Mitocôndria

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 Descrita pela primeira vez em 1857; 
 Cerca de 20 por cento do volume celular (varia de acordo com a demanda energética da 
célula); 
 Tem grande mobilidade dentro da celular, migrando de acordo com a necessidade de 
energia. Isto é possível devido à associação ao citoesqueleto microtubular; 
 Principal função: síntese de ATP; 
 Participa na regulação de níveis de cálcio citosólico; 
 Está envolvida na morte celular por apoptose; 
 Grande interação com o RE: troca de lipídeos e regulação da fissão mitocondrial. 
 
 Interação com o RE: 
 Importação e exportação de fosfolipídios; 
 Síntese de fosfolipídios (fosfatidiletanolamina, fosfatidilglicerol e ácido fosfatídico). 
 
 Fissão e fusão mitocondrial: 
 São processos complexos que visam garantir a integridade dos compartimentos 
mitocondriais; 
 Controlam o número e a forma das mitocôndrias; 
 A fissão funciona pelo arranjo de GTPases relacionadas à dinamina em oligômeros 
helicoidais que causam constrições; 
 A fusão requer duas maquinarias separadas, uma para membrana interna e uma 
para a membrana externa, por meio da hidrolise de GTP. 
 
 Estruturas mitocondriais: 
 Membrana mitocondrial externa (MME) 
1. Apresenta porinas (canal iônico dependente de voltagem) – altamente permeável, 
faz com que não haja diferença na composição iônica entre o espaço 
intramembranar e o citosol/ não passa proteína. 
2. Proteínas da família Bcl-2 – está relacionada à morte celular 
3. Proteínas do complexo TOM – responsável por importar proteínas do citosol para o 
espaço intramembranar 
4. Proteínas do complexo SAM – inserção de proteínas alfa e beta 
5. Monoamino oxidase (MAO) – enzima e importante metabolismo de alguns fármacos 
6. Citocromo c 
 
 Espaço Intermembranar (IE) 
 
 Membrana mitocondrial interna (MMI) 
1. Altamente invaginada 
2. Contem cardiolipina – evita vazamento de prótons 
3. Transporte seletivo de íons e metabolitos 
4. Translocador de ADP/ATP 
5. Proteínas do complexo TIM 
6. Proteínas do complexo OXA 
7. Cadeia de transporte de elétrons 
8. Proteínas desacopladoras 
 
 Cristas: invaginações da membrana mitocondrial interna 
 
 Matriz mitocondrial 
1. DNA circular – varias copias 
2. Tamanho variado 
3. Herança materna 
4. Teoria Endossimbiótica 
 
 Papel biológico: 
 Produção de energia – utiliza tanto ácido graxos (derivado das gorduras) como 
piruvatos(derivados da glicose e outros açúcares) como combustível; 
 Os grupos acetil na acetil-Coa são oxidados na matriz via ciclo de ácido cítrico (Ciclo de 
Krebs), produzindo NADH; 
 Biossíntese do grupo Heme - desempenha papel crucial na transferência de elétrons; 
 Biossíntese de membranas – produz cardiolipina (fosfolipídeo de duas cabeças restrito a 
membrana interna da mitocôndria); 
 Atual como tampões de cálcio – capturando do RE e retículo sarcoplasmático em 
junções de membrana especiais.