RESUMO SCHWANNOMAS

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Conceito:
• Tumores encapsulados benignos que podem ocorrer em tecidos moles, órgãos internos ou raízes de 
nervos espinhais. 
• Tumor originado das células de Schwann, benigno (grau I), geralmente solitário, que desloca as 
fibras nervosas do segmento do nervo em que cresce. 
• Mais frequente: porção vestibular do oitavo nervo. 
• Os tumores que se originam a partir de uma raiz nervosa ou do nervo vestibular podem estar associados 
a sintomas relacionados à compressão da raiz nervosa, a qual inclui perda de audição no caso de 
schwannomas vestibulares. 
Epidemiologia: 
• A maioria dos schwannomas é esporádica, mas cerca de 10% estão associados à neurofibromatose 
familiar do tipo 2. 
o Schwannomas vestibulares bilaterais é uma marca registrada do NF2. 
• Schwannoma dos nervos periféricos: 
o Menos frequente; 
o Qualquer idade; 
o Gênero feminino. 
o Localização: grandes troncos nervosos, em especial na face flexora dos membros, e nos nervos 
cutâneos e autonómicos da cabeça e do pescoço. Ocasionalmente, é encontrado em outras sedes 
(nervos intercostais, mediastino posterior, estômago etc.). 
• Schwannoma das raízes dos nervos raquidianos (dentro do canal vertebral): 
o O tumor intrarraquidiano primário mais frequente (29% dos casos). 
o Preferencialmente adultos; 
o Gênero masculino. 
o Geralmente solitário. 
o Raízes mais acometidas são as posteriores, distalmente à pia-máter. 
o Reside de preferência na porção lombossacral do canal vertebral e na cauda equina, tendo 
posição intradural e extramedular. 
• Schwannoma das raízes dos nervos cranianos: 
o Adultos e mulheres; 
o Mais comum nas raízes sensitivas: Raiz vestibular do VIII nervo craniano é a mais acometida 
(cerca de 80 a 90% dos schwannomas intracranianos), formando o típico tumor do ângulo 
pontocerebelar. 
o Mais raramente, afeta o nervo trigêmeo (raiz do nervo, o gânglio ou as suas 3 ramificações). 
o Outros nervos são atingidos, como facial, oculomotor, troclear e hipoglosso e, inclusive, o parênquima 
cerebral. 
o A neoplasia localiza-se sempre no segmento distal da raiz, após a raiz ter atravessado a pia-máter. 
Fisiopatologia: 
• Perda dominante de função devido a uma mutação do gene Merlin no cromossoma 22. 
o Merlin - proteína do citoesqueleto que atua como supressor de tumores por facilitar a inibição por 
contato mediada pela E-caderina. 
• Alguns casos têm sido recentemente associados a mutações de perda de função em um gene supressor 
de tumores no cromossoma 22 que codifica uma proteína que regula a estrutura da cromatina. 
• Schwannomatose: doença familiar associada a múltiplos schwannomas, na qual os schwannomas 
vestibulares estão ausentes. 
MORFOLOGIA: 
• Macroscópico: 
o Massas circunscritas contíguas a um nervo adjacente. 
o Encapsulado; 
o Bem delimitado; 
o Esférico ou ovoide; 
o Mede alguns milímetros a vários centímetros de diâmetro. 
o Ao corte: consistência macia e cor esbranquiçada e pode conter cistos, áreas amareladas e focos de 
hemorragia. 
- No VIII nervo craniano → pode atingir volume considerável → compressão do tronco encefálico e do 
cerebelo + distorção e suboclusão do IV ventrículo → hipertensão intracraniana + manifestações 
cerebelares e piramidais. 
• Microscópico: 
O aspecto histológico varia segundo o componente celular e seu arranjo, sendo descritos, classicamente, 
dois tipos. 
o Tipo A de Antoni ou fasciculado: 
▪ Células alongadas, dispostas de forma compacta em feixes que se entrelaçam em várias direções 
ou formam espirais. 
▪ Núcleos alongados e centrais células; e os do mesmo feixe se colocam no mesmo plano, 
formando paliçadas; estas, quando se dispõem frente a frente, separadas por material fibrilar, 
constituem os corpos de Verocay. O material fibrilar é formado por feixes de fibrilas delgadíssimas 
que correspondem à membrana basal que envolve a célula de Schwann. 
 
o Tipo B de Antoni ou reticular: 
▪ núcleo arredondado e arranjam-se frouxamente, de limitando pequenos vacúolos ou microcistos. 
• É frequente a associação dos dois tipos histológicos na mesma lesão. 
- O tumor é bem vascularizado e contém vasos ectásicos; são comuns transformação fibrinoide e 
hialinose da parede vascular, trombose oclusiva e focos de hemorragia recente e antiga, necrose e 
acúmulo de macrófagos xantomizados. 
Existem variantes do schwannoma: 
1. Celular: com elevada densidade celular, baixo índice mitótico, constituído quase totalmente por 
padrão Antoni A; 
2. Plexiforme: com arquitetura multifascicular ou multinodular; melanótico, contendo melanossomos e 
pigmento melânico. A grande maioria origina-se na pele ou subcutâneo e podem ocorrer na cabeça, 
pescoço, tronco ou extremidades. Esses tumores estão associados a NF2, não a NF1, e também 
com a schwannomatose em pacientes sem NF2. 
3. Melanótico: Tumor macroscopicamente pigmentado, que pode simular melanoma metastático. São, 
contudo, bem delimitados e extramedulares como os schwannomas comuns. Reticulina pericelular 
é abundante como nos outros schwannomas. Schwannomas melanóticos são positivos para S-100 
e HMB-45, como melanoma, mas ao contrário deste, mostram positividade pericelular para laminina 
e colágeno IV. 
. 
 
 
 
 
 
Quadro clinico do schwannoma do VIII nervo craniano: 
• diminuição da audição; 
• zumbido; 
• vertigem; 
• ataxia; 
• perda do reflexo comeano; 
• espasmos ou discreta paresia da face e cefaleia; 
Quadro clinico dos schwannomas das raízes dos nervos raquidianos: 
• quando pequenos, são em geral assintomáticos. 
• Quando maiores: parestesia e dor. 
o Compressão da medula espinal ou raízes anteriores → Sintomas motores 
Schwannoma dos nervos periféricos → dor constante, que pode irradiar-se ao longo do trajeto do nervo. 
 
IMAGENS PARA ILUSTRAÇÃO: 
 
comprometimento do VIII nervo, do 
cerebelo, da raiz sensitiva do trigêmeo, 
do nervo facial e compressão do IV 
ventrículo (hidrocefalia e hipertensão 
intracraniana). 
 
Exames de imagem: 
• Todos os outros nervos cranianos (exceto nervos olfativo e óptico) e espinais têm raízes compostas em 
parte por células de Schwann → locais potenciais de schwannomas. 
• São mais comuns os schwannomas do nervo vestíbulo-coclear, o VIII par craniano (90%). De 5-6% 
podem acometer o N. trigêmeo (V), vindo em terceiro lugar o N. facial (VII). Outros nervos cranianos são 
envolvidos só raramente, exceto se há neurofibromatose do tipo 2. 
1. TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA: 
• São iso- ou hipodensos em relação ao cérebro. 
• Calcificações ou hemorragias são incomuns. 
• Praticamente todos se reforçam intensamente pelo contraste iodado. 
o A impregnação pode ser homogênea ou, especialmente em lesões maiores, pode ser heterogênea 
por causa de degeneração cística, alteração xantomatosa ou áreas de hipocelularidade (Antoni B) 
adjacentes a áreas hipercelulares (Antoni A) ou colágenas. 
 
 
2. RESSONÂNCIA MAGNETICA: 
• Massa extraaxial, com orla de líquor ou de vasos, e comprime o tronco e o córtex cerebelar. 
• Nos schwannomas do nervo vestíbulo-coclear, a porção extracanalicular é tipicamente maior que a 
intracanalicular. 
COM CONTRASTE SEM CONTRASTE 
• T1: 
o levemente hipointensos (75% dos tumores) em relação ao cérebro e o resto, isointensos. 
• T2 e DP: 
o Hipersinal de leve a marcante = depende da quantidade de água ou dos focos de degeneração 
cística. 
o Todos mostram intenso reforço após contraste. 
• Pode haver edema peritumoral em 30% e cistos aracnóideos associados em 7%. 
 
CORTES AXIAIS - T1 COM CONTRASTE 
 
Observa-se o tumor na cisterna cerebelo-pontina D, escavando e desviando a ponte medialmente. Está 
separado desta por uma fina camada de líquor, que aparece em hiposinal, demonstrando a situação 
extraxial da lesão. Lateralmente, o tumor penetra no canal auditivo interno por cerca de 1 cm., formando 
uma cauda afilada. A maior parte da massa é extracanalicular.É importante para a abordagem cirúrgica 
saber quanto o tumor penetra no canal. O tumor é geralmente removido em dois tempos, primeiro a porção 
extracanalicular e numa segunda etapa a porção intracanalicular. 
 
 
Observa-se o aqueduto de Sylvius e o IV ventrículo desviados pelo efeito de massa do tumor. A amígdala 
cerebelar D, do lado da neoplasia, está parcialmente insinuada no foramen magno, constituindo 
uma hérnia. 
 
 
Aqui, a água livre ou associada ao tecido manifesta-se com hipersinal. As áreas císticas do tumor, o líquor 
nas cisternas e no IV ventrículo estão brilhantes. A porção sólida mostra regiões com diferentes graus de 
hidratação, correspondendo a áreas mais densas (Antoni A) e frouxas (Antoni B), uma feição habitual dos 
schwannomas. No limite entre o tumor e o pedúnculo cerebelar médio nota-se uma fina orla de líquor (linha 
brilhante), demonstrando a localização extraaxial da neoplasia. A substância branca do centro branco 
medular do hemisfério cerebelar D mostra edema vasogênico. 
 
Imunohistoquímica. 
➔ Schwannomas são forte e uniformemente reativos para proteína S-100. O tumor maligno de bainha de 
nervos periféricos (TMBNP ou MPNST em inglês) é negativo ou só focalmente positivo. Lembrar que 
cerca de 20% dos meningiomas são S-100 positivos e a proporção chega a 85% nos meningiomas 
fibroblásticos. 
➔ Muitos schwannomas são positivos para CD56 (NCAM), CD57 (Leu-7) e para laminina e colágeno IV. 
Estes dois não são encontrados em meningiomas. 
➔ Meningiomas são positivos para EMA. Schwannomas podem ser, mas é infreqüente, e não exibem o 
padrão membrana. 
➔ Schwannomas podem ainda expressar GFAP (cerca de metade dos casos). Isto demanda cautela no 
diagnóstico diferencial com gliomas, particularmente no ângulo ponto-cerebelar. 
➔ Vimentina é positiva em todas as formas de tumores de bainhas de nervos, assim como em quase todos 
tumores de partes moles e, portanto, tem pouca utilidade diagnóstica.