Estenose pilórica hipertrófica infantil

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Estenose pilórica hipertrófica infantil 
Vitória Araujo T7 
 
Introdução 
-É uma doença dos bebês causada pela hipertrofia do piloro, 
que pode progredir para uma obstrução quase completa da 
saída gástrica, levando a vômitos fortes. 
-Forma-se um verdadeiro tumor ao nível do piloro, duro, quse 
sempre palpável da parede abdominal; 
-Piloro: 
Þ Última parte do estômago, age como uma válvula para 
controlar o esvaziamento do conteúdo do estômago 
para o intestino delgado. 
 
 
Epidemiologia 
-Ocorre em aproximadamente 2 a 3,5 por 1000 nascidos vivos, embora as taxas e tendências variem acentuadamente de região para 
região 
-É mais comum em homens do que mulheres (4: 1 a 6: 1) e em bebês nascidos prematuros em comparação com aqueles nascidos a termo; 
-Aproximadamente 30 a 40 por cento dos casos ocorrem em filhos primogênitos (risco aumentado de aproximadamente 1,5 vezes), e é 
menos comum em bebês de mães mais velhas 
 
Etiologia 
-Sua etiologia não é clara, entretanto, muito provavelmente envolve uma série de fatores, como: 
Þ Predisposição genética 
Þ Antibióticos macrolídeos: 
� Tanto a eritromicina quanto a azitromicina estão associadas ao risco aumentado de EPHI, particularmente quando 
administrados a crianças menores de duas semanas de iade; 
Þ Fatores ambientais: 
� O tabagismo materno durante a gravidez aumenta o risco de EPHI; 
� O uso de mamadeira durante os primeiros quatro primeiros meses de vida aumenta o risco de EPHI; 
*A hipergastrinemia neonatal e a hiperacodez gástrica podem desempenhar um papel; 
-A prematuridade pode ser um fator de risco; 
 
Manifestações clínicas 
-Apresentação clássica: 
Þ Lactente de três a seis semanas que desenvolve vômitos pós-prandiais imediatos que são não-violentos e fortes (frequentemente 
descritos como vômitos em "projéteis"). 
Þ O bebê então exige ser alimentado novamente logo em seguida (um "vômito faminto"). 
Þ Os pacientes são descritos como emaciados e desidratados, apresentando uma massa “oliva”palpável na borda lateral do 
músculo reto abdominal no quadrante superior direito do abdômen; 
Þ A avaliação laboratorial classicamente mostrou uma alcalose metabólica hipoclorêmica devido à perda de grandes quantidades 
de ácido clorídrico gástrico, cuja gravidade dependia da duração dos sintomas antes da avaliação inicial. Dessa mesma forma, 
nota-se que a hipocalemia é comum em bebes que vomitaram por mais de três semanas, mas normalmente não é observada 
naqueles com um início mais recente dos sintomas; 
-Apresentação atípica: 
Þ Vômitos não-bilosos de repetição, alcalose hipoclorêmica e/ou melhora clínica rápida após reidratação, mesmo na ausência de 
vômito em projétil ou a oliva palpável; 
* Em lactentes com problemas médicos ou cirúrgicos, a apresentação pode ser atípica ou os sintomas inicialmente atribuídos a outras 
etiologias. Em bebês com anomalias congênitas que afetam a deglutição (por exemplo, anomalias do sistema nervoso central, fenda labial e 
palatina), o vômito pode não ser projétil. Em bebês com anomalias gastrointestinais, o vômito pós-operatório pode ser inicialmente atribuído 
a aderências ou obstrução em um local anastomótico. Em bebês prematuros com IHPS, o vômito pode ser menos forte, o apetite voraz e o 
peristaltismo gástrico exagerado podem não existir, e os critérios ultrassonográficos para o diagnóstico podem não se aplicar. 
 
Associações clínicas 
-Hiperbilirrubinemia: 
Þ É uma das associações clínicas mais frequentes de EPHI; 
-Má rotação do intestino médio; 
-Frénulo mandibular ausente ou hipoplásico, bem como hipermobilidade articular; 
-Gastroenterite eosinofílica; 
-Úlcera gástrica; 
 
Avaliação 
-História clínica: 
Þ O vômito é tipicamente violento, não violento e tende a ocorrer imediatamente após a alimentação. A força e o momento podem 
ajudar a distinguir o IHPS do refluxo gastroesofágico fisiológico, no qual a maioria dos episódios de vômito não são fortes e 
podem ocorrer 10 minutos ou mais após a refeição. Uma história de vômitos biliosos não exclui IHPS, mas deve levantar 
preocupação sobre obstrução intestinal mais distal, como má rotação com volvo ou doença de Hirschsprung. 
Þ Apetite: Grande apetite 
Þ Produção de urina: Baixa produção de urina (quatro ou menos fraldas molhadas por dia) sugere desidratação 
Þ Fezes: Sangue macroscópico ou oculto nas fezes não é típico de EPHI e sugere a possibilidade de proctocolite induzida por 
proteína do leite de vaca ou colite infecciosa 
Þ Dieta: A exposição ao leite de vaca ou proteínas de soja, por meio de fórmula ou leite materno, é o gatilho típico para uma 
intolerância à proteína dietética 
Þ Medicamentos: Administração de antibióticos macrolídeos para a mãe ou bebê 
Þ Exposições a cuidadores com doença diarreica 
Þ História familiar de estenose pilórica 
-Palpação da “oliva”: 
Þ O piloro hipertrofiado é palpável em 50 a 90% dos bebês com EPHI. 
Þ Quando presente, é virtualmente patognomônico da doença e muitos cirurgiões irão diretamente para a sala de cirurgia com 
base neste achado, sem mais testes. No entanto, a identificação de um piloro palpável caiu de 73 para 27% ao longo do tempo, 
com os médicos na era atual fazendo o diagnóstico principalmente por ultrassonografia pilórica. 
Þ A azeitona é sentida como uma massa firme na borda lateral do músculo reto abdominal no quadrante superior direito do 
abdômen, aproximadamente do tamanho e forma de uma azeitona. Para apalpar a "oliva", o abdome deve ser examinado 
quando o bebê está quieto para evitar a interferência dos músculos abdominais tensos; fornecer uma chupeta embebida em 
sacarose (A solução pode ser útil para acalmar o bebê durante o exame). 
Þ Idealmente, o exame deve ser realizado imediatamente após o êmese, porque a massa tem menos probabilidade de ser 
obscurecida por um antro distendido. Como alternativa, o conteúdo gástrico pode ser esvaziado com uma sonda nasogástrica, que 
ajuda a descomprimir o estômago distendido e aumenta a palpabilidade da massa pilórica. 
Þ Ondas peristálticas podem ser vistas progredindo no abdome superior da criança, da esquerda para a direita, logo antes do 
vômito. 
Þ O abdômen também deve ser avaliado quanto à distensão e ruídos intestinais. Distensão abdominal ou ruídos intestinais agudos 
sugerem obstrução intestinal em vez de EPHI, especialmente se associados a vômitos biliosos. Esses bebês devem ser avaliados 
imediatamente com radiografias abdominais. As fezes devem ser inspecionadas visualmente quanto a muco e sangue e testadas 
para sangue oculto. O sangramento retal aumenta a possibilidade de intolerância à proteína do leite de vaca em um bebê de 
aparência saudável ou de intussuscepção em um bebê doente. 
-Outros achados físicos: 
Þ Peso e comprimento: Para avaliar o estado nutricional, especialmente se o lactente apresentou vômitos prolongados. Quando 
pontos de crescimento em série estão disponíveis, traçá-los em um gráfico de crescimento ajuda a estabelecer se houve falha de 
crescimento aguda ou crônica. 
Þ Membranas mucosas e turgor cutâneo: Para avaliar a hidratação. 
Þ Pele e esclera - Para avaliar a icterícia, que ocorre em pacientes com EPHI e síndrome icteropilórica, mas também levanta a 
possibilidade de doença hepática subjacente. A presença de eczema levanta a suspeita de alergia alimentar. 
Þ Genitália: Para avaliar a ambiguidade genital. A hiperplasia adrenal congênita (HAC) pode se apresentar no período neonatal 
com crise adrenal. Em crianças do sexo feminino, a HAC também está associada à virilização da genitália. 
-Testes laboratoriais: 
Þ Eletrólitos: Pacientes com início recente de EPHI sintomático geralmente apresentam resultados laboratoriais normais. Aqueles 
com sintomas prolongados tendem a ter cloreto e potássio séricos baixos e bicarbonato elevado (uma alcalose hipoclorêmica ). 
Pode haver hipernatremia ou hiponatremia. Por outro lado, é improvável que um bebê com acidose hipercalêmica tenha EPHI e 
deve ser avaliado com urgência para outras causas, incluindo crise adrenal(por exemplo, hiperplasia adrenal congênita). 
Þ Nitrogênio da uréia no sangue (BUN) e creatinina - para ajudar a avaliar a desidratação e a insuficiência renal (por exemplo, 
azotemia pré-renal devido à desidratação). 
Þ CBC: Deve ser normal em bebês com EPHI não complicada. Resultados anormais não excluem EPHI, mas devem levantar suspeita 
de outra causa de vômito (por exemplo, infecção). 
Þ Bilirrubina - Os bebês com icterícia devem ser avaliados para bilirrubina total e conjugada, aspartato aminotransferase (AST), 
alanina aminotransferase (ALT) e fosfatase alcalina ou gama-glutamil transpeptidase (GGTP). A hiperbilirrubinemia não 
conjugada é consistente com EPHI. Se houver elevações na bilirrubina conjugada, ALT ou AST, o lactente deve ser avaliado para 
doença hepática subjacente. 
-Imagem: 
Þ Ultrassonografia: É o procedimento de escolha para bebês que apresentam sintomas típicos de EPHI (novo início de vômitos não-
violentos em bebês até três meses de idade), se houver um ultrassonografista com experiência na detecção de estenose pilórica. Em 
mãos experientes, a sensibilidade e especificidade da ultrassonografia para EPHI estão acima de 95%, mas a precisão depende 
do operador. Se a ultrassonografia for negativa ou duvidosa, mas o paciente permanecer sintomático, o estudo deve ser repetido 
alguns dias a uma semana depois. 
Þ Série gastrointestinal superior fluoroscópica: Geralmente é usada apenas se o exame físico e a ultrassonografia não forem 
diagnósticos ou se houver sinais ou sintomas sugerindo obstrução mais distal, como vômito bilioso ou intestino delgado dilatado na 
radiografia convencional. Os sinais clássicos no estudo UGI são um canal pilórico alongado (o sinal de "fio"), duas faixas finas 
de bário ao longo do canal pilórico criadas pela mucosa pilórica comprimida (o sinal de "dupla trilha"), um cônico ponto que 
termina no canal pilórico (o sinal do "bico") e uma saliência pré-ilórica de bário (o sinal do "ombro"). A principal desvantagem 
de um UGI é a exposição à radiação. 
Þ Endoscopia alta: É reservada para pacientes nos quais outras modalidades de imagem são inconclusivas ou se justificado para 
avaliação de outro distúrbio gastrointestinal devido a sintomas ou sinais atípicos para IHPS. Em bebês com IHPS, a mucosa do 
antro e piloro aparecem espessadas. A endoscopia é útil para obter amostra de tecido se houver suspeita de gastrite eosinofílica, 
como um simulador de IHPS. 
 
Diagnóstico diferencial 
-Refluxo gastroesofágico: 
Þ O refluxo fisiológico em recém-nascidos e bebês é comum e é caracterizado por regurgitação sem esforço em um bebê saudável 
(um "cuspidor feliz"). A regurgitação pode parecer forte às vezes. O refluxo fisiológico não está associado a anormalidades 
eletrolíticas, tende a ser crônico em vez de progressivo e raramente causa perda de peso. 
-Intolerância à proteína do leite de vaca: 
Þ A intolerância ao leite de vaca ou à proteína de soja geralmente se apresenta com colite (fezes com sangue), mas também pode 
afetar o intestino delgado (enteropatia), apresentando vômitos recorrentes. A presença de fezes tingidas de sangue em bebês 
alimentados com leite de vaca ou proteína de soja (por meio de fórmula ou dieta materna, se amamentados) aumenta essa 
possibilidade. 
-Crise adrenal: 
Þ Recém-nascidos com insuficiência adrenal podem apresentar crise adrenal, que se manifesta por vômitos e desidratação. Esta é 
uma condição com risco de vida e deve ser avaliada e tratada com urgência. As características-chave da crise adrenal são 
hipotensão desproporcionada e hiper kalemic ácido osis (em vez da alcalose hypokalemic que é tipicamente visto em EPHI). A 
causa mais comum de insuficiência adrenal em bebês é a hiperplasia adrenal congênita (HAC). Mulheres com HAC tendem a ter 
genitália virilizada ou ambígua; os homens geralmente não apresentam anomalias genitais óbvias. 
-Obstrução intestinal 
Þ As causas de obstrução intestinal na primeira infância incluem má rotação (com ou sem volvo), doença de Hirschsprung e 
intussuscepção. A obstrução intestinal deve ser considerada em bebês com vômitos biliosos e distensão abdominal, especialmente se 
ruídos intestinais agudos ou fezes com sangue estão presentes. Se houver suspeita de obstrução intestinal, o diagnóstico específico 
é frequentemente sugerido pela história do paciente e então confirmado com imagens radiológicas apropriadas, incluindo uma 
radiografia simples. 
Doença hepática 
Þ A doença hepática em bebês pode apresentar sintomas semelhantes ao EPHI, incluindo vômitos, baixo ganho de peso e icterícia. 
Bebês com atresia biliar também podem ter fezes acólicas (de cor muito clara). Bebês com hiperbilirrubinemia conjugada devem 
ser avaliados para doença hepática, incluindo atresia biliar, cistos biliares e distúrbios metabólicos. 
 
Tratamento 
-Piloromiotomia: 
Þ O tratamento definitivo da EPHI é a cirurgia. O momento da cirurgia depende do estado clínico da criança. Se a criança estiver 
bem hidratada com eletrólitos normais e se houver cirurgiões com experiência no procedimento, a cirurgia pode ser realizada no 
dia do diagnóstico. 
Þ A cirurgia deve ser adiada em caso de desidratação e / ou distúrbios eletrolíticos 
-Dilatação por balão: 
Þ A dilatação por balão guiada por endoscopia para EPHI foi descrita. No entanto, como a dilatação por balão não interrompe de 
forma confiável o anel seromuscular do piloro, as tentativas dessa técnica são mais reservadas para pacientes nos quais a 
anestesia geral representaria um risco significativo ou nos quais uma abordagem cirúrgica do piloro não é possível. 
-Manejo conservador: 
Þ O manejo conservador de bebês com EPHI usando anticolinérgicos também foi descrito. Esta abordagem normalmente envolve uma 
tentativa de alimentação nasoduodenal contínua, geralmente durando vários meses, até que o processo obstrutivo se torne menos 
significativo à medida que o bebê ganha peso. O sulfato de atropina oral e intravenoso (que relaxa a musculatura pilórica) 
também foi descrito em pequenas séries de casos. Pequenos estudos não randomizados e uma meta-análise sugerem que o 
tratamento oral com sulfato de atropina é eficaz em aproximadamente 75 por cento dos pacientes. Como os dados sobre o manejo 
conservador são muito limitados e como a cirurgia é segura e eficaz, sugerimos o manejo conservador apenas para bebês nos 
quais a abordagem cirúrgica não é aconselhável ou viável.