cardiopatias congênitas - DEFEITOS QUE AUMENTAM O FLUXO SANGUÍNEO PULMONAR

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DEFEITOS QUE AUMENTAM O FLUXO 
SANGUÍNEO PULMONAR 
 
→Caracterizado pelo desvio (shunt) de sangue da esquerda para direita tanto a nível atrial quanto ventricular 
através de um orifício no septo, resultando em sobrecarga de volume no átrio ou ventrículo direito e nos 
pulmões. 
 
 Pressões normais no coração 
→As pressões são menores no lado direito (D) do coração quando comparadas com o lado esquerdo (E). 
→Os defeitos decorrentes de aberturas entre as câmaras no coração, o sangue vai fluir entre as aberturas a 
partir do lado esquerdo do coração para o lado direito, ou seja, no caminho de menor resistência: de uma área 
de maior pressão para uma área de menor pressão. 
 
 Complicações do fluxo sanguíneo pulmonar elevado 
→Insuficiência Cardíaca Congestiva 
→Hipertensão Pulmonar 
→Todavia, se um reparo cirúrgico é realizado, estas condições não vão ocorrer 
 
INSUFICIÊNCIA CARDÍACA CONGESTIVA 
→É a incapacidade do coração de bombear sangue suficiente para satisfazer às necessidades de oxigênio e 
nutrientes por parte dos sistemas. 
 
Sinais e Sintomas: 
→Cansaço fácil durante atividade 
→Sudorese 
→Taquipneia 
→Dispneia 
→Desinteresse pela alimentação 
→Déficit do crescimento 
→Infecções respiratórias frequentes 
 
HIPERTENSÃO PULMONAR 
→ Denominação dada a um conjunto de alterações que dificultam a passagem do sangue pelas artérias e veias 
pulmonares, resultando em sobrecarga das câmaras cardíacas. 
 
Sinais e Sintomas 
→ Cansaço aos pequenos esforços 
→Taquipneia 
→Dispneia 
→Cianose 
→Síncopes 
 
 Defeitos: 
1. Comunicação interatrial (CIA) ou Defeito do septo atrial (DSA) 
2. Persistência do canal arterial (PCA) ou Ducto arterioso persistente (PDA) 
3. Comunicação interventricular (CIV) Defeito do septo ventricular (DSV) 
4. Defeito do septo atrioventricular (DSAV) 
 
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL (CIA) OU DEFEITO DO SEPTO ATRIAL (DSA) 
 
→Comunicação persistente e anormal entre os átrios direito e esquerdo devido a formação incompleta do septo, 
durante o desenvolvimento fetal 
→5%-10% de todas as doenças cardíacas congênitas com predominância no sexo feminino 
 CLASSIFICADO EM: 
• Osteum primum: abertura na porção mais inferior do septo, podendo ter fissura na valva mitral 
• Osteum secundum: abertura ocorre no centro do septo atrial 
• Sinus Venoso: abertura na porção superior do septo atrial, geralmente perto da veia cava superior – junção 
atrial direita 
 
 
 
 MORFOLOGIA 
→São quatro os tipos anatômicos da CIA: 
• CIA ostium secundum (OS): é o defeito mais comum e ocorre na região da fossa oval, sendo, por isso, 
também conhecida como CIA tipo fossa oval; 
• CIA ostium primum (OP): é conhecida atualmente como defeito do septo atrioventricular parcial e está 
localizada junto às valvas atrioventriculares; quase sempre está associada a fenda no folheto anterior da valva 
mitral 
• CIA seio venoso (SV): está localizada junto à desembocadura da veia cava superior e, em geral, está 
associada à drenagem anômala parcial de veias pulmonares direitas 
• CIA seio coronário (SC): é um defeito raro, decorrente da presença de orifício no teto do seio coronário, 
permitindo passagem do átrio esquerdo para o átrio direito através do óstio do seio coronário. 
 
 FISIOPATOLOGIA 
→Na CIA, ocorre desvio do sangue do átrio esquerdo para o átrio direito em virtude da maior capacidade de 
distensão das paredes do átrio direito, da menor resistência vascular pulmonar e da maior complacência do 
ventrículo direito. 
→No recém-nascido, esse shunt ainda é muito leve, em razão da elevada resistência vascular pulmonar e da 
menor complacência do ventrículo direito. 
→Conforme a pressão diminui e a complacência ventricular direita aumenta, o shunt aumenta. Por isso, a ausculta 
típica é rara nos primeiros meses de vida. 
→Admite-se que o shunt ocorra durante todo o ciclo cardíaco, mas é mais intenso no final da sístole e no começo 
da diástole ventricular. 
→Por causa da passagem do sangue da esquerda para a direita pela CIA, há hiperfluxo pulmonar e retorno de 
sangue aumentado para o átrio esquerdo. 
→Diferentemente da CIV, em que o aumento de volume no átrio esquerdo eleva as pressões dessa cavidade e 
do capilar pulmonar, na CIA há esvaziamento para o átrio direito e a pressão desse sistema não se eleva. Por 
esse motivo, os pacientes não apresentam sinais de taquipneia, dispneia aos esforços e interrupções às mamadas 
– sintomas e sinais típicos de hipertensão venocapilar pulmonar. 
→Com o volume aumentado nas cavidades direitas, há dilatação do átrio e do ventrículo direitos e da artéria 
pulmonar, e um prolongamento no tempo de esvaziamento do ventrículo direito, denotado clinicamente pelo 
desdobramento fixo da 2ª bulha, que é o atraso no fechamento da valva pulmonar. 
→O grande fluxo nas valvas pulmonar e tricúspide provoca as estenoses relativas, responsáveis pelos sopros 
cardíacos. 
→Se não houver correção da CIA, o paciente pode desenvolver, em idade adulta, IC, arritmia e hipertensão 
pulmonar. 
 
 SINAIS CLÍNICOS: 
• Sopro que é auscultado no segundo espaço intercostal 
• Aumento da área cardíaca em RX de tórax 
• Saturação do oxigênio no AD estará maior do que a saturação na veia cava superior ou na veia cava inferior 
(medida invasiva) 
• ICC 
• Doença vascular obstrutiva pulmonar 
 
 EXAMES COMPLEMENTARES 
→Eletrocardiograma 
→Radiografia de tórax 
→Ecocardiograma 
 
 TRATAMENTO 
→O fechamento da comunicação está indicado quando Qp/Qs > 1,5:1 e pode ser feito por cirurgia ou 
cateterismo em CIA OS. 
→Correções da fenda na valva mitral e das anomalias de drenagem pulmonar devem ser realizadas 
concomitantemente. 
→A correção cirúrgica tem de ser realizada eletivamente por volta de 2 anos de idade, para evitar aumento 
crônico do átrio e do ventrículo direitos, que são causa de arritmia e de IC no adulto, levando à morte prematura. 
→O procedimento é simples e praticamente sem mortalidade. 
 
TRATAMENTO CIRÚRGICO 
→ Placa de pericárdio bovino / Retalho de Dácron 
→Sutura direta 
TRATAMENTO NÃO CIRÚRGICO 
→ Dispositivos via cateterismo 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL (PCA) OU DUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE 
(PDA) 
→ Comunicação vascular entre a artéria pulmonar e a aorta 
→Representa 12% das doenças cardíacas congênitas e é mais comum nas mulheres 
 
→ O canal arterial está patente na vida fetal, como um curto e largo vaso conectando a artéria pulmonar à 
aorta descendente, logo abaixo do istmo aórtico. 
→É uma estrutura fundamental na circulação fetal e, após o nascimento, seu fechamento funcional comumente 
ocorre entre 12 e 15 horas de vida, e o anatômico é completado entre o 5º e o 7º dia de vida, prolongando-se, 
em alguns casos, até o 21º dia. 
→No prematuro, a constrição do canal pode não ser efetiva, provocando maior incidência quanto menores forem 
a idade gestacional e o peso do prematuro. 
→Em algumas situações, a PCA é a condição obrigatória para a manutenção da vida do paciente. Esses casos 
serão tratados nas doenças específicas. 
 
 FISIOPATOLOGIA 
→No feto, quase todo débito do ventrículo direito passa pelo canal arterial para a aorta descendente em 
direção ao dimídio inferior e à placenta, e somente uma pequena porção desse sangue vai para os pulmões. 
→O débito do ventrículo esquerdo direciona-se principalmente ao cérebro. 
→Com o nascimento, eliminam-se os shunts fisiológicos (placenta, FO e canal arterial) e a circulação torna-se 
em série. 
→A pressão sistêmica eleva-se e a pressão pulmonar diminui progressivamente, atingindo o padrão de adulto 
em torno de 6 meses de vida. 
→Se houver a PCA, o shunt passa a se direcionar da esquerda para a direita, levando a um desequilíbrio 
hemodinâmico, com aumento do fluxo na circulação pulmonar e nas cavidades esquerdas. 
→De forma semelhante ao que acontece na CIV,o aumento de volume nas cavidades esquerdas provoca aumento 
das pressões diastólicas e, consequentemente, da pressão capilar, desencadeando todo o processo 
fisiopatológico descrito na CIV. 
→A repercussão hemodinâmica dependerá, portanto, do diâmetro do canal arterial e da resistência vascular 
pulmonar. 
→Nos prematuros, como a resistência vascular é muito baixa, o shunt da aorta para a artéria pulmonar pode 
ser precoce e acentuado, provocando um quadro clínico muito importante e diferente do que ocorre no recém-
nascido a termo. 
→Assim como na CIV, a persistência crônica da doença é capaz de levar à síndrome de Eisenmenger. 
 
 SINAIS CLÍNICOS: 
• Sopro auscultado no segundo ou terceiro espaço intercostal 
• Pulso amplo e forte - devido fluxo sanguíneo da aorta para a artéria pulmonar durante diástole (escape aórtico) 
• Pode ocorrer também um aumento na pressão sistólica sanguínea 
• ICC 
 
 EXAMES COMPLEMENTARES 
→O ecocardiograma com Doppler é o exame-padrão para o diagnóstico dessa anomalia, pois, além de visualização 
do canal, é possível medir o seu diâmetro, observar a direção do shunt, quantificar a repercussão hemodinâmica 
pelas dimensões das câmaras cardíacas e estimar a pressão na artéria pulmonar. 
→Outros: radiografia de tórax, eletrocardiograma, cateterismo. 
 
 TRATAMENTO 
→Todas as PCA evidentes ao exame físico devem ser fechadas, mesmo as pequenas, em razão do risco de 
endocardite infecciosa. 
→Em prematuros, a 1ª opção para os casos que necessitam de fechamento é o tratamento medicamentoso. 
Tanto a indometacina como o ibuprofeno têm-se mostrado úteis nesses pacientes. 
→O tratamento medicamentoso deve ser feito com cuidado, para evitar complicações como falência renal, 
hemorragia cerebral e enterocolite necrotizante. 
→A cirurgia está indicada quando houver falência no fechamento medicamentoso ou em condições em que o 
prematuro não possa receber a droga. 
→Em crianças não prematuras, o fechamento está indicado em qualquer idade para IC congestiva. 
→O tratamento eletivo pode ser feito em torno dos 12 meses de vida. 
→A escolha do tipo de procedimento, cirúrgico ou percutâneo, depende fundamentalmente do tipo do canal e 
da experiência do serviço. 
→O risco cirúrgico é baixo, mas cresce com o aumento da idade do paciente. 
 
#resumindo: 
TRATAMENTO CLÍNICO: 
→ Indometacina (inibidor da prostaglandina) 
 
TRATAMENTO CIRÚRGICO: 
→ Ligadura do vaso (grampo / clip ou secção e amarrio) 
→Via toracotomia E 
 
 TRATAMENTO NÃO CIRÚRGICO: 
→ Dispositivo oclusivo (cateterismo) 
 
 
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR (CIV) OU DEFEITO DO SEPTO VENTRICULAR 
(DSV) 
 
→Comunicação anormal entre os ventrículos direito e esquerdo devido a uma formação incompleta do septo 
durante o desenvolvimento fetal 
→Tipo mais comum de defeito cardíaco congênito 
→Representa 25% de todas doenças cardíacas congênitas 
 
 
 
 MORFOLOGIA 
→Os defeitos são classificados em CIV perimembranosa, justatricuspídea, justa-arterial duplamente 
relacionada e muscular. 
 
CIV PERIMEMBRANOSA 
→É o defeito mais comum (70% dos casos) e envolve o septo membranoso e o septo muscular; 
→As margens do defeito são constituídas por estruturas fibrosas das valvas aórtica e tricúspide (continuidade 
fibrosa aorticotricuspídea) e bordas musculares do septo muscular adjacente. 
→Uma característica anatômica fundamental é que o feixe de Hiss se relaciona com a sua borda posteroinferior 
→Esse defeito pode ser subdividido em CIV perimembranosa de via de entrada, de via de saída e de zona 
trabecular, dependendo da direção de sua extensão. 
→Algumas vezes, em razão do seu tamanho, estende-se para mais de uma região, denominando-se, assim, CIV 
perimembranosa confluente. 
 
CIV JUSTRATRICÚSPIDE 
→É o defeito localizado abaixo da valva tricúspide não relacionada com o septo membranoso. 
→O feixe de Hiss passa na borda anterior do defeito. 
→Suas margens são constituídas pelo anel da valva tricúspide e pelas bordas musculares do septo muscular da 
via de entrada do ventrículo direito. 
 
VIC JUSTA ARTERIAL DUPLAMENTE RELACIONADA 
→É um defeito relacionado com as valvas ventrículo-arteriais (aórtica e pulmonar). 
→Ocorre na ausência ou na deficiência do septo infundibular, que é a porção do septo interventricular que 
divide a via de saída do ventrículo esquerdo e do ventrículo direito. 
 
CIV MUSCULAR 
→É o defeito cuja margem é totalmente composta por tecido muscular, portanto, sem relação com as valvas 
cardíacas e o feixe de Hiss. 
→Dependendo de sua localização, divide-se em: CIV muscular de via de entrada, de zona trabecular, apical e 
de via de saída. 
→A comunicação muscular pode ser única ou múltipla, encontrando-se, em algumas situações, várias pequenas 
aberturas (neste caso, a CIV muscular é conhecida como CIV tipo “queijo suíço”). 
 
 TIPOS: 
1. Muscular 
2. Subpulmonar 
3. Membranosa 
4. Perimembranosa 
 
 FISIOLOGIA 
→Na vida fetal, as pressões nos ventrículos são iguais, por isso a passagem de sangue pela CIV é irrelevante; 
contudo, após o nascimento, com o fechamento dos shunts fisiológicos (placenta, FO e canal arterial), ocorre 
queda da pressão pulmonar e aumento da pressão sistêmica, com passagem de sangue da esquerda para a direita. 
→Essa queda, que está associada à diminuição da resistência vascular pulmonar, ocorre mais rapidamente nas 
primeiras horas de vida com a expansão pulmonar e, depois, vai diminuindo lentamente ao longo dos primeiros 
meses. 
→Em consequência, a quantidade de sangue que passa através da CIV aumenta gradualmente, à medida que 
diminui a resistência vascular pulmonar. Esse shunt, porém, pode ser limitado pelo tamanho do defeito. Com 
isso, é possível concluir que a repercussão hemodinâmica da CIV depende da resistência vascular pulmonar e do 
tamanho do defeito. 
→O fluxo aumentado na circulação pulmonar chega ao átrio esquerdo e ao ventrículo esquerdo, dilatando-os e 
elevando a pressão diastólica e, por conseguinte, aumentando a pressão capilar pulmonar retrogradamente (o 
átrio esquerdo e o capilar comportam-se como vasos comunicantes; assim, o aumento da pressão no átrio 
esquerdo acarreta aumento da pressão no capilar pulmonar). 
→O aumento da pressão venocapilar é responsável pelos sintomas: taquipneia, dispneia aos esforços e 
interrupções às mamadas. 
→A persistência crônica do fluxo pulmonar aumentado e da hipertensão venocapilar provoca uma reação das 
arteríolas pulmonares, com espessamento e fibrose da média e aumento da pressão da artéria pulmonar e do 
ventrículo direito. Se não houver uma correção da cardiopatia, ocorre uma progressão dessa lesão arteriolar, 
com proliferação da íntima e obstrução total da luz, causando uma hiper-resistência vascular pulmonar com 
consequente aumento da hipertensão pulmonar, o que provoca shunt invertido pela CIV, da direita para 
esquerda, e aparecimento da cianose _ esse estágio, conhecido como síndrome de Eisenmenger, impede 
definitivamente a correção do defeito. 
 
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
→Depende da magnitude do shunt, geralmente começa a se manifestar no final do 1º mês de vida, 
intensificando-se no 2º e no 3º mês. 
→A manifestação tardia, após o 6º mês, é muito rara e quase sempre está relacionada a complicações da doença. 
→Clinicamente, é possível dividir as CIV em pequenas, moderadas e grandes. 
→A divisão baseia-se na relação do fluxo pulmonar (Qp) com o fluxo sistêmico (Qs). 
→No indivíduo normal, essa relação (Qp/Qs) é igual a 1. 
→Na CIV, como existe um hiperfluxo pulmonar, o Qp/Qs sempre será maior que 1. 
 
→Manifestações gerais: 
• Presença de sopro 
• Déficit do crescimento 
• ICC 
• Doença obstrutiva vascular pulmonar 
• Endocardite bacteriana 
• Síndrome de Eisemenger 
 
 EXAMES COMPLEMENTARES 
→Radiografia de tórax. 
→Eletrocardiograma. 
→Ecocardiograma. 
→Cateterismo cardíaco quando há necessidade de estudodas pressões pulmonares ou de investigação de 
anomalias associadas suspeitadas e não definidas pelo eco. 
 
 TRATAMENTO 
 
CLÍNICO 
→A terapêutica medicamentosa está indicada para pacientes que apresentam sinais de IC. 
→O uso clássico de diurético provoca uma melhora substancial. 
→Pacientes com sinais leves podem ser medicados somente com digital, com bons resultados. 
→Quando necessário, utiliza-se um vasodilatador associado, como o inibidor da enzima conversora da 
angiotensina (ECA). 
 
CIRÚRGICO 
→A correção cirúrgica total está indicada em qualquer idade para pacientes que apresentam IC refratária ao 
tratamento clínico, retardo do desenvolvimento ponderoestatural e desenvolvimento de hipertensão pulmonar. 
→O tratamento eletivo deve ser feito quando o Qp/Qs for maior que 1,5, a partir do 10º mês de vida e até 2 
anos. Também é uma indicação importante quando a CIV se encontra na via de saída, com potencial de 
desenvolvimento de insuficiência aórtica. 
→O tratamento cirúrgico paliativo, com bandagem da artéria pulmonar, está indicado nos casos em que há 
múltiplas CIV, ou não existem condições clínicas de correção total, como desnutrição importante e/ou sinais de 
hipertensão arterial pulmonar importante com muito baixo peso. 
 
• Paliativo: bandagem de tronco pulmonar 
• Correção completa: A) placa de pericárdio bovino ou malha de Drácon; e B) sutura direta 
• Não cirúrgico: dispositivo oclusivo por cateterismo 
 
 
 
 
DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR (DSAV) 
 
 
 
 
 
 
 
 
→Fusão incompleta dos coxins endocárdicos _ resultando em 
uma CIA tipo ostium primum, uma CIV e uma única valva 
atrioventricular. 
→Consiste em um defeito septal atrial baixo que é contínuo a um defeito septal ventricular alto, além das 
fendas das valvas mitral e tricúspide que formam uma grande valva atrioventricular central 
→Comum na Síndrome de Down 
→A doença pode manifestar-se em sua forma completa, com todas as anomalias descritas, ou incompleta – 
defeito parcial do septo atrioventricular – que é a CIA ostium primum, que será mencionada juntamente com as 
outras CIA. 
 
 MORFOLOGIA 
→A alteração morfológica básica do DSAV é a presença de uma junção atrioventricular comum. 
→Isso significa que existe uma valva comum entre as cavidades atriais e ventriculares, associada a uma 
comunicação atrial e a uma CIV33. 
→O defeito completo do septo atrioventricular é classificado, conforme a morfologia da valva atrioventricular, 
em tipos A, B e C de Rastelli. 
→Pode vir associado a outras alterações anatômicas, como a obstrução da via de saída do ventrículo direito, a 
obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo e o desbalanceamento das cavidades ventriculares (uma 
hipoplásica em relação à outra). 
 
 FISIOPATOLOGIA 
→ O comportamento fisiopatológico assemelha-se aos casos de CIV grande. 
→O shunt acontece da esquerda para a direita, seja no átrio ou no ventrículo, determinado fundamentalmente 
pela menor resistência vascular pulmonar. 
→Há também uma passagem de sangue do ventrículo esquerdo para o átrio direito, por causa da incompetência 
ou da anormalidade da valva atrioventricular. 
→O desenvolvimento de hiper-resistência pulmonar pode ocorrer e é mais precoce nos pacientes com síndrome 
de Down – daí a necessidade de correção precoce. 
 
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
→Presença de sopro 
→Leve Cianose acentuada aos esforços 
→ICC 
→Doença obstrutiva vascular pulmonar 
→Dispneia 
→Baixo desenvolvimento ponderoestatural 
→Infecção respiratória de repetição 
→A 2ª bulha é hiperfonética, algumas vezes com desdobramento fixo 
 
 EXAMES COMPLEMENTARES 
→O ecocardiograma com Doppler é o padrão-ouro para o diagnóstico dessa lesão. Todos os pontos anatômicos 
que devem ser avaliados para a correção cirúrgica podem ser obtidos por esse exame: tamanho da CIA, tamanho 
da CIV, tipo da valva atrioventricular, balanceamento dos ventrículos, via de saída do ventrículo direito, via de 
saída do ventrículo esquerdo, anomalias da valva atrioventricular e outras anomalias associadas, como a PCA. 
→Outros: radiografia de tórax, eletrocardiograma e cateterismo. 
 
 TRATAMENTO 
→O tratamento sempre é cirúrgico. 
→A correção definitiva deve ser feita em torno dos 6 meses de vida, principalmente nos pacientes com síndrome de Down. 
→A bandagem da artéria pulmonar está indicada em pacientes de baixa idade com IC refratária ao tratamento clínico, e em 
outras situações que não permitem a correção total, como o desbalanceamento dos ventrículos 
• Paliativo: bandagem de tronco pulmonar 
• Correção completa: fechamento da CIA e CIV com pericárdio bovino e reconstrução do tecido valvar