2-Degenerações

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DEGENERAÇÕES - Lesões Celulares Reversíveis 
- São processos patológicos reversíveis que levam à alterações morfofuncionais decorrentes de 
acúmulos de produtos (ex: água e lipídeo)
- Em geral uma doença terminada com o sufixo “-ose” trata-se de um processo degenerativo 
(ex: aterosclerose, esteatose) 
- A classificação das degenerações depende do local (intra ou extra-celular) e da natureza 
química da lesão
- As lesões reversíveis mais frequentes são o edema celular e a esteatose 
Tumefação celular/Edema intracelular/Degeneração hidrópica 
Definição:
- A degeneração hidrópica caracteriza-se pelo acúmulo de água no citoplasma, que se torna 
volumoso e pálido, com núcleo normalmente posicionado 
- É vista, com mais frequência, nas células parenquimatosas, principalmente do rim, fígado e 
coração 
- É a degeneração mais frequente, no entanto, não causa grandes alterações celulares
Macroscopia:
- O órgão atingido é pálido, aumentado de volume e peso, com perda do brilho (tumefação 
turva)
- O aumento de volume é consequência da água dentro das células, e a palidez é causada pela 
tumefação celular que comprime os capilares adjacentes ou sinusóides 
Microscopia:
- Ao microscópio óptico, as células tumefeitas apresentam-se com vacúolos pequenos, claros, e 
grânulos no citoplasma
- As mitocôndrias encontram-se aumentadas de volume, vesiculosas e com perda de cristas. 
Estas alterações denotam perda da capacidade energética mitocondrial, com queda 
subsequente de ATP
- O RE exibe segmentos distendidos em razão do acúmulo de água e do movimento de íons
- O aparelho de Golgi pode também posteriormente se dilatar
- Há dispersão dos ribossomos, com consequente diminuição do RNA e da síntese proteica, 
resultando na perda da basofilia citoplasmática 
Patogenia:
- A degeneração hidrópica ocorre em consequência do comprometimento da regulação do 
volume celular, que é processo basicamente centrado no controle das concentrações de sódio 
e potássio 
- Sob condições normais, a pressão osmótica dentro da célula é maior do no LEC; era de se 
esperar, então, que a água fluísse de fora para dentro da célula para estabelecer um equilíbrio 
isosmótico. Isso não acontece porque a membrana celular possui bomba de Na-K
- Portanto, todos os processos agressivos que reduzem a atividade da membrana plasmática, 
da bomba de Na-K e da produção de ATP, levam à retenção de Na no citoplasma, deixando 
escapar K; assim, há aumento de água no citoplasma para manter as condições isosmóticas, 
com consequente inchaço da célula 
Etiologia: 
- Todos os processos que interferem na produção de ATP, seja por:
1. Carência de oxigênio (hipóxia)
2. Falta de substrato (como acontece na desnutrição grave)
3. Lise de enzimas de oxidação, como ATPase (como ocorre em estados infecciosos)
4. Intoxicação (como cloreto de mercúrio)
- A causa mais comum é a hipóxia. A falta de oxigênio altera a respiração celular, levando à 
queda de ATP, e todos os processos que requerem ATP, como a bomba de Na-K são alterados. 
Na clínica, a condição de hipóxia é comum nos estados de choque circulatório
- Condições que agridem a membrana celular, como vírus, cálcio e mesmo toxinas bacterianas, 
podem lesar diretamente a membrana plasmática e levar ao edema celular 
- Na clínica, as infecções e intoxicações determinam aumento do fígado (hepatomegalia), que é 
explicada pela degeneração hidrópica dos hepatócitos 
- Soluções hipertônicas introduzidas no organismo para fins terapêuticos (ex: tratamento de 
edema cerebral) como é o caso do manitol, da sacarose e mesmo da glicose, determinam 
edema de células tubulares proximais do rim 
- Nos estados de vômitos constantes e diarreia, há perda acentuada de vários eletrólitos, 
incluindo o potássio (hipocalemia). Nessas condições também observa-se vacuolização 
aquosa. Acredita-se que exista alteração na bomba de Na-k pela perda do K intracelular 
Células tubulares renais Hepatócitos
Metamorfose gordurosa/Degeneração gordurosa/Esteatose 
Definição
- É o acúmulo de lipídeos na forma de triglicerídeos intracelular 
- Como o fígado é o órgão diretamente relacionado com o metabolismo lipídico, é nele em que 
mais comumente ocorre esteatose. No entanto, ela também está presente no coração e nos 
túbulos renais 
Macroscopia:
- O fígado gorduroso, esteatótico, tem volume e peso aumentado (pode chegar a mais de 3 kg), 
cor amarelada e consistência amolecida, como um pacote de manteiga 
Microscopia: 
- Quando a esteatose é discreta, as gotículas de gorduras são adjacentes ao RE e são vistas ao 
MO como pequenos vacúolos no citoplasma, próximo ao núcleo (microgoticular ou 
multilocular)
- Com a progressão do processo, os pequenos vacúolos fundem-se para criar um espaço claro 
maior que preenche todo o citoplasma, deslocando o núcleo perifericamente (macrogoticular 
ou unilocular)
- Para a identificação dos lipídio, há a necessidade de evitar os solvente de gordura comumente 
empregados na histotécnica. Os cortes histológicos devem então ser feitos com tecido fresco 
congelado e corados por Sudan ou Oil red O
Etiopatogenia:
- O metabolismo lipídico ocorre basicamente no fígado. Caso se interfira em vários passos 
desse metabolismo, ocorre o acúmulo de lipídios no interior dos hepatócitos
- Portanto, o aumento de TG no fígado pode ter diversas causas e patogênese:
Esteatose microgoticular Esteatose macrogoticular
1. Entrada excessiva de ácidos graxos livres 
• Normalmente, a fome, o jejum e as doenças consumptivas 
aumentam a mobilização dos lipídio dos reservatórios do 
corpo em direção ao fígado, quando então são 
transformados em TG
• No entanto, na ausência total de proteínas, carboidratos e 
lipídios na dieta, não existem depósitos de gordura no 
corpo, tampouco há como mobilizar lipídio em direção ao 
fígado. Dessa forma, os indivíduos marasmáticos dos 
campos de concentração, ou a criança desnutrida que não 
come, não apresenta esteatose hepática, mas sim atrofia 
do fígado 
• É importante, entretanto, diferenciar esse tipo de criança 
desnutrida que não apresenta nenhuma ingesta, da criança que come apenas 
carboidrato, isto é, tem um desbalanço proteico, mas não calórica (kwashiorkor). 
Neste caso parte dos carboidratos é convertido em ácidos graxos, fazendo com que a 
criança seja “gordinha”, porém desnutrida 
• O aumento da ingestão de alimentos, nas dietas hipercalóricas, produz entrada 
excessiva de ácidos graxos livres no fígado
• Adrenalina, GH e os corticoesteroides também aumentam a mobilização de gordura 
para o fígado 
2. Decréscimo na síntese protéica 
• Substâncias como o tetracloreto de carbono, etionina e fósforo, que causam lesão ao 
RE, impedindo a síntese de apoproteínas e lipoproteínas
• O uso excessivo de álcool: no seu metabolismo hepático, há a formação de 
acetoaldeídos, que são tóxicos mitocondriais, diminuindo a função das mitocôndrias 
de oxidação de ácidos graxos 
• Hepatotoxinas: nas colites e nas pancreatites podem ser absorvidas toxinas intestinais 
lesivas aos processos metabólicos no fígado, levando ao acúmulo hepático de TG
• Drogas capazes de interferir na síntese proteica, como o bismuto e o arsênio 
3. Diminuição na oxidação de ácidos graxos 
• O déficit de O2 leva à diminuição na oxidação dos ácidos graxos, resultando no maior 
acúmulo de TG nas células
• O déficit de O2 pode ser observado nas anemias prolongadas e nos estados 
hipnóticos, como na insuficiência cardíaca e no choque 
4. Aumento na esterificação da ácidos graxos para TG 
• No alcoolismo há um aumento de alfaglicerolfosfato, molécula importante na 
esterificação de ácidos graxos para TG
5. Aumento de TG plasmáticos 
• O álcool promove a elevação dos TG plasmáticos, determinando maior chegada de 
gordura ao fígado
• No diabetes descompensado ocorre também aumento dos ácidos graxos livres, 
colesterol e TG plasmáticos. De um modo geral, com exceções, o diabético é gordo, e 
o gordo é diabético
6. Obstáculosna liberação de lipoproteínas do hepatócito 
• O álcool impede a união adequada do TG às proteínas para formação de complexos 
lipoproteicos, levando ao acúmulo intracelular de TG
• O ácido orótico atua de mesma forma 
Complicações:
- A esteatose em uma exposição muito prolongada pode evoluir para uma hepatite alcoólica
- Crises repetidas de hepatite ou uma exposição severa da esteatose podem evoluir para a 
cirrose hepática
- Se a cirrose persistir isso pode evoluir para um câncer, o hepatocarcinoma 
- Note que a cirrose é um quadro irreversível, pois ja houve necrose celular, resultando em 
fibrose 
- A cirrose é um quadro difuso, distribuído por todo o parênquima, não é um quadro pontual que 
afeta apenas certas regiões do fígado
- O álcool é a principal causa de cirrose, mas ela também pode ocorrer por infecções virais e 
hepatites
Consequências:
- As consequências da esteatose hepática são variáveis, dependendo da intensidade e da 
associação com outros fatores
- Na grande maioria dos casos, a lesão é rapidamente reversível e, cessada a causa, a célula 
volta ao normal
- Quando a esteatose é grave e duradoura, pode levar à morte do hepatócito, com alterações 
funcionais do órgão e progressão para cirrose hepática 
Diagnóstico diferencial:
- Deve ser feito o diagnóstico diferencial com a infiltração gordurosa (lipomatose), que é 
quando há um excesso de tecido adiposo que permeia os tecidos, extracelularmente (diferente 
da esteatose que abrange o campo intracelular)
- Um exemplo de infiltração gordurosa é quando há atrofia de musculatura e, para manter a 
forma do órgão, o corpo coloca tecido adiposo
- A lipomatose é mais encontrada nos indivíduos obesos e nos órgãos atróficos, sem causar 
alterações funcionais 
Esteatose em órgãos extra-hepáticos: 
- Embora muito menos frequente, o acúmulo de lipídeos pode ocorrer nas células musculares 
cardíacas e no epitélio tubular renal
- Esteatose miocárdica:
• No coração, pode ser visto nos casos de hipóxia prolongada, com nas anemias e 
leucemias, e nas miocardites, como na difteria 
• Nos casos menos graves, a esteatose confere ao miocárdio uma alteração 
macroscópica na região subendocárdica dos músculos papilares, conhecida como 
aspecto tigroide (esse aspecto é decorrente da preservação de células e do 
comprometimento de outras)
- Esteatose renal:
• Nos túbulos renais, a esteatose ocorre por absorção pinocítica de lipídios pela célula 
tubular 
• A lipidúria ocorre em doenças renais em que existe síndrome nefrótica (diabetes, 
nefrose lipoídica, glomerulonefrite)
Outras condições em que há aumento de lipídios intracelular: 
- Existem condições nas quais o aumento de lipídios no citoplasma tem mecanismos bastante 
diferentes daqueles até agora discutidos 
- Doenças de acúmulo lipídico (lipidoses):
• Existem doenças raras que por erro genético do metabolismo causam a ausência de 
determinadas enzimas lisossômicas responsáveis pela metabolização de substâncias 
• Conhecem-se cerca de 30 doenças desse grupo, que em geral afeta crianças 
• Das lipidoses, as mais frequentes são:
• Doença de Niemann-Pick: acúmulo de esfingomielina 
• Doença de Gaucher: acúmulo de glicocerebrosídeo
• Doença de Tay-Sachs: acúmulo de gangliosídeo
• Essas substâncias, além de se depositarem nas células do sistema monocítico fagocitário 
do fígado, baço, linfonodos e da medula óssea, fazem-no em neurônios do SNC, levando a 
um quadro de retardo mental 
- Aterosclerose:
• Acúmulos de colesterol e de seus ésteres no interior de células 
musculares lisas e macrófagos da íntima da aorta, grandes 
vasos arteriais, coronários e polígonos de Willis 
• As células com lipídios formam agregados que constituem as 
estrias lipoídicas, que com a evolução do quadro formam as 
placas e ateromatosas e, finalmente, os ateromas
• Com o tempo, esses agregados podem sofrer fibrose e outras 
complicações, levando à obstrução do vaso e a consequente 
infarto
- Hiperlipidemias:
• Nas hiperlipidemias, que podem ter origem genética (primária) ou 
adquirida (secundária), existe aumento dos níveis de colesterol 
plasmático
• Nesses casos, encontram-se, além de aterosclerose 
pronunciada, depósitos de lipídios em células do sistema monocítico macrofágico, na pele 
(xantomas e xantelasmas), na vesícula biliar (colesterolose) e, mais raramente, na cérnea e 
nos tendões
• São exemplos de hiperlipidemias secundárias aquelas que acompanham o diabetes 
mellitus, a síndrome nefrótica e o hipotireoidismo
- Lipídios livres no interstício:
• Quando os lipídios são liberados no interstício, quer seja por meio de traumatismo no tecido 
gorduroso, lise de tecidos em foco inflamatório supurativo ou necrose de células nervosas 
nos infartos cerebrais, a gordura fagocitada por macrófagos, cujo citoplasma assume o 
aspecto espumoso, dado pela microvacuolização de gotículas de gordura, constituindo-se 
nas células grânulo-gordurosas 
- Acúmulo de lipídios de patogenia incerta:
• Existem algumas situações muito graves acompanhadas de degeneração gordurosa dos 
hepatócitos de patogenia pouco conhecida
• Uma delas é a esteatose aguda da gravidez, que ocorre em gestantes no último trimestre 
da gravidez. Há quadro de insuficiência hepática com esteatose microgoticular
• Outra condição com esteatose desse padrão aparece na síndrome de Reye, que acomete 
crianças em estados infecciosos febris (virais) que tenham tomado ácido acetilsalicílico 
(Aspirina)
Degeneração hialina/Transformação hialina/Hialinose 
Definição: 
- É o acúmulo protéico, podendo ser intra ou extracelular 
- Hialino refere-se simplesmente a qualquer material que, ao MO, apresenta-se 
homogeneamente corado em róseo pela HE
- O termo foi cunhado por causa causa do aspecto vítreo da substância hialina (hyalos = vidro)
- As diversas lesões denominadas hialinoses, a não ser pelo aspecto morfológico, nada 
apresentam em comum e cada um tem causa e patogênese distintas 
Classificação: 
Degeneração hialina extracelular (conjuntivo-vascular) 
Degeneração Hialina Propriamente Dita:
- É o tipo mais comum de degeneração hialina 
- Atinge o tecido conjuntivo fibroso colágeno e a parede de vasos, daí também a designação: 
conjuntivo-vascular 
- Ocorre uma compactação das fibras colágenas do tecido conjuntivo, que o faz perder a 
aparência fibrilar e adquire uma aparência homogênea 
- A progressiva perda de água do interstício determina, de um lado, o aumento da concentração 
de substâncias intersticiais e, de outro, permite a aproximação das fibras colégenas 
- A hialinização do tecido conjuntivo fibroso é encontrada em cicatrizes antigas, decorrentes da 
organização de processos inflamatórios 
- Outras vezes, um processo inflamatório no interior dos órgãos causa um exsudato, que é 
depositado sobre a cápsula do órgão. Se essa fibrina não é lisada por enzimas plasmáticas ela 
se organiza transformando-se em substância hialina
- Pode ocorrer também uma capsulite secundária a uma peritonite. Essa peritonite deposita 
exsudato sobre a cápsula dos órgãos intra-abdominais, e esse exsudato pode evoluir para 
uma substância hialina. O órgão mais afetado por esse mecanismo é o baço
- Do mesmo modo que a fibrina dos exsudamos inflamatórios, a fibrina dos trombos também se 
organiza, conferindo aos trombos, depois de certo tempo, o aspecto hialino 
- Outras degenerações hialinas extracelulares são observadas nas paredes dos vasos, 
principalmente de arteríolas e capilares glomerulares, em casos de hipertensão arterial, 
diabetes, lúpus eritematoso, glomerulonefrites etc
• Na hipertensão arterial, de qualquer causa, há espessamento da íntima das artérias 
(arteriosclerose) e espessamento hialino das arteríolas aferentes dos rins. Como 
consequência, os glomérulos tornam-se isquêmicos, atrofiam-se e hialinizam-se, 
transformando-se em uma bola hialina, homogênea e aciddófila. O rim se atrofia, 
deixando a superfície capsular finamente granular (nefrosclerosearteriolar/benigna), a 
irregularidade da superfície renal é dada pela alternância de área escleroatróficas com 
áreas de néfrons intactos
• No diabetes, ocorre hialinização das arteríolas renais e das ilhotas de Langerhans. A 
angiopatia diabética é o somatório das lesões arteriolares, já citadas, mais a aterosclerose 
facilitada pelo hiperglicemia, hipoinsulinemia e hiperlipidemia do paciente diabético. 
Ressalta-se que essas mesmas alterações das arteríolas ocorrem também nas arteríolas 
glomerulares e da retina
- Finalmente, as degenerações hialinas extracelulares podem ser fisiológicas, como visto na 
cicatrização do corpo lúteo e na parede das arteríolas centro-foliculares e traves conjuntivas do 
baço
Rim afetado pela hialinose Arteríola aferente glomerular 
com espessamento hialino
Amiloidose:
- Outro tipo de DH extracelular de causa e patogenia peculiares é a amiloidose 
- Para diferenciar material amilóide de hialinose utiliza-se a coloração Vermelho Congo, que cora 
amiloidose 
- Quando comparada com a hialinose, a amiloidose causa maior impacto funcional nos órgãos
- A amiloidose pode ser classificada em primária (não se sabe a causa) e secundária (relacionada 
a doenças crônicas, como a hanseníase) 
Degeneração Hialina Intracelular
- Nas DH intracelulares, encontra-se a substância hialina no interior das células, sob a forma de 
pequenos grânulos acidófilos, homogêneos ou na forma de aglomerados irregulares, em 
consequência da coagulação de proteínas citoplasmática e, por isso, representando grave 
alteração da célula 
Degeneração Hialina Goticular:
- Caracteriza-se pelo aparecimento de numerosas gotículas hialinas 
(geralmente menores do que o núcleo) no citoplasma das células dos 
túbulos contornados do rim
- Ocorre principalmente em doenças com comprometimento renal, em 
que o glomérulo doente deixa passar proteínas que são pinocitadas 
pela célula tubular e se unem aos lisossomos, formando um 
fagolisossomo, visto sob a forma de gotícula hialina ao MO
- À medida que cessa a proteinúria, as gotículas vão desaparecendo 
lentamente 
Corpúsculo de Russel: 
- Presença de corpúsculos hialinos esféricos em plasmócitos, 
particularmente em processos inflamatórios crônicos
- A substância hialina corresponde a imunoglobulinas, principalmente 
IgG, que se cristalizam no citoplasma dos plasmócitos, no interior de 
cisternas do RE
- Elas adotam aspecto globular eosinofílico, deslocando o núcleo para a 
periferia 
- Não se conhece nenhuma manifestação clínica decorrente, e o 
interesse nesse corpúsculo é apenas morfológico 
Corpúsculo de Councilman-Rocha Lima:
- Nas doenças de base viral que agridem o fígado, como as hepatites por 
vírus A ou B e a febre amarela, aparecem hepatócitos diminuídos de 
tamanho, com citoplasma hialino, soltos da trabécula e com núcleos 
picnóticos, fragmentados ou ausentes
- Ultraestruturalmente, esta hialinose representa agregados de 
mitocôndrias alteradas e remanescentes de RE. Essas verdadeiras 
múmias celulares, refringentes e vermelhas, são os corpúsculos de 
Councilman-Rocha Lima
- Na verdade, não são relacionados com os vírus e representam 
hepatócitos com morte celular lenta (apoptose)
Degeneração Hialina de Mallory:
- Aparece em várias enfermidades hepáticas e foi descrita por Mallory na 
cirrose alcoólica do fígado, condição em que é mais frequente 
- Mais raramente, aparece nas síndromes colestáticas crônicas, na 
doença de Wilson, no carcinoma hepático, no choque, na avitaminose 
A e na hipóxia 
- Os hepatócitos acometidos apresentam no citoplasma massas hialinas 
grumosas de tamanhos e formas diferentes, com bordas irregulares 
floconosas ou filamentosas 
- Ultraestruturalmente, a DH de Mallory corresponde a filamentos 
paralelos de disposição irregular; há também mistura com restos de mitocôndria, lisossomos, 
ribossomos e de membranas de RE
- É um sinal do início da morte celular lenta 
- Não há como diferenciar do corpúsculo de Councilman-Rocha Lima através da MO, mas o 
Mallory é mais comum em hepatites alcoólicas e não em doenças virais como o Councilman-
Rocha Lima
Degeneração Hialina na Deficiência de Alfa-1-Antitripsina (A1AT): 
- A deficiência congênita de alfa-1-antitripsina promove acúmulo de 
material hialino proteico no fígado
- Pode aparecer em crianças a partir de 3 meses de idade ou se 
manifestar nos adultos 
- Os pacientes adultos apresentam enfisema pulmonar, pancreatite e 
cerca de 10% desenvolvem cirrose 
- As crianças desenvolvem episódios de icterícia neonatal, podendo 
evoluir também para cirrose 
- A alfa-1-antitripsina é acumulada nos hepatócitos sob a forma de 
inclusões globulares hialinas de diferentes tamanhos no citoplasma dos hepatócitos, dentro 
das cisternas do RE
- Esses glóbulos hialinos são PAS+ e diastase resistente (para fazer o Dx diferencial com 
glicogênio, que é diastase+)
Degeneração Hialina de Crooke:
- Esta DH é uma alteração observada nas células basófilas produtoras de ACTH da hipófise na 
síndrome de Cushing
- Também aqui a substância hialina corresponde a agregados de filamentos intermediários 
- A base dessa alteração não é conhecida 
Degeneração Cérea de Zenker: 
- É observada em células estriadas de músculos como o diafragma, retoabdominais e 
grastocnêmio, no caso de doenças febris graves, como febre tifóide, difteria, leptospirose, 
sepse e choque anafilático
- O sarcoma dos músculo citados coagula-se e perde as estriações, assumindo aspecto róseo e 
homogêneo (hialino) nos cortes corados pelo HE 
- À macroscopia, esses músculos mostram-se pálidos, opacos, semelhantes a cera de abelha, 
daí o nome “cérea” para essa degeneração
Degeneração de Magarino Torres:
- Massas eosinofílicas no miocárdio, característico da doença de Chagas
Corpúsculo de Lewis:
- Ocorre na doença de Parkinson
- Apresenta-se como filamentos finos aglomerados
- Ocorre em neurônios remanescentes da substância negra 
Degeneração mucóide
- É o cúmulo de material mucóide intra ou extracelular 
- A degeneração mucoide ocorre nas células epiteliais que produzem 
muco
- Nas inflamações das mucosas há acúmulo excessivo de muco no 
interior das células
- Em alguns casos de cânceres, como os do estômago, intestino e ovário, 
o aspecto gelatinoso observado na macroscópica é dado por células 
malignas que produzem muco em excesso
- As células com degeneração mucosa vistas no caso de 
adenocarcinomas (origem em glândulas) são chamadas de células em anel de sinete, porque o 
muco deslocando o núcleo confere à células o aspecto dos antigos anéis usados para colocar 
timbre no papel ou sobre os lacres. É um câncer particularmente agressivo e que afeta mais a 
população jovem 
- O acúmulo de muco intersticial pode ocorrer no tecido conjuntivo cartilaginoso dos discos 
intervertebrais e meniscos do joelho, promovendo as hérnias de disco e a rotura dos meniscos, 
no conjuntivo das valvas cardíacas ou subendocárdio nos casos de doença reumática, artrite 
reumatóide e lúpus eritematoso 
- Na mucoviscidose, uma doença hereditária de crianças, o muco produzido pelas células 
mucosas do pâncreas, glândulas salivares, brônquios e fígado é muito viscoso, obstruindo os 
ductos excretores e acarretando infecções, cirrose hepática etc
- Nas mucopolissacardioses, que se constituem em doenças genéticas por erro do metabolismo 
de degradação dessas substâncias, elas são encontradas depositadas nas células do sistema 
monocítico-macrofágico, nas células musculares lisas da íntima e no coração (Síndromes de 
Hurler e Hunter)
Degeneração glicogênica
- O metabolismo alterado do glicídios (carboidratos) pode levar a alterações decorrentes de:
1. Diminuição intracelular: como ocorre de forma generalizada nos indivíduos caquéticos e 
desnutridos
2. Alterações de utilização: que levam às hiperglicemias observadas na obesidade e no 
diabetes
3. Decorrentes do armazenamento anômalo: como acontece nas síndromes genéticas por 
defeitometabólico na síntese ou metabolismo do glicogênio com seu consequente 
acúmulo intracelular 
- Os pacientes diabéticos apresentam quadro de persistente de hiperglicemia e glicosúria. A 
glicose é, então, reabsorvida pelas células tubulares renais e hepatócitos, sendo armazenada 
na forma de glicogênio, conferindo às células tubulares aspecto finamento vacuolizados 
(degeneração glicogênica de Armanni-Epstein), que se assemelha à degeneração hidrópica 
- No fígado o glicogênio é observado mais nos núcleos dos hepatócitos, que se tornam mais 
claros e vacuolizados (degeneração glicogênica de Askanasi). A degeneração de Askanasi não 
é específica do diabetes, podendo ser encontrada nas hepatites virais e por drogas, caquexias 
e congestão passiva crônica 
- Macroscopicamente o órgão se apresenta sem lesão ou com discreto aumento de palidez 
- Microscopicamente são visualizados vacúolos citoplasmática, PAS + e diastase - 
Glicogenoses:
- São as síndromes genéticas com erros enzimáticos que interferem na síntese do metabolismo 
do glicogênio
- Nessas doenças, há acúmulo do glicogênio no fígado, nos rins e no coração, dependendo do 
tipo específico de síndrome. São doenças infantis geralmente de herança autossômica 
recessiva 
- O diagnóstico anatomopatológico das glicogenoses é difícil, e a dosagem laboratorial da 
enzima deficiente é sempre fundamental para o diagnóstico final 
- Doença de Von Gierke (glicogenose tipo I):
• O glicogênio se acumula no fígado e nos rins por deficiência da enzima glicose-6-fosfato, 
responsável pela degradação do glicogênio para glicose
• As células carregadas de glicgoênio são grandes, claras, de contornos nítidos, simulando 
uma célula vegetal 
• A criança tem hepatomegalia, nefromegalia e hipoglicemia
• A mortalidade é alta, chegando a 50%
- Síndrome de McArdle (glicogenose tipo V): 
• O glicogênio se acumula somente nos músculos esqueléticos por falta de uma fosforilase 
muscular. O acúmulo ocorre em posição subsarcolemal 
• Clinicamente, há câimbras dolorosas e mioglobinúria
• A doença é compatível com longevidade normal 
Hepatócitos normais corados 
em HE
Hepatócitos com glicogenose 
corados em HE
Hepatócitos com glicogenose 
corados em PAS (note que 
nessa coloração há evidência 
do glicogênio no citoplasma)