Doenças da aorta

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1 Carolina Gondim – 2019.2 
DOENÇAS DA AORTA 
AORTA 
• É dividida em três segmentos. 
o O segmento inicial (aorta ascendente), é divido em dois: 
▪ Porção proximal: se estende da valva aórtica à junção sinotubular (compreende os seios de Valsava) 
▪ Porção distal: da junção sinotubular ao arco aórtico 
o Arco aórtico: segmento médio, compreende o início do tronco braquiocefálico e a artéria subclácia esquerda 
o Descendente (segmento distal): da subclávia esquerda até o diafragma 
• Os diâmetros médios das aortas normais nas porções da junção sinotubular, aorta ascendente, arco aórtico e 
aorta descendente são respectivamente de 3,0 cm, 3,1 cm, 2,8 cm e 2,5 cm 
• A aorta é composta de três camadas de tecidos. A íntima é uma camada interna fina, revestida por células endoteliais. A 
camada intermediária, ou a média, é a camada mais espessa da parede da aorta, composta por bainhas de tecido elástico 
que conferem a essa artéria uma notável força tênsil. Acamada mais externa, a adventícia, é composta, principalmente, 
de colágeno e contém a vasa vasorum, que nutre a parede da aorta. 
PATOGÊNESE 
• Mecanismo complexo e multifatorial 
• Intensa atividade metabólica que caracteriza a parede do aneurisma, com o desequilíbrio entre a produção e a 
destruição de proteínas estruturais – da elastina e do colágeno, principalmente. Embora essa etapa (destruição dessas 
proteínas estruturais) corresponda ao evento final de uma longa cadeia de eventos, a camada adventícia é de suma 
importância na patogênese da doença. Não há dilatação arterial antes do acometimento inflamatório da adventícia 
• Infelizmente, o mecanismo que produz a lesão inicial e dispara 
• Não surpreendentemente, complicando a compreensão desses fenômenos, essa patogênese pode variar muito 
entre aneurismas abdominais e torácicos (e, ainda, ascendentes ou descendentes), uma vez que as diferentes porções 
da aorta apresentam distintas estruturas e composição celular 
• A necrose média cística, de característica não 
inflamatória, tem sido classicamente considerada como o mecanismo básico de doença na aorta torácica 
ANEURISMA DA AORTA 
DEFINIÇÃO 
• O aneurisma da aorta é uma dilatação irreversível que excede seu diâmetro normal para idade e peso. É denominado 
aneurisma quando o diâmetro transversal da aorta exceder em uma vez e meia o diâmetro normal 
• Formatos: 
o Aneurisma fusiforme: é aquele em que toda a circunferência da aorta se encontra acometida e dilatada. 
o Aneurisma sacular:a dilatação é restrita a uma porção da parede aórtica, estando o restante da circunferência 
normal. 
o Pseudoaneurisma (falso aneurisma): é o termo utilizado quando a da aorta não envolve a ìntima, o que pode 
ocorrer nos locais de anastomoses, entre materiais protéticos, após trauma torácico fechado e em aneurismas 
micóticos 
EPIDEMIOLOGIA 
• Os aneurismas da aorta abdominal são muito mais comuns do que os aneurismas torácicos 
• Os aneurismas da aorta abdominal são cinco a dez vezes mais frequentes em homens do que em mulheres e têm uma 
prevalência de pelo menos 3% em pessoas com mais de 50 anos 
• Entre os aneurismas da aorta torácica, os da aorta descendente são os mais comuns, seguidos por aneurismas envolvendo 
a aorta descendente; os aneurismas do arco aórtico são incomuns 
 
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• Os aneurismas da aorta torácica descendente podem estender-se distalmente e envolver a aorta abdominal, criando um 
aneurisma aórtico toracoabdominal 
• O tabagismo é o fator de risco mais importante associado ao desenvolvimento de aneurisma de aorta abdominal, seguido 
de idade, hipertensão e hiperlipidemia. Além disso, parece haver uma predisposição genética 
FISIOPATOLOGIA 
• Aterosclerose é a principal causa subjacente dos aneurismas da aorta abdominal 
• No entanto, embora a aterosclerose aórtica contribua claramente para o processo, a patogenia do aneurisma é 
multifatorial, com fatores genéticos, ambientais, hemodinâmicos e imunológicos contribuindo para o desenvolvimento 
e crescimento dos aneurismas 
• A firmeza da parede aórtica repousa em matriz extracelular, na qual os mais importantes componentes são a elastina e 
o colágeno. Consequentemente, a degradação destas proteínas estruturais enfraquece a parede aórtica, permitindo a 
formação de aneurismas 
• A medida que a parede começa a dilatar, a tensão nessa área aumenta de acordo com a Lei de Laplace (tensão é 
proporcional ao produto da pressão e do raio), promovendo expansão adicional do aneurisma 
• A aterosclerose é uma causa comum de aneurismas da aorta torácica descendente. Entretanto, a causa mais importante 
dos aneurismas da aorta torácica ascendente é um processo conhecido como degeneração cística da média, que aparece 
histologicamente como necrose da célula muscular lisa e degeneração das camadas elásticas dentro da média. A 
degeneração cística da média é encontrada em quase todos os pacientes com síndrome de Marfan 
• Válvula aórtica bicúspide, síndrome familiar do aneurisma da aorta torácica, hipertensão, sífilis, aortite infecciosa, arterite 
dos grandes vasos, trauma aórtico e dissecção aórtica também são causas importantes de aneurismas da aorta torácica 
• Muitos aneurismas da aorta torácica são idiopáticos 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
• 75% dos aneurismas são assintomáticos e diagnosticados ao acaso em exames de rotina ou na investigação de outras 
doenças 
• Quando sintomáticos, podem se manifestar como: 
o Da aorta abdominal: 
▪ Dor no hipogástrio ou na região lombar é a queixa mais frequente 
▪ Dor de qualidade continua, que pode durar horas ou dias 
▪ Com a ruptura, a dor frequentemente se associa a hipotensão e à presença de uma massa abdominal 
pulsátil 
o Da aorta torácica: 
▪ Dor torácica ou, menos frequente, dor nas costas 
▪ Complicações vasculares: insuficiência aórtica (pode ter ICC secundária), hemoptise e 
tromboembolismo 
▪ Um aneurisma que esteja crescendo pode produzir efeitos de massa local devido a compressão de 
estruturas mediastinais adjacentes, produzindo sintomas como tosse, sibilos, dispneia, rouquidão, 
pneumonia recorrente ou disfagia 
o Nas situações de ruptura da aorta, porá ou não ocorrer exteriorização do sangramento, tamponamento 
cardíaco, hemotórax, hemomediastino, sangramento para o retroperitônio, sinal de Einstein (dor no quadrante 
superior que irradia para a omoplata e piora ventilatório dependente), hematêmese, hemoptise, hemoptoicos 
DIAGNÓSTICO 
• Os aneurismas podem ser palpáveis no exame clínico, embora a obesidade possa obscurecer 
o Os aneurismas da aorta torácica geralmente não podem ser palpados 
• O diagnóstico definitivo do aneurisma torácica é estabelecido pelo exame radiológico 
o Os aneurismas da aorta torácica normalmente são reconhecidos nas radiografias de tórax, frequentemente 
produzindo alargamento da silhueta do mediastino, alargamento do arco da arco da aorta ou deslocamento da 
traqueia da linha média 
 
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• Os aneurismas da aorta abdominal podem ser detectados e seu tamanho analisado pela ultrassonografia abdominal 
(extremamente sensível, é o método mais prático para o rastreamento dos aneurismas aórticos) ou pela TC 
o A TC é uma excelente modalidade para detecção e avaliação do tamanho dos aneurismas torácicos, sendo 
particularmente útil para acompanhar o tamanho dos aneurismas ao longo do tempo 
• O rastreamento é recomendado em homens e mulheres com 65 anos ou mais que já fumaram ou com histórico familiar 
• A ecocardiografia transtorácica é útil para os pacientes com síndrome de Marfan que estão sob risco particularde 
aneurisma envolvendo esta porção da aorta 
 
HISTÓRIA NATURAL 
• A história natural dos aneurismas da aorta torácica (AAT) é variada devido ao amplo espectro de etiologias 
• Observaram que, em pacientes com AAA assintomáticos, o risco de ruptura e sobrevivência em seguimento de até 10 
anos dos pacientes não operados variou conformeo tamanho inicial desses aneurismas. Aneurisma abaixo de 6 cm, risco 
de ruptura foi de 19,5%, acima de 6 cm, risco de 43% 
CONDUTA TERAPÊUTICA 
Cecil 
• O objetivo da terapia clínica para pacientes com aneurisma da aorta é reduzir o risco de expansão e ruptura do aneurisma. 
Embora, em geral, se recomende o controle da pressão sanguínea, os B-bloqueadores não reduzem a taxa de crescimento 
dos aneurismas aórticos abdominais 
• O tamanho é a principal indicação para o reparo dos aneurismas aórticas assintomáticos. Os aneurismas aórticas 
abdominais com mais de 5,5cm devem ser reparados~ assim como aqueles com mais de 5,0cm em pessoas com boas 
condições cirúrgicas. Os aneurismas abdominais com 3,5 a 4,4 cm devem ser monitorados a cada 12 meses, e aqueles 
com 4,5 a 5,4 cm devem ser monitorados a cada seis meses. Os aneurismas da aorta descendente com mais de 6 cm 
devem ser submetidos a reparo cirúrgico. Os aneurismas da aorta ascendente devem ser reparados se tiverem 5,5 ou 
mais, exceto os pacientes com síndrome de Marfan ou com válvula aórtica bicúspide devem submeter-se a um reparo 
quando o aneurisma atinge 5 cm ou mais, devido ao elevado risco de ruptura nestes pacientes. 
• O reparo cirúrgico aberto consiste na inserção de um enxerto tubular de prótese sintética. Quando os aneurismas 
envolvem ramos da aorta, como as artérias renais ou mesentéricas, estas precisam ser reimplantadas no enxerto. 
Antônio Carlos Lopes 
• Nenhum tratamento médico específico pode ser recomendado atualmente 
• A moderna cirúrgica para a correção do aneurisma de aorta é profilática, algumas vezes terapêutica e raramente paliativa. 
A razão de ser profilática é evitar a ruptura da aorta com suas consequências 
• Independentemente da localização, fator etiológico e sintomas, a evolução de todos os aneurismas será a ruptura ou a 
dissecção da aorta. Portanto, a decisão de quando o paciente deve ou não ser encaminhado ao tratamento cirúrgico 
profilático leva m consideração o risco de ruptura associado às comorbidades relacionadas 
• Ainda existe controvérsias em relação a realização da cirurgia para pacientes assintomáticos 
• Os aneurismas da aorta torácica assintomáticos devem ser encaminhados para tratamento cirúrgico quando seu 
diâmetro exceder os 5 cm, pela baixa mortalidade do procedimento, associada ao risco de ruptura com diâmetros 
maiores de 5 cm 
DISSECÇÃO DA AORTA 
DEFINIÇÃO 
• A dissecção da aorta é um evento patológico agudo, caracterizado pela delaminação da camada média, a partir de 
uma ruptura da íntima, e criação de um falso lúmen por onde o sangue corre paralelamente ao lúmen verdadeiro por 
extensão variada. 
 
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FISIOPATOLOGIA 
• Pacientes com Síndrome de Marfan têm uma clássica degeneração cística da média e estão sob risco particularmente 
alto de dissecção aórtica em uma idade relativamente jovem. 
• A dissecção aórtica classicamente começa com qualquer ruptura na íntima da aorta, expondo, desta forma, a camada 
média doente à pressão sistêmica do sangue dentro do vaso, ou com hematoma intramural e ruptura subsequente da 
íntima sobrejacente 
CLASSIFICAÇÕES 
• Todas as classificações servem o mesmo propósito, ou seja, distinguir as dissecções que envolvem a aorta ascendente 
das daquelas que não o fazem; 
• O envolvimento da aorta ascendente acarreta um elevado risco de ruptura precoce e de morte por tamponamento 
cardíaco, de modo que o prognóstico e o tratamento diferem de acordo com a extensão do envolvimento aórtico; 
• A dissecção de aorta também pode ter como causa um trauma iatrogênico proveniente de procedimentos de 
cateterização intra-aórtica ou cirúrgica cardíaca; 
Quanto ao tempo de início do evento da dissecção: 
• Aguda: evento ocorre em menos de 2 semanas 
• Crônica: processos mais tardios, acima de 2 semanas 
Quanto ao segmento da aorta acometido: 
• DeBakey 
o Tipo I: acometimento da aorta ascendente, com a delaminação estendendo-se pelo arco aórtico e aorta 
descendente por extensões variadas 
o Tipo II: quando a delaminação se restringe a aorta ascendente 
o Tipo III: quando a delaminação se estender a partir da artéria subclávia esquerda em direção ao diafragma (IIIa) 
ou até o abdome (IIIb) 
• Daily 
o Stanford tipo A: comprometimento da aorta ascendente 
o Stanford tipo B: acometimento a partir da artéria subclávia esquerda. Quando a delaminação acometer o arco 
aórtico, sem o comprometimento da aorta ascendente, classifica-se com Stanford tipo B, diferentemente do 
que se fazia anteriormente 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
• A maioria dos pacientes portadores de dissecção aguda da aorta apresenta dor intensa, de início súbito, de caráter 
migratório e geralmente descrita como sensação de rasgamento ou pontada. 
• A hipertensão é um achado comum no exame clínico e manifesta-se em 70% dos pacientes com dissecção aórtica 
distal 
• A localização inicial da dor sugere o local do inicio da dissecção 
• Nas dissecções proximais, a dor começa no precórdio, irradia-se para o pescoço, braços, mandíbula, antes de migrar 
para as costas, região lombar ou membros inferiores 
• Nas dissecções distais, é preferencialmente referida como dor nas costas, irradia para dorso, abdome ou membros 
inferiores 
• Acometimentos nos pacientes e suas estatísticas: 
o Artérias emergentes da aorta: 30% dos pacientes 
o Angina: 3% dos pacientes 
o Vasos do arco aórtico, resultando em agitação psicomotora, perda de consciência e AVC: 7% dos pacientes 
o Défiicit motor em membros inferiores secundários à isquemia medular: 1 a 2,5% dos pacientes 
o Insuficiência renal: 6 a 8% dos pacientes 
o Angina abdominal por isquemia mesentérica: 1,5% dos pacientes 
o Isquemia de membros inferiores por prejuízo da perfusão iliacofemoral: 13% dos pacientes 
 
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• O acometimento da valva aórtica ocorre em torno de dois terços dos pacientes com dissecção proximal, sendo que, em 
mais da metade dos casos, a insuficiência valvar é importante e acompanhada de dispneia, pela IC secundária à 
regurgitação aórtica 
• Tamponamento cardíaco apresenta-se em 20 a 40% dos casos 
• Pode também ocorrer ruptura da aorta descendente ou abdominal, manifestada por hemotórax, hemoperitônio ou 
sangramento para o retroperitônio 
HISTÓRIA NATURAL E CONDUTA TERAPÊUTICA 
• Terapia inicial 
o O objetivo do tratamento clínico inicial para a dissecção aórtica aguda é deter a progressão adicional da 
dissecção aórtica e reduzir o risco de ruptura. 
o Sempre que existir uma suspeita de dissecção aórtica ou hematoma intramural aórtico, deve-se instituir 
imediatamente uma terapia enquanto se realizam os estudos de imagens, independentemente da confirmação 
do diagnóstico. 
o O objetivo inicial é reduzir a força da contração ventricular e diminuir a pressão arterial sistólica para 100 a 120 
mmHg ou até o nível mais baixo que mantenha a perfusão cerebral, cardíaca e renal. 
• Terapia definitiva 
o As dissecções agudas proximais (tipo I e II de DeBakey ou Stanford tipo A) deverão sempre ser encaminhadas 
para cirurgia o mais precocemente possível (risco de ruptura nas primeiras 24 a 48h) 
o As dissecções distas (tipo III de Debakey ou Stanford tipo B) apresentam comportamento mais benigno na fase 
aguda 
o Quando a dissecção for crônica, as indicações do tratamento cirúrgico serão as mesmas das utilizadas para os 
aneurismas da aorta 
DIAGNÓSTICO 
• Uma anormalidade em uma radiografia de tórax frequentemente levanta a primeira suspeita de dissecção aórtica. No 
entanto, os achados na radiografia de tórax são inespecíficos e raramente diagnósticos. 
• Uma silhueta do mediastino alargada representa o achado mais comum, mas pode estar presente em pouco mais de 65% 
dos casos em que a dissecção foi diagnosticada ultimamente 
• Observa-se frequentemente um derrame pleural à esquerda em pacientes com envolvimento da aorta torácica 
descendente; este, quando pequeno, representatipicamente um exsudato da parede aórtica inflamada 
• Uma radiografia de tórax normal não exclui o diagnóstico de dissecção aórtica. Os achados no eletrocardiograma na 
dissecção aórtica são inespecíficos 
• Várias modalidades de imagem podem diagnosticar a presença de dissecção aórtica com precisão, incluindo-se a 
aortografia, a TC, a ressonância magnética e aecocardiografia transesofágíca (ETE). 
• Quando a suspeita de dissecção aórtica é alta, a ETE é a modalidade mais rápida para fornecer detalhes suficientes para 
orientar com segurança o cirurgião. Quando a suspeita clínica é pequena (i. e.,quando se deseja eliminar uma dissecção 
aórtica), a TC contrastada constitui a melhor opção, pois é inteiramente não invasiva 
VARIANTES DAS DISSECÇÕES DA AORTA TORÁCICA 
ÚLCERAS ATEROSCLERÓTICAS PENETRANTES (UAP) 
• Caracterizam-se por: 
o Placas ateromatosas que ulceram e desorganizam a lâmina elástica interna, penetrando profundamente por 
meio da íntima até a camada média da aorta 
HEMATOMA INTRAMURAL (HIM) 
• Caracteriza-se por: 
o Uma dissecção aórtica sem ruptura da íntima 
o Supostamente se inicia pela ruptura dos vasa vasorum, formando hematoma na camada média da aorta 
 
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o Pode ocorrer espontaneamente em pacientes hipertensos, associado à UAAP ou após traumatismos torácicos 
não penetrantes 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
• Dores lancinantes no precórdio ou nas costas, de inicio súbito, podendo apresentar características migratórias 
• Não costuma haver associação na aorta torácica descendente 
CONDUTA TERAPÊUTICA 
• Semelhante à dos portadores das dissecções clássicas da aorta