Degeneração Hialina

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Mariana Marques – T29 
Degeneração Hialina 
LESÃO CELULAR REVERSÍVEL 
CONCEITOS GERAIS 
 Degeneração hialina: lesão celular reversível (capaz de voltar ao estado normal se o estímulo prejudicial 
for removido) onde ocorre o acúmulos intracelulares de proteínas 
 Gotículas, vacúolos, ou agregados arredondados e 
eosinófilos no citoplasma 
 Podem possuir três tipos de aparências distintas, sendo 
elas: amorfa, fibrilar ou cristalina 
 Essas proteínas secretadas normalmente advém de 
uma síntese proteica maior que o necessário 
 
 Alteração hialina: alteração do tecido fibroso colágeno 
extracelular, aparece nas paredes dos vasos, que tornam-se 
hialinizados, tudo isso ocorre devido à um extravasamento e 
depósito de proteínas plasmáticas na membrana basal das 
células (MEC). 
 
MECANISMOS PATOGÊNICOS 
 O que pode causar os acúmulos proteicos: 
 Aumento da produção: acúmulo proteico devido à um estímulo para a síntese ou devido à uma 
infecção viral 
 Aumento da captação: acúmulo proteico devido à endocitose proteica do meio extracelular para o 
meio intracelular, frequente em doenças renais (glomerulares) 
 Condensação de proteína: acúmulo proteico principalmente devido à presença de condições tóxicas 
(radicais livres), levando à peroxidação proteica e fazendo com que as proteinas condensem, se 
agregam como forma de grumos 
 
TIPOS DE DEGENERAÇÕES HIALINAS 
(INTRACELULAR) 
 
 
 Degeneração Hialina de Mallory ou Corpúsculo de 
Mallory: são condensações grosseiras de proteínas 
do citoesqueleto da célula hepática, eosinofílico e 
granular, próximas ao núcleo, altamente 
características, da ação tóxica do etanol sobre o 
fígado (degeneração hialina alcóolica) 
 Mecanismo: condensação de proteínas 
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 Degeneração Hialina Goticular: gotículas no citoplasma 
das células, onde a proteína é endocitada e acumulada nos 
túbulos renais, comum doenças de comprometimento renal 
(proteinúria), onde a proteína passa para o filtrado 
glomerular e as células tubulares fazem a reabsorção, 
gerando acúmulo 
 Mecanismo: aumento da captação (endocitose) 
 
 
 Degeneração Hialina de Russel ou Corpúsculo de 
Russel: acúmulo e cristalização de imunoglobulinas 
(material proteico no interior dos plasmócitos – 
sintetizam exacerbadamente proteinas por um 
estímulo ou doença) que se caracteriza por uma 
estrutura arredondada, de aspecto fortemente róseo 
(ou eosinófilo) e homogêneo. 
 Mecanismo: aumento da produção 
 
 
 
 Degeneração Hialina por inclusão viral ou Corpúsculos de 
inclusão viral: local de acúmulos proteicos virais, ocorre pois 
durante sua replicação, o vírus produz produtos proteícos 
estruturais. 
 Corpúsculo de Negri: local de acúmulo proteico produzido pelo 
vírus da raiva 
 Mecanismo: aumento da produção 
 
 
 
 Corpúsculo de Councilman-Rocha Lima (não pode ser chamado de degeneração hialina, pois é um 
corpo apoptótico): ocorre quando hepatócitos citoplasmáticos são infectados por células virais e 
sofrem apoptose (irreversível). Acontece nas hepatites virais (A ou B) e febre amarela 
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TIPOS DE ALTERAÇÕES HIALINAS 
(EXTRACELULAR) 
 Hialinose arteriolar: ocorre em vários órgãos, 
onde arteríolas sofrem deposição hialina entre 
o endotélio e a camada média, devido à essa 
deposição, há espessamento da parede e 
redução da luz das arteríolas aferentes 
glomerulares, levando à diminuição de aporte 
de oxigênio (pode velar à isquemia), além disso, 
as trocas tornam-se dificultadas e há a 
destruição de vários glomérulos, reduzindo o 
volume. Esses glomérulos apresentam fibrose 
(hialonização) podendo tornar o órgão afetado 
atrófico e não funcionante. 
 É um fenômeno normal do envelhecimento 
 Ocorre em pacientes de hipertensão arterial e diabetes mellitus (possuem maior comprometimento 
pois fazem muita lesão de endotélio, devido a hiperglicemia no caso do diabético e devido à pressão 
sanguínea nos hipertensos) 
 
 
 
 Cicatriz ou quelóide: Ocorre devido à um desequilíbrio 
entre a produção e degradação de fibras colágenas 
tumefeitas, ocorrendo assim, deposição de material fibrilar 
proteico em substituição ao parênquima tecidual 
 
 
 
 Síndrome da angustia respiratória aguda (membranas 
hialinas): ocorre devido à uma lesão celular (normalmente 
causada por infecções bacterianas ou virais) que causa 
destruição da barreira alveolocapilar devido à processos 
inflamatórios grandes (pulmonares ou sistêmicos), 
aumentando a permeabilidade do vaso e fazendo com que 
ocorra extravasamento de fluidos e proteínas na superfície 
alveolar (forra os alvéolos), formando uma membrana 
hialina (não é totalmente reversível). Faz com que haja 
prejuízo das trocas gasosas (normalmente é necessário o 
uso de ventilação mecânica – nem sempre é eficiente) 
 Exemplos: pneumonias graves, covid-19 e infecções 
sistêmicas 
 Outras causas: ingestão ou inalação de substâncias 
tóxicas, toxicidade pelo oxigênio ou pela aspiração do 
conteúdo gástrico 
 Amiloidose: 
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AMILOIDOSE 
 Condição associada a diversas doenças hereditárias e inflamatórias nas quais depósitos extracelulares 
de proteínas fibrilares são responsáveis por dano tecidual e comprometimento funcional (isquemia e 
atrofia das estruturas adjacentes) 
 Proteína amiloide: proteinas dobradas de forma anormal (disposta 
em forma de pregueamento beta), formando fibrilas de amiloide 
que se acumulam em vários órgãos ou tecidos, podendo levar à 
insuficiência, disfunção ou morte dos órgãos 
 Para fazer a diferenciação dessa proteína é necessário usar o 
corante “vermelho congo”: faz associação das pontes de 
hidrogênio em paralelo, corando as dobras das bainhas da proteína, 
após a coloração, usa-se um microscópio de luz polarizada e 
aparece uma birrefringência, podendo assim identificar o 
diagnóstico de Amiloidose. 
 
 Morfologia da Amiloidose: 
 Macroscopia: Aumento do volume e rigidez do órgão, atrofia do parênquima. 
 Microscopia: hialinização dos órgãos afetados (substância hialina: homogênea eosinófila) 
 
 Tipos de amilóides: 
 Amilóide AL (cadeia leve do amiloide - AL): gera o tipo mais comum de amiloidose sistêmica, ocorre 
anormalidade de células plasmáticas (imunoglobinas) que fazem com que a produção de anticorpos 
seja excessiva. 
 Amilóide AA (associadas ao amiloide - AA): surge como resposta à várias doenças que causam 
infecção persistente ou inflamação crônica (tuberculose, artrite reumatoide, lepra, cânceres), 
 Amilóide ATTR: A transtiretina (TTR) é uma proteína normal do soro que se liga e transporta tiroxina 
e retinol, diversas formas mutantes distintas da TTR são depositadas em um grupo de distúrbios 
determinados como polineuropatias. A amiloidose neuropática consiste na deposição de amilóide 
em nervos periféricos e autonômicos, rins, coração. 
 A β2-microglobulina: complica a evolução de pacientes com insuficiência renal que realizam 
hemodiálise por longos períodos, devido à sua alta concentração no soro utilizado, ocorrendo 
retenção na circulação e acúmulo em tendões e articulações. 
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 Classificação das amiloidoses: 
 
 Amiloidose Esplênica: atinge o baço 
Macroscopia: pode ser inaparente ou pode causar esplenomegalia 
moderada ou acentuada (sem razões específicas), podendo possuir 
depósitos em folículos esplênicos (produzindo grânulos) ou o 
amiloide envolve as paredes dos seios esplênicos e a estrutura de 
tecido conjuntivo 
 
 Amiloidose Hepática: atinge o fígado 
Macroscopia: os depósitos podem ser inaparentes ou 
podem causar hepatomegalia moderada a acentuada, o 
amiloide aparece primeiro no espaço de Disse e depois 
invade progressivamente as células do parênquima 
hepático adjacente e os sinusóides, podem ocorrer 
deformidade, atrofia por pressão e desaparecimento dos 
hepatócitos, causando substituição total de grandes áreas 
de parênquima hepático. A função hepática normalmente 
não é prejudicada. 
 
 
 AmiloidoseRenal: atinge os rins e é a forma mais comum e grave de envolvimento dos órgãos. 
Macroscopia: os rins podem ser de tamanho e cor normais ou, em casos avançados, podem estar 
diminuídos em razão da isquemia causada pelo estreitamento vascular induzido pela deposição de 
amiloide no interior das paredes arteriais. 
Microscopia: o amiloide é depositado primariamente nos glomérulos, mas o tecido intersticial peritubular, 
as artérias e arteríolas também são afetados. Os depósitos proteicos causam estreitamento capilar e 
distorção vascular glomerular e, com a progressão da amiloidose, as luzes capilares vão sendo diminuídas 
e os glomérulos são preenchidos pelo acúmulo maciço de amilóide 
 
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 Amiloidose Neural: atinge o cérebro 
Normalmente é encontrada nos cérebros de 
pacientes com doença de Alzheimer, podendo 
estar presente nas placas ou nos vasos 
sanguíneos. A amiloidose dos nervos periféricos e 
autônomos é uma característica das várias 
neuropatias amiloidóticas familiares 
 
 
ALZHEIMER x β-AMILÓIDE 
 Proteína β-amiloide (Aβ): encontrada nas placas cerebrais do cérebro na doença de Alzheimer, também 
possui o amiloide depositado nas paredes dos vasos sanguíneos cerebrais em indivíduos com essa 
doença. 
 Doença de causa desconhecida ocasionada pelo acúmulo de duas proteínas (Aβ e tau) em regiões 
específicas do cérebro, provavelmente como resultado da produção excessiva e remoção defeituosa 
 Principais características patológicas: placas (depósitos de proteína β-amilóide agregados às células do 
tecido nervoso) e emaranhados (agregados de microtúbulos de ligação à proteína tau, que se 
desenvolvem no meio intracelular e, continuam no meio extracelular após a morte neuronal). Ambos 
parecem contribuir para a disfunção neural. 
 Papel do Aβ: a proteína precursora de amiloide (PPA) é uma proteína de superfície celular com um único 
domínio transmembrana