Displasia Cleidocraniana

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DISPLASIA
CLEIDOCRANIANA
Grupo: Lara Aquino, Wallace Ribeiro e Yasmin Leite
DISPLASIA CLEIDOCRANIANA
 SÍNDROME 
RARA
HERANÇA 
AUTOSSÔMICA 
DOMINANTE
ALTERAÇÃO NO 
GENE CBFA1 DO 
CROMOSSOMO 
6P21
PERSONAGEM 
DUSTIN DE 
STRANGER 
THINGS
DISPLASIA CLEIDOCRANIANA
Caracterizada por múltiplas anormalidades, principalmente referente ao 
esqueleto craniofacial e corporal;
Gene CBFA1 presente no cromossomo 6p21 controla a diferenciação e 
formação de células-tronco mesenquimais em osteoblastos;
Não possui predileção por gêneros e grupos étnicos; 
Descrita pela primeira vez, por Martin em 1765, porém, associada a 
padrões de hereditariedade só em 1897, por Marie e Saiton;
DISPLASIA CLEIDOCRANIANA
Quando uma das características da síndrome não está presente, é 
necessário o diagnóstico diferencial com outras condições;
Diagnóstico é realizado a partir dos sinais clínicos e exames 
radiográficos do paciente;
Exames radiográficos mais solicitados são as radiografias de tórax, 
radiografias panorâmicas, telerradiografia, tomografias 
computadorizadas, radiografias da pélvis e de ossos longos.
Apresenta expressividade variável e penetrância completa, com 
incidência estimada de 1: 1.000.000 de nascidos;
Gaten Matarazzo - Ator de Stranger Things
Criança chilena diagnosticada com DCC.
Fonte: Revista de Odontopediatría 
Latinoamericana
MANIFESTAÇÕES SISTÊMICAS
Clavículas mostram graus variáveis de hipoplasia e malformação, 
podendo estar ausente, unilateralmente ou bilateralmente;
Proeminência frontal e parietal; 
Seios paranasais subdesenvolvidos e estreitos, sendo o nariz largo com 
ponte nasal deprimida;
Baixa estatura, devido à parada ocasional do crescimento dos ossos 
longos;
MANIFESTAÇÕES SISTÊMICAS
Pescoço largo;
Costelas com alterações de forma e posição, devido ao atraso de 
ossificação do esterno e das vértebras, ocasionando o estreitamento da 
caixa torácica;
Fechamento tardio das suturas cranianas.
Hipertelorismo ocular;
MANIFESTAÇÕES INTRA-ORAIS
Retenção prolongada dos dentes decíduos; 
Múltiplos supranumerários;
Dentes secundários - formato cônico;
Desalinhamento dos dentes e mandíbula;
MANIFESTAÇÕES INTRA-ORAIS
Palato estreito, alto e arqueado;
 Retardo ou ausência de erupção dos dentes permanentes;
Atraso na união da sínfise mandibular e relativo prognatismo pelo 
subdesenvolvimento da pré-maxila;
Hipoplasia da maxila;
MANIFESTAÇÕES INTRA-ORAIS
Erupção e/ou localização ectópica dos dentes;
Maloclusão dentária.
Cistos gengivais;
Fissuras palatinas;
Radiografia panorâmica de 
paciente evidenciando os 
dentes impactados, 
supranumerários e retenção 
dos decíduos.
Fonte: Revista de Cirurgia e Traumatologia Buco-Maxilo-Facial 
TRATAMENTO 
Problemas orais 
envolve manutenção 
da saúde dos dentes 
decíduos, pois a 
extração não vai 
induzir a erupção dos 
permanentes;
Não há tratamento para 
as anomalias cranianas, 
claviculares e de outros 
ossos;
Tratamento cirúrgico e 
ortodôntico, exodontia de 
todos os supranumerários 
e instalação de prótese, 
bem como técnicas de 
reabilitação oral com 
osteoimplantes 
integrados;
Para a densidade 
óssea abaixo do 
normal, suplementos 
de cálcio e vitamina.
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REFERÊNCIAS
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2020. Acesso em: 26, novembro de 2020.
CASTRO, Alejandra. ESCOBAR, Enrico; GARCÍA, Glória. Displasia Cleidocraniana: Revisão e Estudo das Características 
Clínicas e Radiográficas de uma Família Chilena. Revista de Odontopediatría Latinoamericana, 2011. Acesso em: 26, 
novembro de 2020.
OLIVEIRA, Rennan Luiz; FLORES, Priscilla; LUZZI, Ayran; FRANÇA, Aline Mayara; FIGUEIREDO, ANTONIO. Abordagem 
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Acesso em: 26, novembro de 2020.
ALMEIDA, Júnior; MACIEL, Alexandre, CASTRO, Lucas; SANTOS, Matheus; AZEVEDO RA, ROCHA JRM. Displasia 
Cleidocraniana: Relato de Caso. ClipeOdonto, 2012. Acesso em: 26, novembro de 2020.
VASCONCELLOS, Cíntia; OLIVEIRA, Iandira; BARREIROS, Maria. Características Clínicas e Radiográficas da Displasia 
Cleidocraniana - Relato de Caso; Clinicoradiological features in cleidocranial dysplasia - case report. RFO UPF, Vol 15, Passo 
fundo, Dezembro de 2010. Acesso em: 26, novembro de 2020.
FARIAS, Ana Karine; MARQUES, Maria Sueli; CAZAL, Cláudia; ANJOS, Maria Luiza. Displasia Cleidocraniana. Revista 
Brasileira de Ciências da Saúde, 2010. Acesso em: 26, novembro de 2020.