FIBROSE CÍSTICA - CINESIOTERAPIA

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CINESIOTERAPIA – FIBROSE CÍSTICA
INTRODUÇÃO
A Fibrose Cística é uma doença genética autossômica recessiva causada pela mutação do gene CFTR. O gene cftr é encarregado de codificar uma proteína de 1.480 aminoácidos. Mutações no gene da CFTR alteram a estrutura da proteína CFTR e resultam no transporte defeituoso de sais, com consequente influxo de água, o que leva à desidratação da superfície celular, com formação do muco espesso característico da doença. Essas secreções anormais produzidas pelas glândulas de secreção (exócrinas) são mais grossas e pegajosas e, logo impedem ou dificultam a passagem de substâncias, afetando principalmente os pulmões, pâncreas, fígado e intestino. (FIRMIDA, MÔNICA DE CÁSSIA LOPES, 2011)
É uma doença grave e sem cura. É a mais comum das doenças genéticas letais da raça branca, sendo a causa mais frequente de doença pulmonar crônica da infância. Os principais sintomas são: obstrução intestinal logo nas primeiras horas de vida; tosse crônica geralmente encatarrada; bronquiectasias (dilatações nos brônquios); transpiração abundante; suor excessivamente salgado; deficiência do ganho de peso e estrutura; evacuações constantes, volumosas, mal digeridas e com perda de gordura; diarreia crônica; deformidades nos dedos e unhas; sinusite e/ou pólipos nasais.
As principais manifestações são: Doença pulmonar obstrutiva crônica (99,7% dos pacientes), Insuficiência pancreática com má digestão e má absorção secundárias (80 a 90 % dos pacientes), Concentrações aumentadas de eletrólitos no suor. As consequências mais graves são: pneumonias de repetição e desnutrição.
REFERENCIAL TEÓRICO
A FC afeta cerca de 30.000 crianças e adultos nos EUA e 70.000 no mundo todo e sua incidência varia em diferentes países ou regiões. No Brasil, um estudo feito por Raskin estimou que a incidência de FC seja de 1 em cada 7.358 nascidos vivos, sendo incluídos os estados RS, SC, PR, SP e MG (com grande variação entre os estados). Nos EUA e em países da Europa, o diagnóstico é feito predominantemente no primeiro ano de vida na maioria dos casos, mesmo em locais ainda sem programas de rastreamento neonatal. No Brasil, em um estudo de Reis e colaboradores (2000), a média de idade ao diagnostico variou de 1,6 a 9 anos. O rastreamento neonatal vem sendo feito em cada vez mais países no mundo, sinalizando uma medida que oferece mais oportunidade para o diagnóstico precoce da FC. No Brasil, a triagem neonatal é dividida em três fases, e apenas na terceira fase ocorre a dosagem de tripsina imunorreativa sérica, em que a FC pode ser subdiagnosticada.(FIRMIDA, MÔNICA DE CÁSSIA LOPES, 2011)
De acordo com o registro da CFF (Cystic Fibrosis Foundation) de 2009, cerca de 20% das pessoas com FC tem doença óssea associada. A sua prevenção começa na infância, enquanto os ossos ainda estão crescendo. Boa nutrição, manutenção do peso saudável e exercícios podem ajudar. Mais de 95% dos homens fibrocisticos são estéreis, porém, com a disponibilidade de novas tecnologias, alguns tem se tornado pais. Embora algumas mulheres com FC possam engravidar, a função pulmonar limitada e outros fatores podem trazer dificuldades para ela levar uma gestação até o fim. (FIRMIDA, MÔNICA DE CÁSSIA LOPES, 2011)
O diagnóstico de FC pode ser suspeitado em pacientes que se apresentem com um histórico familiar positivo para a doença, em pacientes com infecções respiratórias recorrentes de Staphylococcus aureus e/ou Pseudomonas aeruginosa, ou com um diagnóstico de desnutrição e/ou falha de crescimento. A concentração de cloreto igual ou maior do que 60 mEq/L encontrada no suor das crianças é um teste positivo para o diagnóstico de FC. A genotipagem para as mutações CFTR mais comuns também pode ser feita, mas é geralmente reservada para pacientes com resultados de teste incertos de cloreto no suor.(O’SULLIVAN, SUSAN B.; SCHMITZ, THOMAS J.; FULK, 2018).
CASO CLÍNICO
	Comumente, a queixa principal costuma ser falta de ar e/ou perda de função. O histórico médico contém sintomas pulmonares pertinentes específicos para esse paciente: tosse, produção de expectoração, chiado e falta de ar. Os históricos ocupacionais, sociais, medicamentosos e familiares devem também ser obtidos e documentados.(O’SULLIVAN, SUSAN B.; SCHMITZ, THOMAS J.; FULK, 2018)
O exame físico fornecerá informações essenciais para a prescrição do tratamento, onde serão observados os sinais clínicos como, uso excessivo da musculatura respiratória, tipo e mobilidade do tórax, presença de cianose e os padrões ventilatórios. Posteriormente, estes achados deverão ser correlacionados aos exames de imagem e a ausculta pulmonar (DALCIN & SILVA, 2008; CARDOSO & VIANA, 2011).
Segundo a SAGEMS (Sociedade Acadêmica de Genética médica de Sobral), 2020, um caso clínico exemplar de um paciente fibrocístico contém: informações pessoais, origem de gênero, histórico de tosse crônica e produtiva, infecções pulmonares recorrentes, dor abdominal em quadrante superior direito, sintomas de náuseas, vômitos, esteatorreia e agravamento da tosse associados, inclui complicações do nascimento do irmão com relatos de “suor salgado”. Ao exame físico: febre, taquipneico, normotenso, ausculta de sons anormais no aparelho respiratório, dor à palpação no abdome. Aos exames laboratoriais encontram-se: pancreatite aguda, bronquiectasia dos dois pulmões, teste de suor positivo para FC e teste genético evidenciando mutação do gene CFTR.
TRATAMENTO
A terapia básica inclui a prevenção e o tratamento dos problemas pulmonares, acompanhamento nutricional, antibioticoterapia e fisioterapia respiratória. Apesar de continuar sendo uma doença genética grave, os avanços na terapêutica clínica, os novos antibióticos e os transplantes de pulmão e fígado, estão conseguindo diminuir a letalidade e aumentar a sobrevida dos pacientes. O aumento na sobrevida tem sido atribuído a vários fatores, como o diagnóstico precoce; aperfeiçoamento na conduta dos casos de íleo meconial; melhor administração de dietas e complementação com enzimas pancreáticas; fisioterapia rotineira; desenvolvimento de novos fármacos e antibióticos; surgimento de centros especializados de tratamento. Já os impedimentos para o diagnóstico precoce e tratamentos inadequados, como o desconhecimento da doença por vários profissionais da saúde, a indisponibilidade do Teste do Pezinho, a desatualização de portarias que definem os medicamentos a serem fornecidos e o tratamento multidisciplinar não disponível, diminuem as chances de sobrevida.
Segundo LIEBANO et al., 2012, dentre as abordagens terapêuticas, a fisioterapia, por meio da cinesioterapia e técnicas de fisioterapia respiratória, tem se destacado na melhora da qualidade de vida do paciente fibrocístico. As manobras cinesioterapêuticas visam reduzir a progressão da doença respiratória, otimizando os mecanismos de clearence mucociliar e facilitam a expectoração. Essas técnicas geralmente incluem a drenagem postural, percussão e vibração. 
O posicionamento do paciente, de modo que o brônquio do segmento do pulmão envolvido esteja perpendicular ao chão, é a base para a drenagem postural. Com o uso da gravidade, essas posições auxiliam o sistema de transporte mucociliar na remoção de secreções excessivas da árvore traqueobrônquica. Existem precauções para esta técnica, como: insuficiência cardíaca congestiva, hipertensão, edema pulmonar, obesidade, distensão abdominal, artrite, bursite de ombro, etc. (O’SULLIVAN, SUSAN B.; SCHMITZ, THOMAS J.; FULK, 2018)
Segundo LIEBANO et al, 2012; e M. Luciana, A. Melo, A. Batista et al., o tempo recomendado da DP é entre 3 e 15 minutos por posição escolhida, sendo que o tempo total não exceda 30 a 40 minutos. É necessário relação com outras manobras e a correta hidratação das vias aéreas.
A percussão ou tapotagem pode ser definida como qualquer manobra realizada com as mãos, de forma ritmada ou compassada, sobre um instrumento ou corpo qualquer. O objetivo da percussão torácica é mobilizar a secreção pulmonar viscosa, facilitando sua condução para uma região superior da árvorebrônquica, promovendo a eliminação. A secreção é despregada devido à ação das ondas mecânicas produzidas pela mão percussora. A percussão caracteriza-se pela manobra de percutir com as mãos em forma de concha ou ventosa, obtida mediante uma concavidade palmar para baixo e os dedos aduzidos. É realizada simultaneamente, com os dedos e a região metacarpiana sobre a zona que apresenta acúmulo de secreção. Deve haver grande mobilidade articular, no sentido de flexo-extensão do punho, pouca amplitude de movimento de cotovelo e mínimo movimento de ombro. A percussão é realizada preferencialmente com o paciente em decúbito dorsal ou lateral, evitando-se as proeminências ósseas. (LIEBANO et al., 2012)
A pressão expiratória (PE), também chamada de Terapia Expiratória Manual Passiva ou Compressão Expiratória, consiste em deprimir passivamente o gradil costal do paciente durante uma expiração forçada, sobretudo na fase final da expiração. Pode ser realizada com o paciente em decúbito dorsal, lateral ou sentado. Para sua realização, as mãos do terapeuta devem ser colocadas espalmadas com dedos abduzidos sobre o tórax, com os punhos e cotovelos fixos para a realização dos movimentos acompanhando a dinâmica da respiração e a movimentação rítmica das costelas. A pressão dada é contínua e proveniente dos ombros e braços, podendo, ao final, haver uma leve vibração para se obter maior relaxamento do paciente. O objetivo principal da pressão expiratória é desinsuflar os pulmões, por meio, fisiologicamente, da diminuição do espaço morto e, consequentemente do volume residual e aumento do volume corrente, permitindo maior oxigenação do sangue. Objetiva-se também com esta manobra um ganho de mobilidade da caixa torácica, bem como um auxílio na mobilização de secreções. Na sua parte final, assiste e estimula a tosse, por uma provável tendência de colapso das vias aéreas. (LIEBANO et al., 2012)
Shaking é uma manobra utilizada com a finalidade de acelerar a remoção de secreções através do sistema de transporte mucociliar. É realizada apenas durante a fase expiratória da respiração e após uma inspiração profunda, reforçando, assim, o fluxo de ar expiratório proveniente dos pulmões. As mãos devem estar relaxadas e colocadas sobre a região apropriada do tórax (com acúmulo de secreções ou diminuição da ventilação), começando logo após o início da expiração; o terapeuta então balança a caixa torácica em direção ao brônquio principal. Caso não haja incisão, o paciente permanece parcial ou totalmente sentado, e as mãos do terapeuta devem ser colocadas na região inferior da parede torácica, com o movimento dirigindo-se superiormente em direção ao brônquio principal.(LIEBANO et al., 2012)
Técnica do Ciclo Ativo da Respiração (CAR) O ciclo ativo da respiração é dividido em 3 etapas: controle da respiração, expansão torácica e técnica de expansão torácica. A primeira etapa implica o controle respiratório por meio de respirações predominantemente diafragmáticas, visando a precaução de broncoespasmo. A segunda etapa envolve exercícios de expansão pulmonar que inclui inspirações lentas e profundas com expirações tranquilas. Essa etapa deve conter de 6 a 8 exercícios para remover a secreção e aprimorar a ventilação. A última e terceira etapa consistem em executar a técnica de expiração forçada para mover as secreções para vias aéreas superiores (FLUME et al., 2009; PRADO, 2011). Otimiza o desempenho ao exercício e alguns parâmetros da função pulmonar como, capacidade funcional forçada e o VEF1.(LUCIANA et al., 2017).
O tratamento fisioterapêutico não deve abordar somente a função respiratória, mas também na função muscular do paciente fibrocístico e incluir exercícios de cinesioterapia com resistência respeitando a tolerância máxima de cada indivíduo. (LUCIANA et al., 2017). 
A conciliação de treinamento de força muscular e treinamento aeróbico, aponta boa tolerância, por exemplo com o uso de cicloergômetro. (SAVI, 2015)
A atividade física regular pode retardar o aparecimento da osteoporose, evitando uma diminuição na densidade mineral óssea. Outros ganhos com o treinamento físico é a maior sensação de bem-estar, redução da ansiedade e depressão e melhora da qualidade de vida, principalmente para pacientes com fibrose cística que tem como característica o déficit da capacidade respiratória cooperando para a limitação física. (LUCIANA et al., 2017).
REFERÊNCIAS
Caso Clínico: Fibrose cística (FC). SanarMed, 2020. Disponível em: <https://www.sanarmed.com/caso-clinico-fibrose-cistica-fc-ligas>
Fibrose Cística: Sintomas, Diagnóstico e Tratamento!. SanarFlix, 2018. Disponível em: <https://www.sanarmed.com/fibrose-cistica>
FIRMIDA, MÔNICA DE CÁSSIA LOPES, A. J. Aspectos Epidemiológicos da Fibrose Cística. Revista do Hospital Universitário Pedro Ernesto, v. 10, n. 4, p. 12–22, 2011. 
LIEBANO, A. R. E. et al. Principais manobras cinesioterapêuticas manuais utilizadas na fisioterapia respiratória: descrição das técnicas. Revista de Ciências Médicas, v. 18, n. 1, p. 35–45, 2012.
LUCIANA, M. et al. Atuação do fisioterapeura no atendimento a pacientes com fibrose cística: Uma revisão de literatura. Encicopledia Biosfera, n. October 2019, p. 530–543, 2017. 
O’SULLIVAN, SUSAN B.; SCHMITZ, THOMAS J.; FULK, G. D. Fisioterapia: avaliação e tratamento. 6a edição. Editora Manole, 2018.
SAVI, D., DI PAOLO, M., SIMMONDS, N. et al. Relação entre atividade física diária e aptidão aeróbica em adultos com fibrose cística. BMC Pulm Med, 2015. Disponível em: <https://doi.org/10.1186/s12890-015-0036-9>
Anexo:
Posições utilizadas para drenagem postural. (De Rothstein, J, Roy, S, e Wolf, S: The Rehabilitation Specialist´s Handbook, ed 3. FA Davis, Philadelphia, 2005, p.444, com permissão.)