Cardiopatias congênitas

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Cardiopatias congênitas
Cardiopatias congênitas é um grupo de
anormalidades na estrutura do aparelho
cardiocirculatório, secundária a uma
alteração no desenvolvimento embrionário
causando insuficiência circulatória e
respiratória, o que pode comprometer a
qualidade de vida do paciente.
O coração do feto se forma nas primeiras
8 semanas de gestação.
É a principal causa de morte
(excetuando-se a prematuridade) no
primeiro ano de vida.
A mais comum é o defeito septal
ventricular (DSV).
Cerca de 90% dos casos têm etiologia
desconhecida.
São divididos em 2 subtipos: cianóticas e
acianóticas
É possível que pacientes com
cardiopatias acianóticas se apresentem
cianóticos dependendo da cardiopatia e
dos sinais e sintomas, da mesma forma o
inverso.
Acianóticas
Este tipo de cardiopatia provoca
alterações que nem sempre provocam
repercussões tão graves no
funcionamento cardíaco, e a quantidade e
intensidade dos sintomas depende das
gravidade do defeito cardíaco, que vão
desde ausência de sintomas, sintomas
somente durante esforços, até a
insuficiência cardíaca.
Cianóticas
É a mais grave. O defeito no coração
pode afetar de forma significativa o fluxo
sanguíneo e a capacidade de oxigenação
do sangue, e, a depender da sua
gravidade, pode provocar sintomas como
palidez, coloração azul da pele, falta de
ar, desmaios e, até, convulsões e morte.
Tipos de cardiopatias acianóticas
- Comunicação interatrial (CIA)
- Comunicação interventricular (CIV)
- Persistência do canal arterial
(PCA)
- Coarctação da aorta (CoAo)
Muitas vezes a criança nasce com mais
de uma cardiopatia congênita.
Nas cardiopatias cianóticas, o fluxo que
vai para a grande circulação, há uma
grande parte desse fluxo que não passou
pela pequena circulação (hematose),
gerando uma mistura de sangue
oxigenado e não oxigenado para a
circulação do corpo. Devido a isso, a
saturação do paciente é baixa.
Tipos de cardiopatias cianóticas
- Tetralogia de Fallot
- Anomalia de Ebstein
- Atresia pulmonar
- Transposição de grandes artérias
- Defeitos do septo atrioventricular
(DSAV)
Coração saudável
Acianóticas
CIA - Comunicação Interatrial
No coração saudável: Embora batam
juntos, os lados direito e esquerdo do
coração não se comunicam. O átrio direito
só se comunica com o ventrículo direito e
o átrio esquerdo, só com o ventrículo
esquerdo.
Na CIA: Os dois átrios se comunicam.
Com isso, o lado direito do coração
(responsável por receber o sangue do
corpo e mandá-lo para ser oxigenado no
pulmão) acaba recebendo também o
sangue já oxigenado que vem do lado
esquerdo. Como consequência, as
cavidades do lado direito vão
aumentando.
Não possui repercussão em termos de
cianose, pois o coração leva sangue
oxigenado para a grande circulação.
CIV - Comunicação Interventricular
Caracteriza-se por uma abertura ou
orifício na parede (septo) que divide os
ventrículos (câmaras que bombeiam o
sangue) direito e esquerdo. Assim,
permite a passagem do sangue de uma
câmara a outra, quando este fluxo não
deveria existir.
Este sangue, já oxigenado, vai novamente
para os pulmões e volta para o lado
esquerdo. Assim, vai sobrecarregando o
trabalho do coração a cada batimento.
No coração, isto ocasiona um aumento de
tamanho, especialmente do átrio e do
ventrículo esquerdo. Nos pulmões, esta
sobrecarga de sangue aumenta a
pressão, o que pode lesionar
permanentemente as paredes das artérias
pulmonares com o passar do tempo.
O pulmão faz duas vezes o mesmo
trabalho. O sangue passa duas vezes
pela pequena circulação. Ocorre a
cardiomegalia. O fluxo de sangue
geralmente ocorre da esquerda para a
direita, tornando-se acianótica pois o
sangue está totalmente ou quase
totalmente oxigenado.
Sintomas
Geralmente assintomática, mas
dependendo do tamanho do orifício esta
pode apresentar:
- Acianóticas
- Dispnéia
- Fadiga
- ICC
- Déficit pôndero-estatural;
Tratamento
CIV'S pequenas: Fecham-se sozinhas,
não necessitando de intervenção
cirúrgica, apenas acompanhamento.
CIV's maiores: A correção cirúrgica é
feita com o uso de um retalho (patch) de
pericárdio (membrana que recobre o
coração, usualmente de origem bovina),
ou com materiais sintéticos, como Dacron
ou PTFE. Esse retalho é suturado ao
redor do orifício, fechando-o.
Persistência do Canal Arterial
Esse canal deve ser naturalmente
fechado, porém nessa cardiopatia
congênita isso não ocorre.
Há mistura do sangue arterial com o
venoso.
Este canal existe naturalmente no feto
para ligar o ventrículo direito do coração à
aorta, para que o sangue siga em direção
à placenta e receba oxigênio, mas deve
se fechar logo após o nascimento. A sua
persistência pode provocar dificuldades
na oxigenação do sangue do
recém-nascido.
Ela é acianótica pois leva sangue
oxigenado para o corpo.
Manifestações clínicas
- Assintomáticos ou mostra sinais
de ICC;
- Os pacientes com PCA
apresentam risco de endocardite
bacteriana e doença vascular
pulmonar obstrutiva a partir do
fluxo sanguíneo pulmonar
excessivo crônico.
Tratamento clínico
Medicamentoso com uso de Indometacina
- inibidor de prostaglandina. Utilizada
como tratamento padrão para o
fechamento da persistência do canal
arterial (PCA), mas está associada à
redução do fluxo sanguíneo para vários
órgãos.
Tratamento cirúrgico
Divisão ou laqueadura cirúrgica do vaso
persistente, através de uma toracotomia
esquerda.
Tratamento não cirúrgico
Uso de molas (stend) para ocluir o PCA
através de um cateterismo
Em algumas cardiopatias, utiliza-se o
prostin (prostaglandina) para fazer com
que o canal arterial permaneça aberto. Se
o paciente faz uso de prostin não
devemos fazer altas doses de flushing,
pois pode causar alterações na saturação
(diminuída) e frequência cardíaca. Não
tiramos o prostin para encaminhar o
paciente para a cirurgia. Não é o caso da
Persistência do Canal Arterial, pois o
objetivo nesse caso é fechar esse canal,
por isso utilizamos um inibidor de
prostaglandinas.
Coarctação da Aorta
É semelhante a um esmagamento, ocorre
a constrição do vaso, fazendo com que
haja um menor fluxo de sangue do
habitual.
A coarctação simples geralmente é uma
constrição distinta da área do istmo
aórtico, às vezes associada à PCA, que
se insere nela ou logo abaixo. A
coarctação complexa: envolve hipoplasia
tubular do arco aórtico, com ou sem
estreitamento aórtico distinto e uma ou
mais lesões cardíacas associadas.
Em muitos casos, as crianças não
possuem somente CO-A, é comum vir
acompanhada de CIA/CIV.
Manifestações clínicas
A coarctação simples pode ser
assintomática, porém alguns apresentarão
ICC, frequentemente após o 1 mês de
vida.
A PA dos membros superiores será mais
alta do que nos inferiores.
A coarctação complexa apresenta ICC
logo no período neonatal. Além das
complicações descritas na coarctação
simples, podem estar presentes a
hipertensão arterial pulmonar.
Paciente cardiopata deve SEMPRE ser
aferida pressão arterial nos 4 membros,
independente da cardiopatia. Na
palpação, geralmente os membros
superiores são mais "cheios" do que nos
inferiores.
Tratamento
Iniciar o mais precocemente possível a
infusão de Prostaglandina E¹ (ex:
Alporstadil), pois atua na dilatação do
canal, restaurando a perfusão sistêmica e
melhorando as anormalidades
metabólicas - deve ser mantido até o
tratamento cirúrgico ser realizado. Suporte
inotrópico ou com agentes adrenérgicos
são necessários na grande maioria dos
casos.
Utiliza-se o Prostin, para manter o canal
aberto até a cirurgia, podendo ser
utilizado até 24-48 horas pós cirurgica.
Cianóticas
Transposição de grandes artérias
A artéria pulmonar está no lugar da aorta
e vice versa.
É uma das lesões cardíacas congênitas
mais comuns que se apresentam no
período neonatal, e uma das causas mais
frequentes de morte entre RNs com
cardiopatia congênita não operada.
Além disso, normalmente está associada
a outras malformações cardíacas.
Fisiologicamente as circulações
sistêmicas e pulmonares estão dispostas
em séries uma com a outra, mas na
transposição completa estão em paralelo.
Sintomas
A grande maioria dos pacientes vão
apresentarcianose acentuada,
acompanhada de taquipnéia leve.
Tratamento
Nos pacientes diagnosticados ou com
suspeita da TGA, infunde-se
prostaglandina E¹ (Prostin) para abrir e
manter o canal arterial prévio.
Contudo, esta teria pode causar como
efeito colateral períodos de apneia central
e vasodilatação, exigindo a necessidade
de suporte com ventilação mecânica,
infusão de volume e às vezes agentes
inotrópicos. (Isso em todas as
cardiopatias que seja necessário o uso do
prostin)
O tratamento cirúrgico empregado
depende dos demais efeitos cardíacos
associados.
Apnéia: diminuição da frequência
cardíaca e saturação, duração maior de
20s. A criança fica inconsciente.
Pausa respiratória: curta, não há
diminuição de frequência cardíaca nem na
saturação.
Uso da cafeína na apneia: apneia pela
prematuridade, utiliza-se cafeina pois
auxilia a reduzir as incidências de apneia.
Utiliza-se e vai diminuindo as doses até a
criança não ter apneia.
Defeito do Septo AtrioVentricular
Comunicação inadequada entre o átrio e
o ventrículo, dificultando a função
cardíaca.
Obrigatoriamente há uma Comunicação
Interatrial (CIA) e uma Comunicação
Interventricular (CIV).
O paciente tende a ser mais sintomático
na evolução natural da doença.
É o defeito cardíaco mais comum em
crianças com síndrome de DOWN.
Tratamento
Clínico
- Acompanhamento clínico rigoroso
- Medicamentos para controle dos
sintomas.
Cirúrgico
- A cirurgia é obrigatória e consiste
em reconstruir as valvas e fechar a
CIA e a CIV.
- Entre o 4º e 6º mês de vida
Tetralogia de Fallot
Impede o fluxo de sangue do coração
para os pulmões, devido a uma
combinação de 4 defeitos, caracterizados
pelo estreitamento na válvula que permite
a passagem de sangue para os pulmões,
comunicação entre os ventrículos
cardíacos, alteração no posicionamento
da aorta e hipertrofia do ventrículo direito;
A forma clássica inclui 4 defeitos:
tetralogia de fallot
1) Defeito septo ventricular
2) Estenose pulmonar
3) Cavalgamento da aorta
4) Hipertrofia ventricular direita
Manifestações clínicas
- Cianose (tom de pele azulado),
que pode ser leve ou grave;
- Sopro cardíaco.
Tratamento
Cirúrgico: Antes dos 6 meses de vida, o
defeito do septo ventricular é fechado, a
passagem estreitada do ventrículo direito
e a válvula pulmonar estreitada são
alargadas e o ducto arterioso patente é
fechado.
Às vezes, um medicamento, como uma
prostaglandina, para manter o duto
arterioso aberto
Anomalia de Ebstein
É uma cardiopatia rara da válvula
tricúspide, afetando apenas um em cada
10 mil bebês (meninos e meninas
igualmente). Tem ampla gama de
severidade, de leve a moderada a grave.
Quando ocorre a Anomalia de Ebstein, a
válvula tricúspide é malformada e fica
posicionada em uma posição muito baixa,
permitindo que o sangue escape para trás
a partir do ventrículo para o átrio.
É reconhecida pelo sopro sistólico, de tom
grave e cianose que pode ser mínima ou
intensa.
À medida que a resistência vascular
pulmonar do RN diminui, a cianose
melhora. Porém, RNs com insuficiência
valvar grave e hipoplasia pulmonar têm
alta taxa de mortalidade.
O tratamento geralmente consiste em
medidas de apoio. Um shunt de Blalock
Taussig pode ser necessário em RNs que
permanecem intensamente cianóticos.
Atresia Pulmonar
É caracterizada por uma valva pulmonar
completamente fechada ou tão
rudimentar, que é como se ela não
existisse e houvesse um músculo
fechando a passagem de sangue do
ventrículo direito para a artéria pulmonar.
Ou seja, não vai sangue do lado direito do
coração para os pulmões.
Na atresia pulmonar, a valva pulmonar
não se desenvolve de forma correta, o
que a impede de abrir.
Tratamento
Cateterismo
É de grande importância para avaliar o
tamanho e distribuição das artérias
pulmonares e das colaterais
sistêmico-pulmonares.
Cirurgia
Geralmente é criado um canal mais
resistente, chamado Blalock-Taussig. Ele
consiste em um tubo de material cirúrgico
que vai ligar a artéria subclávia (um
grande vaso da aorta) até a artéria
pulmonar.
Sempre entender qual o basal de
saturação da criança, se a criança já
realizou cirurgia ou não. Geralmente a
saturação da criança será baixa
(aproximadamente 70% antes da cirurgia).
A frequência cardíaca estará alterada
também.
Tipos de cirurgias cardíacas
Cirurgia de Glenn
Realização de uma conexão
cavopulmonar superior, realizada entre os
4 aos 6 meses de idade. Antecede a
cirurgia de Fontan.
90% dos pacientes que realizam essa
cirurgia, realizam a cirurgia de Fontan na
sequencia.
A veia cava é ligada à artéria pulmonar.
Tem como objetivo aumentar a saturação
basal, sistêmica do paciente, ajudando a
reduzir a sobrecarga do ventrículo direito,
causando várias melhorias na fisiologia
como a pressão sistêmica.
Cirurgia de Fontan
Implica no redirecionamento do fluxo
sanguíneo da veia cava inferior
diretamente para as artérias pulmonares.
A veia cava é religada a artéria pulmonar.
Cirurgia de Blalock-Taussig
Também conhecido por shunt
sistêmico-artéria pulmonar implica na
inserção de um enxerto de tubo de
Gore-Tex entre a artéria subclávia e uma
artéria pulmonar.
Cirurgia de Norwood
A artéria pulmonar distal é suturada, a
artéria pulmonar proximal e a aorta são
anastomosadas, e o arco aórtico é
reconstruído para possibilitar o fluxo
sanguíneo sistêmico não obstruído .
Também é realizada uma septostomia
atrial para possibilitar a passagem
facilitada da drenagem das veias
pulmonares para o átrio direito, e um
shunt sistêmico pulmonar é inserido para
proporcionar o fluxo sanguíneo pulmonar.
É uma cirurgia muito complexa e possui
baixa taxa de sobrevivência, ou a criança
falece durante a cirurgia ou logo após.
Cuidados pre-operatórios
Cuidados pós-operatórios