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Miriã Victoria Ortega BBPM 2 Patologia - JULIE TRANSTORNOS METABÓLICOS -Acúmulo intracelular • Constituinte Normal: água, lipídios, carboidratos, proteínas • Substância anormal: Minerais, produtos Ag. Infeciosos, Produto síntese metabolismo anormal → não produzimos, mas que por algum acaso se acumula em nosso organismo TIPOS DE ANORMALIDADES QUE FAVORECEM O ACÚMULO DE SUBSTÂNCIAS 1. METABOLISMO ANORMAL -Produção aumentada e remoção insuficiente de substâncias 2. DEFEITO NO DOBRAMENTO E TRANSPORTE DE PROTEÍNA -Impossibilidade de degradar ou de transportar uma proteína defeituosa 3. AUSÊNCIA DE ENZIMAS -Defeitos ou ausência de enzimas que degradam a substância Miriã Victoria Ortega BBPM 2 Patologia - JULIE 4. INGESTÃO DE MATERIAIS NÃO DIGERÍVEIS -A célula não possui maquinaria enzimática para degradar a substância exógena, nem transportá-la para outro local ACÚMULO INTRACELULAR • LIPÍDIOS a. Triglicerídeos: armazenados no tecido adiposo ACÚMULO DE TRIGLICERÍDEOS: ESTEATOSE → acúmulo em outros tecidos que não seja o adiposo EX: esteatose hepática CAUSAS: Uso de álcool diariamente (pois o fígado está envolvido no catabolismo e anabolismo) → beber demais pode, ainda, prejudicar enzimas que fazer a degeneração de gorduras Contato com agentes tóxicos -Pode ser chamada de DEGENERAÇÃO GORDUROSA -Pode ocorrer, também, no coração, fígado e músculo b. Colesterol/ésteres de colesterol -ACÚMULO DE COLESTEROL→ Levam a um quadro patológico de aterosclerose -Entre a túnica intima e a túnica média acorre o acúmulo de colesterol -Forma placas que estreitam a luz do vaso -Como se acumulam: as células musculares lisas da túnica média e os macrófagos da túnica média fagocitam os esteres, mas a quantidade de esteres que entra no vaso é muito maior do que conseguem degradar Miriã Victoria Ortega BBPM 2 Patologia - JULIE -ACUMULO DE COLESTEROL: XANTOMA → acúmulo de colesterol dentro dos macrófagos (células espumosas) em pele e tendões -ACUMULO DE COLESTEROL: COLESTEROLOSE → acúmulo de colesterol na lâmina própria da vesícula biliar → pode atrapalhar a secreção dos sair biliares c. Fosfolipídeos • PROTEÍNAS → muito acumuladas nos músculos Acontece acúmulo dessa substância quando: -Perda de proteína na urina (proteinúria) → túbulo proximal vai reabsorver bastante proteínas → células renais ficam com vesículas aumentadas de proteínas -Produção aumentada → como a produção de anticorpos → RER tem produção aumentada de proteínas → acúmulo no interior das células -Secreção defeituosa → ex: alfa-1-antitripsina → inibe a elastase neutrofílica (protease que degrada os alvéolos e forma enfisemas) Sem a alfa-1 → não tem inibir a elastase neutrofílica → destruição das fibras elásticas do pulmão → enfisema pulmonar -Acúmulo de proteínas citoesqueleto → acúmulo de alguns neurofilamentos pode estar relacionados a doenças neurodegenerativas -Agregação de proteínas anormais → proteínas se juntam umas as outras de forma errônea • CARBOIDRATOS → importantes pois são armazenados na forma de glicogênio → situações de ausência de energia e precisa retirar energia de algum lugar • PIGMENTOS Miriã Victoria Ortega BBPM 2 Patologia - JULIE a. ENDÓGENOS: -Derivadas da hemoglobina (pigmentos biliares, hematoidina, hemossiderina, pigmento malárico, pigmento esquistossomótico -Melanina -Ácido homogentísico -Lipofuscina b. EXÓGENOS: Pigmentos que vem do meio ambiente e que nosso organismo não consegue exocitar EX: antracnose → acúmulo de poeira de carvão nos pulmões • MINERAL → ex: cálcio, fosforo → mantem rigidez e estrutura do osso → Calcificação distrófica: tecido morrendo (necrose) → cálcio tende a se acumular nos fosfolipídeos → Calcificação metastática: tecido normal → quadros de hipercalcemia (mucosas gástricas, rins, córnea) → tecidos que secretam ácidos normalmente → cálcio tende a neutralizar esses locais
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