DISSECAÇÃO DA AORTA E ANEURISMA

Prévia do material em texto

Esta é uma doença que apesar de relativamente incomum, tem como consequência frequente o óbito, antes mesmo de terem sido diagnosticados ou procurado assistência médica.  O principal sintoma desta doença é a dor, porém mais de um terço dos pacientes desenvolve vários sintomas secundários ao acometimento de outros sistemas e órgãos. Os sintomas podem estar ausentes ou presentes, e mesmo que presentes estes podem sugerir diversos quadros clínicos, tornando a dissecção de aorta uma doença de grande complexidade de diagnóstico.
 
           O mecanismo mais comum da dissecção aórtica se origina de um rasgo na túnica íntima da artéria, por onde o sangue segue atingindo a camada média, causando uma separação entre a túnica íntima e a adventícia; criando um falso lúmen. Este evento pode ocorrer ao longo de todos os segmentos da aorta, e estender-se de forma proximal ou distal para outras artérias. Nota-se também um mecanismo alternativo da dissecção aórtica: um sangramento dentro da parede do vaso, conhecido como hematoma intramural aórtico.
A dissecção aórtica é dividida em tipos: agudo e crônico, dependendo da duração dos sintomas. A dissecção aguda da aorta é tradicionalmente classificada quando esta é diagnosticada até 2 semanas após o início dos sintomas, e a dissecção crônica da aorta é quando o quadro clínico tem duração superior a duas semanas. Cerca de um terço dos pacientes com dissecção aórtica se enquadra na categoria crônica e o local mais comum de início da dissecção aórtica é a aorta ascendente.
Anatomicamente, a dissecção aórtica é classificada de acordo com o segmento aórtico envolvido. A classificação de DeBakey consiste nos seguintes três tipos: I, tanto a aorta ascendente quanto a descendente estão envolvidas; II, apenas a aorta ascendente é envolvida; e III, apenas a aorta descendente está envolvida. A classificação de Stanford consiste nos seguintes dois tipos: tipo A, envolvendo a aorta ascendente independentemente do local de entrada; e tipo B, envolvendo a aorta distal à origem da artéria subclávia esquerda.
Figura 2: Desenho esquemático de dissecção aórtica, subdividida em DeBakey tipos I, II e III. Também estão representadas as classes A e B de Stanford com os subtipos a e b. 
Muitos casos de dissecção aórtica não se enquadram nesses esquemas de classificação. Por exemplo, uma dissecção limitada ao arco aórtico proximal à origem da artéria subclávia esquerda, mas não envolvendo a aorta ascendente, não seria classificado como tipo A ou B. Novos estudos demonstraram que hemorragia intramural, hematoma intramural e úlceras aórticas podem ser sinais de dissecções em evolução ou subtipos de dissecção. Consequentemente, uma nova classificação foi proposta. Classe 1: dissecção de aorta clássica com lúmen verdadeiro e falso sem comunicação dos dois lúmenes; classe 2: hemorragia intramural ou hematoma; classe 3: ulceração da placa aórtica após ruptura da placa; classe 4: dissecção aórtica sutil ou discreta com abaulamento da parede aórtica; classe 5: dissecção aórtica iatrogênica ou traumática. 5
Figura 3: Diferenciação das classes 1-5 de dissecção aórtica. 
 Entre as dissecções da aorta, a do tipo não comunicante é a mais rara, acometendo 10% dos pacientes com dissecção. Ela pode ser diferenciada da dissecção comunicante pela identificação do fluxo através do lúmen falso e das rupturas de entrada e de saída na túnica íntima. Trombos que se alojam nesse falso lúmen são mais frequentes em indivíduos com dissecção não comunicante, dificultando a diferenciação de um hematoma intramural e de uma pequena dissecção não comunicante. 1
Figura 4: Imagem intraoperatória de aorta ascendente aberta. Observa-se que há 2 lúmens distintos na aorta ascendente. O lúmen com presença de coágulo de sangue é o lúmen falso. 
 Qualquer tipo de mecanismo que enfraqueça a parede aórtica, particularmente a lâmina média da aorta, acarretam um maior estresse na parede, que pode induzir dilatação aórtica e formação de aneurisma, resultando eventualmente em dissecção ou ruptura da aorta. Os principais quadros clínicos que envolvem estes mecanismos, e podem ser classificados como fatores de risco, são: doenças hereditárias, aterosclerose e hipertensão. 
Existem duas doenças hereditárias principais que estão associadas a dissecção da aorta: síndrome de Marfan (doença genética que afeta o tecido conjuntivo causada por um defeito hereditário no gene das fibras elásticas do corpo) e síndrome de Ehler-Danlos (conhecida como doença do homem elástico, caracteriza-se por um grupo de distúrbios genéticos que afetam o tecido conjuntivo da pele, das articulações e das paredes dos vasos sanguíneos. Geralmente, as pessoas com esta síndrome têm as articulações, as paredes dos vasos sanguíneos e a pele mais extensíveis que o normal e também mais frágeis, já que é o tecido conjuntivo que tem a função de lhes dar resistência e flexibilidade, podendo em alguns casos, ocorrer danos vasculares graves), ambas afetam a estrutura dos vasos. A aterosclerose leva a um grande espessamento da camada íntima do vaso, por fibrose e calcificação, podendo acarretar uma ruptura da mesma, dando início ao processo de dissecção. A hipertensão é o principal fator de risco de esclerose aórtica e subsequente formação de aneurisma e dissecção aórtica. Tabagismo e hipercolesterolemia são fatores de risco adicionais. A dissecção aórtica iatrogênica (iatrogênico=causada por um erro) costuma estar relacionada ao cateterismo cardíaco, angioplastia ou cirurgia. As doenças inflamatórias também podem afetar a aorta como na Arterite de Takayasu e na sífilis, bem como na doença de Behçet ou de Ormond. A cocaína e a anfetamina associadas à formação de dissecção da aorta são etiologias recentemente detectadas.
Os sintomas de dissecção aórtica podem mimetizar (imitar) isquemia miocárdica, por acometimento das artérias coronárias, e os achados físicos na dissecção aórtica podem estar ausentes ou, se presente, pode ser sugestivo de uma ampla gama de outras condições. Portanto, mantendo um alto nível clínico de suspeita é crucial para estabelecer o diagnóstico de dissecção aórtica. Os exames utilizados para confirmação e avaliação de dissecção aórtica são: tomografia computadorizada, ressonância magnética e ecocardiografia transesofágica.
O caso comum de dissecção aórtica na maioria dos centros de saúde é de um indivíduo com idade mais avançada (>60 anos), hipertenso e relatando dor torácica com início abrupto. Em 90% dos casos de DA o paciente apresenta dor de início abrupto, sendo a dor máxima no início do evento. Visto que a dissecção pode expandir e envolver outros segmentos da aorta, a dor também pode migrar para outras regiões do corpo. Em comparação, a dor associada ao infarto agudo do miocárdio começa lentamente e aumenta de intensidade com o tempo. Nas dissecções proximais, a dor geralmente está localizada em região retroesternal, enquanto as dissecções distais são caracterizadas por dor interescapular e também dorsal.
Nas dissecções tipo B o tratamento clínico é recomendado na fase inicial. Quando há complicação do tipo B, pode haver indicação de tratamento endovascular, com colocação de stent na aorta descendente. 
Pacientes com dissecção aórtica tipo A na escala Stanford devem ser submetidos a cirurgia com intuito de prevenir a ruptura da aorta, tamponamento pericárdico e tratar a regurgitação aórtica associada. Para isso normalmente são usados enxertos na aorta ascendente podendo ou não haver reimplante das artérias coronárias. Existe uma grande variabilidade de procedimentos cirúrgicos para este tipo de caso. Pacientes com dissecção aórtica tipo B na classificação de Stanford tem indicação cirúrgica limitada aos seguintes critérios: dor no peito persistente e recorrente, expansão aórtica, hematoma periaórtico, hematoma mediastinal. O tratamento endovascular com implante de stent é uma técnica em evolução que abre novos caminhos para tratar a dissecção do tipo B (tipo III).Figura 5: Imagem intraoperatória do reparo concluído. 
Epidemiologia
 
A dissecção da aorta ocorre três vezes mais nos homens do que nas mulheres, embora as mulheres tenham maior probabilidade de apresentar o diagnóstico tardiamente e apresentem um prognóstico pior. A incidência de DA também aumenta com a idade. A incidência estimada é de 2,6 a 3,5 casos a cada 100 mil pessoas ao ano com mortalidade de 1 a 2/100.000 habitantes/ano.
A hipertensão é o fator de risco mais comum associado à DA e é encontrada em mais de 70% dos pacientes. Uma história de cirurgia cardíaca está presente em 18% dos pacientes e a valva aórtica bicúspide em 14% de todos os pacientes com DA (comparado a 1% de prevalência de valva aórtica bicúspide na população normal), mas é mais encontrada em dissecações proximais. A aterosclerose é frequente nesses pacientes, até pela faixa etária de >60 anos frequentemente acometida, mas raramente está envolvida no local da dissecção. Pacientes com DA podem ter uma história familiar positiva de doenças aórticas.
A síndrome de Turner também tem risco aumentado, acima de 6% de desenvolver DA durante a vida. A dissecção da aorta é incomum antes dos 40 anos, exceto em associação com cardiopatia congênita, doença do tecido conjuntivo ou vasculites inflamatórias. Até 44% dos pacientes com síndrome de Marfan, se não tratada, desenvolvem disseção aórtica e representam 5% dos casos. As mulheres com síndrome de Marfan apresentam um risco especial durante a gestação.
Em pacientes sem doença do tecido conjuntivo e com um tamanho de raiz aórtica menor que 40mm, a gravidez não parece ser um fator de risco independente. A síndrome de Loeys-Dietz é uma doença autossômica dominante associada a aneurismas aórticos e características esqueléticas semelhantes à síndrome de Marfan. A doença vascular nesses pacientes é rapidamente progressiva, e a idade média da morte é de 26 anos.
As vasculites inflamatórias associadas à doença da aorta torácica incluem arterite de Takayasu, arterite de células gigantes, doença de Behçet e sífilis. A dissecção aguda da aorta também pode ocorrer com o uso de estimulantes, esforço físico principalmente na forma de levantamento de peso, cirurgia cardíaca ou a inserção intra-aórtica da bomba de balão. O traumatismo contundente de uma lesão de desaceleração de alta velocidade em geral causa ruptura aórtica traumática, que é uma entidade distintamente diferente da DA.
 
Anatomia e Fisiologia
 
Com cada contração, o coração simultaneamente torce e balança de lado a lado, resultando em flexão da aorta ascendente e aorta descendente. Com uma média de 70 batimentos cardíacos/min, essa sequência ocorre 37 milhões de vezes ao ano, causando um estresse repetitivo na aorta.
A parede aórtica tem três camadas distintas: íntima, média e adventícia. A média é composta de tecido elástico e músculo liso que dão às propriedades da aorta sua distensibilidade e integridade. A dissecção ocorre através de uma degeneração da camada média, exposta ao estresse e que pode, por diferentes motivos, ter maior fragilidade e propensão a cursar com lesão e dissecção.
 
Fisiopatologia
 
A degeneração da camada média é um precursor da DA e pode ser vista com o envelhecimento normal. A hipertensão acelera o progresso da degeneração mediana. Embora, inicialmente, se acreditava que esse processo não era inflamatório, evidências mais recentes sugeriram infiltração de células inflamatórias na degeneração medial.
As forças hidrodinâmicas repetitivas produzidas pela ejeção do sangue na aorta com cada ciclo cardíaco contribuem para o enfraquecimento da camada íntima aórtica e para a degeneração medial. Essas forças hidrodinâmicas afetam principalmente a aorta ascendente. A hipertensão prolongada intensifica essas forças e resulta em um aumento na degeneração medial.
Uma válvula bicúspide, que ocorre em 1 a 2% da população, é a anormalidade congênita mais comum que afeta a valva aórtica e a aorta proximal; essa válvula bicúspide pode interromper o fluxo laminar e reorientar o fluxo de sangue para a parede aórtica produzindo lesão local. Nas síndromes de Marfan e Ehlers-Danlos, as forças hidrodinâmicas normais atuam sobre uma camada média aórtica que já está enfraquecida.
Como resultado da degeneração da camada média e da flexão repetida da aorta, o estresse hidrodinâmico rasga a camada íntima da aorta e uma coluna de sangue ganha acesso causando dissecção. Uma teoria alternativa sugere que essas forças danificam a vasa vasorum da aorta, que causa ruptura e hemorragia na camada média aórtica; isso pode explicar a ausência de uma ruptura de camada íntima em alguns casos de dissecção.
Independentemente de qual dessas teorias é correta, a profundidade de penetração na camada média e a distância e a direção da dissecção são, pelo menos, parcialmente determinadas pelo grau de degeneração da camada média da aorta. Uma vez que um hematoma de dissecação é estabelecido, a migração do hematoma ocorre de forma anterógrada ou retrógrada, ou ambos, formando um chamado lúmen falso.
O se propaga e pode romper no verdadeiro lúmen da aorta, resultando em uma rara cura espontânea ou através da camada adventícia no saco pericárdico ou cavidade pleural. Como a parede externa da aorta que contém o hematoma é delgada, é muito mais provável que a ruptura ocorra para o exterior. Os fatores mais importantes que favorecem a contínua dissecção da aorta são o grau de elevação da pressão sanguínea e a inclinação da onda de pulso (padrão dP/dt). Ambos os fatores hemodinâmicos precisam ser controlados para interromper a migração do hematoma.
 
Classificação
 
A classificação anatômica é importante para o diagnóstico e a terapia. A classificação de Stanford é o sistema mais comum e é baseada na localização anatômica da dissecção. As dissecações de tipo A envolvem a aorta ascendente e representam 62% de todas as dissecções. As dissecações do tipo B envolvem apenas a aorta descendente e representam 38% das dissecações.
As dissecções que envolvem a aorta ascendente são mais frequentes que as limitadas à aorta distal e exigem uma abordagem terapêutica diferente. Os pacientes com dissecção distal tendem a ser mais idosos, tabagistas com doença pulmonar crônica e, mais frequentemente, têm aterosclerose e hipertensão generalizadas em comparação com pacientes com dissecção proximal da aorta.
A dissecção é aguda se tem menos de 2 semanas de duração, subaguda entre 2 e 6 semanas de duração e crônica se presente por mais de 6 semanas. Duas outras condições aórticas estão intimamente relacionadas à DA: hemorragia intramural e úlcera aórtica penetrante. Ambos os grupos de pacientes apresentam sintomas clínicos e recomendações de manejo similares aos pacientes com DA.
Uma hemorragia intramural é um hematoma contido dentro da parede aórtica e ocorre em cerca de 10% das dissecções aórticas. Acredita-se que a ruptura da vasa vasorum seja o evento inicial. As úlceras ateroscleróticas penetrantes da aorta ocorrem em pacientes hipertensos mais idosos com evidência de doença arterial coronariana.
A tomografia computadorizada (TC) mostra uma ulceração focal sem dissecção, geralmente na aorta distal descendente. A progressão das úlceras penetrantes resulta em aumento progressivo da aorta, com formação de aneurisma sacular e fusiforme. Os pacientes podem ter um hematoma intramural e uma úlcera aterosclerótica penetrante.
 
Características Clínicas
 
Embora possa ocorrer em qualquer momento do dia, a dissecção de aorta é mais frequente nas primeiras horas da manhã, talvez pelo pico de hormônios do estresse nesse horário. A dor é a queixa de apresentação mais comum, afetando mais de 90% dos pacientes, sendo a instalação abrupta em 85% dos casos, podendo ocorrer na região do tórax ou no dorso. A maioria dos casos de dissecção da aorta indolor é de natureza crônica e ocorre em pacientes idosos.
A dor, geralmente, é excruciante, ocorre abruptamente, é mais grave no início e é descrita como afiada, mais frequentemente como sensação de rasgão. Uma história familiar de doença aórticatorácica pode ser relatada. A localização da dor pode ajudar a localizar a dissecção. A dor torácica anterior está associada à dor ascendente da aorta, do pescoço e do maxilar com arco aórtico, dor na área interescapular com a aorta torácica descendente e dor na região lombar ou abdome com envolvimento abaixo do diafragma.
A migração da dor consistente com a propagação da dissecção sugere DA, mas ocorre em apenas 17% dos casos. O início da  é frequentemente acompanhado de sintomas de dor visceral, como diaforese, náuseas, vômitos, tonturas e sudorese. O aparecimento de síncope no início da  ocorre em 9% dos casos e pode ser a única apresentação em alguns pacientes. Geralmente, é preditiva de dissecção no pericárdio, causando tamponamento pericárdico, mas pode ocorrer por interrupção transitória do fluxo sanguíneo para a vasculatura cerebral.
Outras causas de síncope na DA são hipovolemia, tônus vagal excessivo e anormalidades da condução cardíaca. Os pacientes com DA e síncope apresentam maior mortalidade. Os sintomas neurológicos, como fraqueza focal ou alteração no estado mental, ocorrem em até 17% dos casos. A apresentação varia muito, dependendo do paciente e da localização e extensão da dissecção. Geralmente, o paciente parece sudoreico e ansioso.
A maioria dos pacientes tem história de hipertensão crônica que pode ser exacerbada por uma liberação de catecolaminas relacionada ao evento agudo. Hipertensão grave refratária à terapia médica pode ocorrer se a dissecção envolver as artérias renais com posterior liberação de renina. Se a hipotensão estiver presente, a dissecção progrediu para o pericárdio, com tamponamento pericárdico resultante, ou hipovolemia ocorreu por ruptura através da camada adventícia.
A pseudo-hipotensão, condição em que a pressão arterial (PA) nos braços é baixa ou impossível de se perceber e a PA central é normal ou alta, pode estar presente. Isso resulta da interrupção do fluxo sanguíneo para as artérias subclávias. A regurgitação aórtica ocorre em até 32% dos pacientes e é mais comum com a dissecção do tipo A. O sopro de insuficiência aórtica pode ter uma qualidade vibratória musical de intensidade variável, e a insuficiência cardíaca pode se desenvolver.
O paciente com DA presumida deve ser examinado cuidadosamente para achados que sugerem hemorragia no pericárdio ou tamponamento, como distensão venosa jugular, sons cardíacos abafados, taquicardia e hipotensão. Quando a integridade de um dos ramos da aorta está comprometida, ocorrem os achados isquêmicos esperados.
Os déficits de pulso e as discrepâncias na PA entre os membros podem ser úteis, se presentes, mas têm uma sensibilidade de apenas 20 a 30%; a diferença de pressão sistólica maior que 20mmHg em cada membro superior define discrepância de pulsos. Normalmente, esses estão presentes nas extremidades superiores e resultam do envolvimento de uma ou ambas as artérias subclávias.
A obstrução de uma ou ambas as artérias ilíacas ou artérias femorais superficiais podem produzir déficits de pulso nas extremidades inferiores. A obstrução arterial pode ocorrer por qualquer um dos dois mecanismos. Uma aba na camada íntima produzida pela dissecção pode cobrir o verdadeiro lúmen de um vaso de ramo, ou o hematoma de dissecação pode comprimir um lúmen verdadeiro adjacente. A síncope é descrita em 5 a 10% dos pacientes e a hipotensão ocorre por ruptura da aorta ou evolução da dissecção.
Sopro diastólico de regurgitação em borda esternal direito é um achado que ocorre em 29% dos pacientes com mais de 70 anos e em 47% dos pacientes com menos de 60 anos de idade. O reexame frequente pode detectar defeitos de pulso transitórios. A chamada tríade mortal de ausência de dor torácica, hipotensão e envolvimento de vasos de ramo é um preditor independente de morte no hospital. Os achados neurológicos estão relacionados ao site de interrupção do fluxo sanguíneo, com 2 a 3% dos pacientes evoluindo com paraplegia.
As dissecções proximais são uma causa mais frequente de acidentes vasculares cerebrais (AVCs) ou coma. O tratamento do AVC com um agente fibrinolítico para o paciente com DA pode ser fatal. A dissecção distal ocluindo a artéria espinal anterior geralmente causa paraparesia isquêmica ou neuropatia periférica isquêmica. Em até 3% dos casos, uma dissecção proximal pode dissecar-se no ostium de uma artéria coronária, normalmente a artéria coronária direita, e causar infarto agudo do miocárdio (IAM), geralmente inferior a posterior.
A incapacidade de realizar a suspeita de dissecção de aorta falta, resultando em administração incorreta de um agente fibrinolítico, ocorre em 0,1 a 0,2% dos IAMs. A extensão distal das dissecções aórticas no abdome pode causar isquemia mesentérica, insuficiência renal, déficit de pulso femoral e isquemia das extremidades inferiores.
 
Diagnósticos Diferenciais
 
O diagnóstico diferencial para o paciente com sintomas sugestivos de DA é extenso. Os sinais e sintomas associados à DA variam e dependem da extensão do envolvimento da aorta e do vaso derivado. Os pacientes que recebem diagnóstico final de DA geralmente têm outras suspeitas diagnósticas iniciais, como isquemia miocárdica, insuficiência cardíaca ou embolia pulmonar (EP).
Várias síndromes clínicas são particularmente sugestivas de DA, com dor que é de início súbito, dor migratória, dor torácica com déficits neurológicos concomitantes ou síncope e dor torácica com déficit de pulso. Embora a dor torácica seja o sintoma mais comum de DA, é também a queixa de apresentação mais comum de, pelo menos, três outras entidades clínicas mais graves e mais comuns como IAM aguda, EP e pericardite.
Um eletrocardiograma (ECG) pode ser útil na exclusão de IAM, embora a DA e o IAM possam coexistir como resultado do procedimento de dissecção retrógrada ao óstio de uma artéria coronária e causando infarto. Nos casos em que a DA é excluída, a TC pode revelar outras anormalidades que explicam a apresentação de um paciente (por exemplo, EP).
O ecocardiograma transesofágico (ETE) é útil na identificação de causas de dor torácica além da DA (por exemplo, isquemia cardíaca). Quando a apresentação inicial da DA é dor ou disfunção em uma extremidade resultante da interrupção do suprimento de sangue, os diagnósticos neurológicos periféricos devem ser incluídos no diagnóstico diferencial. Uma DA pode envolver a artéria carótida e apresentar-se como um quadro de isquemia cerebral. O diagnóstico de DA deve ser considerado em qualquer paciente com novo diagnóstico de derrame pericárdico, tamponamento pericárdico ou insuficiência aórtica.
 
Exames Complementares
 
Os exames laboratoriais de rotina têm pouco valor no diagnóstico da DA. O nível de hemoglobina normalmente é normal ou inalterado a partir da linha de base do paciente. A contagem de leucócitos geralmente é discretamente elevada. Recentemente, tem havido um interesse crescente no diagnóstico bioquímico da DA aguda, incluindo o uso de níveis de D-dímero.
Vários autores sugeriram que uma dosagem de D-dímero com valores <500pg/mL tornam o diagnóstico de DA altamente improvável, mas atualmente não há suficiente evidência para apoiar o uso de um D-dímero como único teste de seleção para a DA. Além disso, as seguintes condições podem resultar em um valor D-dímero baixo ou falso negativo em pacientes com dissecções aórticas comprovadas: presença de hematoma intramural ou trombose, comprimento de dissecção curto e idade jovem do paciente.
Estudos recentes também revelaram uma correlação negativa entre os valores absolutos de D-dímero e o tempo decorrente do início dos sintomas. Como resultado, as diretrizes de 2010 de várias sociedades especializadas principais, bem como as diretrizes de 2014 do American College of Emergency Physicians recomendam contra a prática de usar D-dímero para excluir a presença de DA.
O ECG é frequentemente útil na exclusão do IAM. No entanto, 15% dos pacientes com DA podem ter anormalidades eletrocardiográficas que sugerem isquemia, pois a dissecção pode envolver as artérias coronárias. As dissecçõesproximais que envolvem a artéria coronária direita podem apresentar uma parede inferior do IAM, e a constelação de sintomas e sinais de dor, diaforese, hipotensão, pode ser difícil de distinguir daquelas associadas ao IAM primário.
O ECG geralmente mostra hipertrofia ventricular esquerda em 26% dos casos, refletindo hipertensão de longa duração. Outros achados incluem mudanças inespecíficas da onda ST-T e infarto prévio da onda Q. Não há anormalidades observadas no ECG em 31% dos casos, e ocorrem alterações inespecíficas de segmento ST em 42% dos pacientes.
Os estudos radiográficos de tórax de rotina são anormais em 80 a 90% dos pacientes, mas as anormalidades são inespecíficas e raramente diagnosticadas. O alargamento mediastinal está presente em até 60 a 90% das radiografias de tórax obtidas em pacientes com dor torácica, e o derrame pleural está presente em 19% dos casos. O alargamento pode ocorrer em qualquer porção da aorta e pode ser difícil diferenciar da tortuosidade aórtica associada à hipertensão crônica.
Uma radiografia de tórax simples é inadequada para excluir a DA. Outros sinais radiográficos úteis incluem uma aparência de dupla densidade da aorta, sugerindo canais verdadeiros e falsos, características da DA do registro internacional da dissecção da aorta aguda (n = 464), irregularidades localizadas no sistema vascular ao longo de um contorno aórtico normalmente liso, disparidade no calibre entre a aorta descendente e ascendente, obliteração do botão aórtico e deslocamento da traqueia ou tubo nasogástrico à direita pela dissecção são outros achados radiológicos.
As radiografias de tórax anteriores, quando disponíveis, são úteis para comparação. Independentemente das descobertas na radiografia de tórax, é necessária uma imagem adicional na configuração da dor torácica aguda e preocupação com a DA. O ecocardiograma transtorácico (ETT) é uma ferramenta insensível para a detecção da DA porque não visualiza o arco aórtico ou grande parte da aorta descendente.
Embora existam testes de imagem mais sensíveis, o ETT pode fornecer informações valiosas sobre a presença derrame pericárdico ou regurgitação aórtica e pode ajudar a determinar se o tamponamento cardíaco é causa de hipotensão em paciente com DA, mas, com exceção dessas situações, o exame não tem grande benefício nesses pacientes. O ETE pode ser realizado rapidamente na cama do paciente com sedação ou anestesia leve e não requer injeção de radiação ou agente de contraste.
A visualização da aorta ascendente distal e do arco proximal pode ser difícil devido à interposição da traqueia cheia de ar e do brônquio do tronco esquerdo, mas a avaliação desse chamado ponto cego pode ser auxiliada por sondas de biplano e multiplaneamento. A precisão diagnóstica do TEE depende da experiência e disponibilidade do ecocardiógrafo.
É o método de diagnóstico primário em muitas instituições para detectar DA e é o procedimento de escolha em pacientes instáveis que não podem deixar a área de ressuscitação ou a sala de cirurgia. A sensibilidade chega a 98%, mas a especificidade varia entre 63 a 96%. A angiotomografia de aorta (TC) é o teste de diagnóstico de escolha na maioria das instituições com sensibilidade de 85 a 95% e especificidade de 87 a 100%.
Os achados sugestivos de DA incluem dilatação da aorta, identificação de uma aba intimal e clara demonstração dos lúmens falso e verdadeiro. A tomografia computadorizada multidetectora (TCMD) de 64 canais (ou mais) está sendo usada em alguns centros como parte de um protocolo TC de triagem tripla para pacientes com risco baixo a moderado de síndrome coronariana aguda em que a EP e a DA também estão sendo consideradas no diagnóstico diferencial.
No entanto, em estudos, maior dose de radiação ionizante, maiores volumes de material de contraste iodado e baixa incidência de DA limitam a viabilidade de, rotineiramente, usar A TC de triplo descarte para suspeita de dissecção de aorta. A ressonância nuclear magnética (RNM) é uma opção atraente para a detecção de DA em pacientes estáveis em quem o diagnóstico é incerto. Sensibilidade e especificidade são excelentes, sendo de 95 e 100% respectivamente.
A RNM demonstra o local da lesão inicial em 85% dos casos e ajuda a avaliar a extensão da dissecção, a presença de insuficiência aórtica e as velocidades de fluxo diferencial nos lumes verdadeiros e falsos e nos ramos laterais aórticos sem material de contraste ou radiação ionizante, e não é invasiva. Sua disponibilidade, no entanto, é limitada e é difícil de realizar em pacientes instáveis. É particularmente útil para a avaliação da dissecção da aorta crônica no seguimento dos pacientes pós-operatórios e no monitoramento de pacientes não operatórios para a progressão da dissecção.
Embora a DA possa ser suspeitada com base na história e no exame físico; a imagem diagnóstica é necessária para estabelecer ou descartar o diagnóstico. Com uma taxa de mortalidade superior a 1%/hora após o início da DA; um estudo de diagnóstico deve ser realizado o mais rápido possível.
Frequentemente, é necessário mais de um teste para fazer o diagnóstico e avaliar as complicações associadas. A estratégia clínica deve considerar o seguinte:
               capacidades tecnológicas disponíveis na instituição;
               sensibilidades específicas da instituição e especificidades para os testes de diagnóstico;
               benefícios do diagnóstico de causas alternativas de dor torácica;
               facilidade de realização de cada teste, especialmente após horas.
A menos que as circunstâncias institucionais não o permitam, a angiotomografia é recomendada como teste de primeira escolha. Em pacientes com insuficiência renal ou alergia ao contraste, ou aqueles considerados muito instáveis para serem submetidos à TC, recomenda-se o ETE. Se o paciente tiver um eco transtorácico diagnóstico (isto é, positivo), o diagnóstico é estabelecido, mas estudos confirmatórios adicionais podem, ou não, ser necessários, dependendo da preferência. Um ETT negativo não exclui a dissecção, e a imagem adicional é sempre indicada.
 
Manejo
 
O tratamento precoce na dissecção de aorta é fundamental e deve ser iniciado antes da confirmação do diagnóstico, enquanto os testes de diagnóstico estão sendo realizados. Os opioides devem ser administrados em doses adequadas para controlar a dor e diminuir o tônus simpático. Pacientes com dissecções aórticas são tipicamente hipertensos. Os dois objetivos do manejo médico são reduzir a PA e diminuir a taxa de aumento do pulso arterial (dP/dt) para diminuir as forças de cisalhamento. Recomenda-se uma pressão sanguínea alvo de 100 a 120mmHg sistólica e uma frequência cardíaca inferior a 60BPM/min.
Os bloqueadores ß-adrenérgicos são a pedra angular do tratamento da DA e são eficazes quando utilizados como único agente, além de opioides, analgesia por dor. Como os vasodilatadores, como o nitroprussiato de sódio ou o fenoldopam, aumentam a frequência cardíaca e também aumentam a dP/dt, requerem o uso concomitante de um ß-bloqueador.
O tratamento inicial recomendado é com esmolol ou labetalol, e o uso de analgesia opioide, como a morfina ou fentanil. O esmolol e labetalol são ß-bloqueadores tituláveis e de curta ação que podem ser usados em tratamento para controle hemodinâmico na DA. O esmolol é um ß-bloqueador de ação ultracurta dado como um bólus inicial de 500µg/kg, seguido de uma infusão de 50 a 200µg/kg/min.
Embora o esmolol seja frequentemente utilizado na DA, um agente adicional é tipicamente necessário para aumentar os efeitos anti-hipertensivos. O labetalol tem atividade de bloqueio a e ß, e é administrado como uma série inicial de bólus, IV, de 20mg a cada 5 a 10 minutos, aumentando gradualmente para 80mg, IV, até atingir uma frequência cardíaca alvo de 60BPM/min ou um total de 300mg ser utilizado.
Uma infusão de manutenção de labetalol é, então, administrada a uma taxa de 1 a 2mg/min. Se um paciente for normotenso, um ß-bloqueador ainda deve ser usado para diminuir a relação dP/dt e manter uma frequência cardíacade 60BPM/min. Em pacientes com história de doença pulmonar obstrutiva crônica ou que correm o risco de broncoespasmo, deve ser considerado um ß-bloqueador seletivo, como metoprolol ou atenolol.
O nitroprussiato de sódio foi amplamente utilizado antes de o esmolol e o labetalol estarem disponíveis e é um agente bastante utilizado, mas requer o uso concomitante de um ß-bloqueador para atenuar a taquicardia reflexa e é comparativamente trabalhoso para preparar e administrar. A infusão inicial é de 0,5 a 3µg/kg/min; a infusão é ajustada para alcançar os mesmos objetivos hemodinâmicos descritos anteriormente.
A nitroglicerina intravenosa (IV) é, com frequência, utilizada inicialmente em pacientes com dor torácica hipertensiva e DA possível ou incerta. A nitroglicerina é um dilatador arterial menos efetivo que o nitroprussiato, sendo menos utilizada em comparação com o nitroprussiato de sódio. Como o nitroprussiato, a nitroglicerina deve ser acompanhada por um ß-bloqueador.
Uma alternativa razoável ao nitroprussiato pode ser o fenoldopam, embora também tenha demonstrado causar taquicardia reflexa e não tenha sido especificamente estudado em pacientes com DA. A nicardipina pode ser usada como agente de segunda linha em situações em que os ß-bloqueadores não sejam bem tolerados. É um bloqueador de canais de cálcio seletivo que pertence à classe dos diidropiridínicos.
A nicardipina produz efeito anti-hipertensivo ao diminuir a resistência vascular periférica e não tem efeito inotrópico negativo. Além disso, quando comparado com os nitratos, a nicardipina tem pouco efeito sobre a frequência cardíaca. Os pacientes que apresentam hipotensão secundária a ruptura aórtica ou tamponamento pericárdico devem ser ressuscitados com fluídos IV e transportados rapidamente para a sala de cirurgia para ter uma chance de sobreviver.
A PA deve ser medida em todos os quatro membros, se necessário, para garantir que esta não seja uma pseudo-hipotensão causada por uma aba intimal que obstrua a extremidade em que a PA é medida. Em pacientes com hipotensão marcada, a pericardiocentese pode elevar a PA enquanto aguarda a cirurgia definitiva.
As dissecções aórticas agudas requerem um tratamento cirúrgico imediato. O segmento aórtico que contém a laceração íntima original é ressecado sempre que possível, com a reposição do enxerto da aorta ascendente para redirecionar o sangue para o verdadeiro lúmen. Se a insuficiência aórtica estiver presente, pode ser corrigida através da correção ou substituição da válvula aórtica.
Pacientes com dissecações de tipo A têm uma taxa de mortalidade intra-hospitalar de 27% quando tratados cirurgicamente comparado a 56% quando tratados apenas clinicamente. O tratamento definitivo das dissecções aórticas agudas de tipo B é menos claro. Esses pacientes, em geral, tendem a ter mais riscos cirúrgicos.
As dissecações de tipo B são categorizadas em dois grupos com base em sintomas associados que são os pacientes com ou sem complicações. A dissecção complicada é qualquer dissecção que tenha isquemia de órgãos alvo, ruptura, hematoma em progressão, dilatação aórtica ou dor intratável e ocorre em 30% dos pacientes com dissecções agudas de tipo B.
As dissecções distais complicadas são tradicionalmente tratadas cirurgicamente, embora, na última década, essa prática tenha sido desafiada. As técnicas de reparação do aneurisma endovascular torácico (Tevar) vêm substituindo a cirurgia por dissecções complicadas do tipo B em muitos centros, especialmente para pacientes com isquemia renal e mesentérica.
Estudos recentes relataram que pacientes tratados cirurgicamente e aqueles tratados com a colocação de stent têm taxas de mortalidade inicial semelhantes. A decisão sobre qual modalidade de tratamento é benéfica para um caso particular deve ser do médico assistente primário em conjunto com o paciente, e deve envolver uma discussão dos riscos e benefícios potenciais de cada abordagem.
Os pacientes com DA de tipo A requerem uma avaliação emergencial de cirurgia cardiovascular, bem como controle de PA e frequência cardíaca antes da reparação intraoperatória. Os pacientes que apresentam DA crônica já sobreviveram ao seu período de maior risco de mortalidade e, geralmente, são tratados com controle de PA e acompanhamento próximo, a menos que apresentem complicações.
Independentemente do tipo de terapia definitiva, todos os pacientes que sofreram e sobreviveram a uma DA necessitam de tratamento cuidadoso a longo prazo. As principais complicações que podem ocorrer com o tempo são a recorrência da dissecção, o desenvolvimento de um aneurisma localizado e a insuficiência aórtica progressiva.
INTRODUÇÃO
Histologia
A aorta é o principal vaso do corpo humano; junto com a bomba cardíaca, é responsável por manter a perfusão distal do organismo.
Histologicamente, a aorta possui 3 camadas
 
     a íntima, mais interna e delicada, que pode facilmente ser traumatizada;
     a média, que é rica em fibras elásticas e musculatura lisa, e tem a função de suportar o volume sistólico e favorecer o débito cardíaco por sua capacidade de retração elástica e distensibilidade;
     a adventícia, mais externa, com função de ancorar a aorta ao corpo, além de possuir os vasa vasorum que suprem a metade externa da camada média.
 
Fisiologia
A cada sístole ventricular, parte da energia gerada é transmitida para a parede do vaso e, durante a diástole, é convertida em energia cinética, favorecendo o fluxo anterógrado de sangue. Contudo, além de funcionar como bomba e conduto do sangue, a aorta possui receptores de pressão em sua parte ascendente, os quais, via nervo vago, enviam informações para os centros cerebrais vasomotores. Assim, quando a pressão está baixa, a resposta reflexa aumenta a frequência cardíaca e eleva a resistência vascular sistêmica e vice-versa.
Com a idade, essa propriedade elástica é perdida, ocorrendo substituição das fibras elásticas por colágeno, sendo esse processo acelerado em portadores de hipertensão arterial e hipercolesterolemia. Uma das explicações é a diminuição do fluxo arterial através dos vasa vasorum. Essa alteração de complacência leva a aumento da pressão de pulso e pode aumentar o consumo de oxigênio pelo miocárdio em até 40% para manter o mesmo débito sistólico.
 
Anatomia
A aorta ascendente é composta por dois segmentos e mede aproximadamente 5 cm. O segmento inferior compreende a raiz da aorta até a junção sinotubular. Essa porção é considerada a mais larga (podendo medir 3,5 cm) e contém os três seios de Valsalva, dos quais emergem as duas artérias coronárias. O segmento superior vai da junção até o arco.
As artérias braquiocefálica, carótida e subclávia emergem do arco aórtico e são responsáveis pela irrigação de braços e cabeça.
A aorta descendente começa no mediastino posterior e localiza-se à esquerda da coluna vertebral, emitindo ramos intercostais e espinhais anteriores. A transição do arco para aorta descendente é chamada de istmo aórtico. Esse ponto tem importância clínica, visto ser uma região muito vulnerável a trauma devido a sua mobilidade e por ser local frequente de coarctação.
A aorta abdominal vai do diafragma até a bifurcação das ilíacas; nesse trajeto, emergem as artérias mesentéricas e renais.
 
DISSECÇÃO DE AORTA
Epidemiologia
A incidência da dissecção é de aproximadamente 2.000 casos por ano nos EUA. A frequência de acometimento homem:mulher é 2:1, com pico de incidência entre a 6ª e a 7ª décadas de vida. Aproximadamente 75% dos pacientes são hipertensos.
Cerca de 65% das dissecções se originam na aorta ascendente, 20% na aorta descendente, 10% no arco e o restante na aorta abdominal (Tabela 1).
A mortalidade nas dissecções agudas é de 1% por hora nas primeiras 24 horas.
 
Tabela 1: Epidemiologia da dissecção de aorta.
	Incidência
	2.000 casos/ano
	Aorta ascendente
	65% dos casos
	Aorta descendente
	20% dos casos
	Arco aortico
	10% dos casos
	Aorta abdominal
	5% dos casos
	Mortalidade
	1% por hora nas primeiras 48 horas
 
Etiologia e Fisiopatologia
A dissecçãose inicia após lesão da íntima com exposição da camada média e formação de uma falsa luz separando a camada mais interna da parede do vaso. Existe um enfraquecimento da parede do vaso por inúmeros fatores, como exposto na Tabela 2.
Outro mecanismo envolvido em uma minoria dos casos é a ruptura dos vasa vasorum, que pode levar inicialmente a hematoma de aorta e a posterior dissecção.
A degeneração cística da camada média é fator predisponente para dissecção e está presente em hipertensos, pacientes com idade avançada e nos portadores de doenças do tecido conectivo.
Existe uma relação da dissecção com a gravidez, principalmente em portadoras de síndrome de Marfan com dilatações de arco aórtico. Os casos, em sua maioria, ocorrem no 3º trimestre e no pós-parto.
 
Tabela 2: Fatores de risco diretamente relacionados com aparecimento de dissecção de aorta.
	Fatores de risco
	Idade avançada
	Hipertensão arterial descontrolada
	Tabagismo
	Dislipidemia
	Uso de cocaína
	Doenças do tecido conectivo (Marfan e Ehlers-Danlos)
	Doenças congênitas (valva aórtica bicúspide e coarctação)
	Doenças inflamatórias (Takayasu, Behçet, sífilis e arterite de células gigantes)
 
Manifestações Clínicas
Sintomas
O sintoma mais prevalente de forma isolada é a dor súbita de forte intensidade. Na dissecção tipo A, a dor se localiza no tórax, mandíbula e pescoço, enquanto que na lesão tipo B, a dor é dorsal e abdominal. As frequências de acometimentos estão expostas na Tabela 3. A qualidade da dor é descrita em mais da metade dos casos como “rasgando” ou como se estivessem “enfiando uma faca no meu tórax”, entretanto, essa descrição é bem menos frequente em idosos com mais de 70 anos e mulheres. Outra característica importante da dor é sua intensidade, que diferente da dor do infarto, tende a ser importante desde o início e migratória em aproximadamente 17% dos casos. Em casos de ruptura da aorta para a cavidade pericárdica, a dor é secundária à pericardite causada pelo sangue.
Cerca de 10% dos pacientes não se apresentam com sintomas típicos de dor torácica ou déficits de pulsos.
Outras apresentações menos comuns são sintomas de insuficiência cardíaca congestiva (ICC – 7% dos casos), síncope (13%), acidente vascular cerebral (AVC – 6%), isquemia arterial periférica, paraplegia e parada cardíaca. A ICC é secundária a insuficiência aórtica, tamponamento cardíaco ou dissecção de coronárias, neste caso, sendo mais comum o envolvimento da artéria coronária direita, todas presentes na dissecção proximal; a síncope pode decorrer de tamponamento ou AVC.
 
Tabela 3: Manifestações clínicas.
	Achados clínicos
	Aorta proximal
	Aorta distal
	Hipertensão
	70%
	36%
	Hipotensão
	25%
	4%
	Anormalidade de pulsos
	30%
	15%
	IAM
	1 a 2%
	-
	Insuficiência aórtica
	16 a 67%
	-
	Achados neurológicos
	6 a 19%
	3 a 6%
 
Exame Físico
Hipertensão é duas vezes mais comum na dissecção distal e tem sua base na isquemia renal por acometimento da artéria renal.
A hipotensão segue mais a lesão proximal e pode ser explicada pelo acometimento aórtico ou tamponamento cardíaco, entretanto, quando a dissecção acomete a artéria braquiocefálica, esta pode ser ocluída e levar à aferição inadequada, quadro conhecido com pseudo-hipotensão.
Os achados típicos da dissecção de aorta são:
 
     déficits de pulsos;
     ausculta de insuficiência aórtica;
     manifestações neurológicas.
 
As anormalidades de pulsos são secundárias principalmente ao envolvimento das artérias femorais e subclávia esquerda, podendo levar a isquemias de membros. O acometimento da artéria renal leva a insuficiência renal aguda e hipertensão de difícil controle e o envolvimento da artéria mesentérica com isquemia intestinal é raro, mas letal.
Regurgitação aórtica é encontrada em cerca de 50% dos casos de dissecção proximal secundária a dilatação do anel com falha na coaptação dos folhetos ou prolapso diástolico de um único folheto. A insuficiência aórtica aguda pode levar a ICC.
Achados neurológicos são os mais variados, desde acidentes vasculares hemisféricos por acometimento de artérias carótidas, achados neurológicos periféricos devido a isquemia de membros e até paraplegia por acometimento medular.
O envolvimento coronariano é mais comum na artéria coronária direita devido a anatomia do seio coronariano, com maior acometimento da parede inferior, entretanto, o ventrículo direito também pode ser comprometido. O uso de fibrinolítico nesses pacientes é catastrófico com índices de mortalidade de 71%.
Outras manifestações clínicas menos comuns são envolvimento pleural secundário ao processo inflamatório aórtico que predomina à esquerda. A dissecção pode se estender para as vias aéreas e levar à hemoptise ou para o esôfago e levar a hematêmese e disfagia. Outras formas raras de apresentação estão expostas na Tabela 4.
 
Tabela 4: Apresentações incomuns de dissecção de aorta
	Síndrome de veia cava
	Massas cervicais pulsáteis
	Síndrome de Horner
	Febre de origem indeterminada
	Hemoptise
 
Diagnóstico
O diagnóstico de dissecção deve sempre ser uma hipótese para os emergencistas, pois o diagnóstico e o tratamento precoces mudam o prognóstico do paciente, visto que a mortalidade aumenta 1% por hora durante as primeiras 24 horas.
 
Exames
A radiografia de tórax em 81 a 90% dos casos de dissecção pode demonstrar alargamento de mediastino. Em pacientes com calcificação do arco aórtico, pode-se encontrar uma separação > 1 cm entre o cálcio da íntima e a borda externa da aorta, conhecido como “sinal do cálcio”. A análise comparativa com exames prévios ajuda no diagnóstico do paciente. Derrame pleural é mais comum àa esquerda e está associado a dissecção descendente. A presença de radiografia normal não descarta o diagnóstico.
O eletrocardiograma pode apresentar sinais de hipertrofia ventricular secundária à hipertensão de longa data e serve para diagnóstico diferencial de síndrome coronariana aguda.
Alguns trabalhos vêm demonstrando que o D-dímero tem uma boa sensibilidade para o diagnóstico de dissecção. Algumas séries com cortes > 400 ng/mL obtiveram sensibilidade de 99% e especificidade 34%, ou seja, quando se obtém um exame negativo, a chance de doença é muito baixa.
 
Métodos mais Específicos
O ecocardiograma é o exame de menor custo, pode ser realizado à beira de leito, mas é examinador-dependente. Para o diagnóstico de dissecção, é necessário ver o flap intimal ou a falsa luz trombosada. Permite quantificar o grau de IAo e complicações pericárdicas. O ecocardiograma apresenta limitação para o diagnóstico das dissecções descendentes.
A tomografia apresenta os inconvenientes do contraste, da exposição à radiação e da necessidade de deslocar o paciente até o tomográfo, mas permite avaliar a altura da dissecção, a falsa luz e o pericárdio. Deve ser complementada pelo ECO para avaliar a valva aórtica.
A ressonância não usa contraste e não tem exposição à radiação ionizante. Necessita de certa estabilidade clínica para realização e aquisição de imagem. É contraindicada em usuários de marca-passo e em pacientes entubados. Alem de detectar o flap intimal e a falsa luz, pode quantificar o grau de insuficiência aórtica.
Arteriografia é o método mais invasivo, necessita de contraste e tem a limitação de não diagnosticar os hematomas de parede, nos casos em que a falsa luz está trombosada. Tem a vantagem de poder avaliar as coronárias no ato do procedimento, quantificar IAo e avaliar ramos aórticos. A Tabela 5 resume a sensibilidade e a especificidade dos métodos complementares.
 
Tabela 5: Métodos de imagem para investigação de dissecção de aorta.
	Exames
	Sensibilidade
	Especificidade
	ECO transtorácico
	59 a 85%
	63 a 96%
	ECO transesofágico
	98 a 99%
	94 a 97%
	Angiotomografia
	96 a 100%
	96 a 100%
	Ressonância nuclear magnética
	98%
	98%
	Aortografia
	88%
	94%
 
Algoritmo Proposto para Diagnóstico
 
Clique na imagem para ampliar
Dissecção de Aorta Atípica
Hematoma intramural pode ser causado por ruptura dos vasa vasorum ou por pequenas lacerações na íntima não visualizadas nosexames convencionais. Apresenta 4 formas de evolução clínica:
 
     persistir sem alterar tamanho;
     ser reabsorvido;
     pode evoluir para aneurisma;
     evoluir para dissecção de aorta.
 
O manejo do hematoma é similar ao da dissecção de aorta.
Úlcera aterosclerótica penetrante se localiza mais comumente na aorta descendente e apresenta 4 formas de apresentação clínica:
 
     evoluir para pseudoaneurisma (não acomete adventícia);
     aneurisma verdadeiro (transmural) com altas chances de ruptura;
     dissecção de aorta clássica;
     formação de aneurisma sacular ou fusiforme.
 
Os pacientes são mais predispostos a aneurismas aórticos e doenças cardiovasculares.
 
Classificação
Em relação ao tempo, a dissecção pode ser dividida em aguda, quando presente há menos de 2 semanas, e crônica, quando o tempo excede 2 semanas.
As demais classificações existentes baseiam-se no fato de que, na maioria das vezes, as dissecções ocorrem em duas localizações principais: aorta ascendente, próximo a valva aórtica, e aorta descendente, logo após a origem da artéria subclávia esquerda no local do ligamentum arteriosum. Dessa forma, são utilizados 3 sistemas de classificação principais para definir a localização e a extensão do envolvimento aórtico: classificação de DeBakey, Stanford e classificação anatômica.
Estudos de imagem recentes de alta resolução têm demonstrado alterações patológicas intimais e intramurais na aorta, como as úlceras ateroscleróticas e os hematomas intramurais, relacionando-os ao desenvolvimento das dissecções aórticas. Nesse sentido, foi criada mais recentemente uma classificação fisiopatológica envolvendo tais entidades (classificação de Svensson).
 
Tabela 6: Classificações das dissecções aórticas
	Tipo
	 
	DeBakey
	Tipo I: aorta ascendente até arco aórtico ou em muitos casos além dele
	
	Tipo II: origina-se e é restrito à aorta ascendente
	
	Tipo III: origina-se na aorta descendente e estende-se distalmente, ou em poucos casos, retrogradamente atinge o arco aórtico e a aorta ascendente
	Stanford
	Tipo A: dissecções envolvendo a aorta ascendente, independentemente da origem
	
	Tipo B: dissecções que não envolvem a aorta ascendente
	Descritivo
	Proximal: inclui os tipos DeBakey I e II ou Stanford tipo A
	
	Distal: inclui os tipos DeBakey III ou Stanford tipo B
	Svensson
	Classe I: dissecção clássica com presença de lúmen verdadeiro e falso
	
	Classe II: hematoma ou hemorragia intramurais
	
	Classe III: dissecção súbita sem hematoma
	
	Classe IV: úlcera penetrante aterosclerótica
	
	Classe V: dissecção traumática ou iatrogênica
 
Tratamento
O tratamento visa evitar a progressão do hematoma dissecante, pois as complicações letais provêm do curso tomado pela aorta em dissecção, como o comprometimento vascular ou a ruptura aórtica. Sem tratamento, a dissecção apresenta alta taxa de mortalidade, sendo de 25% nas primeiras 24 horas após o início da dissecção, mais de 50% na primeira semana, mais de 75% em 1 mês e 90% em 1 ano.
 
Tratamento Clínico Imediato
Todos os pacientes nos quais a dissecção aórtica aguda é fortemente suspeita devem ser imediatamente encaminhados a uma unidade de cuidados intensivos para monitoração da pressão arterial, frequência e ritmo cardíacos e débito urinário. Os objetivos terapêuticos iniciais são:
 
     eliminação da dor – uso de morfina endovenosa;
     controle do dP/dT (velocidade de ejeção ventricular esquerda): betabloqueador endovenoso + nitroprussiato de sódio 20 a 800 ug/min – redução da pressão arterial sistólica para 100 a 120 mmHg (média de 60 a 75 mmHg) ou o menor nível compatível com uma perfusão adequada de órgãos vitais (cardíaca, cerebral, renal) + controle da frequência cardíaca entre 60 e 80 batimentos por minuto.
 
Obs.: para pacientes com insuficiência renal aguda ou crônica, o fenoldopam intravenoso pode ser preferível ao nitroprussiato de sódio.
 
Betabloqueadores endovenosos disponíveis:
 
     propranolol 1 mg a cada 3 a 5 minutos (dose máxima de 0,15 mg/kg);
     labetalol (bloqueador alfa e beta-adrenérgico) 20 mg em 2 minutos, seguidos de 40 a 80 mg a cada 10 a 15 minutos (dose máxima de 300 mg) + manutenção com infusão contínua de 2 até 5 a 10 mg/minuto;
     metoprolol (bloqueador alfa e beta-adrenérgico) 5 mg a cada 5 minutos (dose máxima de 15 mg);
     esmolol (ação ultracurta): útil especialmente em pacientes com pressão arterial lábil e naqueles em programação cirúrgica, pois, se for necessário desligá-lo, apresenta meia-vida muito curta. Utilizado em bolus intravenoso de 500 ug/kg seguido de infusão contínua de 50 a 200 ug/kg/min.
 
Deve-se conhecer as contraindicações ao uso de betabloqueadores (bradicardia sinusal, bloqueio atrioventricular de 2º ou 3º graus, insuficiência cardíaca e doença pulmonar obstrutiva descompensados). No caso de broncoespasmo, o uso de bloqueadores de cálcio é uma opção.
 
Tratamento Definitivo
1.   Dissecção aguda envolvendo a aorta ascendente
Alto risco de complicações (ruptura aórtica, tamponamento cardíaco, regurgitação aórtica aguda, infarto agudo do miocárdio ou comprometimento neurológico) – tratamento cirúrgico precoce deve ser instituído por ser superior ao clínico.
Nesses casos, o tratamento clínico está indicado se o paciente recusa o tratamento cirúrgico ou se há contraindicações à cirurgia, como idade muito avançada ou enfermidades prévias debilitantes.
Em relação ao tratamento cirúrgico, além da ressecção da área de dissecção aórtica, pode ser necessário o reparo ou a troca da valva aórtica se esta encontrar-se insuficiente. A escolha entre reparo ou troca valvar é controversa na literatura, porém a troca é o procedimento atualmente mais realizado devido à dificuldade técnica do reparo e à frequência de reoperação tardia após o reparo valvar. Além da abordagem valvar, pode ser necessária a revascularização do miocárdio se a dissecção comprometer o óstio das artérias coronárias.
Existe outra controvérsia em relação às dissecções com extensão após o arco aórtico. Devido alto índice de morbimortalidade das grandes ressecções aórticas, a combinação de correção cirúrgica da aorta ascendente com o implante de stent endovascular no segmento distal da dissecção é alternativa que pode ser realizada, porém ainda sem dados definitivos na literatura.
 
2.   Dissecção aguda envolvendo a aorta distal
Risco menor de morte precoce pelas complicações da dissecção. Tratamento clínico é indicado, pois apresenta resultados semelhantes ao tratamento cirúrgico, com exceção dos pacientes que apresentam complicações, como isquemia de órgãos vitais ou de membros, ruptura ou ruptura iminente (por exemplo, com formação de aneurisma sacular), extensão retrógrada para dentro da aorta ascendente, dor incontrolável ou em casos de dissecções em pacientes com síndrome de Marfan.
 
3.   Dissecções proximais ou distais crônicas
Tratamento clínico e cirúrgico semelhantes, com taxas de sobrevida hospitalar em torno de 90%. A terapia clínica é recomendada para tais pacientes até que ocorram complicações.
 
4.   Envolvimento do arco aórtico
Nestes casos, a terapia clínica também está indicada devido à alta complexidade e à dificuldade referentes a correção cirúrgica.
 
Técnicas Endovasculares
É um dos caminhos mais promissores para o tratamento de pacientes de alto risco com dissecção de aorta, porém ainda em fase de investigação. Duas técnicas têm sido cada vez mais empregadas em muitos centros terciários para o tratamento de pacientes com complicações vasculares secundárias a dissecção tipo B, como o comprometimento da artéria renal ou de uma artéria visceral. A primeira é uma fenestração com balão intimal para abrir um novo buraco na íntima e permitir que o sangue flua do lúmen falso para o verdadeiro, descomprimindo, assim, o falso lúmen distendido. A segunda técnica envolve a colocação de stent percutâneo em local onde o fluxo foi afetado pela dissecção ou no local do flap dissecado, objetivando a trombose do falso lúmen. Séries iniciais têm demonstrado excelentes resultados.
Outra técnica recentesão as endopróteses intraluminais colocadas percutaneamente por técnica de cateter transfemoral. Séries de pacientes também têm relatado menores taxas de complicações e sucesso na descompressão de segmentos arteriais isquêmicos, porém estudos maiores e com maior seguimento são necessários.
 
ANEURISMA DE AORTA
É definido como o aumento de 1,5 vez em relação ao diâmetro do vaso normal. São divididos em fusiformes, que são simétricos e envolvem toda a parede da aorta, e os saculares, que são assimétricos. Ainda na classificação, temos os pseudoaneurismas, que são coleções de sangue e tecido conectivo fora da parede do vaso. A presença de aneurisma pode ser um marcador de doença difusa; 13% apresentam aneurismas múltiplos. Baseado nessa informação, ao se diagnosticar um aneurisma, deve-se proceder à investigação para investigar outros aneurismas.
 
Aneurisma de Aorta abdominal
A incidência do aneurisma aumenta com a idade, sendo estimado que sua prevalência em homens acima de 65 anos seja de 5%. São divididos em infrarrenais (mais comuns) e suprarrenais. Os fatores de risco são:
 
     tabagismo (duração);
     sexo masculino (10 vezes mais comum que em mulheres);
     idade;
     história familiar (aumenta rico de ruptura);
     hipertensão;
     dislipidemia;
     aterosclerose em outros leitos vasculares.
 
As mulheres que apresentam aneurismas apresentam maior risco de ruptura em relação aos homens.
 
Fisiopatogenia
A aterosclerose e os outros fatores de risco são importantes contribuintes para o desenvolvimento dos aneurismas. Existem algumas metaloproteinases (MP-2, MP-8, MP-9 e MP-14) que têm seus níveis elevados em portadores de aneurismas comparados com controles normais e, ao se usar inibidores dessas proteinases (IP), há redução na velocidade de crescimento do aneurisma.
Chlamydia pneumoniae pode estar envolvida em processo inflamatório vinculado à formação de aneurisma. Estudos pequenos com uso de macrolídios demonstraram redução de expansão do aneurisma em 44% dos pacientes em 1 ano após 28 dias de tratamento. Além disso, essas medicações diminuem os níveis de MP-9.
O uso de inibidores da HMG-CoA-redutase (estatinas) está associado à diminuição dos níveis de MP-9 e ao aumento dos IP-1.
Outras proteinases envolvidas no processo são catepsina, ativadores de plasminogênio, elastase e c-Jun N-terminal-cinase.
Algumas infecções (Salmonela e Stafilococcus), traumas e vasculites podem estar implicados na gênese do aneurisma.
 
Manifestação Clínica e Exame Físico
A maioria das apresentações é assintomática, entretanto, o sintoma mais comum é dor hipogástrica ou lombar contínua, com duração de horas a dias e sem alterar com a movimentação, podendo irradiar para pernas e virilhas.
Na ruptura, 1/3 dos pacientes apresentam massa palpável, pulsátil e hipotensão, enquanto que, ao exame físico, pode-se encontrar hematomas nos flancos e virilhas com distensão abdominal. Se a ruptura ocorrer para dentro do intestino, a apresentação é com hemorragia disgestiva. No exame físico, sopros abdominais e manifestações de tromboembolismo, como embolia dolorosa para periferia, oclusão arterial periférica, insuficiência renal e hipertensão, podem estar presentes.
 
História Natural
A chance de ruptura aumenta com o aumento do aneurisma (Tabela 7), e a mortalidade do procedimento cirúrgico de emergência é aproximadamente 10 vezes maior em relação à cirurgia eletiva.
Tabagismo, história familiar e hipertensão estão associados de forma individual a aumento do risco de ruptura, assim como a presença de aneurisma em mulheres jovens.
A lei de Laplace (Tensão = pressão transmural × raio) prova que os aneurismas maiores sofrem maior tensão e, por isso, têm maior chance de ruptura. Portanto, o tamanho do aneurisma é o maior preditor de ruptura. A expansão do aneurisma é bastante variável, com média de 0,4 cm/ano.
 
Tabela 7: Relação entre a chance de ruptura do aneurisma e seu tamanho
	Tamanho do aneurisma
	Risco anual de ruptura
	Menor que 4 cm
	0,3%
	4 a 4,9 cm
	1,5%
	5 a 5,9 cm
	6,5%
	6 a 6,9 cm
	10%
	7 cm
	33%
 
Diagnóstico
A ultrassongrafia é o exame mais usado para detecção. A U.S Task Force recomenda que o exame seja usado de rotina em homens com 65 a 75 anos de idade e história de tabagismo; alguns especialistas recomendam para aqueles que têm história familiar.
Além da ultrassonografia, os exames disponíveis para o diagnóstico são a tomografia, a ressonância e a angiografia. Esta tem a desvantagem de não conseguir definir bem o tamanho do aneurisma pela presença de trombos e hematoma.
 
Tratamento
O objetivo do tratamento dos aneurismas de aorta abdominal é a prevenção de sua ruptura. O tratamento clínico, com a modificação dos fatores de risco, é fundamental. A dislipidemia e a hipertensão devem ser cuidadosamente controladas. O tabagismo ativo deve ser abandonado, devido ao maior risco de ruptura em fumantes ativos. Os betabloqueadores são indicados, pois são eficazes, sobretudo em pacientes com aneurismas maiores, independentemente da redução pressórica. O acompanhamento clínico cuidadoso e por meio de exames de imagem seriados se faz necessário para identificar o tamanho e a velocidade de expansão do aneurisma.
Aneurismas sintomáticos, com diâmetros maiores que 5,5 cm ou com taxa de crescimento de mais de 0,5 cm/ano, devem ser considerados para tratamento cirúrgico.
A decisão quanto ao tratamento cirúrgico deve levar em consideração a história natural do aneurisma e a expectativa de vida do paciente. O tamanho do aneurisma permanece como a indicação primária para reparo dos aneurismas assintomáticos. Dois estudos (United Kingdom Small Aneurysm Trial e ADAM – Aneurysm Detection and Management Veterans Affairs Cooperative Study) não encontraram diferença significativa na mortalidade entre o tratamento clínico e o cirúrgico em pacientes com aneurismas entre 40 e 55 mm. Contudo, vale ressaltar que, nesses estudos, o seguimento clínico foi extremamente rigoroso, o que geralmente não ocorre na prática clínica, e que muitos dos pacientes eram homens, sendo que, entre as mulheres com aneurismas, o risco de ruptura é maior e ocorre com mais frequência em aneurismas de tamanhos menores.
Uma alternativa menos invasiva é o emprego de endopróteses expansíveis implantadas percutaneamente. São expandidas e ancoradas nas porções proximais e distais do aneurisma, excluindo-o da circulação sanguínea. Podem ser bifurcadas em casos de aneurismas com envolvimento das artérias ilíacas. Apesar de técnica promissora, apenas 30 a 60% dos aneurismas apresenta anatomia favorável a este tipo de correção. Além disso, uma das principais dificuldades a ser superada é a ocorrência frequente de fugas internas (endoleaks), que são escapes de sangue persistentes para dentro do saco aneurismático; se essas fugas não forem corrigidas, aumentam o risco de expansão ou ruptura do aneurisma. Dessa forma, esse tratamento ainda não é rotina, sendo indicado para pacientes de alto risco cirúrgico, como os muito idosos ou com graves comorbidades.
 
Aneurisma de Aorta Torácica
É menos comum que o aneurisma de aorta abdominal, apresentando incidência de 5,9/100.000 pessoas-ano. Localiza-se entre a aorta ascendente e o diafragma; quando ultrapassa o diafragma, é denominado aneurisma toracoabdominal.
 
Etiologia
A degeneração cística da média é a causa mais comum de aneurisma torácico ascendente, que aumenta com a idade, é acelerada pela hipertensão e está associada às síndromes de Marfan e Ehlers-Danlos.
A doença de Marfan é um distúrbio genético autossômico dominante, que causa mutação no gene responsável pela produção da fibrilina-1 (componente da elastina). Esses pacientes possuem altos níveis de produção de TGF-beta. Em modelos animais, o uso de anti-TGF e uso de losartam preveniram o aparecimento de aneurismas.
Algumas mutações foram descritas em casos familiares de aneurismas aórticos torácicos, como 3p24.2-25 e do receptor tipo II do TGF-beta.
A dilatação pós-estenótica ocorre em 52% dos portadores de estenose aórtica e valva bicúspide. Alémdo efeito hemodinâmico, esses pacientes apresentam defeito da fibrilina-1 e aumento da expressão de metaloproteinases (MP-2 e MP-9).
Aterosclerose e seus fatores de risco estão diretamente implicados na gênese do aneurisma.
As aortites infecciosas e inflamatórias podem estar envolvidas na formação de aneurismas torácicos. Incluem-se nesse grupo aneurisma micótico secundário a endocardite, doença de Takayasu, artrite reumatoide, psoríase, espondilite anquilosante, sífilis, granulomatose de Wegener e arterite de células gigantes.
 
Manifestações Clínicas
A maioria dos pacientes é assintomática, sendo encontrados em exame incidental. Os sinais e sintomas podem ser decorrentes das complicaçõs e incluem:
 
1.   Sintomas compressivos:
     coronariano (IAM);
     esofágico (disfagia):
     nervo laríngeo (rouquidão);
     traqueia (dispneia/hemoptise/estridor);
     óssea (dor torácica contínua).
2.   Insuficiência aórtica com insuficiência cardíaca.
3.   Ruptura (hematêmese quando ruptura ocorre para esôfago/tamponamento para pericárdio).
4.   Dissecção.
 
O exame físico pode demonstrar sinais de insuficiência aórtica e insuficiência cardíaca. Turgência jugular unilateral pode estar associada a compressão venosa e alterações de pulsos por alterações no leito arterial.
 
Diagnóstico
A radiografia de tórax pode demonstrar alargamento do mediastino e arco aórtico com desvio da traqueia, podendo ser achado incidental.
O ecocardiograma transtorácico e transesofágico são peças utilizadas para o diagnóstico, sendo o último melhor para avaliar a aorta em toda sua extensão.
Tomografia, RNM e angiografia são exames com maiores sensibilidade e especificidade.
 
Tratamento
A história natural dos aneurismas de aorta torácica é um grande desafio ao médico, pois muitos são os fatores relacionados à evolução para as complicações. Fatores como origem, localização e tamanho inicial do aneurisma afetam a sua velocidade de crescimento e a sua propensão a dissecção ou ruptura.
O tamanho inicial do aneurisma é um fator de extrema importância na sua evolução. Estudos demonstram que quanto maior o aneurisma, maior a chance de ruptura, principalmente quando os aneurismas são maiores que 60 mm. Entretanto, é importante saber que a maioria dos pacientes que se apresentam com dissecção de aorta apresenta aneurismas menores, prevalecendo na população indivíduos com aneurismas de aorta torácica entre 40 e 55 mm.
O diâmetro do aneurisma aumenta 1 a 10 mm por ano. A taxa de crescimento também está relacionada ao tamanho inicial, sendo que aneurismas maiores crescem mais rápido (Lei de Laplace).
A presença ou a ausência de sintomas é outro preditor importante de complicações, pois os pacientes sintomáticos apresentam prognóstico muito pior em relação aos assintomáticos, muitas vezes porque o início dos sintomas é um prenúncio de ruptura.
A etilogia também é outro fator que influencia a evolução dos aneurismas. Pacientes com síndrome de Marfan e outras doenças do tecido conectivo apresentam maiores velocidades de expansão e podem apresentar complicações com aneurismas menores.
Os pacientes assintomáticos devem ser conduzidos clinicamente, com:
 
     controle rigoroso da pressão sanguínea, com uso de betabloqueadores;
     vigilância quanto a sinais e sintomas que podem estar relacionados ao aneurisma;
     exames de imagem seriados para avaliação de sua estrutura e progressão. As técnicas de preferência são a angiotomografia ou a angiorressonância nuclear magnética. Após o exame inicial, deve-se repeti-lo após 6 meses. Se não houver expansão, pode ser repetido anualmente; já em caso de expansão, deve ser repetido a cada 3 a 6 meses (a depender do tamanho do aneurisma e da expansão de um estudo para outro), idealmente com a mesma técnica e no mesmo centro.
 
Os betabloqueadores apresentam importante benefício em reduzir a progressão da dilatação aórtica, particularmente em adultos com síndrome de Marfan. Em um estudo com 70 pacientes com tal síndrome, randomizados para propranolol e placebo, o grupo em tratamento apresentou redução de 73% na progressão da dilatação aórtica e menor mortalidade em seguimento de 4 anos. Tais medicamentos diminuem a contratilidade ventricular (dp/dt) e o estresse de cisalhamento. O objetivo da pressão sistólica é de 105 a 120 mmHg, se tolerado.
Não é certo se esses resultados podem ser extrapolados para pacientes sem síndrome de Marfan, porém esse tratamento é biologicamente plausível e deve ser instituído para o restante dos pacientes.
 
1.   Tratamento cirúrgico
A cirurgia é frequentemente recomendada de forma profilática para prevenir a morbimortalidade associada a ruptura da aorta. Entretanto, como citado anteriormente, o exato momento para sua realização é incerto, visto que sua história natural é variável entre os pacientes, especialmente no caso de aneurismas com menos de 50 mm de diâmetro. Além disso, a indicação torna-se mais complexa, visto que a maioria dos pacientes apresenta outras doenças cardiovasculares que elevam ainda mais o risco cirúrgico.
As indicações de correção cirúrgica incluem:
 
     presença de sintomas, apesar da maioria dos pacientes com aneurismas de aorta torácica serem assintomáticos;
     diâmetro aórtico no final da diástole de 50 a 60 mm;
     índice aórtico (diâmetro aórtico em cm dividido pela área de superfície corpórea em m2) de 2,75 cm/m2;
     taxa de crescimento acelerada (maior ou igual a 10 mm/ano) em aneurismas com menos de 50 mm de diâmetro;
     evidência de dissecção;
     aneurisma aórtico maior que 45 mm no momento de troca valvar aórtica;
     pacientes com insuficiência valvar aórtica de qualquer gravidade e doença primária da raiz aórtica ou aorta ascendente (como na síndrome de Marfan).
 
Para pacientes menores, incluindo muitas mulheres, existe a recomendação de reparo eletivo para aneurismas maiores que 2 vezes o tamanho da aorta não aneurismática e para aqueles com rápida expansão, definido como crescimento de mais de 0,5 cm durante um período de 6 meses.
 
2.   Tratamento endovascular
Abordagem alternativa ao tratamento cirúrgico dos aneurismas de aorta torácica descendente. Apresenta vantagem de ser menos invasivo e potencialmente de menor morbidade. Contudo, séries de pacientes têm demonstrado altas taxas de AVC precoces e paraplegia. Apesar de encontrar-se em fase de estudos, com o desenvolvimento de dispositivos mais novos e refinados, pode ser uma opção futura para o tratamento de pacientes sob alto risco de ruptura aórtica com elevado risco cirúrgico.