grau (II): mal delimitados, vemos essa falta de limite nos exames de imagem. Na histologia, vemos atipias nucleares (alongamento nuclear e cromatina grosseira; binucleação; variação do tamanho; hipercromatismo). Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp http://anatpat.unicamp.br/lamneuro13.html Imagem: Apresentação inicial dos tumores: pouca neovascularização (tumores frios à perfusão). 85% das vezes estão associadas a mutações do gene IDH1 (melhor prognóstico). Mutações em p53 também podem ocorrer, mas menos comum (25% dos casos). Sobrevida de 6 a 10 anos após diagnóstico. Astrocitoma infiltrativo difuso que envolve tálamo, caudado e putamen ipsilaterais. Na imagem abaixo é axial T1 pós-contraste, há bloqueio dos ventrículos causando hidrocefalia dos ventrículos laterais. Vemos rima de hiperssinal margeando o contorno do ventrículo (edema intersticial – indica transudação liquórica pelo efeito expansivo da neoplasia). Quadro de HIC. http://anatpat.unicamp.br/lamneuro13.html Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp No corte sagital vemos lesão infiltrativa hipointensa no tálamo com pouco ou nenhum realce pelo meio de contraste. A tomografia é um exame de screening, devemos sempre fazer ressonância magnética caso encontremos algo suspeito. Lesão hipodensa relativamente mal delimitada (infiltrativa) que pode confundir com lesão hemorrágica (região frontotempoinsular esquerda). Sem realce em T1. Em T2 tem predomínio de hiperssinal. Sequência T1 pós contraste observamos lesão corticosubcortical no giro frontal médio direito. Mapa de ADC de difusão não restringe à difusão (tumor menos agressivo). Área tumoral tem perfusão com cor semelhante à substancia branca (azul) – perfusão fria com baixo valor por ser um glioma de baixo grau. Astrocitoma difuso grau IV (Glioblastoma): aspectos mais variados. Lesão grande mal delimitada que compromete o hemisfério todo e se propaga para o outro. Na histologia, encontramos atipias nucleares, mitoses, necroses em pseudopaliçadas e proliferação endotelial. Esses vasos proliferados podem simular glomérulos renais (pseudoglomérulos) e pode até ocorrer trombose e necrose. Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp http://anatpat.unicamp.br/lamneuro14.html Imagem: Neoplasia primária do SNC mais comum. Geralmente o gene IDH é selvagem, mais agressivo. A maioria surge ‘de novo’. Também te mutação no PTEN. Lesão bastante heterogênea à tomografia. Componentes espontaneamente mais densos (hemorragias). Após contraste (imagem direita) vemos zonas hipocaptantes que representam necrose (realce irregular). Há edema ao redor (escuro). Calcificações são pouco frequentes. http://anatpat.unicamp.br/lamneuro14.html Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp Na ressonância são lesões com alta perfusão (bastante neovasculogênese) e infiltração dos tratos da substancia branca. É muito comum a lesão envolver o corpo caloso e se estender de um hemisfério a outro. Tumor de localização profunda bi-hemisférico cruzando a linha média e envolvendo o esplênio do corpo caloso. As porções sólidas restringem a difusão (DWI – segunda imagem). O que restringe brilha (hiperssinal). Significa alta celularidade (pouco citoplasma e muito núcleo adjacente). As zonas mais brancas do T1 sem contraste (primeira imagem) são áreas hemorrágicas. Lesão com bastante efeito expansivo com apagamento dos sulcos, reduz ventrículos, desvia as estruturas da linha média. Realce intenso após contraste (segunda foto). Sinal heterogêneo. Herniação do giro do cíngulo com compressão da ACA. Alta perfusão dos glioblastomas. Além dos limites da lesão captante na ressonância (o tecido ao redor está com infiltração microscópica do tumor). Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp Os astrocitomas difusos podem surgir já como glioblastoma ou podem surgir de modo mais leve e ir piorando. O astrocitoma grau I não é difuso, mas sim bem delimitado. A presença da mutação na histona causa prognóstico extremamente ruim. Assim, quando o glioma ocorre na linha media, de ponte ou talâmico, imaginamosque o prognóstico é ruim (grau IV). Infiltra difusamente a ponte (lesão hipodensa, mas pode ser isodensa – sem captação). Efeito expansivo comprimindo o IV ventrículo e o apagamento da cisterna pré-pontina. Clínica de compressão de nervos cranianos. Criança com paralisia de nervos cranianos tem que prosseguir investigação com RM. 2. MENINGIOMA Tumor derivado dos fibroblastos aracnóideos. 10-30% das neoplasias intracranianas primárias. Ocorre mais em adultos e mulheres (3m:2H). Localização preferencial é na convexidade cerebral ao longo do seio sagital superior, próximo à dura-máter. Nessa topografia existe a maior concentração das granulações aracnoideas (nelas estão os fibroblastos que originam o tumor). Podem aparecer também na base do crânio e no canal espinal. Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp A maioria tem crescimento lento (OMS grau I). Comprimem o tecido cerebral de forma lenta e sem causar edema. Lesões nodulares bem delimitadas entre a convexidade e o seio sagital superior. Bem aderidas à dura-máter. Tecido cerebral adjacente está empurrado, mas sem edema. Na histologia vemos os fibroblastos pavimentosos da aracnoide (a partir deles que surgem o meningioma). Áreas com células uniformes bem homogêneas, cromatina frouxa, núcleo arredondado, citoplasma com limites imprecisos. Em outras áreas tem organização concêntrica em redemoinhos (clássico de meningioma). O dentro delas pode se calcificar e formar corpos psamomatosos. Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp Tem feições histológicas benignas que podem ter mal prognóstico (localização do tumor e crescimento expansivo). http://anatpat.unicamp.br/lamneuro16.html Imagem: Hiperdensos (mais denso que o córtex), isointensos em RM, impregnação intensa, calcificações frequentes, cauda dural (característica comum), cistos e edema peritumoral e fenda de líquor são achados associados. É a mais frequente lesão de base dural. Localização variada, como parassagital, convexidades, esfenoide etc. Podem estar próximos do seio sagital superior, sendo uma das causas de trombose venosa cerebral. Mesmo tom de cinza do córtex dificulta a visualização. Em axial T2 tem alteração do final do parênquima adjacente, com fenda que contém líquor (entre parênquima e o meningioma). Após contraste há muito realce. http://anatpat.unicamp.br/lamneuro16.html Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp Lesão isointensa com fenda que contém líquor (hipossinal em T1 e hiperssinal em T2). Ampla base de implantação na dura-máter do esfenoide. 3. TUMOR EMBRIONÁRIO – MEDULOBLASTOMA É um tumor cerebelar embrionário originado de células indiferenciadas do IV ventrículo ou do córtex cerebelar. Mais comum em crianças (20% dos tumores do SNC nas crianças). Não é exclusivo de crianças. Cursa com distúrbios motores, hidrocefalia e hipertensão intracraniana. Tendência a metástases leptomeníngeas e liquóricas. Alta capacidade de proliferação das células imaturas e comportamento metastático = tumor habitualmente muito agressivo (grau IV), com prognóstico variável. Não é circunscrito, é muito infiltrativo. Massa na linha média do cerebelo e no teto do IV ventrículo. O meduloblastoma pode causar hidrocefalia obstrutiva secundaria a compressão do tumor. Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp Histologicamente, apresenta células pequenas com núcleos ovalados e citoplasma muito escasso – aspecto imaturo ou indiferenciado. Há figuras de mitose frequentes (alta capacidade proliferativa). Disseminação pelas leptomeninges e espaço subaracnóideo, podendo infiltrar o tecido cerebelar. http://anatpat.unicamp.br/lamneuro15.html Imagem: Massa homogênea hiperdensa na tomografia com intensa impregnação e alta perfusão (RM). Lesão espontaneamente hiperdensa, centro com áreas menos densas (necrose). Infiltra a região posterior do tronco, apaga o IV ventrículo, hidrocefalia associada. Pela obstrução do IV ventrículo ocorrem áreas hipodensas nos limites dos ventrículos (edema intersticial – HIC). Massa hiperdensa na TC: tumores agressivos e com alta celularidade. Origem no vérmis cerebelar com extensão no IV ventrículo (comum). http://anatpat.unicamp.br/lamneuro15.html Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp Sequência de difusão. Quando o tumor restringe (branco no DWI) significa que ele tem alta celularidade. Na fossa posterior, o tumor que mais restringe (brilha mais) é o meduloblastoma. 4. TUMORES METASTÁTICOS Secundários do SNC (30% das neoplasias intracranianas). Mais comum em adultos a partir da meia idade. Nem sempre referem história atual ou prévia de neoplasia em outro sítio – podem ser a manifestação inicial de tumor de outro local. A disseminação é por via hematogênica. São múltiplos: lesões intraparenquimatosas (cérebro e/ou cerebelo), meninges, ossos do crânio e vértebras. Origens: - Pulmão (50%) - Mama (15%) - Pele (melanoma) 11% São lesões múltiplas bem delimitadas com edema ao redor e material necrótico no interior. Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp Na histologia vemos as características histológicas de cada tumor. Imagem: As hemorragias ocorrem em 3-14% das metástases. A que mais sangra é a do tumor papilífero da tireoide, outras comuns de causas de hemorragia intracraniana são melanoma, rim, coriocarcinoma, pulmão, mama. Metástases infratentoriais (cerebelo) e supratentorial. É comum o edema perilesional muito extenso. Aspecto de interdigitação como dedos de luva na região da substancia branca subcortical. Cursam com muito edema vasogenico. Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp O branco é a hemorragia. A última imagem é de sequência de susceptibilidade (útil nas metástases hemorrágicas). OBS: metástase óssea na calota craniana que dissemina para as meninges (paquimeníngea). → Diagnóstico diferencial de hemorragia cerebral não traumática: • Metástases hemorrágicas: lesões múltiplas ou únicas cortico-subcorticais. • Hemorragia por hipertensão: lesão hiperdensa (hematoma) de localização profunda, envolve região núcleo-capsular direita. Associada a inundação ventricular. • Transformação hemorrágica de um infarto isquêmico: lesão na face lateral do hemisfério esquerdo hipodensa cortico-subcortical com áreas densas corticais. Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp • Infarto venoso do seio sagital superior (trombose venosa cerebral): Lesão hiperintensa (hemorrágica) em região subcortical. Falha de enchimento no seio sagital superior. • Hemorragias lobares (grandes) por Angiopatia Amiloide Cerebral: reigão cortical- subcortical que poupam regiões profundas. Idosos normotensos. Fragilidade arterial. TUMORES EM NERVOS 5. SCHWANNOMA Tumor benigno originado de células de Schwann. É o principal tumor do SNP e acomete raízes nervosas sensitivas e espinais (lesão intradural e extramedular). Um diagnóstico diferencial é o meningioma que surge no canal espinal. Além disso, os Schwannomas podem surgir em nervos raquidianos e cranianos, como em troncos maiores e face flexora de MMSS e MMII. Dependendo do segmento ele pode ter distribuição extra ou intradural. Adultos são mais afetados (50 anos). Tumor único com sintomas compressivos (com ou sem dor na topografia correspondente). Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp Crescimento lento (grau I), arredondados e bem delimitados, com cápsula fina. Sem comportamento invasivo. Na histologia vemos células alongadas com formatos fusiformes, de forma compacta e em várias direções. Regiões com maior e menor celularidade alternadas. Não vemos axônios dentro do schwannoma. http://anatpat.unicamp.br/lamneuro17.html O schwannoma pode surgir em nervointracraniano. Nesse caso, é mais comum no ramo vestibular do nervo craniano VIII (Schwannoma vestibular). O primeiro sintoma é surdez. Pode aparecer em raíz sensitiva do nervo trigêmeo. A localização é no ângulo ponto-cerebelar. Cresce comprimindo as estruturas vizinhas, mas sem invadir. Imagem: O Schwannoma mais comum é o do 8º nervo craniano. Localização em geral envolve o trajeto cisternal desse nervo e extensão para o conduto auditivo interno. Pode haver perda auditiva e perdas cerebelares. http://anatpat.unicamp.br/lamneuro17.html Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp 6. NEUROFIBROMA Outro tumor benigno que surge nos nervos com diferenciação de células de Schwann, contém fibroblastos e células do perinêurio. Acomete nervos periféricos e autonômicos + raízes espinais (extradural). Surge em várias faixas etárias, aparecendo como única lesão ou múltiplas (mais raro). São indolores e com crescimento lento, mas INFILTRATIVO (grau I). Na macroscopia são mal delimitados e sem capsula. Na histologia vemos filetes de nervos espessados em meio a fibrose na periferia. No corte transversal vemos segmento do nervo espessado com axônios nítidos. Bastante tecido conjuntivo fibroso na periferia. As síndromes tumorais familiares são as neurofibromatoses. O tipo 1 é mais frequente que o tipo 2. Tem padrão de herança autossômica dominante. Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp No caso do paciente com neurofibromatose tipo 1, além dos neurofibromas múltiplos podem ocorrer gliomas de nervo óptico. Na NF2 pode ocorrer schwannomas vestibulares bilaterais, meningiomas e ependimomas. Neurofibromatose tipo 1: Nódulos subcutâneos múltiplos. É a síndrome neurocutanea mais comum. Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp Neurofibromatose do tipo 2: Menos frequente que o tipo 1, mas as manifestações no SNC são mais frequentes. MSME: múltiplos schwannomas meningiomas e ependimomas.
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