Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

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Doenças do Neurônio Motor 
Esclerose Lateral Amiotrófica 
 Doença neurodegenerativa que acomete 
neurônios motores de forma progressiva e 
generalizada. 
 Tanto o "primeiro neurônio" (córtex) quanto o 
"segundo" (corno anterior da medula) são 
afetados. 
 Geralmente esporádica (90%) ou AD (na maioria 
dos casos familiares). 
 O termo "esclerose lateral" refere-se à 
degeneração da coluna lateral medular (vias 
corticoespinhais - perda do 1º neurônio motor), 
enquanto "amiotrófica" ressalta a intensa atrofia 
muscular secundária à perda do 2º neurônio e 
consequente desenervação da musculatura. 
EPIDEMIOLOGIA 
 Doença dos neurônios motores mais comum. 
 Incidência: 5:100000 
 Aumenta com a idade após os 40 anos, pico entre 
55 até os 75 anos, com declínio após. 
 Leve predomínio masculino. 
FISIOPATOLOGIA 
 Degeneração e morte dos neurônios motores, 
com atrofia do trato corticoespinhal. 
PROGNÓSTICO 
 Ruim, óbito entre 3 e 5 anos após o diagnóstico, 
mas alguns casos podem ter longa sobrevida. 
CLÍNICA 
Sinais/sintomas de NMS: 
1. Fraqueza 
2. Hiperreflexia 
3. Espasticidade 
4. Babinski + 
Sinais/sintomas de NMI: 
1. Fraqueza 
2. Redução dos reflexos (pode ser leve) 
3. Amiotrofia 
4. Fasciculações 
 Fraqueza assimétrica proximal e/ou distal de um 
ou mais membros é a forma de apresentação mais 
comum, seguida de sintomas bulbares 
(DISARTRIA, DISFAGIA e DISFONIA). 
 Falência respiratória: Principal causa de óbito. 
 Comprometimento cognitivo: Disfunção executiva 
frontotemporal. Demência frontotemporal é 
comum. 
 Disautonomia, parkinsonismo, paralisia 
supranuclear do olhar e perda sensitiva -> ALS-
Plus 
 Câimbras: Contrações musculares dolorosas. 
Alterações eletrolíticas, MG, ELA, Neuropatias 
periféricas. 
 Fasciculações: Contrações musculares 
espontâneas visíveis, presentes em ELA e 
neuropatias periféricas. 
DISTRIBUIÇÃO SEGMENTAR 
 BULBAR (músculos faciais e orofaríngeos): 
Disartria, disfagia, afeto pseudobulbar (labilidade 
emocional), paresia facial, fasciculações de língua. 
 CERVICAL (do diafragma para cima): Sintomas em 
membros superiores. 
 TORÁCICA: Sintomas em tronco e abdômen. 
 LOMBOSSACRO: Sintomas em membros 
inferiores. 
 
DIAGNÓSTICO 
 Presença de sinais de comprometimento do NMS e 
NMI em 3 regiões. 
 A presença de sinais e sintomas de primeiro e 
segundo neurônio motor no território bulbar e 
mais em duas outras regiões, ou nas três regiões 
não bulbares ao mesmo tempo, define o 
diagnóstico de ELA! 
 
 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
 
 
 
Exames Complementares 
 RM de neuroeixo do nível dos sintomas para cima 
-Excluir lesões estruturais (ex: tumores medulares, 
estenose de medula, etc). 
 Eletroneuromiografia: 
-Presença de desenervação crônica e aguda e 
neurocondução motora e sensitiva normais. 
-Excluir doenças da placa motora (ex: miastenia) 
TRATAMENTO 
 Riluzol: Aparentemente reduz a excitotoxicidade 
induzida pelo glutamato. Reduz levemente a 
progressão da doença (aumento da sobrevida de 3 
a 6 meses). 
 Edaravona: Não registrado pela ANVISA. Remove 
radicais livres reduzindo o estresse oxidativo. 
 Assistência ventilatória invasiva ou não. 
 Fisioterapia. 
 Suporte de uma equipe multidisciplinar 
especializada!!