DOENÇAS DA HIPÓFISE

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Patologias do Sistema Endócrino 
Profª Natali 
Pamela Barbieri – T23 – FMBM 
 
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INTRODUÇÃO: 
A glândula hipófise é uma 
estrutura pequena, em forma de 
feijão, que se localiza na base do 
cérebro, dentro dos limites da 
sela túrcica. 
É intimamente relacionada ao 
hipotálamo, com o qual está 
conectada através de uma haste, 
composta pelos axônios que se 
estendem do hipotálamo, e por 
um rico plexo venoso 
constituindo a circulação porta. 
Juntamente com o hipotálamo, a 
hipófise possui papel central na 
regulação da maior parte das 
demais glândulas endócrinas. A 
hipófise é composta por dois 
componentes morfológica e 
funcionalmente distintos: o lobo anterior (adeno-hipófise – 80% da glândula) e o lobo posterior (neuro-hipófise). 
As doenças da hipófise, consequentemente, 
podem ser divididas naquelas que afetam 
primariamente o lobo anterior e naquelas que 
afetam primariamente o lobo posterior. 
Adeno-hipófise → composta por células 
epiteliais derivadas embriologicamente da 
cavidade oral em desenvolvimento. 
Possui um arranjo celular com colorações 
diversas 
6 tipos de células: 
• Somatotróficos (GH) - hormônio do 
crescimento 
• Mamossomatotróficos (GH e PRL) - hormônio 
do crescimento e Prolactina 
• Lactotróficos (PRL) - prolactina 
• Corticotróficos (ACTH, POMC e MSH) - 
hormônio adrenocorticotrófico, 
próopiomelanocortina, estimulante de 
melanócitos 
• Tireotróficos (TSH) - hormônio estimulante da tireoide 
• Gonadotróficos (FSH e LH) - hormônio folículo estimulante e luteinizante 
Hormônios liberados pela adeno-hipófise: 
 
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Hormônios liberados pela adeno-hipófise: 
 
Células cromófilas: 
- Basófilas: gonadotrópica, tireotrópica, corticotrópica. 
- Acidófilas: somatotrópica, lactotrópica ou mamotrópica . 
Células cromófobas: As células cromófobas são consideradas células cromófilas quiescentes ou degranuladas, ou 
células precursoras imaturas; elas constituem até a metade das células da adenoipófise. 
 
 
Neuro-hipófise: Células gliais modificadas (pituicitos) e processos axonais que se estendem desde o hipotálamo até 
o lobo posterior (terminais axonais). 
Os hormônios são sintetizados no hipotálamo e armazenados na neuroipófise: ocitocina e ADH ou vasopressina - 
Hormônio antidiurético. 
→ MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA DOENÇA HIPOFISÁRIA: 
Hiperpituitarismo: 
É o excesso de secreção dos hormônios tróficos e ocorre devido a adenomas hipofisário, hiperplasia, carcinomas da 
adenohipófise, outros distúrbios do hipotálamo. 
Hipopituitarismo: deficiência dos hormônios tróficos. Processos destrutivos (lesão isquêmica), cirurgia, radiação, 
reações inflamatórias, adenomas hipofisários não funcionantes. 
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Efeitos de massas locais: alterações radiográficas da sela túrcica, anormalidades no campo visual, sinais de 
hipertensão intracraniana. 
➢ Hiperpituitarismo e adenomas hipofosários: 
A causa mais comum de hiperpituitarismo é um adenoma proveniente da adeno-hipófise. 
Outras menos comuns: hiperplasia e carcinomas da hipófise anterior, secreção de hormônios por alguns tumores 
extra-hipofisários e determinados distúrbios hipotalâmicos. 
Os adenomas hipofisários são classificados com base no(s) hormônio(s) produzido(s) pelas células neoplásicas, 
que são detectados por colorações imuno-histoquímicas realizadas em cortes histológicos. 
Têm pico de incidência dos 35 aos 60 anos e são tumores benignos classificados com base nos hormônios 
produzidos. 
Adenomas plurihormonais geralmente é pela produção de GH e prolactina (raro), pois é mais comum a produção de 
apenas um hormônio. 
 
 
Os adenomas hipofisários são divididos em funcionantes e 
não funcionantes: 
Funcionantes: associados ao excesso de hormônios e às 
manifestações clínicas disso. 
Não funcionantes: demonstração da produção de 
hormônios somente em nível tecidual, sem manifestações 
clínicas do excesso hormonal. 
Também podem ser classificados em: 
Microadenoma: <1 cm de diâmetro. 
Macroadenoma: >1cm de diâmetro. 
Manifestações clínicas: são relacionadas às alterações 
endócrinas causadas pelo hormônio secretado e aos efeitos 
de massa. 
Efeitos de massa: anormalidades radiográficas da sela 
túrcica, anormalidade do campo visual (hemianopsia 
bitemporal), sinais e sintomas de hipertensão 
intracraniana (cefaleia, náuseas, vômitos, alteração do 
nível de consciência), hipopituitarismo (adenomas não 
funcionantes podem provocar hipopituitarismo à medida que comprimem e destroem o parênquima hipofisário 
anterior), apoplexia hipofisária (hemorragia aguda em um adenoma). 
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• ADENOMAS LACTOTRÓFICOS: 
São secretores de prolactina. 
Tipo mais frequente de adenoma hipofisário 
hiperfuncionante (30% dos casos clinicamente 
reconhecidos). 
Micro ou macroadenomas (podem gerar grande 
efeito de massa). 
Hiperprolactinemia pode causar: amenorreia, 
galactorreia, perda da libido, infertilidade. 
• ADENOMAS SOMATOTRÓFICOS 
São secretores de GH. 
É o segundo tipo mais comum de adenoma hipofisário funcionante. 
Excesso persistente de GH estimula secreção hepática do IGF1 (fator de crescimento semelhante a insulina 1), que 
causa crescimento excessivo de ossos e músculos. 
Podem estar bem grandes no momento em que chamam a atenção clínica porque as 
manifestações do excesso de GH são sutis. 
Manifestações clínicas: 
Em crianças antes do fechamento das epífises: gigantismo (aumento generalizado do 
tamanho do corpo, com braços e pernas 
desproporcionalmente longos). 
Em adultos: acromegalia (crescimento mais visível na pele e 
tecidos moles, vísceras (tireoide, coração, fígado, adrenais), 
ossos da face, das mãos e dos pés). 
Outros distúrbios: disfunção gonadal, diabetes melito, 
fraqueza muscular generalizada, hipertensão, artrite, ICC, 
risco aumentando para câncer GI. 
 
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• ADENOMAS CORTICOTRÓFICOS: 
Secretores de ACTH. 
A produção excessiva de ACTH leva a hipersecreção adrenal de cortisol leva ao hipercortisolismo (doença de 
Cushing). 
A maioria desses adenomas é pequena no momento do diagnóstico. 
Síndrome de Nelson – após a remoção cirúrgica das glândulas adrenais, há perda do efeito inibitório dos 
corticesteroides da adrenal em um microadenoma cortifcotrófico preexistente. O paciente não desenvolve o 
hipercortisolismo, mas sim efeito de massa do tumor hipofisário. 
Pode haver hiperpigmentação da pele. 
 
• Outros adenomas hipofisários: 
• Adenomas "pluriormonais" são incomuns e secretam múltiplos hormônios, em geral são tumores agressivos. 
• Adenomas Gonadotróficos 
 Produzem LH ou FSH - hormônios ineficientes, sendo assim não causam síndromes clínicas reconhecidas. São 
encontrados em homens e mulheres de meia idade, quando estão grandes e causam sintomas devido ao efeito de 
massa gerado pela lesão. 
• Adenomas Tireotróficos 
Produzem TSH / são raros (<1% de todos os adenomas hipofisários). Causa rara de hipertireoidismo. 
• Adenomas Hipofisários não funcionantes 
25 a 30% dos tumores hipofisários. “Variantes silenciosas” ou adenomas de células nulas - normalmente apresentam 
sintomas decorrentes do efeito de massa. Podem comprometer extensivamente a adeno-hipófise e gerar 
hipopituitarismo. 
 
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➢ HIPOPITUITARISMO 
Caracteriza-se pela secreção diminuída de hormônios hipofisários. 
A hipofunção da adeno-hipófise ocorre quando 75% do parênquima é perdido ou está ausente. 
A congênita é extremamente rara. A adquirida é por anomalias adquiridas intrínsecas á hipófise. 
O hipopituitarismo com disfunção da neurohipófise (diabetesinsipido) quase sempre tem origem hipotalâmica. 
Processos destrutivos que envolvem diretamente a adeno-hipófise. 
• Tumores e outras lesões de massa: 
Adenomas hipofisários, outros tumores benignos, malignidade primárias e metastáticas, cistos. 
Lesões cerebrais traumáticas e hemorragia subaracnoide: são causas mais comuns 
Cirurgia da hipófise ou radiação: excisão cirúrgica de um adenoma, radioterapia da hipófise 
Cisto da fenda de Rathke: acumula fluido proteináceo e expande-se 
Apoplexia da hipófise: 
Hemorragia súbita na hipófise 
Início súbito de cefaleia intensa, diplopia e hipopituitarismo 
Nos casos graves pode gerar colapso cardiovascular, perda da consciência e morte súbita 
• Necrose Isquêmica da Hipófise e Síndrome de Sheehan: 
Síndrome de Sheehan: necrose pós-parto da adeno-hipófise. Durante a gravidez a adeno-hipófise aumenta de 
tamanho, porém não há aumento do suprimento sanguíneo adequado. A hemorragia obstétrica ou choque podem 
causar redução drástica ao suprimento de sangue, causando infarto do lobo anterior. 
• Outras causas: CIVD, anemia falciforme, trauma, hipertensão intracraniana 
Síndrome da sela vazia: sela vazia primária é um defeito no diafragma da sela que permite que a aracnóide e o 
líquor herniem para dentro da sela – Mulheres obesas com múltiplas gestações possuem alteração do campo visual 
e anormalidades endócrinas, como hiperprolactinemia. 
Sela vazia secundária é uma massa expande a sela e é cirurgicamente removida ou sofre necrose expontânea, 
levando a perda da função hipofisária. 
Lesões hipotalâmicas: tumores benignos ou malignos (metástases de mama ou pulmão). Insuficiência do hipotálamo 
após irradiação de tumores cerebrais ou nasofaríngeos. 
Distúrbios inflamatórios e infecções: sarcoidose e meningite tuberculosa. 
Defeitos genéticos: deficiência congênita dos fatores de transcrição requeridos para o funcionamento normal da 
hipófise. É raro e ocorre devido a mutação do gene PIT-1 Causa uma deficiência combinada de GH, prolactina e FSH. 
Manifestações clínicas: deficiência de GH – nanismo hipofisário, crianças com falha de crescimento. 
Deficiência de LH e FSH – amenorreia e infertilidade em mulheres / diminuição da libido, impotência e perda de 
pelos pubianos e axilares em homens. 
Deficiência de TSH e ACTH – sintomas de hipotireoidismo hipoadrenalismo. 
Deficiência de prolactina – falha de lactação pós-parto. 
 
 
➢ SÍNDROMES DA NEURO-HIPÓFISE: 
• Diabetes insípido central: 
Ocorre devido a deficiência de ADH central (hipotalâmico). 
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Causas: traumas, tumores, distúrbios inflamatórios do hipotálamo e da hipófise, doenças infecciosas, complicações 
cirúrgicas. 
Manifestações clínicas: poliúria, urina diluída com densidade diminuída, sódio sérico e osmolaridade aumentadas, 
sede e polidpsia. 
ATENÇÃO: diferenciar do diabetes insipido nefrogênico: incapacidade de resposta tubular renal ao ADH circulante. 
• SIADH: Síndrome da Secreção Inapropriada de ADH – excesso de ADH. 
Causas: secreção do ADH ectópico por neoplasias malignas (carcinomas de células pequenas do pulmão), drogas que 
aumentam a secreção do ADH e outros distúrbios do SNC (infecções e traumas). 
Manifestações clínicas: hiponatremia, edema cerebral, disfunção neurológica, água corporal aumentada, porém 
com volume sanguíneo normal – não observamos edemas periféricos.