CARDIO 6 miocardiopatias

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MIOCARDIOPATIAS
Oi, gente. A grande maioria dos slides só têm figura, por isso coloquei os números antes de cada explicação. Na hora de fazer a leitura sugiro que acompanhem as imagens. 
Divididas em basicamente quatro grandes classes:
1. Miocardiopatias diltadas
2. Miocardiopatias hipertróficas
3. Miocardiopatias restritivas 
4. Miocardiopatias arritmogênicas 
	Essa classificação tem sido melhorada desde que se começou a compreender um pouco mais sobre a genética das doenças miocárdicas. Esse diagnóstico é quase um diagnóstico de exclusão: as miocardiopatias, no cenário de todas as doenças cardíacas, são em geral as menos comuns. Então a gente procura identificar causas mais frequentes de doenças cardíacas que podem levar a IC, antes de pensar na doença do miocárdio. A gente pensa nesse esquema: doença valvular, doença reumática, doença hipertensiva, cardiopatias congênitas e cor pulmonale. 
	Essa classificação é da década de 60, e ela ainda vale, só que ela foi um pouco sofisticada por conta de novos conhecimentos de genética. A gente sabe que dessas categorias, essas duas são de base genética (hipetrófica & displasia arritmogênica). Já a dilatada e a restritiva têm causa adquiridas E genéticas. 			
(Slide 4) Vamos começar por um panorama de como cada uma delas funciona:
Dois ventrículos contraindo e relaxando normalmente;
A miocardiopatia dilatada, dessas, talvez seja a mais frequente (grandes câmaras, paredes relativamente finas, e hipocontratilidade global – as quatro câmaras cardíacas estão dilatadas e hipocontráteis);
Na miocardiopatia hipertrófica existe uma hipertrofia que não tem relação nenhuma com nenhum desencadeador de hipetrofia (como HAS e estenose aórtica). É uma hipetrofia pura do músculo, que tem uma base genética;
 Miocardiopatias restritivas: caracterizadas por doenças infiltrativas do coração, que o levam a ser incapaz de se distender de maneira adequada na diástole. 
Miocardiopatia Dilatada
A gente chama de diagnóstico morfo-funcional quando a gente está fazendo o diagnóstico da miocardiopatia dilatada. O diagnóstico da miocardiopatia dilatada se faz primeiro pela IC a que ela leva, e depois a gente faz um ECO – apresentando cavidades bem dilatadas (mais dilatação do que hipetrofia), e a fração de ejeção, que aprendemos na IC (forma de ver se o desempenho sistólico do ventrículo) está reduzido. Existem várias causas: causas tóxicas, infecciosas e genéticas. A tóxica é a mais frequente (álcool etílico em grandes doses durante longos anos); infecciosas: miocardites virais; e as de base genética. Então a dilatada e a restritiva têm causas mistas. O quê acontece? Qualquer uma dessas causas pode levar então ao evento inicial, que é a perda progressiva de miócitos – nesses locais de perda haverá substituição por fibrose, vai haver hipertrofia compensatória desses miócitos, e depois o resultado disso é que a perda será superior a compensação hipetrófica. Você vai ter perda de contratilidade(porque a fração de ejeção se reduz). Aumento então, dos ventrículos, dos átrios, e uma tendência a trombose parietal – porque as trabéculas internas dos ventrículos ficam muito mais acentuadas, na medida em que o coração se dilata e perde aquela forma elíptica – ficando mais globoso. 		Aqui seguem as várias causas possíveis de miocardiopatia dilatada. Então, miocardiopatia dilatada não é a doença: é a apresentação morfo-funcional de várias possíveis doenças que vão ter aquelas características que vimos no ECO (baixa fração de ejeção e dilatação). Existem mais causas de miocardiopatia do que somos capazes de listar nesse slide. Mas aqui, temos as causas tóxicas (além do álcool, drogas usadas para TTO de leucemia em crianças – podem ser cardiotóxicas e a criança pode evoluir com IC; radiação em mediastino e, por exemplo também, linfoma: você faz uma radioterapia e isso afeta não só o linfoma como também o coração, causando uma lesão cardíaca que pode levar a IC). Causas infecciosas, além do T.Cruzi, nós temos outras causas, mas as principais são virais (vírus Coxsackie B ) – responsáveis pelas miocardites virais. Existem evoluções de doenças endócrinas que podem cursar com dilatação cardíaca; doenças auto-imunes/doenças do colágeno; e, se você tem arritmias taquicárdicas mantidas por muitos dias ou semanas, elas podem fazer com que o coração esgote as suas reservas energéticas do músculo e ele comece a dilatar. Se você reverte a arritmia, o coração pode voltar ao tamanho normal. Existe uma entidade que se chama cardiopatia induzida pelo stress: “Takotsubo”, é uma expressão em japonês que indica a forma como o ventrículo se apresenta quando mulheres de meia-idade sob stress muito intenso (essa é a apresentação epidemiológica) têm um evento em que elas evoluem com dor torácica – apresentação similar ao IAM. Você faz um ECO e existe uma dilatação apical, apenas, do ventrículo. Então fica como um “Takotsubo”, que é a armadilha que os japoneses usam para pescar mariscos. Então esta entidade está relacionada com descargas muito elevadas de catecolaminas, e pode levar transitoriamente a disfunção ventricular (principalmente com essa forma apical). E existem doenças neuromusculares de base genética que podem cursar com miocardiopatia dilatada. Essa aqui não é uma lista que esgota todas as causas. Tem uma, que foi lembrada, que é chamada de miocardiopatia peri-parto, que pode ocorrer antes ou nas semanas que se seguem ao parto. 							(Slide 7) Vemos o corte de um coração dilatado (as quatro câmaras), você nota que as trabéculas ficam muito acentuadas, e notadamente a forma global desse coração é mais esférica do que elíptica. O problema nessas trabéculas, no contexto de um sangue que corre mais lento pela hipocontratilidade, é que aqui podem se formar trombos parietais. E eles, se formados no VD vão para o pulmão; se formados no VE, vão para a circulação periférica. E essa é uma das possíveis complicações de corações muito dilatados/com IC.
	(Slide 8) Coração cortado transversalmente, com trabéculas, áreas de fibrose – mostrando que aquelas regiões onde os miócitos são perdidos (independente da etiologia), eles vão ser substituídos por células que não contribuem em nada para a contratilidade: daí o motivo da perda da função sistólica. 					Então, a apresentação clínica mais frequente, é claro que é a IC. Essa é uma das possíveis etiologias das várias etiologias da síndrome da IC – doenças do miocárdio. O indivíduo pode apresentar inicialmente síncope (isso é menos comum); o eletro pode apresentar bloqueios de ramo (isso é relativamente frequente em miocardiopatia dilatada – tanto bloqueio de ramo direito quando esquerdo); fibrilação atrial é uma arritmia crônica muito frequente (1/3 dos indivíduos com IC & miocardiopatia dilatada terão) - isso porque o átrio, quando começa a dilatar, começa a produzir vários focos ectópicos, e que acabam assumindo o comando dos átrios e inibem o nodo sinusal. Tecnicamente, a fibrilação atrial faz com que os átrios parem de se contrair, eles ficam só fibrilando – e isso facilita a formação de trombos intra-atriais/embolias sistêmicas. No ECG encontramos baixa voltagem, e, na medida em que a massa de miócitos vai sendo perdida você vai ver redução da voltagem dos complexos QRS. O ECO é muito importante, porque além da informação da FE (que vai estar reduzida), ele vai mostrar também a forma das cavidades (todas dilatadas). E também a relação cavidade/espessura da parede. Você não tem paredes hipertrofiadas, você tem paredes relativamente finas para o tamanho da cavidade ventricular & atrial. Algumas vezes a gente tem que lançar mão desse método diagnóstico que é a biópsia endomiocárdica: nós usamos um dispositivo (biótomo) que vai pela V. Subclávia V. Cava Superior AD, e na ponta do VD direito, na parede interna, nós encontramos fragmentos que vão nos auxiliar a esclarecer que tipo de etiologia é (isso vale para miocardiopatias não só dilatadas, mas também restritivas/infiltrativas – onde você vai querer saber qual é a substância que está infiltrando esse coração,e que levou a esse quadro restritivo). Ou quando o indivíduo jovem tem um quadro febril, e você suspeita de miocardite viral, uma das formas é tentar resolver essa questão: além de procurar anticorpos no sangue, é procurar o DNA do vírus em amostras de tecido. Esse método também é muito utilizado em indivíduos transplantados (para identificar episódios de rejeição ao órgão – porque todo indivíduo que realiza transplante precisa ser imunossuprimido). Mas mesmo assim, de tempos em tempos, ele pode ter episódios de rejeição – e para identificar isso, além dos métodos clínicos, a gente tem um método de biópsia, direto do miocárdio. 										O prognóstico das miocardiopatias dilatadas é o prognóstico da IC: vocês lembram que depois de cinco anos, tanto para homens quanto para mulheres, cerca de metade já foi a óbito depois do primeiro diagnóstico. Se o diagnóstico for feito tardiamente (o indivíduo se apresenta em classe III ou IV), a mortalidade num ano é de 50%. Então, é uma situação que até se equipara a doenças oncológicas em termos de gravidade e mortalidade.
(Slide 10) Temos um coração com miocardiopatia dilatada, por fora, e aquela forma triangular perdida. Histologicamente encontram-se ilhas miocárdicas cercadas por muita fibrose. Essa fibrose é o substitutivo do espaço deixado pelas fibras que por algum motivo perderam a vitalidade.
(Slide 11) Você tem várias formas de fibrose. Uma fibrose infiltrativa, por exemplo - aqui nós vamos ver as miocardiopatias de origem restritiva, como a amiloidose. Uma fibrose reativa no caso de HAS, doenças valvares, diabetes, e a própria idade da pessoa pode levar a quadros de fibrose. Também tem a fibrose que chamamos de “de substituição” – aquela fibrose que acontece porque os miócitos deixam o espaço para ele seja ocupado por fibroblastos que vão produzir colágeno e fechar aquele espaço. 
(Slide 12) Enfatizando as questões das grandes trabeculações e grandes recessos, em que o sangue está passando lentamente – podendo coagular e formar trombos.
(Slide 13) Diferença, que dá pra ver bem, de um coração em fase terminal de IC comparado com um coração normal. Começando pelo tamanho e também pela forma. São bem diferentes por fora. 
	(Slide 14) Aqui é por dentro. As paredes das cavidades são bem mais finas do que no coração normal, onde o VE é mais espesso – na MCP ele é menos espesso. E na MCP as quatro cavidades estão aumentadas de volume (tanto os átrios quanto os ventrículos). 
	(Slide 15) Miocardites virais são umas das causas relativamente frequentes de apresentação aguda de miocardiopatia dilatada. O indivíduo pode ter contato com o vírus e não apresentar esse tipo de acometimento. Mas, alguns indivíduos, por um processo de imunidade exacerbada, podem ter uma inflamação aguda de todo o órgão e evoluir para uma IC. E o quadro é este: temos uma grande infiltração de linfócitos e edema do membro, bem como uma hiperemia muito grande. Tudo isso leva a perda, pelo menos na fase aguda, da capacidade contrátil do coração. Muitas vezes a apresentação é de uma IC. 
	(Slide 16) Uma das causas de miocardite que a gente conhece bem na América do Sul é a Doença de Chagas. Aqui no Sul do país, os últimos casos foram por ingestão de caldo de cana – há alguns anos atrás. Uma via incomum no Brasil, lá no Norte do país, é o pessoal que gosta muito de açaí e acaba também sendo vítima da doença (ingestão de açaí contaminado). Porém, essa é uma doença mais ou menos controlada: está restrita no Brasil a determinadas regiões e tem uma relação muito grande com o desmatamento. Quando você tira o barbeiro da floresta, ele vai ter que ir para outro lugar: em geral, ele vai para as casas onde ele encontra abrigo. Portanto, ter uma habitação adequada e não atacar muito a natureza é uma das estratégias que foram bem sucedidas no sentido de diminuir a transmissão. 
	(Slide 17) Miocardiopatia por stress – o quadro típico é: mulher de meia-idade, que está tendo um quadro agudo de stress emocional. Podemos ver o Takotsubo e a ventriculografia de um coração sob grande stress. Esse coração está muito dilatado, hipocontrátil, e muitas vezes possui essa forma (Takotsubo). No normal você tem uma diástole e uma sístole. No Takotsubo temos uma diástole, e na sístole a região mais apical fica comprometida na sua capacidade de ejetar. Essa síndrome também é conhecida como “Síndrome do Coração Partido” – “Broken Heart Syndrome”. 
 Então as diltadas têm essa apresentação morfo-funcional e múltiplas etiologias. 
Miocardiopatia Arritmogênica
A displasia arritmogênica do VD é uma condição descrita primeiro na Itália, na década de 70, onde se percebeu que alguns indivíduos de determinadas famílias tiveram morte súbita (jovens, bem jovens) – por arritmia que degenerava para fibrilação ventricular. Essas pessoas foram investigadas e se chegou a conclusão que elas tinham uma doença genética, de transmissão dominante, que fazia com que essas pessoas desenvolvessem alterações na proteína do desmossomo – que é o responsável por juntar uma célula com a outra. O desmossomo é esse “aparelho proteico” que cola uma célula na outra. Quando essa proteína do desmossomo está modificada, as células começam a se “descolar” e esses espaços serão preenchidos por tecido fibroso e gorduroso. Essa infiltração fibro-gordurosa, que é resultado de alterações nessas duas proteínas (pacoglobulina e desmoplaquina) leva então a esse quadro de infiltração gordurosa principalmente da parede do VD, e essas regiões produzem, então, ilhas de miocárdio viável cercadas por tecido não miocárdico. Essas ilhas de tecido miocárdico começam a disparar estímulos ectópicos independentes, e que podem degenerar para taquicardia ventricular, e depois para fibrilação ventricular (nome técnico para parada cardíaca). Então as apresentações mais frequentes são: taquiarritmia seguida de síncope, ou mesmo parada cardíaca. Essa é uma das causas frequentes de morte súbita em jovens – tanto atletas quanto não atletas. Quando você vai fazer a estatística de pessoas que morreram subitamente durante atividade física (pessoa que tem mais do que 40 anos), a chance principal é doença coronariana. Agora, abaixo dos 40 anos, predomina essa patologia, bem como as miocardiopatias hipetróficas. O eletro pode mostrar ondas negativas nas paredes , nas derivações sobre o VD (V1-V3 e V4R). O ECO mostra alterações de VD e VE – ás vezes, com padrão displásico. Mas o exame de imagem que a gente usa e que define o quadro é a RM: capaz de separar tecido normal de tecido displásico (tecido mal formado, e que é a origem dessas arritmias).
	(Slide 19) Coração com uma parede quase normal e uma parede toda infiltrada de tecido fibro-gorduroso (displasia de VD).
	(Slide 20) Na microscopia isso é visto assim: onde deveria ter apenas tecido miocárdico nós temos gordura. Você vê as ilhas de miocárdio viável cercadas de fibrose e de tecido adiposo. Então esse isolamento das fibras viáveis permitem que elas comecem a separar estímulos, e eles podem eventualmente se propagar por todo o coração, levando às arritmias ventriculares. 
	(Slide 21) Mais infiltração. “Parece uma picanha” kkk. E aqui, mais uma vez, é muito tecido fibroso e também muita gordura. Muitas vezes esse diagnóstico é feito na necropsia. Nós tivemos um caso de um jovem que, depois de uma atividade física banal teve uma síncope, não foi reanimado a tempo e a necropsia mostrou esse tipo de patologia. 	
Essa infiltração foi primeiro descrita no VD, em casos menos frequentes no VE – e os átrios em geral não são acometidos. Na verdade as arritmias perigosas do coração não são as atriais, são as ventriculares (aquelas que param o coração). Você pode ter uma fibrilação atrial e sobreviver com ela muitos meses ou anos. A taquicardia ventricular, em geral se for mantida/sustentada acaba degenerando para fibrilação ventricular. 				
(Slides 22/23) Então a RM é capaz de diferenciar um tecido como esse, de um tecido viável e normal. É o método que utilizamos quando tempos dúvidas, ou quando há hipótese diagnóstica de displasiado VD.
	
Miocardiopatia Hipertrófica
A displasia arritmogênica e as miocardiopatias hipertróficas são definitivamente genéticas. Hoje não temos dúvidas que os problemas se encontram nos genes modificados que codificam as proteínas. Por exemplo, no caso da displasia do VD são aquelas duas proteínas do desmossomo. Aqui nas hipertróficas, são as proteínas do sarcômero (unidade contrátil do músculo cardíaco). É uma doença autossômica dominante que leva a mutações - e das cardiopatias hereditárias que nós conhecemos, essa é a mais frequente. 0,2% da população tem algum tipo de hipertrofia que não é justificada por nenhuma doença que leve a hipertrofia (HAS, estenose aórtica). 										A pessoa tem hipertrofia porque o sarcômero está modificado geneticamente, e por isso o músculo em determinadas regiões do coração cresce. Essas regiões hipertróficas também são fonte de arritmias; e também às vezes de obstrução de saída do sangue do coração para a aorta. Então a gente vê nessa patologia: aumento do volume das células na região hipertrófica; um septo em desarranjo da orientação paralela normal das fibras miocárdicas – então elas são normalmente paralelas, mas, aqui, no septo principalmente, você tem uma orientação que é caótica; muita fibrose – porque naquela região que tem muita hipertrofia os capilares têm dificuldade para nutrir a massa muscular. Então acaba que essas regiões mais centrais entram em necrose, e você vai ter fibrose substituindo aquele espaço. 								Obstrução da via de saída será encontrada em 1/3 dos casos de miocardiopatia hipertrófica. Ou seja, às vezes o septo cresce tanto, que na sístole, ele quase chega a tocar na outra parede (parede oposta) – então o sangue que está na ponta do coração tem dificuldade para vencer esse obstáculo e chegar até a aorta. Essa situação pode levar a produção de sopros e turbulência, bem como apresentar-se como síncope (principalmente síncope de esforço). O coração vai ter um débito fixo, porque só sai uma quantidade fixa de sangue (apenas o que esse obstáculo permite). Se uma pessoa tem uma demanda súbita de débito ( ela está parada e resolve sair correndo atrás do ônibus) ela pode ter uma síncope no meio do caminho, porque vai faltar sangue na cabeça (não é suficiente, o sangue só sai naquela quantidade fixa) - a gente chama isso de miocardiopatia hipertrófica com padrão obstrutivo. E ,antigamente, ela era chamada de hipertrofia septal assimétrica – ou seja, o septo cresce mais do que a parede oposta, produzindo um obstáculo dentro do ventrículo. 									(Slides 25/26) O sarcômero é a unidade contrátil do músculo do coração: ele funciona quando você interage uma cabeça de miosina com uma fita de actina. Há o movimento da cabeça de miosina, que faz com que o sarcômero encurte, depois ela se destaca e assim o sarcômero distente novamente. Esse movimento em sequência da cabeça da miosina com a fita de actina que vai fazer com que o sarcômero encurte, e quando a cabeça é liberada, ele se distende. Se uma das proteínas envolvidas nesse processo estiver modificada geneticamente, isso vai fazer com que haja esse quadro hipertrófico. 
	(Slide 27) Orientação caótica das fibras musculares. Ao invés de paralelas e bonitinhas, elas estão em sentido bastante fora do normal. E, consequentemente, no meio a gente tem fibrose – mostrando que existe uma desproporção entre fibra e vaso (muita fibra pra pouco capilar). Por esse motivo, algumas regiões do centro da hipertrofia acabam entrando em necrose. 
	(Slide 28) O septo aumenta muito. Esse é um septo que é 3x maior do que um septo normal. E o centro deste septo é mais pálido – exatamente onde se formou muita fibrose. 
	(Slide 29) Corte longitudinal. Aqui se pode observar como é um septo obstruindo. Há uma massa anormal desse septo, que obstrui a saída do sangue da ponta para a aorta. Isso pode causar turbulência e sopro (às vezes, frêmito também). 	(Slide 30) Aqui encontramos o músculo papilar da valva mitral, e um septo quase encostando no músculo papilar. E quando esse coração reduz de volume no momento da sístole, a obstrução fica mais séria ainda. O sopro é sistólico, de obstáculo, pela presença do septo no caminho do sangue. 	
	(Slide 31) Na diástole pode haver um fluxo razoável, mas na sístole existe um fenômeno que a gente chama de Fenômeno de Venturi – um jato de sangue passa perto da valva mitral, “aspirando-a”, e, consequentemente esse jato de sangue produz uma dupla via de saída (uma pela aorta e outra de volta do sangue, do VE para o AE). Ocorre uma insuficiência mitral funcional por esse efeito de jato próximo dessa valva mitral.
	 A clínica é dada por dispneia quando o indivíduo ainda não teve síncope, e na evolução da doença ele pode ter também dor torácica (por conta da desproporção fibra/vaso, portanto haverão regiões isquêmicas nesse coração). Toda isquemia dói caso a pessoa exija um pouco mais do coração em determinados momentos. Apresentação arrítmica (seja com taquicardia ventricular, extra-sístoles ventriculares, fibrilação e até morte súbita). Em jovens síncope de esforço (essa é a causa número um de morte súbita em jovens – atletas ou não).
	(Slide 33) O padrão de distribuição da hipertrofia varia de indivíduo para indivíduo. Isso é um corte do coração, do VE, ao nível da valva mitral (boquinha). Essa é a circunferência do VE. Nessa região mais clara, que é onde está a hipertrofia: você pode ter hipertrofia num local bem restrito; pode pegar quase toda a circunferência do ventrículo (isso representa mais da metade do padrão hipertrófico); pode pegar só o septo; pode pegar regiões distantes uma da outra (o septo e a parede livre com áreas normais entre elas). Essa apresentação (fenótipo do genótipo) pode variar entre os indivíduos. Esses padrões que pegam o septo de maneira mais importante são exatamente os que evoluem para o padrão obstrutivo (dificuldade de saída do sangue do VE). 	
Miocardiopatia Restritiva
	Essas miocardiopatias compõem um grupo de doenças heterogêneas. O que é comum entre todas elas é o padrão de infiltração que faz com que haja uma restrição (dificuldade diastólica). Esse miocárdio pode estar infiltrado por tecido amiloide; ou, envolvido por um quadro chamado endomiocardiofibrose; hemocromatose – acúmulo de Fe no tecido; sarcoidose – doença granulomatosa; pós-irradiação; até doenças genéticas podem levar a esse padrão restritivo. Aqui a função mais comprometida não é a FE reduzida (na insuficiência sistólica), você tem mais uma dificuldade de relaxamento do ventrículo. Então você vai ter apresentações clínicas muitas vezes primeiro de IC só direita, porque o VD, como tem uma parede muito fina, diante de qualquer infiltração, pode ser capaz de produzir uma disfunção desse ventrículo (em comparação com o VE). Você precisa de muito mais infiltração no VE para ter o mesmo impacto que tem uma infiltração no VD. 												As causas são múltiplas, porém, as mais frequentes são as de base genética. Amiloidose é uma doença dos plasmócitos que produzem muita proteína, uma doença parecida com mieloma múltiplo, e que ocorre a deposição de proteína em diversos tecidos – um deles é o coração. A amiloidose em geral é sistêmica (renal, gastro-intestinal, pele, etc). Muitas vezes se faz diagnóstico de amiloidose fazendo biópsia de tecido celular subcutâneo. Se você identifica amiloide no tecido subcutâneo + quadro restritivo, muitas vezes se conecta as duas coisas e acaba se fazendo diagnóstico de amiloidose sistêmica. 					(Slide 36) Aqui segue um caso de endomiocardiofibrose, em que se tem um tecido totalmente alienígena que infiltra o coração, e vai preenchendo as cavidades, bem como reduzindo a capacidade do coração se relaxar adequadamente. A gente não sabe exatamente qual é a causa dessa doença. É bem frequente em áreas tropicais, então se supõe que algum agente predominante nessas regiões possa ser a causa. 	Mas ainda não se tem resposta definitiva sobre a etiologia dessa doença.
	(Slide 37) Fibroelastose é uma doença congênita, então a criança já nasce com esse tecidoesbranquiçado e rígido – como se fosse um pneu de caminhão. Então isso faz com que esse coração tenha uma dificuldade grande de dilatar. Muitas vezes a única solução é transplante, caso a criança viva até a época em que ela tenha peso suficiente para ser submetida a uma cirurgia de tanto impacto. Então esse tecido branco não é o aspecto de um endocárdio normal, o endocárdio normal tem essa cor amarronzada – que é a cor do miocárdio. 						(Slide 38) Amiloidose então, das restritivas é a mais frequente. Todas essas regiões claras são de depósito daquela proteína que aparece em azul na microscopia, que chama amiloide. Ela envolve as fibras miocárdicas e enrijece o coração. O coração de uma pessoa que tem amiloidose parece uma borracha. É um coração bem rígido e que a gente percebe que há uma dificuldade grande no relaxamento. Essa é uma doença sistêmica. Ocorre o mesmo quadro no rim, no TCSC, TGI, etc.		
	(Slide 39) Parece até uma hipetrofia, mas é uma amiloidose também. O que acontece é que essa infiltração é tão volumosa que fecha os espaços e dificulta a diástole. Aqui ela aparece com essa coloração vermelha, da cor das células do miocárdio. 											(Slide 40) Além da amiloidose, a sarcoidose (doença granulomatosa) é uma possível causa; fibroelastoma (congênita); hemocromatose: doença genética em que o indivíduo absorve mas Fe do que ele necessita no duodeno – esse excesso de Fe, absorvido da dieta, se deposita nos tecidos. Você pode ter o indivíduo que por hemocromatose tem deposição de Fe na ilhotas pancreáticas, no coração, na pele (a pessoa vai ter uma coloração meio amarronzada) – o diagnóstico é feito com exame de sangue e o TTO é sangria. Doar sangue compulsoriamente de 3 em 3 meses – é a única forma de eliminar esse excesso de Fe do organismo em quantidade suficiente para evitar que esse Fe se deposite nos tecidos. 
	Então resumindo as miocardiopatias: variam desde doenças tóxicas, infecciosas, até doenças genéticas. Temos algumas armas (exames de imagem, biópsia) para esclarecer casos duvidosos quanto a etiologia. Nós temos muitas etiologias. Tem que lembrar que a epidemiologia do paciente é muito importante, por exemplo: miocardiopatia peri-parto vai aparecer na época peri-parto; miocardiopatias em regiões endêmicas de Chagas (pensar no T.Cruzi antes de outras etiologias); pessoas que foram irradiadas; pessoas que receberam quimioterapia para TTO de doenças como leucemia; quanto álcool a pessoa ingeriu ao longo de sua vida. Então, uma série de dados clínicos que nos orientam para a eventual etiologia. Lembrando que duas dessas cardiomiopatias são genéticas: hipetrófica e displasia arritmogênica (uma das principais causas de morte súbita em jovens). TTO específico, em geral, não é frequente. O que a gente faz quando o agente é identificado é afastá-lo, e tratar a síndrome de IC, que é a apresentação mais frequente. Se a IC evolui para casos muito avançados e graves a indicação é de transplante. 
	A classificação das cardiomiopatias mudou depois que aprendemos mais sobre a genética das doenças. Temos doenças que são só genéticas, outras que são adquiridas, e mistas. As mistas são as dilatadas (Chagas, vírus, tóxica), e restritivas (amiloidose – genética, sarcoidose, e aquelas que não são genéticas). Genéticas: hipertrófica e displasia do VD, bem como as canalopatias (doenças dos canais iônicos), síndrome do QT longo, síndrome do QT curto, etc. Peri-parto, Takotsubo (...) Melhoramentos diagnósticos e de entendimento das etiologias. Lembrar que se um jovem tem uma morte súbita, você tem que investigar as outras gerações dele para procurar outros casos, e examinar outras pessoas que podem estar em risco.