Tumores Cerebrais do SNC

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Tumores Cerebrais do SNC
· Epidemiologia: 
- Tumores do SNC correspondem a 20% dos canceres na infância e 70% destes surgem na fossa posterior; um numero comparável de tumores em adultos surge nos hemisférios cerebrais. 
- Taxa de mortalidade: 6 por 100.000 (EUA).
- Metástase -> tumores cerebrais secundária 
- tumores gliais: 50-60% Tumores cerebrais primários
- Meningiomas: 25%
- Schwannomas:10% 
· Manifestações clinicas: 
- Crise epiléptica (principalmente tumores corticais)
- Deficit neurológico focal: progressão subaguda*, vai perdendo aos poucos. 
- Distúrbio neurológico não-focal: cefaleia*, demência, alteração da personalidade e distúrbios de marcha. Refletem a hipertensão intracraniana, hidrocefalia ou disseminação tumoral difusa. 
· Tumores do SN – quadro clinico:
- Síndrome de hipertensão intracraniana
- Convulsões
- manifestações focais
- Hidrocefalia
- Síndromes hormonais
- Depende diretamente de sua localização e do seu tamanho.
· Origem dos sintomas: 
Infiltração: quando o tumor se infiltra no cérebro causando as crises focais como crise convulsiva.
Deslocamento: o tumor empurra a massa encefalica
HIC: obstrui o canal liquorico e causa a HIC. 
· Manifestações clinicas:
- A existência de sintomas sistêmicos é mais sugestiva de tumor metastático do que cerebral primário. O tumor secundario geralmente vem de outro órgão e causa metástase para a medula e atinge o SNC. 
- Exemplos: mal estar, perda ponderal, anorexia e febre.
· Origem do tumor:
- Primaria
- Secundaria (metástase): pulmão*, pele (melanoma), mama, TGI e rim.
· Neuroimagem: 
A TC e RM podem revelar efeito de massa e captação de contraste
-> Reflete a ruptura da barreira hematoencefálica dentro do tumor
-> Reflete o volume de tecido neoplásico e edema.
· Exames Laboratoriais:
- Os tumores cerebrais primários geralmente não produzem anormalidades sorológicas. Ou seja, não são pedido por não ter muitas alterações laboratoriais. 
- O LCR raramente contém células malignas, exceto, por exemplo: meduloblastoma e metástase leptomeningeas. 
· Classificação dos tumores primários do SNC – origem celular:
- Derivadas do tubo neural: células gliais, neurônios e pinealócitos.
- Derivadas da crista neural: células de Schwann, células aracnoide e melanocitos.
- Remanescentes Embrionários: ectodérmicos, notocorda, células adiposas, células germinativas e 3 folhetos embrionários. 
· Graduação das neoplasias intracranianas (OMS):
- É a avaliação do comportamento biológico de um tumor.
- Auxilia na escolha do tratamento adequado.
- avaliação: anaplasia, mitose, neovascularização e necrose -> GRAU I, GRAU II, GRAU III e GRAU IV. 
· Prevalência: 
- Criança: astrocitoma, meduloblastoma, ependimoma e oligodendroglioma.
- Adulto: Meningioma, astrocitoma, oligodendroglioma, glioblastoma, metástase, ependimoma, schwannoma. 
· Tumores do SN – Gliomas:
- São os tumores mais frequentes do SN.
- São classificados conforme suas células de origem em: Astrocitoma (baixo grau de malignidade ou alto grau de malignidade) e Oligodendroglioma (baixo grau de malignidade ou alto grau de malignidade).
· Astrocitoma: 
- Neoplasia intracraniana primaria mais comum
- Astrocitoma de baixo grau: astrocitoma pilocitico (GRAU I) e astrocitoma difuso bem diferenciado (GRAU II).
- Astrocitoma de alto grau: astrocitoma anaplasico (GRAU III) e glioblastoma multiforme (GRAU IV).
- O prognostico esta intimamente associado ao grau histológico do tumor. 
1- Astrocitoma GRAU I - Pilocitico: é o mais comum em crianças. Onde ocorre frequentemente no cerebelo com evolução benigna. 
- Boa demarcação entre células neoplásicas e células normais. 
- Evolução lenta, com cura em ate 90% dos casos.
- ocorrência em crianças e jovens adultos.
- frequentemente no cerebelo: mais geralmente hemisférios cerebelares.
- Tumores bem delimitados e geralmente císticos.
- Histologicamente: são bem diferenciados, com baixa celularidade.
- Tratamento: cirúrgico (bom prognostico) e radioterapia não é indicada. 
- TC: são tipicamente massas arredondadas ou ovais, bem demarcadas, de bordas lisas, hipo ou isodensas. Há geralmente, impregnação de contraste anular.
- Perda do contrapeso (equilíbrio), dificuldade de andar, piora da escrita e fala lenta; dor de cabeça de manhã ou que vai diminuindo depois de vomito; mudança da personalidade ou comportamento; perda de peso ou ganho inexplicável de peso. 
2- Astrocitoma Difuso GRAU II: 
- Substancia branca de um dos hemisférios cerebrais
- São mal delimitados: a consistência similar ao tecido nervoso normal
- São bem diferenciados histologicamente: fibrilares, protoplasmáticos e gemistociticos.
- Estes vários padrões podem ocorrer em diferentes áreas do mesmo tumor
- Menos diferenciados são denominados astrocitomas anaplasicos – GRAU III.
- Mais malignos, glioblastoma multiforme GRAU IV. 
3- Glioblastoma – astrocitoma GRAU IV:
- Malignização de um astrocitoma difuso pré-existente ou tumor de alto grau.
- A localização e incidência etária idem aos astrocitomas difusos de baixo grau.
- Mal delimitada na substancia branca
- Necrose é muito comum e pode envolver a maior parte do tumor.
- Cistos e/ou hemorragia
- Edema peritumoral e desvio da linha media, com hérnias.
- Tumor infiltra o corpo caloso, passando ao hemisfério contralateral (tumor em asa de borboleta).
- Histologicamente: atipias celulares, mitoses, proliferação vascular e necrose.
- Clinica: 
 * Síndrome de hipertensão intracraniana (cefaleia, vômitos em jato, edema de papila).
* Sinais de localização conforme a área atingida (hemiparesias, Parestesias, afasias e hemianopsia)
* Crises convulsivas em paciente adulto não epiléptico devem sempre levantar suspeita de tumor intracraniano.
- Tratamento: cirúrgico visando a retirada da maior quantidade possível, radioterapia e quimioterapia.
- Prognostico: péssimo e dificilmente ultrapassa 6 meses a 1 ano após o diagnostico.
4- Ependimomas:
- Quadro clinico: hipertensão intracraniana precoce e sinais de comprometimento do tronco encefálico e cerebelo (perda de equilíbrio e dificuldade de andar).
- Pode haver disseminação pelo LCR
- Os ependimomas que não são retirados por completo durante a cirurgia são tratados com radiocirurgia estereotaxica ou com um ciclo de radioterapia com feixe externo.
- são neoplasias de células ependimaria -> relação topográfica com os ventrículos.
- Bem delimitado
- Nas primeiras duas décadas: 5-10% dos tumores cerebrais primarios (é o 3º mais frequente).
- Predominantemente infratentoriais, implantados no teto do IV ventrículo. Quanto supratentorial, origina-se na parede dos ventrículos laterais ou III ventrículo.
5- Meduloblastoma:
- Derivam de neuronios imaturos (embrionários)
- Ocorrem em crianças e, exclusivamente, no cerebelo. Sendo mais comum em crianças.
- É indiferenciado
- O crescimento rápido pode ocluir o fluxo de LCR, levando a hidrocefalia (Extensão para o IV ventrículo).
- Cursa com uma sintomatologia cerebelar, mesclada com sinais de HIC.
- acontece no vermis cerebelar.
- Tratamento: retirada cirúrgica, seguida de radioterapia em todo o neuroeixo. Com isso, há uma sobrevida de 5 anos da ordem de 50%.
6- Oligodendroglioma:
- representa cerca de 10-15% dos gliomas, sendo GRAU II.
- Localidade predominante supratentorial
- Convulsao é o sintoma mais proeminente
- Muitos são acessíveis a ressecção cirúrgica total
- Respondem de maneira ótima á poliquimioterapia: procarbozina + iomustina + PCV (ventristina) ou temozolomida.
 
7- Meningiomas:
- tumores benignos, prevalente em adultos acima de 45 anos.
- Origem mesodérmica: fibroblasto aracnoideo, superfície externa da aracnoide.
- Convexidade cerebral ao longo do seito sagital superior.
- Base do crânio, na goteira dos nervos olfatórios, e na região da sela turca (meningioma do tubérculo da sela).
- Metade anterior da cavidade craniana
- No canal espinhal são intradurais e extramedulares, mais comuns na região torácica.
- Bem delimitados
- Aderidos a dura-máter, esféricos ou achatados.
- Não infiltrem o cérebro.
- Comum que infiltrem a dura-máter eos seio venosos.
- Malignos quando infiltra o tecido nervoso – meningossarcomas. 
- Clinica: geralmente passam desapercebidos. Não causam edema cerebral e podem atingir volumes consideráveis, provocando pouco ou nenhum sintoma. 
A sintomatologia pode ser cefaleia, epilepsia e déficits focais como hemiparesias e hemianopsias. A anosmia (perda do olfato) pode ser o único sintoma no meningioma da goteira do olfatório.
- Tratamento: cirúrgico, radioterapia não indicada e há recidiva em pequena porcentagem. 
8- Schwannomas: 
- Principais tumores do sistema nervoso periférico (nervos e raízes). Acontecem nas células de Schwann.
- São benignos e incidem na meia idade. 
- Denominações antigas, ainda utilizadas, são neurinoma e neurilemoma.
- Localização: os schwannomas de raízes tem preferencia pelas raízes sensitivas. No crânio – nervo-coclear (VIII PNC), ângulo ponto (cerebelar) e meato acústico interno.
- Crescem lentamente e comprimindo. Nunca invadindo o cérebro ou a medula. Se apresentam intradurais ou extradurais.
- Clinica: surdez progressiva, tonturas, vertigens, perda de equiibrio, ataxia e dor retroauricular. Pode haver paresia facial, disfonia e disfagia. 
Os sintomas duram meses ou anos. Pode desenvolver HIC e hidrocefalia por compressão do IV ventrículo.
Nos schwanomas espinais há dor radicular, compressão medular (paraplegia, anestesia abaixo do nível de tumor) e bloqueio liquorico com hiperproteinorraquia lombar. 
- Tratamento: cirúrgico. Com risco de infarto e paralisia facial. 
Nos dos acústicos, a dificuldade e a mortalidade aumentam com o tamanho do tumor.
Quando não é possível remoção total, o tumor recidiva e o prognostico piora. Não há resposta a radioterapia
9- Derivados ectodérmicos:
- Craniofaringeomas: crianças/jovens. Com histologia benigno e comportamento maligno devido a uma compressão da hipófise. Local de ocorrência é perto da hipófise.
- Cisto dermóide
- Cisto epidermóide 
10- Tumores remanescentes da notocorda:
- Cordomas: tumores raros, derivado da remanescentes da notocorda. Acometendo a base do crânio e histologicamente benigno com comportamento agressivo.
11- Tumores derivados das células adiposas:
- Lipomas: raros, incidentes e benignos
12- Tumores derivados de células germinativas:
- Germinomas: localização pineal, que secreta betaHCG no LCR.
13- Tumores derivados de 3 folhetos embrionários:
- Teratomas: derivados de pelos, cabelo, dente. Com comportamento benigno e localização pineal.
14- Tumores hipofisario: 
Origina da Hipofise provavelmente esta na adenohipofise.
- classificação: 
Secretores: tumores que estão na adenohipofise < 1 cm (não sendo cirurgico). Então ele vai secreta algum hormônio como ACTH, prolactina ou outros. O paciente então apresenta galactorreia. Ou ACTH por síndrome de cushing ou com acromegalias. 
Não secretores: geralmente não secretam nenhum hormônio e terá sinais de efeito de massa somente. Podendo ser macroadenomas > 1 cm que pode comprimir nervo optico com perda de campo visual bitemporal é característico de tumor de hipófise. É indicado cirurgia. 
15- Metastases cerebrais: 
- Via sanguínea com frequência é alta e prevalente na meia idade.
- Origem: carcinomas broncogenicos, mama feminina, melanomas.
- O tumor metastático manifesta-se antes do primário (carcinoma oculto).
- As metástases no crânio rapidamente ultrapassam a dura-máter. Por infiltração das meninges (meningite carcinomatosa).
- Tecido nervoso: cérebro e no cerebelo e raras no tronco cerebral e medula devido diferenças na perfusão sanguínea.
- Habitualmente múltiplas, bem delimitadas, com necroses e as vezes hemorrágicas. Onde geralmente há edema em torno da metástase. 
- Tratamento: cirurgia, embolização, radioterapia, radiocirurgia e quimioterapia. 
· Tratamento geral dos tumores do SN:
- cirurgico: a grande maioria dos tumores do SN. Poucos são inoperáveis pela localização.
- Radioterapia: metástases e tumores primitivos malignos.
- Quimioterapia: ainda não existem quimioterápicos de boa penetração no SNC. 
- Anticonvulsivantes geralmente são utilizados
- Corticosteroides: principalmente a dexametasona tem uma boa ação no edema peritumoral.
- Fisioterapia tem um papel importante no tratamento e prevenção de sequelas motoras.