CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS

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CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS 
DEFEITOS ASSOCIADOS AO FLUXO SANGUÍNEO PULMONAR DIMINUIDO 
→ Neste grupo de defeitos, existe uma obstrução ao fluxo sanguíneo pulmonar e defeitos anatômico septais 
(DSA ou DSV). 
→ Como o sangue tem dificuldade de sair do lado D do coração através da artéria pulmonar, a pressão do lado 
D excede a pressão do lado E (shunt da D para E). 
 
 Complicações decorrentes do baixo fluxo pulmonar 
→Cianose 
→ Baqueteamento digital 
→Policitemia: 
• Alteração dos fatores de coagulação 
• Formação de trombos 
• Infecções (endocardite bacteriana) 
→Aumento da pressão dos vasos sanguíneos pulmonares 
→Crises cianóticas (Tet Spells) 
 
 Defeitos: 
1. Tetralogia de Fallot (T4F) 
2. Atresia de tricúspide 
TETRALOGIA DE FALLOT (T4F) 
 
 
 
 
→A tetralogia de Fallot consiste no conjunto de quatro alterações cardíacas: CIV, EP, dextroposição da aorta 
e hipertrofia ventricular direita. 
→O defeito anatômico fundamental é o desvio anterossuperior do septo infundibular. 
 ASSOCIAÇÃO DE 4 DEFEITOS 
• DSV ou CIV 
• Estenose pulmonar (valva ou saída de VD) 
• Dextroposição da aorta 
• Hipertrofia do VD 
 
 MORFOLOGIA 
→O ventrículo direito apresenta dimensões externas aumentadas por causa da hipertrofia. 
→A EP, em geral, é infundíbulo-valvar. 
→A morfologia do infundíbulo (subpulmonar) é de grande importância clínica e cirúrgica, pois ele é a estrutura 
responsável pela progressão da EP. 
→Em alguns casos, a obstrução da via de saída é total, sendo denominada atresia pulmonar com CIV. 
→Geralmente, a CIV é do tipo perimembranosa, grande e não restritiva. 
→As artérias pulmonares podem ser normais ou apresentar diferentes anormalidades, incluindo alterações de 
calibre, de confluência e de distribuição. 
→O cavalgamento ou dextroposição da valva aórtica é uma alteração essencial na tetralogia de Fallot; 
entretanto, o seu grau é bastante variável, de 15 a 50%. Quando é maior que 50%, passa a ser denominada dupla 
via de saída de ventrículo direito (DVSVD). 
→A circulação colateral sistêmico-pulmonar é mais comum em pacientes com atresia pulmonar e CIV, podendo 
ser a única forma de suprimento sanguíneo pulmonar. 
→Pode ocorrer a associação de várias outras anomalias cardíacas, como CIA, PCA, DSAV, estenose subaórtica 
fibromuscular, estenose valvar aórtica, anomalias das conexões venosas sistêmicas e pulmonares e coarctação 
da aorta. 
→O arco aórtico à direita é um achado relativamente comum nesses pacientes. 
 FISIOLOGIA 
→Fisiologicamente, a CIV e a estenose subpulmonar são os defeitos mais importantes. 
→A CIV serve, na realidade, como via de saída sistêmica para o ventrículo direito e o ventrículo esquerdo, 
portanto, é responsável pela equivalência de pressões entre as duas cavidades. 
→A apresentação clínica depende da EP. 
→A quantidade de sangue desviado do ventrículo direito para a circulação sistêmica será maior quanto maior 
for a EP. Assim, pacientes com EP leve são pouco cianóticos ou até mesmo acianóticos, enquanto aqueles com EP 
grave apresentam cianose importante. 
 
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
→Estão diretamente relacionadas com a anatomia da doença. 
→No caso de EP leve, o paciente pode ser acianótico, com sopro cardíaco alto. 
→À medida que a EP progride, aparece a cianose e o sopro vai diminuindo. 
→A cianose é do tipo central, generalizada, atingindo pele e mucosas. 
→Crianças maiores podem apresentar baqueteamento digital e adotar a posição de cócoras para melhora da 
hipóxia _ a crise de hipóxia é uma manifestação clínica frequente nessa doença. Trata-se de uma situação grave 
e requer reconhecimento rápido e tratamento adequado, pois pode levar a complicações neurológicas graves. 
Durante a crise de hipóxia, o paciente apresenta cianose intensa, acompanhada por taquipneia e, 
frequentemente, alterações de consciência. O sopro tende a diminuir ou, até mesmo, a desaparecer, refletindo 
a diminuição da passagem de sangue pela valva pulmonar. 
 
#Resumindo: 
• Cianose 
• Baqueteamento digitais 
• Acocoramento 
• Déficit de crescimento 
• Riscos para: embolia, AVE, abcesso cerebral, convulsão, perda de consciência e morte súbita durante crise 
 
 DIAGNÓSTICO – exames complementares 
RADIOGRAFIA DE TÓRAX 
→Presenta várias alterações na tetralogia de Fallot, mas nenhuma é patognomônica. 
→A cardiomegalia raramente é observada. 
→Em crianças maiores, o coração adquire uma forma bastante sugestiva da doença: sua ponta é desviada 
superiormente com o bordo esquerdo côncavo, lembrando um “tamanco holandês”. 
→A circulação pulmonar, em geral, é diminuída, mas pode estar normal ou aumentada nos casos com EP leve. 
ELETROCARDIOGRAMA 
→Os sinais mais característicos são desvio do eixo do QRS para a direita e hipertrofia ventricular direita. 
ECOCARDIOGRAMA 
→Todas as características morfológicas da tetralogia de Fallot podem ser exploradas e definidas para uma 
correta indicação cirúrgica: 1) tamanho e localização da CIV; 2) confluência e tamanho das artérias pulmonares; 
3) lateralidade do arco aórtico; 4) suprimento sanguíneo pulmonar; 5) anomalias associadas; e 6) origem e 
trajeto das artérias coronárias. 
CATETERISMO CARDÍACO 
→Muito invasivo e só utilizado quando o ecocardiograma não é suficiente. 
 
 TRATAMENTO 
CLÍNICO 
→Suporte para evitar a piora da cianose e a crise de hipóxia – manter um controle rigoroso da hemoglobina, a 
fim de evitar anemia e policitemia. 
→Pacientes com crises de cianose em espera para cirurgia podem beneficiar-se com uso de propranolol (1 a 3 
mg/kg/dia), para promover relaxamento da musculatura infundibular e, assim, evitar as crises de hipóxia 
• Paliativo: Derivação de Blalock Taussing (aumento do fluxo pulmonar por derivação da artéria pulmonar com 
subclávia D ou E) 
 
CIRÚRGICO 
→A correção total definitiva dos defeitos vem sendo realizada, na grande maioria dos centros especializados, 
a partir dos 6 meses de vida, embora alguns serviços já a indiquem aos 3 meses _ a cirurgia de correção total 
definitiva consiste no fechamento da CIV e na ampliação da via de saída do ventrículo direito. Em algumas 
situações, quando a valva pulmonar e o tronco pulmonar são hipoplásicos, há necessidade da colocação de 
homoenxerto para manter um adequado fluxo pulmonar (Correção completa: fechamento da CIV, ressecção da 
estenose infundibular e aumento da via de saída de VD) 
→A cirurgia paliativa só é indicada nas situações de urgência ou quando existe uma anatomia desfavorável, como 
artérias pulmonares hipoplásicas, ou, ainda, em crianças com idade inferior a 3 meses. 
 
 EVOLUÇÃO 
→Os principais fatores de risco para o óbito são embolia paradoxal, trombose cerebral e pulmonar, abscesso 
cerebral e endocardite infecciosa. 
→A cirurgia modificou a evolução natural desses pacientes, com bom prognóstico pós-operatório. Têm sido 
descritas complicações após longo tempo de seguimento, como arritmias, disfunção do ventrículo direito, 
hipertensão pulmonar e morte súbita 
 
 
 
 
ATRESIA DE TRICÚSPIDE 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
→Ausência da valva tricúspide _ consequentemente, ausência completa da conexão atrioventricular direita 
→O sangue circula por meio de um DSA e DSV. 
→CIA (ou FO patente) e CIV ou PCA são lesões associadas obrigatórias para a manutenção do fluxo pulmonar. 
 
 MORFOLOGIA 
→Em função da ausência da valva tricúspide, o assoalho do átrio direito é completamente muscular (fechado) e 
o ventrículo direito, hipoplásico. 
→A CIA necessária para a sobrevida dos pacientes geralmente é do tipo FO. 
 
 FISIOLOGIA 
→Todo o sangue do retorno venoso sistêmico passa para o átrio esquerdo por meio da CIA e mistura-se com o 
sangue oxigenado proveniente da circulação pulmonar antes de atingir o ventrículo esquerdo. 
→Essa mistura de sangue que chega ao ventrículo esquerdo é direcionada tanto para a circulação sistêmica 
como paraa circulação pulmonar. 
→Nos casos em que os vasos estão normoposicionados, o sangue que alcança a circulação pulmonar passa, 
obrigatoriamente, pela CIV ou, em sua ausência, pelo canal arterial. O fluxo pulmonar, portanto, depende do 
diâmetro dessas comunicações e do grau da EP. 
→Nos casos em que os vasos estão em transposição, o sangue que passa pela CIV alcança a aorta. Se a CIV for 
restritiva, o paciente apresentará sinais de estenose aórtica. O fluxo pulmonar pode ser controlado 
exclusivamente pelo grau de comprometimento da valva pulmonar. 
→O tipo mais frequente apresenta CIV restritiva, EP e vasos da base normoposicionados. Nessa condição, há 
uma diminuição do fluxo pulmonar; o pouco sangue que alcança a circulação pulmonar mistura-se, no átrio 
esquerdo, com uma quantidade maior de sangue insaturado proveniente do átrio direito, e essa mistura chega à 
circulação sistêmica, determinando o quadro de cianose central do paciente. 
 
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
→O principal sintoma é a cianose central, que surge no 1º dia de vida e está diretamente relacionada com o 
fluxo sanguíneo pulmonar, sendo mais intensa nos casos com CIV restritiva e EP. 
→Sinais de IC, como taquipneia, cansaço às mamadas, sudorese, palidez e infecções respiratórias, são comuns 
nos casos com fluxo sanguíneo pulmonar aumentado. 
→Outras manifestações: 
• Taquicardia 
• Dispneia 
• Hipoxemia crônica com baqueteamento digital 
• Risco para: endocardite bacteriana, AVE e abcesso cerebral 
 
 EXAMES COMPLEMENTARES 
→Radiografia de tórax 
→Eletrocardiograma 
→Ecocardiograma 
→A indicação do cateterismo cardíaco é imprescindível antes da correção definitiva, para estudo das pressões. 
Outra indicação é a realização da atriosseptostomia com cateter-balão nos casos com CIA restritiva. 
 
 TRATAMENTO 
→O uso de prostaglandina é fundamental para manter a permeabilidade do canal arterial. 
→O tratamento cirúrgico é obrigatório para todos os tipos de atresia tricúspide. 
→Em crianças com menos de 3 meses de vida com hipoxemia importante, indica-se uma cirurgia paliativa de 
derivação sistêmico-pulmonar (cirurgia de Blalock-Taussig modificada), que consiste na colocação de um tubo 
entre a artéria subclávia e a artéria pulmonar direita ou esquerda. 
→Após 3 meses da cirurgia, o paciente deve ser submetido à anastomose da veia cava superior com o ramo 
direito da artéria pulmonar (cirurgia de Glenn ou Hemi Fontan). 
→Após 6 a 12 meses da cirurgia de Glenn ou hemi-Fontan, indica-se a conexão da veia cava inferior com a 
artéria pulmonar, derivando-se, dessa maneira, todo o sangue venoso sistêmico para a circulação pulmonar 
(cirurgia de Fontan). 
→Nos pacientes com hiperfluxo pulmonar e IC, a primeira cirurgia a ser realizada é a bandagem da artéria 
pulmonar, a fim de se evitar o desenvolvimento de hipertensão pulmonar, o que inviabiliza as correções futuras. 
 
#resumindo 
• Paliativo: A) Rashkind; 
 B) Derivação bidirecional de Glenn (anastomose cavopulmonar => derivação sistêmica para artéria 
pulmonar); 
 C) Bandagem pulmonar; 
 D) Procedimento de Fontan (conexão do AD com artéria pulmonar)