Atresia de Esôfago e RGE

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Letícia Soares del Rio – T6 
ATRESIA DE ESÔFAGO 
 
Embriologia: 
Intestino primitivo (tubo endodérmico) 
21º dia: sulco laringo traqueal 
Septação lateral 
• Porção ventral: traqueobronquica 
• Porção dorsal: esofágica 
4ª-5ª semana – teorias: Kreuter (recanalização) e Pinus (a. 
brônquica esquerda) 
 
Aumento na sobrevida: 
Progressos na técnica cirúrgica, cuidados perinatais 
UTI neonatal, antibióticos, equipes especializadas, nutrição parenteral 
 
Classificação: 
 
 
A. Atresia + fístula distal – 87% 
B. Atresia sem fístula – 7% 
C. Fístula sem atresia “H” – 4% 
D. Atresia + fístula proximal – 1% 
E. Duas fístulas – 1% 
 
 
 
 
 
 
 
Anomalias associadas: 
Cardíacas 
GI 
Anorretal 
Genito-urinário 
Vertebrais e esqueléticas 
Trato respiratório 
Genético/cromossômico 
 
Anomalias incompatíveis: cardíacas incorrigíveis, agenesia renal bilateral (S. de Potter), trissomia do 18 
 
Risco de Waterson: 
Peso > 2,5kg, sem anomalias associadas -> sobrevida 100% 
Peso 2-2,5kg, com anomalias moderadas -> sobrevida 85% 
Peso < 2kg, com anomalias graves -> sobrevida 65% 
 
 
Diagnóstico: 
Salivação excessiva 
Interrupção na passagem de SNG 
Cianose, abdome escavado 
Raio x 
Ultrassom antenatal: polidrâmnio, esôfago dilatado, diminuição ou ausência da bolha gástrica 
Ressonância antenatal: “bolsa” dilatada no tórax (porção proximal do esôfago) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Cirurgia: 
Ligadura extrapleural da fístula 
Anastomose término-terminal primária 
Pontos separados com fio inabsorvível 
Incisão de Marchese = toracotomia posterior interescapulo-vertebral, no triângulo auscultatório (m. 
latíssimo do dorso, trapézio e romboide) 
Ligadura da fístula e anastomose término-terminal 
Impossibilidade de anastomose primária na atresia sem fístula – long gap maior que 3 vértebras 
 
Reconstrução esofágica na AE sem fístula: 
Esofagostomia terminal 
Gastrostomia 
Reconstrução esofágica 4-12 meses 
Alta morbi/mortalidade 
Técnicas de alongamento esofágico: 
• Técnica de Gough 
Flap do coto proximal 
 
• Livaditis 
Miotomia circular do coto proximal 
Complicações: impactação alimentar, pseudo divertículo, estenose distal ao divertículo, disfagia, 
dismotilidade (manometria) 
 
• Indução de crescimento externo (J Foker) 
Tração 1 a 2mm/dia, por 10 a 17 dias 
 
• Procedimento de Kimura – miotomia espiralada 
Alongamento extratorácico multiestagiado movimentando o estoma na parede anterior do tórax 
• Procedimento de Scharli 
Alongamento gástrico (6-8cm): corte horizontal da curvatura menor ao corpo do estômago 
 
Substituição esofágica por ascensão gástrica: 
Técnica mais aceita (idade média: 12 meses) 
Refluxo, hiperacidez 
Substituição esofágica por tubo gástrico: 
Pode ser construído na grande ou pequena curvatura 
Aniso ou isoperistáltica 
Desvantagem: longa linha de sutura, diminuição da capacidade do estômago, refluxo ácido 
Necrose do tubo é rara 
Disfagia 
 
Substituição esofágica por colo (esofagocoloplastia): 
Vantagens: fácil realização, vasos/arcadas marginais longas 
Colo direito + íleo terminal mantém a válvula íleo-cecal impedindo o refluxo 
Colo esquerdo mais longo e vasos mais calibrosos 
Colo transverso: transposição anisoperistáltica 
Via retroesternal: maior facilidade, porém mais angulações 
Complicações: necrose da alça, fístula cervical, refluxo gástrico, estenose, crescimento do 
colo, mortalidade 
 
Complicações após correção da AE: 
1- Fístulas 15-20% 
- Deiscência anastomótica parcial ou total 
Erro técnico na sutura (fio, tipo de sutura) 
Tensão anastomótica 
Segmento inferior friável 
Isquemia das bordas anastomóticas 
Sepse 
 
2- Estenoses 40% 
Infecções respiratórias recorrentes, episódios de apneia/cianose 
Diagnóstico: esofagograma, broncoscopia 
 
3- Refluxo GE 40% 
50% requer cirurgia anti-refluxo 
Vômitos, sintomas respiratórios (aspiração), esofagite péptica (estenose, úlcera) 
Desordem na motilidade (deglutição), principalmente no esôfago distal, obstrução sem estenose 
 
4- Traqueomalácia 78% 
Fraqueza estrutural da parede da traqueia, deficiência de cartilagem, colapso na expiração 
Estridor progressivo, cianose, apneia 
Diagnóstico: radio x lateral do tórax, broncoscopia (colapso anteroposterior) 
Tratamento: 
• Conservador = resolução espontânea após 1 ano 
• Cirúrgico = risco de vida, pneumonia de repetição, impossibilidade de extubação 
Aortopexia: fixação da aorta junto ao esterno -> aumenta o espaço no mediastino, menor compressão 
da traqueia pelo esôfago ou vasos 
 
5- Complicações respiratórias 
BCP de repetição associado a RGE e traqueomalácia 
Intrinsicamente relacionados com a própria malformação 
 
Transporte de RN com AE: 
Estabilização clínica, decúbito lateral direito elevado 
Sonda nasoesofágica (oroesofágica), aspiração contínua (Sistema Venturi), intubação endotraqueal, 
assistência ventilatória, manutenção da temperatura, oxigenioterapia, suporte hídrico e calórico 
DOENÇA DO REFLUXO GASTROESOFÁGICO 
 
Refluxo gastroesofágico: 
Processo fisiológico ou funcional em crianças saudáveis 
Sem alterações sistêmicas 
Autolimitado, geralmente se resolve entre o 6º e 9º mês ou até 1 ano 
➢ Mecanismos anti-refluxo 
Comprimento do esôfago: 1-3 cm (6º mês) 
Ângulo de Hiss 
Mucosa gástrica (roseta) 
Ligamento frenoesofágico 
EEI (5-7mmHg) 
Clareamento esofágico 
Esvaziamento gástrico 
Crura diafragmática 
 
➢ Tratamento 
Fenômeno autolimitado 
Engrossar fórmula/alimento (leites com antirrefluxo) 
Elevação do tronco 60º 
Maior frequência e menor volume 
Tratamento conservador: postural, dieta e medicação = eficiência em 2/3 
Medicação anti refluxo: domperidona, bromoprida, bloqueador de H2 
Tratamento postural do RGE: 
Lactente = posição vertical 20 a 30 min após mamadas: eructação e esvaziamento gástrico 
Manter decúbito lateral esquerdo: pressão no fundo gástrico funciona como “válvula antirrefluxo” 
Posições que aumentam o refluxo: sentada (> pressão abdominal), decúbito lateral direito (retifica o cárdia 
então > refluxo) 
 
Doença do RGE: 
Desequilíbrio dos fatores defensivos e agressivos envolvidos no RGE 
Manifestação da doença 
• Perda de peso 
• Sinais de esofagite 
• Sistemas respiratórios crônicos 
• Alteração do comportamento 
 
Quadro clínico em lactentes: 
Ganho de peso inadequado 
Irritabilidade 
Distúrbio do sono 
BCP/otite 
Apneia e morte súbita 
 
Quadro clínico em crianças maiores: 
Vômitos recorrentes 
Azia, dor abdominal 
Asma, BCP de repetição 
Tosse crônica, otites, sinusites 
Perda de peso 
Alteração de comportamento 
Patogênese: 
Diminuição do tônus do EIE 
Relaxamento transitório EIE 
Retardo do esvaziamento gástrico 
Decúbito 
Natureza do refluxo 
Tempo de exposição do refluxo 
Períodos de relaxamento do EIE não relacionados com a deglutição, desencadeado pela distensão do 
fundo gástrico (reflexo vago vagal) 
 
Patologias associadas que favorecem a DRGE: 
Atresia de esôfago 
Gastrosquise e onfalocele 
Hérnia hiatal, diafragmática 
Patologias neurológicas 
▪ Crianças neuropatas 
Aumento de pressão intra-abdominal (quifoescoliose tóraco-abdominal) 
Alteração anatômica esôfago-gástrica, menor pressão EIE 
Hipotonia do diafragma 
Dismotilidade inerente do TGI, menor esvaziamento gástrico 
 
Diagnóstico de DRGE: 
a) EED = estudo contrastado do esôfago estômago e duodeno 
 
b) EDA = endoscopia digestiva alta; + biópsia 
 
c) Cintilografia gastroesofágica/pulmonar (com fase tardia: aspiração pulmonar) 
 
d) Phmetria esofágica – padrão ouro 
Demonstra a exposição ácida no esôfago, frequência e duração do refluxo, confirma ou exclui o 
refluxo patológico 
De Meester > 2 anos; Boix Ochoa < 12 meses: pH < 4 
Detecta refluxos ocultos, não detecta RGE não ácidos 
Relação com sintomas atípicos e apneia 
Avaliação do tratamentode DRGE e Barret, pré e pós cirúrgica 
 
e) Manometria 
Atividade motora (ondas peristálticas) 
Tônus/pressão do esfíncter 
Posição do EIE 
Alterações motoras (esofagite) 
 
f) Impedânciometria 
Detecta o movimento do bolus 
Resistência elétrica: fluxo de íons 
Ar e líquido 
Impedanciophmetria para distinguir se o refluxo é ácido ou não 
 
Nenhuma investigação simples pode fazer o diagnóstico de DRGE, o esôfagograma tem sido usado para 
avaliar as alterações esofágicas, como hérnia hiatal, acalasia, estenose e compressão extrínseca, 
motilidade do esôfago e do EIE 
História completa, exame físico, período de mudanças de hábitos alimentares e farmacoterapia podem ser 
úteis 
Tratamento: 
Diminuir os sintomas, a frequência e a duração dos refluxos 
Curar a mucosa esofágica lesada 
Prevenir as complicações 
o Tratamento conservador 
Menor intervalo entre as alimentações, menor volume/quantidade, engrossar fórmula, menos 
líquidos, elevação do tronco 60º 
 
o Farmacológico 
Antiácidos (bloqueador de H2 e inibidor de bomba de prótons) 
Procinéticos = aumenta a peristalse esofágica e pressão EIE, facilita o esvaziamento gástrico 
(domperidona, bromoprida) 
A terapia farmacológica é se a conservadora não funcionar 
 
o Cirúrgico 
Indicação primária: RGE sintomática (3-5 sem. de tratamento clínico) 
Complicações graves: apneia, falência do desenvolvimento, esofagite com estenose, Barret 
Morte súbita: apneia, cianose, palidez ou rubor, hiper/hipotonia muscular, engasgo, sufocação, 
laringoespasmo, aspiração maciça 
- Fundoplicatura 
- Vídeo cirurgia 
 
 
Alergia à proteína do leite de vaca: 
RGE, diarreia crônica, sangramento retal (colite alérgica), constipação, HDA, cólica 
Teste imunológico 
Biópsia (EDA): infiltrado linfoplasmocitário + neutrolífico com eosinofilia tecidual 
Tratamento: exclusão alimentar, fórmulas com hidrolisado proteico, soja 
 
Esofagite eosinofílica: 
DRGE, disfagia (sólidos) 
EDA 
Tratamento: esteroide sistêmico/tópico – fluticasona spray